病请描述：血管瘤 (hemangioma) 又称为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma, IH)， 是婴幼儿最常见的良性肿瘤。 新生儿发病率为 4%~10%，1 岁以下儿童多 见，而在白人、低体重新生儿、多胎妊娠中的发病率 更高。 血管瘤可发生于全身各处，其中约 60%发生 于头颈部，其次是躯干和四肢。 女性多见，男女比例 约为 1∶(2~3)[1-2]。 婴幼儿血管瘤常在出生后进入快 速增殖期，5.5~7.5 周增殖最快，3 个月达到病变最 终大小的 80%，6~9 个月进入缓慢增殖期，之后逐渐 进入消退期[3]。 IH 虽然具有自行消退的特点，但少数 肿瘤由于生长迅速或位于重要器官， 对周围组织产 生压迫，可引起严重的功能障碍和畸形，严重者可危 及生命，必须采取积极的治疗[4]。 目前，婴幼儿血管 瘤的治疗需根据不同的阶段采取序列、联合治疗，包 括观察等待、药物治疗、激光治疗以及手术治疗等。近年来， 随着对放射治疗后期风险及婴幼儿血管瘤 自限性特点的认识加深， 放射性核素治疗在国际上 已较少应用，但在我国的许多医疗机构中仍在使用。本文参考国内外相关文献和诊治经验， 对放射性核 素治疗血管瘤的优点及局限性进行概述。1 核素治疗婴幼儿血管瘤的原理 20 世纪 50 年代起放射性核素被逐步用于婴幼儿血管瘤的治疗。 镭源是最初被用于血管瘤治疗的 放射源，后来，为了避免从镭源发射的 γ 射线的潜 在影响，发射纯 β 射线的核素(32P、90Sr、90Y)取代镭 源。 目前用于婴幼儿血管瘤的核素治疗方法包括贴 敷治疗及注射治疗，主要应用 32 磷(32P)及 90 锶-90 钇(90Sr-90Y)， 作用机制均为 β 射线的放射性生物学效 应。 放射性核素 32P 的半衰期为 14.3 d，放射纯 β 射线 的最大能量为 1.71 MeV， 组织内最大射程为 8 mm。放射性核素 90Sr 经 β 衰变成 90Y,再经过 β 衰变成稳 定的核素 90Zr， 此连续衰变的过程中分别释放出能量为0.65MeV和2.2MeV的β射线, 其中能量为2.2 MeV 的 β 射线起主要治疗作用， 在组织内最大 射程为 12.9 mm。 血管瘤组织经照射后，病灶毛细血 管增生受到抑制，血管内皮细胞发生肿胀、水肿、炎 性改变等病理变化，最后被纤维细胞代替，以至血管 闭合，从而达到治疗作用[5-6]。β射线对组织有较强的电离能力， 但穿透能力较弱、治疗作用层次较浅，吸收剂量随组织深度增加 而迅速减小，大部分能量在组织内数毫米处被吸收, 非常适合治疗数毫米的浅表性疾病， 对治疗区域周 围及全身器官影响小[7]。 增生的血管内皮细胞对核 素产生的 β 射线敏感, 对增殖期血管瘤有明显抑制 作用,可缩短进入消退期的时间，并且越早期接受射 线照射，敏感性越高[8]。2 放射性核素治疗血管瘤的优势 2.1 起效较快 目前国内报道的核素治疗的案例中， 普遍认为婴幼儿血管瘤应及早行多疗程、 低剂量治疗。 其优 点是反应较小，便于视反应情况调整剂量，有效率高 达 80%~100%。 Shi 等[9]的一项回顾性分析纳入 316 例 IH 患者，3 个月内接受 32P 核素一次性敷贴治疗 后，所有血管瘤生长停止，其中 259 例患者(82%)的 病灶完全消失。 聂芳等[10]的一项回顾性分析中，148 例 IH 患儿分别接受 1~3 个疗程的 90Sr-90Y 敷贴治 疗，治疗总有效率达 100%，总治愈率达 93.2%。 王凤 琴等[11]的研究中纳入 60 例 IH 患儿，行 1~3 个疗程 的 32P 局部注射治疗，治愈率为 90%(54/60),治愈好 转率为 98.33%(59/60)。 2.2 操作简单 核素治疗血管瘤可在门诊或病房实施， 婴儿依从性好，家长易护理。 如 32P、90Sr 放射性核素贴敷:根 据治疗面积大小选择使用不同的敷贴器， 治疗时先 用适当厚度的防护橡皮保护血管瘤周围正常皮肤， 再将核素敷贴器对准皮肤血管瘤， 按计算时间给予 多疗程、低剂量照射[12-13]。 32P 放射性核素胶体注射治 疗:皮试后，根据瘤体大小，取配制好的核素药物缓 慢注入瘤体周围，然后包扎针眼，按临床需要复诊， 必要时行多疗程治疗[14]。3 放射性核素治疗血管瘤的副作用 3.1 剂量控制较难 辐射剂量根据患者年龄、病变部位、病损情况及个体对放射线的敏感性而定。 一般临床上根据患者 不同年龄给予不同剂量:一疗程总剂量，婴儿为 10~ 20 Gy，1~6 岁为 15~18 Gy，7~17 岁为 15~20 Gy，成 人为 20~25 Gy[15]。 核素治疗的疗效与平面源在病变 组织中的辐射剂量分布密切相关， 临床上大部分病 灶为不规则形，平面源在软组织中的剂量分布不均，要精确地计算出其在病变组织中的实际剂量分布很 困难，临床上对治疗剂量率的确定多凭借经验，缺乏 统一标准而产生明显偏差， 直接影响到疗效及副作 用的发生[16]。 由于 β 射线的治疗效果出现缓慢，一个 疗程结束后，皮肤的照射作用虽已停止，但 β 射线 的生物效应还将持续 2~3 个月[15]，这一特点也给剂 量控制带来难度。3.2 皮肤损伤 放射性核素治疗血管瘤不仅可使血管瘤组织接受照射，瘤体周围正常组织也受到同等剂量的照射， 使病灶处皮肤及周围正常皮肤发生不可避免的辐射 损伤。 许连文等[17]采用 90Sr 敷贴法治疗 250 例 IH，临 床观察发现几乎全部患者出现皮肤红斑、 脱毛和蜕 皮，少数患儿发生皮肤湿性皮炎。 孟真等[18]回顾分析 353 例血管瘤和血管畸形患者， 这些患者均接受硬 化剂局部注射治疗， 并部分患者还接受包括核素放 射、手术切除在内的综合治疗，进行 6 个月~3 年的 随访， 发现核素放射治疗是组织凹陷的独立危险因 素，瘤体局部组织凹陷、萎缩往往不可逆。 Fragu 等[19] 的一项回顾性队列分析纳入 6229 例患者，发现血管 瘤经照射治疗相关的皮肤营养不良风险 (毛细血管 扩张、色素沉着、浅表和皮下组织萎缩)随着皮肤表 面剂量的增加而显著增加(P<0.01)。 此外，剂量大于 10 Gy 可引起基底细胞癌。3.3 远期并发症 相当数量的研究表明， 放射性核素治疗 IH 会增加肿瘤发生率及肿瘤相关死亡率。 Haddy 等[20]的 一项汇集 4746 例 IH 患者的发生率分析表明，IH 进 行表面放射治疗(包括 226Ra、90Sr、90Yr、32P 等)会增加 甲状腺腺瘤与甲状腺癌的风险， 与甲状腺受照剂量 有显著的量-效关系;另一项[21]汇集 3136 例 IH 患者 的发生率分析表明， 放射治疗能增加远期乳腺癌的 风险，并且其绝对超额风险(AER)随患者的到达年龄 而增加;另一项[22]队列研究汇集了 4620 例在 16 岁 之前接受治疗的血管瘤患者， 研究表明在使用 90Y 放射治疗的患者中， 患黑色素瘤的风险为未接受过 放射治疗的患者的 11.9 倍。 Karlsson 等[23]的一项汇 集 28008 例婴幼儿血管瘤患者的 Pooled 分析表明， IH 早期给予电离辐射治疗与颅内肿瘤发病有显著 的量效关系，即使低剂量电离辐射，也能增加颅内肿 瘤的风险;当平均剂量大于 10 cGy 时，患脑膜瘤的 风险增加。 等[24]在法国进行的队列研究显示，童年早期接受 226Ra 照射治疗的 IH 患者，经过近30 年的随访，其癌症相关死亡率显著提高。其他的研究如张敬得等[25]对 1076 例 IH 患者的 回顾性分析显示，放射性核素治疗后，20%的患者出 现较严重的并发症， 如骨生长中心抑制导致不同程 度的患肢发育畸形、 局部软组织发育抑制导致单侧 唇萎缩等。 Dagle 等[26]的动物模型研究表明，暴露于 高剂量的放射性核素， 会导致多种以放射性纤维化 为特征的病变， 从而导致死亡; 暴露于低剂量的核 素， 随着生存期延长可导致肺部肿瘤的发生。Martinez-Monge 等[27]指出，运用腔内 90Y、32P 治疗儿 童颅咽管瘤， 其副作用与囊内核素对脑干或颅神经 所致的放射性损伤一致。 还有报道认为， 婴幼儿接 受电离辐射可引起认知障碍[28]。4 问题与展望 临床上 IH 通常分为 3 期:增殖期、消退期和消 退完成期[29]。 选择治疗方案时，应根据血管瘤部位、大小、深度、范围、分期、功能障碍以及对患儿及其家 属的心理压力等不同因素，制定个体化治疗方案。对 于复杂和重症病例，需采用综合序列治疗，以期获得 最佳疗效[30]。 目前，β 受体阻滞剂普萘洛尔被公认为 治疗增殖期 IH 的一线用药， 其有效性及安全性被 逐步认可[31-32]。 其他药物治疗包括皮质类固醇激素、α 干扰素(IFN-α)、抗癌药物等因适应证及毒副作 用等限制被作为二线治疗; 激光治疗主要适用于浅 表型、增殖期 IH，最常用脉冲染料激光(PDL)。 有研 究显示，PDL 与普萘洛尔联用可达到更好效果[33-34];手术治疗更常用于消退期 IH，以改善外观。 增殖期 血管瘤如体积较小可完全切除， 或者出现明显功能 障碍，特别是病灶影响视轴时，手术治疗也可取得良好效果[35]。20 世纪 50 年代起因缺少有效方法， 放射性核 素治疗被用于 IH 的治疗。 放射性核素治疗因起效 快、操作方便，目前在国内某些单位仍被用于 IH 的 治疗。 然而，核素治疗血管瘤有其局限性，IH 多发生 于头颈部， 放射性核素治疗后的色素改变以及可能 遗留的瘢痕会严重影响美观。其次，婴幼儿接触核素 可能引起远期并发症，如增加甲状腺肿瘤、乳腺癌、黑色素瘤的发生风险等，这些潜在危害不能被忽视。近年来，随着对血管瘤可自然消退认识的增加，以及 抗血管生成药物在 IH 治疗中的应用， 尤其是 β 受体阻滞剂普萘洛尔的出现， 从本质上减少了对放射 性核素治疗的需要。 综上所述， 放射性核素曾被作为婴幼儿血管瘤 的有效治疗方法之一，然而因其副作用多，远期影响大，如永久性皮肤损害、局部发育不良甚至致癌作用 等，需引起临床医师的高度重视。各级医疗机构应遵循血管瘤的治疗指南和规范， 尽量少用直至禁用放射性核素进行治疗， 避免对能够自行消退并且预后较好的婴幼儿血管瘤进行过度治疗和有害治疗，提高治疗效果，最大限度地减少治疗相关并发症。放射性核素治疗婴幼儿血管瘤的现状 王菲楠 1，范新东 2(1.上海交通大学医学院附属第九人民医院 妇产科，2.介入科，上海 200011) 中国口腔颌面外科杂志 2016年9月 第14卷 第5期参考文献：略
王德明 2019-12-28阅读量1.1万
病请描述：一、 定义 阴茎勃起功能障碍（erectile dysfunction，ED）是指阴茎持续不能达到或维持足够的勃起以完成满意的性生活，病程三个月以上。 二、病因ED 的病因错综复杂，通常是多因素所导致的结果。阴茎的勃起是神经内分泌调节下一种复杂的血管活动，这种活动需要神经、内分泌、血管、阴茎海绵体及心理因素的密切协同，并受全身性疾病、营养与药物等多因素的影响，其中任一方面的异常均可能导致ED。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚 （1）、精神心理性病因：如日常夫妻关系不协调、性知识缺乏、不良的性经历、工作或经济压力、对媒体宣传的不正确理解、对疾病和处方药副作用的恐惧所致的焦虑和抑郁性心理障碍和环境因素等； （2）、内分泌性病因：性腺功能减退、甲状腺疾病、肢端肥大症等因睾酮、LH、FSH分泌异常所致； （3）、代谢性病因：以糖尿病及血脂代谢异常多见，其中糖尿病患者，可发生不同程度的自主神经、躯体神经以及周围神经功能性、器质性或神经递质改变。糖尿病还可引起阴茎海绵体白膜的异常，主要表现为包膜厚度增加，胶原的波浪样结构消失，海绵体与平滑肌之间大量增生的胶原纤维致使海绵体的顺应性下降，即海绵体舒张功能受损。血脂异常主要通过两种方式影响阴茎动脉血流：一是导致髂内动脉、阴部内动脉和阴茎动脉等大血管粥样硬化，减少了阴茎动脉血流量；二是损伤血管内皮细胞，影响阴茎勃起过程中的血管平滑肌松弛； （4）、血管性病因：为影响阴茎动脉血流灌注及静脉闭合机制的因素，包括：动脉粥样硬化、动脉损伤、动脉狭窄、阴部动脉分流及心功能异常、先天性静脉发育不全、各种原因造成的瓣膜功能受损(老年人的静脉退化、吸烟、创伤、糖尿病等可能使静脉受损后出现闭塞功能障碍)、海绵体白膜变薄、异常静脉交通支和阴茎异常勃起手术治疗后造成的异常分流等； （5）、神经性病因：为大脑、脊髓、海绵体神经、阴部神经以及神经末梢、小动脉及海绵体上的感受器病变等因素 （6）、药物性病因：包括神经精神方面药物、抗高血压药、抗雄激素活性药物、引起高泌乳素血症的药物等； （7）、其他病因：如年龄、海绵体勃起组织异常、海绵体平滑肌张力的改变等因素.三、分类 （1）、按发病时间分类 原发性ED: 指从首次性交即出现不能正常诱发勃起和/或者维持勃起。包括原发心理性ED 和原发器质性ED。 继发性ED: 是相对于原发性ED 而言，是指有正常勃起或性交经历之后出现的勃起功能障碍。 （2）按程度分类 目前，有多种勃起功能量表被用来评价ED 病变程度。例如IIEF、BMSFI、EDTIS 等。但应用最为广泛和便利的是IIEF-5 量表。 （一）根据IIEF-5 评分分类： 正常值：各项得分相加，≥22 分为勃起功能正常；12～21 分为轻度ED；8～11 分为中度ED；5～7 分为重度ED。 （二）按阴茎勃起硬度分级：Ⅰ级，阴茎只胀大但不硬为重度ED；Ⅱ级，硬度不足以插入阴道为中度ED；Ⅲ级，能插入阴道但不坚挺为轻度ED；Ⅳ级，阴茎勃起坚挺为勃起功能正常。 （3）、按是否合并其他性功能障碍分类 （一）单纯性ED: 指不伴有其他性功能障碍而单独发生ED。往往仅有轻中度ED 和ED 病史较短的患者属于此种类型。 （二）复合性ED: 合并其他性功能障碍的ED 称之为复合性ED。常见合并发生的性功能障碍包括射精功能障碍和性欲障碍。其他性功能障碍可以和ED 有共同的致病因素，同时发生，如前列腺癌去势治疗可同时导致性欲减退和ED；也可序贯发生，如早泄患者长期病变可造成心理性ED，严重的ED 患者可造成性欲减退。 （4）、按ED 的病因分类 包括精神心理性、内分泌性、代谢性、血管性、神经性、药物性、和其它病因引起的ED四、诊断 与其他疾病的诊断一样，详细的搜集病史、全面而又有针对性的体格检查和基本实验室检查时诊断勃起功能、分析勃起功能障碍病因，以及与患者及其配偶商讨治疗方法的基本条件。 一．问诊ED 的诊断主要依据患者的主诉，因此获得客观而准确的病史是该病诊断的关键。应设法消除患者的羞涩、尴尬和难以启齿的心理状态。应鼓励患者的配偶参与ED 的诊断。 （一）发病与病程 发病是否突然，还是缓慢；程度是否逐渐加重；是否与性生活情境相关；有无夜间勃起及晨勃。 （二）婚姻及性生活状况 是否已婚，有无固定性伴侣，性欲如何；性刺激下阴茎能否勃起，硬度是否足以插入；阴茎勃起能否维持到性交完成；有无早泄等射精功能障碍；有无性高潮异常等。偶尔出现性交失败，不能轻易诊断为勃起功能障碍。 （三）精神、心理、社会及家庭等因素 发育过程中有无消极影响与精神创伤；成年后有无婚姻矛盾、性伴侣不和或缺乏交流；有无意 外坎坷、工作压力大、经济窘迫、人际关系紧张、性交时外界干扰等情况存在；是否存在自身不良感受、怀疑自己的性能力、自卑、性无知或错误的性知识、宗教和传统观念影响等因素。 （四）非性交时阴茎勃起状况 过去有无夜间勃起及晨勃；性幻想或视、听、嗅和触觉刺激有无阴茎勃起。 （五）伴随疾病、损伤、药物及不良习惯1. 伴随疾病a) 全身性疾病：心血管病、高血压、高脂血症、糖尿病和肝肾功能不全等；b) 神经系统疾病：多发性肝硬化症、重症肌无力、脑萎缩和睡眠障碍等；c) 生殖系统疾病：阴茎畸形、阴茎硬结症和前列腺疾病等；d) 内分泌性疾病：性腺功能低下、高泌乳素血症、甲状腺功能异常等；e) 心理性疾病：抑郁、焦虑、恐惧和罪恶感等。2．损伤a) 神经系统疾病及损伤：脊髓损伤、脑外伤、交感神经切除术；b) 骨盆及会阴部损伤：生殖器和骨盆创伤、尿道与前列腺手术、盆腔脏器手术、腹膜后淋巴 结清扫术和盆腔放射治疗等。3. 药物、不良生活方式及嗜好 （六）患者治疗预期 应充分了解患者对阴茎勃起功能障碍的认识及治疗预期，有助于针对患者施行个体化治疗方案。 二．体格检查 体格检查的重点为生殖系统、第二性征及局部神经感觉。50岁以上男性应常规行直肠指诊。既往3-6个月内如患者未行血压及心率检查，应行血压及心率测定。 （一）第二性征发育：注意患者皮肤、体型、骨骼及肌肉发育情况，有无喉结，胡须和体毛分布与疏密程度，有无男性乳腺发育等。 （二）生殖系统检查：注意阴茎大小，有无畸形和硬结，睾丸是否正常。 （三）局部神经感觉：会阴部感觉、提睾肌反射等。 三．实验室检查 实验室检查应根据患者其他主诉及危险因素行个体化安排，包括血常规、血生化、黄体生成素（LH）、泌乳素（PRL）、睾酮（T）及雌二醇（E2）等。对50岁以上的或怀疑前列腺癌患者应检测前列腺特异抗原（PSA）。 四．特殊检查1、阴茎夜间勃起测试（Nocturnal Penile Tumescence，NPT）：夜间阴茎勃起是健康男性从婴儿至成年的生理现象，是临床上鉴别心理性和器质性ED的重要方法。NPT是一种能够连续记录夜间阴茎胀大程度、硬度、勃起次数及持续时间的方法，并可以在家中监测。正常人夜间8h熟睡时阴茎勃起约3～6次，每次持续15min以上。勃起硬度＞70%为正常勃起，40%～70%为无效勃起，＜40%为无硬度性勃起。由于该监测方法也受睡眠状态的影响，通常需要连续观察2～3个夜晚，以便更准确的了解患者夜间勃起情况。2、视频刺激下阴茎硬度测试（Visual Stimulation Tumescence and Rigidity，VSTR）：近年来，有学者应用VSTR方法，在诊断记录患者口服PDE5抑制剂后阴茎勃起情况，适用于门诊患者快速初步诊断及评价患者对药物治疗的反应情况。3、阴茎海绵体注射血管活性药物试验（Intracavernous Injection，ICI）阴茎海绵体注射血管活性药物试验主要用于鉴别血管性、心理性和神经性ED。注射药物的剂量常因人而异，一般为前列腺素E1约10～20μg，或罂粟碱15～60mg（或加酚妥拉明1～2mg）。注药后10min之内测量阴茎长度、周径以及勃起阴茎硬度。勃起硬度≥Ⅲ级，持续30min以上为阳性勃起反应；若勃起硬度≤Ⅱ级，提示有血管病变；硬度Ⅱ～Ⅲ级为可疑。注药15min 后阴茎缓慢勃起，常表明阴茎动脉供血不全。若注药后勃起较快，但迅速疲软，提示阴茎静脉闭塞功能障碍。由于精神心理、试验环境和药物剂量均可影响试验结果，故勃起不佳也不能肯定有血管病变，需进行进一步检查。ICI 试验可发生低血压、头痛、血肿、海绵体炎、尿道损伤和异常勃起等不良反应。规范操作可以减少阴茎血肿及尿道损伤的发生。阴茎根部扎止血带可以降低低血压和头痛的发生率，如注药后阴茎勃起超过1h患者应及时到医院就诊，避免因异常勃起给患者造成阴茎损伤。4、阴茎彩色多普勒超声检查（Color Doppler Duplex Ultrasonography，CDDU）CDDU是目前用于诊断血管性ED最有价值的方法之一。 评价阴茎内血管功能的常用参数有：海绵体动脉直径、收缩期峰值流速（Peak Systolic Velocity，PSV），舒张末期流速（End-Diastolic Velocity，EDV）和阻力指数（Resistance Index，RI）。目前该方法还没有统一的正常值。一般认为，注射血管活性药物后阴茎海绵体动脉直径＞0.7mm或增大75%以上，PSV≥30cm/s，EDV＜5cm/s，RI＞0.8为正常。PSV<30cm edv="">5cm/s，RI<0.8，提示阴茎静脉闭塞功能不全。5、神经诱发电位检查神经诱发电位检查包括多种检查，如阴茎感觉阈值测定、球海绵体反射潜伏时间、阴茎海绵体肌电图、躯体感觉诱发电位及括约肌肌电图等。目前相关研究甚少，应用价值尚需进一步临床验证。目前应用较多的检查为球海绵体反射潜伏时（Bulbocavernosus Reflex，BCR），该法主要用于神经性ED的间接诊断和鉴别诊断。该检查在阴茎冠状沟和其近侧3cm处分别放置环状刺激电极，而在双侧球海绵体肌插入同心圆针式电极记录反射信号；由直流电刺激器发出方形波刺激，测量并记录刺激开始至反应起始的潜伏时间。BCR的正常均值是30ms～45ms，超过均值三个标准差以上者为异常，提示有神经性病变的可能。6、阴茎海绵体灌注测压及造影阴茎海绵体造影术，用于诊断静脉性ED。注入血管活性药物前列腺素E1 约10～20μg（或罂粟碱15～60mg/酚妥拉明1～2mg）5～10min 海绵体平滑肌松弛，用80～120ml/min 流量快速注入造影剂。静脉功能正常者在海绵体内压100mmHg 时，维持灌流速度应低于10ml/min，停止灌注后30s 内海绵体内压下降不应超过50mmHg。观察阴茎海绵体形态，阴茎和盆腔静脉回流情况。在注入造影剂后30～60、90、120 及900s 时摄前后位片。静脉漏的X 线表现：1.阴茎背深静脉及前列腺周围静脉丛显影；2. 阴部内、外静脉系统显影；3. 阴茎浅静脉显影；4. 尿道海绵体显影；5. 少数患者可发现会阴丛显影。静脉闭塞功能正常者在海绵体外难以见到造影剂影像。先天性或创伤性静脉漏者，可分别在阴茎脚或损伤处显示静脉漏影像。海绵体或白膜病变性静脉漏的典型表现是阴茎所有静脉通道的弥漫性泄露。7、阴部内动脉造影选择性阴部内动脉造影术，主要适应征：1. 骨盆外伤后ED；2. 原发性ED，疑阴部内动脉血管畸形；3. NPT 和ICI 试验反应阴性，需要进一步诊断者；4. 彩色多普勒检查显示动脉供血不全并准备行血管重建手术者。选择性阴茎动脉造影可以明确动脉病变部位和程度，并可同时进行扩张或介入治疗。由于该技术并非绝对安全，可造成出血或动脉内膜剥脱等并发症，所以要慎重采用。 五、治疗1、治疗原则 治疗ED 前应明确其基础疾病、诱发因素、危险因素及潜在的病因，应对患者进行全面的医学检查后确定适当的治疗方案。尤其应该区分出心理性ED、药物因素或者不良生活方式引起的ED，以上原因引起的ED 有可能通过心理辅导或去除相关因素使之得到改善。器质性ED 或混合型ED 通常要借助药物等治疗方法。作为一种同时影响生理和心理的慢性疾病，ED 治疗的目标应该是全面康复：达到和维持坚挺的勃起硬度，并恢复满意的性生活。以往治疗以患者能够达到充分勃起、完成性交为目的，现在人们认识到勃起硬度与患者的自尊心、自信心及治疗满意度等相关。ED的治疗不仅涉及患者本人，也关系到患者伴侣，因此应该既有和患者本人单独的沟通，也有夫妇双方共同参与治疗。2、性心理治疗 与正常人相比，ED 患者更容易出现幸福感降低，自信心和自尊心的下降等心理问题。患者教育或咨询就可能使其恢复良好的性功能。如果患者有明显的心理问题，应该进行心理疏导或治疗，部分患者可能需要辅助药物治疗。在与患者沟通时，应该尽量建立互相信任和良好的关系，使患者能够坦诚的陈述病情。同时要善于发现患者的情绪症状，对存在明显的情绪异常，怀疑有抑郁障碍或其他精神疾患时应该安抚患者并建议患者到精神科咨询。对新婚或刚经历性生活的患者的咨询往往可以获得很好的结果。当然，部分这样的患者通过一段时间的PDE5抑制剂辅助治疗可能会更好。老年患者往往有很多复杂因素，年龄、伴发疾病、用药、伴侣关系、身体状况、性生活预期、心理社会因素等等，需要泌尿科、妇产科、内科、精科等多个科室协同诊断和治疗。3、药物治疗 一. PDE5 抑制剂治疗（按需、长程）5 型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂使用方便、安全、有效、易被多数患者接受，目前作为治疗ED的首选疗法。PDE5 主要分布在阴茎海绵体平滑肌中，能够特异性降解阴茎海绵体平滑肌细胞内NO 诱导下合成的第二信使cGMP，使其浓度降低，抑制阴茎海绵体平滑肌松弛，使阴茎保持疲软状态。性刺激促使阴茎海绵体神经末梢和内皮细胞释放NO，增加cGMP 的生物合成。口服PDE5 抑制剂后，抑制cGMP 的降解而提高其浓度，促使海绵体平滑肌松弛，引起阴茎海绵体动脉扩张，海绵体窦膨胀而血液充盈，强化阴茎勃起。目前常用的PDE5 抑制剂包括西地那非、伐地那非和他达拉非。3 种PDE5 抑制剂药理作用机制相同，口服后有足够性刺激才能增强勃起功能，对ED 患者总体有效率80%左右。近年有研究表明，长程治疗（Chronic administration），可改善血管内皮功能，提高血管弹性，有助于促进患者勃起功能“正常化”（normalization）。1.西地那非（sildenafil，商品名：万艾可） 西地那非，1998 年上市，市场上第一个PDE5 抑制剂。西地那非的剂量分别为50mg 和100mg。 西地那非推荐起始足量，根据疗效与不良反应调整剂量。西地那非50mg 和100mg 的有效率分别为77%和84%，安慰剂有效率为25%；西地那非对于糖尿病患者勃起功能改善率为66.6%，性交的成功率为63%；而安慰剂对照组分别为28.6%和33%。西地那非在口服后30-60 分钟起效，高脂饮食后可能影响吸收，饮食对药效影响不大，酒精对其药代动力学无明显影响。2.他达拉非（tadalafil，商品名：希爱力） 他达拉非，2003 年2 月批准用于临床。他达拉非的结构与西地那非和伐地那非有明显差别，具有半衰期长（17.5h）的特点。他达拉非的有效浓度可维持36 小时。饮食对其药效影响不大，酒精对药代动力学无明显影响。服用他达拉非10mg 和20mg 的患者，有效率分别为67%和81%；安慰剂为35%。统计显示，他达拉非可显著提高患者IIEF、SEP2、SEP3、GAQ 和满意度评分。他达拉非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。他达拉非可使64%的糖尿病性ED 患者勃起功能得到改善；对照组为25%[74] 。他达拉非药物代谢动力学见表5，不良反应见表6。3.伐地那非（vardenafil，商品名：艾力达） 伐地那非，2003 年3 月上市。伐地那非的结构与西地那非结构轻微差异，临床总体疗效和西地那非类似，脂肪餐可影响其吸收，酒精对其疗效无明显影响。伐地那非10mg 和20mg 的有效率分别为76%和80%。临床研究结果显示伐地那非可以显著提高国际勃起功能指数（IIEF）、性生活日记（SEP）2 和3、综合评价问题（GAQ）和满意度评分；伐地那非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。伐地那非可使72%的糖尿病患者勃起功能得到改善，安慰剂为13%。 二、其他药物 （1）、雄激素 雄激素缺乏可导致性欲降低或丧失，也可使阴茎夜间勃起的频率、幅度和持续时间减少。各种原因所致的原发性或继发性性腺功能减退症患者往往合并ED，对此类患者给予雄激素治疗除可增强性欲，亦可改善勃起功能。睾酮水平较低的ED 患者，雄激素补充治疗能改善初次对PDE5 抑制剂无反应患者的勃起功能，与PDE5i 合用有一定增效作用。雄激素补充治疗睾酮水平低下的ED 患者是安全的，但对于前列腺癌或怀疑前列腺癌的患者，禁忌应用雄激素补充疗法。因此，在补充雄激素前，应常规进行前列腺直肠指检（DRE）、PSA 测定及肝功能检测。接受雄激素补充治疗的患者应定期进行肝脏功能、前列腺癌指标的检测。雄激素治疗改善勃起功能的效果与血清睾酮水平有一定的相关性，对于睾酮水平正常的ED 患者，由于没有循证医学证据，不推荐采用睾酮治疗。用于ED 治疗的雄激素主要有：十一酸睾酮胶丸、注射剂和贴剂等。 （2）、 中成药治疗 中药治疗阳痿有着几千年的历史，也是中华民族治疗阳痿的主要药物。目前市场上治疗阳痿的中成药的种类繁多，需要在中医辨病辨证论治的基础上应用，主要针对心理性及轻、中度器质性ED患者。主要治疗中成药如：右归丸（胶囊）、左归丸、知柏地黄丸、六味地黄丸、归脾丸、逍遥散（丸）、疏肝益阳胶囊、龙胆泻肝丸、血府逐瘀丸等 三、海绵体内注射 对于口服药物治疗无效的ED 患者，可以采用海绵体内注射疗法，其有效率高达85%。前列地尔（前列腺素E1，PGE1）是国外第一个也是唯一个获得批准海绵体内注射治疗ED 的药物，目前也是单独应用于海绵体注射治疗最多的药物。其作用机理是通过平滑肌细胞表面受体刺激产生腺苷酸环化酶，该酶使ATP 转化为cAMP，从而使阴茎海绵体平滑肌细胞内钙离子浓度下降，导致平滑肌松弛。有效治疗剂量为5-20μg，开始勃起的时间为5-15 分钟，维持时间根据注射量的多少而定。前列地尔的主要不良反应是注射时或注射后局部疼痛。 罂粟碱(Papaverine)：罂粟碱是非特异性磷酸二酯酶抑制剂，通过阻断cGMP 和cAMP 降解，使 细胞内钙离子浓度下降，导致海绵体平滑肌松弛。罂粟碱注射剂量为15-60mg，其不良反应主要有阴茎异常勃起和海绵体纤维化等。 酚妥拉明(Phentolamine)：单独应用无明显改善阴茎勃起功能的效果，常与罂粟碱和前列地尔(PGE1)联合使用。 四、器械（真空装置）治疗 （1）、真空装置按需治疗 真空装置通过负压将血液吸入阴茎海绵体中，然后在阴茎根部套入缩窄环阻止血液回流以维持勃起。该方法适用于PDE5 抑制剂治疗无效，或不能耐受药物治疗的患者，尤其适用于偶尔有性生活的老年患者。不良反应包括阴茎疼痛、麻木、射精延迟等。使用时应告知患者，负压助勃时间不宜超过30 分钟。禁忌症包括自发性异常勃起、间歇性异常勃起和阴茎严重畸形患者。使用真空装置时，凝血障碍或接受抗凝治疗的患者出现瘀点、瘀斑和血肿的风险较高。单独应用PDE5 抑制剂或真空装置治疗无效的患者，可以联合治疗。 （2）、手术或创伤后勃起功能的真空装置康复治疗ED 是前列腺癌根治术（RP）后常见并发症。术后由于海绵体神经损伤和动脉灌注减少，导致海绵体组织缺氧、凋亡和胶原沉积，并最终导致静脉漏。真空勃起装置（Vacuum erection device，VED）可通过扩张海绵体动脉，改善缺氧，预防阴茎海绵体组织的凋亡和纤维化。术后早期应用VED 可促进勃起功能的恢复，保持阴茎长度。VED 通常在术后1 个月内开始使用，每日1 次，每次10 分钟，或连续两次负压吸引，每次5 分钟，间隔短暂的吸引释放，连续3-12 个月。与RP 术后单独应用PDE5 抑制剂相比，联合应用PDE5 抑制剂和VED 对勃起功能的康复效果更好。在术后5 年仍然获得自然插入硬度的患者中，60%患者将VED 作为阴茎勃起早期康复疗法 五、阴茎假体植入术 随着新药问世和对勃起功能障碍发病机制了解增多，外科手术治疗逐渐减少，但仍然有一些勃起功能障碍患者需要手术加以解决，一般都是经其他各种治疗无效者。假体植入就是一种效果较好的外科治疗方法。 阴茎假体通常可分为2 种类型，非膨胀性和可膨胀性。非膨胀性假体通常也指半硬棒状柱体。非膨胀性阴茎假体适合于严重肥胖或不能灵活操作者，或难以负担可膨胀性假体费用者，以及性交频率较低的老年人。可膨胀性假体适合于年龄较轻、社交活动多、性生活频繁的患者，或阴茎硬结症患者，二次假体植入者，以及合并神经病变的患者。阴茎假体通常通过三种路径植入：冠状沟下、耻骨下和阴茎阴囊交界部，路径的选择通常由假体类型、患者解剖条件、手术史和术者习惯决定 六、血管手术 （1）、阴茎静脉漏的手术治疗 静脉闭塞功能障碍（静脉漏）性ED 的血流动力学基本明确，但是较难鉴别功能性异常（平滑肌功能障碍）和解剖结构缺陷（白膜异常）。目前，对于静脉闭塞功能障碍性ED，没有明确的标准化诊断程序，随机对照的临床研究结果并不充分，其手术的有效性尚待验证。 （2）、动脉性ED 的手术治疗 阴茎动脉重建手术血管性ED 的手术治疗已经有30 多年的历史，手术方式多种多样，但是由于选择标准、疗效评价并未统一，其效果尚存争议，而显微外科技术的应用也未实现标准化，仅作为可选择的方法之一。 六、阴茎勃起功能障碍的预防ED 的预防与治疗是一个整体，应根据个体化的原则，采取综合措施。重视对男性人群及ED 患者的相关宣教，针对ED 危险因素，采取早期干预。由于多数中老年男性ED 与动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等相关，因此，ED 的预防与心脑血管疾病的防治是统一及互利的。此外，需兼顾勃起功能与社会心理、神经、内分泌、泌尿生殖疾病和创伤等多种因素关系密切的特点。ED 的预防目标和措施是：对于有ED 危险因素但勃起功能正常的男性，控制危险因素，降低发生ED 的可能性；对于勃起功能减退的男性，早期干预，恢复和保护勃起功能；对于勃起功能障碍的男性，积极治疗，达到勃起功能的康复，提高性生活质量。ED 的预防措施中，发现和治疗可纠正的病因，改善生活习惯，控制ED 相关危险因素最为重要证据支持以下预防措施：1. 戒烟，体育锻炼和减轻体重，低脂肪高纤维素饮食。2. 控制伴随疾病，如冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、代谢综合征等。3. 规律的性生活有助于改善勃起功能。4. 使用PDE5 抑制剂如西地那非早期治疗轻度ED。 因直肠癌、前列腺癌等行盆腔器官根治性切除术或放疗后的患者，ED 预防有积极意义。根治性前列腺切除术中保留双侧勃起神经[177]，手术后或根治性放疗后早期每日小剂量持续应用西地那非或真空负压装置，能够有效预防ED，促进勃起功能的提高。
邓刚 2018-12-17阅读量1.1万
病请描述： 胃粘膜异位症为先天畸形性疾病，是小儿外科常见疾病之一。常见于美克尔憩室和肠重复畸形中。由于异位胃粘膜缺乏有效的黏膜一黏液保护屏障，所以可引起局部消化性溃疡，导致患儿出现消化道出血的临床表现。上海新华医院小儿外科陈杰 美克尔憩室是卵黄管肠端部分持续存在的结果，是一种较常见的消化系统先天畸形。可见于约2%的人群，常见于儿童，男性多于女性，患儿年龄以3岁内居多，男女比例为2:1，绝大多数患儿常具有反复腹痛、便血病史。便血以暗红色或黑色为主，少数为鲜红色。约30%的病人可有其他先天性异常。MD总是发生在肠系膜的对侧缘，可以作为其诊断标志。内衬上皮主要是小肠上皮，也可见到异位异位胃粘膜(Heterotic gastric mucosa, HGM)、十二指肠或结肠粘膜，胰腺组织也可出现，异位组织通常位于憩室尖端，向基底部延伸，顶端溃疡严重，但出血好发于憩室内小肠粘膜端(如图)，病变以憩室内异位胃粘膜与小肠粘膜交界处为重。在异位胃粘膜存在的情况下，憩室内小肠粘膜的杯状细胞可向分泌中性粘液的表型发生改变。 MD 内壁的HGM以胃底腺为主（胃底腺有分泌盐酸的壁细胞，以及分泌胃蛋白酶原的主细胞），也可见幽门腺（幽门腺有具内分泌功能的G细胞，G细胞能分泌胃泌素，胃泌素能刺激壁细胞大量分泌盐酸）。HGM的壁细胞既可受其本身胃幽门腺中G细胞分泌的胃泌素的作用，又可受体内正常组织分泌的胃泌素作用而分泌大量盐酸。一方面盐酸可以直接腐蚀憩室或肠粘膜，另一方面还可以促使异位的主细胞分泌的胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，发挥溶组织作用。因此，憩室和肠粘膜屏障功能弱，容易发生粘膜溃疡引起出血。 卵黄管肠端的退化发生在胚胎第4-8周之间。在这段时间里，消化系统同时有肝、胆、胰、胃的发生、消化道上皮过度增生、肠腔狭窄后再通及肠袢的旋转。影响卵黄管退化的某种因素可能同时作用于其它发生或发育中消化器官，影响相应器官的发育，导致MD与其他先天性畸形合并发生，例如：肠闭锁，肠旋转不良，肝外胆管先天畸形，肠重复畸形，脐膨出，环状胰腺。MD患儿合并胆道畸形、消化道闭锁和肠旋转不良等先天性畸形更容易出现症状，引起临床注意。但是，也有一定数量的MD患儿，本身症状不够明显，而是由于憩室本身的长期存在从而影响肠壁蠕动容易诱发肠套叠和肠梗阻而发病和就诊。也正是这个原因，在小儿外科临床实践中，在治疗其他先天性畸形的手术当中或完成手术关腹之前，应该仔细探查回肠末端，一旦发现憩室则予以切除。同样，在发现MD时，应探查是否同时存在其他畸形，一旦发现，也要予以相应处理。近年来人们已采用SPECT 99mTc04- (高锝酸盐)异位胃黏膜显像技术对胃粘膜异位症具有独特的诊断价值，该方法简单、无创、准确性高，已广泛应用临床。用99mTc04-诊断小肠美克尔憩室的原因：这是由异位胃粘膜的发病机理所决定。异位胃粘膜症是儿科消化道出血的主要原因，多见于空回肠，主要是由美克尔憩室和小肠重复畸形引起。据文献报道，80％的美克尔憩室有异位胃粘膜覆盖，25％小肠重复畸形中合并有异位胃粘膜。胃粘膜分泌的胃酸可在局部形成溃疡，导致反复出血，美克尔憩室的出血率可高达60％。由于异位胃粘膜与胃粘膜一样，可以选择性摄取99mTc04-而显影，故通过调整密度差异，即可将伴有异位胃粘膜的美克耳憩室和消化道畸形可以用无创的核素显像进行定性和定位诊断，且诊断灵敏度和准确率较高，还可以发现多发性病变。高锝酸盐核素扫描方法：(1)该项检查前患儿要禁食水4-6 h；(2)需排除近期钡餐以及其他放射性核素检查史，以防钡剂覆盖憩室组织而影响检查结果的准确性；(3)若患儿不配合检查，可给予适量催眠剂（常用水合氯醛：最大剂量为0.5ml/Kg，成人和大龄儿童一次用量不可超过10ml）; (4)经静脉注射99mTc04- ，其用量需根据患儿年龄按公式计算：小儿剂量=成人剂量×(年龄+1)／(年龄+7) ; (5) 目前儿童检查的注射99mTc04-的最小剂量为74 MBq，最大剂量为259 MBq，在二者之间的计量都是安全且可以保证影像学效果的) ; (6)患儿仰卧位，采集范围一般包括心脏区，腹腔和膀胱区。拍照时，以1-2帧／min的速度连续采集前位图像40 min，对于40 min内影像具有可疑或者不确定异常放射性分布者，再酌情行延迟显像或者侧位显像。阳性结果判定标准：于多帧图像上见到腹部出现与胃同时或稍晚开始的显影图像并持续存在，位置相对固定不变的异常放射性浓聚影，并排除胃液下排或者泌尿系局部排泄不畅所致局部异常放射性滞留影，即可诊为异位胃黏膜症。检查过程中，病灶一般于5-10 min内明确显示，多数患儿病灶位置固定，即便病灶位置有移动，移动距离或范围不大（极少超过腹部宽度的一半）。99mTc04-诊断美克尔憩室存在假阳性或假阴性的结果可能： (1)病变空肠粘膜下血管畸形，浓聚核素可能是局部血流的滞留改变，使其早期核素显像剂的分布不均引起，导致假阳性；(2)输尿管内的放射性滞留、小儿尿液和粪便的污染以及其它的肠道病变(如克隆病、肠套叠和炎性肠疾患等)可以引起假阳性；(3)当憩室表面没有或只有少量异位胃粘膜时，可造成显像结果的假阴性；(4)使用了抑制胃粘膜摄取的药物(有报道说水合氯醛能抑制胃粘膜对药物的摄取)和局限性肠激惹导致99mTc04-从憩室快速清除也可造成假阴性。降低或避免假阳性结果的办法：(1) 可口服西米替丁、五肽胃泌素、胰高血糖素等来提高敏感性（正常胃粘膜的分泌功能受抑制，而异位高浓度聚集的胃粘膜仍在分泌）。99mTc04-异位胃粘膜显像最好安排在消化道出血停止后更有利，不仅一次显像可同时获得定位和定性诊断，还可减少假阳性的产生机会。诊断明确后可行手术治疗，一般选择有2次及以上出血病史更应该考虑手术，手术方式主要为腹腔镜探查+美克尔憩室或肠切除肠吻合术。手术效果良好。
陈杰 2018-11-21阅读量1.1万
病请描述：高血压定义高血压是一种常见疾病。血压升高可能最终导致心脏疾病在内的健康问题。上海市浦东新区浦南医院心血管科于泓血压高低取决于心脏泵血量和动脉血流阻力的大小。心脏泵血量越多，动脉管径越狭窄，血压就越高。高血压可能长期没有明显的症状，未经治疗的高血压会增加罹患严重健康疾病的危险，包括心脏病和中风。高血压的发展通常是长期的，并且会影响到几乎每一个人。幸运的是，量血压非常方便，一旦查出高血压病，可以让医生来控制它。症状大多数患有高血压病的人没有任何症状或体征，即便血压读数达到危险的水平。虽然少数人在高血压病早期就可能出现头闷痛，头晕或容易出鼻血等不适，但大多数人直到高血压已经很严重甚至危及生命时才会有这些症状和体征。何时看医生最好定期测量血压。18岁起至少每两年量一次血压。如果诊断为高血压病或存在其他心血管疾病的危险因素，则应以更高的频率量血压。大于3岁的儿童应在每年体检时量血压。如果你不常看医生，你可以在社区卫生服务场所免费量血压。还可以到一些商店里的测血压机器上免费量血压，但这些测量结果的准确程度缺乏保证。病因高血压可以被划分为两类，原发性高血压对于大多数成年患者来说，没有明确的高血压病因。这种类型的高血压，称为原发性高血压。病程进展缓慢。继发性高血压一些患者的高血压由基础疾病引发。这种类型的高血压，被称为继发性高血压，起病骤然，且引起的高血压较原发性更高。许多基础疾病及药物可引起继发性高血压，包括：1.肾脏疾病2.肾上腺肿瘤3.先天性的血管畸形4.避孕药、感冒药、解充血药、非处方止痛药以及某些处方药5.毒品：可卡因和安非他明危险因素高血压有许多危险因素，包括：•年龄。高血压病的风险随着年龄递增。高血压病一般较早的出现在男性，妇女则在绝经后易患高血压病。•种族。高血压病在黑人中很常见，起病较白人早，也更容易发生中风、心脏疾病等严重的并发症。•家族史。高血压病有遗传倾向。•超重或肥胖。随着体重的上升，机体需要更多的氧气和营养供应。因而血管中血液循环容量的增加，导致动脉压力的上升。•缺乏体育锻炼。缺乏运动的人心跳较快。心率越高，心脏每搏做功就越大，作用于动脉的动力就越强。缺乏运动也容易导致超重。•吸烟。吸烟或咀嚼烟草会立即暂时性的提高血压，并且烟草中所含的化学物质会损伤动脉壁，这可能导致动脉变窄，进而使血压升高。二手烟也会使血压升高。•高盐饮食。饮食中过多的钠，会导致身体中的体液潴留，从而使血压升高。•低钾饮食。钾有助于平衡细胞中的钠含量。饮食中缺乏钾或不能保持足够的钾，会导致血液中积聚过多的钠。•低维生素D饮食。目前还不能确定低维生素D饮食会导致高血压病。维生素D可能会作用于肾脏产生的一种酶，这种酶会影响血压。•酗酒。大量饮酒会损害心脏，每天饮酒2次以上会导致高血压病。•压力。压力过大可导致一过性的血压明显升高。如果试图通过增加进食、吸烟或饮酒来放松身心，结果可能会适得其反。•某些慢性疾病。某些慢性疾病，也可能会增加高血压的风险，包括高胆固醇、糖尿病、肾脏病和睡眠呼吸暂停。有时怀孕也会导致高血压病。虽然高血压是非常常见的成人疾病，但儿童也存在高血压的风险。一些儿童可能由肾脏或心脏疾病引发高血压病。不良的生活习惯，如不健康饮食和缺乏运动也会导致儿童高血压发生率的增高。并发症高血压引发的过大的动脉壁压力，易损伤血管和体内器官。血压越高，时间越长，损伤越严重。未控制的高血压病可导致：•心脏病发作或中风。高血压病可以导致动脉硬化及增厚（动脉粥样硬化），会引发心脏病发作、中风或其他并发症。•动脉瘤。血压升高可能会导致血管壁损伤并隆起，形成动脉瘤。动脉瘤一旦破裂，会危及生命。•心脏衰竭。为了在更高的压力下泵血，心肌逐渐肥厚。最终，肥厚的心肌无力泵出足够的血液以满足机体需要，导致心脏衰竭。•肾脏血管损伤并狭窄。这可导致肾脏无法正常工作。•眼血管增厚、狭窄或撕裂。这可导致失明。•代谢综合征。代谢综合征是一组机体代谢紊乱症状的集合，包括腰围增加、甘油三酯升高、高密度脂蛋白（“好”胆固醇）降低、高血压、高胰岛素水平。高血压患者易患代谢综合征，症状越多，糖尿病、心脏病或中风的风险就越大。•记忆或理解障碍。未控制的高血压也可能会影响思考、记忆和学习的能力。记忆障碍或理解概念障碍更常见于高血压病患者。准备预约就诊如果你认为你可能有高血压病，预约你的家庭医生检查血压。测血压前不需要特殊的准备。你可以在就诊时穿着短袖T恤，可以使血压袖带更贴合于手臂。就诊前避免饮用含咖啡因的食物和饮料。可以上好厕所后，再测量血压。因为一些药物，如非处方感冒药、抗抑郁药、避孕药及其他药物可提升血压。最好将你服用的药物列表，提供给医生。在没有医生的建议前，不要停用任何你认为可能会影响血压的处方药。因为就诊时间简短，需要了解的内容较多，最好能在就诊前做好准备。这里有一些信息能够帮助你做好就诊前的准备，并且是你的医生所期望的。你可以做什么•写下存在的任何症状。高血压很少有症状，但它是心脏疾病的危险因素。胸痛、气短等症状有助于医生判断如何治疗你的高血压。•写下关键的个人信息。包括家族性高血压、高胆固醇、心脏疾病、中风或糖尿病，以及主要压力或近期的生活变化。•将药物列表，包括你所服用的药物和补品。•就诊时尽可能让家人或朋友陪伴。有时很难在就诊的短时间内记住所有的重要信息，家人和朋友的陪伴可以有助于回忆起忘记或遗漏的信息。•准备好讨论你的饮食和运动习惯。如果你没有规律性的饮食和运动，准备好和医生讨论一下开始规律生活所面对的挑战。•写下想咨询医生的问题。就诊的时间有限，将问题列表，有助于最大限度的利用时间。列表时按照从最重要到最不重要这一顺序。对于高血压病，一些咨询医生的基本问题包括：•我需要何种方式的检查？•我需要吃药吗？•我应该吃什么，忌食什么？•什么是适当的体力活动？•我需要间隔多久监测血压？•我应该在家里监测血压吗？•医生建议的替代选择是什么？•我有其他健康问题，怎样统筹兼顾？•有没有我需要遵循的限制措施？•我需要看专家门诊吗？•是否有一个通用的药物可以替代医生开给我的药？•有没有说明书或其他印刷材料，我可以带回家？•推荐访问什么网站？除了你准备咨询医生的问题，在就诊的任何时候，只要有理解不了的地方，请不要犹豫提问。期望从医生处获取什么医生可能会问你许多问题。做好回答的准备可能节省出时间来了解你想知道的问题。你的医生可能会问：•你有高胆固醇，血压或心脏疾病的家族史吗？•你的饮食和运动习惯是什么样的？•你饮酒吗？一周内饮多少酒？•你抽烟吗？•你上次量血压是什么时候？当时血压值是多少？在此期间你可以做什么尽快转变为健康的生活方式，如戒烟、食用健康食物、进行更多的体育锻炼。这是预防高血压病及其并发症包括心脏病发作和中风的第一道防线。检查和诊断我们常用可充气的臂箍和压力测量计来测量血压。血压读数用毫米汞柱（mmHg）来表示，有两个数值，第一个较高的血压值是收缩压，第二个较低的血压值是舒张压。依据血压值，可划分为：•正常血压。血压正常值为低于120/80mmHg。一些医生则推荐将115/75mmHg作为一个更佳的血压控制目标。一旦血压高于115/75mmHg，心血管疾病的风险开始增加。•高血压病前期。收缩压120~139mmHg或舒张压80~89mmHg被定义为高血压前期。高血压病前期可逐渐进展为高血压病。•1级高血压。收缩压140~159mmHg或舒张压90~99mmHg。•2级高血压。更为严重的高血压，收缩压大于等于160mmHg，或舒张压大于等于100mmHg。血压的两个读数都非常重要。50岁以后，收缩压读数更重要。单纯收缩期高血压（舒张压正常，收缩压增高）是50岁以上人群最常见的高血压类型。医生可能会需要在两次或更多次的就诊中，每次测量2-3个血压读数来诊断高血压。因为血压值在一天中是不断变化的，有时特别在就诊时出现血压的升高，被称为“白大衣高血压”。医生可能会要求你记录在家和工作时的血压以获取更多的额外信息。一旦你患有任何类型的高血压，医生可能会建议你例行测试，如尿液检查（尿液分析），血液检查和心电图（ECG）。心电图可以检测心脏的电活动。医生可能会建议你进行其他的检查，如胆固醇检测，以了解心脏疾病的更多征象。在家里测量你的血压在家监测血压是判断高血压病治疗是否有效以及高血压病有否恶化的重要方法。家庭血压测量仪已被广泛使用，并且不需要凭处方购买。可询问医生如何开始监测血压。治疗和药物血压的控制情况取决于一个人的健康情况血压控制目标≤140/90 mm 正常成年人≤130/80 mm Hg 患有慢性肾脏病，糖尿病或者心血管疾病，或存在冠心病的高危因素 ≤120/80 mm Hg 心脏泵血功能不全（左室功能下降或者心衰）或患有严重慢性肾病如果你是一个超过80岁的人并且血压非常高，你的医师可能为你设定一个稍微高于140/90mmHg的血压作为控制目标。改变生活方式有助于控制高血压，但有时候生活方式的改变并不够。除了饮食和运动，你的医生还会推荐药物来降低你的血压。医生开给你哪种降压药物取决于你的血压水平和是否有其他疾病。治疗高血压的药物噻嗪类利尿剂：利尿剂，是一种作用于肾脏来帮助机体排除钠盐和水的药物，从而减少了血容量。在高血压药物之中噻嗪类利尿剂常作为首选（但不是唯一的选择）。如果你没有用利尿剂并且你的血压仍然很高，你的医生可能会增加一种或者更换一种药物并和利尿剂一起服用。β受体阻断剂：这种药物减少了心脏负担并且舒张血管，致使心跳减慢、心肌收缩力减弱。单独使用时，β受体阻断剂对黑人和老年人效果不好，但联合使用噻嗪类利尿剂有效。血管紧张素转化酶抑制剂：这些药物通过阻断一种缩血管物质的合成来扩张血管降压。肾素血管紧张素II受体拮抗剂(ARBs)：这种药物通过阻断一种缩血管物质的作用，而不是阻断它们的形成来降压。钙通道阻滞剂：这种药物帮助松弛血管平滑肌，某些药物还可以减慢心率。对于黑人和老年人，钙通道阻滞剂的作用可能比ACEI和β受体阻断剂单独使用的效果更好。给葡萄柚喜爱者一句警告，葡萄柚汁与钙通道阻滞剂相互作用，增加血药浓度的水平，这可能会增加副作用的风险。与你的医师讨论这一相互作用。肾素阻断剂：阿利吉仑减少了肾素（一种由肾脏产生的酶）生成，这种酶启动了一系列的升高血压的化学反应步骤。阿利吉仑的作用机制是减少了肾素启动这个过程的能力。由于包括中风在内的并发症，阿利吉仑必须联合ACEI或ARB使用。如果联合使用以上药物达到理想血压仍然有困难，你的医生可能要开一下处方：α受体阻断剂：这些药物减少了对血管的神经冲动，减少了缩血管化学物质的作用。αβ受体阻断剂 除了减少对血管的神经冲动，αβ受体阻断剂通过减低心率来减少通血管的血量。中枢阻断药：这些药物通过阻止大脑发出的神经冲动增加心率和收缩血管发挥药效。血管舒张剂：这些药物直接作用于血管平滑肌，阻止肌肉收缩和动脉缩窄。一旦血压得到控制，你的医师可能让你日常服用阿司匹林来减少心血管事件的风险。为了减小日常服药的剂量，医生会开具低剂量联合用药的处方而不是大剂量单一用药的处方。事实上，两种或两种以上的高血压药物通常比一种的药效要好，有时候找到最有效的药物或联合用药的方案 ，是一个反复尝试的过程。生活方式降压法不管医生开具什么降压药物，都需要改变生活方式来降低血压。这些生活方式的改变通常包括少盐健康饮食、增加运动、戒烟、减肥。顽固性高血压：血压难以控制。·如果在使用至少包括利尿剂在内的三种以上高血压药物血压仍然居高不下，你可能患有顽固性高血压。顽固性高血压是血压对治疗方案产生抵抗。·在使用了4种不同类型的降血压药物实现了血压的控制也认为是顽固性高血压。·患有顽固性高血压并不意味着血压不能够降下来。事实上，如果医生可以鉴定出顽固性高血压背后的问题，可以通过更有效的方法达到目标血压。·你的医生或者高血压病专家可以评价你正使用的药物和剂量是否适当。你可能需要调整药物来达到最有效的联合使用方案和剂量。·另外，你的医生可以因为其他情况审查你正在使用的药物。有些药、食物或者补品可能使血压更糟糕或者阻止高血压药物发挥药效。一定要向医生讲清楚你所服用的药物和补品。·如果你不服用指定的高血压药物，你的血压要付出代价。如果因为价格你不按剂量服药，因为副作用，或者因为忘记服药，应当与医生讨论解决方案。没有医生的指导不要改变治疗方案。生活方改变式和家庭疗法尽管你正在服用降压药物，但生活方式的改变可以帮助您控制和预防高血压 。以下是你可以做的：•健康饮食。降压饮食，强调水果、蔬菜、全谷类和低脂饮食。充足的钾的摄入，可以帮助预防和降低高血压。减少饱和脂肪和全脂食物的摄入。•低盐饮食。 （1）51岁或以上的、任何年龄段的人是非洲裔美国人或伴有高血压、糖尿病或慢性肾脏疾病的人，每日摄入钠水平为每天1.5克。（2）健康人的目标是每天小于等于2.3克。虽然你可以通过烹饪中少放盐减少盐的摄入量，但是你还应该注意你使用的加工食品中盐的摄入，如罐头汤或冷冻食品。•保持健康的体重。如果你超重，减轻 5磅（2.3公斤），可以降低你的血压。•增加运动。规律的运动可以帮助你降低血压和保持体重。坚持每天至少30分钟的运动。•限酒。即使你是健康人，酒精也可以升高你的血压。如果你喜欢饮酒，应适量：妇女和所有年龄超过65岁的人，每天最多一杯酒，男性每天两杯。•戒烟。烟草损伤血管壁，并加速血管硬化的进程。如果你是吸烟的人，请咨询您的医生帮助您戒烟。•调节压力。尽可能地减少压力。减压技巧：肌肉放松和深呼吸，保持充足的睡眠。•家庭检测血压。家庭血压监测可以帮助你更好地控制血压，观察药效，并提醒您和您的医生可能出现的并发症。如果血压得到控制，你可以通过采用家庭检测血压，减少随访的次数。•放松和深呼吸练习。练习深且慢的呼吸来放松。有一些设备对此有所帮助，但是，这些设备是否能降低血压，还没有结论。其他疗法虽然饮食和运动也是可以选择的降压措施，但是，一些补充制剂对降压也有所帮助，包括：•α-亚麻酸•金色的车前草•钙•可可粉•鱼肝油•辅酶Q10•ω-3脂肪酸•大蒜食物中加入这些补充物可以有效地降压措施，一些补品的药片及胶囊也可很好地降低血压，但是使用这些补品降压之前应先询问你的医生。一些补品与药物相互作用将导致有害的副作用，例如增加出血的风险，这可能是致命的。做一些放松训练有助于降低血压，例如瑜伽、深呼吸可以帮助你放松，减轻压力水平，这些做法可以暂时降低您的血压。配合和支持高血压是一种没有办法根治及忽视的疾病，需要终身服药，为了更好地控制血压，你可以：•选择适合的降压药物。如果考虑到副作用或者费用的问题，请不要自行停药。询问你的医生，选用其他降压药物。•定期随访。成功地控制高血压需要一个团队的合作，而不是你或你的医生孤军奋战能做到的。你应该与你的医生合作，共同参与把你的血压控制在到安全水平并维持。•健康的生活方式。健康饮食，减轻体重，规律运动，限酒，戒烟……•调节压力。拒绝额外的工作，减少消极的想法，保持良好的人际关系，并保持耐心和乐观态度。坚持改变生活习惯是很困难的，特别对于没有症状的高血压患者。如果您需要动力，请记住那些未控制的高血压所带来的危险，以及来自你的家人和朋友的支持。为了您和家人、朋友的健康，可以关注我的公众微信号：治病救人，源自美国克利夫兰诊所、梅奥医院等世界上最好的医院，以及最新国内外指南的正规科普健康知识，最多每天一条。
于泓 2018-10-16阅读量8467
病请描述：2018-02-12 刘建仁 上海九院脑卒中防治与宣教 今天向大家介绍一类对医生和公众来说都是罕见的脊髓的疾病，硬脊膜动静脉瘘(最最常见的脊髓血管畸形的一种)。 一 位中老年男性患者， 8个月中曾经发作了两次右侧下肢无力，行走后出现，在外院诊断为“小中风”并且按照脑中风进行治疗，第三次发病后来我院急诊救治，收入院后次日，快速进展 为双下肢瘫痪、排便困难。脑部磁共振未见新发脑中风病灶，而脊髓磁共振发现脊髓水肿明显，胸段脊髓周围有血管畸形，结合临床和影像，诊断为硬脊膜动静脉 瘘。评估和择日给予选择性全脊髓血管造影和微创介入栓塞术，用最新的“医用胶水”，把硬脊膜动静脉瘘的“命门”：动静脉瘘口和连接的一小段引流静脉给予闭 塞，治愈了该病。当然，该病在造影和手术后往往会加重，需要逐步康复。 上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁患者 在术后2周，双下肢开远端开始有自主活动，肌力增加到2级；并进一步转到康复医院进一步康复。术后一过性会肠蠕动能力下降，需要禁食数天，结合灌肠，出现 肠鸣音，自主排便后，可以逐步添加流质、半流质等饮食，开始时可以辅以石蜡油等促进排便；切记术后即刻大量禁食，导致危险的肠梗阻；因为脊髓损伤后损伤水 平以下的肠道功能会减退，恢复需要一定时间。因此，脊髓血管造影和栓塞术前也要灌肠。术后另外一个很重要的事情，就是抗凝，目的是使得引流静脉不要突然血 栓形成而闭塞，因为这个引流静脉既引流畸形血管也引流正常的脊髓血流，栓塞后，畸形血管来源的血供停止，引流静脉流速下降，会导致栓塞，从而导致脊髓损伤 加重，因此需要术后抗凝3月，抗凝要适合，要监测，避免大出血。 脑血管病大家都比较熟悉了，主要是脑血管破裂 或者闭塞导致的疾病。相对而言，同样是中枢神经系统的脊髓中的血管病，由于发病率相对较低，大家了解较少。脊髓俗称“总筋”，就是从颈部一直到腰部的椎体 中的重要的神经组织，是连接四肢、躯干的周围神经和脑的重要部位，其损伤，将导致不能行走，手脚不能活动，肢体和躯干不同程度的感觉丧失，大小便不能控制 等严重后果。脊髓的血管供应和脑血管结构差异较大，主要是脊髓前方的一根从颈部一直通向腰骶部的脊髓前动脉，以及两根从颈部一直通到腰骶部的脊髓后动脉； 脊髓前动脉和后动脉由颈部动脉分支、不同节段的胸部肋间动脉分支和不同节段的腰动脉的分支逐段加入供应。脊髓前动脉相对比较独立，侧枝代偿能力较弱，而脊 髓后动脉往往成为网状分布，侧枝供应往往比较好。脊髓前动脉的闭塞或者出血往往会导致脊髓的严重损伤。 脊髓血管的疾病主要包括：脊髓血管畸形，脊髓前动脉栓塞两种。前者包括硬脊膜动静脉瘘，脊髓周围动静脉瘘，脊髓内血管畸形，脊髓海绵状动静脉畸形（也称为脊髓海绵状血管瘤）等，其中相对多见的是硬脊膜动静脉瘘。 和其他脊髓血管畸形不同，硬脊膜动静脉瘘主要导致脊髓的静脉内高压、脊髓的静脉回流不畅，从而导致脊髓水肿、功能损害；而其他的脊髓血管畸形往往表现为出血以及出血导致的继发功能损伤。 硬 脊膜动静脉瘘往往起病隐匿，中老年男性多见，往往表现为肢体逐渐无力、大小便不畅、躯体和下肢麻木，磁共振发现脊髓水肿；很多患者被误诊为脊髓炎症，给予 大量激素治疗，效果不佳而且延误病情；一般疾病在2年后，脊髓全面不可逆的坏死，失去治疗的机会。该病在选择性血管造影DSA和介入或者开放性手术后，往 往会加重，需要逐步康复，但是不给于根治，往往失去机会，2年后肯定完全脊髓坏死、截瘫、大小便功能丧失。该病根据血管造影上患者的畸形血管的解剖病理特 征可以选择微创介入或者开放性手术根治；如果根据血管造影结果，认为患者微创介入根治的可能性大，首选介入微创治疗；如果介入微创没有能够根治，那么可以 进一步进行打开椎板进行开放性手术，夹闭瘘口。 因此，如果患者表现为反复下肢无力、大小便障碍、躯体和下肢麻木，除了要考虑脑中风，还要全面考虑，是否有脊髓病变的存在，以免漏诊。 （上海九院 神经内科和脑脊髓血管介入诊疗中心 刘建仁 教授）
刘建仁 2018-08-04阅读量8998
病请描述：上周二晚上，我们在完成了三台平症脊柱手术后，又对一例诊断为上胸椎管内占位导致突然截瘫的患者进行了急诊手术，术中发现占位是罕见的自发性血肿。术前双下肢感觉和运动完全丧失，深浅反射皆无。术后第一天上午，双下肢感觉明显恢复，第二天双踝关节可以活动，今天术后六天，双下肢肌力达到5-，活动自如，大小便也有了感觉。予以出院。复旦大学附属中山医院脊柱外科董健术中发现上胸椎管内占位是罕见的自发性血肿，可能是血管畸形。患者无外伤史，早晨起床正常，即刻发展成双下肢截瘫。从该病例的治疗经验结合复习文献，我们发现对于脊髓急性损伤的患者，即使完全损伤，如果及早手术，仍然可以挽救部分患者的宝贵的神经功能。媒体人民网的报道：
董健 2018-07-10阅读量4592
病请描述：当超声检查发现心脏内存在室间隔缺损时，是不是都要马上手术处理呢？我们发现有很多家长存在这样的疑惑。我把临床上常见的需要手术处理的室间隔缺损类型整理一下，希望能够解除大家的疑虑。1.伴发肺动脉高压的大型室间隔缺损合并肺动脉高压的大型室缺通常是需要早期手术处理的。但刚刚出生的孩子因为存在最初3个月的生理性肺高压期，因此这时的超声诊断肺动脉高压并不一定是室间隔缺损导致的。只有出生3个月之后超声评估肺动脉压力增高才是准确的。举个例子，1个月的孩子超声发现存在4毫米直径的室缺合并肺动脉高压，可能在超过3个月大时由于肺阻力降低再复查超声已经没有肺动脉高压了。如果此时超声检查室间隔缺损是膜周型的，并且直径仍然小于5毫米，因为分流量不大，又有形成假性室隔瘤而自然愈合的可能，如果没有反复呼吸道感染和明显的生长发育受限就可以暂时不手术，继续随访心脏超声了。超过3个月大的孩子心脏超声检查到室缺合并肺动脉高压说明心脏内的异常分流量大，肺充血，生长发育迟缓和心功能损害比较大，则最好尽早手术治疗。但是如果在3个月之内已经出现呼吸急促，反复呼吸道感染，严重喂养困难的话可能无法等到三个月之后手术，对于这种大室缺，大分流的患儿，赶在发生呼吸衰竭，心功能衰竭和严重肺部感染前手术是最好的选择。还有一种极端情况会出现在大孩子，长期肺动脉高压导致肺血管阻力不可逆性增高而发生了持续的右向左分流，安静时出现青紫，临床上称为“艾森曼格综合症”，这类患儿是不能进行室缺修补手术的。也正是因为大型室间隔缺损引起的长期肺高压会导致肺血管床损害和心功能的损害，所以需要较早的手术治疗。2.大动脉下室缺如果超声提示室缺位于肺动脉下，首先这类室缺是不会自然愈合的，而且通常靠近主动脉的右冠瓣，容易导致主动脉右冠瓣的脱垂和主动脉瓣反流，需要早手术，一旦引起严重的主动脉瓣反流就会使简单的问题复杂化，大大增加手术的处理难度。如果超声提示主动脉骑跨在室间隔缺损上，这种室缺同样也无法自愈，也需要手术干预。上述类型的室缺不要通过心内科介入封堵处理，原因是封堵装置容易引发主动脉瓣反流。3.超声提示膜周室间隔缺损存在某些并发的情况如果心脏超声提示膜周部位的室间隔缺损存在高速的左室-右房分流，或者分流口弥散，或者靠近主动脉无冠瓣引起主动脉瓣脱垂和反流，这些情况往往提示室缺无法自然愈合或者容易引发主动脉瓣反流，往往是需要手术处理的。4.合并其他心脏及大血管畸形室间隔缺损常常并存其他心内畸形，如果合并中度及以上的瓣膜反流，或者合并主动脉缩窄是需要尽早手术的。室间隔缺损也常常是复杂心脏畸形的一部分，在这种情况下，就不属于单纯室间隔缺损了，则要根据各类复杂畸形的处理原则来进行处理。5.肌部室间隔缺损的处理有一部分肌部室间隔缺损是与膜周部位的室缺并存的，也有的患者只是存在肌部室间隔缺损。对于肌部室缺，有时内科介入封堵和外科缝合都难以处理，需要外科医生手术中使用室缺封堵器进行镶嵌治疗。对于直径不超过3毫米的小肌部室缺如果分流量不大，术中难以处理的可以保留，随访超声提示有一部分患儿可以随着室间隔肌部的发育而逐渐减小或消失。对于多发的大型肌部室缺，处理起来是比较棘手的，有时只能进行姑息性的肺动脉环缩术以控制心内分流，限制肺动脉压力，改善心脏功能而无法手术修补室缺。这种患儿因为分流大，肺高压重，往往要尽早进行肺动脉环缩，如果等到心脏明显扩张，心功能接近衰竭时往往手术风险极高。以上是个人对临床常见的室间隔缺损处理原则的总结，个人的经验难免有局限性，而且先心病的诊断和处理确实因为疾病的复杂性和不同医院心脏超声诊断水平的不平衡而难以简单用文字概括。如果还有疑惑，可以联系专业医生进一步进行咨询。
孙琦 2018-07-02阅读量1.0万
病请描述：类似为“小中风发作”的硬脊膜动静脉瘘 2018-02-12 刘建仁 上海九院脑卒中防治与宣教 今天向大家介绍一类对医生和公众来说都是罕见的脊髓的疾病，硬脊膜动静脉瘘。 一位中老年男性患者， 8个月中曾经发作了两次右侧下肢无力，行走后出现，在外院诊断为“小中风”并且按照脑中风进行治疗，第三次发病后来我院急诊救治，收入院后次日，快速进展为双下肢瘫痪、排便困难。脑部磁共振未见新发脑中风病灶，而脊髓磁共振发现脊髓水肿明显，胸段脊髓周围有血管畸形，结合临床和影像，诊断为硬脊膜动静脉瘘。评估和择日给予选择性全脊髓血管造影和微创介入栓塞术，用最新的“医用胶水”，把硬脊膜动静脉瘘的“命门”：动静脉瘘口和连接的一小段引流静脉给予闭塞，治愈了该病。当然，该病在造影和手术后往往会加重，需要逐步康复。 患者在术后2周，双下肢开远端开始有自主活动，肌力增加到2级；并进一步转到康复医院进一步康复。术后一过性会肠蠕动能力下降，需要禁食数天，结合灌肠，出现肠鸣音，自主排便后，可以逐步添加流质、半流质等饮食，开始时可以辅以石蜡油等促进排便；切记术后即刻大量禁食，导致危险的肠梗阻；因为脊髓损伤后损伤水平以下的肠道功能会减退，恢复需要一定时间。因此，脊髓血管造影和栓塞术前也要灌肠。术后另外一个很重要的事情，就是抗凝，目的是使得引流静脉不要突然血栓形成而闭塞，因为这个引流静脉既引流畸形血管也引流正常的脊髓血流，栓塞后，畸形血管来源的血供停止，引流静脉流速下降，会导致栓塞，从而导致脊髓损伤加重，因此需要术后抗凝3月，抗凝要适合，要监测，避免大出血。 脑血管病大家都比较熟悉了，主要是脑血管破裂或者闭塞导致的疾病。相对而言，同样是中枢神经系统的脊髓中的血管病，由于发病率相对较低，大家了解较少。脊髓俗称“总筋”，就是从颈部一直到腰部的椎体中的重要的神经组织，是连接四肢、躯干的周围神经和脑的重要部位，其损伤，将导致不能行走，手脚不能活动，肢体和躯干不同程度的感觉丧失，大小便不能控制等严重后果。脊髓的血管供应和脑血管结构差异较大，主要是脊髓前方的一根从颈部一直通向腰骶部的脊髓前动脉，以及两根从颈部一直通到腰骶部的脊髓后动脉；脊髓前动脉和后动脉由颈部动脉分支、不同节段的胸部肋间动脉分支和不同节段的腰动脉的分支逐段加入供应。脊髓前动脉相对比较独立，侧枝代偿能力较弱，而脊髓后动脉往往成为网状分布，侧枝供应往往比较好。脊髓前动脉的闭塞或者出血往往会导致脊髓的严重损伤。 脊髓血管的疾病主要包括：脊髓血管畸形，脊髓前动脉栓塞两种。前者包括硬脊膜动静脉瘘，脊髓周围动静脉瘘，脊髓内血管畸形，脊髓海绵状动静脉畸形（也称为脊髓海绵状血管瘤）等，其中相对多见的是硬脊膜动静脉瘘。 和其他脊髓血管畸形不同，硬脊膜动静脉瘘主要导致脊髓的静脉内高压、脊髓的静脉回流不畅，从而导致脊髓水肿、功能损害；而其他的脊髓血管畸形往往表现为出血以及出血导致的继发功能损伤。 硬脊膜动静脉瘘往往起病隐匿，中老年男性多见，往往表现为肢体逐渐无力、大小便不畅、躯体和下肢麻木，磁共振发现脊髓水肿；很多患者被误诊为脊髓炎症，给予大量激素治疗，效果不佳而且延误病情；一般疾病在2年后，脊髓全面不可逆的坏死，失去治疗的机会。该病在选择性血管造影DSA和介入或者开放性手术后，往往会加重，需要逐步康复，但是不给于根治，往往失去机会，2年后肯定完全脊髓坏死、截瘫、大小便功能丧失。该病根据血管造影上患者的畸形血管的解剖病理特征可以选择微创介入或者开放性手术根治；如果根据血管造影结果，认为患者微创介入根治的可能性大，首选介入微创治疗；如果介入微创没有能够根治，那么可以进一步进行打开椎板进行开放性手术，夹闭瘘口。 因此，如果患者表现为反复下肢无力、大小便障碍、躯体和下肢麻木，除了要考虑脑中风，还要全面考虑，是否有脊髓病变的存在，以免漏诊。 （上海九院 神经内科和脑脊髓血管介入诊疗中心 刘建仁 教授） 微信扫一扫 关注该公众号
刘建仁 2018-02-12阅读量1.2万
病请描述：常常在门诊会遇到血管瘤的患者惊慌失措，可能患者在网上自行搜索过，或问过是懂非懂的非专业人士，将“血管瘤”误以为是“血管肉瘤”。 这里先给出结论，如果是“血管瘤”，就是良性肿瘤，不用紧张；如果是“血管肉瘤”，则是高度恶性肿瘤，目前医学还没有很有效的治疗，所以死亡率非常高，生存期一般以月来计算。 血管瘤比较常见，这里提到的“海绵状血管瘤”，是血管瘤的一种，所以，还是良性肿瘤。但发生率占所有血管瘤的1%。病人常问医生的一个问题是，我为什么会得这个病。很多肿瘤的发生原因，现在并不确切。海绵状血管瘤的病因目前比较公认的是先天性因素。也就是，你无论如何注意饮食习惯，注意保养，加强运动，都无法阻止海绵状血管瘤的形成。 先天性的，就是我们本身的基因决定的。从父母的精子和受精卵结合的那一刻就决定了，无法更改。基因如同电脑程序一样，掌控着我们身体运行，什么时间什么位置长出什么样的鼻子，眼睛，牙齿，指头，等等。 当然，未来一切都有可能，程序的修改可能会出现。只是目前看来，修改基因离实际的临床应用还差太远。 来骨肿瘤门诊的患者，海绵状血管瘤大多发生在小腿肌肉里，以腓肠肌和比目鱼肌多见。 海绵状血管瘤，由很多畸形的血管形成。由于血管畸形，血流经过此处时就会改变流动方向，淤积，甚至破裂，由此会形成血栓，静脉石，导致肌肉黏连，失去弹性，挛缩等情况，患者出现疼痛，跛行，甚至畸形。 目前，关于海绵状血管瘤的治疗，仍无统一明确的方法。主要有手术切除，药物注射硬化剂，放疗，介入，等等。均有一定的复发率。国内外的文献报道，以手术切除为主。 所以，治疗的选择，要以患者的肿瘤部位，大小，生长速度，对肢体的影响，等多方因素来决定。
袁霆 2018-01-14阅读量1.0万
病请描述：对于三叉神经痛病人如何在术前有一个全面的正确的评估，明确手术适应症，将直接关系到手术的安全性和效果，同时也符合寻证医学和避免医患矛盾的现实需要。这包括术前常规的化验检查、CT、MRI（包括3D-TOF-MRI）、临床症状的评估、影像学评估、再手术的效果评估、手术适应症的把握等。 一、三叉神经痛术前评估 1、术前常规检查 常规化验检查包括三大常规检查，出凝血常规，肝肾功能，心电图，胸片。头颅CT检查，可排除颅内占位、颅底畸形。MRI（包括3D-TOF-MRI）排除或确定颅内肿瘤、血管畸形，明确血管和三叉神经的关系，以指导手术。 术前的临床检查包括：疼痛部位和性质的确定、听力检查、面神经功能检查、眼球活动功能检查、口腔牙齿检查、术区皮肤和软组织检查等。 2、临床评估 （1）典型与非典型三叉神经痛 典型三叉神经痛的症状常表现为刀割、火烧、针刺或电击样剧痛，发病时突然开始，持续几秒或几分钟后立刻停止，停止后无任何不适症状。往往有扳机点，可在刷牙、洗脸、咀嚼、或触摸面部特定区域会诱发疼痛发作。可发生在三叉神经的所有分布区域，但以2,3支为多见，多为单侧发病，双侧同时发病的极少见。 非典型性三叉神经痛的提出事实上是由于医生对于某些表现症状比较复杂的病例产生了困惑而提出来的。早在1924年就有学者对类似于又不同于典型三叉神经痛表现的面部疼痛提出来“非典型性三叉神经痛”这个概念。其疼痛常被描述为一种深在的、烧灼样、钻刺样疼痛，吃饭、说话等日常活动并不会诱发疼痛。患者经常表现有持续样或近持续样疼痛并伴有在此之上的锥刺样疼痛。女性的患病情况明显高于男性。非典型性三叉神经痛多没有触发点，但在第一次发作的时候有时和典型的三叉神经痛发作可能一样。有些患者发病初期为典型三叉神经痛，之后逐步转变为非典型疼痛，往往和长期服用药物或接受其它一些治疗有关，且往往发病时间较长。非典型性三叉神经痛双侧发病率明显高于典型三叉神经痛，常和较轻的麻木或其它感觉缺失相伴随。大量的手术总结提示无血管压迫、静脉性压迫、肿瘤、放疗后等，较单纯动脉压迫引起的三叉神经痛更多的表现为非典型性三叉神经痛。 典型与非典型三叉神经痛的手术效果存在着一定的差异，孙刚等总结了45例典型三叉神经痛和17例非典型三叉神经痛术后结果，45例中，术后疼痛完全缓解44例（97．8％），明显减轻1例（2．2％）。17例中，术后疼痛完全缓解5例（29．4％），明显减轻10例（58．8％），无效2例（11．8％）。提出，微血管减压术治疗典型三叉神经痛疗效明显优于非典型患者，可能与典型三叉神经痛患者的病程较短、发病年龄较晚、疼痛多呈单支分布、且以动脉压迫为主以及术中能够实现充分减压有关。杨岸超等总结了168例典型和不典型的三叉神经痛的术后疗效，短期疗效相似，但长期疗效非典型较典型三叉神经痛复发率明显高，认为非典型三叉神经痛可能存在血管压迫以外的致病因素或因神经轴突受损严重,造成术后远期效果差,疼痛复发率高(P<0.05)。总之，我们在术前应对患者疼痛的典型与非典型做一评判，初步估计一下术后效果，做到心中有数，同时和患者与家属也有一个相应的交代。 （2）原发与继发性三叉神经痛 三叉神经痛根据病因分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于血管硬化并压迫神经造成，也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。继发性三叉神经痛：是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形等确切病因引起的三叉神经痛。临床上继发性三叉神经痛并不少见，很多颅内肿瘤患者常常以三叉神经痛为首发症状。有作者对1067例三叉神经痛患者进行MRI检查。结果：发现颅内占位162例，且年龄越小，颅内占位阳性率越高。最常见的肿瘤是胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等。在治疗上继发性三叉神经痛和原发性三叉神经痛尚有一定的区别，首先，术前准备不同。包括术前谈话签字，术前备血与否等。其次，手术切口的设计不同。前者需要考虑到肿瘤的暴露和切除，因此切口和骨窗需要适当扩大。第三，手术中需要更多考虑颅神经、血管及脑干解剖和功能的保护，同时在切除肿瘤后还需要对三叉神经进行全程探查，对有压迫的血管进行减压。为了能很好的区分二者，术前头颅CT，MRI是必要的。 （3）青少年和中老年三叉神经痛 发病年龄为青少年的三叉神经痛相当少见，通常认为，原发性三叉神经痛是由于动脉粥样硬化形成血管袢压迫三叉神经所致，然而高血压、动脉粥样硬化和脑血管迂曲在青少年中非常少见。因此有学者认为脑桥池的狭小、蛛网膜增厚导致血管压迫三叉神经是青少年原发性三叉神经痛发病的主要原因。同时继发性三叉神经痛在青少年中更多见。Resnick等人研究认为，微血管减压术治疗三叉神经痛的成功率低于成年人。原因可能是儿童的病理生理特征与成年人不同，并且在这些病例中静脉或者动静脉压迫的较成人明显多见。由于青少年脑组织饱满，脑脊液相对少，因此在手术中暴露三叉神经全程比成年人相对困难。这就需要我们不要急于求快，需缓慢释放脑脊液，逐步减压才能完成暴露。 （4）再手术的疗效评估 在临床工作中不可避免的会遇到术后无效或复发的病例，如何进一步治疗？是否需再手术治疗？这常常困扰着临床医生。对于术后无效的病人，首先要分析在手术中我们是否进行了三叉神经全程探查和五区减压，如已经做到很完美了就没有必要再手术，可行射频热凝等补救。如没有则可行再次手术，术中应对三叉神经全程探查减压，发现遗漏的压迫血管给予充分减压，必要时可行三叉神经梳理或低功率的双极电凝对三叉神经REZ区电凝处理。对于复发的病例一般都可行再次手术，复发原因可能是垫片粘连、移位、蛛网膜增厚粘连、新的血管压迫形成等。术中应充分分离切除粘连的垫片，做到神经完全的松解。一般来说术后疼痛都可缓解。 （5）影像学评估 三叉神经出脑干段位于后颅窝，在X ,&QAQ5, N:20H2- SVA >;IF5-I43I:线平片中无法观察,而CT横断面中三叉神经所在部位由于有大量骨骼所产生的伪影，严重影响了对三叉神经出脑干段的观察，即使是增强CT 扫描也只能显示血管增粗或位置异常。血管造影只能显示脑部血管走行而无法同时显示神经，而且是有创性检查。常规的头颅MR扫描只能发现颅内占位或多发性硬化，有助于对继发性三叉神经痛的诊断，血管由于存在流空效应而不能显示。经研究表明只有采用一些特殊的扫描序列才能有效地显示三叉神经痛患者三叉神经出脑干段与血管的关系，而有助于临床医师采用更适当和安全的手术方法治疗患者。 白血法，即将血管显示为高信号的扫描方法。三维时间飞跃磁共振断层血管成像(3D-TOF MRTA)是了解三叉神经出脑干段与血管关系的最常用方法。在这一扫描序列的图像中，脑脊液为低信号，脑神经为中等信号，血流速度较快的血管呈高信号，因此血管与三叉神经的信号对比较明显。由于作了不同方向的重建，可以清楚了解血管与三叉神经的解剖关系，尤其当责任血管为多支动脉时，这一点更加重要。横断面和冠状面无法完整显示三叉神经的走行，而血管可从各个方向压迫三叉神经后根。采用MIP法可辨认出压迫三叉神经的责任血管的来源，显示血管的空间走向，这对于手术极有帮助。由于分辨率较高且层厚较薄，因此可显示直径为1mm的血管。Fukuda等采用此方法的诊断准确度为67%，与手术记录对照后他认为漏诊病例的病因分别是静脉或小动脉压迫、蛛网膜增厚及三叉神经远段的血管压迫。Meaney 等的诊断准确度达93%，并发现三叉神经痛的大多责任血管为小脑上动脉。Voros 等研究结果认为3D-TOF序列诊断三叉神经痛的敏感度、特异度和准确度分别达97.6%、92.5%和95.0%，并发现由2 支以上血管压迫神经的患者占17.9%。在MRTA平扫时血流速度较慢的静脉和细小的动脉通常不能显示，而三叉神经痛的责任血管往往由静脉或动静脉共同构成，因此，静脉的显示也非常重要。MRTA 增强扫描则可以显示平扫时无法显示的责任静脉和细小的动脉分支。对于平扫为阴性的患者更有必要进行增强扫描，使检查更加完整。Meaney等研究显示其在平扫时的诊断准确度为70%，注射造影剂增强扫描后的诊断准确度可增加15%。 黑血法，即血管显示为低信号的扫描方法，又称重T2扫描方法。此法以前较少采用，近年应用逐渐增多。重T2扫描法中，脑脊液为高信号，脑神经及血管均呈中、低信号，脑脊液与桥小脑角结构间对比相当明显，因此很容易观察到三叉神经的外形及其走行。且在3D-TOF序列中呈等低信号的小静脉在此序列高信号的脑脊液衬托下也呈低信号，通常不需加做增强扫描即可清晰显示。Hastreiter等认为这一序列是诊断血管压迫性三叉神经痛的最佳序列。但在此序列中无法明显区分脑神经与责任血管，因此3D-TOF序列与重T2序列具有互补性，观察同一层面的这两种扫描图像有助于更好地显示三叉神经及责任血管。 三叉神经痛的影像学诊断标准至今还未得到统一。Yoshino等认为在横断面上连续2 个以上的层面见血管与三叉神经接触就可诊断为压迫。陈克敏等认为在2个以上不同方位的层面上显示神经血管的接触征象，则诊断为神经血管压迫或接触；如仅在某一方位层面上显示神经血管接触则诊断为神经血管可疑接触。面肌痉挛的影像学评分法诊断标准也可用于三叉神经痛的诊断：神经与血管远离、不接触为0 分；神经与血管相切、接触为1分；神经受压迫推移、变形为2 分，分别对横断面、斜矢状面、冠状面各平面评分，累计3个平面总分。若总分为0为阴性，1分为可疑，≥2分为阳性。在三叉神经痛的影像学诊断中常出现假阳性和假阴性。继发性三叉神经痛在影像学检查中有明显的特征性表现。原发性三叉神经痛以往采用传统的影像学检查方法诊断多较为困难，采用各特殊序列扫描诊断血管压迫性三叉神经痛虽然存在假阳性和假阴性，但作为目前检查脑神经疾病比较理想的影像学检查方法，对提高疾病的检出率和帮助确定治疗方案有很大帮助。 二、微血管减压治疗三叉神经痛的手术适应症 微血管减压术的疗效一般在90%-98%，已作为三叉神经痛外科治疗的首选方法，因此适应症较广，但仍有其相应的适应症： 1. 明确诊断为典型或不典型三叉神经痛的患者。 2. 疼痛严重影响正常工作、生活、休息者。 3. 经正规药物治疗效果不明显、无效、或药物剂量过大、药物过敏者。 4. 其它治疗方法失败者。 5. 合并颅内肿瘤、血管性病变者。 6. 排除开颅手术禁忌症。 需要特别说明的是对于全身体质较差无法耐受全麻手术的患者、三叉神经痛诊断不确切、尤其是术前MRTA检查也为阴性的患者、面部带状疱疹后出现的三叉神经痛而术前MRTA检查为阴性的患者、青少年发病但术前MRTA检查为阴性的患者在选择手术方案时都应该十分慎重，一般不主张首选微血管减压手术。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.3万