病请描述：重症肌无力属于一种神经系统的自身免疫性疾病，通常是看神经内科。也可以到设置有更为专业的更为细化的亚专科科室的医院，比如说重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，我们河北以岭医院就设置有重症肌无力科。但是，重症肌无力可以累及全身多系统出现个多个症状。比如在疾病早期出现一些眼睑下垂，看东西重影、眼部不适的症状，患者误以为是眼病，容易选择先到眼科就诊。所以，重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议病人要同时看眼科和神经内科，避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后再科学对症用药。有些患者出现咽喉无力、吞咽困难，往往就诊于耳鼻喉科检查喉镜。除外咽喉疾病，一定要想到延髓麻痹，需要到神经科诊治。有些患者出现呼吸无力、喘憋，可能先就诊呼吸样，除外肺炎、哮喘类疾病，要考虑呼吸肌肉无力疾病。如果经过后期的检查，发现有胸腺的问题，胸腺增生或者胸腺瘤，可能要转到胸外科，胸腺瘤切除是重症肌无力有效治疗手段之一。需要注意的是，手术后及早回到重症肌无力科继续进行系统治疗，防止复发。
胡军勇 2022-03-10阅读量8487
病请描述： 小结：患者颅内后交通动脉瘤导致的动眼神经麻痹，引起眼睑下垂、瞳孔散大、视物重影，眼球外下斜，通过远侧桡动脉入路，克服三型弓的不利解剖因素，顺利治疗了颅内动脉瘤
赵开军 2022-01-18阅读量9001
病请描述：运动神经元病（进行性延髓麻痹）：是一种神经元变性性疾病，患者可出现四肢肌肉萎缩无力，进行性延髓麻痹均以延髓症状为突出表现，进行性延髓麻痹可出现上运动神经元损害证据；若患者病程较长，病程中出现眼睑下垂及复视，缺乏上运动神经元损害的证据，需警惕有无MuSK-MG的可能，建议行MuSK抗体检测。检查肌电图可以明确诊断。 重症肌无力可以出现延髓症状，尤其需与MuSK-MG相鉴别。MuSK-MG多以延髓症状为主要表现。新斯的明治疗一般有效。
胡军勇 2022-01-17阅读量8431
病请描述：这一段时间，住院部来个一个小患者，只有2岁多，当地查基因有问题，提示是先天性肌病。但是经验告诉我，这是一个儿童型眼肌型重症肌无力。按照重症肌无力治疗，已经恢复差不多了。看来，基因检查也不完全相信。 那么，这两个病如何鉴别呢？ 先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes，CMS）：是一组罕见的由编码NMJ结构及功能蛋白的基因突变所致NMJ传递障碍的遗传性疾病，依据突变基因编码蛋白在NMJ的分布，CMS可分为突触前、突触以及突触后突变。CMS临床表现异质性很大，极易被误诊为抗体阴性的MG、线粒体肌病等。多在出生时、婴幼儿期出现眼睑下垂、睁眼困难、喂养困难及运动发育迟滞等症状。青春期逐渐出现眼球固定，与MG在临床及电生理表现类似，鉴别主要依靠血清学抗体检测及全外显子测序。
胡军勇 2022-01-14阅读量9084
病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块/伴有肌无力是癌症吗？ 同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯 IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜 IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯 IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯 IVa期 胸膜或心包内播散 IVb期 淋巴转移或血源性转移 ****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、纵隔结节/纵隔肿块、胸腺瘤或肌无力，局部晚期肺癌，肺移植属于急症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.2万
病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块伴有肌无力是癌症吗？同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现 治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。 2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。侵袭性胸腺瘤，向前可以侵犯胸壁、胸骨，向后方可以侵犯大血管，向两侧可以侵犯胸膜、肺、膈神经。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** 胸腺瘤的Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期 胸膜或心包内播散IVb期 淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔神经源性肿瘤、畸胎瘤，肺移植属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.5万
病请描述：□ 丛集性头痛：痛到想自杀 丛集性头痛，因难以置信的疼痛剧烈程度及不良后果，被称为“最最严重的头痛”、“自杀性头痛”。由于发作期的痛苦比分娩、骨折或肾结石绞痛等的痛苦更甚，被患者形容如同经历地狱般的感受，听听病友群的典型哭诉：“丛集性头痛就是魔鬼：有十年了，每次发作的时候都是一场恶战：左侧眼球像是一直被人挤压着，不自觉地流眼泪，左侧鼻子不停流鼻涕，痛的时候各种吐。所有止痛药都没效果，痛的时候就想拿把刀把左边的头砍了。总觉得这样活着没意思，二十多岁的小伙子，每次犯病都痛的嚎啕大哭、衣服湿透，怕父母担心不敢告诉他们，目前打算辞掉工作，安心养病。”“被丛集性头痛困扰了十多年，隔段时间就要犯一次，就像有人在脑子里搞装修：电钻、镐头、凿子等各种工具全用，自己就是医生却也毫无办法，没法预防，痛起来吃各种止痛药也没用。昨天痛了一晚上，有那么一刻真想从楼上跳下去算了！”“痛了二十多年了，每年痛一个多月、每天痛4、5小时才逐渐缓解，打止痛针、吃药、针灸都没用，这几天感觉痛的要死过去的节奏了，疼的身体快虚脱了。骂娘！每天叫醒我的不是闹钟，也不是梦想，是万恶的头痛！“今年32岁，从18岁开始痛，几乎每年都痛苦不堪，去过很多医院看过很多医生，都检查不出问题。今年又开始了，感觉越来越痛、越来越扛不住了，好心人有好的办法求求您帮帮我…”□ 什么是丛集性头痛? 很多人在一生中都遭遇过头痛，头痛可以分为：紧张性头痛、血管性头痛、偏头痛等等，其中丛集性头痛是最严重、也比较少见的一种，因头痛在一段时间内密集发作而得名。 表现为单侧眼眶、额颞区的剧烈疼痛，可伴有同侧眼结膜充血、流泪、鼻塞、流涕等自主神经症状，有时还会出现瞳孔缩小、眼睑下垂、颜面潮红等（被称为霍纳综合征）。头痛多为非搏动性剧痛，患者坐立不安，有人痛到用拳击打头部、拿头撞墙以试图缓解疼痛。 丛集性头痛好发于20-50岁的青壮年男性（男性的患病率为女性3倍以上），一般无家族史。丛集性头痛分为发作性丛集性头痛（约占90%）和慢性丛集性头痛（约10％）。(1)发作性丛集性头痛的丛集期持续时间大多在2-12周，很多患者的头痛在固定时间内出现，例如在每年的同一季节发生，间歇期可达数月到数年。(2)慢性丛集性头痛会经历1年甚至更长时间的丛集期，没有缓解期或者缓解期小于1个月。值得注意，发作性丛集性头痛可以毫无征兆的转为慢性丛集性头痛，反之亦然。 丛集性头痛具有疼痛剧烈、反复发作、缠绵难愈的特点，严重影响了患者精神健康和生活质量，患者异常痛苦，影响到学习和工作。丛集性头痛久治不愈，会给患者身体带来严重影响，使抵抗力下降，导致更多疾病的滋生。研究报道：超过50%的患者在头痛发作时有自伤意念和行为，很多患者共患抑郁和焦虑。□ 丛集性头痛的治疗方法 丛集性头痛应用镇痛药物治疗效果不佳。现有药物治疗均为缓解发作时的疼痛感，但并不能真正减少发作。 ■ 急性发作期治疗：尽可能减轻患者头痛，较有效的二种方法是使用曲坦类药物和吸入高流量、高浓度的纯氧治疗。舒马普坦是5-羟色胺受体激动剂，可抑制头痛发作时的血管扩张。面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效，但由于在家庭环境中获得氧气困难而受到限制。 类固醇激素短期治疗常能减少头痛的发作时间，但副作用较大，如长期使用需注意。 ■ 预防治疗：慢性丛集性头痛或者对于类固醇不响应的患者，应采取预防性治疗。可选择的药物包括钙离子拮抗药（如异搏定、维拉帕米、氟桂利嗪）和麦角胺类药物（如二氢麦角胺、二甲麦角新碱）。 其他可以尝试的还包括抗癫痫药物（如丙戊酸、托吡酯）。锂剂（碳酸锂）一般用于治疗双相型精神障碍，对于预防慢性丛集性头痛也有一定的效果。 ■ 手术治疗：当以上治疗措施都失败的时候，还可以选择手术治疗缓解疼痛。外科手术包括神经阻滞（蝶腭神经节阻滞、三叉神经球囊压迫、枕大神经阻滞）和脑深部电刺激术（下丘脑电极植入术）、迷走神经刺激术等。□ 神经调控治疗- 微创治疗的新选择 丛集性头痛治疗的最终目的应该是避免反复发作、而不只是暂时缓解症状。对于接受过药物及多种治疗方法，仍不能避免反复发作的患者，神经调控是一个治疗选择。 新近研究认为，丛集性头痛的发病机制与下丘脑的生理节律改变和神经内分泌紊乱有关，尤其是与5-羟色胺的代谢异常关系密切，脑深部电刺激（DBS）、又称为脑起搏器，属于微创性神经调控疗法，DBS可以调节神经活动，有助于预防丛集性头痛发作。 多项临床研究证实，下丘脑DBS能够改善难治性丛集性头痛的发病频率和严重程度。2016年英国学者报告21例患者进行DBS治疗，中位随访18个月，头痛频率改善60%，头痛程度改善30%，头痛负荷改善68%；患者每月曲坦服药量下降了57%，生活质量有显著提高。2018年研究报告15例患者，DBS术后长期随访平均>5年，患者从平均每周39次发作减少到2次，疼痛强度从9分减少到3分，头痛持续时间从平均53分钟减少到8分钟。2020年另一项欧洲研究，通过Meta分析4个队列研究的40名患者，平均随访44个月，总体应答率为75%，头痛发作频率平均降低了77%。□ 患上丛集性头痛- 该怎么办？ 首先，患者应保持作息时间规律，避免午休。避免在丛集期内服用扩血管药物、忌烟酒、不吃巧克力及牛奶等食物。需避免接触挥发性物质如溶剂、汽油，避免耀眼的光线等。 其次，患上丛集性头痛不能轻视，应尽早前往医院就诊、规范治疗。在头痛发作期使用曲坦类药物和吸氧治疗缓解疼痛。慢性丛集性头痛患者，尝试预防性药物治疗。在药物治疗无效的情况，还可以采用外科神经阻滞、微创球囊压迫（急性发作期）和神经调控治疗。 最后，患上丛集性头痛的患者，不要绝望、不要放弃。随着医学技术的进步，该病症已经从“不可治”到“可治”。在临床实践中，应结合患者个体情况进行选择，权衡安全性、副作用和治疗成本。目前比较行之有效的是，缓解发作期头痛、预防丛集性发作相结合的综合疗法。
周洪语 2021-04-06阅读量9534
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 一种难治的“怪病” 肖文是一名推销员，整天在外边忙活。尽管他只有26岁，可这两年来身体一直不是很好。事情得从两年前说起。 有一天，他突然感到脚趾端有些麻木，但这并未引起他的注意，所以也没有去看医生。谁料，这种麻木感竟然在缓慢向上蔓延。八个月后，他感到双膝以下部位都有麻木，还感觉下肢乏力，并出现了头晕、复视。这次，他觉得事情不是那么简单，于是就到当地的一家中医院就诊，结果被诊断为“脑供血不足”。经用“丹参注射液”等治疗后，症状并无改善。 过了几个月，他的情况更严重了：自腹股沟以下部位都感到无力，还有痛觉减退的现象。他还发现，两腿有阵发性的短暂疼痛（闪电痛），在夜间较为明显，而且，发生频率逐渐增加，疼痛程度也逐渐加重。这一回，他先是到当地医院的骨科就诊，但医生没有得出确定的结论。然后，他又多次辗转于神经内科、眼科等科室就诊，但都没能做出明确的诊断，当然，也就没有得到任何有效治疗。 又过了一段时间，他感觉自己的身体比以前更差了：两腿麻木、无力，行走不稳，下肢阵发性疼痛等症状明显加剧，并出现左眼瞳孔扩大、左上眼睑下垂。家人以为他“中风”了，于是急忙将他送到当地某脑科医院住院诊治。这次，医生做出了诊断：他患的是“脊髓痨”。但经用“地塞米松”等药物治疗后，病情仍无好转。住院20余天后，医生为他查了一下血液，结果发现有梅毒感染问题，于是转来我院进一步诊治。 原来都是性乱惹的祸 在询问病情时，肖文告诉我，他近一个月来一直有低热、阳痿的现象，并有轻度排尿困难和腹胀。我问他，是否有过什么外阴（生殖器）部位的特殊症状？他说，大约三年前，他的阴茎部出现过一个豌豆大的硬结，后来自行痊愈了。在我的督促下，他坦率地告诉我说，他从事推销员工作五年了，有长期非婚性行为史，并有同性恋性行为史。他曾患过“淋病”三次，但用“淋必治”注射治疗后都痊愈了。 我为他做了系统的体格检查，结果发现，他的内脏都没什么异常，双眼视力也正常，左上眼睑轻度下垂，左眼上下视受限，左眼瞳孔扩大，双下肢有深部感觉障碍、痛觉减退、腱反射消失等情况。血液检查结果，梅毒快速血浆反应素试验（RPR）阳性，梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）也呈阳性，毫无疑问，他患有梅毒。结合脑脊液常规检查和梅毒抗体检测结果，我们下了最后诊断，他患的是神经梅毒的一种——梅毒性脊髓痨。 神经梅毒是指神经系统感染了梅毒，是由病原体侵犯中枢神经系统所致。自20世纪80年代以来，我国梅毒的发病率逐年上升。近年来，随着梅毒发病人数的增多，脑膜梅毒、脑膜血管梅毒等其他类型的神经梅毒在全国各地陆续出现，但是还没有梅毒性脊髓痨的报告。 一般而言，梅毒性脊髓痨约占神经梅毒的1/3，起病缓慢，多发生于梅毒感染后20至25年，常见于50至60岁年龄组。主要为腰骶部神经后根受损和脊髓后索变性所致，前者表现为下肢闪电痛、感觉异常或感觉减退，腱反射消失，肌张力下降，尿潴留性尿失禁和阳痿；后者则引起深部感觉障碍，导致走路不稳等症状。疾病早期，瞳孔对光反应迟钝，晚期可能有视神经萎缩和内脏危象等。 肖文的脊髓痨症状较典型，血液及脑脊液梅毒血清学试验和脑脊液常规检查都支持神经梅毒的诊断。入院后，我先给予他小剂量强的松（醋酸泼尼松）和小剂量青霉素治疗，然后给予大剂量青霉素静脉点滴，并结合其他一些药物治疗。治疗后不久，闪电痛迅速消失，下肢无力、麻木感、痛觉减退均由近端向远端逐渐消失。又经一段时间的苄星青霉素抗梅毒治疗后，他病愈出院了。此后，他的病没有出现过复发。 病例给我们的启示 值得注意的是，肖文是年轻人，病史较短，发病较快，疾病进展迅速，这不同于过去对梅毒性脊髓痨的认识。他曾经有长期性乱史，并有过阴茎硬结史，但未加以重视，从未作过梅毒的检查和治疗。出现神经症状及复视后，他长期在多家医院就诊，但未能查明病因，治疗无效。这说明，性病患者及高危人群，应该定期到正规医院的皮肤性病科作梅毒的血清学筛查和监测，以能及早发现疾病，并得到早期正规治疗，防止神经梅毒及其他由梅毒引起的严重系统损害的发生。 对于性行为混乱的年轻人来说，如果出现原因不明的神经或精神症状及体征，应该考虑到神经梅毒的可能性。当然，要从根本上防止这类疾病的发生，还要洁身自好。 后记：原文载《大众医学》，2001年九月刊。至今读来仍有深意，特此转载微医生健康号。
赖伟红 2021-03-31阅读量1.1万
病请描述：面神经麻痹和瘫痪复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳科中心刘建平 早上起来，接到咨询信息，高三年级的小吴同学出现左侧闭眼不全，皱眉无力、额纹消失，嘴角向右侧歪斜、示齿困难、面部表情丧失、流眼泪，流涎、耳部及周围疼痛、有听觉过敏、舌前味觉减退、泪液或唾液分泌异常等情况。这种情况我们临床上首先考虑面瘫。那么什么是面瘫呢？病因是什么，有什么表现，需要做什么检查，怎么治疗？预后怎样？接下来我们将会一一解答。 面神经麻痹或面神经瘫痪：俗称“歪嘴巴”、“吊线风”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种疾病。它是一种常见病、多发病，不受年龄限制。一般症状是口眼歪斜，患者往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。 病灶同侧上部及下部面肌瘫痪。表现为眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角歪斜、讲话漏风、流涎，不能顺利完成皱眉、闭眼、吹口哨等动作，丧失同侧面部表情。少数患者可出现口唇与颊部的不适感。最常见的特发性面神经麻痹患者，在用力闭眼时，眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为Bell现象。病因引起面瘫的病因有多种，临床上根据损害发生部位可分为中枢性面神经炎和周围性面神经炎两种。中枢性面瘫病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束，通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。周围性面瘫病损发生于面神经核和面神经。周围性面瘫的常见病因为：①感染性病变，多由潜伏在面神经感觉神经节病毒被激活引起；②耳源性疾病，如中耳炎；③自身免疫反应；④肿瘤；⑤神经源性；⑥创伤性；⑦中毒，如酒精中毒，长期接触有毒物；⑧代谢障碍，如糖尿病、维生素缺乏；⑨血管机能不全；⑩先天性面神经核发育不全。诊断周围性面神经麻痹主要通过临床症状及体征进行判定，医生通过仔细询问病史、体格检查、辅助检查等可作出诊断。1.静态检查（1）额部检查额部皮肤皱纹是否相同、变浅或消失，眉目外侧是否对称、下垂。（2）眼检查眼裂的大小，两侧是否对称、变小或变大，上眼睑是否下垂，下眼睑是否外翻，眼睑是否抽搐、肿胀，眼结膜是否充血，是否有流泪、干涩、酸、胀的症状。（3）耳检查是否有耳鸣、耳闷、听力下降或过敏。（4）面颊检查鼻唇沟是否变浅、消失或加深。面颊部是否对称、平坦、增厚或抽搐。面部是否感觉发紧、僵硬、麻木或萎缩。（5）口检查口角是否对称、下垂、上提或抽搐；口唇是否肿胀，人中是否偏斜。（6）舌检查味觉是否受累。2.运动检查（1）抬眉运动检查额枕肌运动功能。重度患者额部平坦，皱纹一般消失或明显变浅，眉目外侧明显下垂。（2）皱眉检查皱眉肌是否能运动，两侧眉运动幅度是否一致。（3）闭眼闭眼时应注意患侧的口角有无提口角运动，患侧能否闭严，及闭合的程度。（4）耸鼻观察压鼻肌是否有皱纹，两侧上唇运动幅度是否相同。（5）示齿注意观察自己两侧口角运动幅度，口裂是否变形，上下牙齿暴露的数目及高度。（6）努嘴注意观察口角两侧至人中的距离是否相同，努嘴的形状是否对称。（7）鼓腮主要检查口轮匝肌的运动功能。辅助检查1.影像学检查：增强中内耳磁共振成像（MRI）或平扫计算机断层扫描（CT）：可协助发现导致面神经受压的病因，如卒中、肿瘤或颅骨骨折等。2.面神经电图：神经电图(ENoG)是目前唯一定量估计神经运动纤维变性(失神经支配)的检查方法。临床经验表明，只要有>5%的运动纤维保持诱发传导功能(神经失用症级的神经纤维)，就有足够完整的内膜小管数保证面肌功能得到满意的恢复。如<5%，表明内膜小管破坏严重，至少有50%患者面肌功能恢复不佳。起病3周内变性数达90%~94%应列为急诊手术，及时减压。以90%~94%为手术标准可以减少面瘫恢复不良、对称差和其他后遗症。如患者来诊时已超过4周，失去作ENoG的机会，如果变性数达100%(或≥95%)，表明神经内有胶原纤维开始增生，神经减压多可促使或改善恢复。随访6~8个月未见恢复，应除外占位性病变。鉴别诊断中枢性面瘫与周围性面瘫的区别，一是病因不同，另是症状不同。中枢性面瘫一般是由于脑血管疾病导致的，症状一般表现为下半部分脸部肌肉出现瘫痪、伸舌偏斜、口角歪斜、上半部分的脸部肌肉没有受到影响功能可以正常运行。周围性面瘫一般是由于面部神经受到损伤导致的，症状一般表现为同侧全部面部肌肉瘫痪、闭目不全、嘴角歪斜、抬头纹消失等。区分中枢性和周围性面瘫的方法就是意识反应、手脚肢体运动，额纹。如果有面瘫表现，伴随意识淡漠，反应迟钝，肌张力下降和不能自主运动，额纹正常考虑中枢性面瘫，反之，有面瘫，而意识、手脚运动正常，额纹消失，首先考虑周围性面瘫。治疗首先区分中枢性和周围性面瘫，中枢性神经内科或外科治疗，周围性到耳鼻喉科治疗。药物治疗糖皮质激素治疗多用于特发性面神经麻痹的急性期，越早使用越好，可促进特发性面神经麻痹的康复，加快康复进程。常用药物有泼尼松，其可减少面神经的肿胀程度。1mg/kg/天，每天一次，前5天，然后进行减量，减2片，用两天，以后每两天减两片，大约14天。抗病毒药物不建议单用抗病毒药物对特发性面神经麻痹患者进行治疗神经营养剂可用B族维生素如甲钴胺、维生素B1等。作用也不大。抗生素：不推荐使用手术治疗面神经减压术发病3周内行面神经电图，根据面神经变性的比例，大于90%可以考虑急诊手术，发病大于3周，如果95-100%变性，恢复的可能性不大，要尽早进行面神经减压手术。面神经减压手术可以解除面神经水肿，有利于面神经再生。眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况白天选择滴眼液，晚上睡觉时使用膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。神经内外科处理其他疾病如脑卒中等，医生会根据患者实际病情选择是否要进一步手术，如机械取栓、血肿清除术、去骨瓣减压术等。预后 周围性面瘫的自然进程：不予治疗任其自然发展，结果是31%属于不完全面瘫。一般3周内开始出现复原迹象，继之多可完全恢复。有54%为完全面瘫，3周内开始渐渐恢复正常，合计85%。15%完全面瘫的要在3个月后开始恢复运动，但留下不等程度的永久性麻痹及挛缩、抽搐和联动后遗症，表明内膜小管受到严重破坏，造成神经再生不全和错向支配。年龄越大，恢复越差。伴耳后痛多数恢复延迟，并留下严重后遗症。 大部分患者经及时治疗后可恢复。其中的特发性面神经麻痹患者，大部分可在发病后6-8周好转，3~9个月后完全康复；在面肌完全麻痹的患者中，即使未接受任何治疗，85%患者会得到完全恢复。15%的患者需要手术。并发症部分面神经麻痹患者可遗留有后遗症，如面肌痉挛、面肌无力等。患者病程中闭眼受到影响时，可并发同侧的角膜损伤或结膜损伤。面神经损伤后，面部肌肉的异常神经再支配，可使患者遗留面部联带运动。重点：1.发生面瘫，尽早就诊，10天到3周内行面神经检查，确定面神经变性的比例，以明确治疗的方法；2.早期使用大剂量激素冲击治疗，注意有没有激素使用的禁忌症；3.85%的患者可以恢复，15%的患者需要手术治疗；4.辅助治疗如抗炎抗病毒、理疗和针灸不推荐；5.大多数的恢复是在三个月开始，九个月是期限，手术减压只是创造条件，时间也是9个月左右；6.面瘫恢复之前要注意保护眼睛，白天眼药水，晚上眼药膏。
刘建平 2020-10-01阅读量1.0万
病请描述：随着年龄的增长，人的皮肤逐渐老化，弹性减弱，上下眼睑皮肤也随之松弛，轻者上睑下垂使眼裂变小、变形，昔日的”杏核眼”变成”三角眼”，重者可由于上睑皮肤法高度下垂将外眼角遮盖，甚至压住睫毛影响视力。从治疗的角度看，中、老年人做眼睑皮肤松弛症手术，不仅可消除视物不清，而且会改善眼部老化，减少鱼尾纹。术式选择1.重睑术如果上睑皮肤较薄，可以行重睑术，术后恢复较年轻人的重睑术要慢，鱼尾纹改善程度有限。但是，术后没有明显的疤痕。2.提眉术一般采用眉毛下切口，提拉上睑皮肤后切除多余皮肤，并将多余肌肉悬吊于骨膜上，加强固定。皮肤再分层缝合。眉下的切口疤痕明显程度与手术的无张力缝合关系较大。手术后一个月可以通过纹眉掩盖此疤痕。双眼皮切口，术后双眼皮略假，但无明显疤痕眉下切口当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
盛玲玲 2020-08-20阅读量9316