病请描述：如果说想念是会呼吸的痛 那还有一种会呼吸的痛 那就是——肋骨骨折 更有报道称“女子打喷嚏致肋骨骨折” 今天我们就来了解一下“肋骨骨折”那些事...... 关键词：肋骨骨折 你了解你的肋骨吗？ 肋骨共12对，平分在胸部两侧，前与胸骨、后与胸椎相连，构成一个完整的胸廓。胸部损伤时，无论是闭合性损伤或开放性损伤，肋骨骨折最为常见，约占胸廓骨折的90%。在儿童，肋骨富有弹性，不易折断，而在成人，尤其是老年人，肋骨弹性减弱，容易骨折。 什么是肋骨骨折？ 由于肋骨有一定的弹性，当胸腔受到外力打击时，肋骨的弹性和支撑作用可以保护里面的重要脏器不受伤害。但如果外力过大，超过了肋骨的承受能力，肋骨就会折断，这就是肋骨骨折。 肋骨骨折的原因 1 暴力原因 直接暴力：棍棒打击或车祸撞击等外力直接作用与肋骨发生骨折。 间接暴力：如塌方、车轮碾轧、重物挤压等，胸廓受到前后方对挤的暴力，往往在腋中线段附近发生骨折。亦有因暴力打击前胸致后肋骨折，或打击后胸而前肋骨折者。 2 火器或锐器直接损伤 3 因为其他疾病所导致的肋骨骨折，骨质疏松、骨质软化，或在原发性和转移性肋骨肿瘤的基础上，也容易发生病理性肋骨骨折。 肋骨骨折的分类 按骨折程度和性质分类： 不全骨折：裂纹或青枝骨折； 完全骨折：横断、斜形或粉碎型骨折 按骨折数量分类： 单根肋骨骨折：1根肋骨骨折； 多发性肋骨骨折：2根或2根以上肋骨骨折 按软组织是否开放损伤分类： 闭合性骨折：骨折处的皮肤、筋膜或骨膜是完整的； 开放性骨折：骨折时合并有覆盖骨折部位的皮肤及皮下软组织损伤破裂 肋骨骨折症状有哪些？ ●疼痛：骨折处有压痛及挤压痛，可触及骨折断端或骨擦感。 ●合并气胸、血胸或血气胸时，有相应症状和体征。 ●反常呼吸运动：为多根多处肋骨骨折造成胸壁塌陷，胸廓完整性破坏，吸气时活动的部分胸壁向胸腔内移动，呼气时部分胸壁向胸腔外凸出。 ●胸痛：受伤处疼痛，深呼吸、咳嗽或变动身体时加重。 ●咯血：伤后数日有痰中带血，提示有肺损伤。 ●呼吸浅促：常因疼痛所致，但无明显呼吸困难、发绀 肋骨骨折的急救措施 不同类型的骨折，急救方法有所不同 1、对于闭合性的单处肋骨骨折，多能自行愈合，不需特殊治疗，在现场急救时可利用三角巾或布带将患侧肢体悬吊在胸前，利用同侧肢体保护受伤胸壁。注意送院时应让伤者保持坐位，另外不要轻易给予病人服止痛药，以免掩盖伤情。 2、对于多处多肋骨折导致的反常呼吸，应选较大软垫于受伤部位，用三角挂承托伤侧手臂，再用宽带将伤臂固定在胸前，制止胸壁的不正常活动。 然后让伤者半坐位，用适当的物料支持背部，使伤侧朝下，立即拨打120车送往医院。 3、对于有血气胸肋骨骨折，若有伤口，立即封闭伤口；用宽布围绕胸腔半径固定，也用毛巾或衣服做成软垫放在胸部与伤侧手臂之间，压紧棉垫，然后半卧，伤侧朝下，立即送往医院。 4、第一时间做好急救，注意保暖休息，避免受凉；消除患者不必要的恐慌，保持良好的心态。 肋骨骨折的治疗 1、固定 闭合性反常呼吸不明显的肋骨骨折患者需要尽早使用胸带固定骨折处。 2、止痛 遵医嘱使用止痛药；胸带妥善固定胸部；保持舒适卧位。 3、呼吸功能锻炼 肋骨骨折发生或手术治疗后，因胸廓活动受限，加上骨折疼痛的影响，患者排痰功能受限，易诱发肺内感染、肺不张等并发症。因此，可在做好镇痛处理后，进行雾化治疗、吸氧治疗、鼓励病人有效排痰等，以利肺扩张。 有效咳嗽的具体方法：病人取坐位或半坐位，指导病人在第二次深吸气末屏住呼吸数秒钟然后用力咳嗽，克服喉头发声的假咳是做有效咳嗽的关键。咳嗽时可用手捂住痛处或他人帮助固定。 在自身咳嗽困难时，可辅助患者拍背，操作时手固定成背隆掌空状，有节奏地反复叩击痰潴留肺段的相应胸壁，由外向内、由下向上，使痰液松动。肺部叩击不可在肋骨骨折处及肋骨以下，以免导致软组织损伤或加重骨折损伤。症状缓解后教导患者吹气球，增加肺活量。 4、清创与手术 开放性骨折需要清创，骨折端刺破胸膜，需要行胸腔闭式引流术，引流出气体和血液。多根多段的骨折和严重错位的骨折，导致胸廓变形，需行肋骨骨折的内固定手术，恢复肋骨连接和形状，恢复胸廓形状。 5、合理饮食 肋骨骨折初期注意饮食搭配，多进食纤维素丰富的食物，减少卧床后便秘的发生。两周后可吃高能量、高蛋白的食物，促进骨折恢复；多吃含维生素C丰富的食物，促进身体对钙质的吸收。 6、出院后1个月、2个月、3个月进行复查。 肋骨骨折如何预防呢？ 肋骨骨折常见于交通事故、运动损伤、日常生活中，因此，在平时的出行、工作及运动中要遵守交通法规及相关安全操作规程，在进行对抗激烈的运动时要特别注意运动保护，防止运动中肋骨损伤。 ✓ 1、注意家居安全 老年人易在浴室、厨房等地方发生跌倒。因此，家中要注意地面防滑处理，最好安装夜明灯，方便老人晚上看清地面，以防碰撞跌倒。另外，房间应保持足够的空间行走，避免碰撞。步行有障碍的老人要尽量使用一些助步器、拐杖等辅助，减少跌倒的发生。 ✓ 2、注意多活动锻炼 适度的运动一方面可以强化骨骼强度，另一方面也可以保持肌力和良好的平衡感，减少跌倒发生的机会。这也是预防的骨折方法之一。 ✓ 3、养成良好的生活习惯 长期吸烟，过量饮酒，少动多坐及低钙饮食等不良生活习惯的人，易在老年后发生骨质疏松，所以戒烟、少酒、不喝浓茶，平衡营养等有益于预防疾病所致的骨折。
郑远 2024-09-02阅读量2322
病请描述：关注注意力缺陷在日常生活之中，您或许曾留意到一类特殊的孩子：他们言行举止未经深思熟虑，常冲动行事；记忆力不佳，容易遗失物品；难以静坐，犹如热锅上的蚂蚁；虎头蛇尾，无法持之以恒；上课时分心，易神游物外；作业时粗心大意……在儿童门诊，不少家长因孩子自我控制力弱、注意力不集中、动作过多、情绪波动、多动、冲动任性并伴有学习困难等表现而求诊。许多家长误以为孩子仅仅是调皮，实则可能患有“注意力缺陷多动障碍”。部分患者还伴有眨眼、挤眉、龇牙、皱鼻、做怪相、点头、转颈、耸肩、躯体扭动、手臂摇动或踢脚、下肢抽动等症状，嗓子里不时发出“哼哼声”、清嗓子声、吸气、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫声等，这些孩子在“注意力缺陷障碍”的同时还伴有“抽动障碍”。所谓注意力缺陷，指的是多动症，亦称注意力多动障碍（ADHD），是一种儿童期常见心理障碍。其主要表现为与年龄和发育水平不相称的注意力不集中、注意时间短暂、活动过度和冲动，常伴学习困难、品行障碍和适应不良。ADHD的全球患病率高达5%，未经治疗的比例高达66%。该病症不仅影响孩子的童年生活，更显著影响患者成年后的学业、身心健康以及家庭生活和社交能力。注意力的重要性不言而喻。它是大脑进行感知、记忆、思维等认知活动的基本条件。孩子的注意力直接关系到学业成绩——上课不专心、丢三落四、作业拖沓、粗心大意、学习成绩不佳。注意力是孩子学习和做事能否成功的关键，对其一生具有重大意义。注意力多动障碍（ADHD）在不同年龄阶段的表现如下：1.婴儿期：约30%的ADHD儿童出生后即表现出多动、不安宁、易怒、过度哭闹、母子关系不协调等特点。2.幼儿期：表现为难管教、睡眠不安、遗尿、饮食不佳、排便和睡眠习惯培养困难等。3.学龄期：注意力不集中、小动作多、易受事物吸引、上课不专心、学习成绩下降。为确保孩子们早日预防、发现和治疗，具有上述症状的孩子应尽早就诊于儿童多动症专科门诊、康复或心理门诊，接受相关评估，制定药物治疗或心理、康复治疗方案。
生长发育 2024-01-23阅读量2684
病请描述： 肺康复锻炼，主要是自己每天要做缩唇呼吸和腹式呼吸。慢性阻塞性肺疾病COPD 是一种常见的以持续性气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限进行性发展，与气道和肺脏对有毒颗粒或气体的慢性炎性反应增强有关，急性加重和并发症影响着疾病的严重程度和对个体的预后。在家康复治疗是有必要的，无论处于疾病哪一期的患者均可以从运动训练中获益，可以改善其运动耐量，减轻呼吸困难症状和疲劳感。甚至在一次康复计划完成后获益还将持续。一次有效的康复计划至少应该持续 6 周以上，持续的时间越长效果越明显。即使康复计划结束了获益也不会停止，如果患者能够在家里继续运动训练，那么将会保持比康复前更好的状态。 如何做缩唇呼吸和腹式呼吸。慢阻肺患者，体内肺内残气过多，要通过延长呼气时间将残气排出，这就要锻炼缩唇呼吸。慢阻肺患者，平时用惯了胸式呼吸，主要靠胸部肌肉呼吸，要有意识地使用腹部肌肉的力量呼吸，这就要锻炼腹式呼吸。简单的说是缩唇呼吸，腹式呼吸。每次呼吸时，吸气时间和呼气时间比例1:2，即呼气时间要长于及高于吸气时间，吸气时用鼻子吸气，呼气时用鼻子呼气时均匀缓慢，同时用嘴微缩唇留缝隙缓慢呼气，即缩唇呼吸。腹部吸气时横膈下降，肚子鼓起来，呼气时横膈上抬，肚子凹下去。每天2-3次，每次5-20分钟，不强求时间长短，坚持不懈，循序渐进，经过一段时间锻炼，会保持比之前更好的状态。 相关链接，中华医学会呼吸病学年会-2019 (第二十次全国呼吸病学学术会议)朱惠莉老师报道的慢性阻塞性肺疾病康复治疗的临床进展 慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是临床常见的呼吸系统疾病之一,可严重危害患者的身心健康,中国一项全国性的横断面肺健康研究统计分析显示,40岁以上人群中慢阻肺患病率达13.7%,全国慢阻肺人数近1亿,全球40岁以上成年人慢阻肺发病率达9%~10%。世界卫生组织(WHO)统计资料显示,慢阻肺的疾病负担将从1990年的第12位上升到2020年的第5位。 广义的慢阻肺综合康复包括药物治疗及非药物治疗。狭义的慢阻肺综合康复一般指以体能训练、戒烟、心理治疗等为主的非药物治疗。肺康复(pulmonary rehabilitation, PR)是一种对慢阻肺确定有效的临床疗法,用于改善患者运动耐力、生活质量及与一系列慢性呼吸道疾病相关的肌无力。肺康复对慢阻肺的有效性临床证据最多。肺康复的方案和有效性还与疾病直接相关的因素(如生理标志物的严重程度和症状程度),与疾病间接相关的因素(如合并症和病态前身体状况的影响)或与疾病无关的因素(如个人偏好和动机)等存在一定相关性。 2013年美国胸科学会(American Thoracic Society，ATS)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)发布的《ATS/ERS共识:肺康复要点与进展)定义肺康复为一种基于对患者全面评估并量身定制的综合干预措施,包括但不限于运动训练、教育和行为改变,旨在提高慢阻肺患者生理心理状况、促使患者长期坚持促进健康的活动。 尽管大量证据证明康复的较多益处,但康复治疗的获取和使用非常低。世界各国的调查强调了康复治疗临床应用过低,并且在提供康复的情况下,与潜在需求相比,每家康复中心的相关康复治疗的供给能力均过低。加大对肺康复的宣传、提高对肺康复的认知度,在慢性气道疾病患者治疗中推广便捷、有效的肺康复治疗计划是临床疾病预防与治疗的重要工作。 一、临床开展慢阻肺肺康复治疗的现状 临床上肺康复治疗手段仍然未被慢阻肺患者充分利用。2015年,一项来自英格兰和威尔士的临床开展肺康复的统计数据显示,估计有446000例患者MRC呼吸困难评分3分或更高的慢阻肺患者,只有68000例(15%)转至肺康复中心治疗。在转至肺康复中心的患者中,31%没有参加初步评估,10%没有报名参加康复治疗,17%设有完成康复干预。对于慢阻肺急性加重住院后进行肺康复者更少。2012年,一项统计资料显示,因慢阻肺住院治疗的223832例医疗保险患者中,仅有1.9%的患者在入院治疗后的6个月内接受了肺康复治疗。 肺康复治疗开展不足的主要原因为:对肺康复的认识和知识不足(专业人员、付款人和患者),导致转诊不足;许多符合条件的呼吸系统患者无法获得肺康复治学;患者对干预的恐惧,去康复中心不方便,时间安排上有困难,肺康复知识不足(包括预期结果)和社会障碍。其中,最主要的问题是肺康复资源不足。在美国估计2400万慢阻肺患者,但只有831家肺康复中心,而且保险公司或医疗保险系统的报销不足,限制了慢阻肺患者接受肺康复治疗。 二、慢阻肺中肺康复机制研究 许多研究证明、最大摄氧量(oxygenuptake,VO2)是评估心肺功能改善的金标准。1篇来自多家康复中心数据的论文描述了VO2的重要变化，VO2效率增强是骨骼肌肌力改善的主要机制。其他机制包括对呼吸困难的脱敏、与运动表现相关的焦虑减少及呼吸力学的潜在改善(如减少动态过度充气)等。 三、慢阻肺康复治疗的目的 在进行肺康复治疗前,应先对个体进行详细彻底的评估,以便制订个体化的康复方案,同时考虑患者存在的合并症及合并症可能对康复成功产生的影响。肺康复计划的内容包括康复频率、持续时间、监督和培训。 首要的是制订肺康复的质量标准及质量标准的落实。要求每个项目都应定期对患者进行基准测试和治疗后评估,尽可能使参与者获得临床试验中证明的效果。肺康复的意义被认为适合具有不同呼吸条件的疾病群体,如慢陈肺、支气管哮喘、间质性肺病等,甚至肺癌患者。然而,需要更多的研究来确定这些群体的肺康复方案是否应该有所差异,并提供不同的培训和教育特点。现在,我们有责任提供足够的途径及高质量的肺康复计划以解决和缓解患者症状,提高患者生活质量。 四、慢阻肺康复治疗的临床价值 Cochrane评价认为、康复的获益不仅在于提高运动能力、还改善与健康相关的生活质量,在心理健康(焦虑和抑郁)和自我管理方面也有获益、最近,有一些研究在探讨可能增强机体活动能力的康复策略,尽管有许多证据该实肺康复可减少慢阻肺患者呼吸困难和乏力症状,改善建康相关生活质量、降低慢阻肺急性加重及再人院率,但容易忽视它对功能障碍患者的重要影响,肺康复的价值超出了患者个人爱益的范围,肺康复治疗还体现了中度和重度慢阻肺干预的临床获益和医疗保健消耗的经济效益。 五、慢阻肺康复计划的社区与家庭实施 慢阻肺肺康复的实施可以在各种不同的环境中提供，最常进行的康复治疗是在康复医疗中心,这是建立在具有完善的评估能力和康复治疗的多学科专业和设施的环境下,基于康复中心的计划可以为住院和门诊患者提供康复治疗,而社区康复计划更容易获得。基于医院的康复计划与基于社区的康复计划比较,各有优势和不足。近年来家庭康复计划是一个热点问题,随着康复的重要性逐渐得到认可,临床对康复治疗的需求越来越多,家庭康复计划的建立与有效实施是当前临床探究的关键。 另外，气候会对某些地区建立康复计划有影响。例如、加拿大的一项研究,在一年中的某些时候,由于天气限制,人们外出旅游,替代性护理模式成为非常重要的选择。Holland等描述了一个完全基于家庭的(无人监督的训练)康复计划,该计划由受过访谈培训的医疗保健专业人员每周电话联系给予患者专业指导。该研究纳入166例患者，为非劣效性RCT,总体结果令人满意,表明患者获得有意义的临床改善,无须定期去康复中心进行康复训练。Horton等随后观察了一种与家庭计划略有不同的方法。该计划涉及家庭康复,依靠高度结构化的手册支持康复实施，患者在7周的时间内独立完成康复训练,康复训练期间有通过访谈培训的医疗专业人员的2个电话进行远程指导,也有类似更大样本量的非劣效性RCT(n=287)得出同样的结论。此外,还有2项研究认为家庭康复与康复中心进行康复治疗的疗效无显著差异。 多项研究提示作为有效、可行性大、患者易接受的康复计划,应考虑最佳康复地点,时间安排和进行康复地方不同的康复方案。患者应该与医疗保健专业人员合作,然后根据患者偏好、疾病严重程度和对专业设备的需求来选择不同计划,当然,还存在一些问题,最重要的问题是这种模式的可及性,未来需做进一步研究提出更合理的各种廉复计划。 Linda等近期发表在AmericanJournalofRespiratorryandCriticalCareMedicine上的文章“肺康复进入家庭的巨大机遇和挑战”中提到,在目前许多医疗保健系统资金不足的情况下,将肺康复干预扩展到患者的家中或社区是一种可尝试的方式,数量有限的临床研究评估了传统医疗环境以外的肺康复,非中心干预措施可能会产生与康复中心治疗效果相当的结果,这些结果是否真正有意义,将需要由严格的临床研究结论和强有力的质量保证来支持这一模式,尤其需避免是否会降低干预措施的要求以增加社区和家庭康复的可及性,从而降低肺康复治疗的效果。 六、慢阻肺的数字化和远程康复计划 随着交互式视频游戏模式的普遍适用,在物理治疗和运动医学设施中也迅速增加,有助于肺康复中提高运动训练的有效性和依从性,临床上有一些小样本的研究,一些康复程序通过互联网进行远程康复治疗,可以是个人远程联系医疗保健专业人员以获取相关指导和终端设施。虽然这些干预具有吸引力,但由于慢阻肺康复人群所需的文化背景和应用能力水平不同,可能会影响这一方案的有效实施,也有文章对远程康复计划非常有信心。Sutanto等一项视频游戏辅助慢阻肺患者运动训练的初步研究指出,基于WiFi平衡板的视频游戏式程序进行肺康复训练是可行的、有效的。
王智刚 2020-09-12阅读量1.1万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 影响哮喘控制的因素很多，包括依从性、环境因素、药物因素和共患疾病等。一.依从性差 这是影响哮喘控制的最重要和最常见的原因之一，主要表现为：(1)担心激素不良反应而拒绝吸入糖皮质激素(ICS)治疗；(2)不能正确使用药物吸入装置；(3)不能客观、正确地评估和监测自己的病情，症状好转则自行减量或停药；(4)不能定期来医院复诊；(5)擅自采用所谓能"根治"哮喘的"验方"。二.环境因素 环境因素主要有过敏原、烟草烟雾、大气污染、职业性暴露，不能除去环境因素的影响，哮喘则难以控制。1．常见的过敏原： (1)室内外吸入性过敏原：尘螨、霉菌、花粉类[52]、蟑螂、动物皮毛和分泌物、丝织品、香料等；(2)食入变应原：鸡蛋、奶制品、肉制品、豆制品、海产品、水果、干果等；(3)接触性过敏原：化妆品、染发剂、油漆等。2．烟草烟雾： 母亲孕期吸烟、儿童主动(或被动)吸烟均可增加哮喘发病率。吸烟不仅是哮喘的触发因素，也是导致重症哮喘的重要原因，吸烟使哮喘难以控制，并改变炎症进程。约35%急诊就诊的哮喘急性发作患者有吸烟史。吸烟和被动吸烟哮喘患者比不吸烟哮喘患者症状更重、发作次数更多、肺功能减退更快。吸烟也是导致患者对治疗产生抵抗的原因，吸烟使哮喘患者对吸入或口服激素治疗出现抵抗或反应降低，影响茶碱类药物的代谢，导致其半衰期较不吸烟者缩短50%左右。成人和儿童被动吸烟与哮喘疗效不佳有关。戒烟可以帮助哮喘患者控制症状，减少急性发作。3．大气污染： 大气中可吸入颗粒物(PM2.5)、氮氧化物、二氧化氮(NO2)、臭氧、二氧化硫(SO2)、二氧化碳(CO2)、酸性气溶胶、甲醛、燃料烟雾、涂料、化学物质(如挥发性有机物、氯气)和生物污染物(如内毒素)等，吸入气道后通过氧化应激损伤、炎症通路、异常免疫反应以及增强对过敏原的敏感性等机制，诱发和加重哮喘。随着空气污染程度的加重，哮喘症状加重、哮喘急诊率和住院率升高。越来越多的证据显示重症哮喘与大气污染密切相关。4．职业性暴露： 职业性致敏物多达300多种，工作环境中动物或植物蛋白类、无机及有机化合物类等(如邻苯二甲酸酐、甲苯二异氰酸甲脂)的尘埃或气体吸入气道后，通过过敏(如酸酐、谷物)或非过敏(如异氰酸盐)机制引发哮喘。随着工业不断发展，职业性哮喘的发病率会不断增高。9%～15%的成人哮喘患者与职业有关，职业暴露会使哮喘难以控制，避免职业暴露是防治的最重要措施。三.药物 药物可以诱发或加重哮喘，至今发现可能诱发哮喘发作的药物有数百种之多，包括阿司匹林等抑制前列腺素合成的非甾体类抗炎药(NSAID)、β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。其机制为药物过敏和药物反应两种类型。药物过敏指患者对某种药物产生不耐受或过敏反应，包括阿司匹林、青霉素及亚硫酸盐、酒石酸盐、食物添加剂等，成人哮喘患者2%～25%对阿司匹林过敏。药物反应指因某些药物的药理机制而引起的哮喘反应，包括NSAIDs、β受体阻滞剂、ACEI等。四.共患疾病影响哮喘控制的共患疾病很多。1．上呼吸道感染： 呼吸道病毒感染与哮喘发病、加重有关，其中呼吸道合胞病毒(RSV)感染是婴幼儿喘息发作最重要的危险因素，约占70%，其次为鼻病毒、腺病毒、变形肺病毒、博卡病毒。呼吸道合胞病毒感染与难治性哮喘有关。在成人，曲霉、肺炎支原体和衣原体感染可能起一定作用。2．鼻炎-鼻窦炎、鼻息肉： 鼻炎-鼻窦炎、鼻息肉在重症哮喘患者中十分常见，75%～80%的哮喘患者合并鼻炎-鼻窦炎/鼻息肉。54%的重症哮喘患有鼻窦炎，尤其是迟发性哮喘。哮喘共患鼻炎-鼻窦炎/鼻息肉(CRSwNP)比共患鼻炎-鼻窦炎无鼻息肉(CRSsNP)哮喘更难以控制。哮喘共患鼻息肉者急性发作率和住院率增高。比利时和中国的研究结果均显示，哮喘共患CRSwNP的患者嗜酸粒细胞炎症、嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)和髓过氧化酶(MPO)水平明显高于哮喘共患CRSsNP者，鼻炎-重症哮喘患者共患Th2免疫嗜酸粒细胞鼻息肉时，血清金黄色葡萄球菌肠毒素(SAEs)则会放大嗜酸粒细胞炎症及IgE的生成和浓度。鼻炎-鼻窦炎严重程度与哮喘气道炎症和肺功能异常有关，可能的机制有：(1)鼻部介质释放：上、下气道的炎症相似，炎症细胞渗出进入全身循环，在肺组织产生生物学作用，导致气道反应性增高；(2)鼻-支气管反射：鼻-鼻窦黏膜上皮受炎症刺激后，经过副交感神经的鼻-支气管反射，即"神经放大作用"而引起支气管痉挛；(3)鼻后滴漏直接作用：鼻黏膜的炎性产物通过口咽直接进入下气道，导致支气管平滑肌收缩或炎症加重，可刺激哮喘发作，加重气道炎症和阻塞；(4)纤毛清除功能受损：上下气道炎症使上皮细胞下的M-胆碱能神经受体暴露。治疗鼻炎、鼻窦炎和鼻息肉能够改善哮喘控制，尤其是需要全身使用激素的重症哮喘。3．社会和心理因素： 英国的一项调查结果显示，贫困人群哮喘症状发生频率和严重程度均较高。美国调查过敏性哮喘患病率的研究结果显示，低收入哮喘患者住院率和病死率更高。哮喘是身心疾病，受生物学(身)、精神心理学(心)和社会诸因素相互作用的影响。孕期产妇精神紧张、压力大可以导致出生的孩子哮喘发病率增高。强烈的精神刺激和焦虑、恐惧、愤怒、激动可激发和加重哮喘，其中以焦虑最明显，其次为愤怒、抑郁、恐惧和兴奋。25%～49%成人重症哮喘伴有焦虑和抑郁。焦虑、郁闷和愤恨等消极心情可促进人体释放组胺等物质，导致或加重哮喘。精神心理因素可以引起哮喘发作，而哮喘本身亦会引起消极情绪反应，形成恶性循环，导致哮喘难以控制。明尼苏达多相个性调查表(minnesotamultiphasicpersonalityinventory，MMPI)显示，有显著心理障碍者重症哮喘更为常见。重症哮喘患者通常有某些共同的心理特征，如缺乏战胜疾病的信心，无助感增强，甚至强烈否认病情，拒绝他人帮助等。这些心理障碍不仅影响哮喘患者的病情、病程和转归，还涉及患者的生命质量、精神状态、人格、家庭和社会。纠正哮喘患者的心理障碍对预防哮喘发作非常重要。4．声带功能障碍(vocalcorddisfunction，VCD)： VCD是一种非器质性的功能失调，指在呼吸周期吸气相声带反常内收，声门裂变窄，产生喉水平的气流阻塞，表现为胸腔外气道阻塞症状，而反复发作性呼吸困难、喘鸣、咳嗽、胸闷气短等。VCD多见于青少年人群，经常被误诊为持续性哮喘，而给予高剂量吸入激素、全身激素及支气管舒张剂治疗。鼻窦炎和胃食管反流可加重VCD。哮喘和VCD共患则增加了诊断的难度和疾病的严重程度，尤其是重症哮喘。VCD流量-容积吸气曲线平直或截断，而哮喘则没有这种情况。5．肥胖： 肥胖是儿童和成人哮喘的重要危险因素，导致患者生活质量下降、体重指数增加、哮喘相关误学天数、住院时间、急诊就诊次数和活动受限增加。肥胖儿童因哮喘住ICU和住院时间延长，使用氧气、沙丁胺醇和静脉使用激素的剂量增大，而且比正常体重的儿童更严重。重症哮喘患者的病情严重程度随体重指数的增加而增加，其中70%的重症哮喘患者超重或肥胖。肥胖哮喘患者对吸入糖皮质激素不敏感。其独特的临床表型多伴有胃食管反流病，质子泵抑制剂的使用增多、骨密度分数增高、肺功能用力肺活量(FVC)下降、血清IgE水平随BMI增加而下降。湿疹病史更多见，鼻息肉史少见。其机制可能为：(1)机械因素：由于肥胖者过多的脂肪在膈肌、胸壁和腹腔内沉积，改变了呼吸力学，使肺和胸廓顺应性下降，膈肌位置上移，导致肺容积减少，功能残气量、FEV1和FVC的下降，引起浅快呼吸及通气驱动功能受损。限制性通气功能障碍的程度与肥胖程度呈正相关。随着体重指数增加，FEV1/FVC比值下降(每增加5个单位，比值下降1%以上)。(2)上调气道炎症反应：肥胖是以炎性细胞因子、脂肪因子[瘦素、脂联素、抵抗素、IL-6、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)]等增加为特征的全身性和气道炎症。(3)共患疾病：肥胖者出现睡眠呼吸障碍和胃食管反流、血脂异常者多于非肥胖者。6．阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructivesleepapneahypoventilationsyndrome，OSAHS)： 哮喘合并OSAHS也称为重叠综合征(alternativeoverlapsyndrome)，其共患率高于正常人。OSAS使哮喘难以控制，反复急性发作，OSAHS加重哮喘的机制：(1)神经反射：呼吸暂停刺激喉、声门处的神经受体引起支气管反射性收缩，上气道狭窄使气道阻力、胸腔负压及迷走神经张力增高致气道反应性增高，甚至诱发喘息；(2)气道炎症：OSAHS的上气道和全身炎症可累及下气道，导致哮喘发作甚至致死性哮喘的风险；(3)OSAHS患者常与胃食管反流性疾病相伴随，胸腔负压和腹内压增高，胸腹压力差增加，易于反流，胃酸反流引起喉炎及喉水肿，加重上呼吸道阻塞；(4)气道重塑：OSAHS患者夜间反复间歇缺氧，可导致缺氧诱导因子(hypoxiainduciblefactor，HIF)表达增多，而HIF的表达与气道重塑密切相关；(5)肥胖：OSAHS患者瘦素水平高使气道反应性增高，通过胰岛素抵抗和脂代谢紊乱途径引起肥胖，导致哮喘难以控制。7．内分泌因素： 月经前后、月经初潮、绝经、甲腺状腺疾病等均会使哮喘加重或恶化。约40%的孕龄期哮喘妇女为月经性哮喘(perimenstrualasthma，PMA)。患者常常症状重，控制困难，是致死性哮喘的触发因素。目前认为，哮喘对免疫反应诱导变应性炎症并影响神经内分泌功能，特别是对下丘脑有重要作用，而神经和内分泌可调控免疫反应。PMA患者常对阿司匹林敏感，且FVC占预计值%降低，提示前列腺素在PMA中起重要作用，月经期前后2～7d雌激素、黄体激素明显下降，触发炎症致哮喘症状加重。女性重症哮喘患者可合并甲状腺功能亢进危象。甲状腺功能与哮喘风险相关，甲状腺激素受体基因编码多态性影响对支气管舒张剂的反应，提示甲状腺激素至少在某种程度上影响哮喘气道收缩机制。 8．胃食道反流(gastroesophagealrefluxdisease，GERD)： GERD是指胃内容物通过食管下端括约肌频繁逆流到食管内从而引起的一系列临床症候群，哮喘合并GRED约占60%～80%。有报道哮喘患者共患GERD的比例(34%～89%)明显高于健康人群(5%～10%)，尤其是重症哮喘患者。GERD使哮喘加重，其可能机制：(1)伴有GERD的哮喘患者常同时有迷走神经高反应性的自主调节障碍，导致食管下端括约肌张力降低和频发的短暂松弛，酸性胃内反流物刺激食管中、下段黏膜感受器，通过迷走神经反射性地引起支气管平滑肌痉挛；(2)吸入气道内的酸性胃反流物可以增强支气管对其他刺激物如对乙酰胆碱的高反应性；(3)微量胃内容吸入气道酸化直接刺激呼吸道内迷走神经感受器而引起气道收缩，气道阻力增加将显著增高气道反应性；(4)酸性胃内容物可激活局部的轴索反射，通过局部神经反射引起支气管黏膜释放炎症性物质(如P物质)等，从而导致气道水肿。对有典型GRED症状的患者，如胸骨后烧灼感、反复发作性呛咳、进食酸性食物或饮料以及过量饮食后出现咳喘，应高度怀疑是否患有GRED。
王智刚 2019-03-16阅读量1.2万