病请描述： “下肢静脉曲张”不会自行愈合、而且还会逐年加重，不需要到处寻求“偏方”，“下肢静脉曲张”的治疗并不神秘，我们先一起来回顾当前医疗机构的一些常规治疗方法吧。 一、非手术疗法 非手术疗法仅能使病变延缓进展，主要适用于： ①静脉曲张局限、程度较轻而无症状者； ②妊娠妇女（分娩后症状往往自行消失）； ③身体差不能耐受手术治疗者。 主要的疗法包括弹力支持和药物治疗： 1.弹力支持 指患肢穿弹力袜或用弹力绷带，使曲张静脉处于萎瘪状态，弹力袜的压力远侧高而近侧低，循环递减，以便血液回流；同时，应适当卧床休息、抬高患肢，避免久站久坐等。 2.药物治疗 指的是服用促进静脉回流、恢复静脉弹性的药物。主要是一些植物的提取物，目前常见的药物是迈之灵、地奥司明片、消脱止等。 二、手术疗法 1.硬化剂注射疗法 最适合用在细小静脉扩张，亦可作为手术的辅助疗法，以处理剥脱不尽的曲张静脉。 原理：把硬化剂打入静脉内，破坏内皮细胞，引起血管痉挛、炎症反应而形成血栓、纤维化，从而达成消除静脉曲张的目的。 一般病人无需住院。但此操作需要专业医师进行，若不慎将硬化剂打入下肢动脉内，可以造成肢端坏死及截肢的后果。 2.传统手术疗法 目的是彻底去除曲张静脉。常用的方法包括：大（小）隐静脉剥脱术，单纯曲张静脉切除术等。具体采取何种方法需要根据病变的位置、程度以及有无并发症等而定。 需要强调指出：如果下肢浅静脉曲张是继发于下肢深静脉阻塞性病变，如深静脉血栓、盆腔肿瘤压迫、外伤致深静脉狭窄闭塞等，则手术应视为禁忌。因为此时的浅静脉曲张是机体的一种代偿性表现，切勿轻易的将曲张静脉剥脱，否则，可引起严重的后果。 在实施手术前，一定要评估明确深静脉是否通畅（如做下肢深静脉通畅试验），只有在确保深静脉通畅的前提下才能实施手术。 3.静脉腔内射频消融闭合术（痛苦小、手术快、预后佳） 通过将导管置入静脉内，直接作用于静脉壁释放射频能量，快速使静脉内纤维化，静脉管腔收缩、血管闭合，从而达到治疗下肢静脉曲张的目的。 4.静脉腔内激光闭合术 激光纤维置入浅静脉主干腔内，末端接触静脉壁及血液，产生光热作用，一方面引起静脉内壁损伤，结构破坏，另一方面引起局部血栓形成，从而导致静脉纤维化以及血栓栓塞，进而导致静脉闭合。 5.TriVex系统刨吸术 主要适用于小腿静脉曲张严重，呈大块团状者
马彩毓 2020-01-15阅读量9371
病请描述：什么是外伤性颈动脉海绵窦瘘？ 通俗的讲，就是颈动脉和颅内的一个大的静脉窦“海绵窦”之间形成短路了，高压的动脉血直接进入静脉窦内，导致静脉窦内压力增高，正常应该回流到静脉窦内的静脉出现逆流，导致出现患侧眼球突出、眼睑水肿、颅内出现与心跳一致的杂音。外伤性颈动脉海绵窦瘘见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见，其在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。据统计75%以上的颈动脉海绵窦瘘均为外伤所致。由于颈动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动静脉瘘症状出现的时间不一，急性者立刻出现，迟发者数天到数周不等，常经无症状间歇期而后发病。 有下列症状和体征要警惕外伤性颈动脉海绵窦瘘： 1、局部症状、体征：是由于颈动脉血流直接灌入海绵窦引起。 （1）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。 （2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤，二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。 （3）搏动性突眼：伤后24h之内，即有患侧眼球结膜充血水肿、眼球外翻前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 （4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人可因海绵间窦较大，易出现双侧交通，而出现双侧眼部的症状和体征。 2、全脑症状：多因脑缺血引起。颈动脉海绵窦瘘时，动脉与海绵窦之间形成短路血液循环，影响瘘口远侧大脑中动脉及大脑前动脉血流灌注，相应的分布区发生脑供血不足，长期的脑缺血引起脑的功能损害。有时颅内压可能增高。 出现这些症状和体征该如何检查呢？ 根据病史、体征一般不难作出诊断，CT（CTA），MRI（MRA）与超声均可作为辅助检查手段，但诊断的金标准是DSA血管造影，通过造影可以了解病变的部位，供血动脉，瘘口部位、大小，有无经前后海绵间窦使对侧海绵窦显影，盗血与静脉回流情况，并通过对侧颈内动脉与椎动脉造影了解颅内侧枝循环情况。 确诊颈动脉海绵窦瘘后如何治疗？ 外伤性颈动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用积极治疗，外科治疗的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。外伤性颈动脉海绵窦瘘以血管内介入治疗最为可靠，可以采用可脱性球囊瘘口栓塞、弹簧圈填塞以及覆膜支架植入等多种治疗方法。
梅其勇 2019-05-21阅读量9166
病请描述：尊敬的患者朋友： 精索静脉曲张是青壮年男性的常见病、多发病，发生率约占成年男性的10-15%，其中，80%左右是能够生育的，仅20左右合并不育。能够正常生育的精索静脉曲张被认为是生理性的，不需要治疗；精索静脉曲张合并有明确的不育才有治疗的指证。 通常临床通过体检发现精索静脉曲张，合并有明确的男性不育，在除外了女方原因导致的不育和其他导致不育的因素后，精液常规精液质量明显异常，就有了对精索静脉曲张进行手术治疗的指证。治疗前，应进行详细的体检、精索静脉的彩超和内分泌激素的检查，系统评估精索静脉曲张的程度、对生育造成影响的严重性，手术治疗可能对生育功能改善带来的益处和可能出现的并发症的可能性。由于精索静脉曲张术后仍然有10-30%的不育患者的精液质量不见明显的改善，所以，对于精液质量不是非常差的患者，可以先采用一段时间保守的药物治疗，如果精液质量明显改善甚至通过治疗妻子顺利受孕，就没有了手术的必要了；如果经过系统正规的治疗，精液质量没有改善甚至进行性损害，就可以采取手术治疗。 精索静脉曲张的一部分患者可能具有阴囊的坠胀、疼痛和下腹部酸胀不适等临床症状，这些症状通常在晨起时较轻，而到了下午或晚间，随着活动的增加逐渐加剧。精索静脉曲张合并有上述的症状，影响日常的生活和工作的，也可以考虑手术治疗。但由于精索静脉曲张的临床症状和慢性前列腺炎的症状许多是并发的或者是相互混淆的，手术治疗后许多患者的症状不见好转甚至加重，所以，建议仅仅因为症状准备手术治疗的患者尽量先采用保守的药物治疗，如果症状缓解不满意再考虑手术治疗，以保证术后的疗效。 青少年精索静脉曲张的治疗是当前治疗上的一个难点，由于大部分精索静脉曲张的患者到了成年都是能够自然生育的，所以，对于这部分患者是否应该早期手术干预存在着很大的争议。原则上，对于青少年精索静脉曲张是否应该手术主要是评估精索静脉曲张对于今后生育造成不利影响的风险到底有多大，如果风险大，就需要早期手术治疗。由于青少年时许多患者通过手淫获取精液标本困难，所以，青少年精索静脉曲张是否需要手术主要是参照精索静脉曲张的程度、双侧睾丸的大小、质地和男性内分泌激素的改变综合决定。 精索静脉曲张手术治疗的方法包括精索静脉高位结扎、精索静脉栓塞和分流等，最为常用的方法是精索静脉高位结扎术，手术的途径有经腹股沟、经腹和腹腔镜高位结扎等，几种方法各有优缺点，具体应由根据手术医师对某种术式掌握的熟练程度和患者的具体情况而定。一般精索静脉曲张手术后精液改善率约60-70%，怀孕率30-40%。多数患者术后半年到一年精液质量即有所改善，但也有许多需要1-2年的时间恢复。这期间，应该定期复查，随时掌握术后恢复的情况，与大夫密切配合，及时调整治疗方案。对于经济状况较好的患者，可以配合药物治疗，以便获得最佳的疗效。一些患者在术后短期内发现术后疗效欠佳，精液质量改善不明显，即丧失信心或转而要求采用辅助生育治疗，应该强调，精索静脉曲张对睾丸功能的影响是长期、缓慢的过程，故手术后睾丸功能的恢复和精液质量的改善同样是需要时间的；再者，辅助生育的方法一般费用较昂贵，成功率有限（例如：试管婴儿的一次的费用是2万五-3万，成功率30-40%），所以，应在手术后疗效确实不满意的情况下谨慎采用。 最后，需要强调的是精索静脉曲张的手术是整个不育症治疗的一部分，所以，手术后应该定期复查，及时了解术后睾丸功能恢复和精液质量改善的情况，必要时辅助药物治疗，这应该被视为与手术同等重要。一般术后复查的时间为术后三个月、半年、一年、一年半和二年。当然，这期间应该规律生活，饮食均衡，戒除不良的生活嗜好。如果妻子自然受孕，则为治疗的终点和最佳的结果。 最后，祝各位朋友都拥有一个和谐美满的家庭生活，早日实现为人父的良好愿望！
李朋 2019-02-23阅读量8388
病请描述：临床工作中，经常有患者咨询，谢大夫，如果我做肺移植，术后有哪些常见风险？ 每一种终末期肺病病因不同，围术期风险也有差异，最常见的风险分析如下： 手术相关风险 一、肺叶扭转 二、血管吻合口并发症由于肺移植血管吻合技术注意到吻合口对位不准确可能造成的肺动脉扭转，因此术后一般不会出现单纯的肺血管扭转。（一）血管吻合口狭窄这是一种少见、但死亡率较高的并发症，从术后早期到术后2~3年均可能发生，甚至远至术后6年。可能的原因包括：吻合技术失误、供受者血管直径差距较大、吻合口距离上叶动脉太近等。吻合口小部分狭窄患者的临床症状可不明显，狭窄范围较大时则会出现较为明显的肺缺血或肺水肿的表现。常见的临床症状有咳嗽、咯血， 发烧、胸痛、呼吸困难、持续性肺动脉高压表现、低氧血症、胸腔积液等，扣诊患侧呈实音，听诊患侧呼吸音减弱。诊断主要依靠实验室检查以及影像学检查。动脉血气分析显示通气/血流（V/Q）比值增加、氧分压下降。胸部X线/CT可见移植肺出现肺缺血或肺水肿表现，肺血管造影以及核磁共振成像（MRI）可较为准确的观察到血管吻合口狭窄的程度。食管内超声心动图也可以观察血管狭窄的程度。当移植患者术后出现血管吻合口狭窄时，主要治疗措施包括手术和血管介入治疗。可采取电视胸腔镜辅助手术（VATS）对出现狭窄的吻合血管进行切除、修剪后进行重新吻合。也可采取血管介入进行球囊扩张或放入血管支架以扩张出现狭窄的血管。 （二）血管吻合口的血栓形成 在移植肺血管吻合的手术操作中，肺静脉采用的是左房袖-左房袖的吻合方式。虽然也曾有人在动物实验中证实肺静脉－肺静脉的吻合方式也是可行的，但是该吻合术式发生吻合口血栓形成的比率较高，基本不采用。如果吻合技术恰当，肺静脉栓塞发生率很低。Bartley P等报道，60例单肺移植、74例双肺移植患者中均只有1例发生肺静脉栓塞[。 肺静脉发生栓塞的临床表现有咳泡沫状血痰，胸痛、胸闷、呼吸困难等肺水肿的症状，胸管的引流液有所增加、肺动脉楔压升高，但单凭症状诊断肺移植后肺静脉栓塞有困难。X线片可显示移植肺出现弥漫性间质性肺水肿表现；肺核素灌注扫描显示移植肺灌注降低；肺血管造影可以较为清晰地显示栓塞的部位以及程度。对于左房血栓，使用血管造影检查效果一般不佳，可以采用食管内超声心动图观察血管吻合口的情况以及左房内有无血栓。 三、肺移植手术后胸腔大出血 大量持续胸腔出血是肺移植术后早期死亡的危险因素。各个移植中心报道的肺移植受者选择，手术技术等情况不尽相同，术后出血发生率有明显差异。Lehmkuhl等报道，235例肺移植手术，4例（1.7％）发生术后出血，其中肺动脉出血3例、凝血功能障碍1例。Gomez报道68例肺移植，6例（9％）需再次手术止血，其中4例死亡；与术后出血关系最密切的危险因素是体外循环。 （一）大出血原因与预防 血管吻合口出血 肺动脉与左心房吻合口出血可造成致命大出血，作吻合时要对合准确。由于左心房壁较薄弱，加上连续缝合，一旦出血不易控制。因此，对左房壁薄者可加上垫片，以防撕裂。此外，患者侧卧位术毕变动体位时宜轻柔，再次肺移植时尤要注意。 胸腔粘连处出血胸腔粘连特别是严重肺部感染性病变引起的粘连以及胸部手术后引起的粘连，其粘连条索内含有丰富血管，而且可与体循环的动脉如支气管动脉、食管床动脉或肋间血管形成交通，容易导致大出血。仔细运用电刀分离，用氩气刀喷射创面，结合必要的结扎、缝扎是预防此类出血的关键。肺移植术后大量失血多见于以前有肺手术史或胸腔感染的患者，或有Eisenmenger综合症广泛侧支循环的患者。1986年Burke报道，28例心肺移植，8例围术期死亡，术后出血重要的危险因素为继往开胸手术史。Curtis等报道，有气胸治疗史的囊性肺纤维化患者常常有胸膜腔致密粘连，与其他无胸腔粘连患者相比，肺移植术后出血等手术并发症发生率没有差异。 其他来源的出血 肋间血管、胸壁组织血管、食管床动脉分支和支气管动脉及其分支多来源于体循环，压力高，也是引起胸腔内大出血的重要原因。肋间血管的破裂多发生于关胸时缝针的损伤或肋骨断端的损伤，因此在关胸前应对肋间的缝线周围仔细检查，如有活动性出血，应严密缝扎；针对肋骨断端，也可以预防性地在其上、下侧缝扎肋间血管，避免术后断端对肋间血管的损伤。严重的胸腔粘连或壁层胸膜剥离，胸膜外胸壁组织损伤出血，这类出血单纯依靠电凝往往难以彻底止血，关胸后痂皮脱落和胸腔负压的形成，将引起较大的活动性出血，因此运用缝扎的方法较为可靠。游离支气管容易损伤支气管动脉及其分支，而此类血管的位置相对隐蔽，容易疏忽，因此在操作中应注意手法轻柔，避免粗暴牵拉游离，多用钳子钳夹周围组织后再离断结扎为妥；关胸前应格外注意支气管周围，观察有无活动性出血。 由于肺血管床的压力较低，如果不存在明显的胸部残腔或者明确的凝血机制障碍，通常因肺实质的粗糙面引起的大量胸腔出血较为少见。虽然如此，手术中耐心细致的解剖，肺粗糙面严密褥式缝扎或使用自动切割缝合器，分离粘连时充分利用电刀分离止血，应用氩气电刀止血，将生物胶喷涂于肺出血面等。另外应尽量避免胸部残腔的形成。 （二）大出血的监测与治疗 术后血性胸液较多者，应严密观察血压、脉搏变化，保持胸腔引流管通畅，及时输入新鲜血液，给予纤维蛋白原、止血药物或钙剂。如果早期出现失血性休克的各种临床表现，中心静脉压低于5cmH2O、尿量小于25ml/h，特别是在输给足够的血液后，休克现象和各种检测指标没有好转，或反而加重，或者一度好转尔后又恶化者，都提示手术后出血。一般认为，血性胸液超过150～200ml/h，并持续呈血性超过3～4h，是剖胸止血的指针。或者胸腔引流量少，但患者出现心率加快、血压下降等出血性休克表现，血球压积和血红蛋白低下（失血时如果未及时补充晶、胶体，血球压积和血红蛋白指数也可假性正常），若有心包填塞的表现或胸片提示胸腔内有较大血凝块时，也应剖胸探查。 体外循环手术后引流液多有两种可能：凝血机制障碍、出血。引流液多但激活全血凝固时间（Activated coagulation time，ACT）测定及凝血化验均在正常范围，提示胸腔内活动出血。 抢救需要大量输血、输液、补充血容量的不足，同时测CVP以避免补液过多引起肺水肿。大量输血可导致体液转移，血流动力学紊乱，激发炎症反应，增加肾功能不全和肺功能不全。血气分析检测便于及时通过氧气供给和调整补液，纠正电解质、酸碱平衡紊乱，凝血时间的检测以及即时运用凝血制剂纠正凝血功能低下。近来报道，重组活化VII因子治疗肺移植术后出血，剂量为60～90ug/kg，止血效果明显，没有发生与治疗相关的血栓性疾病。抑肽酶也可明显减少术后出血和输血量。保守治疗无效者，剖胸探查均发现为活动性出血。 剖胸止血中，先快速清除积存于胸腔的积血和凝血块，然后逐一检查可能的出血点。有时可能出现无法寻及出血点的情况，切忌草率关胸，应清洗胸腔，保证良好视野，并等待血压逐渐恢复正常后，再次逐一查看胸腔。 四、气道吻合口并发症 肺移植术后气道吻合口并发症较常见，发生率约15％/吻合口或33％/人，其中吻合口狭窄达12％～23％，平均出现在术后3～6个月。发生在术后近期的吻合口裂开、广泛坏死多由于吻合技术缺陷导致，常需立即开胸修补，随着近些年肺移植技术基本成熟规范化现已少见。目前国内外单/双肺移植吻合口都选在支气管水平，以缩短供体支气管长度、减少缺血区域，所以肺移植术后气道并发症主要表现为术后远期支气管吻合口狭窄。 （一）气道吻合口狭窄的原因和预防 吻合口狭窄是组织缺血状态下的修复和过度增生造成的。手术过程中游离气管/支气管很容易影响血供，因此单、双肺移植均采用支气管吻合，尽可能改善吻合口受者端缺血。为恢复中断的支气管动脉系统，有人建议支气管动脉重建：或将供者支气管动脉的胸主动脉起始处与受者主动脉吻合、或将供者支气管动脉与受者胸廓内动脉吻合；但由于手术时间长、操作复杂，未能推广。此外，采取供肺保护措施、对某些患者术后应用增加血流的药物（如前列腺素、肝素、激素等），可能有助于减少供肺支气管的缺血-再灌注损伤。 支气管吻合方式主要有套入式缝合支气管、单纯连续缝合法和改良式套入吻合法等，对气道吻合口并发症都有一定的影响。套入式吻合较单纯连续缝合减轻气道吻合口的缺血，但增加了吻合口狭窄和术后肺炎的风险，在选择吻合方式上目前争议颇多。 肺移植术后曲霉菌的感染率较高，约为6.2％～12.8％，许多学者发现如果早期从吻合口坏死组织中检出曲霉菌，则晚期气道并发症的发生率大大增加。曲霉菌感染与支气管壁缺血之间的因果关系不能确定，究竟是吻合口坏死招致曲霉菌感染或是曲霉菌感染导致吻合口坏死还不清楚，但二者常同时存在。 吻合口狭窄也与免疫状态下的增生或与大量使用激素等有关。随着对肺移植的深入研究，手术后气道并发症的原因中激素的大量使用是一个不可忽视的方面，实验证明激素并没有防止早期排斥的作用，故有人建议避免术前应用激素，术后最好推迟到2～4周以后；或者改用小剂量用法﹙15mg/d﹚来改善肺的再灌注损伤。 （二）气道吻合口狭窄的诊断和治疗 临床表现为不同程度的呼吸困难、活动后气急、胸闷、咳嗽、咯痰困难；听诊呼吸音低、增粗，可闻及哮鸣音，远端痰液潴留则可能闻及湿罗音。早期症状和排异反应极其相似，肺功能检查和临床表现均不能鉴别。胸片可显示远端肺不张或萎缩。纤维支气管镜是确诊的关键，通常将口径小于正常的50％作为狭窄的诊断标准，外观表现为纤维素性、肉芽肿性、骨软化和硬性瘢痕组织增生性狭窄。第一次支气管镜检查一般在术后10～14d进行；有人主张在拔管前或怀疑存在感染、排异时于术后2～3d即可行检查，观察吻合口愈合情况、清除坏死脱落的粘膜及帮助患者排痰。 气道吻合口狭窄的治疗主要有激光烧灼、冷冻、球囊扩张、硬支气管镜及硬管扩张、放置气道支架、腔内放射治疗等，一般根据气道狭窄的性质选用。对于吻合口纤维性坏死及局部肉芽肿增生性狭窄, 多采用硬支气管镜下激光烧灼/冷冻来清创治疗，清创时应特别注意防范支气管纵隔瘘，处理后因局部水肿呼吸困难常不会很快好转，待坏死组织脱落后才能明显改善。软骨部的局限狭窄可考虑球囊扩张，但应在早期支气管周围无硬瘢痕组织时才易于成功，用不同的中空金属圆柱管作扩张器，在扩张的时候能保证被扩张的气管通气。扩张和清创无效或骨软化性狭窄需放置支架。目前常用支架分硅胶和记忆合金两种，在纤维性和肉芽肿性狭窄中常放置硅胶支架，便于调整，但有易于闭塞和移位的缺点；骨软化性多选用金属支架，其管腔相对较大不易移位、松脱，对纤毛运动损伤小，但不便做调整和取出。吻合口狭窄大部分是组织的过度增生造成的，所以往往会反复狭窄，近来有人对支气管狭窄复发的患者采用腔内高剂量近距离照射(铱-192)，取得了满意疗效。所有方法都不能奏效的患者，可进行袖状切除狭窄段支气管、双肺叶切除及再植。 五、术后心血管系统并发症 肺移植术后心血管系统并发症包括左心衰竭、右心衰竭、心肌梗死、心律失常、血栓性疾病等，与之相关的死亡率在小儿为2%，成人为6%。 本文是谢冬医生版权所有，未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-18阅读量9642
病请描述：一、问：什么是血栓性浅静脉炎？上海市浦东新区浦南医院心血管科于泓答：血栓性浅静脉炎是接近皮肤表面的静脉（称为浅静脉）形成血栓或者发生炎症反应。血栓性浅静脉炎与下肢深静脉血栓（DVT）有关，但是有所不同。下肢深静脉血栓是肌肉深处的静脉形成血栓或者发炎。DVT非常危险，因为深静脉内的栓子可以破碎后进入肺部，引起“肺栓塞”。再者，血栓性浅静脉炎影响的是接近皮肤表面的静脉。DVT影响的是肌肉内的血管。二、问：血栓性浅静脉炎危险么？答：血栓性浅静脉炎通常没有危险性。但是浅静脉的栓子可以进入深静脉而引起DVT，或者破碎后引起肺栓塞。基于这些，我们还是需要慎重对待血栓性浅静脉炎，尤其在影响到大腿或者上肢时，因为这些地方为浅静脉和深静脉交汇处。三、问：血栓性浅静脉炎与其他静脉问题是怎样一种关系？答：血栓性浅静脉炎常合并一种叫做“静脉功能不全”的静脉疾病。静脉功能不全表现为有或无静脉曲张（扭曲、肿胀的静脉），常见于腿部。这里对静脉功能不全解释一下：当静脉健康且功能正常时，它们仅仅向一个方向运送血液，即从四肢运回心脏。静脉内有瓣膜来保证血液只朝心脏方向流动。瓣膜开放让血液流向心脏，关闭后阻止血液倒流。当瓣膜受损或者不正常工作时，血液便倒流，然后聚集在静脉内。这就称为静脉功能不全。没有静脉功能不全的人也会得血栓性浅静脉炎，多见于静脉置管病人。但是即使从未进行过静脉置管的病人也会得血栓性浅静脉炎。比如，有血栓症或者肿瘤的患者。四、问：血栓性浅静脉炎有哪些症状？答：症状有：静脉走行区疼痛、压痛或发红静脉硬化受累手臂或者腿肿胀五、问：我需要去看医生么？答：是的。如果你有上述症状，请及时就医。特别是手臂或者腿肿胀，或者大腿及上臂的静脉受累时，请即刻就医，如果有肺栓塞的症状，请呼叫救护车，比如：气促或者呼吸困难呼吸时尖锐、刀割样疼痛咳嗽或者咯血心动过速六、问：我需要做什么检查么？答：或许。你的医生会先询问病史并进行体格检查。他或者她可能让你做一个超声。超声会显示出是否有静脉栓塞，特别是深静脉。也可以看到瓣膜工作是否正常。七、问：血栓性浅表静脉炎如何治疗？答：血栓性浅表静脉炎的治疗主要是缓解症状。为了达到这一目的，医生会推荐你：热敷或者冰敷受累位置抬高患肢，休息时垫个枕头或者翘在椅子上服用非甾体抗炎药—比如布洛芬及萘普生如果是腿部的血栓性浅表静脉炎，你的医生会建议你穿弹力袜。弹力袜是一种特殊的袜子，可以收紧腿部及膝关节。如果你的医生向你推荐，他会告诉你买哪种类型，如何穿戴。如果没有上述情况的话，就不需要治疗。很多时候，医生会给你吃点药来预防或者溶解血栓。八、问：血栓性浅静脉炎可以预防么？答：不断活动、避免久坐可以减少血栓性浅静脉炎的发生。来自美国Uptodate于泓医生简介：心脏内科医生，山东青岛市人，博士毕业于北京大学医学部，留学德国2年。专业特长: 冠心病、心律失常、心血管介入诊治（冠脉介入、心脏起搏器、射频消融术、肾动脉及外周动脉支架术）、高血压、心力衰竭、心脏性猝死的防治、肺栓塞等。
于泓 2018-10-16阅读量8421
病请描述： 门诊经常会见到眼球突出、眼睑红肿的病人，眼科各项专科检查未见任何异常，追问有些患者此前往往有外伤病史。这种情况下，有经验的眼科医生会推荐患者看神经外科，因为这些患者有可能患者一种特殊的脑血管疾病：外伤性颈内动脉海绵窦瘘。 什么是外伤性颈内动脉海绵窦瘘？ 通俗的讲，就是颈内动脉和颅内的一个大的静脉窦“海绵窦”之间形成短路了，高压的动脉血直接进入静脉窦内，导致静脉窦内压力增高，正常应该回流到静脉窦内的静脉出现逆流，导致出现患侧眼球突出、眼睑水肿、颅内出现与心跳一致的杂音。外伤性颈内动脉海绵窦瘘见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见，其在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。据统计75%以上的颈内动脉海绵窦瘘均为外伤所致。由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间不一，急性者立刻出现，迟发者数天到数周不等，常经无症状间歇期而后发病。 有下列症状和体征要警惕外伤性颈内动脉海绵窦瘘： 1、局部症状、体征：是由于颈内动脉血流直接灌入海绵窦引起。 （1）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。 （2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤，二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。 （3）搏动性突眼：伤后24h之内，即有患侧眼球结合膜充血水肿、外翻眼球前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 （4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结合膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人可因海绵间窦较大，易出现双侧交通，而出现双侧眼部的症状和体征。 2、全脑症状：多因脑缺血引起。颈内动脉海绵窦瘘时，动脉与海绵窦之间形成短路血液循环，影响瘘口远侧大脑中动脉及大脑前动脉血流灌注，相应的分布区发生脑供血不足，长期的脑缺血引起脑的功能损害。有时颅内压可能增高。 出现这些症状和体征该如何检查呢？ 根据病史、体征一般不难作出诊断，CT（CTA），MRI（MRA）与超声均可作为辅助检查手段，但诊断的金标准是DSA血管造影，通过造影可以了解病变的部位，供血动脉，瘘口部位、大小，有无经前后海绵间窦使对侧海绵窦显影，盗血与静脉回流情况，并通过对侧颈内动脉与椎动脉造影了解颅内侧枝循环情况。 确诊颈动脉海绵窦瘘后如何治疗？ 外伤性颈内动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用积极治疗，外科治疗的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。外伤性颈动脉海绵窦瘘以血管内介入治疗最为可靠，可以采用可脱性球囊瘘口栓塞、弹簧圈填塞以及覆膜支架植入等多种治疗方法。
梅其勇 2018-08-20阅读量9116
病请描述： 很多病人不理解医生为何给她们开各种大大小小的药片，如果医生开出的药很便宜，有的患者不屑于吃，认为医生糊弄他；如果医生开出的药很昂贵，有的患者不舍得吃，认为医生忽悠他。于是持着怀疑、犹豫的心态在吃药，或少吃，甚至干脆不吃，其实这些做法都是错误的。上海市第一妇婴保健院生殖免疫科鲍时华 患者就医是为了解决问题，而医生和病患之间的互相信任才是治愈疾病的良好开端。我们分析分析妇产科常用药物的一些治疗和预防作用，相信患者就能理解小药物的大作用了。一、维生素B6 适应症：在妇产科多用于高泌乳素血症、吃口服避孕药、妊娠剧吐、高血脂、血栓前状态或血栓栓塞性疾病引起的反复流产等情况。作用原理：1、 维生素B6除参与神经递质、糖原、神经鞘磷脂、血红素、类固醇和核酸的代谢外，还参与所有氨基酸代谢。维生素B6也参与一碳单位、维生素B12和叶酸盐的代谢，如果它们代谢障碍可造成巨幼红细胞贫血。2、 维生素B6缺乏会损害DNA的合成，损害细胞并影响体液免疫功能，给予维生素B6 可提高免疫力，对维持适宜的免疫功能是非常重要的，并有一定的防癌作用。3、 维生素B6有降低慢性病的作用，轻度高同型半胱氨酸血症被认为是血管疾病的一种可能危险因素，维生素B6的干预可降低血浆同型半胱氨酸含量。4、 维生素B6的活化型式磷酸吡哆醛，具有保护血管内皮细胞，减少内皮细胞受活化、血小板损伤的作用，抑制血小板凝集与血液凝固的作用，抑制血小板生成前列凝素及促进血管内皮细胞生成环前列腺素的作用，以及减少血管内皮细胞形态上的改变，从而可以治疗动脉硬化及血栓栓塞性疾病。 5、 维生素B6 可促进亚油酸变成花生四烯酸，而后者与胆固醇结合成的酯易于转运代谢和排泄，故可降低胆固醇。6、 维生素B6可促进脑内多巴胺的生成，从而激动多巴胺受体，减少垂体催乳素分泌。7、 避孕药中的雌激素样作用能减低磷酸吡哆醛的浓度，并增加机体对维生素B6 的需要量而改变脑胺代谢，故易引起精神抑制症。给予维生素B 6 后，抑郁症状可改善。富含维生素B6的食物：金枪鱼、瘦牛排、鸡胸肉、香蕉、花生、牛肉等。二、维生素E 适应症：在妇产科多用于自由基损伤所致的各种疾病：习惯性流产，先兆流产，不孕症及更年期障碍，进行性肌营养不良症、服用避孕药、激素或是妊娠及哺乳期的妇女。作用机理： 1、 维生素E是一种很重要的血管扩张剂和抗凝血剂； 2、 维生素E促进垂体促性腺激素的分泌，增加卵巢功能，卵泡增加，黄体细胞增大，并且它可以增强孕酮的作用，缺乏时生殖器官受损，卵细胞不易受精或引起习惯性流产。 3、 维生素E可改善脂质代谢，缺乏时导致血浆胆固醇与甘油三脂的升高，形成动脉粥样硬化。 4、 维生素E对氧敏感，易被氧化，故可保护其他易被氧化的物质，如不饱和脂肪酸，维生素A和ATP等。减少过氧化脂质的生成，保护机体细胞免受自由基的毒害，充分发挥被保护物质的特定生理功能。5、 稳定细胞膜和细胞内脂类部分，减低红细胞脆性，防止溶血，缺乏时出现溶血性贫血。 富含维生素E的食物：麦芽、大豆、植物油、坚果类、芽甘蓝、绿叶蔬菜、菠菜、有添加营养素的面粉、全麦、未精制的谷类制品、蛋等。 三、阿司匹林 药物说明：阿司匹林为抗血小板药物，通过对血小板环加氧酶1多肽键上第529位丝氨酸残基乙酰化，而使该酶失去将花生四烯酸转变为前列腺素内过氧化物的能力, 阻断了PGH2 及血栓烷素A2形成的途径，具有阻止血小板黏附聚集、改善血液高凝状态的作用。阿司匹林在妊娠妇女中的应用1. 自身免疫型复发性流产 阿司匹林作为经典的抗凝药物，已被应用于自身免疫型复发性流产的治疗。对于抗磷脂抗体阳性且有反复流产(2次或2次以上)、或晚期妊娠丢失，且没有动静脉血栓形成史的妇女，推荐产前预防性给予阿司匹林 (证据1B级) (注:ACCP7中此为2B级证据)。低剂量的阿司匹林通常被应用于那些无临床表现，但是体内可以检测出自身抗体的患者。阿司匹林能够抑制血小板凝集和粘附作用，从而阻断绒毛蜕膜间隙高凝反应，防止流产的发生。2. 子痫前期 Duley等对使用小剂量阿司匹林在治疗子痫前期中的有效性和安全性进行了系统评价。发现阿司匹林使子痫前期发病率减少了17%、早产发生率减少了8%、胎儿或新生儿死亡率减少了14%、低出生体重儿的发生率减少了10%，说明小剂量阿司匹林对改善母儿预后有显著作用。该系统评价同时也指出，阿司匹林的剂量每天75mg以内是安全的，也是有效的，如果提高剂量可能会增加疗效，但其药物不良反应，如产时/产后出血、血小板减少等也会随之增加。国内学者也推荐具有先兆子痫高危因素，但无血栓形成倾向的妇女整个妊娠期使用小剂量阿司匹林的疗法(证据1B级)。因此，小剂量阿司匹林能预防高危孕妇发生子痫前期, 以及对子痫前期患者的治疗是安全有效的。对于植入人工心脏瓣膜的高危妇女，建议加用小剂量阿司匹林75～100mg/d (证据2C级) 。3. 妊娠高血压综合征 妊娠高血压综合征(妊高征)与血栓形成有关，有人建议对所有妊高征高危孕妇预防性给予阿司匹林每日1～2 mg/kg。但有人认为孕妇服用阿司匹林预防妊高征的最适有效剂量是使出血时间延长≥2 min，应该根据抗血小板效果来调整阿司匹林剂量。用药注意事项 阿司匹林易通过胎盘，动物试验表明：妊娠中期3个月及后3个月小剂量阿司匹林(每日<150mg)对于胎儿和母亲是安全的。在妊娠前3个月大剂量应用(每日>150mg)可致畸胎，如脊椎裂、头颅裂、面部裂、腿部畸形，以及中枢神经系统、内脏和骨骼的发育不全。妊娠晚期长期使用可致胎儿动脉导管收缩或过早关闭，导致新生儿持续性肺动脉高压。 若阿司匹林适应证明确且无其他选择，可考虑在妊娠前3个月使用阿司匹林。但需小剂量使用：每天75mg以内是安全的。应用时应定期监测血小板、凝血酶原时间或试管法凝血时间。 禁忌证：有出血症状的溃疡病或其它原因的活动性出血；血友病或血小板减少症。对母体的副反应主要是胃肠道出血或溃疡、支气管痉挛性过敏反应、皮肤过敏反应、肝或肾功能损害。 四、强的松 药物说明：肾上腺皮质激素类药，具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制作用，作用机理为：① 抗炎作用：本产品可减轻和防止组织对炎症的反应，从而减轻炎症的表现。激素抑制炎症细胞，包括巨噬细胞和白细胞在炎症部位的集聚，并抑制吞噬作用、溶酶体酶的释放以及炎症化学中介物的合成和释放。② 免疫抑制作用：包括防止或抑制细胞介导的免疫反应，延迟性的过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面受体的结合能力，并抑制白介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并减轻原发免疫反应的扩展。可降低免疫复合物通过基底膜，并能减少补体成分及免疫球蛋白的浓度。强的松在妊娠妇女中的应用 孕期肾上腺皮质激素的应用主要包括两方面，一是各种原因造成的早产中促胎肺成熟的治疗；二是孕期合并症及并发症母体的治疗。前者是在孕晚期的短期治疗，对母儿无明显的不良反应。而后者可能需要整个孕期较长期的应用，需注意母儿可能发生的危险。如用于治疗妊娠期合并的内科疾病，以选用短效类( 氢化考的松、考的松) 或中效类( 泼尼松、泼尼松龙等) 糖皮质激素为宜，并尽可能采用最小有效维持量，原则上泼尼松每天用量应< 10mg，以尽量减轻对胎儿及其肾上腺功能的抑制作用。1．系统性红斑狼疮( SLE) 在一般情况下，要求SLE 患者病情控制1 年，而且泼尼松维持量小于15mg/ d，再考虑妊娠。强的松在通过胎盘时，被11-β脱氢酶灭活，通过胎盘量很少，对胎儿不良反应少。2．特发性血小板减少性紫癜( ITP) 孕期血小板低于50×109/ L，有临床出血症状，应用泼尼松40~100mg/d，必要时可静脉点滴氢化考的松，待病情缓解后逐渐减量。3．血栓性血小板减少性紫癜( TTP) 可以联合用药，也可单独用药。多选用泼尼松60mg，视病情可加至100~ 200mg，常在48~ 72 小时见效，病情好转后可减量。4. 系统硬化病(SS) 亦称硬皮病，肾上腺皮质激素能改善皮肤，关节、血管和肌肉病变，泼尼松开始用量为20~ 60mg/ d, 缓解后可减量至维持量( 5~10mg/ d)。5．皮肌炎和多发性肌炎 泼尼松为首选药物，病情较重为40~ 60mg/ d，病情较轻为30~ 40mg/ d，当肌无力症状改善，肌酶下降时可逐渐减量，每2~ 3 周减少5mg，直至维持量( 7.5~ 20mg/ d)。6．妊娠合并抗磷脂综合征 ( APS) 肾上腺皮质激素类药物主要用于免疫机制异常所致复发性流产患者，尤其是自身免疫性抗体阳性所致复发性流产患者。从确定妊娠即可用药，常用药物为强的松。林其德等采用小剂量强的松每日5mg及小剂量阿司匹林每日60-80mg治疗ACA或LA阳性者，妊娠成功率为92.9%。未发现有库欣综合征、肾上腺功能不全、继发感染、糖尿病、IUGR 及出血等并发症，研究还提示小剂量泼尼松和阿司匹林治疗自身免疫型复发性流产是安全的，对子代的发育无不良影响。7．妊娠合并皮肤病 疱疹样脓疱病、妊娠痒疹、妊娠疱疹等妊娠合并皮肤病，应用肾上腺皮质激素治疗有较好疗效，但孕妇不宜作为首选药物。如皮疹严重，应用抗组胺及镇静药无显效时可选用泼尼松口服，疱疹样脓疱病和妊娠痒疹可用40~ 60mg/d，妊娠疱疹可用20mg/ d 能迅速见效，可控制皮疹的瘙痒，随即减量至10mg/ d 维持量。8．妊娠合并肾上腺皮质功能减退(艾迪生病) 非经治疗的艾迪生病难以受孕，故妊娠合并艾迪生病十分罕见, 如已妊娠母儿死亡率高达77%。可用氢化考的松每晨20mg, 口服; 傍晚10mg, 口服; 或泼尼松每晨口服5mg，傍晚服2.5mg。若出现水肿和高血压等症状时应减量。若出现急性肾上腺功能衰竭, 应静脉给予大剂量的肾上腺皮质激素。由于分娩、手术产、感染易激发危象, 故事先应做好准备: 引产和术前静脉点滴氢化考的松100mg; 术中持续点滴氢化考的松; 术后皮质激素减量, 以改善症状的最小剂量为维持量。9．妊娠合并支气管哮喘 肾上腺皮质激素可防止严重哮喘发作和控制哮喘持续状态。它具有松弛支气管平滑肌, 改善支气管毛细血管通透性以及抑制抗原抗体反应等缓解哮喘的作用。一般可用氢化考的松100~ 300mg 加5% 葡萄糖500ml 静脉滴注。或用地塞米松5~ 10mg 加50% 葡萄糖20ml, 静脉注射。对妊娠晚期持续发作哮喘的孕妇, 缓解期可适当口服泼尼松或地塞米松, 以控制哮喘反复发作。如用于预防呼吸窘迫综合征，宜选择药效较强，且容易通过胎盘的长效类糖皮质激素, 故以地塞米松或倍他米松为首选药物。其半衰期约为38 小时。但疗程要短, 否则可对胎儿造成严重不良影响。10．早产 早产儿特别是孕周较小, 体重低者容易发生新生儿呼吸窘迫综合征( RDS) 。RDS 是早产儿死亡的重要原因之一。因此当早产孕妇住院后即应考虑给予糖皮质激素类药物, 包括有自然早产倾向的, 以及因妊娠并发症或合并症需要及早终止妊娠的。药物有地塞米松、倍他米松、氢化可的松等。常用方法为地塞米松10mg, 静脉推注, 每日1 次, 连续用2~ 3天, 以后每周重复1 次, 至34~ 35 周止。紧急时可以经腹向羊膜腔内注射地塞米松10mg。在常规使用时, 肌肉注射不如静脉注射效果明确。用药注意事项 用于治疗妊娠期合并的内科疾病，则以选用短效类( 氢化考的松、考的松) 或中效类( 强的松、泼尼松龙等) 糖皮质激素为宜，并尽可能采用最小有效维持量，原则上泼尼松每天用量应< 10mg，以尽量减轻对胎儿及其肾上腺功能的抑制作用。小剂量应用对母体无明显副反应，因可通过胎盘，泼尼松在通过胎盘时，被11-β脱氢酶灭活，通过胎盘量很少，对胎儿不良反应少。动物试验研究证实孕期给药可增加胚胎颚裂、胎盘功能不全、自发性流产和胎儿生长受限的发生率。尚未证明对人类有致畸作用，但需注意新生儿是否出现肾上腺皮质功能减退的表现。 强的松禁用于有严重的精神病史、活动性胃十二指肠溃疡、明显的糖尿病、严重的高血压等患者。长期服用肾上腺皮质激素，应注意以下几个问题：任何肾上腺皮质激素都有微弱的水钠潴留作用，注意孕妇水肿，体重增加，适当限盐；长期服用肾上腺皮质激素，容易发生骨质疏松，妊娠期容易缺钙，孕妇体重大，建议早补钙，穿平底鞋，避免外伤骨折；应用肾上腺皮质激素需要及早筛查妊娠糖尿病。 五、低分子肝素 药物说明 肝素的抗凝作用主要通过两个方面: ①对凝血酶的抑制作用; ②对凝血活性因子Xa的抑制作用。二者都依赖于普通肝素的戊糖结构与抗凝血酶Ⅲ的结合。肝素除抗凝作用外，还有降脂、抗炎作用，抑制血管平滑肌增生，对实验动物有抗血管内膜增生等作用。保持血管膜的完整性，有利于营养物质和水分的交换；使过多的激素或细胞因子可逆性地被结合，避免对靶细胞的过刺激；肝素本身还能抑制许多激素或细胞因子与其相应的受体结合，减轻外周血管的阻力；抗凝、抗血栓机制及补充内源性肝素的不足，解除由于缺氧引起的血管痉挛；抗肾素活性作用松弛子宫血管平滑肌细胞，增强胎儿血液循环；另外，LMWH联合阿司匹林可疏通微循环，改善胎儿的能量供应，降低宫内生长受限所致低体重儿的出生。 临床应用较多的LMWH，是肝素经化学或酶法解聚而得，其药理学和药代动力学特性优于肝素。与肝素比较，有更好的量效关系，它的抗凝作用应测定抗Xa活性，而非活化部分凝血激酶时间。LMWH主要经肾排出，较少诱导血小板减少，能缩短优球蛋白溶解时间，有助血栓溶解，大鼠试验还证明其使骨骼Ca2 +丢失比肝素轻。LMWH在妊娠妇女中的应用1. 复发性流产及妊娠易栓症 抗磷脂抗体综合征导致的复发性流产占21.8%，产科复杂妊娠者应检测抗磷脂抗体和遗传的血栓形成倾向，以期早期预防，LMWH是产科并发症的首选。孕妇血中雌激素升高，各种凝血因子和血小板的数量增加，血小板聚集并且对血管的黏附性增强，同时抑制抗凝血酶的作用，使血呈高凝状态。而肝素可与抗凝血酶Ⅲ结合而拮抗以上过程。LMWH疗法已确定为妊娠期血栓形成孕妇的常规用药。在Blanco Molina等的回顾性研究中认为，在妊娠的前3个月预防性应用LMWH者，无分娩前出现血栓复现或出血，但分娩后血栓形成的风险高于分娩前复发的风险。2. 先兆子痫 妊娠期高血压疾病的基本病理生理变化是全身小血管痉挛，全身各系统各脏器灌流减少。子痫前期患者，应防止子痫及并发症的发生，改善血流灌注，减轻机体缺氧情况是必须的。肝素介导的体外低密度脂蛋白凝结可能作为先兆子痫的治疗途径。Sergio等临床研究认为，用LMWH和低剂量阿司匹林预防再发性严重先兆子痫可以改善妊娠结局。国内也有报道认为，LMWH有助于改善重度子痫前期孕妇的治疗效果，且对母儿安全。3. 妊娠期胆汁淤积综合征 妊娠期胆汁淤积综合征是妊娠中晚期特有的并发症。临床上，治疗妊娠期胆汁淤积综合征的目的是缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平，改善妊娠结局。近年来，有研究报道较大剂量普通肝素和LMWH治疗妊娠期胆汁淤积综合征，丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、清甘胆酸均显著下降，肝功能也逐渐得到恢复。肝素治疗妊娠期胆汁淤积综合征的作用机制可能是肝素能与许多激素及细胞因子结合，起肝素池作用。4. 妊娠合并心脏病 妊娠合并心脏病可使孕妇在妊娠、分娩及产褥期心脏负担加重而诱发心力衰竭，合并血栓的形成时威胁孕妇生命危险，需行抗凝治疗。而妊娠期急性心肌梗死很少见，常见是由动脉粥样硬化引起，或是解剖原因(栓塞、动脉痉挛)等，阿司匹林和肝素治疗妊娠期急性心肌梗死安全有效。5. 妊娠合并系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮患者妊娠胎盘蜕膜绒毛有大量免疫复合物沉积，绒毛血内栓子形成，胎盘灌注减少，子宫胎盘缺血缺氧。导致胎儿宫内生长受限、流产、早产、死胎的发生率高。针对系统性红斑狼疮妊娠胎盘病理改变，用LMWH抗凝，改善中晚期脐动脉血流、改善微循环，增加子宫胎盘血流，降低围生儿发病率。肝素治疗系统性红斑狼疮妊娠合并胎儿生长受限有效，不良反应少。6. 胎儿宫内发育迟缓 妊娠中晚期脐动脉血流收缩末期/舒张末期血流速度比值异常升高可能会导致胎儿宫内发育迟缓，LMWH联合阿司匹林疏通微循环，可改善胎儿的能量供应，降低宫内生长受限所致低体质量儿的出生。7. 死胎 死胎3周后若仍未排出子宫，退行性变的胎盘组织释放凝血活酶进入母血循环激活血管内凝血因子，消耗血中纤维蛋白原及血小板等凝血因子，引致弥散性血管内凝血的机会大大增高。若纤维蛋白原含量和血小板明显减少，可用肝素治疗。使纤维蛋白原和血小板恢复到有效止血水平，再行引产，可避免弥散性血管内凝血的发生。8. 产褥早期 产妇血液仍处于高凝状态，血栓形成流动于循环系统致血管栓塞的可能也增高，易栓症产妇预防性应用肝素可减少产褥期血栓栓塞的发病率。产褥期血栓形成和血栓栓塞的治疗和预防，最好用低分子肝素，其抗凝作用较弱抗血栓作用较强，可避免出血，且不必经常进行凝血功能检测。用药注意事项： 虽然肝素已广泛应用于临床，但由于其强大的抗凝血功能，应用不当可引起凝血障碍，故应用期间应密切监测凝血功能，防止不堪设想的后果发生。此外，应用肝素3～6个月，可引起骨质疏松、皮疹、药热等过敏反应，肝肾功能不全、出血体质、消化性溃疡等患者无特殊情况下禁用。 孕期使用LMWH对母体是相对安全的，肝素不通过胎盘，对胎儿安全，无致畸作用，可于妊娠早期开始使用。药物不良反应发生机会很小，但在发生药物过敏、严重的出血事件及肝素诱导的血小板减少症时仍要注意及时停药。对于骨质疏松，通常可以应用钙剂及VitD预防。在胎儿的安全性方面，目前尚未有发现LMWH引起胎儿畸形的报道；LMWH不通过胎盘屏障，也不会增加胎儿出血事件的发生。因此，可以在妊娠期安全使用。另外，LMWH 不分泌于乳汁中，在哺乳期也同样可以安全使用。 总之，应用肝素时，应遵循小剂量、短疗程、间隙性原则，将其副作用降到最低，最大限度的发挥它积极作用。
鲍时华 2018-08-06阅读量5943
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7717
病请描述：医生会做哪些检查来判断是否有肺动脉高压？以下是肺动脉高压专科医生应用的经典方法，但诊断程序在各个医生之间互不相同。体格检查：常规检查很少能发现肺动脉高压，因此经常漏诊。由于肺动脉高压症状在很多疾病中都很常见，因此个人史和家族史很重要。你的医生会用听诊器来聆听不正常心音如肺动脉瓣第二心音（肺动脉瓣关闭所产生的声音）亢进，收缩期杂音（通过三尖瓣的血流返流所产生的whooshing声音），以及奔马律（右室充盈期产生的柔和的砰击音，提示心室功能减退）。这是一种技术性很强的素质，但对于一个会问“嗨，医生，听到收缩期杂音了吗？”的患者，他（或她）更有可能是积极参与自己治疗的人。上海市肺科医院肺循环科姜蓉医生为你查体时还会感觉到右室或胸骨旁有抬举样搏动、肝脏增大（甚至搏动）、腹部出现液体（腹水）。你的脚踝和小腿出现肿胀（水肿），颈静脉怒张。医生还有可能看你的手指，因为（长期的心内分流，或者肺内分流所造成的）低氧血症会引起甲床淡蓝色（紫绀）或手指末端形成膨出（杵状指）。心电图：这是可能患肺动脉高压患者最早需要进行的检查之一。在皮肤上粘上电极片，记录心脏的电活动，结果发现由于压力负荷过重导致右心肥厚。但是注意，心电图本身不能诊断肺动脉高压。医生可能会要求你蹬车或进行活动平板运动，同时连接心电图机来进行心电图负荷试验。在进行这样的试验时可能有心脏病发作或严重心律失常等情况的发生，但旁边会有训练有素的医护人员来处理上述紧急情况（当然，如果医生认为你可能出现上述情况，则不会申请上述检查）。对心电图的结果进行分析是一门专业性很强的学问，并且我们不能根据基线不稳的图形而对其波峰波谷进行解释。图解：作者在对自己的肺动脉高压进行正规治疗以前的心电图，不是很漂亮 血液化验用来检查血氧是多少（动脉血气），肝肾功能如何（重度肺动脉高压所致后递性压力或有限的心输出量会影响肝肾功能），以及用来发现是否患有胶原性血管疾病（象红斑狼疮或硬皮病等等），甲状腺问题，感染征象，或HIV抗体。如果你的红细胞数过多（红细胞增多症），你的体内会代偿性减少氧气的携带量。如果发现体内二氧化碳过多，则可能是由于呼吸频率和深度降低（低通气）(低通气可以导致血中氧气减少，继而导致或者加重肺动脉高压 )。如果你的血液不能正常凝集，不能服用抗凝剂，则提示肝病，白蛋白水平低。肺动脉高压患者的血氧饱和度可以降低也可以不低；在严重的患者中低氧血症更常见。肺动脉高压的患者低氧血症意味着存在心内的右向左分流或者肺内分流。然而对于某些重度肺动脉高压的患者血氧饱和度正常也是可能的。如果发现血氧饱和度降低，则可能是下列因素所致，包括间质性肺病（肺泡囊的慢性炎症和破坏）以及心脏缺损，后者可以导致患者即使仅有轻度肺动脉高压也出现血氧饱和度降低。血氧饱和度也可以通过佩戴指尖夹子般仪器（脉搏血氧定量仪）来测量。该仪器发出一束光透过你的皮肤，通过这个新发明来判断你的血液红的程度。血液越红表明红细胞携带的氧气越多。Certs形状的血细胞携带氧气。有时会做通宵佩戴脉搏血氧定量仪的研究。做该项检查的人会说他们有“一只E.T.的手指”。即使血气和血氧定量仪检查显示血氧水平正常，医生还要进一步了解你运动或睡眠中的血氧饱和度情况。许多肺动脉高压的患者静息状态下血氧饱和度正常，但在起床活动时、做更紧张的活动时、或睡眠时却需要吸氧。在2002年肺动脉高压协会的讨论会上，一名患者询问小组医生为什么她的血氧饱和度很好，却还感到气短。医生告诉她尽管缺氧会引起气短，但气短通常与右心衰竭和心输出量更有关，而不仅仅与红细胞结合了多少氧气有关。比如当你上一层台阶时，即使你的血液与所需要的氧气充分结合，血流却不能及时为所需要的部位输送氧气来避免气短。核磁共振图象，左图显示严重肺动脉高压患者右心室严重增厚扩张，将左心室挤压成D字型，而右图显示正常人右心室壁薄，呈C型，左室切面圆形。 胸部X线可以暴露扩大的右心室和增宽的肺动脉（连接右心室和肺的主肺动脉，以及该动脉的一级左右分支）。外周肺血管如果再细些，在X线（或造影）上肺野区域则看不到。血管树发生截断现象是肺动脉高压的征象，提示肺血管从右心发出后到肺内分支很快变细。医生也会从胸片中寻找提示肺气肿或肺间质纤维化等疾病的线索。由慢性血栓引起的肺动脉高压的表现是肺内疤痕组织形成的三角形或楔形片状影，它是因可疑血栓堵塞引起，X线片上几乎看不到血管影。 图解：左侧是肺动脉高压肺血管示意图，右侧为正常人肺血管分布图，与右侧相比，肺动脉高压起到修剪“树支”的作用，当然是两侧都修剪的。 多普勒超声心动图 该检查无创，经常被用来进行初步诊断和以后对患者病情的监测。在2002年2月呼吸病杂志的文章中“肺动脉高压的分类方法” ，Gordon Yung 和Lewis Rubin (both at UC San Diego)强调凡是疑诊肺动脉高压者，都应行胸部X线片和超声心动图检查。多普勒超声心动图检查也能提示患者是否患有先天性心脏病，它也可引起肺动脉高压。在这儿需要对该项检查进行解释：技师会将一些电极片粘到你的皮肤上，你躺在暗室里，技师应用跳动的声波（声纳或超声）来获得心脏运动的影像（该机器工作特点象渔夫的深度和鱼探仪，与产科医生用来获得母亲子宫中胎儿图象所使用的机器一样）。冰冷的“探头”和用来增强探头拾波能力的胶状物一起（看起来象连有电线的麦克风）压在你的胸前。这个“麦克风”首先发送声波进入你的身体，当碰到诸如心脏瓣膜等表面，则回收它们的回声。由于有些肺动脉高压患者仅在活动时出现肺动脉压力升高，因此许多专家对一些在半立或仰天的自行车上进行运动的患者做运动负荷超声。即使运动负荷超声在患者停止运动的即刻进行，其结果的准确性也会降低。迄今所知，高频声波通过身体时对身体无害。在该过程中没有X线或针头侵入。这也是为什么它被称为“无创”的原因。在进行超声检查过程中，右心腔是否扩大、右心室壁的厚度、心脏的任何结构异常（比如瓣膜狭窄或先天性心脏病）或心脏血流量的任何异常等情况均可记录下来。如前所述，肺动脉高压患者右心腔往往扩大，运动减弱。右心室室壁肌肉由于工作负荷过大而比正常变厚。如果将两心室中间的室壁划分为左室空间，则有另外的指征提示肺动脉高压是否严重（见核磁共振扫描的相关解释，见第6页）。左室心腔较正常小也是重度肺动脉高压的征象。超声还能提示右心室收缩是否正常或减低。还可以通过超声来估测心输出量，不过这种测量不总准确。超声还能测量通过心脏瓣膜的血流量。比如，当一位肺动脉高压患者的右心室收缩时，有些血液不能正常进入肺动脉而是通过三尖瓣返流（喷射）进入右心房（三尖瓣返流）。多普勒原理（与用来解释当火车朝你驶来时的喇叭声与远离你驶去的声音为何不同的原理一样）可以用来估计肺动脉高压的严重程度。血液通过三尖瓣反向喷射的速度取决于心室与心房间的压力不同，该压力差可以反映肺动脉压力。检查结束后，专家们通过数学计算估计肺动脉收缩压（PAP）。它不是在每个人身上均可测量。注意：超声心动图提供肺动脉收缩压的估测值，比平均肺动脉压高30－50％。为了计算平均肺动脉压，你还需要知道肺动脉舒张压，仅仅在肺动脉瓣存在返流时才能通过超声来获得。即使得到数值，也不总是可靠。唯一能得到精确测量的方法是应用心导管（见下）。你的超声与别的肺动脉高压患者比较结果如何呢？在密执根大学对51例原发性肺动脉高压患者（有超声结果）进行的研究发现，在他们被诊断时，96％患者的肺动脉收缩压已经超过60毫米汞柱，76％患者右心室收缩功能已经减退（右心功能减退）。超声心动图对于大部分患者来说是相当准确的，但不如心导管精确。当压力非常高时（超过100毫米汞柱），超声的数据更容易发生偏离。由于超声与心导管相比危险性更小，更易于被患者接受，因此医生会应用超声对肺动脉高压患者进行监测。不过，也有必须重复导管检查的情况。如果是没有经过专门训练或对肺动脉高压患者有经验的技师来做超声，结果可能会严重错误。有许多基于差的超声结果得出错误结论的事情发生。这就意味着你需要了解技师的培训和经验情况（也需了解解释检查结果的医生的经验）。没有专家提供的临床信息，往往不能正确解释超声结果。专家还可通过超声来寻找其他可引起肺动脉高压的心脏病。比如，如果你的左心房过大，可能是由于你的肺静脉压力过高。你还可能有心脏瓣膜问题，或先天性心脏病。为了寻找后者，你在做超声时可能会做“气泡”试验，它是应用被搅动的盐水，通过静脉注射进入静脉内，来发现血流是否出现在不应出现的地方（比如心内缺损）。这种情况称为分流。如果看起来像分流，医生会让你做经食管超声来获得更好的图像，因为食管（是连接咽部和胃部的管道）距离心脏更近。这可不是件有趣的事情，因为你必须咽下末端带有小超声麦克风的狭长管子。不过这个检查的风险很低，在检查时，应用镇静和局部麻醉药物可以让你舒服些。如果是小孩需要做该项检查，可以在使咽部麻木的麻醉药药效消失后给他吃冰淇淋。计算机断层扫描是带有X线机的计算机，它可以围绕你快速旋转从多个角度获得图像。计算机将这些图像细化，三维切分你的身体，展示通过普通X线不能看到的图像。CT扫描作为一个诊断工具发展得越来越好，它能够检出肺内大动脉内的血凝块，提供心脏和诊断肺部疾病的相关信息。CT扫描有时还可发现引起症状的其他疾病如肺纤维化或肺气肿（这些疾病可导致肺动脉高压）。CT扫描可以发现血块（慢性血栓栓塞）问题（尽管扫描结果阴性并不能完全排除血栓栓塞），肺静脉阻塞（静脉阻塞性疾病），肿瘤，血管炎，或纵隔纤维化（在第三章中列举更多可导致肺动脉高压的疾病）。有些肺动脉高压的专家如今除了应用超声心动检查，还应用超高速CT扫描（称为电子束CT）来监测患者右心房和右心室的大小。它获得图片的速度比传统CT扫描要快，因而能更好地“冻结”运动的心脏。核磁共振（MRI） 扫描应用于肺动脉高压的技术也有进展。像CT扫描一样，它是无创检查（没有东西进入你的身体）。核磁场和无线电波产生心脏和动脉图像；没有辐射，整个过程没有危险。没有痛苦，但价格昂贵。图像有点像X 线，但往往可以显示一些X线不能显示的组织。申请MRI的目的是用来寻找大的血块（尽管它不是总能检测出来），了解肺动脉结构方面的问题，右心室大小和形态，右心室室壁厚度（在MRI中与平均肺动脉压相关）和其他有关的情况。平均肺动脉压可以通过MRI提供的信息来估计。以下告诉你这项检查如何进行：你躺在一个又大又白的管道里做这项检查，而且听着古怪的噪音，有的还像网球鞋在干燥机中摔打的声音。有些机器一面是开放的，有些是封闭的。如果你所在的仪器是后者，而你又有恐怖症，则可以让你戴上睡觉用的面罩或在你的眼睛上铺上折叠的毛巾。在进行该项检查前需要拿走所有金属物品；所用的磁场很强大。它会扯掉你耳朵上的耳环，所以你不能在磁场中摘下它们。而且在距磁场50英尺的距离以内不要携带你的信用卡——否则他们会立即被退磁。如果你装有起搏器或体内有战争弹片，则不能进行该项检查。通过陪伴女儿进行MRI扫描，妈妈第一次了解她女儿的身体竟然有过纹身。 核素扫描（通气/灌注扫描或V/Q 扫描）该项检查用来观察肺内“管道”情况，以了解大小血管有无问题，通气/灌注扫描中的灌注扫描：具有放射性活性的同位素注射进入外周静脉，然后扫描你胸部的放射性活性。通常在门诊患者中进行。同位素在肺动脉中直至排出体外的运动轨迹通过特殊照相机记录（有点像盖氏计量器）。医生观察血流被血块阻断或减少的区域。如果没有这样的区域，则意味着问题可能发生在小血管。如果发现在大的动脉中有显著阻塞，则可能是个好消息，因为这样的慢性血栓栓塞性疾病往往可以通过外科手术治愈。因此，对所有肺动脉高压的患者都需要查明有无这些血块阻塞血管。如果通气/灌注扫描正常，通常（但不总是）可以排除慢性血栓栓塞性疾病。图解：图A是一位慢性血栓栓塞肺动脉高压患者，可以看到很多灌注缺损区；而图B是一位PPH患者的肺扫描，稍微稀疏，几近正常。 通气/灌注扫描中的通气扫描：在这个检查过程中你需要吸入具有放射性活性的气体，让其充满肺内的气道。然后医生比较肺内动脉血流与邻近气道的气流。如果是肺动脉高压引起，则由于动脉堵塞血流减低区域的气流可能很正常。 偶尔遇到那些从通气/灌注扫描来看很像血栓栓塞性疾病的情况最后可能被证实为肺动脉肿瘤或炎症压迫肺动脉，或肺静脉阻塞性疾病（因纤维组织附着肺小静脉的一种罕见疾病）。 肺功能检测 这些检查是测量肺总容量，肺活量和时间肺活量，以及氧气和二氧化碳交换能力的检查方法。可以用来评价肺动脉高压的严重程度以及寻找引起肺动脉高压的线索。 在该检查中，深吸气然后用最快的速度呼出。这反映你的肺活量。很多肺动脉高压的患者肺活量轻度下降，可能由于肺动脉高压而导致肺顺应性下降。（注意，如果测得肺容量少于正常的70%，则可能是其他原因导致肺容量过度降低而不是肺动脉高压的问题。） 另一项检查中，你尽可能快速而且用力深呼吸。该检查可能让你产生压迫感，尤其是当技术员喊着让你使劲时。 肺功能检查还能了解气道内有无阻塞，有无神经问题，或者肌肉无力引起呼吸困难，以及是否高通气（呼出过多二氧化碳引起头晕眼花）。图解：做肺动能检查前，千万不要使用昂贵的口红，以免浪费；而且记住要用力吹气呀，把鼻子夹住，不要漏气； 一氧化碳弥散容量试验（DLCO）。DLCO 可以了解氧气通过肺泡囊进入血液的过程是否正常。因为应用氧气本身来测量这个过程很困难，所以用一氧化碳代替。吸入少量一氧化碳，摒住呼吸10秒钟，然后向一氧化碳检测器呼气。如果没有检测到一氧化碳，则意味着被肺很好地吸收（氧气也被肺很好地吸收）。如果在你呼出的气体中仍能检测到一氧化碳，则反映它通过肺泡囊没有很好地进入周围的毛细血管中。特发性肺动脉高压患者，家族性肺动脉高压患者或慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者经常不能很好地进行氧气交换。然而，许多除肺动脉高压以外的肺部疾病也可引起弥散功能减低。该项检查正常者强烈提示患者的肺动脉高压不是由肺纤维化，肺气肿等引起。氧气交换能力通常与血管阻力具有相关性。纽约心功能分级或世界卫生组织肺动脉高压功能分级，以及作为内科医生所具有的经验可用来评价肺动脉高压的严重程度。Harbor-UCLA医学中心的研究者们认为测量DLCO可以帮助专家对那些有气短和乏力主诉的患者进行判断。如果患者的氧气交换减低，可以让医生更多地想到肺动脉高压，那么会更早发现肺动脉高压。 如果你患有系统性硬化或硬皮病（见第三章），那么肺动脉压力越高，DLCO 就越低。医生可能让你一年复查一到两次DLCO试验以观察你的肺血管有没有变得越来越糟。 运动耐量试验 医生可能会让你进行踏车运动或6分钟步行试验来了解你的运动耐量。健康人在6分钟内至少可步行500米；患有中度肺动脉高压的患者可能仅能步行300-400米。对于儿童患者，可能会以骑静止的自行车来试验。 由于我们的症状每一天都在变化，这些试验是否准确呢？医生告知如果你不是刚从飞往澳大利亚的飞机上下来，或者前一天站立数小时的话，检查结果则是可以重复的，变异度为15%。如果你正在参与一项药物试验，你可能会进行一系列运动耐量试验以得到准确的基线值。体重、身体状况、没有努力以及肺动脉高压等因素可能会影响你在这些检查中的表现。 心肺运动试验（CPET）CPET可供专家了解病情及治疗效果。在CPET中，行心电图的同时吸一口气（可能在你正骑静止的自行车和在踏车上行走的时候这么做）。这项检查尽管没有痛苦，但也不是一项很舒服的检查。需身穿运动服和运动鞋。由于鼻子被捏住，嘴巴被一个管子固定，所以可能会流很多口水。自行车座往往不舒适。如果车座太硬，可以要一个凝胶垫。如果你觉得嘴里有个管子呼吸起来感到恐慌，你就当作自己在潜水好了。 如果在做运动试验那天你感觉到了疲劳，你会发现这些试验确实会耗尽你体力，而不仅仅是一种感觉。试验结束后，你可能已经没有力气开车，只希望有人开车送你回家。 多导睡眠监测 如果怀疑有睡眠呼吸暂停，则需要做这样的一组检查（睡眠呼吸暂停是指晚间睡眠时周期性停止呼吸）。该检查检测脑电波活动（应用脑电图，EEG），检测血中氧含量（用脉搏血氧定量仪），还检测呼吸时气体进出鼻腔的运动以及胸廓起伏的运动。（睡眠呼吸暂停可引起轻到中度的肺动脉高压，译者注） 右心导管 这项检查仍是检测肺动脉高压最准确有用的检查，所有患者至少应接受一次右心导管检查，以明确诊断（除非是因为一些特殊的安全方面的因素而不这么做）。如果医生有高度怀疑肺动脉高压，而静息或运动超声心动图检查没有显示肺动脉高压，则有必要申请行右心导管检查。因为该项检查准确性高，有些医生不仅应用它来进行诊断，而且用来随诊那些肺动脉高压的患者。同时当注射造影剂来进行肺动脉造影后，可以鉴别肺动脉高压的原因是否是由于慢性血栓栓塞所致。进行右心导管、 血管扩张试验以及造影时患者通常是清醒的，因为医生需要你进行深呼吸等配合。儿童和有些成人可能会进行麻醉以减少紧张。你可能需要在硬质床上躺很长时间（因此医护人员会称赞你很“耐心”），但大多数患者感觉这一过程是不舒适，但并非痛苦。为防止X线辐射，在Lisa进行导管检查时，我曾被允许从透明塑料“指示”屏后面观看。她从头到脚被盖上无菌铺巾，仅能看见她的脸部，甚至靠近她的机器也被罩上了塑料布。华盛顿医院医生干练而自信地操作。他应用一台小而轻便的X线“荧光屏”来准确了解导管路径。一根头端带有可充气球囊的细软导管（Swan-Ganz导管）通过颈部静脉（通常经由股静脉）进入Lisa体内，通过右心系统进入肺动脉，很快测到压力（血流动力学）。Lisa认为这一过程中患者的感受更多的是被牵拉和压迫感，而不是痛苦。心导管检查可测得肺动脉收缩压、舒张压以及平均压，右心房压力，心输出量，和肺毛细血管楔压（不过，小动脉狭窄可导致肺毛细血管楔压不准确）。肺血管阻力可通过其他数值计算出来，它是血流通过肺血管床所受阻力的指标。心导管检查还是发现心脏先天缺陷的方法，比如心腔或大动脉之间的缺损。（遗憾的是，心导管检查不能检测先天性心脏病的每一种类型。）有时候在进行心导管检查的同时做肺动脉造影。通过导管注射造影剂，然后对肺动脉进行X线摄影以发现肺血管树有无被血块“截断”或阻塞。这是定义解剖意义上的血栓最好的方法。（如果肺扫描或CT扫描已排除肺血栓，则不一定需要进行肺动脉造影。） 左心导管 与右心导管类似，不过导管通过动脉而不是静脉进入体内。这项检查可以测量左心的压力以及可以得到冠状动脉的图象（冠状动脉造影）。在肺动脉高压的患者中，做该项检查的目的是为了排除左心压力不正常是导致肺动脉压力升高的原因或参与因素。由对肺动脉高压患者有经验的内科医生来进行心导管检查通常是安全的，但同时也有风险。尽管大部分并发症都较小而且大部分医院都具备处理它们的设备，但仍有感染（低于千分之一）以及其他少见问题的风险（包括心脏病发作，卒中，甚至死亡）。《Mayo 临床心脏病学》一书中对心导管检查做了概述，以及与进行导管操作的动脉（动脉血压比静脉高）相关的风险进行了讨论，包括出血、损伤、血栓以及偶尔会出现动脉或心脏穿孔。与医生探讨该检查的利与弊，并向那些接受过导管检查的肺动脉高压患者咨询。如果医生对右心导管检查没有经验，出现并发症的风险就比有经验的医生要高。血管扩张试验（即急性药物试验）。如果你患有肺动脉高压，你宁可吃药（如钙通道拮抗剂）也不愿接受更复杂的治疗。在进行心导管检查时，使导管固定在肺动脉内，医生可以评价患者对药物在降低肺动脉压力方面的反应。有时候，医生对下列类型的肺动脉高压患者则不进行这一步试验：钙拮抗剂效果不好和/或不能很好耐受的患者；患有结缔组织病的患者；心功能IV级的患者；明显右心室衰竭或那些病情进行性恶化的患者。有关在血管扩张试验中应用哪种药物最近有许多热烈的讨论。依前列醇（Epoprostenol）、万他维（iloprost）、一氧化氮、腺苷(是一种生化特性与epoprostenol相同的血管扩张剂)、西地那非以及钙拮抗剂在血管扩张试验中均有应用。一氧化氮、万他维（iloprost）、依前列醇（epoprostenol）可通过面罩或鼻导管给药。由于吸入的气体仅影响肺循环系统而且能很快从体内排出，因此应用得越来越多（尽管吸入用的epoprostenol尚未注册商标）。其它治疗肺动脉高压的药物给药途径是经静脉，钙拮抗剂还可经口服。钙拮抗剂在该项试验中已很少使用，因为它在肺循环中存留的时间长，对那些药物反应差的患者更容易导致休克或持续低血压。尽管大部分对一种血管扩张剂反应好的患者对另一种反应也好，但也有例外。有些对一氧化氮无反应的患者对前列环素有反应。有些对钙拮抗剂无反应的患者对前列环素、腺苷或一氧化氮有反应。如果对前列环素、腺苷或一氧化氮反应好，则更有可能对钙拮抗剂的片剂反应好。试验者正在尝试应用越来越高剂量的试验药物，在每一剂量水平上观察患者对药物的反应。当出现明显反应或副作用严重，试验则宣告结束。通过记录应用血管扩张剂后肺动脉压力和心输出量的变化，医生来决定最适合患者的药物种类和最佳起始剂量。即使在短期试验中患者对这些药物均无反应，但延长观察期后他们仍可能象那些对急性药物试验有反应的患者一样对依前列醇（epoprostenol）或波生坦有很好的反应。医生对有关“血管反应性”或反应性好的定义意见不一。过去认为是肺血管阻力下降15－30％。但最近OlivierSITBON（法国巴黎南大学ANTOINE BECLERE医院肺血管中心）医生认为应用血管扩张剂后，患者平均肺动脉压下降到40mmHg甚至更低的水平才是真正反应好的表现。如果你在不是肺动脉高压中心（肺动脉高压协会未推荐的）设备上进行试验，需要了解医生是否知道如果患者心输出量增加时，肺血管阻力的下降与肺动脉压下降并不一致。可能有10－15％的特发性肺动脉高压的患者对血管扩张剂反应很好。继发性肺动脉高压患者中很少有人对血管扩张剂有反应。不过在儿童中，30－35％患者对血管扩张剂有反应。那些少数的幸运者被称为“有反应者”。他们为什么对血管扩张剂有反应呢？目前认为在肺动脉高压的早期，肺动脉的结构变化少，因而更有可能对血管扩张剂有反应。如果发展到了重度肺动脉高压，则肺小动脉结构的破坏可能已经发展到血管肌层（血管扩张剂使血管的肌层舒张）以外，血管壁变得僵硬而不易舒张。 急性药物试验“有反应者”通常可以回家服用钙拮抗剂治疗。Mayo 临床中心对10－15％的进行过药物试验的肺动脉高压患者应用钙拮抗剂。（在患者出院回家前，或心导管检查时，调整好用药剂量。）但是那些右心衰竭以及右心房压力增高（大于或等于20mmHg）的“有反应者”即使血流动力学反应很好，也会开始应用依前列醇（epoprostenol）或波生坦。患者回家后的治疗一定要小心地监测，如果对药物耐受性好则定期逐渐增加钙拮抗剂的剂量。 肺活检仅在特殊情况下进行。因为它提供的信息很少而风险较大（这个观念也在变化，很多肺血管疾病现在需要活检才能确诊，但需要专业的病理医师，译着注。） 将来有关肺动脉高压的新试验？如果你读到此处，你可能会琢磨寻找用来诊断肺动脉高压，以及鉴别不同患者具有不同病因更好的方法。这是对的，我们确实需要一种更简单的试验研究方法，它能以相同的标准，在所有的治疗中心进行，结果能被重复，与生存率相关性好，而且创伤小，花费少。这种试验方法寄托了我们许多希望，我们希望它要比目前所有的那些可应用于各种类型肺动脉高压的研究方法都要好。不过当前的诊断系统确实需要改进，而且我们也具备改进的可能性了。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：肺栓塞（Pulmonary embolism, PE）是由内源性或外源性栓子（气体、羊水、脂肪等）堵塞肺动脉而引起肺循环障碍的病理生理综合征。PE在西方国家是常见病，住院病人PE的发生率为0.4%，美国每年新发PE人数超过60万，在我国也并不少见，PE占尸检总数的4-11%。但由于其临床表现和常规检查缺乏特异性，PE的误诊和漏诊率长期高达80%，据估计每年仅约40-53/10万人确诊PE。PE在发达国家是常见的致死性急症，未经治疗病死率高达25%-30%，而合理、及时的救治能使病死率降至2-8%。因此，提高医生对PE的认知度、早期识别PE、制定规范化诊疗程序对提高我国PE的诊治水平、降低病死率和改善预后均显得极为重要。上海市肺科医院肺循环科姜蓉PE治疗目标是抢救生命, 稳定病情, 使肺血管再通。治疗方式包括急性期治疗、长期抗凝及预防等措施。对有PE高危/中危危险因素但仍处诊断过程中的患者可立即给抗凝治疗 （IC类证据）。对诊断PE患者根据危险分层选择合理的治疗方式，除一般心肺支持外，包括减轻或解除血栓负荷、抗凝及预防性置入腔静脉滤器等措施。一、减轻或解除血栓负荷对所有危险分层为高危，即伴心源性休克/持续低血压的患者应迅速减轻或解除血栓负荷，其方式包括溶栓、外科手术取栓和经导管取栓或碎栓。1、溶栓（Thrombolysis）溶栓是高危患者的一线治疗，约92%的高危患者能从溶栓治疗获益，表现为血流动力学紊乱得到改善。常用的溶栓药物包括尿激酶、链激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂(Recombinant Tissue Plasminogen Activator，rtPA)。溶栓治疗的时间窗为症状出现后14天，尤其在48小时内给予溶栓治疗患者获益最大。常用溶栓药物给药方法见表1。在不同溶栓剂溶栓效果对比研究中，尿激酶和链激酶即刻和远期溶栓效果没有明显差异，rtPA即刻改善血流动力学的效果较尿激酶和链激酶好，但最终效果没有明显差异。溶栓治疗的主要风险是岀血，故需谨记各种禁忌症。表1 常用溶栓药物的给药方法药名给药方法尿激酶先给负荷剂量4400 IU/Kg10分钟内输入，再维持量4400IU/Kg/h维持12-24小时链激酶先给负荷剂量250 000 IU30分钟内输入，在维持量100 000 IU/h维持12-24小时rtPA100mg 2小时或0.6mg/kg 15分钟（最大剂量50mg）2、外科手术取栓外科手术取栓治疗肺栓塞的历史事实上早于肺栓塞的药物治疗，最早1例外科取栓手术是在1924年开展的。但在其后相当长的一段时间内，由于病例数量少、早期死亡率高等原因，外科取栓术的发展一直缓慢，对其安全性和有效性评价的临床资料也很少。近十余年来，由于人们对肺动脉血栓栓塞发病机制的进一步认识及相关手术学和围手术期治疗的进步，手术取栓的死亡率迅速下降，从20世纪60年代的57%到90年代的26%，最近一些有经验的医学中心报道其死亡率可降低到6%，因此手术取栓又重新引起了人们的重视。手术取栓能迅速降低肺动脉压力、改善血流动力学指标，但其需要在有资质的医学中心开展，适应证为血流动力学不稳定且为中央型血栓负荷的高危患者，即血栓主要局限于主肺动脉或其次级分支，外周型肺动脉血栓栓塞患者不适于外科取栓。对于在慢性血栓栓塞性肺动脉高压基础上新发的急性肺动脉血栓栓塞也不主张外科手术取栓。目前对于亚大块PE患者，即影像学发现中央型血栓负荷，但患者既往无明确心肺疾病、心肺代偿功能好、入院时主要表现为进行性肺动脉高压和右心功能不全、尚无低血压或休克表现的患者，是否选择外科手术取栓尚有争议。一些单中心的临床资料表明，对亚大块PE患者外科取栓是安全的，能迅速降低肺动脉压并使扩张的右室缩小，改善患者远期预后。目前对于外科取栓术前是否应常规置入腔静脉滤器尚无一致意见。3、经导管取栓和碎栓（Percutaneous catheter embolectomy and fragmentation）关于经导管取栓和碎栓的研究多局限于病例报道和单中心的经验，尚缺乏循证医学证据。具体介入操作时取栓相对困难，多为碎栓，而碎栓后一个主要问题是栓子进入外周肺循环，患者以后有发生肺动脉高压风险。经导管取栓和碎栓的并发症有穿刺部位并发症、心脏穿孔、心包填塞、造影剂相关并发症等。目前较为一致的意见是经导管取栓或碎栓不是高危患者的一线治疗，主要用于溶栓有禁忌症或溶栓失败的患者，可以作为外科手术的替代治疗。对于肺动脉血栓栓塞高危患者，最重要的是争取时间迅速减轻血栓负荷、挽救生命。药物溶栓、外科手术取栓和经导管取栓或碎栓三种治疗方式均能有效减轻患者血栓负荷，但究竟哪种治疗方式患者获益最大尚无循证医学证据。目前较为一致的看法是溶栓是高危患者的一线治疗，对无溶栓条件的患者，可在有资质的医学中心选择性进行外科手术取栓或经导管取栓或碎栓。具体推荐意见如下：l所有伴心源性休克/持续低血压的高危患者均应进行溶栓治疗（I类推荐，证据水平A）；l对溶栓有绝对禁忌症或溶栓失败的患者，可以进行外科手术取栓（I类推荐，证据水平C）或经导管取栓或碎栓（IIb类推荐，证据水平C）。二、抗凝1、初始抗凝 （Initial anticoagulation）初始抗凝的主要目的是减少死亡率和再发血栓栓塞事件。急性期抗凝治疗通常包括快速抗凝和同时口服华法林治疗。快速抗凝常用药物有肝素、低分子肝素和磺达肝癸钠。关于这三种抗凝药物有效性和安全性的临床对比研究表明，与肝素相比，低分子肝素和磺达肝癸同样有效且安全，全因死亡率没有明显差异，且低分子肝素和磺达肝癸给药方便，不需要检测APTT，因此对无禁忌症的患者一般推荐使用低分子肝素和磺达肝癸，用法见表2。对于岀血风险高或有严重肾功能不全（肌酐清除率<30ml/min）的患者，推荐选用肝素， 用法见表3。对于肺动脉血栓栓塞患者急性期抗凝治疗推荐意见如下：l对高危患者，应立即给予肝素治疗（I类推荐，证据水平A）；l对中危患者，如无禁忌症，推荐给予低分子肝素或磺达肝癸钠（I类推荐，证据水平A），对于岀血风险高或有严重肾功能不全的患者，推荐选用肝素，使APTT时间延长为正常的1.5-2.5倍（I类推荐，证据水平C）。l用肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠进行急性期抗凝治疗应至少持续5天（I类推荐，证据水平A），并在开始给予肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠治疗的同时给予华法令，待国际标准化比值（international normalized ratio，INR）连续2天均达到目标值2.0-3.0时，方可停用肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠治疗（I类推荐，证据水平C）。2、长期抗凝 （Long-term anticoagulation）长期抗凝治疗的目的是预防血栓栓塞事件再发。大多数患者均应给予维生素K拮抗剂华法令治疗。关于长期抗凝的推荐意见如下：l对有可逆危险因素的PE患者推荐华法令治疗3个月（I类推荐，证据水平A）；l对无明显诱因的PE患者推荐华法令治疗至少维持3个月（I类推荐，证据水平A），其中对无明显诱因发生PE且岀血风险低的患者可以长期口服抗凝药治疗（IIb类推荐，证据水平B）。l合并肿瘤的PE患者前3-6个月使用低分子肝素（IIa类推荐，证据水平B），之后可继续用低分子肝素或华法令治疗（I类推荐，证据水平C）。lPE患者维生素K拮抗剂治疗目标INR2.5（2.0-3.0）（I类推荐，证据水平A）。三、下腔静脉滤器（inferior vena cava filters）的使用由于引起PE的多数栓子来源于下肢深静脉血栓，早在1868年Trousseau就提出可以通过在下腔静脉(inferior vena cava, IVC) 进行干预以预防肺动脉血栓栓塞。置入腔静脉滤器的目的是预防再发PE，置入部位通常在下腔静脉的肾下段。由于永久型滤器置入后并发症发生率高，且需终生口服抗凝药物治疗，因此人们又发明了可回收腔静脉滤器(retrieved IVC filters)。单中心临床研究表明可回收滤器能有效预防PE再发，是安全的，且滤器回收后再发血栓栓塞事件的发生率与对照组无明显差异。但可回收型腔静脉滤器置入后通常要在2周内取出，事实上在具体临床应用中由于各种因素，其留置时间往往偏长，晚期并发症如滤器移位和血栓形成的发生率也高达10%。由于缺乏大规模循证医学研究，少数临床研究表明下腔静脉滤器置入后，虽然再发PE的发生率有所降低，但其代价是下肢深静脉血栓的发生率升高，对患者总的生存率并没有影响。关于腔静脉滤器的使用推荐如下：l对PE患者不常规推荐使用腔静脉滤器（III类推荐，证据水平B），l对有抗凝绝对禁忌症和血栓栓塞再发率高患者可考虑使用腔静脉滤器（IIb类推荐，证据水平B）。
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