病请描述：过敏体质是否会影响生长激素的使用？ 小刚今年12岁，因身高明显低于同龄人，被诊断为生长激素缺乏症。然而，他同时也具有轻微的过敏体质，对花粉和某些食物有过敏反应。在决定使用生长激素治疗前，医生详细询问了小刚的过敏史，并为他进行了生长激素过敏测试。测试结果显示，小刚对生长激素并无过敏反应。因此，医生为他制定了个性化的生长激素治疗方案，并建议他在治疗期间继续避免已知的过敏原。经过几个月的治疗，小刚的身高有了明显的增长，且未出现过敏反应。 过敏体质和生长激素治疗之间存在一些潜在的关联和注意事项。 首先，过敏体质是指个体在遗传和环境因素作用下，对某些物质（如食物、药物、吸入物等）产生异常强烈的免疫反应。这种体质可能导致个体在接触这些物质后出现各种过敏症状，如皮肤瘙痒、红肿、呼吸急促等。 对于过敏体质的个体，接受生长激素治疗时需要特别小心。因为生长激素作为一种药物，可能会引起某些人的过敏反应。特别是那些已知对生长激素或其他类似药物存在过敏史的人，在接受治疗前应告知医生自己的过敏情况，并进行必要的过敏测试。 此外，过敏体质的个体在接受生长激素治疗时，还需要注意以下几点： 1. 详细告知医生：在进行治疗前，务必详细告知医生您的过敏史和对哪些物质过敏。医生会根据您的过敏情况评估是否适合进行生长激素治疗，并可能为您制定个性化的治疗方案。 2. 过敏测试：医生可能会建议您进行过敏测试，以确定您是否对生长激素或其中的任何成分过敏。这有助于医生更好地了解您的过敏情况，并为您制定更安全的治疗计划。 3. 选择适合的剂型和给药方式：根据过敏情况，医生可能会选择更适合您的生长激素剂型和给药方式。例如，可以选择口服或皮下注射等不同的给药方式，以减少过敏反应的风险。 4. 密切观察反应：在治疗过程中，您需要密切观察自己的身体反应。如果出现任何过敏症状，如皮肤瘙痒、红肿、呼吸急促等，应立即告知医生并停止治疗。 5. 遵循医嘱：在治疗期间，务必遵循医生的指导和建议。不要自行更改药物剂量或停药，以免影响治疗效果或增加过敏反应的风险。 6. 注意生活方式的调整：保持健康的生活方式，包括均衡的饮食、适量的运动、充足的休息等，有助于增强身体免疫力，减少过敏反应的发生。 7. 备用抗过敏药物：在治疗前，您可以与医生讨论并准备一些抗过敏药物，以便在出现过敏反应时及时使用。 总之，过敏体质的个体在接受生长激素治疗时需要特别小心，并遵循医生的建议和指导。通过密切观察反应、遵循医嘱、合理饮食和避免接触过敏原等措施，可以最大限度地减少过敏反应的风险。
生长发育 2024-05-22阅读量2395
病请描述：小儿肥胖并发症——呼吸系统疾病 小儿肥胖引起呼吸系统疾病的机制主要包括以下几点： 1. 肺功能损害：肥胖会导致胸廓呼吸运动减弱，从而引起肺通气下降。同时，肥胖儿童的胸壁脂肪增厚，使得胸壁肌肉承受更大的压力，容易造成胸壁肌肉劳损或功能减退，进一步影响肺部的通气和换气功能。 2. 呼吸道障碍：肥胖儿童的脂肪堆积在呼吸道的周围，容易造成呼吸道障碍，如扁桃腺腺样增生或增殖体肥大，导致上气道梗阻，引起肺通气不良。此外，颈部脂肪堆积也会压迫气道，导致气流不畅，引发睡眠中短暂的呼吸停止，即睡眠呼吸暂停。 3. 免疫力下降：肥胖儿童的免疫力下降，使呼吸道抵抗力低下，容易感染病菌，如感冒、支气管炎、肺炎等疾病，这些疾病也会影响肺通气功能。 小明是一个10岁的男孩，由于长期不健康的饮食习惯和缺乏运动，他的体重迅速增加，最终被诊断为肥胖症。近一年来，小明的家长发现他经常出现呼吸急促、打鼾等睡眠问题，白天注意力不集中，学习成绩下降。家长带他去医院检查，发现小明患有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS）。 医生告诉家长，小明的OSAHS与他的肥胖症密切相关。由于肥胖导致他的胸腹部脂肪积聚过多，使得胸腔、腹腔容积缩小，膈肌运动障碍，影响肺部的通气、换气功能。同时，他的颈部脂肪堆积也压迫了气道，导致气流不畅，引发睡眠中短暂的呼吸停止。长期的夜间脑缺氧导致小明白天注意力不集中、学习成绩下降等问题。 医生为小明制定了一套治疗方案，包括控制饮食、增加运动以减轻体重，同时使用呼吸机进行睡眠辅助治疗。经过一段时间的治疗，小明的体重逐渐下降，睡眠问题也得到了改善，白天的学习状态也有所好转。 对于小明来说，要控制体重并减轻呼吸系统疾病的风险，他可以采取以下措施： 1. 健康饮食： o 控制总热量摄入，避免过量饮食，选择低热量、高营养价值的食物。 均衡膳食，多食用新鲜的蔬菜、水果、全谷类和豆类食品，减少高糖、高脂肪和高盐食物的摄入。 限制零食和含糖饮料的摄入，尤其是碳酸饮料和甜点。 规律饮食，避免暴饮暴食，尽量不吃夜宵。 2. 增加运动： 鼓励小明多参加户外活动和体育运动，如快走、慢跑、游泳、骑自行车等，这些运动可以帮助他消耗多余的脂肪，增强心肺功能。 设定合理的运动目标，逐步增加运动量，让身体逐渐适应运动负荷。 运动时要穿着合适的运动鞋和服装，确保运动安全。 3. 改善睡眠： 保持规律的睡眠时间，避免熬夜和睡眠不足。 睡前避免过度兴奋的活动，如看电视、玩电子游戏等，有助于提高睡眠质量。 如果小明存在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS），可以在医生的建议下使用呼吸机进行睡眠辅助治疗。 4. 减少压力： 学会放松自己，避免长时间处于紧张、焦虑的状态。 可以通过听音乐、阅读、绘画等方式来放松心情。 鼓励小明与家人、朋友多交流，分享自己的感受，减轻心理压力。 5. 定期监测： 定期监测小明的体重、身高、BMI等指标，以及呼吸系统的健康状况。 如果发现体重增加或呼吸系统疾病症状加重，应及时就医并调整治疗方案。 6. 寻求专业帮助： 如果小明在控制体重和减轻呼吸系统疾病风险方面遇到困难，可以寻求专业医生或营养师的帮助，制定个性化的治疗方案。 通过以上措施，小明可以有效地控制体重，减轻呼吸系统疾病的风险，提高生活质量。 同时也提醒各位家长，小儿肥胖不仅会影响孩子的外貌和心理健康，还可能引起严重的呼吸系统疾病。因此，家长应关注孩子的体重问题，及时采取措施帮助孩子控制体重增长，避免肥胖带来的健康风险。
生长发育 2024-05-06阅读量2506
病请描述：哮喘对于儿童生长发育的影响 小明是一个7岁的男孩，他从小就被诊断出患有哮喘。尽管他的家人一直积极为他治疗，但小明的哮喘症状仍然时常发作，特别是在夜间。每当夜晚来临，小明的呼吸就会变得急促，咳嗽声不断，导致他难以入睡。长时间的睡眠不足让小明白天精神萎靡，食欲不振，身体逐渐消瘦。 随着时间的推移，小明的家人发现他的身高和体重增长速度明显慢于同龄儿童。 哮喘影响生长激素的分泌的作用机制是多方面的。首先，哮喘的典型症状包括反复发作性喘息、气促，伴或不伴胸闷或咳嗽，这些症状在夜间及晨间尤为多发。当哮喘患儿在夜间经历这些症状时，他们的睡眠质量往往会受到严重影响。长期的睡眠障碍会导致生长激素的分泌总量减少，因为生长激素主要在深度睡眠阶段分泌。 其次，哮喘的反复发作还可能引起患儿的代谢及内分泌系统异常，这不仅影响食欲，导致进食量减少，还可能直接影响生长激素的正常分泌和调节。 此外，部分哮喘患儿可能因食物过敏而发病，而为了控制症状，家属可能会选择对某些食物进行禁食。这可能导致患儿基础营养摄入不足，特别是影响蛋白质、钙、维生素等营养素的摄入，这些营养素对于生长激素的分泌和骨骼的生长发育至关重要。 最后，由于运动可能加剧哮喘症状，一些患儿可能因恐惧而减少或避免运动。运动对于促进骨骼生长和刺激生长激素分泌具有重要作用，因此缺乏运动也可能间接影响生长激素的分泌。 要避免哮喘对身高的影响，可以从以下几个方面着手： 首先，规范治疗哮喘是关键。哮喘是一种慢性过敏性反应性气道炎症，通过平喘与抗炎药物的使用，可以有效地控制哮喘的症状并减少其发作频率。规范治疗不仅可以减轻患儿的痛苦，还可以避免哮喘症状对睡眠质量的影响，进而保证生长激素的正常分泌。 其次，改善睡眠质量也非常重要。哮喘患儿常常因为夜间喘息、咳嗽等症状而难以入睡，导致睡眠质量下降。因此，家长和医生应关注患儿的睡眠状况，采取适当的措施如调整睡眠环境、减少过敏原接触等来改善患儿的睡眠质量。 此外，合理的饮食和适当的运动同样不可忽视。哮喘患儿应保证营养均衡，摄入足够的蛋白质、钙、维生素等营养素，以促进骨骼的生长发育。同时，适当的运动可以增强患儿的身体素质，提高免疫力，有助于减少哮喘的发作。但需要注意的是，运动时应避免过度剧烈，以免诱发哮喘。 最后，保持愉快的心情也对哮喘患儿的生长发育有积极影响。情绪稳定有助于病情的治疗，因此家长应关注患儿的心理状态，帮助他们缓解压力，增强信心，保持愉悦的心情。 综上所述，通过规范治疗哮喘、改善睡眠质量、合理饮食、适当运动以及保持愉快心情等多方面的措施，可以有效地避免哮喘对身高的影响，促进患儿的正常生长发育。
生长发育 2024-04-16阅读量2717
病请描述： 肺癌是一种十分严重的恶性肿瘤疾病，给患者的身体造成严重损害，所以对于此病我们要正确对待，加以了解，那么肺癌有什么危害呢？下面不妨一起来看看吧。 1、影响呼吸 肺癌会对肺部造成病变，影响氧气和二氧化碳的交换，从而引起呼吸急促、胸闷气喘和口唇发绀等反应，如果病症继续恶化可能会导致呼吸困难或慢性呼吸衰竭，甚至出现窒息死亡的严重后果。 2、胸部疼痛 肺癌对周围神经产生压迫力，侵犯到胸膜或胸壁部位，所以会引起持续性发作的胸部疼痛不适感，如果继续发展会变成刺痛或钻痛感。 3、咯血 肺癌发病初期，患者会有痰中带血的情况，但如果肿瘤组织一直增长，就会因为剧烈性咳嗽而导致局部血管破裂，从而出现大量咯血的症状。 4、扩散转移 肺癌还可能向其他部位转移，如果扩散到脑，引发头痛、恶心，如转移到骨头上，可引起剧烈的骨疼痛，并可出现病理性骨折。如转移到骨头上，可引起剧烈的骨疼痛，并可出现病理性骨折，其功能出现紊乱，甚至威胁生命。 自我介绍： 本人沈利华，为苏州看肿瘤的老中医，上海交通大学附属第九人民医院中医科副主任医师，上海宝山区中西医结合医院肿瘤科任副主任医师，苏州国医堂老中医，上海中医药学会肿瘤会分会委员，上海市男性病研究中心委员。曾跟随临床大家“现国医大师”上海著名中医肿瘤专家刘嘉湘、上海著名肿瘤专家徐振晔教授学习诊治肿瘤经验，深受启蒙。钻研中药抗瘤40多年，在《中医杂志》等国内外期刊发表专病论文数十篇。曾任上海中医药学会肿瘤会分会委员；上海市男性病研究中心委员；曾获全国中青年医生科研成果奖和上海市十佳抗癌明星等荣誉称号。
沈利华 2024-04-11阅读量1145
病请描述：儿童焦虑症：影响与应对 儿童焦虑症是一种常见的心理问题，影响着许多孩子的情绪和行为。这种焦虑可能出现在各个年龄阶段，并且对孩子的身心健康产生深远的影响。本文将探讨儿童焦虑症的心理问题及其影响，以及如何应对这一挑战。 一、儿童焦虑症的表现 儿童焦虑症主要表现为过度紧张、担心、恐惧和焦虑等情绪症状。他们可能会经常感到不安，对日常活动或新事物产生抵触心理，如不愿上学、害怕社交等。有些孩子还会出现躯体症状，如头痛、胃痛、呼吸急促等。 二、儿童焦虑症的心理影响 1、学习障碍：焦虑可能导致孩子注意力不集中，记忆力下降，从而影响学习效果。 2、社交障碍：过度焦虑可能导致孩子害怕与他人交往，产生社交障碍，影响其人际关系。 3、心理健康问题：长期焦虑可能导致抑郁、自卑等心理健康问题，影响孩子的心理健康成长。 三、如何有效应对儿童焦虑症 1、建立信任关系：与孩子建立亲密的信任关系是解决焦虑问题的关键。父母和教师应该倾听孩子的感受，理解他们的担忧，并给予积极的反馈和支持。 2、行为疗法：通过渐进式暴露于恐惧的事物或情境，可以帮助孩子逐渐克服焦虑。例如，对于害怕黑暗的孩子，家长可以在渐进的过程中让孩子逐渐接触黑暗，从较暗的房间到全黑的环境，逐渐增加暴露的时间和程度。 3、深呼吸和放松训练：教孩子深呼吸和放松技巧，帮助他们缓解紧张和焦虑感。这些技巧包括渐进性肌肉放松、冥想和呼吸练习等。 4、建立正面心态：鼓励孩子积极看待事物，培养乐观的心态。通过与孩子讨论积极的结果和解决方案，帮助他们认识到焦虑往往是夸大其词的。 5、寻求专业帮助：如果孩子的焦虑症状严重且持续不断，建议寻求专业心理咨询师的帮助。心理咨询师可以对孩子的焦虑问题进行评估，并提供更具针对性的治疗方案。 6家庭和学校支持：家庭和学校是孩子成长的重要环境。家长和教师应该创造一个温馨、支持和理解的环境，减少压力和焦虑的来源。避免过度指责或严厉批评，而是鼓励孩子表达自己的感受，并提供情感支持。 7、自我调节能力培养：教孩子自我调节情绪的技巧，如通过正念冥想、写日记或绘画等方式来表达和释放情绪。这有助于提高孩子的情绪管理能力，从而更好地应对焦虑感。 总之，儿童焦虑症是一种常见的心理问题，需要得到家长、教师和社会的关注和支持。通过建立信任关系、行为疗法、放松训练、正面心态、寻求专业帮助、家庭和学校支持以及自我调节能力的培养，我们可以帮助孩子应对焦虑问题，让他们在快乐健康的环境中成长。 请记住，每个孩子都是独特的，他们的成长道路不尽相同。在面对焦虑心理时，我们需要理解、耐心和引导，帮助他们勇敢面对挑战，迎接美好的未来。让我们携手努力，为孩子们创造一个更加美好的明天。
生长发育 2024-04-06阅读量2177
病请描述：孩子生长发育在饮食方面所需内容 首先孩子的成长所需营养物质有哪些？ 脂肪：脂肪是一种含有丰富热量的营养成分。它的主要功能是为机体提供热量，并助力脂溶性维生素的吸收， 细胞膜构成了人体内各种器官和组织的基础结构。体内储存的脂肪不仅可以避免体内热量的流失，还有助于保护内脏器官不受损害造成伤害。 蛋白质：对于儿童的成长和发展，蛋白质是不可或缺的成分。除了确保饮食中蛋白质含量充足之外 此外，我们还需要确保膳食中的蛋白质所含的必需氨基酸的量和比例与儿童的需求相匹配，这意味着我们需要特别留意 在孩子的饮食中，蛋白质的含量是多少。 水：水被视为生命的基石，它为人体提供了消化、吸收、流动和排放各种营养物质的基本条件。 碳水化合物：碳水化合物是一种为身体提供热量的营养成分。摄入的食物量不足可能会对身体的生长和发育产生不良影响 动作缓慢，体重有所下降；过量摄入可能导致脂肪过度累积，从而引发肥胖问题。 热量：热量对于维护人体的多种生理机能起到了关键作用。如果热量供应不充足，儿童的生长和发育可能会受到延迟，热量供给过多，又可能导致儿童肥胖，日后患有肥胖相关疾病的凶险性就 会增加。 维生素：在人体中，维生素是一种含量相对较低的低分子有机化合物。 （1）维生素D的主要功能是调整钙和磷的代谢过程，助力于钙的有效吸收，并加速钙在新骨生成区域的沉积。 如果儿童体内维生素D的含量不足，他们更容易遭受佝偻症和手足抽搐的困扰。 （2）维生素B1有助于推动儿童的生长和发育，同时也能调整碳水化合物的代谢过程。在维生素B1缺乏的情况下, 儿童在生长和发育过程中可能会遭遇延缓，这可能导致神经炎、脚气病（如皮肤过敏或反应迟缓、肌肉活动能力下降）等症状、 患者可能会出现心跳加速、呼吸急促、全身浮肿或急性心力衰竭等症状。 （3）维生素B2的缺乏：当儿童缺少维生素B2，他们的生长和发育可能会受到阻碍，从而增加患上皮肤疾病、口角炎和唇炎的风险。 （4）关于维生素A和胡萝卜素：维生素A有助于儿童的身体成长和发育，同时也能 护上皮组织并起到预防作用 眼结膜、口腔、鼻咽和呼吸道的干燥损伤可以间接提高抵抗呼吸道感染的能力，并且这种 视力是可以持续的保持正常的视觉能力，以预防夜盲症的发生。 此外，孩子长身体宜多吃的食物： 含钙量高，含磷量高的食品：例如奶类，豆类制品等。含锌量丰富的食品：例如蚝，鱼类，贝类，肝脏瘦肉，蛋黄等；坚果类有花生，核桃，芝麻等。 含维生素丰富食品：各种蔬菜水果，食用大白菜，花菜，苋菜，菠菜，橙，柚，枣，山楂，柿子，杏，桃脯。 不宜多食：例如精米，糯米，甜点，可乐和果汁等。养成盐少吃的好习惯。 最后要均衡饮食儿童每天应摄入6大类营养物质（碳水化合物，脂类，蛋白质，维生素，水分，无机盐等）家长可参照日常饮食指南了解各年龄段儿童的饮食需求。青春期儿童生长迅速，活动量亦增多，对供给他们成长发育需要的营养物质要求较多，通常是男性。
生长发育 2024-01-30阅读量2683
病请描述：儿童驼背的原因、危害与防治驼背是一种常见的脊柱变形，主要表现为背部弯曲、肩膀前倾，不仅影响外观，还可能对身体健康造成负面影响。在儿童成长过程中，驼背是一个需要引起家长重视的问题。本文将详细介绍儿童驼背的原因、危害以及预防和治疗方法。一、儿童驼背的原因1. 不正确的坐姿和站姿：孩子在学习、玩耍和日常生活中，如果长期保持不正确的坐姿和站姿，如弯腰、低头、伏案等，容易导致驼背的形成。2. 缺乏运动：现代儿童往往长时间坐着学习、看电视或玩电子设备，缺乏足够的运动和户外活动，这会导致背部肌肉无力，无法维持正常的脊柱姿势。3. 营养不良：营养不良会影响骨骼的发育，使脊柱无法得到充分的支撑，从而增加驼背的风险。4. 心理因素：一些孩子可能因为缺乏自信或感到自卑而采取驼背对自己进行保护。二、儿童驼背的危害1. 影响外观：驼背会使孩子的身体姿态不美观，可能会影响他们的自信心。2. 脊柱健康：驼背会导致脊柱变形，增加脊柱疾病的风险，如脊柱侧弯、椎间盘突出等。3. 呼吸功能：驼背会压迫胸部，影响肺部的正常扩张，导致呼吸不畅，甚至引发呼吸系统疾病。4. 消化系统：驼背会使腹部受压，影响肠胃的正常蠕动，可能导致消化不良等问题。三、儿童驼背的预防和治疗方法1. 保持正确的坐姿和站姿：家长要教育孩子保持正确的坐姿和站姿，避免长时间弯腰、低头或伏案。在学习和娱乐时，要选择合适的桌椅，确保孩子的背部能够得到良好的支撑。2. 增加运动和户外活动：鼓励孩子参加各种运动和户外活动，如游泳、跑步、打球等，增强背部肌肉力量，提高脊柱的稳定性。3. 合理膳食：保证孩子摄入充足的营养，特别是钙和维生素 D，有助于骨骼的健康发育。4. 心理支持：关注孩子的心理健康，帮助他们树立自信，避免因心理因素导致的驼背。5. 定期检查：定期带孩子进行脊柱检查，及早发现问题并进行干预。四、对于已经出现驼背问题的儿童，可以尝试以下治疗方法：1. 运动疗法：通过一些针对性的运动，如瑜伽、普拉提等，可以帮助改善驼背问题。这些运动可以增强背部肌肉力量，提高脊柱的柔韧性和稳定性。2. 物理治疗：物理治疗师可以通过按摩、牵引等方法，帮助改善驼背问题。这些治疗方法可以缓解背部肌肉的紧张，促进脊柱的正常发育。3. 支具矫正：对于较为严重的驼背问题，医生可能会建议使用支具进行矫正。支具可以帮助维持脊柱的正常姿势，促进脊柱的正常发育。4. 手术治疗：对于严重的驼背问题，如脊柱侧弯等，可能需要手术治疗。手术可以矫正脊柱的畸形，恢复脊柱的正常功能。总之，预防和治疗儿童驼背需要家长、学校和医疗机构的共同努力。家长要关注孩子的日常生活习惯，培养他们正确的坐姿和站姿，增加运动和户外活动时间，保证充足的营养摄入。学校要提供合适的桌椅，教育孩子正确的读写姿势。医疗机构要定期进行脊柱检查，及早发现问题并进行干预。对于已经出现驼背问题的儿童，要根据具体情况采取相应的治疗方法，如运动疗法、物理治疗、支具矫正或手术治疗等。五、通过这些努力，我们可以帮助孩子远离驼背问题，让他们拥有健康挺拔的身姿。有哪些锻炼背部肌肉的简单运动可以帮助预防和纠正儿童驼背？以下是三个可以帮助预防和纠正儿童驼背的锻炼背部肌肉的简单运动：1. 手臂向上伸直，手肘向后弯曲，让手掌尽量碰到肩膀，坚持15秒，然后放松；2. 手臂向前伸直，手肘弯曲，用另一只手抓住手腕，然后轻轻拉伸，坚持15秒，然后放松；3. 坐直，将手掌放在膝盖上，然后将上半身慢慢向前弯，坚持15秒，然后回到原来的位置。需要注意的是，这些运动需要长期坚持才能看到效果，同时，如果孩子的驼背是由于其他疾病或身体问题引起的，建议及时咨询医生。这些运动的强度如何控制？这些运动的强度应该根据孩子的年龄、健康状况和体力水平来控制。一般来说，对于年龄较小或体力较弱的孩子，可以适当减少运动的时间和强度，以避免过度疲劳或受伤。对于每个运动，建议从较低的强度开始，逐渐增加难度和持续时间。例如，在进行手臂向上伸直的运动时，可以先让孩子坚持 5 秒钟，然后逐渐增加到 10 秒钟或更长时间。此外，家长应该密切观察孩子的反应，如果孩子出现疲劳、呼吸急促、疼痛或不适等症状，应该立即停止运动，并寻求医生的建议。总之，适当的运动可以帮助预防和纠正儿童驼背，但需要根据孩子的具体情况来控制运动的强度，以确保安全和有效性。
生长发育 2024-01-02阅读量3012
病请描述：医脉通2023-10-27当今社会，随着生活节奏加快与生活压力不断加大，加之熬夜、饮食不规律、缺乏运动、肥胖等多种因素，人们经常会出现各种身体疾病，其中心脏病就是比较频发的一种疾病。尤其是近年来，不少优秀的精英人士与年轻人因突发心脏病离世，让人惋惜不已。因此，了解心脏病的相关知识，对于预防和治疗心脏病至关重要。那么，关于心脏病你了解多少？当心脏出现预警信号时，你是否注意到了？今天，让我们一起了解一下。心脏病是指涉及心脏及其血管、肌肉、瓣膜及传导系统的疾病，包括冠状动脉疾病、心力衰竭、心肌病、心脏瓣膜病和心律失常等。常见的心脏病有哪些？都有什么症状？1.急性心肌梗死急性心肌梗死是最常见的心脏病，多因冠脉阻塞导致，需紧急开通血管、挽救心肌。临床表现包括胸痛、呼吸急促、虚弱等，可致死亡。当出现下面这些症状或体征时，可能提示心肌梗死：➤胸痛（可放射至背部、颈部、手臂和/或下颌）；➤眩晕；➤恶心呕吐；➤心跳加快或不规则；➤气短；➤虚弱感；有些患者可能表现为：焦虑、消化不良或烧心，特别是女性，可能会以此为主要表现，而不是胸痛。女性心梗患者中有相当一部分不表现为胸痛，而是心律失常、咳嗽、烧心、食欲不振和莫名的不适或者不安等。特别是对于男性和超过65岁的人以及存在高胆固醇血症、高血压、肥胖、吸烟、糖尿病和心脏病家族史等危险因素者，出现这些表现时应该警惕。2.心律失常心律失常可单独发病，亦可与其他心血管病伴发。其预后与心律失常的病因、诱因、演变趋势、是否导致严重血流动力障碍有关，可突然发作而致猝死，亦可持续累及心脏而致其衰竭。心律失常的患者可能会自觉心跳加快、缓慢或者不规则，伴有虚弱、呼吸急促和焦虑等表现。心律失常可影响心脏泵血功能。因此，患者应寻求紧急医疗服务，特别是持续存在心律失常或者伴有任何心梗相关症状的患者。房颤是一种常见的心律失常，其发病率随着年龄增长而升高。3.心肌病心肌病是心肌异常导致的病症，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制性心肌病等。心肌病的症状和体征包括：气短、疲劳、下肢水肿、卧位咳嗽、眩晕、胸痛、心跳不规则等。4.充血性心力衰竭充血性心力衰竭是各种心脏病发展到严重阶段的临床综合症。其症状和体征与心肌病类似，典型症状包括呼吸困难、体液潴留、乏力（特别是运动时）。5.先天性心脏病先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。有些先心病可能合并其他系统或器官异常。先心病患者可发生心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜感染等。有些先心病在成年后才被诊断。先心病包括多种类型，少数不需要治疗，大部分可能需要手术修复。突发心梗怎么办？心梗抢救的黄金4分钟平时我们说的“心脏病发作”，大多是指心肌梗死，而心梗的发生通常是因为冠状动脉堵塞。当心肌缺血时，就容易诱发心脏骤停。据世界卫生组织（WHO）发布的《2019年全球卫生评估报告》，从2000到2019的20年间，排在人类死因第一位的疾病是缺血性心脏病。而且这一死因不仅持续多年是威胁人类健康的“头号杀手”，而且有明显的增加趋势。缺血性心脏病最致命的后果就是心源性猝死。那么，当突发心梗时我们该怎么办？记住第一条，如果当时正在活动中或者是在外面寒冷的环境下，一定要马上休息，避免寒冷要保暖，不动也好或者就近坐下来。心梗发作时，如果身边无其他人陪同，要做以下5件事进行自救：第一，拨打“120”急救电话，告知接线员您的准确位置，说明自己可能是急性心梗发作；第二，保持房间门开放状态，以便急救人员到达后能够顺利进入房间；第三，在最靠近门的合适位置平卧休息，保证急救人员到达后能够第一时间发现您；第四，可舌下含服硝酸甘油一片，有条件者可口服阿司匹林以及氯吡格雷（或替格瑞洛）；第五，尽量舒缓情绪，耐心等待。如果身边有人突发心梗，应尽早拨打“120”急救电话，是挽救生命的关键步骤。如果患者意识清楚，可让患者平卧，安抚焦虑和紧张情绪。随身携带有急救用药时，应立刻给予舌下含服硝酸甘油1片，有条件者或有专业医生指导下可口服阿司匹林以及氯吡格雷（或替格瑞洛）。如果患者出现意识丧失，应让患者保持平卧位，有经过心肺复苏培训的人员在场时，应尽快进行胸外按压等抢救措施；如公共场所具备AED者，可尽快根据情况行AED电除颤。如不具备以上条件，保证患者平卧位或侧卧位，避免因恶心、呕吐物导致的窒息情况出现，耐心等待专业救治人员到达。如果只有一人陪同，可在等待期间，尽可能联系1～2位亲属或朋友，避免患者至医院后因人手不足延误治疗时间。心跳骤停后的4分钟是急救的黄金时间。一般来说，复苏开始时间越晚，复苏成功率越低。如果心跳停止4~5分钟后才开始进行复苏，幸存的机会非常少；如果延迟至7~8分钟，救活过来的几率就更低。这就是“黄金4分钟”说法的来源。最后，挽救生命，最重要的一点就是：信任并配合医生！当下，心梗猝死已向年轻人发展，别等悲剧发生才追悔莫及！及时预防才是关键。保护心脏，记住这8件事1.清晨起床要温柔人从“半休眠”状态苏醒，呼吸心跳加快，血流加速，容易使已老化的心脑血管破裂。建议晨起在床上活动四肢后再缓慢坐起。2.起床后喝几口水早晨醒来后喝一杯温水，可以起到适当稀释血液黏度，降低心梗发病风险的作用。喝水时一次不要喝太多，建议小口多次喝。对于本身心脏不好的人，大量水分快速稀释血液，使血量增加，会加重心脏负担。3.太阳出来再锻炼太阳出来、气温回升后再运动，以避免低温对血管的突然刺激，减少心梗的发生。4.运动心率别超标坚持运动才能保证有良好的心肺功能。运动时建议普通人运动心率为：最大心率的60%~80%为宜（最大心率为：220-年龄）。5.饮食上要“三多三少”建议多吃多吃全谷物、蔬果、菌类；少吃高盐饮食、糖饮料、红肉。成年人一天的饮食中全谷物、杂粮应占到主食量的三分之一；每天吃够一斤水果半斤蔬菜；适当多吃一些蘑菇、木耳等菌类。6.吃饭八分饱过多的食物，特别是高蛋白、高脂肪食物难以消化，使腹部膨胀不适，膈肌位置升高，限制了心脏的正常收缩和舒张，加重心脏负担。7.早睡睡眠不足，心血管疾病风险增高。最好保证在晚上23点前上床睡觉。如果第二天事情较多，可以早点起床，但一定不要熬夜。8.中午睡半个小时中午时间如果能休息20~30分钟，能让心肌得到“滋养”，令心率更加平稳。
蒋春英 2023-10-30阅读量1768
病请描述： 肺孢子菌病是由肺孢子菌（ pneumocystis）感染机体引起的真菌病。肺孢子菌肺炎（ pneumocystis pneumonia, PCP）是肺孢子 菌感染所导致的最为常见的疾病，多发生于免疫功能缺陷患者，尤多见于艾滋病患者，还有就是长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损患者，这个人群的数量不在少数。 【病原】 1909年肺孢子菌被首次发现，只不过彼时的研究者误认其 为克氏锥虫（Trypanosoma cruai）生活史中的某种新形态。1912 年法国巴斯德研究所的 Delanoës等提出肺孢子菌是一种新物种，曾被认为是某种原虫，因而也曾名为肺囊虫或肺孢子虫。 直到近年，分子生物学研究分析显示，肺孢子菌的超微结构，以及基因和编码蛋白均更类似于真菌。肺孢子菌具有严格的宿主特异性，为了避免混淆，特别将人肺孢子菌病的病原体命名 为耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci)，以区别感染啮齿类动物 的卡氏肺孢子菌（Pneumocystis carinii)。 肺孢子菌在繁殖及生长过程存在两种不同形式：滋养体和包囊。肺孢子菌滋养体直径为1~4μm，最外层为质膜，无坚硬细胞壁。滋养体通过二分裂等方式进行增殖，包囊为圆形，直径达8~10um，由单倍体滋养体接合生殖后形成。显微镜下观察成熟包囊内可见8个孢子，有坚硬的包囊囊壁。囊壁主要成分为（1,3)-β-D﹣葡聚糖，功能为支持和稳定包囊。成熟包囊破裂后释放出新的滋养体，可以继续生存。患者体内肺孢子菌主要以滋养体形态为主，包囊仅占10％左右。 【流行病学】 1942年，vanderMeer和Brug等人首先报道了一种流行于欧洲早产、营养不良婴幼儿的间质性肺炎。1952年，尸检结果确认了肺孢子菌是导致此类肺炎的病原菌。随后，PCP病例主要存在于血液系统恶性肿瘤患者中。20世纪80年代，伴随艾滋病的流行，PCP发病率显著上升。耶氏肺孢子菌在免疫功能正常者体内，多表现为不引起症状的肺部定植菌。当宿主免疫功能下降时，潜伏在肺内或新入侵的肺孢子菌得以大量繁殖，诱发炎症，导致PCP。在PCP预防用药及抗反转录病毒疗法应用前，艾滋病患者中约70％会发生PCP，病死率高达10%~20%%。预防用药及抗反转录病毒疗法应用后，PCP的发生率显著下降。 非HIV感染者发生PCP的主要危险因素包括长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损。导致免疫功能受损的因素包括：服用免疫抑制剂、恶性肿瘤（特别是血液系统的恶性肿瘤）患者、造血干细胞或实体器官移植受者、先天性免疫功能缺陷及严重营养不良等。 【发病机制与病理】 肺孢子菌经呼吸道吸入肺内，黏附于I型肺泡上皮细胞。肺泡巨噬细胞是宿主内的主要嗜菌细胞、艾滋病及恶性肿瘤患者等，其肺泡巨噬细胞功能受损，无法有效清除肺孢子菌，促进了PCP的发生。主要表面糖蛋白（majorsurfaceglycoprotein,MSG）是肺孢子菌表面含量最丰富的抗原物质，变异的MSG可帮助肺孢子菌逃避宿主的免疫反应。 在和肺孢子菌的相互作用过程中，肺泡巨噬细胞和上皮细胞会产生大量促炎的趋化因子、细胞因子及炎症介质。激活的CD4⁺T细胞在肺孢子菌抗原的作用下，可活跃复制并产生IFN-Υ及淋巴细胞趋化因子，进一步募集和激活单核细胞、巨噬细胞等免疫效应细胞，参与免疫炎症反应。PCP病情严重时，过多的中性粒细胞浸润可通过释放蛋白酶、氧化物及阳离子蛋白，直接损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，导致弥漫性的肺泡损害和气体交换功能受损，进而导致呼吸衰竭。 PCP的肺部组织病理学表现具有特征性。患者肺组织标本行HE染色后，可见肺泡内充满泡沫样、嗜酸性渗出液。严重者表现为肺组织水肿、肺纤维化及透明膜形成等间质性病变。 【临床表现】 (一）肺孢子菌肺炎免疫功能正常者感染肺孢子菌多无明显的临床表现或仅有轻微的临床症状。 艾滋病患者合并PCP多逐渐起病，数天至数周内出现包括发热（80%~100%)、干咳（95%）和呼吸困难（95%）在内的典型临床表现。呼吸困难等症状逐渐加重，严重者发生呼吸窘迫。查体可发现80％以上的患者有超过38℃的体温升高，60%以上存在呼吸急促，肺部听诊较少闻及干湿啰音。部分患者症状较为隐蔽。脓痰、寒战和胸痛等在PCP患者中并不常见。5%~10％患者可无症状。 严重艾滋病合并PCP患者在抗PCP治疗的同时予以高效抗反转录病毒治疗（HAART)，并在治疗3~6周后出现原有肺部感染加重，这和抗反转录病毒治疗后机体免疫功能重建所引发的免疫反应相关。 非艾滋病患者出现PCP时，多呈爆发性的呼吸衰竭伴有发热和干咳，病情重且进展较迅速，预后差。多见于长期应用糖皮质激素等免疫抑制药物的患者，临床症状严重程度随着免疫抑制剂用量的减少而上升，这是由于随着免疫抑制剂用量的减少而导致炎症反应增强。不过，近年来随着对非HIV感染者出现PCP临床意识的提高，早期诊断和干预的患者可表现为轻到中度的呼吸困难和咳嗽。几乎所有PCP患者均存在低氧血症或肺泡﹣动脉血氧分压差（PA-aO2）升高。 （二）肺外感染肺孢子菌肺外感染极少发生，相较于肺部感染其发病率仅为其千分之一，通常见于晚期艾滋病患者，以及接受氨苯砜和喷他脒对PCP进行二级预防者。肺外肺孢子菌感染发生时，肺孢子菌肺炎并不一定同时发生或曾经发生。目前所报道肺孢子菌肺外感染部位包括眼、耳、中枢神经系统、骨髓、淋巴结甚至多器官播散性感染，多因在组织中找到肺孢子菌包囊或滋养体而确诊。 【实验室检查】 （一）血气分析 PCP最显著的实验室检查异常为低氧血 症，轻度（PaO2>70mmHg或PA-aO2<35mmHg）、中度（PA-aO2 <45mmHg）而重度（Pa O2<70mmHg或PA-aO2>45mmHg)。疑为 PCP的患者，入院时必须进行血气分析以评估病情。 （二）外周血检测 在 HIV感染者中，乳酸脱氢酶（LDH) 升高（>5000mg/L）常可作为可能存在 PCP的提示。β-D﹣葡聚糖试验（简称G试验）阳性对于诊断 PCP有一定提示意义。合 并 PCP的艾滋病患者，其外周血 CD4⁺T细胞计数多小于200/μl。 （三）肺弥散功能检查 肺一氧化碳弥散量（DLCO）用于衡量身体通过肺泡毛细血管膜转移氧气的能力。若患者DLCO 正常（≥70%预计值），PCP可能性极低。 （四）影像学检查 1.胸片 胸片典型表现为双肺弥漫性实质和／或间质浸润，呈点状或磨玻璃样模糊影，一般由肺门向外扩展的蝶形影有明显的融合趋势。X线改变可归纳为4种类型：①肺间质浸润；②轻度弥漫性肺渗出病变；③中度融合性肺实变；④重度弥漫性肺实变。此外，也可有一些非典型的表现如结节影、肺大疱或囊肿、上叶局限病灶及气胸等。 HIV感染者发生气胸时应考虑PCP可能。一般无空洞、淋巴结肿大及胸腔积液。 2.高分辨率胸部 CT 对胸片正常或不典型者，高分辨率 CT有助于发现病变。其典型改变是肺部磨玻璃样阴影。肺部高分辨率 CT呈阴性结果者，PCP可能性小。 3.核医学检查 PCP患者的肺组织可摄取放射性核素标记的单克隆抗体。常用的标记物有⁶⁷Ga、¹¹¹In 和⁹⁹Tc。如果扫描阴性，诊断PCP的可能性较小。 （五）病原学检查 1.病原体检测从呼吸道或肺组织标本中检出包囊是确诊依据。各种病原体检测方法的敏感性如下。 ①痰液检查：痰液检查方便且廉价，盐水雾化诱导排痰可大大提高检出率。 ②支气管肺泡灌洗术：支气管肺泡灌洗大大提高了肺孢子菌的检出率，阳性率达30%~70%。③其他：支气管镜适用于轻中度患者。 检测 PCP各种方法的敏感率及评价如下 ①自然排痰，敏感率／%为10~30，很少使用。 ②诱导排痰，敏感率／%为10~97，许多医院采用。 ③非纤支镜灌洗，敏感率／%为可变，少数医院应用。比纤支镜操作简单。 ④纤支镜洗涤，敏感率／%为30~70，很少使用 ⑤纤支镜刷洗，敏感率／%为30~70，很少使用。 ⑥支气管肺泡灌洗，敏感率／%为95~99，根据病情选用。 ⑦经气道活检，敏感率／%为70~90，很少用于诊断PCP。 ⑧开胸活检，敏感率／%为99，很少使用。 2．病原体染色方法 甲苯胺蓝染色、六胺银染色只能检出包囊，吉姆萨染色、Diff-Quick 染色、免疫荧光技术可以同时检出包囊和囊内孢子。 ①六胺银（GMS）染色：是检查包囊的最好方法。包囊多呈塌陷形空壳或乒乓球样外观，直径为2~ 5μm，囊内容物不着色。同时作吉姆萨染色，可以提高特异性。 ②吉姆萨染色：包囊呈圆形或椭圆形，直径为1.5~4μm，囊壁不着色，胞质呈淡蓝色，核为蓝紫色，有4~8个深红色囊内孢子，形态多样，胞质为淡蓝色，核为深紫色。该方法操作简便， 但敏感性较低。 ③其他染色：甲苯胺蓝染色和 Diff-Quick染色只能缩短染色时间，并不能提高敏感性。免疫荧光技术快速方便，现逐渐被采用，其敏感性高，但存在假阳性。 3. 核酸检测技术 可用于检测的标本有肺组织活检标本、支气管肺泡灌洗液、痰液、口腔含漱液等。宏基因组二代测序检测可用于检测上述标本（如肺组织标本，支气管肺泡灌洗液，痰液等），在少部分呼吸道感染患者的血液标本中也可检测到PCP序列。因该技术通过单次检测可检测到多种合并感染病原体，所以在 PCP通常存在的免疫抑制人群中有重要价值。
王智刚 2023-05-04阅读量8354
病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量2254