病请描述：髓内肿瘤的切除 髓内肿瘤的切除 暴露术野 术中常规应用电生理监测主要的感觉及运动功能包括体感诱发电位和运动诱发电位监测。在颈胸段（C5-T1）和腰骶段（L2-S1）手术时要同时采用神经根刺激肌电图进行监测。 对于大多数髓内肿瘤，后正中入路足可安全地暴露术野范围。椎板间的黄韧带要处理完全，整块的椎板切除可用于长节段的肿瘤切除术中。可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。 同髓外肿瘤一样，术中超声是一种有效的辅助手段，它有助于肿瘤的精确定位和确定脊髓操作前硬膜暴露程度是否足够。 髓内中央型肿瘤的手术策略 中央型肿瘤是指瘤体位于脊髓中央的肿瘤，一般即使切开硬膜后中央型肿瘤的瘤体也无法立即看到。有时肿瘤出血或囊性变可导致瘤体的脊髓表面染色，这一特点会有助于识别肿瘤位置。脊髓后方血管吻合支和中央无血管区都会提示脊髓后正中沟的位置。 笔者会选择在脊髓增粗最明显的背侧中央沟处进行切开蛛网膜及软膜。当脊髓由于肿瘤生长而旋转或中线难以识别时，可借助双侧背根入口区来进行定位。在脊髓后正中沟切开时术中脊髓后束的监测可有助于减少损伤。 然后笔者会进一步采用显微剪刀或蛛网膜刀进行后正中脊髓切开，在手术过程中尽量减少双极电凝后方脊髓血管，后方覆盖在瘤体的白质纤维以显微镊沿纵轴予以剥离。 初始的脊髓切开可仅切开1-2厘米，以识别肿瘤和正常脊髓界限是否清晰。如边界清楚可进一步扩大脊髓切口暴露肿瘤全长。 图5：图中所示为脊髓后正中沟切开脊髓切除颈髓巨大室管膜瘤的标准过程（图1显示术前图片）。仔细电凝后正中沟白质后采用蛛网膜刀切开，一把弯头吸引器或一对显微镊可用来移位或分离而不是切开后方的白质纤维（上端两幅图）。底图显示的是采用吸引器头端的特殊牵拉装置暴露肿瘤（底图） 对于体积小的髓内肿瘤可以采取整块切除，但一般体积大的肿瘤需要先进行瘤内减压或释放囊腔内容物来缩小肿瘤体积，然后再进行肿瘤切除，以免由于过度牵拉和操作损伤脊髓。 图6：采用6-0 缝线牵开软脊膜来暴露肿瘤来减少术中反复牵拉脊髓造成损伤（上图）。肿瘤上极的空洞使得瘤体与脊髓界限清晰而易于分离（中图）。底图显示采用有角度的显微剥离子将肿瘤从脊髓剥离下来（底图）。 图7：采用娴熟的显微操作技术将瘤壁自菲薄的脊髓上剥离下来。由于肿瘤出血或空洞导致脊髓与肿瘤之间形成一个明显界面。大多数室管膜瘤和脊髓之间存在明显的肿瘤-脊髓界面。一般室管膜瘤的前方均有自脊髓前动脉发出的小动脉供血。在切除肿瘤时，这些肿瘤穿支血管要仔细分离、予以电凝后切断。盲目地牵拉会导致这些血管的撕裂，从而在止血过程中可能导致临近血管和脊髓的损伤。 笔者在切除髓内肿瘤过程中遵循一些原则。在切除肿瘤过程中尽量牵拉肿瘤壁而非脊髓来暴露界面和视野。视野干净有利于保持分离界面清晰。先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。 笔者不建议强行剥离室管膜瘤的囊壁，因为目前研究表明这些囊壁不含肿瘤细胞，但这一操作却会很有可能导致脊髓损伤。 肿瘤是否全切是术者根据术中是否存在肿瘤-脊髓界面来决定，而非肿瘤病理性质。一些低级别星型细胞瘤界面清楚可以获得全切，而术中病理提示室管膜瘤的则提醒术者需要积极寻找肿瘤-脊髓界面以尽量获得肿瘤全切。 术中脊髓切开暴露不足可能会导致术者低估肿瘤全切的可能性，术中病理标本留取不合适也可能会使病理医生无法做出准确的判断。 室管膜瘤是典型的中央型肿瘤。位于脊髓中央位置的星形细胞瘤也同样适用中央型肿瘤切除的原则和策略。在切除侵袭性肿瘤（多为星形细胞瘤）时，需要先行瘤内减压，如术中确实未发现明显界面应该停止进一步切除以免损伤正常脊髓。 术中电生理监测诱发电位的任何异常改变都提示术者应暂停操作，放松牵拉力度，采用含罂粟碱的明胶海绵缓解血管痉挛。适当的升高血压有助于脊髓功能恢复。一般可逆的及细微的电位改变不会使笔者停止操作，但有意义的诱发电位的减少或消失会引起笔者放弃操作，甚至唤醒患者以进一步评估脊髓功能。 如何合理地解读诱发电位的变化以及适当正确地对其作出处理需要丰富的手术经验。 偏中央型肿瘤手术策略 偏中央型肿瘤是相对于中央型肿瘤而言，一般通过背根入口区或髓内肿瘤外生突破脊髓表面的部分进行肿瘤切除。采用轻柔地钝性和锐性分离相结合的方式对肿瘤壁进行分离。操作过程中尽量避免不必要的电凝。 星形细胞瘤一般侵袭性生长，但也可有相对安全的切除界面。采用超声刀或合适的取瘤镊瘤内切除减压是切除此类肿瘤的第一步。长节段的肿瘤（全颈髓或胸髓）可能需要二期手术。对于恶性的肿瘤，由于没有边界尽可能地行瘤内切除即可。 图8：血管母细胞瘤是高度富含血供的肿瘤，同时由于其组织来源为软膜血管周围间叶组织而非间质组织，因而其分离应该限于软膜而尽量避免脊髓组织损伤。鉴于其血供丰富且边界清楚，血管母细胞瘤的切除最好采用整块切除。血管母细胞瘤通常位于后外侧沟（背根入口区）。这一类似血管畸形的瘤体在分离时应仔细对瘤体进行去血供。在切除过程中，可采用小功率双极进行电凝以缩小瘤体体积从而使其界面更加清楚，易于分离。血管母细胞瘤的囊性部分或空洞可使分离更加容易。在瘤体深部与脊髓之间由于反复的小出血或压迫会造成肿瘤瘤体与脊髓也有一层界面。 切除髓内血管母细胞瘤主要包含以下几个要点：1）蛛网膜和神经根的分离、小功率双极电凝瘤体表面以及瘤体与脊髓界面的识别与分离；2）软脊膜及脊髓的切开及肿瘤的暴露，尤其是体积巨大的肿瘤；3）在处理体积较大的血管母细胞瘤时，采用6-0 prolene缝线适当牵拉软脊膜以暴露瘤体，电凝供血动脉，最后完成瘤体分离后再切断引流静脉，最终切除肿瘤。 对于VHL患者，则仅切除产生症状的肿瘤。 闭合切口 硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术进行修补。 术后考虑 术后患者进入ICU病房过夜进行密切神经系统评估、疼痛评估及血压控制。术后需要进行即刻磁共振扫描。术后应逐渐减少激素的应用。 术后24小时内患者要平躺，其后可逐步增加活动量。 点睛之笔 l 脊髓髓内肿瘤中最常见的病理学类型是室管膜瘤，星形细胞瘤和血管母细胞瘤。 手术最主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，安全分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤 生理监测主要的感觉及运动功能包括体感诱发电位和运动诱发电位监测。在颈胸段（C5-T1）和腰骶段（L2-S1）手术时要同时采用神经根刺激肌电图进行监测。 对于大多数髓内肿瘤，后正中入路足可安全地暴露术野范围。椎板间的黄韧带要处理完全，整块的椎板切除可用于长节段的肿瘤切除术中。可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。 同髓外肿瘤一样，术中超声是一种有效的辅助手段，它有助于肿瘤的精确定位和确定脊髓操作前硬膜暴露程度是否足够。
戴大伟 2020-05-04阅读量9562
病请描述： 鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8757
病请描述：一、 定义 阴茎勃起功能障碍（erectile dysfunction，ED）是指阴茎持续不能达到或维持足够的勃起以完成满意的性生活，病程三个月以上。 二、病因ED 的病因错综复杂，通常是多因素所导致的结果。阴茎的勃起是神经内分泌调节下一种复杂的血管活动，这种活动需要神经、内分泌、血管、阴茎海绵体及心理因素的密切协同，并受全身性疾病、营养与药物等多因素的影响，其中任一方面的异常均可能导致ED。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚 （1）、精神心理性病因：如日常夫妻关系不协调、性知识缺乏、不良的性经历、工作或经济压力、对媒体宣传的不正确理解、对疾病和处方药副作用的恐惧所致的焦虑和抑郁性心理障碍和环境因素等； （2）、内分泌性病因：性腺功能减退、甲状腺疾病、肢端肥大症等因睾酮、LH、FSH分泌异常所致； （3）、代谢性病因：以糖尿病及血脂代谢异常多见，其中糖尿病患者，可发生不同程度的自主神经、躯体神经以及周围神经功能性、器质性或神经递质改变。糖尿病还可引起阴茎海绵体白膜的异常，主要表现为包膜厚度增加，胶原的波浪样结构消失，海绵体与平滑肌之间大量增生的胶原纤维致使海绵体的顺应性下降，即海绵体舒张功能受损。血脂异常主要通过两种方式影响阴茎动脉血流：一是导致髂内动脉、阴部内动脉和阴茎动脉等大血管粥样硬化，减少了阴茎动脉血流量；二是损伤血管内皮细胞，影响阴茎勃起过程中的血管平滑肌松弛； （4）、血管性病因：为影响阴茎动脉血流灌注及静脉闭合机制的因素，包括：动脉粥样硬化、动脉损伤、动脉狭窄、阴部动脉分流及心功能异常、先天性静脉发育不全、各种原因造成的瓣膜功能受损(老年人的静脉退化、吸烟、创伤、糖尿病等可能使静脉受损后出现闭塞功能障碍)、海绵体白膜变薄、异常静脉交通支和阴茎异常勃起手术治疗后造成的异常分流等； （5）、神经性病因：为大脑、脊髓、海绵体神经、阴部神经以及神经末梢、小动脉及海绵体上的感受器病变等因素 （6）、药物性病因：包括神经精神方面药物、抗高血压药、抗雄激素活性药物、引起高泌乳素血症的药物等； （7）、其他病因：如年龄、海绵体勃起组织异常、海绵体平滑肌张力的改变等因素.三、分类 （1）、按发病时间分类 原发性ED: 指从首次性交即出现不能正常诱发勃起和/或者维持勃起。包括原发心理性ED 和原发器质性ED。 继发性ED: 是相对于原发性ED 而言，是指有正常勃起或性交经历之后出现的勃起功能障碍。 （2）按程度分类 目前，有多种勃起功能量表被用来评价ED 病变程度。例如IIEF、BMSFI、EDTIS 等。但应用最为广泛和便利的是IIEF-5 量表。 （一）根据IIEF-5 评分分类： 正常值：各项得分相加，≥22 分为勃起功能正常；12～21 分为轻度ED；8～11 分为中度ED；5～7 分为重度ED。 （二）按阴茎勃起硬度分级：Ⅰ级，阴茎只胀大但不硬为重度ED；Ⅱ级，硬度不足以插入阴道为中度ED；Ⅲ级，能插入阴道但不坚挺为轻度ED；Ⅳ级，阴茎勃起坚挺为勃起功能正常。 （3）、按是否合并其他性功能障碍分类 （一）单纯性ED: 指不伴有其他性功能障碍而单独发生ED。往往仅有轻中度ED 和ED 病史较短的患者属于此种类型。 （二）复合性ED: 合并其他性功能障碍的ED 称之为复合性ED。常见合并发生的性功能障碍包括射精功能障碍和性欲障碍。其他性功能障碍可以和ED 有共同的致病因素，同时发生，如前列腺癌去势治疗可同时导致性欲减退和ED；也可序贯发生，如早泄患者长期病变可造成心理性ED，严重的ED 患者可造成性欲减退。 （4）、按ED 的病因分类 包括精神心理性、内分泌性、代谢性、血管性、神经性、药物性、和其它病因引起的ED四、诊断 与其他疾病的诊断一样，详细的搜集病史、全面而又有针对性的体格检查和基本实验室检查时诊断勃起功能、分析勃起功能障碍病因，以及与患者及其配偶商讨治疗方法的基本条件。 一．问诊ED 的诊断主要依据患者的主诉，因此获得客观而准确的病史是该病诊断的关键。应设法消除患者的羞涩、尴尬和难以启齿的心理状态。应鼓励患者的配偶参与ED 的诊断。 （一）发病与病程 发病是否突然，还是缓慢；程度是否逐渐加重；是否与性生活情境相关；有无夜间勃起及晨勃。 （二）婚姻及性生活状况 是否已婚，有无固定性伴侣，性欲如何；性刺激下阴茎能否勃起，硬度是否足以插入；阴茎勃起能否维持到性交完成；有无早泄等射精功能障碍；有无性高潮异常等。偶尔出现性交失败，不能轻易诊断为勃起功能障碍。 （三）精神、心理、社会及家庭等因素 发育过程中有无消极影响与精神创伤；成年后有无婚姻矛盾、性伴侣不和或缺乏交流；有无意 外坎坷、工作压力大、经济窘迫、人际关系紧张、性交时外界干扰等情况存在；是否存在自身不良感受、怀疑自己的性能力、自卑、性无知或错误的性知识、宗教和传统观念影响等因素。 （四）非性交时阴茎勃起状况 过去有无夜间勃起及晨勃；性幻想或视、听、嗅和触觉刺激有无阴茎勃起。 （五）伴随疾病、损伤、药物及不良习惯1. 伴随疾病a) 全身性疾病：心血管病、高血压、高脂血症、糖尿病和肝肾功能不全等；b) 神经系统疾病：多发性肝硬化症、重症肌无力、脑萎缩和睡眠障碍等；c) 生殖系统疾病：阴茎畸形、阴茎硬结症和前列腺疾病等；d) 内分泌性疾病：性腺功能低下、高泌乳素血症、甲状腺功能异常等；e) 心理性疾病：抑郁、焦虑、恐惧和罪恶感等。2．损伤a) 神经系统疾病及损伤：脊髓损伤、脑外伤、交感神经切除术；b) 骨盆及会阴部损伤：生殖器和骨盆创伤、尿道与前列腺手术、盆腔脏器手术、腹膜后淋巴 结清扫术和盆腔放射治疗等。3. 药物、不良生活方式及嗜好 （六）患者治疗预期 应充分了解患者对阴茎勃起功能障碍的认识及治疗预期，有助于针对患者施行个体化治疗方案。 二．体格检查 体格检查的重点为生殖系统、第二性征及局部神经感觉。50岁以上男性应常规行直肠指诊。既往3-6个月内如患者未行血压及心率检查，应行血压及心率测定。 （一）第二性征发育：注意患者皮肤、体型、骨骼及肌肉发育情况，有无喉结，胡须和体毛分布与疏密程度，有无男性乳腺发育等。 （二）生殖系统检查：注意阴茎大小，有无畸形和硬结，睾丸是否正常。 （三）局部神经感觉：会阴部感觉、提睾肌反射等。 三．实验室检查 实验室检查应根据患者其他主诉及危险因素行个体化安排，包括血常规、血生化、黄体生成素（LH）、泌乳素（PRL）、睾酮（T）及雌二醇（E2）等。对50岁以上的或怀疑前列腺癌患者应检测前列腺特异抗原（PSA）。 四．特殊检查1、阴茎夜间勃起测试（Nocturnal Penile Tumescence，NPT）：夜间阴茎勃起是健康男性从婴儿至成年的生理现象，是临床上鉴别心理性和器质性ED的重要方法。NPT是一种能够连续记录夜间阴茎胀大程度、硬度、勃起次数及持续时间的方法，并可以在家中监测。正常人夜间8h熟睡时阴茎勃起约3～6次，每次持续15min以上。勃起硬度＞70%为正常勃起，40%～70%为无效勃起，＜40%为无硬度性勃起。由于该监测方法也受睡眠状态的影响，通常需要连续观察2～3个夜晚，以便更准确的了解患者夜间勃起情况。2、视频刺激下阴茎硬度测试（Visual Stimulation Tumescence and Rigidity，VSTR）：近年来，有学者应用VSTR方法，在诊断记录患者口服PDE5抑制剂后阴茎勃起情况，适用于门诊患者快速初步诊断及评价患者对药物治疗的反应情况。3、阴茎海绵体注射血管活性药物试验（Intracavernous Injection，ICI）阴茎海绵体注射血管活性药物试验主要用于鉴别血管性、心理性和神经性ED。注射药物的剂量常因人而异，一般为前列腺素E1约10～20μg，或罂粟碱15～60mg（或加酚妥拉明1～2mg）。注药后10min之内测量阴茎长度、周径以及勃起阴茎硬度。勃起硬度≥Ⅲ级，持续30min以上为阳性勃起反应；若勃起硬度≤Ⅱ级，提示有血管病变；硬度Ⅱ～Ⅲ级为可疑。注药15min 后阴茎缓慢勃起，常表明阴茎动脉供血不全。若注药后勃起较快，但迅速疲软，提示阴茎静脉闭塞功能障碍。由于精神心理、试验环境和药物剂量均可影响试验结果，故勃起不佳也不能肯定有血管病变，需进行进一步检查。ICI 试验可发生低血压、头痛、血肿、海绵体炎、尿道损伤和异常勃起等不良反应。规范操作可以减少阴茎血肿及尿道损伤的发生。阴茎根部扎止血带可以降低低血压和头痛的发生率，如注药后阴茎勃起超过1h患者应及时到医院就诊，避免因异常勃起给患者造成阴茎损伤。4、阴茎彩色多普勒超声检查（Color Doppler Duplex Ultrasonography，CDDU）CDDU是目前用于诊断血管性ED最有价值的方法之一。 评价阴茎内血管功能的常用参数有：海绵体动脉直径、收缩期峰值流速（Peak Systolic Velocity，PSV），舒张末期流速（End-Diastolic Velocity，EDV）和阻力指数（Resistance Index，RI）。目前该方法还没有统一的正常值。一般认为，注射血管活性药物后阴茎海绵体动脉直径＞0.7mm或增大75%以上，PSV≥30cm/s，EDV＜5cm/s，RI＞0.8为正常。PSV<30cm edv="">5cm/s，RI<0.8，提示阴茎静脉闭塞功能不全。5、神经诱发电位检查神经诱发电位检查包括多种检查，如阴茎感觉阈值测定、球海绵体反射潜伏时间、阴茎海绵体肌电图、躯体感觉诱发电位及括约肌肌电图等。目前相关研究甚少，应用价值尚需进一步临床验证。目前应用较多的检查为球海绵体反射潜伏时（Bulbocavernosus Reflex，BCR），该法主要用于神经性ED的间接诊断和鉴别诊断。该检查在阴茎冠状沟和其近侧3cm处分别放置环状刺激电极，而在双侧球海绵体肌插入同心圆针式电极记录反射信号；由直流电刺激器发出方形波刺激，测量并记录刺激开始至反应起始的潜伏时间。BCR的正常均值是30ms～45ms，超过均值三个标准差以上者为异常，提示有神经性病变的可能。6、阴茎海绵体灌注测压及造影阴茎海绵体造影术，用于诊断静脉性ED。注入血管活性药物前列腺素E1 约10～20μg（或罂粟碱15～60mg/酚妥拉明1～2mg）5～10min 海绵体平滑肌松弛，用80～120ml/min 流量快速注入造影剂。静脉功能正常者在海绵体内压100mmHg 时，维持灌流速度应低于10ml/min，停止灌注后30s 内海绵体内压下降不应超过50mmHg。观察阴茎海绵体形态，阴茎和盆腔静脉回流情况。在注入造影剂后30～60、90、120 及900s 时摄前后位片。静脉漏的X 线表现：1.阴茎背深静脉及前列腺周围静脉丛显影；2. 阴部内、外静脉系统显影；3. 阴茎浅静脉显影；4. 尿道海绵体显影；5. 少数患者可发现会阴丛显影。静脉闭塞功能正常者在海绵体外难以见到造影剂影像。先天性或创伤性静脉漏者，可分别在阴茎脚或损伤处显示静脉漏影像。海绵体或白膜病变性静脉漏的典型表现是阴茎所有静脉通道的弥漫性泄露。7、阴部内动脉造影选择性阴部内动脉造影术，主要适应征：1. 骨盆外伤后ED；2. 原发性ED，疑阴部内动脉血管畸形；3. NPT 和ICI 试验反应阴性，需要进一步诊断者；4. 彩色多普勒检查显示动脉供血不全并准备行血管重建手术者。选择性阴茎动脉造影可以明确动脉病变部位和程度，并可同时进行扩张或介入治疗。由于该技术并非绝对安全，可造成出血或动脉内膜剥脱等并发症，所以要慎重采用。 五、治疗1、治疗原则 治疗ED 前应明确其基础疾病、诱发因素、危险因素及潜在的病因，应对患者进行全面的医学检查后确定适当的治疗方案。尤其应该区分出心理性ED、药物因素或者不良生活方式引起的ED，以上原因引起的ED 有可能通过心理辅导或去除相关因素使之得到改善。器质性ED 或混合型ED 通常要借助药物等治疗方法。作为一种同时影响生理和心理的慢性疾病，ED 治疗的目标应该是全面康复：达到和维持坚挺的勃起硬度，并恢复满意的性生活。以往治疗以患者能够达到充分勃起、完成性交为目的，现在人们认识到勃起硬度与患者的自尊心、自信心及治疗满意度等相关。ED的治疗不仅涉及患者本人，也关系到患者伴侣，因此应该既有和患者本人单独的沟通，也有夫妇双方共同参与治疗。2、性心理治疗 与正常人相比，ED 患者更容易出现幸福感降低，自信心和自尊心的下降等心理问题。患者教育或咨询就可能使其恢复良好的性功能。如果患者有明显的心理问题，应该进行心理疏导或治疗，部分患者可能需要辅助药物治疗。在与患者沟通时，应该尽量建立互相信任和良好的关系，使患者能够坦诚的陈述病情。同时要善于发现患者的情绪症状，对存在明显的情绪异常，怀疑有抑郁障碍或其他精神疾患时应该安抚患者并建议患者到精神科咨询。对新婚或刚经历性生活的患者的咨询往往可以获得很好的结果。当然，部分这样的患者通过一段时间的PDE5抑制剂辅助治疗可能会更好。老年患者往往有很多复杂因素，年龄、伴发疾病、用药、伴侣关系、身体状况、性生活预期、心理社会因素等等，需要泌尿科、妇产科、内科、精科等多个科室协同诊断和治疗。3、药物治疗 一. PDE5 抑制剂治疗（按需、长程）5 型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂使用方便、安全、有效、易被多数患者接受，目前作为治疗ED的首选疗法。PDE5 主要分布在阴茎海绵体平滑肌中，能够特异性降解阴茎海绵体平滑肌细胞内NO 诱导下合成的第二信使cGMP，使其浓度降低，抑制阴茎海绵体平滑肌松弛，使阴茎保持疲软状态。性刺激促使阴茎海绵体神经末梢和内皮细胞释放NO，增加cGMP 的生物合成。口服PDE5 抑制剂后，抑制cGMP 的降解而提高其浓度，促使海绵体平滑肌松弛，引起阴茎海绵体动脉扩张，海绵体窦膨胀而血液充盈，强化阴茎勃起。目前常用的PDE5 抑制剂包括西地那非、伐地那非和他达拉非。3 种PDE5 抑制剂药理作用机制相同，口服后有足够性刺激才能增强勃起功能，对ED 患者总体有效率80%左右。近年有研究表明，长程治疗（Chronic administration），可改善血管内皮功能，提高血管弹性，有助于促进患者勃起功能“正常化”（normalization）。1.西地那非（sildenafil，商品名：万艾可） 西地那非，1998 年上市，市场上第一个PDE5 抑制剂。西地那非的剂量分别为50mg 和100mg。 西地那非推荐起始足量，根据疗效与不良反应调整剂量。西地那非50mg 和100mg 的有效率分别为77%和84%，安慰剂有效率为25%；西地那非对于糖尿病患者勃起功能改善率为66.6%，性交的成功率为63%；而安慰剂对照组分别为28.6%和33%。西地那非在口服后30-60 分钟起效，高脂饮食后可能影响吸收，饮食对药效影响不大，酒精对其药代动力学无明显影响。2.他达拉非（tadalafil，商品名：希爱力） 他达拉非，2003 年2 月批准用于临床。他达拉非的结构与西地那非和伐地那非有明显差别，具有半衰期长（17.5h）的特点。他达拉非的有效浓度可维持36 小时。饮食对其药效影响不大，酒精对药代动力学无明显影响。服用他达拉非10mg 和20mg 的患者，有效率分别为67%和81%；安慰剂为35%。统计显示，他达拉非可显著提高患者IIEF、SEP2、SEP3、GAQ 和满意度评分。他达拉非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。他达拉非可使64%的糖尿病性ED 患者勃起功能得到改善；对照组为25%[74] 。他达拉非药物代谢动力学见表5，不良反应见表6。3.伐地那非（vardenafil，商品名：艾力达） 伐地那非，2003 年3 月上市。伐地那非的结构与西地那非结构轻微差异，临床总体疗效和西地那非类似，脂肪餐可影响其吸收，酒精对其疗效无明显影响。伐地那非10mg 和20mg 的有效率分别为76%和80%。临床研究结果显示伐地那非可以显著提高国际勃起功能指数（IIEF）、性生活日记（SEP）2 和3、综合评价问题（GAQ）和满意度评分；伐地那非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。伐地那非可使72%的糖尿病患者勃起功能得到改善，安慰剂为13%。 二、其他药物 （1）、雄激素 雄激素缺乏可导致性欲降低或丧失，也可使阴茎夜间勃起的频率、幅度和持续时间减少。各种原因所致的原发性或继发性性腺功能减退症患者往往合并ED，对此类患者给予雄激素治疗除可增强性欲，亦可改善勃起功能。睾酮水平较低的ED 患者，雄激素补充治疗能改善初次对PDE5 抑制剂无反应患者的勃起功能，与PDE5i 合用有一定增效作用。雄激素补充治疗睾酮水平低下的ED 患者是安全的，但对于前列腺癌或怀疑前列腺癌的患者，禁忌应用雄激素补充疗法。因此，在补充雄激素前，应常规进行前列腺直肠指检（DRE）、PSA 测定及肝功能检测。接受雄激素补充治疗的患者应定期进行肝脏功能、前列腺癌指标的检测。雄激素治疗改善勃起功能的效果与血清睾酮水平有一定的相关性，对于睾酮水平正常的ED 患者，由于没有循证医学证据，不推荐采用睾酮治疗。用于ED 治疗的雄激素主要有：十一酸睾酮胶丸、注射剂和贴剂等。 （2）、 中成药治疗 中药治疗阳痿有着几千年的历史，也是中华民族治疗阳痿的主要药物。目前市场上治疗阳痿的中成药的种类繁多，需要在中医辨病辨证论治的基础上应用，主要针对心理性及轻、中度器质性ED患者。主要治疗中成药如：右归丸（胶囊）、左归丸、知柏地黄丸、六味地黄丸、归脾丸、逍遥散（丸）、疏肝益阳胶囊、龙胆泻肝丸、血府逐瘀丸等 三、海绵体内注射 对于口服药物治疗无效的ED 患者，可以采用海绵体内注射疗法，其有效率高达85%。前列地尔（前列腺素E1，PGE1）是国外第一个也是唯一个获得批准海绵体内注射治疗ED 的药物，目前也是单独应用于海绵体注射治疗最多的药物。其作用机理是通过平滑肌细胞表面受体刺激产生腺苷酸环化酶，该酶使ATP 转化为cAMP，从而使阴茎海绵体平滑肌细胞内钙离子浓度下降，导致平滑肌松弛。有效治疗剂量为5-20μg，开始勃起的时间为5-15 分钟，维持时间根据注射量的多少而定。前列地尔的主要不良反应是注射时或注射后局部疼痛。 罂粟碱(Papaverine)：罂粟碱是非特异性磷酸二酯酶抑制剂，通过阻断cGMP 和cAMP 降解，使 细胞内钙离子浓度下降，导致海绵体平滑肌松弛。罂粟碱注射剂量为15-60mg，其不良反应主要有阴茎异常勃起和海绵体纤维化等。 酚妥拉明(Phentolamine)：单独应用无明显改善阴茎勃起功能的效果，常与罂粟碱和前列地尔(PGE1)联合使用。 四、器械（真空装置）治疗 （1）、真空装置按需治疗 真空装置通过负压将血液吸入阴茎海绵体中，然后在阴茎根部套入缩窄环阻止血液回流以维持勃起。该方法适用于PDE5 抑制剂治疗无效，或不能耐受药物治疗的患者，尤其适用于偶尔有性生活的老年患者。不良反应包括阴茎疼痛、麻木、射精延迟等。使用时应告知患者，负压助勃时间不宜超过30 分钟。禁忌症包括自发性异常勃起、间歇性异常勃起和阴茎严重畸形患者。使用真空装置时，凝血障碍或接受抗凝治疗的患者出现瘀点、瘀斑和血肿的风险较高。单独应用PDE5 抑制剂或真空装置治疗无效的患者，可以联合治疗。 （2）、手术或创伤后勃起功能的真空装置康复治疗ED 是前列腺癌根治术（RP）后常见并发症。术后由于海绵体神经损伤和动脉灌注减少，导致海绵体组织缺氧、凋亡和胶原沉积，并最终导致静脉漏。真空勃起装置（Vacuum erection device，VED）可通过扩张海绵体动脉，改善缺氧，预防阴茎海绵体组织的凋亡和纤维化。术后早期应用VED 可促进勃起功能的恢复，保持阴茎长度。VED 通常在术后1 个月内开始使用，每日1 次，每次10 分钟，或连续两次负压吸引，每次5 分钟，间隔短暂的吸引释放，连续3-12 个月。与RP 术后单独应用PDE5 抑制剂相比，联合应用PDE5 抑制剂和VED 对勃起功能的康复效果更好。在术后5 年仍然获得自然插入硬度的患者中，60%患者将VED 作为阴茎勃起早期康复疗法 五、阴茎假体植入术 随着新药问世和对勃起功能障碍发病机制了解增多，外科手术治疗逐渐减少，但仍然有一些勃起功能障碍患者需要手术加以解决，一般都是经其他各种治疗无效者。假体植入就是一种效果较好的外科治疗方法。 阴茎假体通常可分为2 种类型，非膨胀性和可膨胀性。非膨胀性假体通常也指半硬棒状柱体。非膨胀性阴茎假体适合于严重肥胖或不能灵活操作者，或难以负担可膨胀性假体费用者，以及性交频率较低的老年人。可膨胀性假体适合于年龄较轻、社交活动多、性生活频繁的患者，或阴茎硬结症患者，二次假体植入者，以及合并神经病变的患者。阴茎假体通常通过三种路径植入：冠状沟下、耻骨下和阴茎阴囊交界部，路径的选择通常由假体类型、患者解剖条件、手术史和术者习惯决定 六、血管手术 （1）、阴茎静脉漏的手术治疗 静脉闭塞功能障碍（静脉漏）性ED 的血流动力学基本明确，但是较难鉴别功能性异常（平滑肌功能障碍）和解剖结构缺陷（白膜异常）。目前，对于静脉闭塞功能障碍性ED，没有明确的标准化诊断程序，随机对照的临床研究结果并不充分，其手术的有效性尚待验证。 （2）、动脉性ED 的手术治疗 阴茎动脉重建手术血管性ED 的手术治疗已经有30 多年的历史，手术方式多种多样，但是由于选择标准、疗效评价并未统一，其效果尚存争议，而显微外科技术的应用也未实现标准化，仅作为可选择的方法之一。 六、阴茎勃起功能障碍的预防ED 的预防与治疗是一个整体，应根据个体化的原则，采取综合措施。重视对男性人群及ED 患者的相关宣教，针对ED 危险因素，采取早期干预。由于多数中老年男性ED 与动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等相关，因此，ED 的预防与心脑血管疾病的防治是统一及互利的。此外，需兼顾勃起功能与社会心理、神经、内分泌、泌尿生殖疾病和创伤等多种因素关系密切的特点。ED 的预防目标和措施是：对于有ED 危险因素但勃起功能正常的男性，控制危险因素，降低发生ED 的可能性；对于勃起功能减退的男性，早期干预，恢复和保护勃起功能；对于勃起功能障碍的男性，积极治疗，达到勃起功能的康复，提高性生活质量。ED 的预防措施中，发现和治疗可纠正的病因，改善生活习惯，控制ED 相关危险因素最为重要证据支持以下预防措施：1. 戒烟，体育锻炼和减轻体重，低脂肪高纤维素饮食。2. 控制伴随疾病，如冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、代谢综合征等。3. 规律的性生活有助于改善勃起功能。4. 使用PDE5 抑制剂如西地那非早期治疗轻度ED。 因直肠癌、前列腺癌等行盆腔器官根治性切除术或放疗后的患者，ED 预防有积极意义。根治性前列腺切除术中保留双侧勃起神经[177]，手术后或根治性放疗后早期每日小剂量持续应用西地那非或真空负压装置，能够有效预防ED，促进勃起功能的提高。
邓刚 2018-12-17阅读量1.1万
病请描述： 胃粘膜异位症为先天畸形性疾病，是小儿外科常见疾病之一。常见于美克尔憩室和肠重复畸形中。由于异位胃粘膜缺乏有效的黏膜一黏液保护屏障，所以可引起局部消化性溃疡，导致患儿出现消化道出血的临床表现。上海新华医院小儿外科陈杰 美克尔憩室是卵黄管肠端部分持续存在的结果，是一种较常见的消化系统先天畸形。可见于约2%的人群，常见于儿童，男性多于女性，患儿年龄以3岁内居多，男女比例为2:1，绝大多数患儿常具有反复腹痛、便血病史。便血以暗红色或黑色为主，少数为鲜红色。约30%的病人可有其他先天性异常。MD总是发生在肠系膜的对侧缘，可以作为其诊断标志。内衬上皮主要是小肠上皮，也可见到异位异位胃粘膜(Heterotic gastric mucosa, HGM)、十二指肠或结肠粘膜，胰腺组织也可出现，异位组织通常位于憩室尖端，向基底部延伸，顶端溃疡严重，但出血好发于憩室内小肠粘膜端(如图)，病变以憩室内异位胃粘膜与小肠粘膜交界处为重。在异位胃粘膜存在的情况下，憩室内小肠粘膜的杯状细胞可向分泌中性粘液的表型发生改变。 MD 内壁的HGM以胃底腺为主（胃底腺有分泌盐酸的壁细胞，以及分泌胃蛋白酶原的主细胞），也可见幽门腺（幽门腺有具内分泌功能的G细胞，G细胞能分泌胃泌素，胃泌素能刺激壁细胞大量分泌盐酸）。HGM的壁细胞既可受其本身胃幽门腺中G细胞分泌的胃泌素的作用，又可受体内正常组织分泌的胃泌素作用而分泌大量盐酸。一方面盐酸可以直接腐蚀憩室或肠粘膜，另一方面还可以促使异位的主细胞分泌的胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，发挥溶组织作用。因此，憩室和肠粘膜屏障功能弱，容易发生粘膜溃疡引起出血。 卵黄管肠端的退化发生在胚胎第4-8周之间。在这段时间里，消化系统同时有肝、胆、胰、胃的发生、消化道上皮过度增生、肠腔狭窄后再通及肠袢的旋转。影响卵黄管退化的某种因素可能同时作用于其它发生或发育中消化器官，影响相应器官的发育，导致MD与其他先天性畸形合并发生，例如：肠闭锁，肠旋转不良，肝外胆管先天畸形，肠重复畸形，脐膨出，环状胰腺。MD患儿合并胆道畸形、消化道闭锁和肠旋转不良等先天性畸形更容易出现症状，引起临床注意。但是，也有一定数量的MD患儿，本身症状不够明显，而是由于憩室本身的长期存在从而影响肠壁蠕动容易诱发肠套叠和肠梗阻而发病和就诊。也正是这个原因，在小儿外科临床实践中，在治疗其他先天性畸形的手术当中或完成手术关腹之前，应该仔细探查回肠末端，一旦发现憩室则予以切除。同样，在发现MD时，应探查是否同时存在其他畸形，一旦发现，也要予以相应处理。近年来人们已采用SPECT 99mTc04- (高锝酸盐)异位胃黏膜显像技术对胃粘膜异位症具有独特的诊断价值，该方法简单、无创、准确性高，已广泛应用临床。用99mTc04-诊断小肠美克尔憩室的原因：这是由异位胃粘膜的发病机理所决定。异位胃粘膜症是儿科消化道出血的主要原因，多见于空回肠，主要是由美克尔憩室和小肠重复畸形引起。据文献报道，80％的美克尔憩室有异位胃粘膜覆盖，25％小肠重复畸形中合并有异位胃粘膜。胃粘膜分泌的胃酸可在局部形成溃疡，导致反复出血，美克尔憩室的出血率可高达60％。由于异位胃粘膜与胃粘膜一样，可以选择性摄取99mTc04-而显影，故通过调整密度差异，即可将伴有异位胃粘膜的美克耳憩室和消化道畸形可以用无创的核素显像进行定性和定位诊断，且诊断灵敏度和准确率较高，还可以发现多发性病变。高锝酸盐核素扫描方法：(1)该项检查前患儿要禁食水4-6 h；(2)需排除近期钡餐以及其他放射性核素检查史，以防钡剂覆盖憩室组织而影响检查结果的准确性；(3)若患儿不配合检查，可给予适量催眠剂（常用水合氯醛：最大剂量为0.5ml/Kg，成人和大龄儿童一次用量不可超过10ml）; (4)经静脉注射99mTc04- ，其用量需根据患儿年龄按公式计算：小儿剂量=成人剂量×(年龄+1)／(年龄+7) ; (5) 目前儿童检查的注射99mTc04-的最小剂量为74 MBq，最大剂量为259 MBq，在二者之间的计量都是安全且可以保证影像学效果的) ; (6)患儿仰卧位，采集范围一般包括心脏区，腹腔和膀胱区。拍照时，以1-2帧／min的速度连续采集前位图像40 min，对于40 min内影像具有可疑或者不确定异常放射性分布者，再酌情行延迟显像或者侧位显像。阳性结果判定标准：于多帧图像上见到腹部出现与胃同时或稍晚开始的显影图像并持续存在，位置相对固定不变的异常放射性浓聚影，并排除胃液下排或者泌尿系局部排泄不畅所致局部异常放射性滞留影，即可诊为异位胃黏膜症。检查过程中，病灶一般于5-10 min内明确显示，多数患儿病灶位置固定，即便病灶位置有移动，移动距离或范围不大（极少超过腹部宽度的一半）。99mTc04-诊断美克尔憩室存在假阳性或假阴性的结果可能： (1)病变空肠粘膜下血管畸形，浓聚核素可能是局部血流的滞留改变，使其早期核素显像剂的分布不均引起，导致假阳性；(2)输尿管内的放射性滞留、小儿尿液和粪便的污染以及其它的肠道病变(如克隆病、肠套叠和炎性肠疾患等)可以引起假阳性；(3)当憩室表面没有或只有少量异位胃粘膜时，可造成显像结果的假阴性；(4)使用了抑制胃粘膜摄取的药物(有报道说水合氯醛能抑制胃粘膜对药物的摄取)和局限性肠激惹导致99mTc04-从憩室快速清除也可造成假阴性。降低或避免假阳性结果的办法：(1) 可口服西米替丁、五肽胃泌素、胰高血糖素等来提高敏感性（正常胃粘膜的分泌功能受抑制，而异位高浓度聚集的胃粘膜仍在分泌）。99mTc04-异位胃粘膜显像最好安排在消化道出血停止后更有利，不仅一次显像可同时获得定位和定性诊断，还可减少假阳性的产生机会。诊断明确后可行手术治疗，一般选择有2次及以上出血病史更应该考虑手术，手术方式主要为腹腔镜探查+美克尔憩室或肠切除肠吻合术。手术效果良好。
陈杰 2018-11-21阅读量1.1万
病请描述：高血压定义高血压是一种常见疾病。血压升高可能最终导致心脏疾病在内的健康问题。上海市浦东新区浦南医院心血管科于泓血压高低取决于心脏泵血量和动脉血流阻力的大小。心脏泵血量越多，动脉管径越狭窄，血压就越高。高血压可能长期没有明显的症状，未经治疗的高血压会增加罹患严重健康疾病的危险，包括心脏病和中风。高血压的发展通常是长期的，并且会影响到几乎每一个人。幸运的是，量血压非常方便，一旦查出高血压病，可以让医生来控制它。症状大多数患有高血压病的人没有任何症状或体征，即便血压读数达到危险的水平。虽然少数人在高血压病早期就可能出现头闷痛，头晕或容易出鼻血等不适，但大多数人直到高血压已经很严重甚至危及生命时才会有这些症状和体征。何时看医生最好定期测量血压。18岁起至少每两年量一次血压。如果诊断为高血压病或存在其他心血管疾病的危险因素，则应以更高的频率量血压。大于3岁的儿童应在每年体检时量血压。如果你不常看医生，你可以在社区卫生服务场所免费量血压。还可以到一些商店里的测血压机器上免费量血压，但这些测量结果的准确程度缺乏保证。病因高血压可以被划分为两类，原发性高血压对于大多数成年患者来说，没有明确的高血压病因。这种类型的高血压，称为原发性高血压。病程进展缓慢。继发性高血压一些患者的高血压由基础疾病引发。这种类型的高血压，被称为继发性高血压，起病骤然，且引起的高血压较原发性更高。许多基础疾病及药物可引起继发性高血压，包括：1.肾脏疾病2.肾上腺肿瘤3.先天性的血管畸形4.避孕药、感冒药、解充血药、非处方止痛药以及某些处方药5.毒品：可卡因和安非他明危险因素高血压有许多危险因素，包括：•年龄。高血压病的风险随着年龄递增。高血压病一般较早的出现在男性，妇女则在绝经后易患高血压病。•种族。高血压病在黑人中很常见，起病较白人早，也更容易发生中风、心脏疾病等严重的并发症。•家族史。高血压病有遗传倾向。•超重或肥胖。随着体重的上升，机体需要更多的氧气和营养供应。因而血管中血液循环容量的增加，导致动脉压力的上升。•缺乏体育锻炼。缺乏运动的人心跳较快。心率越高，心脏每搏做功就越大，作用于动脉的动力就越强。缺乏运动也容易导致超重。•吸烟。吸烟或咀嚼烟草会立即暂时性的提高血压，并且烟草中所含的化学物质会损伤动脉壁，这可能导致动脉变窄，进而使血压升高。二手烟也会使血压升高。•高盐饮食。饮食中过多的钠，会导致身体中的体液潴留，从而使血压升高。•低钾饮食。钾有助于平衡细胞中的钠含量。饮食中缺乏钾或不能保持足够的钾，会导致血液中积聚过多的钠。•低维生素D饮食。目前还不能确定低维生素D饮食会导致高血压病。维生素D可能会作用于肾脏产生的一种酶，这种酶会影响血压。•酗酒。大量饮酒会损害心脏，每天饮酒2次以上会导致高血压病。•压力。压力过大可导致一过性的血压明显升高。如果试图通过增加进食、吸烟或饮酒来放松身心，结果可能会适得其反。•某些慢性疾病。某些慢性疾病，也可能会增加高血压的风险，包括高胆固醇、糖尿病、肾脏病和睡眠呼吸暂停。有时怀孕也会导致高血压病。虽然高血压是非常常见的成人疾病，但儿童也存在高血压的风险。一些儿童可能由肾脏或心脏疾病引发高血压病。不良的生活习惯，如不健康饮食和缺乏运动也会导致儿童高血压发生率的增高。并发症高血压引发的过大的动脉壁压力，易损伤血管和体内器官。血压越高，时间越长，损伤越严重。未控制的高血压病可导致：•心脏病发作或中风。高血压病可以导致动脉硬化及增厚（动脉粥样硬化），会引发心脏病发作、中风或其他并发症。•动脉瘤。血压升高可能会导致血管壁损伤并隆起，形成动脉瘤。动脉瘤一旦破裂，会危及生命。•心脏衰竭。为了在更高的压力下泵血，心肌逐渐肥厚。最终，肥厚的心肌无力泵出足够的血液以满足机体需要，导致心脏衰竭。•肾脏血管损伤并狭窄。这可导致肾脏无法正常工作。•眼血管增厚、狭窄或撕裂。这可导致失明。•代谢综合征。代谢综合征是一组机体代谢紊乱症状的集合，包括腰围增加、甘油三酯升高、高密度脂蛋白（“好”胆固醇）降低、高血压、高胰岛素水平。高血压患者易患代谢综合征，症状越多，糖尿病、心脏病或中风的风险就越大。•记忆或理解障碍。未控制的高血压也可能会影响思考、记忆和学习的能力。记忆障碍或理解概念障碍更常见于高血压病患者。准备预约就诊如果你认为你可能有高血压病，预约你的家庭医生检查血压。测血压前不需要特殊的准备。你可以在就诊时穿着短袖T恤，可以使血压袖带更贴合于手臂。就诊前避免饮用含咖啡因的食物和饮料。可以上好厕所后，再测量血压。因为一些药物，如非处方感冒药、抗抑郁药、避孕药及其他药物可提升血压。最好将你服用的药物列表，提供给医生。在没有医生的建议前，不要停用任何你认为可能会影响血压的处方药。因为就诊时间简短，需要了解的内容较多，最好能在就诊前做好准备。这里有一些信息能够帮助你做好就诊前的准备，并且是你的医生所期望的。你可以做什么•写下存在的任何症状。高血压很少有症状，但它是心脏疾病的危险因素。胸痛、气短等症状有助于医生判断如何治疗你的高血压。•写下关键的个人信息。包括家族性高血压、高胆固醇、心脏疾病、中风或糖尿病，以及主要压力或近期的生活变化。•将药物列表，包括你所服用的药物和补品。•就诊时尽可能让家人或朋友陪伴。有时很难在就诊的短时间内记住所有的重要信息，家人和朋友的陪伴可以有助于回忆起忘记或遗漏的信息。•准备好讨论你的饮食和运动习惯。如果你没有规律性的饮食和运动，准备好和医生讨论一下开始规律生活所面对的挑战。•写下想咨询医生的问题。就诊的时间有限，将问题列表，有助于最大限度的利用时间。列表时按照从最重要到最不重要这一顺序。对于高血压病，一些咨询医生的基本问题包括：•我需要何种方式的检查？•我需要吃药吗？•我应该吃什么，忌食什么？•什么是适当的体力活动？•我需要间隔多久监测血压？•我应该在家里监测血压吗？•医生建议的替代选择是什么？•我有其他健康问题，怎样统筹兼顾？•有没有我需要遵循的限制措施？•我需要看专家门诊吗？•是否有一个通用的药物可以替代医生开给我的药？•有没有说明书或其他印刷材料，我可以带回家？•推荐访问什么网站？除了你准备咨询医生的问题，在就诊的任何时候，只要有理解不了的地方，请不要犹豫提问。期望从医生处获取什么医生可能会问你许多问题。做好回答的准备可能节省出时间来了解你想知道的问题。你的医生可能会问：•你有高胆固醇，血压或心脏疾病的家族史吗？•你的饮食和运动习惯是什么样的？•你饮酒吗？一周内饮多少酒？•你抽烟吗？•你上次量血压是什么时候？当时血压值是多少？在此期间你可以做什么尽快转变为健康的生活方式，如戒烟、食用健康食物、进行更多的体育锻炼。这是预防高血压病及其并发症包括心脏病发作和中风的第一道防线。检查和诊断我们常用可充气的臂箍和压力测量计来测量血压。血压读数用毫米汞柱（mmHg）来表示，有两个数值，第一个较高的血压值是收缩压，第二个较低的血压值是舒张压。依据血压值，可划分为：•正常血压。血压正常值为低于120/80mmHg。一些医生则推荐将115/75mmHg作为一个更佳的血压控制目标。一旦血压高于115/75mmHg，心血管疾病的风险开始增加。•高血压病前期。收缩压120~139mmHg或舒张压80~89mmHg被定义为高血压前期。高血压病前期可逐渐进展为高血压病。•1级高血压。收缩压140~159mmHg或舒张压90~99mmHg。•2级高血压。更为严重的高血压，收缩压大于等于160mmHg，或舒张压大于等于100mmHg。血压的两个读数都非常重要。50岁以后，收缩压读数更重要。单纯收缩期高血压（舒张压正常，收缩压增高）是50岁以上人群最常见的高血压类型。医生可能会需要在两次或更多次的就诊中，每次测量2-3个血压读数来诊断高血压。因为血压值在一天中是不断变化的，有时特别在就诊时出现血压的升高，被称为“白大衣高血压”。医生可能会要求你记录在家和工作时的血压以获取更多的额外信息。一旦你患有任何类型的高血压，医生可能会建议你例行测试，如尿液检查（尿液分析），血液检查和心电图（ECG）。心电图可以检测心脏的电活动。医生可能会建议你进行其他的检查，如胆固醇检测，以了解心脏疾病的更多征象。在家里测量你的血压在家监测血压是判断高血压病治疗是否有效以及高血压病有否恶化的重要方法。家庭血压测量仪已被广泛使用，并且不需要凭处方购买。可询问医生如何开始监测血压。治疗和药物血压的控制情况取决于一个人的健康情况血压控制目标≤140/90 mm 正常成年人≤130/80 mm Hg 患有慢性肾脏病，糖尿病或者心血管疾病，或存在冠心病的高危因素 ≤120/80 mm Hg 心脏泵血功能不全（左室功能下降或者心衰）或患有严重慢性肾病如果你是一个超过80岁的人并且血压非常高，你的医师可能为你设定一个稍微高于140/90mmHg的血压作为控制目标。改变生活方式有助于控制高血压，但有时候生活方式的改变并不够。除了饮食和运动，你的医生还会推荐药物来降低你的血压。医生开给你哪种降压药物取决于你的血压水平和是否有其他疾病。治疗高血压的药物噻嗪类利尿剂：利尿剂，是一种作用于肾脏来帮助机体排除钠盐和水的药物，从而减少了血容量。在高血压药物之中噻嗪类利尿剂常作为首选（但不是唯一的选择）。如果你没有用利尿剂并且你的血压仍然很高，你的医生可能会增加一种或者更换一种药物并和利尿剂一起服用。β受体阻断剂：这种药物减少了心脏负担并且舒张血管，致使心跳减慢、心肌收缩力减弱。单独使用时，β受体阻断剂对黑人和老年人效果不好，但联合使用噻嗪类利尿剂有效。血管紧张素转化酶抑制剂：这些药物通过阻断一种缩血管物质的合成来扩张血管降压。肾素血管紧张素II受体拮抗剂(ARBs)：这种药物通过阻断一种缩血管物质的作用，而不是阻断它们的形成来降压。钙通道阻滞剂：这种药物帮助松弛血管平滑肌，某些药物还可以减慢心率。对于黑人和老年人，钙通道阻滞剂的作用可能比ACEI和β受体阻断剂单独使用的效果更好。给葡萄柚喜爱者一句警告，葡萄柚汁与钙通道阻滞剂相互作用，增加血药浓度的水平，这可能会增加副作用的风险。与你的医师讨论这一相互作用。肾素阻断剂：阿利吉仑减少了肾素（一种由肾脏产生的酶）生成，这种酶启动了一系列的升高血压的化学反应步骤。阿利吉仑的作用机制是减少了肾素启动这个过程的能力。由于包括中风在内的并发症，阿利吉仑必须联合ACEI或ARB使用。如果联合使用以上药物达到理想血压仍然有困难，你的医生可能要开一下处方：α受体阻断剂：这些药物减少了对血管的神经冲动，减少了缩血管化学物质的作用。αβ受体阻断剂 除了减少对血管的神经冲动，αβ受体阻断剂通过减低心率来减少通血管的血量。中枢阻断药：这些药物通过阻止大脑发出的神经冲动增加心率和收缩血管发挥药效。血管舒张剂：这些药物直接作用于血管平滑肌，阻止肌肉收缩和动脉缩窄。一旦血压得到控制，你的医师可能让你日常服用阿司匹林来减少心血管事件的风险。为了减小日常服药的剂量，医生会开具低剂量联合用药的处方而不是大剂量单一用药的处方。事实上，两种或两种以上的高血压药物通常比一种的药效要好，有时候找到最有效的药物或联合用药的方案 ，是一个反复尝试的过程。生活方式降压法不管医生开具什么降压药物，都需要改变生活方式来降低血压。这些生活方式的改变通常包括少盐健康饮食、增加运动、戒烟、减肥。顽固性高血压：血压难以控制。·如果在使用至少包括利尿剂在内的三种以上高血压药物血压仍然居高不下，你可能患有顽固性高血压。顽固性高血压是血压对治疗方案产生抵抗。·在使用了4种不同类型的降血压药物实现了血压的控制也认为是顽固性高血压。·患有顽固性高血压并不意味着血压不能够降下来。事实上，如果医生可以鉴定出顽固性高血压背后的问题，可以通过更有效的方法达到目标血压。·你的医生或者高血压病专家可以评价你正使用的药物和剂量是否适当。你可能需要调整药物来达到最有效的联合使用方案和剂量。·另外，你的医生可以因为其他情况审查你正在使用的药物。有些药、食物或者补品可能使血压更糟糕或者阻止高血压药物发挥药效。一定要向医生讲清楚你所服用的药物和补品。·如果你不服用指定的高血压药物，你的血压要付出代价。如果因为价格你不按剂量服药，因为副作用，或者因为忘记服药，应当与医生讨论解决方案。没有医生的指导不要改变治疗方案。生活方改变式和家庭疗法尽管你正在服用降压药物，但生活方式的改变可以帮助您控制和预防高血压 。以下是你可以做的：•健康饮食。降压饮食，强调水果、蔬菜、全谷类和低脂饮食。充足的钾的摄入，可以帮助预防和降低高血压。减少饱和脂肪和全脂食物的摄入。•低盐饮食。 （1）51岁或以上的、任何年龄段的人是非洲裔美国人或伴有高血压、糖尿病或慢性肾脏疾病的人，每日摄入钠水平为每天1.5克。（2）健康人的目标是每天小于等于2.3克。虽然你可以通过烹饪中少放盐减少盐的摄入量，但是你还应该注意你使用的加工食品中盐的摄入，如罐头汤或冷冻食品。•保持健康的体重。如果你超重，减轻 5磅（2.3公斤），可以降低你的血压。•增加运动。规律的运动可以帮助你降低血压和保持体重。坚持每天至少30分钟的运动。•限酒。即使你是健康人，酒精也可以升高你的血压。如果你喜欢饮酒，应适量：妇女和所有年龄超过65岁的人，每天最多一杯酒，男性每天两杯。•戒烟。烟草损伤血管壁，并加速血管硬化的进程。如果你是吸烟的人，请咨询您的医生帮助您戒烟。•调节压力。尽可能地减少压力。减压技巧：肌肉放松和深呼吸，保持充足的睡眠。•家庭检测血压。家庭血压监测可以帮助你更好地控制血压，观察药效，并提醒您和您的医生可能出现的并发症。如果血压得到控制，你可以通过采用家庭检测血压，减少随访的次数。•放松和深呼吸练习。练习深且慢的呼吸来放松。有一些设备对此有所帮助，但是，这些设备是否能降低血压，还没有结论。其他疗法虽然饮食和运动也是可以选择的降压措施，但是，一些补充制剂对降压也有所帮助，包括：•α-亚麻酸•金色的车前草•钙•可可粉•鱼肝油•辅酶Q10•ω-3脂肪酸•大蒜食物中加入这些补充物可以有效地降压措施，一些补品的药片及胶囊也可很好地降低血压，但是使用这些补品降压之前应先询问你的医生。一些补品与药物相互作用将导致有害的副作用，例如增加出血的风险，这可能是致命的。做一些放松训练有助于降低血压，例如瑜伽、深呼吸可以帮助你放松，减轻压力水平，这些做法可以暂时降低您的血压。配合和支持高血压是一种没有办法根治及忽视的疾病，需要终身服药，为了更好地控制血压，你可以：•选择适合的降压药物。如果考虑到副作用或者费用的问题，请不要自行停药。询问你的医生，选用其他降压药物。•定期随访。成功地控制高血压需要一个团队的合作，而不是你或你的医生孤军奋战能做到的。你应该与你的医生合作，共同参与把你的血压控制在到安全水平并维持。•健康的生活方式。健康饮食，减轻体重，规律运动，限酒，戒烟……•调节压力。拒绝额外的工作，减少消极的想法，保持良好的人际关系，并保持耐心和乐观态度。坚持改变生活习惯是很困难的，特别对于没有症状的高血压患者。如果您需要动力，请记住那些未控制的高血压所带来的危险，以及来自你的家人和朋友的支持。为了您和家人、朋友的健康，可以关注我的公众微信号：治病救人，源自美国克利夫兰诊所、梅奥医院等世界上最好的医院，以及最新国内外指南的正规科普健康知识，最多每天一条。
于泓 2018-10-16阅读量8466
病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量8708
病请描述：对于三叉神经痛病人如何在术前有一个全面的正确的评估，明确手术适应症，将直接关系到手术的安全性和效果，同时也符合寻证医学和避免医患矛盾的现实需要。这包括术前常规的化验检查、CT、MRI（包括3D-TOF-MRI）、临床症状的评估、影像学评估、再手术的效果评估、手术适应症的把握等。 一、三叉神经痛术前评估 1、术前常规检查 常规化验检查包括三大常规检查，出凝血常规，肝肾功能，心电图，胸片。头颅CT检查，可排除颅内占位、颅底畸形。MRI（包括3D-TOF-MRI）排除或确定颅内肿瘤、血管畸形，明确血管和三叉神经的关系，以指导手术。 术前的临床检查包括：疼痛部位和性质的确定、听力检查、面神经功能检查、眼球活动功能检查、口腔牙齿检查、术区皮肤和软组织检查等。 2、临床评估 （1）典型与非典型三叉神经痛 典型三叉神经痛的症状常表现为刀割、火烧、针刺或电击样剧痛，发病时突然开始，持续几秒或几分钟后立刻停止，停止后无任何不适症状。往往有扳机点，可在刷牙、洗脸、咀嚼、或触摸面部特定区域会诱发疼痛发作。可发生在三叉神经的所有分布区域，但以2,3支为多见，多为单侧发病，双侧同时发病的极少见。 非典型性三叉神经痛的提出事实上是由于医生对于某些表现症状比较复杂的病例产生了困惑而提出来的。早在1924年就有学者对类似于又不同于典型三叉神经痛表现的面部疼痛提出来“非典型性三叉神经痛”这个概念。其疼痛常被描述为一种深在的、烧灼样、钻刺样疼痛，吃饭、说话等日常活动并不会诱发疼痛。患者经常表现有持续样或近持续样疼痛并伴有在此之上的锥刺样疼痛。女性的患病情况明显高于男性。非典型性三叉神经痛多没有触发点，但在第一次发作的时候有时和典型的三叉神经痛发作可能一样。有些患者发病初期为典型三叉神经痛，之后逐步转变为非典型疼痛，往往和长期服用药物或接受其它一些治疗有关，且往往发病时间较长。非典型性三叉神经痛双侧发病率明显高于典型三叉神经痛，常和较轻的麻木或其它感觉缺失相伴随。大量的手术总结提示无血管压迫、静脉性压迫、肿瘤、放疗后等，较单纯动脉压迫引起的三叉神经痛更多的表现为非典型性三叉神经痛。 典型与非典型三叉神经痛的手术效果存在着一定的差异，孙刚等总结了45例典型三叉神经痛和17例非典型三叉神经痛术后结果，45例中，术后疼痛完全缓解44例（97．8％），明显减轻1例（2．2％）。17例中，术后疼痛完全缓解5例（29．4％），明显减轻10例（58．8％），无效2例（11．8％）。提出，微血管减压术治疗典型三叉神经痛疗效明显优于非典型患者，可能与典型三叉神经痛患者的病程较短、发病年龄较晚、疼痛多呈单支分布、且以动脉压迫为主以及术中能够实现充分减压有关。杨岸超等总结了168例典型和不典型的三叉神经痛的术后疗效，短期疗效相似，但长期疗效非典型较典型三叉神经痛复发率明显高，认为非典型三叉神经痛可能存在血管压迫以外的致病因素或因神经轴突受损严重,造成术后远期效果差,疼痛复发率高(P<0.05)。总之，我们在术前应对患者疼痛的典型与非典型做一评判，初步估计一下术后效果，做到心中有数，同时和患者与家属也有一个相应的交代。 （2）原发与继发性三叉神经痛 三叉神经痛根据病因分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于血管硬化并压迫神经造成，也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。继发性三叉神经痛：是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形等确切病因引起的三叉神经痛。临床上继发性三叉神经痛并不少见，很多颅内肿瘤患者常常以三叉神经痛为首发症状。有作者对1067例三叉神经痛患者进行MRI检查。结果：发现颅内占位162例，且年龄越小，颅内占位阳性率越高。最常见的肿瘤是胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等。在治疗上继发性三叉神经痛和原发性三叉神经痛尚有一定的区别，首先，术前准备不同。包括术前谈话签字，术前备血与否等。其次，手术切口的设计不同。前者需要考虑到肿瘤的暴露和切除，因此切口和骨窗需要适当扩大。第三，手术中需要更多考虑颅神经、血管及脑干解剖和功能的保护，同时在切除肿瘤后还需要对三叉神经进行全程探查，对有压迫的血管进行减压。为了能很好的区分二者，术前头颅CT，MRI是必要的。 （3）青少年和中老年三叉神经痛 发病年龄为青少年的三叉神经痛相当少见，通常认为，原发性三叉神经痛是由于动脉粥样硬化形成血管袢压迫三叉神经所致，然而高血压、动脉粥样硬化和脑血管迂曲在青少年中非常少见。因此有学者认为脑桥池的狭小、蛛网膜增厚导致血管压迫三叉神经是青少年原发性三叉神经痛发病的主要原因。同时继发性三叉神经痛在青少年中更多见。Resnick等人研究认为，微血管减压术治疗三叉神经痛的成功率低于成年人。原因可能是儿童的病理生理特征与成年人不同，并且在这些病例中静脉或者动静脉压迫的较成人明显多见。由于青少年脑组织饱满，脑脊液相对少，因此在手术中暴露三叉神经全程比成年人相对困难。这就需要我们不要急于求快，需缓慢释放脑脊液，逐步减压才能完成暴露。 （4）再手术的疗效评估 在临床工作中不可避免的会遇到术后无效或复发的病例，如何进一步治疗？是否需再手术治疗？这常常困扰着临床医生。对于术后无效的病人，首先要分析在手术中我们是否进行了三叉神经全程探查和五区减压，如已经做到很完美了就没有必要再手术，可行射频热凝等补救。如没有则可行再次手术，术中应对三叉神经全程探查减压，发现遗漏的压迫血管给予充分减压，必要时可行三叉神经梳理或低功率的双极电凝对三叉神经REZ区电凝处理。对于复发的病例一般都可行再次手术，复发原因可能是垫片粘连、移位、蛛网膜增厚粘连、新的血管压迫形成等。术中应充分分离切除粘连的垫片，做到神经完全的松解。一般来说术后疼痛都可缓解。 （5）影像学评估 三叉神经出脑干段位于后颅窝，在X ,&QAQ5, N:20H2- SVA >;IF5-I43I:线平片中无法观察,而CT横断面中三叉神经所在部位由于有大量骨骼所产生的伪影，严重影响了对三叉神经出脑干段的观察，即使是增强CT 扫描也只能显示血管增粗或位置异常。血管造影只能显示脑部血管走行而无法同时显示神经，而且是有创性检查。常规的头颅MR扫描只能发现颅内占位或多发性硬化，有助于对继发性三叉神经痛的诊断，血管由于存在流空效应而不能显示。经研究表明只有采用一些特殊的扫描序列才能有效地显示三叉神经痛患者三叉神经出脑干段与血管的关系，而有助于临床医师采用更适当和安全的手术方法治疗患者。 白血法，即将血管显示为高信号的扫描方法。三维时间飞跃磁共振断层血管成像(3D-TOF MRTA)是了解三叉神经出脑干段与血管关系的最常用方法。在这一扫描序列的图像中，脑脊液为低信号，脑神经为中等信号，血流速度较快的血管呈高信号，因此血管与三叉神经的信号对比较明显。由于作了不同方向的重建，可以清楚了解血管与三叉神经的解剖关系，尤其当责任血管为多支动脉时，这一点更加重要。横断面和冠状面无法完整显示三叉神经的走行，而血管可从各个方向压迫三叉神经后根。采用MIP法可辨认出压迫三叉神经的责任血管的来源，显示血管的空间走向，这对于手术极有帮助。由于分辨率较高且层厚较薄，因此可显示直径为1mm的血管。Fukuda等采用此方法的诊断准确度为67%，与手术记录对照后他认为漏诊病例的病因分别是静脉或小动脉压迫、蛛网膜增厚及三叉神经远段的血管压迫。Meaney 等的诊断准确度达93%，并发现三叉神经痛的大多责任血管为小脑上动脉。Voros 等研究结果认为3D-TOF序列诊断三叉神经痛的敏感度、特异度和准确度分别达97.6%、92.5%和95.0%，并发现由2 支以上血管压迫神经的患者占17.9%。在MRTA平扫时血流速度较慢的静脉和细小的动脉通常不能显示，而三叉神经痛的责任血管往往由静脉或动静脉共同构成，因此，静脉的显示也非常重要。MRTA 增强扫描则可以显示平扫时无法显示的责任静脉和细小的动脉分支。对于平扫为阴性的患者更有必要进行增强扫描，使检查更加完整。Meaney等研究显示其在平扫时的诊断准确度为70%，注射造影剂增强扫描后的诊断准确度可增加15%。 黑血法，即血管显示为低信号的扫描方法，又称重T2扫描方法。此法以前较少采用，近年应用逐渐增多。重T2扫描法中，脑脊液为高信号，脑神经及血管均呈中、低信号，脑脊液与桥小脑角结构间对比相当明显，因此很容易观察到三叉神经的外形及其走行。且在3D-TOF序列中呈等低信号的小静脉在此序列高信号的脑脊液衬托下也呈低信号，通常不需加做增强扫描即可清晰显示。Hastreiter等认为这一序列是诊断血管压迫性三叉神经痛的最佳序列。但在此序列中无法明显区分脑神经与责任血管，因此3D-TOF序列与重T2序列具有互补性，观察同一层面的这两种扫描图像有助于更好地显示三叉神经及责任血管。 三叉神经痛的影像学诊断标准至今还未得到统一。Yoshino等认为在横断面上连续2 个以上的层面见血管与三叉神经接触就可诊断为压迫。陈克敏等认为在2个以上不同方位的层面上显示神经血管的接触征象，则诊断为神经血管压迫或接触；如仅在某一方位层面上显示神经血管接触则诊断为神经血管可疑接触。面肌痉挛的影像学评分法诊断标准也可用于三叉神经痛的诊断：神经与血管远离、不接触为0 分；神经与血管相切、接触为1分；神经受压迫推移、变形为2 分，分别对横断面、斜矢状面、冠状面各平面评分，累计3个平面总分。若总分为0为阴性，1分为可疑，≥2分为阳性。在三叉神经痛的影像学诊断中常出现假阳性和假阴性。继发性三叉神经痛在影像学检查中有明显的特征性表现。原发性三叉神经痛以往采用传统的影像学检查方法诊断多较为困难，采用各特殊序列扫描诊断血管压迫性三叉神经痛虽然存在假阳性和假阴性，但作为目前检查脑神经疾病比较理想的影像学检查方法，对提高疾病的检出率和帮助确定治疗方案有很大帮助。 二、微血管减压治疗三叉神经痛的手术适应症 微血管减压术的疗效一般在90%-98%，已作为三叉神经痛外科治疗的首选方法，因此适应症较广，但仍有其相应的适应症： 1. 明确诊断为典型或不典型三叉神经痛的患者。 2. 疼痛严重影响正常工作、生活、休息者。 3. 经正规药物治疗效果不明显、无效、或药物剂量过大、药物过敏者。 4. 其它治疗方法失败者。 5. 合并颅内肿瘤、血管性病变者。 6. 排除开颅手术禁忌症。 需要特别说明的是对于全身体质较差无法耐受全麻手术的患者、三叉神经痛诊断不确切、尤其是术前MRTA检查也为阴性的患者、面部带状疱疹后出现的三叉神经痛而术前MRTA检查为阴性的患者、青少年发病但术前MRTA检查为阴性的患者在选择手术方案时都应该十分慎重，一般不主张首选微血管减压手术。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.3万
病请描述：婴儿血管瘤（Infantile hemangioma，IH）是最常见的婴儿良性肿瘤，在白人儿童中发病率可达10%，男：女的比例为1：3。在早产儿或低体重新生儿中的发病率可高达22%～30%[1]。IH在婴儿期的前6个月有着一个快速增殖期，主要表现为新生血管的快速增生。然后是一个典型的具有特征性的自发消退期，最长可以持续5～6年的时间。最终是一个延续10年左右的恢复期，主要表现为血管组织逐渐被纤维脂肪组织所替代[2]。虽然血管瘤具有自行消退的特点，但其是否需要治疗一直存在争议。但近期文献显示，实际上，成年以后，近50%的血管瘤患者仍有毛细血管扩张、瘢痕形成、纤维脂肪组织残留以及上皮萎缩等美容方面的后遗症[3]。极少数增殖迅速且伴随严重并发症的血管瘤还可能导致严重功能障碍，甚至危及生命。根据2005年中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗指南，当出现以下情况时，应立刻进行积极治疗：（1）IH快速增长，生长在口腔、颜面等重要部位、危及生命或重要器官功能者。（2）IH伴出血、感染或溃疡；（3）IH伴血小板减少综合征（ Kasabach-Merritt 综合征）[4] 。目前，治疗血管瘤的方法主要有药物治疗、激光治疗及手术治疗等。但对于大型重症伴有严重并发症的IH，药物治疗无疑是最有效和迅速的。本综述主要介绍了目前在IH治疗领域中常用的药物及其作用机理，为将来进一步合理化治疗IH提供一定的参考。 1．糖皮质激素的治疗 糖皮质激素自上世纪60年代治疗IH以来，一直是治疗重症IH的首选药物［5］ 。伴发充血性心力衰竭、血小板减少症、影响视力或呼吸等重要功能以及病变位于易产生畸形的解剖部位等的血管瘤，都是口服激素治疗的适应证。有一个回顾性研究发现，用糖皮质激素治疗过程中，有三分之一的IH患儿皮损明显消退，有另外三分之一的患儿皮损稳定没有发展，最后三分之一的患儿对于糖皮质激素治疗不敏感[6]。目前有两种口服糖皮质激素的治疗方法。第一种是系统口服大剂量强的松，一般剂量为2～4mg /kg/d,每日一次早上口服。如用药后2周内IH停止生长或变小，则继续同样剂量；如疗效不明显，增加剂量至5 mg /kg/d，2 周后再次评价疗效。第6～8 周内逐渐减少剂量直至停药[7] 。另外一种糖皮质激素的使用方法是IH的局部病灶内注射。其中最为常用的是曲安奈德和倍他米松[8]。 出于减少糖皮质激素对机体的副作用，一般最大剂量可以使用20mg曲安奈德和3mg倍他米松。根据药物的药代动力学原理，通常曲安奈德和倍他米松混合液在首次注射后，间隔4～6周再注射一次，一般需要3～4次才能有效控制住IH的快速发展[9]。有研究显示，不同大小皮损的IH对于局部注射糖皮质激素治疗的有效率不同，而且有30%左右的IH患者在糖皮质激素减量过程中皮损有进一步扩大趋势，并且需要重复治疗[10]。总体来说，IH对于糖皮质激素局部注射的有效率达60%以上[9]。即使是短期的系统糖皮质激素治疗，由于是大剂量治疗，但是还是存在一系列的常见副作用。譬如睡眠障碍、过度兴奋、骨质疏松、向心性肥胖、肾上腺皮质抑制、生长发育迟滞等症状[6]。和系统使用糖皮质激素治疗IH相比较，病灶内局部注射糖皮质激素治疗的方法要明显减少全身的副作用[8]。但要注意的是，在眶周的IH内局部注射糖皮质激素时，有发生视网膜动脉闭塞的可能性[11]。糖皮质激素治疗IH有效主要在于促进IH血管内皮细胞的快速凋亡，有研究表明可能通过上调线粒体细胞色素基因组来完成[12]。最近有研究显示糖皮质激素可以通过抑制前脂肪细胞受体（一种脂肪化的抑制剂）来诱导分化血管内皮细胞，并使得IH的皮损逐渐被脂肪替代[13]。糖皮质激素还可以利用诱导过氧化物酶活性受体，来激发间叶组织细胞转化为脂肪细胞[14]。当然，在这些机制更加明确后，使用糖皮质激素治疗IH的个体化治疗将取得进一步的发展。 2.干扰素的治疗 干扰素在用于治疗IH之前，主要在免疫缺陷患者中用于抗病毒治疗。用于IH的治疗，并成为IH治疗的二线药物，已有近20年的历史[15]。目前有两种干扰素：干扰素-2α和干扰素-2β。用于治疗IH的主要是干扰素-2α。干扰素-2α常用方法：起始剂量每天皮下注射1 次，剂量为每平方米体表面积100 万U，1个月后加量到每天皮下注射1 次，剂量为每平方米体表面积300 万U连用6～12个月。在糖皮质激素治疗无效的IH患儿中使用干扰素-2α有效率可达90%以上但是，在大部分早产儿的IH中使用干扰素-2α，停药后仍有一部分患儿皮损出现反弹，导致需要重复治疗。干扰素-2α也可以进行皮损内注射，方法是第1 周每日1 次，每次每平方米体表面积300 万U；继之每周1 次，平均疗程6～8 周。其优点是疗程短、并发症少[16]。干扰素治疗的副作用包括发热、流感样症状、胃肠道反应、皮疹、肝酶额一过性增高等。这些副作用在停止用药后都是可逆性恢复的[17]。 干扰素治疗最严重的副作用是其神经毒性，主要发生在中枢神经皮质，最严重的并发症是在干扰素-2α停止使用后仍会发生的不可逆的痉挛性肢体两侧麻痹 ，也有报道发生周围神经病变。但据观察，神经毒性的副作用往往发生于疗程后期，因此发生神经毒性可能和用药的疗程长短有关，而和药物的最大剂量无明显关系。所以使用干扰素治疗IH应限于二线药物,必须在使用过程中常规做神经病学检查和肝功能检测，以便及早发现其副作用[16]。另外还有一种咪喹莫特(imiquimod)的药物近年来被外用于治疗浅表型的IH，疗效较好。咪喹莫特乳膏是1997年被美国FDA批准上市的第一个外用治疗外生殖器疣的免疫调节药物，采用咪喹莫特治疗婴幼儿血管瘤，最早由Martinez于2002年报道[18]。据研究，咪喹莫特主要起到了诱导干扰素产生的作用.在体外实验中，发现干扰素-2α可以通过抑制血管内皮细胞的移行来抑制血管瘤瘤体的增生[19]。尽管干扰素在治疗糖皮质激素治疗无效的重症IH时效果较好，但是由于其潜在的副作用不可预测，所以其只能列为IH治疗的二线药物。 3.抗肿瘤药物的治疗 目前治疗IH的抗肿瘤药物主要有平阳霉素和长春新碱。长春新碱主要药物机理是抑制细胞核的有丝分裂，常用于各种恶性肿瘤的化疗[20]。目前有研究证实可用于治疗糖皮质激素治疗无效或不能耐受糖皮质激素的IH[21]。 长春新碱治疗IH时剂量为每平方米体表面积0.05毫克～0.75毫克，间隔2～3周通过静脉给药一次，可连续给药3～4次。长春新碱的主要副作用在于其神经毒性，部分患者可能出现深部腱反射减弱或消失，麻痹性肠梗阻和骨痛[22]。需要警惕的是，婴幼儿对长春新碱神经毒性耐受比成人好，因此婴幼儿如发生神经毒性，表现并不明显。另外，比较少见的副作用有脱发和发热、皮疹等。长春新碱有局部组织刺激作用，药液不能外漏，否则可引起局部坏死。鉴于以上的副作用，在为IH患儿使用长春新碱时，有必要请儿童肿瘤科医师会诊，定期常规神经系统检查和全血检测[23] 。长春新碱可以通过抑制细胞核有丝分裂来抑制血管内皮细胞增生[24]，主要通过阻止细胞分裂中期丝管蛋白聚合来实施，最后可导致血管内皮细胞的凋亡[25]。实验模型显示，小剂量的长春新碱可以抑制血管生成，暗示在IH的治疗中长春新碱可能参与了诱导IH的最终凋亡通路[26]。第二种治疗IH的抗肿瘤药物是平阳霉素。平阳霉素是一种从放线菌培养液中分离得到的抗肿瘤药物。主要药理机制为抑制DNA结合使之破坏，另外它也能使DNA单链断裂，可能因此破坏DNA模版，阻止DNA的复制。尤其在口服激素治疗效果欠佳，并且IH已处于消退期的患者，可采用平阳霉素瘤内注射治疗，总有效率可达90%。局部注射主要适用于较为局限的小范围病变，其疗效与口服激素治疗相似，但可减轻口服激素带来的全身不良反应[27]。平阳霉素瘤内注射适用于中、小型血管瘤的治疗。平阳霉素的质量浓度为1～2 mg／mL，每次剂量不超过8 mg。一般直径1.5 cm 以下的IH，1 次注射即可治愈；瘤体较大或多发病变者，一般注射3～5 次瘤体明显缩小，并于注射后7～30 天内有效[28]。平阳霉素的副作用可有发热、胃肠道反应、皮肤反应（色素沉着、角化增厚等）、脱发、肢端麻痛等。其引起化学和性肺炎或肺纤维变的机会较小，但用药期间应注意检查肺部，如出现肺炎样变应停药。 4.β受体阻滞剂的治疗 Léauté-Labrèze 等在治疗患有梗阻性肥厚型心肌病的患儿时偶然发现，普萘洛尔可以有效控制重症IH的增殖，并促进其消退［29］。普萘洛尔是非选择性β肾上腺素受体阻滞药，口服普萘洛尔治疗增生期IH安全有效，不良作用远低于糖皮质激素，已成为部分医师优先选择的药物。不久的将来可能成为治疗重症IH的一线药物[30] 。有研究发现普萘洛尔可以下调血管生长因子，减少金属蛋白酶的表达并诱导血管内皮细胞凋亡。但其治疗IH的和具体作用机制，尚须进一步研究[31]。大多数医师认为，普萘洛尔在治疗IH时可以参照以下治疗方法：2～3mg/kg/d，均分为2～3次口服[32]。一般在治疗初期24小时内最好住院监测其生命体征，尤其是血压、心率、呼吸及血糖等[33]。疗程可持续2～8个月不等。但最近的研究显示，大多数IH患儿仅给予小剂量普萘洛尔1～1.5mg/kg/d已能较好控制IH的增生，但对于女性IH患儿，普萘洛尔剂量可能需要达到2mg/kg/d[34]。另外，还有一种醋丁洛尔的药物开始应用于治疗IH,由于样本量较少，具体剂量和疗程还有待观察[35]。除了口服药物之外，0.5%马来酸噻吗心安眼药水制成的凝胶也被直接外用于治疗IH，并取得一定的疗效[36]。尽管β受体阻滞剂在患有心血管疾病的儿童中长期广泛使用后仍显示出较好的安全性，但在许多患有IH的早产儿中长期使用还需慎重。普萘洛尔潜在的副作用有支气管痉挛(尤其是在患有气道反应性疾病的患者中),充血性心力衰竭、抑郁、恶心、呕吐、腹部绞痛、睡眠障碍、心动过缓、低血压、低血糖等，在平时有低血压或低血糖的人群中使用需要尤需谨慎。还有一些已经过一段时间的糖皮质激素治疗的IH患儿可能会有残余肾上腺抑制从而增加低血糖的风险[37]。有研究发现，在IH的皮损血管中，血管壁上血管紧张素受体密度高于正常皮肤血管。而血管β受体阻滞剂可以抑制肾素的活性，而低肾素活性可以降低血管紧张素的水平。由此可以推断，降低血管紧张素的水平可以抑制血管内皮细胞的增生，并加速其凋亡。当然，这个假设还需要进一步研究证实[38]。 总结 IH是婴幼儿最常见的肿瘤．随着现代医学的进步．IH的预后和治疗效果将会进一步提高。由于IH大部分出现在头面部，考虑到发生在面部特别是影响美观的IH对于患儿心理方面的影响，支持对这部分IH患儿实施积极治疗。我们应该相信，虽然药物治疗IH的疗效是确切的，但是目前很少有针对IH药物治疗的前瞻性研究。因此这些治疗需要严格掌握适应证，治疗后严密观察，同时让患者家属了解疾病和药物的特点。对于IH如果符合治疗指征，应在疾病演进的早期请有经验的医师专科医师会诊，决定治疗方案，而不要等病变发展到对患儿产生不利影响时再开始治疗。 参考文献 [1]Tan ST, Velickovic M, Ruger BM, Davis PF. 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庄寅 2017-08-25阅读量1.1万
病请描述： 三叉神经痛是临床常见病，多见于中老年，一旦患病，很难治愈，而且疼痛剧烈严重影响日常生活。有道是“病急乱投医”，由于缺乏足够的医疗常识和医疗信息，大多数患者常常是盲目求医，很难得到及时和正确的治疗，不但延误病情，而且还因多次治疗无效，导致对疾病治疗失去信心。治疗三叉神经痛的方法很多，如口服卡马西平、针灸、按摩、射频、手术等方法，那么三叉神经痛到底是怎么回事，需不需要做手术呢？ 三叉神经痛，分为原发性和继发性二大类。先说“继发性三叉神经痛”，顾名思义，这就是发生于某种因素之后，也就是说有明确的病理因素，造成三叉神经痛。这些病理因素有三叉神经根附近的各种病变，如肿瘤（常见的有胆脂瘤，听神经瘤，脑膜瘤等位于桥脑小脑角附近的肿瘤）、炎症及其炎症后局部组织的粘连，血管畸形，血管瘤等。对于这些有明确病灶作为诱因的三叉神经痛，其治疗方案就是消灭病灶，才能根除三叉神经痛。而消灭病灶的手段，就是外科手术，所谓“扫帚不到，灰尘不会自己跑掉。” 所谓“原发性三叉神经痛”也是一样，现在人们已经知道了它的病因，就是在三叉神经从脑桥发出的根部，被局部的小血管压迫刺激，造成了三叉神经的异常兴奋，这个痛觉神经一兴奋，它就发放痛觉信号，向患者大脑报告“这里有痛”——患者就觉得脸上有如刀切火燎一般，尽管当时患者脸上什么东西都没有。因此，要治疗原发性三叉神经痛的根本在于将这些压迫神经的血管移开并在血管和神经之间插入医用的垫片（TEFLON），让三叉神经彻底脱离血管的压迫。这种治疗方法就叫微血管减压术。 虽然许多病人都会因为剧烈疼痛而迫切要求治愈疾病，但一提到手术总是担心害怕，总认为手术要打开颅骨，“要在大脑内开刀了”，最终往往不敢接受手术治疗，尤其是症状相对较轻的患者更是如此。其实，微血管减压手术治疗三叉神经痛是非常成熟的手术技术，至今已在临床应用60余年，而且手术并不是在大脑内部进行操作，而是在脑组织与颅骨之间的蛛网膜下腔内进行手术，因此手术的风险是相当低的。尤其是近年来微创手术技术的应用不仅使手术疗效明显提高，而且大大降低了手术的风险，微血管减压手术是目前国际上根治三叉神经痛的首选方案。
李心远 2015-06-24阅读量6600
病请描述： 近日，上海交大附属同仁医院神经外科成功为一巨大骶部脊索瘤患者进行手术切除，这在我院属于首例。 家住江西的聂先生今年46岁，近年来反复感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加重，生活和工作受到严重的影响，在家人陪同下，在当地医院就诊，MRI结果显示他在骶骨上长出了一个巨大的肿瘤，瘤体大小约12cm×6cm，并向盆腔内生长占位，第2-5节骶骨呈溶骨性破坏，脊索瘤的可能性非常大。听到这个结果，一家人犹如晴天霹雳。俗话说“病急乱投医”，焦虑万分的家人带着聂先生开始了漫漫求医路，先后去了多家大型三甲医院就诊，均被告知手术难度大、风险高，不适宜手术切除，建议保守治疗。此后聂先生症状逐渐加重，大小便失禁，行走困难，不甘心就此放弃的一家人带着最后一丝希望来到了上海，就诊于上海交大附属同仁医院神经外科门诊。 “骶部巨大脊索瘤切除术”，如此高难度的手术，在我院尚属首例。同仁医院神经外科主任李心远博士十分重视，组织全科医务人员开展多次讨论，考虑到肿瘤已经向盆腔生长，手术可能遇到盆腔内大血管出血难以控制及损伤盆内组织器官，最终作出决定，行后路脊索瘤摘除术。 近日，神经外科主任李心远博士主刀施行手术治疗。术中患者俯卧位，做骶部竖切口，逐层切开皮肤和筋膜，分离出肿瘤包膜，肿瘤的剥离相当关键，剥离肿瘤的同时尽可能保护神经，并且注意不要损伤盆腔内的组织。最终巨大脊索瘤成功切术。术后的聂先生恢复良好，大小便功能明显好转，臀部胀痛感消失了，一身轻松，犹如重获新生。 脊索瘤是一种罕见的生长缓慢、具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤，起源于异位的胚胎性脊索组织,好发于骶尾部及颅底斜坡蝶枕交界部位，脊髓的脊索瘤是骶尾部最常见的肿瘤。主要表现为腰骶部胀痛、鞍区麻木，严重时下肢肌力减弱，括约肌功能障碍，大小便功能、性功能障碍等。初期症状并不明显，等到症状明显时往往肿瘤已经生长的非常巨大，造成手术难度高，预后差。 上海交大医学院附属同仁医院神经外科已经成功开展了神经外科领域的所有技术项目，特别是在颅神经疾病（三叉神经痛、面肌痉挛等）的微创治疗、颅脑肿瘤（垂体瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等）的显微外科治疗、脑血管疾病（血管畸形、动脉瘤等）的微创治疗等方面有着丰富的临床经验，并取得了较好的疗效。神经外科可以在不加重神经功能损伤或的条件下完成脊髓内和脑干内肿瘤的全切除手术治疗，可以在保留面神经和听神经的条件下完成巨大听神经瘤的全切除手术治疗，应用微创伤手术方法为许多患者成功地切除了他们的颈椎内肿瘤和颅底肿瘤、脑深部肿瘤，采用多种手术方法为不同的脑垂体瘤病人切除了垂体腺瘤。其他如颅脑外伤、脑积水等疾病治疗也有独特的治疗方法和不错的疗效。我院神经外科每周一至周五上午门诊，提供各类神经外科疾病资讯。您也可以关注我们的微信号上海市同仁医院神经外科。
李心远 2015-05-04阅读量8871