病请描述：肢端型恶性黑色素瘤（AcralLentiginousMelanoma，简称ALM）是一种罕见的皮肤癌，起源于皮肤的黑色素细胞。它主要发生在手掌、足底和指甲床等肢端部位。尽管肢端型恶性黑色素瘤在亚洲人群中较为常见，但在全球范围内仍然相对罕见。本文将为您介绍肢端型恶性黑色素瘤的相关知识，以便您更好地了解这一疾病。 1.病因 肢端型恶性黑色素瘤的病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素、紫外线暴露、免疫系统功能低下等可能与其发生有关。此外，长期受到摩擦、压力和炎症刺激的肢端部位也可能增加患病风险。 2.临床表现 肢端型恶性黑色素瘤的临床表现多样，早期可能表现为肢端部位的色素斑、斑块或结节，颜色可为棕色、黑色或多色混合。随着病情发展，病灶可能逐渐增大、变厚，边缘不规则，甚至出现溃疡、出血等症状。由于肢端型恶性黑色素瘤的症状与其他皮肤病相似，因此容易被误诊或漏诊。 3.诊断 肢端型恶性黑色素瘤的诊断主要依靠皮肤活检。医生会在疑似病灶处取一小块组织进行病理检查，以确定是否为恶性黑色素瘤。此外，医生还会根据患者的病史、体格检查和其他相关检查结果综合判断。 4.分期 肢端型恶性黑色素瘤的分期主要依据肿瘤的厚度、淋巴结转移情况和远处转移情况。一般来说，肿瘤越薄，预后越好；反之，肿瘤越厚，预后越差。此外，淋巴结转移和远处转移也是影响预后的重要因素。 5.治疗 肢端型恶性黑色素瘤的治疗方法主要包括手术切除、放疗、化疗和靶向治疗等。手术切除是治疗肢端型恶性黑色素瘤的主要方法，旨在彻底切除肿瘤组织。对于高危患者，医生可能会建议进行淋巴结清扫术以降低复发风险。放疗和化疗主要用于辅助治疗或晚期患者的姑息治疗。近年来，针对恶性黑色素瘤的靶向治疗药物取得了显著进展，为患者提供了更多的治疗选择。 6.预防 虽然肢端型恶性黑色素瘤的确切病因尚不清楚，但采取一定的预防措施有助于降低患病风险。例如，避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜保护皮肤；保持肢端部位的清洁和干燥，避免长期受到摩擦、压力和炎症刺激；定期进行皮肤自查，发现异常症状及时就医。 肢端型恶性黑色素瘤是一种罕见的皮肤癌，了解其相关知识有助于提高警惕，及时发现和治疗。如有疑虑，请及时就医并遵循专业医生的建议。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，屈国伦
屈国伦 2024-07-03阅读量1234
病请描述：胆囊十二指肠瘘是胆囊与十二指肠之间形成的病理性通道，是胆系疾病少见并发症之一，是胆道内瘘中最多见的一种，相关文献报道胆囊十二指肠内瘘占胆道内瘘70%-95%，可发生在胆囊管及胆囊颈部、体部、底部与十二指肠之间，主要发生在胆囊底部与十二指肠第一段之间。 病因及发病机制 胆囊十二指肠瘘最常见病因为长期反复发作的结石性胆囊炎、胆管炎，研究表明，有90%的胆道内瘘来自于胆石症，且多发于慢性胆囊炎的病情进展中。另外十二指肠恶性肿瘤或溃疡亦可成为胆囊十二指肠瘘形成的因素。胆囊十二指肠瘘的形成机制为胆囊急慢性炎症发作时，反复的炎症导致胆囊与十二指肠紧密粘连，胆囊结石的存在会导致胆囊内胆汁排出受阻，从而导致胆囊充盈，胆囊壁淤血水肿，又由于胆囊内结石直接压迫摩擦胆囊壁，导致胆囊壁坏疽穿孔，胆囊急慢性炎症发作时，反复的炎症导致胆囊与十二指肠紧密粘连，穿孔可累及十二指肠壁，导致十二指肠穿孔，与胆囊穿孔之间形成通道，因炎症存在，两穿孔间通道纤维渗出缠绕通道，最终形成胆囊十二指肠内瘘形成。胆囊十二指肠瘘在临床上较少见，其为胆系疾病少见并发症之一，其发病率占胆系疾病的0.5%-1.9%，多见于老年女性，好发年龄为40-70岁。 临床表现 胆囊十二指肠瘘临床表现复杂、多变，通常缺乏特殊性症状和体征，多为胆石症、胆囊炎等胆系疾病症状所覆盖，多有胆道疾病及十二指肠溃疡或胃溃疡类似的症状。多数患者常表现为夜间或进食油腻食物后出现右上腹部疼痛不适，伴恶心、呕吐或黄疸，亦有患者表现出腹痛、黄疸、发热三联症状。 诊断 胆囊十二指肠瘘患者既往病史可了解到该类患者通常具有一个共同特点即均有反复发作的急慢性胆囊炎或者胆道感染病史，病程较长。对于其诊断，临床上并无明确标准。当检查提示胆囊萎缩、胆囊积气甚至发现胆囊与十二指肠之间不清晰结构时，应考虑胆囊十二指肠瘘存在的可能。 ⑴腹部彩超：能发现胆囊不同程度萎缩，或提示胆囊、胆管积气。并且B超检查具有快速便捷、安全无创、费用较低等优点，可作为首选。 ⑵腹部CT：①清晰地显示胆囊阳性结石、胆囊壁增厚、胆囊壁与十二指肠分辨不清；②可发现胆囊和（或）胆管内积气；③可清晰显示肠道内高密度结石影；④高分辨率扫描有可能直接显示其瘘口的存在。CT为诊断胆囊十二指肠瘘较可靠的方法，常可作为术前评估。⑶口服胃肠道造影剂超声造影：口服胃肠道造影剂后动态观察，可见患者十二指肠内造影剂经瘘口进入胆囊。其检测可观察到动态变化，敏感性较高。 ⑷ERCP或胃镜检查：内镜下可观察到十二指肠壁上非十二指肠乳头处另有开口。只是该两种检查不能显示胆囊周围结构，操作较复杂且为有创检查，可作为辅助方法。 ⑸经皮肝穿刺胆管造影（PTC）：若患者原有疾病需行经皮肝穿刺胆管以引流胆汁或胆囊减压，可行经穿刺管造影检查，提示胆囊与十二指肠间显影通道。因PTC为有创操作，且并发症较多，不宜为了行造影检查而专门去做经皮肝穿刺。 治疗 胆囊十二指肠瘘为胆系疾病较严重并发症，很少有自愈情况，并且时间拖延越长，后期并发症就会越多，胆道感染甚至癌变可能性增高，故术前确诊胆囊十二指肠瘘存在时，不管是否有明显临床表现，条件允许情况下均应以手术治疗作为首选。不同患者，其内瘘发生的位置及瘘周围情况不同，则具体手术方式的选择也会不同，因此对于胆囊十二指肠瘘患者的手术方式的选择应遵循个体化原则，以降低术后胆漏、肠漏等并发症的发病率。 本文选自：胡绍霖等，胆囊十二指肠瘘临床诊治分析。 原文链接地址；胆囊十二指肠瘘临床诊治分析(wanfangdata.com.cn).
赵刚 2024-05-11阅读量1741
病请描述：恶性黑色素瘤是一种严重的皮肤癌，如果不及时发现和治疗，可能会对患者的生命造成威胁。浅表播散型恶性黑色素瘤是其中一种类型，其特点是在早期就表现出广泛的皮肤病变。本文将介绍浅表播散型恶性黑色素瘤的病因、症状、诊断和治疗方法，以帮助大家更好地了解和预防这种疾病。 一、病因 恶性黑色素瘤的发生与多种因素有关，包括遗传因素、紫外线照射、免疫系统功能异常等。浅表播散型恶性黑色素瘤通常发生在长期暴露于紫外线的皮肤上，如面部、颈部、手臂等处。 二、症状 浅表播散型恶性黑色素瘤的症状包括： 1. 皮肤出现新的痣或原有痣的形状、颜色发生变化。 2. 皮肤出现不规则的边缘、颜色不均匀的斑块。 3. 皮肤出现瘙痒、疼痛或出血。 4. 皮肤出现溃疡或结痂。 三、诊断 如果发现上述症状，应及时就医进行检查。医生会进行皮肤检查，观察病变的特点，并可能进行活检以确定是否为恶性黑色素瘤。此外，医生还可能建议进行全身检查，以评估是否有淋巴结或其他器官受累。 四、治疗 浅表播散型恶性黑色素瘤的治疗取决于病变的大小、深度和扩散情况。常见的治疗方法包括： 1. 手术切除：对于早期病变，可以通过手术切除来彻底去除肿瘤。 2. 放疗：对于较大或深入皮肤的病变，放疗可以用于缩小肿瘤或减轻症状。 3. 化疗：对于已经扩散到其他部位的恶性黑色素瘤，化疗可以用于控制病情。 4. 靶向治疗：针对特定的分子靶点，使用药物来抑制肿瘤生长和扩散。 五、预防 预防浅表播散型恶性黑色素瘤的关键在于保护皮肤免受紫外线伤害。以下是一些建议： 1. 避免在阳光强烈的时段外出，尤其是在上午10点到下午4点之间。 2. 穿着长袖衣物、宽边帽和太阳镜，以减少皮肤暴露在阳光下的面积。 3. 使用防晒霜，选择SPF30或更高的防晒指数，并定期补涂。 4. 定期检查皮肤，注意任何新出现的痣或皮肤变化。 浅表播散型恶性黑色素瘤是一种严重的皮肤癌，但通过及时的诊断和治疗，可以提高治愈率。了解其病因、症状和治疗方法，以及采取预防措施，可以帮助我们更好地保护自己的皮肤健康。
屈国伦 2024-04-22阅读量941
病请描述：一、什么是类风湿关节炎？它有哪些危害？ 类风湿关节炎是一种以滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为大小关节的晨起僵硬、疼痛、肿胀，有的患者早期就会有关节破坏，晚期导致关节功能障碍、畸形、强直。类风湿关节炎可出现关节外病变，如类风湿结节，雷诺现象，指趾端溃疡；胸腔积液，肺实质结节，间质性肺病；巩膜炎，干燥性角结膜炎；周围神经和肾脏病变；骨质疏松等。它的病因与遗传、环境、内分泌（雌激素水平）、感染等因素有关。 本病中国的患病率为0.32-0.36%，女性的发病率是男性的3-4倍，30-50岁为发病的高峰。 持续的关节疼痛，不仅对身体造成大量负担，也可引起焦虑、抑郁等负面情绪。类风湿关节炎治疗周期长，使用药物较多，长期的治疗加重了患者的经济负担，尤其对低收入以及需自费方式支付医疗费用的群体影响更大。 二、哪些人群要注重类风湿关节炎的早期筛查？ 2020年7月11日，首个“中国类风湿性关节炎发展报告”指出：“类风湿关节炎的预后与病程、关节破坏情况和启动抗风湿药物治疗的时机密切相关。强调早期诊断、早期治疗是阻断或延缓关节结构破坏、阻止关节发生畸形与残疾、改善预后的根本措施，可避免或显著减慢多达90%患者的关节损伤进展，从而预防不可逆的残疾的发生。”因此，类风湿关节炎的早期筛查、早期诊断非常重要。 以下人群需要特别注意，及时去风湿科做类风湿关节炎的早期筛查：本身是自身免疫性疾病者，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎等；血缘亲属中有类风湿关节炎者； 血缘亲属中有患其他风湿类疾病的，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等；长期在寒冷潮湿的地方工作和生活者；口腔卫生欠佳、有牙周炎等口腔疾病者；长期吸烟者；长期精神压力过大者。 三、类风湿关节炎如何治疗？ 治疗类风湿关节炎的西药治疗主要有：非甾体抗炎药，慢作用抗风湿药如：甲氨蝶呤、硫酸羟基氯喹、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、艾拉莫得等，糖皮质激素，生物制剂。生物制剂抗炎止痛作用明显，能控制病情进展并延缓关节破坏，对于病情较重或传统治疗方法效果不佳的患者可以酌情选用。 中医药方面，类风湿关节炎以肢体关节疼痛、肿大、屈伸不利,甚至僵硬变形为主要临床表现，属中医学痹证、尪痹、骨痹、历节风、鹤膝风等范畴。早在《黄帝内经》中就有“风寒湿三气杂至，合而为痹也”，“经脉者，所以能决生死，处百病，调虚实，不可不通”的记载。张仲景指出“风湿相搏，骨节疼烦，掣痛不得屈伸，近之则痛剧，汗出气短，小便不利，恶风不欲去衣，或身微肿者，甘草附子汤主之”。类风湿关节炎的病因病机大体上为：1.外感六淫,风寒湿等外邪入络；2.阴虚内热,血脉瘀滞；3.痰饮聚积,经络痹阻；4.热毒侵袭,三焦阻塞；5.素体不足,肾气本亏，故本病为本虚标实之证。临床上运用经验方风免四号方、羌活地黄汤、补肾通络方，结合祛风化痰、活血化瘀、通络除痹、补益肝肾的传统经典方药进行内服或外治均有良好的疗效。此外，雷公藤多苷、白芍总苷、盐酸青藤碱等中药有效成份提取物对于关节肿痛的改善也有一定的疗效。
夏嘉 2024-04-11阅读量1902
病请描述：皮肤Pagets病是一种罕见的癌症，通常发生在乳房、腋下、阴部等皮肤表面。这种疾病最初是由英国医生JamesPaget发现的，因此得名Pagets病。 Pagets病的症状包括皮肤红斑、瘙痒、疼痛、脱屑等。在进一步发展的情况下，还可能出现溃疡、乳头溢液、皮肤增厚等症状。如果不及时治疗，Pagets病会逐渐扩散到深层组织和器官，导致严重的并发症。 目前，科学家们还没有完全了解皮肤Pagets病的病因。但是，一些研究表明，这种疾病可能与免疫系统失调有关。此外，老年人、男性、乳头湿疹患者等人群更容易患上皮肤Pagets病。 治疗皮肤Pagets病的方法包括手术切除病变组织、放疗、化疗等。早期诊断和治疗可以显著提高患者的生存率和生活质量。此外，患者还应该注意保持良好的生活习惯，避免过度曝晒阳光、吸烟等不良习惯，以减少疾病的发生风险。 总之，皮肤Pagets病虽然是一种罕见的疾病，但它对人体健康造成的危害不容忽视。我们应该加强对该疾病的认识和了解，及时发现并治疗皮肤Pagets病，发现后及时至专科医院就诊。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-04-07阅读量774
病请描述：基底细胞癌一种常见但低度恶性的皮肤肿瘤，基底细胞癌是一种起源于表皮基底层细胞的皮肤恶性肿瘤，是最常见的皮肤癌类型之一。虽然它是一种恶性肿瘤，但基底细胞癌的生长和扩散相对缓慢，很少发生远处转移，因此通常被认为是低度恶性的。 1.发病原因：基底细胞癌的确切病因尚不清楚，但一些因素可能增加患病风险，如长期暴露于紫外线辐射、某些遗传性皮肤病、免疫系统抑制等。 2.临床表现：基底细胞癌通常表现为皮肤上的结节、斑块或溃疡，颜色可能为肤色、粉色或棕色，边界不清。常见发病部位包括面部、头部、颈部和躯干等暴露部位。 3.诊断方法：诊断主要依据临床表现和组织病理学检查。对于疑似病例，医生通常会进行切除活检以获取组织样本进行病理学诊断。 4.治疗手段：治疗方法包括手术切除、放疗、冷冻治疗和化疗等。手术切除是最常用的治疗方法，对于小面积的基底细胞癌，通常可以通过局部切除来治疗。 5.预防措施：预防基底细胞癌的关键是减少紫外线辐射暴露，使用防晒霜、戴宽边帽子和太阳镜等。定期自我检查皮肤，以及及早发现和治疗可疑的皮肤病变也非常重要。 基底细胞癌虽然是低度恶性肿瘤，但仍需要及时诊断和治疗。早期治疗通常可以取得较好的效果，且复发率相对较低。如果你发现皮肤上有可疑的病变，建议及时咨询皮肤科医生。此外，保持健康的生活方式和定期皮肤检查对于预防和早期发现皮肤癌至关重要。
屈国伦 2024-01-15阅读量1274
病请描述： 呼吸科门诊，经常接诊支气管扩张合并感染患者，反复感染，有时常规痰培养检查未能发现致病菌，通过纤维支气管镜检查，进行肺泡灌洗检查，做肺泡灌洗液宏基因二代测序检查，会发现非结核分枝杆菌感染。这种感染非结核分枝杆菌感染情况并不少。为此很有必要关注非结核分枝杆菌感染的危险因素，尤其支气管扩张合并反复感染患者，特别要关注这个问题。 非结核分枝杆菌(nontuberculousmycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌(Mycobacteriuntuberculosis,MTB)复合群及麻风分枝杆菌(Mycobacteriunleprae)之外的其他分枝杆菌菌种。NTM通常是环境中无处不在的自生型微生物。目前,人们利用分子鉴定技术[包括全基因组测序(wholegenomesequencing,WGS)]已确定约200种NTM菌种。 一、非结核分枝杆菌的分类及引起的临床综合征 (一)非结核分枝杆菌的分类 NTM按照生长速度可分为快生长非结核分枝杆菌(rapidly growing nontuberculous mycobacteria,RGM)和慢生长非结核分枝杆菌(slowly growing mycobacterial,SGM)。 1. RGM RGM是全球普遍存在的环境微生物,且比其他分枝杆菌生长更快,其传代培养时间通常在1周内。其中临床最常从气道样本中分离出的是脓肿分枝杆菌（Mycobacterium abscessus），最常从非气道样本中分离出的则是偶发分枝杆菌（Mycobacterium fortuitum），此外，龟分枝杆菌（Mycocobacterium chelonae）也较常见。 2．SGM 可导致人类致病的SGM包括鸟分枝杆菌复合体（Mycobacterium avium complex，MAC）、堪萨斯分枝杆菌（Mycobacterium kansasii）、戈登分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌（Mycobacterium szulgai）、猿分枝杆菌（Mycobac-terium simiae）、蟾分枝杆菌（Mycobacterium renopi）、日内瓦分枝杆菌及玛尔摩分枝杆菌（Mycobacterium mal-moense）等。 （二）不同非结核分枝杆菌可引起的临床综合征 NTM在人类中可引起以下4种临床综合征。 1.肺病 尤其在年龄较大患者（不论是否伴基础肺病）和支气管扩张或囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）患者中，其病原体主要是MAC、脓肿分枝杆菌脓肿亚种（subspabscessus）和堪萨斯分枝杆菌。其他可引起肺病的NTM包括蟾分枝杆菌、玛尔摩分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌和猿分枝杆菌。地理分布在肺部 NTM感染的流行病学中发挥重要作用。蟾分枝杆菌在英国、加拿大,以及其他欧洲国家相对更常见,猿分枝杆菌在美国西南部和以色列相对更常见。 2.播散性 NTM疾病 常见于严重免疫功能低下患者,尤其是综合医院中HIV感染者及长期使用皮质激素或免疫抑制剂的患者。MAC为其中最常见病原体。 3.浅表淋巴结炎(尤其是颈淋巴结炎) 常见于儿童,主要病原体是MAC 和瘰疬分枝杆菌(Mycohacterium scrofulaceum)。 4.皮肤及软组织感染 通常是微生物直接接种的结果,病原体主要是海分枝杆菌(Mycobacterium marinum)、溃疡分枝杆菌、RGM 和包括 MAC在内的其他NTM 菌种。该类别中的RGM感染可能是医院感染,包括手术部位感染。 不同种和亚种的分枝杆菌的药物敏感性特点不同。例如,脓肿分枝杆菌的脓肿亚种和博莱亚种常有活性诱导型大环内酯类耐药基因(erm),可导致大环内酯类抗菌药物耐药,而马赛亚种没有此基因。因此,鉴别NTM的种类对 NTM感染所致疾病的治疗非常重要。 二、非结核分枝杆菌感染的危险因素 (一)宿主因素 1.有肺部疾病,如慢性阻塞性肺病(简称“慢阻肺”)、支气管扩张症、尘肺、CF、原发性纤毛运动不良症(primaryciliarydyskinesia,PCD)、既往结核病、变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis.ABPA)等。 2.胃食管反流(gastroesophagealreflux，GERD)、类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、维生素D缺乏、营养不良。 3.免疫受损人群,如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等。 (二)药物因素 1.使用免疫抑制剂。 2.使用吸入性糖皮质激素。 3.使用肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)-a抑制剂等生物制剂。 4.使用化学治疗药物。 5.使用质子泵抑制剂。 （三）环境因素 土壤、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器、淋浴器、花园、盆栽土壤、自来水管道及加热-冷却水（心外手术）等均可使易感人群感染NTM。 三、非结核分枝杆菌肺病的临床表现 综合医院呼吸与危重症科接诊的患者往往是NTM肺病的好发人群，例如，肺部疾病、GERD、RA、维生素D缺乏、营养不良、免疫受损人群（如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等）。 患者临床表现的症状和体征多变，无特异性，且常与基础疾病的临床表现相似，咳嗽、乏力、不适、发热、体重减轻、呼吸困难、咯血和胸部不适等均常见，但感染之前没有肺部疾病的患者也会出现这些症状。 播散性NTM感染可表现为间歇或持续发热、盗汗、体重减轻及其他非特异症状（如乏力、不适和厌食）等，与结核病类似。如患者骨髓受累，可表现为贫血及中性粒细胞减少；如患者淋巴网状组织受累，可表现为淋巴结肿大或肝大、脾大；如患者胃肠道受累，可表现为腹泻、腹痛、肝大及转氨酶水平升高。 四、非结核分枝杆菌肺病的胸部影像学特点 NTM肺病患者的胸部影像学特点主要包括： ①肺空洞，常与肺结核类似，表现为肺上叶空洞。90％的堪萨斯分枝杆菌或50％的MAC感染者均可出现肺空洞，肺蟾蜍分枝杆菌感染者中也可见肺空洞。与肺结核相比，NTM感染导致的肺空洞壁薄，且周围实质不透光性更低。 ②支气管扩张和结节。超过50％的MAC感染者表现为结节伴支气管扩张，最常发生于右肺中叶和舌叶。有肺部结节患者的培养阳性率远高于无肺部结节患者（53％vs，4％）。脓肿分枝杆菌、猿分枝杆菌、堪萨斯分枝杆菌等感染者也可出现结节或支气管扩张。NTM肺病的支气管扩张在右肺中叶和左肺舌段较为常见,也可表现为弥漫性支气管扩张,以及广泛或成簇分布的“树芽征”,与弥漫性泛细支气管炎类似。 ③孤立性结节,MAC肺部感染者可表现为与肺癌相似的孤立性肺结节。 ④致密实变。 ⑤胸腔积液罕见,胸膜增厚常见。 五、非结核分枝杆菌肺病的诊断 (一)临床表现 患者出现以下临床表现同时具有病原学依据,方可诊断为NTM肺病。 ①具有肺部或全身症状,同时具有相应的影像学表现,如胸部X线片可见结节或空洞; ②高分辨率CT可见支气管扩张伴多发小结节,且除外其他诊断。 (二)病原学检测 1.病原学诊断依据具有以下结果之一: ①痰NTM培养阳性,且至少2次,并为同一菌种; ②支气管冲洗/灌洗液NTM培养阳性,至少1次; ③肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+组织NTM培养阳性; ④肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+痰/支气管肺泡灌洗液NTM培养阳性,至少1次； ⑤胸膜液或其他正常情况下无菌的肺外部位培养结果为阳性。 2.病原学检测方法 患者持续存在气道症状,且胸部影像学可见慢性肺部浸润(不论是否伴有肺空洞)时,应考虑NTM感染的可能。诊断性评估应包括痰涂片和痰培养,评估时应至少获得3天的痰标本。无痰患者采用诱导痰标本常能获得阳性结果。如果上述检查结果为阴性但病变仍持续存在,则应进行支气管镜检查,支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)和/或经支气管活检也有助于诊断。 此外,上述标本可采用直接同源基因或序列比较方法、间接同源基因或序列比较方法,以及二代测序技术(nextgenerationsequencing,NGS)等分子生物学方法进行NTM鉴定,其具有需要菌量少、快速、高效等优点。 NTM阳性痰培养结果必须谨慎解读,因为这些微生物的毒力不同,并可存在于气道但不导致持续感染。另外，NTM在自然环境中常见,尤其是自来水(液态或冻结)可能含有NTM,污染临床和实验室样本。 由于多数NTM所致肺部疾病为惰性,故可随时间推移进行仔细评估。 六、非结核分枝杆菌肺病的治疗 (一)治疗原则 由于NTM在自然界中广泛存在,单次痰培养阳性结果不能作为NTM治疗的依据;此外,NTM治疗疗程长,且常需要多种药物联合应用,发生不良反应的风险高,因此,需要充分评估患者的诊断,结合患者的全身情况,与患者协商做出个体化的治疗选择。通常应遵循以下治疗原则。 1.符合诊断标准并不意味着必须进行治疗。应个体化权衡治疗获益及潜在风险,对于不常见的NTM菌种或常为环境污染菌者,应咨询微生物学专家。不建议对疑似NTM肺病进行试验性治疗。 2.确诊的NTM肺病需要治疗,尤其是痰抗酸染色阳性和/或影像学有肺空洞的NTM肺病。 3.根据菌种鉴定和药物敏感试验结果指导制定治疗方案。 4.不同NTM肺病的用药种类和疗程不同,建议制定个体化的治疗方案。 对于无HIV感染的患者,可指导播散性MAC肺部感染治疗的数据有限。药物治疗通常需使用抗分枝杆菌药物,并且至少治疗数月。为达到最佳疗效,还必须纠正免疫抑制。为了实现临床治愈,播散性疾病患者可能还需要辅助性手术干预,如瓣膜置换术、关节置换术或感染骨骼的清创术。 日前,对于治疗NTM感染药物的体外药物敏感试验结果与临床疗效的关系尚不明确,因此,药物敏感试验仅在有条件的患者中进行。如果分离株对大环内酯类药物敏感,通常采取类似于MAC肺病的多药联用方案(大环内酯类药物+乙胺丁醇+利福霉素)。对于感染范围广泛、病情严重甚至危及生命的患者,在治疗最初的8~12周还应静脉或肌肉注射氨基糖苷类药物(如阿米卡屋),部分患者可能需要进行更长时间的胃肠外治疗。如果分离株对大环内酯类耐药,可采用乙胺丁醇十利福霉素(首选利福布汀）＋胃肠外氨基糖苷类药物，氯法齐明可能也有一定疗效，而氟喹诺酮类药物没有确切疗效。口服药物需每天服用，胃肠外氨基糖苷类药物为每周给药3～5次。 目前尚无最佳疗程推荐，但通常至少需要持续治疗6个月。一般说来，初始治疗后，每1～2个月复查痰培养，直至转阴（至少连续2次，间隔4周以上）；之后每2～3个月复查痰培养，治疗疗程至少为第一次转阴后12个月。确切的治疗时间取决于NTM感染的基础原因或易感性。例如，对于有基础免疫抑制的患者，疗程取决于免疫缺陷的严重程度和可逆性。对于存在可逆性或暂时性免疫抑制的患者，疗程与免疫功能恢复的HIV感染伴播散性MAC感染患者相近，应至少治疗12个月。对于持续性、重度免疫抑制的患者，可能需要终身维持治疗。 （二）治疗方法 1．对于偶然分枝杆菌感染患者 必须治疗基础病因。改善后可能不再需要进行抗感染治疗，或可降低抗感染治疗的强度。 2．对于全身给药存在困难的NTM感染患者例如，由于对氨基糖苷类药物有不良反应而禁忌使用，或需要长期治疗，以及治疗的目标是改善临床症状而非治愈疾病时，可采用雾化吸入阿米卡星治疗。 3．对于播散性RGM感染患者播散性RGM感染最常发生于免疫功能受损的患者，可表现为多发性皮下结节（假性结节性红斑）或自发性排脓的脓肿。此时需要进行以下病因筛查：γ干扰素受体缺陷，信号转导及转录激活蛋白1（signaltransducerandactivatoroftranscription1，STAT1）缺陷，针对γ干扰素的自身抗体、HIV感染或其他原因所致CD4淋巴细胞减少及使用TNF-α抑制剂，尤其是英夫利西单抗和阿达木单抗等。以上病因需在个体化病情评估后进行针对性治疗。 4．对于广泛皮肤病变、脓肿形成或药物治疗效果不佳的患者此类患者可能需要手术治疗。移除异物（如乳房植入物或经皮导管）是治愈的关键。 NTM肺病是呼吸与危重症医学科的常见感染之一，其病原多样，患者状态各异，需要审慎地评估患者的基础免疫状况及病原体类型，结合患者治疗意愿，制定个体化的治疗方案。
王智刚 2023-11-06阅读量3072
病请描述：膀胱炎是发生在膀胱的炎症，主要由特异性和非特异性细菌感染引起，还有其它特殊类型的膀胱炎。特异性感染指膀胱结核而言。非特异性膀胱炎系大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、粪链球菌和金黄色葡萄球菌所致。其临床表现有急性与慢性两种。前者发病突然，排尿时有烧灼感，并在尿道区有疼痛。有时有尿急和严重的尿频。女性常见。终末血尿常见，严重时有肉眼血尿和血块排出。慢性膀胱炎的症状与急性膀胱炎相似，但无高热，症状可持续数周或间歇性发作，使病者乏力、消瘦，出现腰腹部及膀胱会阴区不舒适或隐痛。膀胱炎是一种常见的尿路感染性疾病，约占尿路感染的60%以上，分为急性单纯性膀胱炎和反复发作性膀胱炎。其致病菌多数为大肠杆菌，约占75%以上，通常多发生于女性，因为女性的尿道比男性的尿道短，又接近肛门，大肠杆菌易侵入。膀胱炎主要的临床表现为尿频、尿急、尿痛、排尿不适、下腹部疼痛，终末血尿常见，部分患者迅速出现排尿困难。膀胱炎是因细菌感染而引起的膀胱炎性疾病，占尿路感染总数的50％～70％，致病菌多数为大肠杆菌。尿频、尿急、尿痛甚至有急迫性尿失禁，可以有血尿和脓尿是膀胱炎最典型的膀胱炎症状。膀胱炎分为急性与慢性膀胱炎，两者可以互相转化。1、慢性膀胱炎症状与急性膀胱炎相似，其特点是发病"慢"，炎症反应"轻"，病变部位"深"。慢性膀胱炎膀胱刺激症状长期存在，且反复发作，尿中有少量或中量脓细胞、红细胞。这些病人多有急性膀胱炎病史，且伴有结石、畸形或其它梗阻因素存在，故非单纯性膀胱炎，应做进一步检查，明确原因，系统治疗。2、急性膀胱炎排尿时尿道有烧灼痛、尿频，往往伴尿急，严重时类似尿失禁，尿频尿急常特别明显，排尿终末可有下腹部疼痛。尿液混浊，有腐败臭味，有脓细胞，有时出现血尿，常在终末期明显。在膀胱充盈时耻骨上区疼痛明显，有时亦可出现尿道及会阴部疼痛，在排尿后得到缓解，血尿偶可出现。部分患者可见轻度腰痛。炎症病变局限于膀胱粘膜时，常无发热及血中白细胞增多，全身症状轻微或缺如，部分病人有疲乏感。急性膀胱炎病程较短，如及时治疗，症状多在1周左右消失。3.间质性膀胱炎(Hunner溃疡)是一种特殊的慢性膀胱炎。其主要症状严重尿频、尿急、下腹痛、排尿痛、血尿等。多见于女病人。膀胱镜检查发现膀胱容量减少，在膀胱底部或三角区有粘膜下出血。初次检查时不易发现，而在排出膀胱内液体再行充盈时才能看到。亦可在膀胱顶部见到绒毛状充血，范围约有1～1.5cm直径，其中心部位呈黄色。组织学上除可观察到慢性非特异性溃疡性膀胱炎，有显著的肥大细胞浸润外，尚有神经周围的慢性炎性浸润。本病的病因不明，既无细菌感染亦无病毒或真菌可见。有人在本病病人血内查到间质性膀胱炎的抗体，而认为是一种自身免疫病。亦有人认为本病与慢性肉芽肿病有关，或认为本病为一种神经性病变。本病用抗菌药物无效，将膀胱在全麻下进行过度膨胀可取得暂时的症状缓解。其他治疗如安静剂、抗组胺药物、肝素、肾上腺糖皮质激素或直接膀胱内作硝酸银烧灼等疗效不佳。间质性膀胱炎：膀胱充盈时可出现膀胱区疼痛，伴有明显的尿意或尿频，但不会出现急迫性尿失禁，可膀胱药物灌注（二甲亚砜，肝素，硝酸银，透明质酸，卡介苗）膀胱水扩后300ml容量，维持5分钟，放水观察，可见散在的黏膜斑点状出血灶。膀胱活检阳性率低。病理可见黏膜下层水肿及出血，肌间可见纤维组织伴少量细胞及浆细胞浸润。4.滤泡性膀胱炎本病常见于慢性尿路感染。膀胱膀胱镜可观察到小的灰黄色隆起结节，常被炎性粘膜包围，但有时在结节间亦可看到正常粘膜。病变常见于膀胱三角区或膀胱底部。显微镜检发现在粘膜固有层内有淋巴细胞滤泡组成的结节，需与肿瘤作鉴别。治疗是控制感染，对症处理。5.腺性膀胱炎膀胱粘膜水肿，其中有腺样结构增生，并有许多炎症细胞浸润。患者以中年女性为多见。治疗应用抗菌药物，并需去除发病因素。反复尿频尿急尿痛可伴血尿，发作时有明显的膀胱区疼痛不适。常常药物治疗后好转，后反复出现症状。膀胱镜下可见：膀胱三角区及颈部散在的乳头样新生物，部分呈片状分布，输尿管开口多数窥视不清。6.气性膀胱炎少见，由于在膀胱壁内葡萄糖被细菌(变形杆菌)侵入后而有发酵导致粘膜的气性外形。抗菌药物治疗后气体即消失。7.坏疽性膀胱炎这是膀胱损伤的一少见结果。严重感染时可见膀胱壁脓肿与坏死。有的病人在整个膀胱壁有坏疽性改变，需作耻骨上膀修造瘘和抗菌药物冲洗。8.结痂性膀胱炎常见于女病人。这是由于有尿素分解细菌感染，使尿液变成碱性，从而促使尿液内无机盐沉淀于膀胱底部，呈片状、黄白色、坚硬扁平或略隆起的病变而被炎性粘膜所包围。当沉淀的物质被揭去时，下面的粘膜极易出血。酸化尿液与控制感染后沉淀物常消失。可用氟啶酸、氟哌酸、吡叶酸等治疗。9.化学性膀胱炎静脉注射环磷酸胺可使该药物代谢产物在肝内形成从膀胱排出，刺激膀胱粘膜引起严重的膀胱炎。膀胱上皮发生溃疡。在粘膜固有层的毛细血管扩张，因而发生出血。严重的可使膀胱粘膜固有层和肌肉纤维化变导致膀胱挛缩和膀胱输尿管回流。这种膀胱炎治疗困难，有时需用膀胱扩大手术和输尿管再植手术。10.放射性膀胱炎膀胱接受放射线数月或数年，剂量超过40～65Gy(4000～6500rad)即可能出现放射性膀胱炎。血尿为其主要症状。病理改变类似环磷酸胺所致的膀胱炎。治疗不满意，与环磷酸胺膀胱炎相似。强的松、维生素E、局部应用硝酸银和福尔马林以及电烧灼均无肯定疗效。出血时虽用双髂内动脉结扎亦不易奏效。
吴玉伟 2023-10-30阅读量2010
病请描述：胃神经内分泌肿瘤：了解病因、症状和治疗方法引言： 胃神经内分泌肿瘤（GastrointestinalNeuroendocrineTumors，简称NETs）是一类罕见的消化系统肿瘤，起源于胃壁中的神经内分泌细胞。虽然这些肿瘤较少见，但它们的发病率有所增加。在本文中，我们将介绍胃NETs的病因、症状以及常见的治疗方法，以提高公众对该疾病的认识。 胃NETs的病因： 胃NETs的确切病因尚不完全清楚，但一些因素与其发生有关。其中最主要的是基因突变，如多发性内分泌腺瘤-1型（MEN1）和非MEN1相关的遗传突变。其他可能的风险因素包括某些遗传性综合征、慢性胃炎、萎缩性胃炎以及胃酸分泌过多的情况。 胃NETs的常见症状： 胃NETs的症状取决于肿瘤的位置、大小和分泌活性。通常，这些肿瘤生长缓慢，并且可能在早期不引起明显的症状。然而，当肿瘤增大或分泌活性物质时，会出现以下症状：消化不良、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘、消瘦以及胃酸分泌过多导致的溃疡等。 胃NETs的诊断： 胃NETs的诊断通常涉及多种方法，包括体格检查、血液及尿液检测、影像学检查（如超声波、CT或MRI扫描）、内窥镜检查以及组织活检。综合利用这些检查手段可以帮助医生确定是否存在胃NETs以及肿瘤的性质和分期。 胃NETs的治疗方法： 治疗胃NETs的方法取决于肿瘤的类型、大小、分期以及患者的整体健康状况。常见的治疗方法包括手术切除、化学治疗、放射治疗、靶向治疗和生物治疗（如肿瘤靶向药物）。针对不同病例，医生会根据具体情况制定最佳的个体化治疗方案。 结论： 胃神经内分泌肿瘤（NETs）是一类罕见的消化系统肿瘤，虽然发病率较低，但其重要性不可忽视。早期诊断和治疗对于提高患者预后至关重要。因此，我们应该加强对胃NETs的认识，倡导更加广泛的筛查和随访，以便及早发现和治疗这种疾病。如果您出现相关症状或有疑虑，请及时咨询专业医生，获取准确的诊断和治疗建议。
陈静贵 2023-06-30阅读量1517
病请描述：皮肤癌是一种由皮肤细胞恶性肿瘤引起的皮肤疾病。它主要分为癌症和黑色素瘤两种类型。常见于中老年人，但很多年轻人也有发生的风险，尤其是在有阳光暴露的环境下。本文将为您介绍皮肤癌的病因、分型、症状、检查和治疗。 I.皮肤癌的病因皮肤癌的主要病因是暴露在紫外线下的长期照射，如内因感受器物质改变和/或内分泌阳性调节产物的引入亦是一个重要的分析角度。紫外线辐射可引起皮肤细胞损伤和突变，从而导致细胞增殖和癌变。因此，暴露于阳光下的部位，如脸、颈、头皮、手臂和腿等处更容易形成皮肤癌。 长期和频繁的户外活动、光线暴露较长、佩戴无保护性的衣服和帽子的人，往往更容易患上皮肤癌。此外，一些基因突变和个人免疫系统的损害也被认为是皮肤癌的风险因素。 II.皮肤癌的分型根据主要恶性细胞类型，皮肤癌可分为两种类型：癌症和黑色素瘤。 1.癌症癌症起源于皮肤上的基底细胞，因此也被称为基底细胞癌。癌症通常形成在暴露于阳光的皮肤部位，如头部、颈部和胸部等。它通常呈现为一种半透明或珍珠色的隆起斑块，中间有小泡或血管。 2.黑色素瘤黑色素瘤是一种恶性的皮肤肿瘤。黑色素是一种产生肤色的色素。黑色素瘤通常由黑色素细胞恶变引起。黑色素瘤通常表现为深色的、具有不规则形状的痣或黑色斑点，通常位于皮肤上暴露于阳光的部位，如手臂、脚和颈部等。黑色素瘤的病发率相对较高，但是如果能够进行早期诊断和治疗，治愈率仍然相对较高。 III.皮肤癌的症状皮肤癌通常与皮肤上的斑点、肿块或疮疱有关。下面列出一些常见的皮肤癌症状： 1.皮肤上的斑块癌症和黑色素瘤通常形成为皮肤上的斑块，大小可能不同，通常具有不规则的形状和不同的颜色。 2.肿块或隆起病变通常比较大，有不同的形状和颜色，表面可能平坦或凸起。 3.溃疡或疮疱皮肤上的皮疹、溃疡和疮疱与皮肤癌有关。通常，这些皮肤病变表现为一块在皮肤上的肉眼可见的疮痕，可能会引起疼痛或瘙痒。 IV.皮肤癌的检查对于疑似患有皮肤癌的人来说，最佳方法是到专业的皮肤科医生处接受检查。皮肤科医生通常会进行以下几种检查： 1.皮肤检查皮肤医生会检查皮肤上是否存在癌症、黑色素瘤或其他病变。医生通常会检查是否有不同颜色、大小、形状或不规则的斑点和肿块，并用皮肤镜来进行进一步诊断。 2.组织学检查组织学检查是通过皮肤活检来确定皮肤肿瘤的类型和严重程度。在组织学检查中，皮肤医生会小型手术样本进行病理学分析，以确定诊断和治疗方案。 3.影像学检查X光、超声、CT和MRI等影像检查技术可以协助皮肤科医生对皮肤癌进行更全面和深入的检查。 V.皮肤癌的治疗如果被诊断患有皮肤癌，皮肤科医生通常会推荐不同的治疗方案。治疗方案根据肿瘤类型、大小、位置、扩散程度以及患者年龄和身体状况而定。治疗方法与癌症类型和疾病阶段有关，如下： 1.手术治疗手术治疗是移除皮肤癌细胞的一种常见方法。这种方法通常适用于癌症和其他恶性肿瘤的治疗。 2.放射线治疗放射线治疗是一种使用高能辐射灭活恶性病变的方法。这种方法常常用于无法通过手术完全移除或广泛扩散的皮肤癌。放射线治疗也可以在手术之前或之后用于治疗皮肤肿瘤。 3.化学治疗化学治疗是通过使用特定药物抑制皮肤癌细胞生长和分裂。这种方法通常用于恶性肿瘤的治疗和黑色素瘤的治疗。 IV.结论 皮肤癌是一种常见的皮肤疾病，影响了很多人的生活和健康。暴露于紫外线下和个体基因的突变是皮肤癌的主要病因。分为癌症和黑色素瘤两种类型。如果发现自己或家人有皮肤癌的症状，最好尽早寻求专业皮肤科医生的诊断，根据病情合理选择治疗方案，以缓解症状并提高治愈率。此外，还应该加强防晒和健康的生活方式，减少患皮肤癌的风险。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-06-26阅读量6822