病请描述：很多朋友问我，程医生，膝关节骨性关节炎得了以后您会用全膝置换或者单髁置换的方法帮我们去除病痛，恢复行走。但是，您能否告诉我们怎样预防骨性关节炎，今天我就给大家分享一下如何预防膝关节骨性关节炎。 首先，肥胖是一个主要的原因。这主要是由于超重引起的额外机械负荷增加所致。如果体重超过20公斤，就相当于一个正常体重的人，每时每刻肩负着20公斤的重量去工作和锻炼，这会增加关节的负荷，从而增加关节磨损。因此，控制体重是预防膝骨关节炎的重要环节。保持正常体重或减肥对肥胖者有很多好处。 其次就是关节保暖，当我们关节受凉后会感到明显的不适，骨关节炎原有症状会加重，不要盲目追求穿着，而导致关节部位受损。 第三是保护关节，骨关节炎的发病率在长期站姿人群和运动员中明显较高。过度使用某些关节或反复撞击会对这些关节造成损伤，从而导致骨关节炎的发病率显著增加。因此，在工作、生活和运动中，要注意保护关节，合理调整姿势，防止关节损伤和过度使用，避免关节反复受到冲击。 第四是合理运动，运动与共同保护并不矛盾。正确认识运动与关节炎的关系是十分必要的。关节炎的发生与关节表面的过度磨损和应力有关。正确适当的运动可以预防和延缓关节炎的发生，而不正确的运动方式或过度的运动会导致关节炎的发生和加重。有益的运动包括游泳、散步、骑自行车等；有害的运动包括增加关节负荷的运动，如爬楼梯、爬山、反复下蹲等，特别是对关节疾病患者，应尽量避免。 最后，定期有氧运动，特别是水下有氧运动，包括以各种姿势游泳，是一种很好的运动方法，因为水中的浮力可以降低关节压力，水中的阻力可以增强肌肉力量。仰卧位时经常进行直腿抬高或阻力练习对预防关节炎是很有帮助的。运动可以提高身体的柔韧性和灵活性，增加肌肉力量，提高关节的稳定性，提高关节的活动能力。 （图片来自网络，部分内容引用张中发，如何防止膝关节骨关节炎，饮食保健，2020，7（22））
程千 2021-04-03阅读量9461
病请描述： 结节病是一种多系统疾病,几乎可以波及体内所有器官,30%~60%的结节病患者在发现本病时并无明显的症状和体征。结节病有急性、亚急性和慢性型表现,较为急性发病时,20%~50%可表现为LÖfgren综合征,即结节红班、双侧肺门淋巴结肿大和多发性关节疼痛。 (一)肺结节病 90%以上的结节病患者有肺内或者胸腔内淋巴结的受累,呼吸道症状较轻,常见症状包括干咳、呼吸困难、喘息等,多伴有全身症状,如发热、乏力和体重减轻。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降和小气道功能受限。 肺结节病典型的影响学表现为双侧肺门、纵隔淋巴结肿大伴或不伴肺内浸润。肺内改变早期为肺泡炎表现,继而发展为肺间质浸润,晚期发展为肺间质纤维化。根据胸部X线表现,结节病可分为5期(Scandding分期):0期为x线无异常表现,常表现为肺外结节病;Ⅰ期为仅有肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而肺部无异常;Ⅱ期表现为肺部弥漫性病变伴有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期为肺部弥漫性病变而不伴有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期表现为肺纤维化伴有蜂窝肺形成、肺囊肿和肺气肿等改变。 (二)皮肤结节病 16%~32%的结节病患者有皮肤受累,分为特异性和非特异性两种。结节性红斑最常见,为非特异性皮肤表现,多为结节病的早期表现,多发生于女性,典型的结节性红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于前臂和下肢,特异性皮肤表现包括斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、溃疡、瘢痕组织等,狼疮样皮损常见于慢性进展性结节病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽肿。 (三)心脏结节病 至少有2%~7%的结节病患者有明显的心脏受累,而隐匿性心肌受累可能>20%,并且,心脏结节病可在无肺部或全身受累及的情况下发生。心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因,因此早期诊断和治疗至关重要。其临床表现并无特异性,包括束支传导阻滞和完全性房室传导阻滞充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽肿浸润及心肌纤维化,心脏结节病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室传导阻滞或进行性的心力衰竭。 (四)神经系统结节病 4%~10%的结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任一部分,最常见的受累部位是脑神经、脑膜、脑实质、脊髓、下丘脑和垂体。累及下丘脑垂体时可能导致各种内分泌失调,包括高催乳素血症、睾酮水平下降、促卵泡激素或促黄体生成素下降,以及尿失禁,而脑垂体的磁共振成像并不一定显示异常。 (五)眼结节病 葡萄膜炎是结节病最常见的眼部表现,在黑种人和亚洲结节病患者中的发生率为10%~30%,多达1/3的结节病葡萄膜炎患者没有症状,也有的患者出现视力受损和眼部疼痛。 （六)其他器官受累 肝脏受累表现为不明原因发热、腹痛,少数患者可有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高。脾脏受累会导致脾大,多无症状。肾脏结节病的发生率为5%,常见1.25-双羟维生素D过度产生,导致血钙和尿钙水平增高。结节病性关节炎通常以侵犯大关节为主,表现为单发或多发的关节炎。
王智刚 2021-01-17阅读量1.2万
病请描述：什么是颈椎病颈椎病是临床常见的骨科疾病,是颈椎骨关节炎、颈椎间盘突出症等的总称,以颈椎退行性改变为基础,其发生原因多为颈椎劳损、骨质增生所致的脊髓、神经根受压并引发一系列功能障碍。临床上颈椎病常表现为手指发麻、下肢乏力、颈椎疼痛等,并伴有恶心、呕吐、视力障碍等,严重影响了病人的生活质量。颈椎病发病机理颈椎病有突然发病与缓慢发病，发病机制很复杂，在颈椎病的病理变化中，涉及了颈椎间盘、椎体排列结构、小关节的吻合关系、椎体间隙、椎间孔等骨骼结构的变化，与椎体骨骼各部位的骨质增生变化。颈椎的退行性变，导致了椎体内在平衡失调、血管神经组织的刺激压迫症状，引起临床各类病症的发生。颈椎病的早期表现并不一定完全具备医学分型中的典型症状，由于颈椎的退行性变，关节内在平衡失调，颈椎生理前突消失，椎体发生滑移与小关节紊乱，使颈椎的生物力学特点受到影响，这时肌肉首先协助维持关节的内在稳定，由于肌肉的维持代偿作用，颈椎尚能维持其生理功能，代偿的肌肉长时期处于紧张状态而形成劳损，表现出颈肩肌肉酸痛症状。用手触摸时会感到肌肉弹性降低，发硬与紧张，日常睡觉晨起时频繁发生类似落枕样的感觉，颈椎的活动不如以前灵活。这种情况应区别与颈肩劳损与落枕，更不是认为是感受风寒、受风着凉所致。应该想到这会是颈椎病的初期。要及时到医院找医生诊治或采取主动的康复治疗。颈椎病已经成为现今影响人们身体健康的常见疾病之一，无论是在国内还是国外颈椎病的危害性和覆盖面都是极广的，根据最新世界卫生组织所公布的全球十大顽疾中，颈椎病位于第二位。目前我国颈椎病发病率已经接近20%，且近年来颈椎病还有明显的年轻化趋向，越发多的年轻人已经开始出现颈椎问题。颈椎病的预防措施01保持良好的姿势日常生活中应该纠正不良的姿势和习惯，让颈椎的负担不过重。防止持久的单一姿势，当人们连续工作半小时或者一小时后，身体应该进行适当的改变，每经过2-3小时后，需进行活动或者保健操避免肌肉疲劳是一大原则。注意端正头、肩、背的姿势，不要偏头耸肩，谈话、看书时要正面注视，保持脊柱的正直。避免头颈负重物，避免过度疲劳。 02选择合适枕头糟糕的枕头设计是导致颈椎病发病率高的重要因素，不适当的枕托对颈椎有不良影响，导致颈部疼痛和颈源性头痛，最终导致睡眠质量差。预防颈椎病要选择合适的枕头，枕头的主要作用是维持人体颈椎正常的生理曲线，保证人体在睡眠时颈椎的生理弧度不变，所以枕头的高低、长短、软硬等和颈椎健康关系密切。03保持乐观精神研究表明，长期压抑感情，遇事不外露，多愁善感的人易患神经衰弱，神经衰弱会影响骨关节及肌肉休息，长此以往，颈肩部容易疼痛，容易患上颈椎病。所以，要经常保持乐观向上的好心情，即使是那些已患有颈椎病的患者们，也要树立与疾病艰苦抗衡的思想，配合医生治疗，减少复发。04注意饮食和保暖合理的用膳，均衡膳食。颈椎病患者平时应以富含钙、蛋白质、维生素 B族、维生素 C和 维生素 E的饮食为主。其中钙是骨的主要成分，以牛奶、鱼、猪尾骨、黄豆、黑豆等含量为多。蛋白质也是形成韧带、骨骼、肌肉所不可缺少的营养素。维生素B、E则可缓解疼痛，解除疲劳。要防止酗酒, 因为酒精会影响钙质在骨上沉积, 使人们易患骨质疏松症、骨质软化症, 加速颈椎退行性改变, 从而加大颈椎病的发病率。寒冷受凉容易诱发颈椎病, 夏季要注意不要用电风扇和空调直接吹颈部, 冬天要注意颈部的保暖。个性化定制颈椎枕合适高度及形态的枕头有助于维持颈椎的生物力学平衡, 可以预防颈椎病。颈椎枕具有牵引作用, 能够缓解颈部肌肉痉挛, 减轻神经根压迫, 有助于恢复颈椎的生理曲度，长期姿势不良可导致颈部肌肉及韧带等组织处于紧张状态。使用合适的颈椎枕缓解颈项部肌肉紧张, 改善血液循环, 加速炎症物质代谢, 防止颈椎病的发生或缓解病情。颈椎枕不仅可以维持颈椎的生理曲度, 还可以使颈椎轻度后伸, 有助于改变日常工作和生活中始终维持颈椎前屈的状态。目前颈椎枕种类繁多,有些颈椎枕常存在质地过软、矫正作用差的问题， 没有个性化矫形规划，软材料也会导致矫正力度和矫正结果比较随缘。选择不合适的枕头大小，可能导致颈部疼痛或加重。每个人的颈椎曲度不同，颈椎软组织情况各异，部分患者处于颈椎病的不同阶段，因此需要进行个性化颈椎枕设计，进行颈椎曲度与颈椎周围肌腱、韧带等软组织弹性的个性化矫正。上海交通大学医学院附属第九人民医院 3D 打印中心，通过对颈部进行光学扫描与颈椎侧位 X 光检查，测量颈椎曲度，由医生、矫形器师、工程师结合患者的情况设计制作3D打印个性化颈椎枕，矫正颈椎的生理曲度。患者适配后拍摄 X 光片，做到精准矫正与治疗， 避免使用不适和矫枉过正。案例介绍患者，男，33岁，治疗前双侧肩胛内缘及后颈部肌肉僵硬、酸麻、疼痛，以右侧为重，右侧上肢麻木，颈椎活动明显受限，查体示：椎孔外神经卡压（＋），颈椎曲度15.7°。使用6个月后复查，结果显示，颈肩部功能受限程度明显改善，疼痛评分降低，各查体试验阳性体征减弱，颈椎曲度逐渐恢复为34.7°，对疗效满意。
王金武 2021-01-14阅读量1.0万
病请描述： 上周出门诊，诊室里来了个女子，很焦虑地诉说她有反复口腔溃疡，有轻度的关节痛，眼睛有时候也会疼痛，但是一直没有把这些情况联系在一块。她告诉我近日有媒体报道南京有个口腔溃疡的病人，后来居然失明了，最后方知诊断为“丝绸之路病”。她查了资料后觉得自己的症状非常符合，所以想做个全面检查。 这个听上去高端大气的“丝绸之路病”到底是什么呢？它真正的医学名字叫做“白塞病”。因其在东亚、中东和地中海地区发病率较高，故而被称为丝绸之路病。而“白塞病”这个名字也正是源于1937年首次报道该病的土耳其医生Behcet，所以又名“贝赫切特综合征”。任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，但男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 这个话题让我想起几例让我印象深刻的白塞病患者。 秦女士是一名普通白领，她没有想到自己竟然会因为胸闷诊断为心脏瓣膜病变，而在不到一年的时间里在本地和上海分别接连做了一共三次心脏手术。病情似乎并未刹车，秦女士心脏衰竭开始加重，出现胸闷气喘、晚上不能平卧、口唇发绀，需要不停吸氧才可以勉强舒服一些。细心的外科医生对反复发作的瓣膜病变和手术效果不理想开始产生怀疑。经过全面检查后，获知秦女士平时就有反复发作的口腔溃疡和座疮。最终秦女士被诊断为“白塞病”，转入风湿免疫科用药物治疗后，她的病情终于初步脱离危险，开始明显起色，可以回家了。遗憾的是，之后的两年里秦女士的病情又有反复，最终因心脏功能衰竭没有抢救回来。 林先生今年四十岁，前年因为突然出现大量咯血就诊于各个医院的呼吸科和心内科，情况危急，初步检查发现是肺栓塞惹的祸。在经过详细的检查后，发现林先生还有心房血栓，大血管也有闭塞和动脉瘤形成。同时出现这么多问题意味着可能有更深层次的原因。追问病史，原来他已经有5年的反复口腔溃疡和1年的反复生殖器溃疡病史，而林先生一直以为口腔溃疡没什么关系，生殖器溃疡的事儿又不好意思告诉医生。此时真相大白，林先生得的是白塞病。幸运的是，经过正确的治疗，林先生捡回了一条命。之后的两年门诊随访治疗后，肺栓塞和心房血栓完全消失。 小杨则没有这么运气，收到病房的时候他已经在外院做了2根脚趾头的截肢手术。来的时候我们看到他的另外一根没有被截肢的脚趾头已经发紫坏死。这是一个腼腆的小伙子，因为双足的足趾冰冷发紫疼痛剧烈而辗转就医已经耽搁了学业，不得不暂时休学住院。所幸很快找到了病因，他就是因为反复口腔溃疡和葡萄膜炎以及皮肤结节红斑被诊断为白塞病。足趾的血液循环不良正是因为白塞病这种血管炎导致小动脉栓塞坏死。尽管马上开始应用激素和免疫抑制剂以及活血药物，但小杨那根已经坏死的脚趾头还是没能保住，住院第三天，就脱落了。小杨却很高兴，说这次脚趾头虽然没了，但是脱落的过程不需要手术，也很干净，又不痛。这真是一个乐观的小伙子。经过一段时间的治疗，药物开始起效，小杨其他尚未坏死的足趾已经没有恶化的迹象，应该是可以保住了。 从这几个病人的故事我们可以看到，白塞病是一种可以影响全身各个脏器各个系统的血管炎。多数人会有复发性口腔溃疡及生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。由于疾病表现多而复杂，有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征，而口腔溃疡这种表现又往往被人所忽略，因此常常难以得到及时诊断。目前的治疗方法对于大多数患者来讲可以控制病情，阻止并发症的发生。但是如果影响到眼、中枢神经及大血管，则预后不佳，可能会出现失明、脑栓塞、大血管破裂等等，甚至有性命之虞。 口腔溃疡竟然可能是严重的免疫性疾病，很多人听说后不免惊慌。其实大多数口腔溃疡并不是白塞病，这毕竟是一种少见病。但如果口腔有反复溃疡发作，或伴发皮疹、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节炎等症状以及多个难以解释的各系统问题时，要注意到风湿免疫科就诊排除这个所谓的“丝绸之路病”。
孙莉 2021-01-01阅读量1.1万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 卵巢癌是女性生殖系统中最常见的恶性肿瘤之一。在国内，卵巢癌的致死率高居女性恶性肿瘤榜首。在美国，卵巢癌的致死率在女性恶性肿瘤中居第五位。在2019年，在22000名被诊断患卵巢癌的美国女性中，有13000例死亡。卵巢癌被视为女性的“沉默杀手”。原因是因为其早期症状并非卵巢癌特有，或难以发现，或易于被忽视。笔者对卵巢癌有切肤之痛，特撰写本文，讨论卵巢癌的10种警示征兆，以供广大读者参考。1、性交疼痛 激素分泌的变化，盆腔受到肿瘤压迫和刺激，可以触发卵巢癌相关的性交疼痛。如果卵巢肿瘤压迫阴道壁，性交时会出现疼痛不适。如果突然出现阴道干燥、刺激性红肿、性交痛，则需要去医院妇科就诊。一般而言，卵巢癌导致的此类症状，往往比泌尿生殖系感染或炎症造成者更严重，持续时间更长。2、月经周期紊乱 正常育龄妇女，月经可以非常规则，也可经常不规则。如果月经频率、经期持续天数、月经量、行经日期等，突然出现显著改变，则需引起足够重视，考虑到卵巢癌的可能性。3、尿频 虽然糖尿病、泌尿道感染、膀胱结石、阴道炎等疾病常常引起尿频，但卵巢癌同样可以引起尿频或尿不尽感。如果持续出现尿频，或夜间多次解尿，则需要去医院就诊，针对泌尿生殖系统疾病和卵巢癌做相应检查。4、异常的饱胀感 进食少量食物后即出现非常不舒服的饱胀感，这可能是卵巢癌的一个迹象。没有食欲或不明原因的体重下降，是卵巢癌的另一个可能的警示征兆。即使每年都做妇科体检，卵巢肿瘤常常难于在早期阶段查出来。因此，关注身体传达的与肿瘤相关的这类线索，就变得十分重要。5、容易疲劳或极度疲倦 在主观觉察到肿瘤引起的身体异常之前，人体免疫系统就在同肿瘤细胞作斗争。极度疲倦或过度疲劳，可能就是这种免疫斗争的最初表现之一。如果经过充分休息之后，疲劳得不到缓解，则需要就医检查。如果出现无法正常完成日常活动，或连早上起床也十分艰难，往往是身体出现严重问题，特别是恶性肿瘤的危险信号。6、便秘、恶心或呕吐 当肿瘤累及腹腔和盆腔时，会影响消化道功能。许多疾病都可能引起便秘、恶心、呕吐等消化道不适症状。当出现这些症状时，往往很难查明是什么原因，但要考虑到是由卵巢癌引起。如果呈现胃肠道疾病无法解释的便秘、恶心、呕吐时，应该去医院就诊和检查。7、毛发生长异常 多毛症是指颜面部或躯干部位长出粗黑的毛发。如果面部毛发生长突发异常，那么可能是激素分泌发生了变化。引起多毛症的可能原因包括：卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤、柯兴综合征、先天性肾上腺皮质增生症和卵巢滤泡膜细胞增生症。出现多毛症的话，需及时就医。也有完全相反的情况，即少数卵巢癌患者可能出现激素性脱发。8、腹胀 腹胀、腹部膨隆，或腹部突然肿胀，可能提示卵巢癌。腹胀常常是卵巢癌最早出现的症状之一。许多女性在月经期前后有腹胀表现。但是，如果腹胀是新出现的症状，并伴有明显腹部鼓胀，就需要引起重视了。在进行诸如增加饮水量、停止喝碳酸饮料或限制食盐摄入等正常日常生活方式改变后，癌症相关的腹胀往往得不到改善。9、腰背部疼痛或压迫感 腰背部疼痛也不是卵巢癌的特有症状，可以由肌肉拉伤或劳损、关节炎、体位姿势不当等多种因素造成。但是，卵巢癌引起的腹腔积液，也可导致腰背部肌肉紧张。而且，肿瘤可压迫腰背部组织和肌肉，引起腰背部疼痛或不适。10、下腹痛或绞痛 下腹痛和绞痛，和其它多种卵巢癌征兆一样，并不是卵巢癌特有的症状。许多育龄女性都承受过月经期腹痛和绞痛。但是，如果腹痛频率、程度或腹痛严重性出现变化，则往往提示腹部有异常情况发生。此时，有必要去医院妇科就诊和检查。 一般来说，临床发现卵巢癌多为晚期，卵巢癌确诊后5年生存率约为46%。如果能够非常早期就诊断出来，卵巢癌患者的5年生存率可以提高到90%。早期诊断和早期治疗是卵巢癌治疗成功和患者长期生存的关键。
赖伟红 2020-07-02阅读量1.2万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士，副研究员 人们总是把衣原体和支原体相提并论，误以为衣原体和支原体是同等重要的性病病原体。其实，衣原体和支原体的致病性有显著的不同，在性传播中的意义也有极大的差异。现已明确，生殖道衣原体感染是一种性病，但是，生殖道支原体感染是否为性病尚无定论。 在美国等西方国家，经典的性病（如淋病和梅毒等）稳定发病或发病率下降的情况下，生殖道衣原体感染的发病率居各种性病的首位。我国生殖道沙眼衣原体感染发病率迅上升很快，成为了最常见的性病之一。然而，生殖道衣原体感染到底是一种怎样的疾病呢？如何治疗和预防这种疾病呢？这成为许多人关心和困惑的问题。这里重点讨论这种疾病的病原体、危害性、传染途径、临床表现、诊断、治疗和预防。一、什么是衣原体，它有什么特性？ 衣原体是一类比细菌还小的细胞内寄生的微生物，包括沙眼衣原体、肺炎衣原体、鹦鹉热衣原体和新反刍衣原体，其中只有沙眼衣原体可引起生殖道感染。人类沙眼衣原体包括性病性淋巴肉芽肿变型（L型，含L1、L2和L3等3个血清型）和沙眼变型（含A、B、Ba、C、D、E、F、G、H、I、J、K等12个血清型）。A，B，Ba和C型主要引起沙眼，但它们偶尔也可从生殖道中分离到。D～K型主要感染泌尿生殖道，其中以D、E和F型感染最为常见。 衣原体只能在细胞内寄生，其生殖繁殖要依赖宿主细胞提供能量。衣原体的生命周期分为两个阶段，即原体期和始体期。原体呈球形，直径0.35μm，代谢迟缓，并具有一层保护性细胞壁，使其能在细胞外存活。始体稍大，直径约1μm，代谢活跃，繁殖旺盛，但无细胞壁，仅见于细胞内。原体具有感染性，它能吸附于粘膜上皮细胞的表面，并进入细胞内。A～K血清型侵犯粘膜上皮细胞，L型则可侵犯粘膜上皮细胞、淋巴细胞及巨噬细胞。二、沙眼衣原体感染有什么危害性？ 沙眼衣原体引起的疾病范围广泛，可累及眼、泌尿生殖道和其他脏器。在女性，引起的疾病包括有症状和无症状的宫颈炎、急性输卵管炎，并可继发不育。在男性，引起的疾病包括有症状和无症状的尿道炎和急性附睾炎。男女两性均可发生衣原体性直肠炎。生殖道衣原体感染还可引发的反应性关节炎。而L型沙眼衣原体引起的性病性淋巴肉芽肿，可表现为无痛性生殖器溃疡，亦能发展为淋巴结炎及生殖道-肛门直肠综合征。沙眼衣原体也可导致母婴传播，引起胎儿和新生儿感染，影响优生优育。沙眼衣原体通过胎盘感染胎儿，可引起早产、低出生体重和胎膜早破，还可能导致自然流产；而经产道传播给新生儿，则可引起新生儿眼炎及新生儿肺炎。 在非淋菌性尿道炎病例中，约有一半以上由沙眼衣原体引起。在很多国家，淋病的发病数逐渐下降，而沙眼衣原体感染的发病数逐年上升。我国生殖道沙眼衣原体感染也已经成为危害性很大的公共健康问题。三、沙眼衣原体通过什么途径传染？ 传染源是有症状或无症状的感染者。在成人中，生殖道衣原体感染的传染途径通常是性接触。生殖道衣原体感染可持续相当长时间，有的可达数年。因此，有时可在感染后很长时间才突然出现症状。在儿童中，生殖道衣原体感染的传染途径较复杂，可能存在间接接触传播、经母亲感染的产道时传染和性虐待造成。 生殖道沙眼衣原体感染的危险因素为多性伴、既往有性病史和现在患有其它性病。性病患者、卖淫妇女及嫖客是沙眼衣原体感染的高危人群。在卖淫妇女中，生殖道沙眼衣原体感染率可高达20%以上。四、生殖道衣原体感染有哪些临床表现？ 男性生殖道衣原体感染，包括非淋菌性尿道炎、淋病后尿道炎、附睾炎、前列腺炎、反应性关节炎、直肠炎，也可无症状。非淋菌性尿道炎的潜伏期为1～3周，临床表现为尿道粘液性或粘液脓性分泌物，并有尿痛、尿道不适等症状，也可无临床症状而仅出现不易解释的脓尿，其症状的消失与尿道衣原体的清除直接相关。淋病后尿道炎发生在淋菌性尿道炎之后，约15％～35％的淋菌性尿道炎患者合并衣原体感染，当只给予抗淋病药物（这些药物对衣原体无效），患者在短暂的好转后，仍持续有症状。如未治疗或治疗不当，男性生殖道衣原体感染可进一步引起附睾炎，表现为附睾部位疼痛，触诊附睾肿大，有触痛，甚至出现阴囊表面的皮肤红肿。由于前列腺与附睾相通，沙眼衣原体也可能引起急性前列腺炎，但这只是推测性的，尚未得到证实。反应性关节炎是非淋菌性尿道炎的重要合并症之一，常发生在尿道炎出现后1～4周。关节炎常为非对称性，累及下肢大关节及骶关节等。直肠炎多发生在男性同性恋者中，临床表现轻者无症状，重者有直肠疼痛、出血、腹泻及粘液性分泌物。沙眼衣原体的无症状感染相当常见，无症状感染者可能比有症状者更多。 女性生殖道衣原体感染，包括宫颈炎、尿道炎、盆腔炎等，但多数无症状。宫颈炎可表现为阴道分泌物异常、非月经期或性交后出血，体检可发现宫颈接触性出血（“脆性增加”）、宫颈管脓性分泌物、宫颈红肿，这种情况称为“粘液脓性宫颈炎”。尿道炎与急性细菌性膀胱炎的症状相类似，如排尿困难、尿频、尿急，也称之为“急性尿道综合征”。女性衣原体宫颈感染如不治疗，至少20％～40％可上行感染至子宫附件，引起盆腔炎（主要表现为下腹痛、性交痛），行阴道冲洗可增加上行感染的危险性。盆腔炎的远期后果包括不育症、异位妊娠和慢性盆腔痛。五、如何诊断生殖道衣原体感染？ 生殖道衣原体感染的诊断需要依靠性接触史、临床表现和化验检查结果。当有典型的尿道炎、宫颈炎症状时，诊断不难。但由于无症状感染多见，化验检查显得十分重要。通过化验可以确定病因，从而针对病因进行治疗，并有助于对病人的性伴作治疗以防止进一步传播，还可发现无症状感染者，有助于消除传染源，在女病人中检查并治疗衣原体感染将能防止异位妊娠或不育的发生。 诊断沙眼衣原体感染的化验检查方法包括标本涂片染色显微镜检查、衣原体培养法、衣原体抗原检测、核酸检测。涂片检查是一种简便、价廉的诊断方法，可用于新生儿眼结膜刮片的检查，但它不适宜用于生殖道沙眼衣原体感染的诊断，因为在这种情况下，它的敏感性和特异性均极低。衣原体培养是目前检测沙眼衣原体感染最为敏感和特异的方法，敏感性为70%～95%，可用作确证试验和治疗后的判愈试验，但实验室条件要求高，价格昂贵。抗原检测法诊断沙眼衣原体感染的敏感性为70%～90%，特异性为83%～99%，快速，价廉，操作简便，但对于实验人员的技术水平要求较高。核酸检测生殖道沙眼衣原体感染的敏感性高于培养法,特异性可达99％～100％。此外，在性病性淋巴肉芽肿和沙眼衣原体性附睾炎、输卵管炎时，检测血清抗体水平有助于诊断。六、怎样治疗生殖道衣原体感染？ 生殖道衣原体感染的治疗原则是：①早期诊断、早期治疗；②及时、足量、规则治疗；③不同病情采用不同的治疗方案；④同时治疗性伴。对于成人和青少年患者，可使用四环素类药物（如多西环素、米诺环素、四环素等）、大环内酯类药物（如阿奇霉素、红霉素、琥乙红霉素、罗红霉素、克拉霉素等）和喹诺酮类药物（如氧氟沙星、环丙沙星、左氧氟沙星等）等药物治疗，疗程为1～2周。对于妊娠期患者，可使用红霉素、琥乙红霉素、阿齐霉素治疗，疗程为1～2周。孕妇禁用四环素类和喹诺酮类药物。这些药物治疗生殖道衣原体感染的治愈率多在90%以上。此外，在治疗时可用中药作为辅助治疗，以提高疗效，但尚无特效的中药。 当治疗结束后，病人的自觉症状消失，检查男性病人无尿道分泌物，尿沉渣无白细胞，女性病人宫颈粘液脓性分泌物消失，则可认为临床治愈。在判断是否痊愈时，一般不作病原体检查。生殖道衣原体感染经及时正规治疗后，多能治愈，无任何后遗症。如病人经正规治疗但症状持续存在，或症状消失后又出现，最可能的原因是其性伴未经治疗，发生再感染，或是存在引起尿道炎或宫颈炎的其他原因或病原体（真菌、病毒、支原体等）感染，应到医院复诊以查明原因。要强调的是，治疗性伴是治疗衣原体感染的重要组成部分，对性伴进行治疗可降低衣原体感染的复发率。此外，国内的沙眼衣原体尚未出现对抗生素的明显耐药性，因此病人在接受治疗时，不必担心衣原体耐药的问题。七、如何预防生殖道衣原体感染？ 预防衣原体感染的根本措施在于提倡安全性行为（包括安全套的使用），杜绝非婚性接触，洁身自好。病人在患病期间不从事可能扩散疾病的职业，如保育员、护理及浴室工作等。在医院及托儿所等处，如发现工作人员患病及入托幼儿有外阴阴道炎，要注意观察。为防止间接传染应分开使用体温表，对浴室、毛巾及床单等应进行消毒。 为预防性伴间相互感染，性伴任何一方染有本病未彻底治愈之前，应避免性生活，若有性生活则必须使用安全套，并应严格分开使用毛巾、脸盆、床单等可致传染的物品；污染物可煮沸消毒或使用消毒剂。 避孕措施可改变沙眼衣原体感染的传播和并发症的发生。不使用任何避孕方法或使用安全期避孕法对感染不起任何保护作用。使用屏障避孕法（如安全套），如方法正确且坚持使用，可使衣原体感染率降低一半以上。阴道隔膜加杀精剂也可起一定的保护作用。而口服避孕药可能增加了生殖道沙眼衣原体感染的易感性。因此使用安全套等屏障式避孕措施是预防生殖道沙眼衣原体感染的有效方法。 在体外，衣原体的生存能力差，衣原体对热敏感，其传染性在60℃ 10分钟完全丧失，在37℃ 48小时内即显著下降，在4℃仅能良好存活约24小时。在室温下，乙醚30分钟、0.1%福尔马林24小时以内、0.5％石炭酸24小时以内，均可完全灭活衣原体。因此，煮沸或使用化学消毒剂很容易将沙眼衣原体杀灭。此外，许多市售的消毒剂（包括洗液和喷雾剂）也能有效杀灭体外的沙眼衣原体。 总之，生殖道沙眼衣原体感染是一种性传播疾病，可引起尿道炎、宫颈炎等多种临床表现，导致不育症、异位妊娠等后果，并可通过母婴传播而影响优生优育。同时，这种疾病的治疗效果很好，而且个人预防也并不困难。
赖伟红 2020-05-15阅读量1.6万
病请描述： 文章来源：中国医师协会风湿免疫科医师分会痛风专业委员会 中华内科杂志2020年6月第59卷第6期 痛风治疗方案及原则 （一）非药物治疗 痛风非药物治疗的总体原则是生活方式的管理，首先是饮食控制、减少饮酒、运动、肥胖者减轻体重等；其次是控制痛风相关伴发病及危险因素，如高脂血症、高血压、高血糖、肥胖和吸烟。饮食方面需限制高嘌呤的动物性食品，如动物内脏、贝壳和沙丁鱼等，减少中等嘌呤食品的摄入。除了酒类，含有高果糖浆（High-fructosecornsyrup、简称HFCS）的饮料也会导致血尿酸水平升高，应限制饮用。需强调的是，饮食控制不能代替降尿酸药物治疗。 （二）药物治疗 1.降尿酸治疗的指证：目前国内一般推荐：痛风性关节炎发作≥2次；或痛风性关节炎发作1次且同时合并以下任何一项：年龄＜40岁、血尿酸＞480μmol/L（8mg/dl）、有痛风石或关节腔尿酸盐沉积证据、尿酸性肾石症或肾功能损害[估算肾小球滤过率（eGFR）＜90ml/min]、高血压、糖耐量异常或糖尿病、血脂紊乱、肥胖、冠心病、卒中、心功能不全，则立即开始药物降尿酸治疗。 2019年美国风湿病学会会议上公布的痛风临床实践指南（草案）中，对药物降尿酸治疗的指证按照不同推荐强度给出了建议：（1）强烈建议药物治疗：痛风出现影像破坏，频繁发作（≥2次/年），存在痛风石时；（2）建议药物治疗：既往曾发作1次以上，但属于非频繁发作（＜2次/年）者；第一次发作但符合以下条件者：慢性肾脏病3期以上，血尿酸≥540μmol/L（9mg/dl）或存在泌尿系结石；（3）一般不建议药物治疗：不符合上述条件的第一次发作者；即使影像学（包括彩色超声或双能CT）提示存在MSU结晶沉积的无症状高尿酸血症者。 2.降尿酸治疗的时机：因血尿酸波动可导致痛风急性发作，大多数痛风指南均不建议在痛风急性发作期开始时使用降尿酸药物，须在抗炎、镇痛治疗2周后再酌情使用。也有一些国外痛风指南提出，在足量抗炎、镇痛药应用下，允许在痛风急性期进行降尿酸治疗，但该建议的依据来自小样本的随机对照研究，推荐级别弱，尚未被国内外学者普遍接受。如果在稳定的降尿酸治疗过程中出现痛风急性发作，则无须停用降尿酸药物，可同时进行抗炎、镇痛治疗。 3.降尿酸治疗的目标和疗程：痛风患者降尿酸治疗目标为血尿酸＜360μmol/L，并长期维持；若患者已出现痛风石、慢性痛风性关节炎或痛风性关节炎频繁发作，降尿酸治疗目标为血尿酸＜300μmol/L，直至痛风石完全溶解且关节炎频繁发作症状改善，可将治疗目标改为血尿酸＜360μmol/L，并长期维持。因人体中正常范围的尿酸有其重要的生理功能，血尿酸过低可能增加阿尔茨海默病、帕金森病等神经退行性疾病的风险。因此建议，降尿酸治疗时血尿酸不低于180μmol/L。 4.降尿酸治疗：降尿酸药物的选择需个体化。目前国内常用的降尿酸药物包括抑制尿酸合成（别嘌醇和非布司他）和促进尿酸排泄（苯溴马隆）两类。别嘌醇和非布司他均是通过抑制黄嘌呤氧化酶活性，减少尿酸合成，从而降低血尿酸水平；而苯溴马隆则通过抑制肾小管尿酸转运蛋白-1，抑制肾小管尿酸重吸收而促进尿酸排泄，降低血尿酸水平。 （1）别嘌醇：作为一线治疗选择。成人初始剂量50～100mg/d，每4周左右监测血尿酸水平1次，未达标患者每次可递增50～100mg，最大剂量600mg/d，分3次服用。肾功能不全患者需谨慎，起始剂量每日不超过1.5mg/eGFR，缓慢增加剂量，严密监测皮肤改变及肾功能。eGFR15～45ml/min者推荐剂量为50～100mg/d；eGFR<15ml/min者禁用。由于HLA-B*5801基因阳性是应用别嘌醇发生不良反应的危险因素，建议如条件允许治疗前进行HLA-B*5801基因检测。 （2）非布司他：初始剂量20～40mg/d，每4周左右评估血尿酸，不达标者可逐渐递增加量，最大剂量80mg/d。轻中度肾功能不全（eGFR≥30ml/min）者无需调整剂量，重度肾功能不全（eGFR＜30ml/min）者慎用。基于非布司他和别嘌醇用于合并心血管疾病的痛风患者的心血管安全性（CARES）研究，非布司他可能造成合并心血管疾病的痛风患者的死亡风险增加，虽然目前尚无定论，但对有心血管疾病病史或新发心血管疾病者，需谨慎使用并随访监测，警惕心血管血栓事件的发生。 （3）苯溴马隆：成人起始剂量25～50mg/d，每4周左右监测血尿酸水平，若不达标，则缓慢递增剂量至75mg/d～100mg/d。可用于轻中度肾功能异常或肾移植患者，eGFR20～60ml/min者推荐剂量不超过50mg/d；eGFR<20ml/min或尿酸性肾石症患者禁用。对使用促尿酸排泄药物是否需要碱化尿液仍有争议，目前多数学者仍认为需要碱化尿液维持尿pH值6.2～6.9。 （4）其他降尿酸药物：对难治性痛风，其他药物疗效不佳或存在禁忌证，血液系统恶性肿瘤或放化疗所致的急性血尿酸显著升高，可考虑使用尿酸酶，包括拉布立酶和普瑞凯希（pegloticase），目前国内均未上市，不建议将其作为一线用药。 新型降尿酸药物RDEA594（lesinurad），通过抑制肾小管尿酸转运蛋白-1和有机酸转运子发挥作用，用于单一足量使用黄嘌呤氧化酶抑制剂仍不能达标的痛风患者，可与黄嘌呤氧化酶抑制剂联合使用。目前该药尚未在国内上市。 5.急性期治疗：急性期治疗原则是快速控制关节炎的症状。急性期应卧床休息，抬高患肢，最好在发作24h内开始应用控制急性炎症的药物。一线治疗药物有秋水仙碱和非甾体抗炎药，当存在治疗禁忌或治疗效果不佳时，也可考虑短期应用糖皮质激素抗炎治疗。若单药治疗效果不佳，可选择上述药物联合治疗。对上述药物不耐受或有禁忌时，国外也有应用白细胞介素-1（IL-1）受体拮抗剂作为二线痛风急性发作期的治疗。目前无证据支持弱阿片类、阿片类止痛药物对痛风急性发作有效。 （1）秋水仙碱：建议应用低剂量秋水仙碱，首剂1mg，此后0.5mg、2次/d。最宜在痛风急性发作12h内开始用药，超过36h疗效明显下降。eGFR30～60ml/min时，秋水仙碱最大剂量0.5mg/d；eGFR15～30ml/min时，秋水仙碱最大剂量0.5mg/2d；eGFR<15ml/min或透析患者禁用。该药可能造成胃肠道不良反应，如腹泻、腹痛、恶心、呕吐，同时可能出现肝、肾损害及骨髓抑制，应定期监测肝肾功能及血常规。使用强效P-糖蛋白和/或CYP3A4抑制剂（如环孢素或克拉霉素）的患者禁用秋水仙碱。 （2）非甾体抗炎药：痛风急性发作应尽早应用足量非甾体抗炎药的速效剂型，主要包括非特异性环氧化酶（COX）抑制剂和特异性COX-2抑制剂。非特异性COX抑制剂需注意消化道溃疡、出血、穿孔等胃肠道风险；特异性COX-2抑制剂的胃肠道风险较非特异性COX抑制剂降低50%左右，但活动性消化道出血、穿孔仍是用药禁忌。此外，非甾体抗炎药也可出现肾损害，注意监测肾功能；肾功能异常的患者应充分水化，并监测肾功能，eGFR＜30ml/min且未行透析的患者不宜使用。特异性COX-2抑制剂还可能增加心血管事件发生的风险，高风险人群应用须谨慎。常用非甾体抗炎药见表3。 （3）糖皮质激素：主要用于急性痛风发作伴有全身症状、或秋水仙碱和非甾体抗炎药无效或使用禁忌、或肾功能不全的患者。一般推荐泼尼松0.5mg·kg-1·d-1连续用药5～10d停药，或用药2～5d后逐渐减量，总疗程7～10d，不宜长期使用。若痛风急性发作累及大关节时，或口服治疗效果差，可给予关节腔内或肌肉注射糖皮质激素，如复方倍他米松和曲安奈德，但需排除关节感染，并避免短期内反复注射。应用糖皮质激素注意高血压、高血糖、高血脂、水钠潴留、感染、胃肠道风险、骨质疏松等不良反应。 6.药物降尿酸治疗期间预防痛风急性发作：降尿酸治疗期间易导致反复出现急性发作症状，可给予预防治疗。在初始降尿酸治疗的3～6个月，口服小剂量秋水仙碱0.5mg，1～2次/d。当秋水仙碱无效或存在用药禁忌时，考虑低剂量非甾体抗炎药作为预防性治疗。上述两药使用存在禁忌或疗效不佳时，也可应用小剂量泼尼松（5～10mg/d）预防发作，但应注意糖皮质激素长期应用的副作用。
张振国 2020-04-20阅读量1.0万
病请描述：滑膜炎 （ 骨哥·崔大夫之膝关节系列 第三回） 滑膜炎是当关节受外在性和内在性因素影响时，滑膜发生反应，引起充血或水肿，并且渗出液体，造成关节内滑膜分泌液失调形成积液的一种关节病变。 而膝关节是全身关节中滑膜最多的关节，所以膝关节滑膜炎的概率大大增加。 常见的滑膜炎除了某些疾病如肿瘤、类风湿等特异性滑膜炎主要是非特异性滑膜炎比如外伤、关节炎退变等等造成。 发病可缓可急，急性表现为关节肿胀、疼痛、关节腔积液、活动受限等。症状轻重与疾病性质和关节内积液的多少有关。当膝关节主动屈曲时，疼痛加剧，且有肿胀感。 慢性滑膜炎表现为膝关节疼痛，肿胀在活动增加后较明显。检查膝关节活动时，可扪及摩擦感，触及增厚的滑囊。多数患者有股四头肌萎缩。 滑膜炎需要积极治疗，否则可能会影响关节正常活动，并造成关节的破坏导致膝关节过快、过度的退变老化。 症状明显需要积极考虑关节镜微创检查并同时进行关节液的细菌培养和滑膜的病理学检查，同时关节镜下滑膜切除术，是确定滑膜炎性质以及治疗滑膜炎的临床金标准，也就是最好办法。 膝关节镜微创手段下只需要膝关节两个0.5cm的小口就可治愈，术后当天即可恢复。 崔孔蛟关节镜微创团队愿新冠肺炎疫情早日结束！
崔孔蛟 2020-03-27阅读量1.0万
病请描述：剥脱性骨软骨炎 osteochondritis dissecans 骨软骨因为外伤破坏或反复轻度外伤导致血运障碍，骨软骨坏死脱落形成碎片，碎片包括软骨和软骨下方的骨质。软骨碎片以及增生的滑膜在膝关节内反复摩擦，形成大小不等的游离体，像下雪天滚雪球一样越滚越大，而且在膝关节内不断的破坏其他软骨部分，从而形成更多的膝关节内的游离体，。游离体大小、数目不等，可发生关节绞锁，关节磨损产生关节炎，在膝关节内形成恶性循环。 剥脱性软骨炎一般好发于运动量比较大的人群，这些人群会存在频发的连续不断的一些创伤，从而造成了骨及软骨无法修复的损害，而引起剥脱性的软骨炎，引起软骨。的剥脱和形成膝关节腔内的游离体，但是有一些老年人没有大的运动量也没有经常受到外伤也会发生，可能跟内分泌系统和年龄软骨的代谢有关。 剥脱性软骨炎可以出现关节的肿胀、疼痛、活动时加重、休息减轻等等症状，也可能因为关节软骨游离体形成，而造成关节的绞索，甚至膝关节不能活动，但是也有部分患者仅有酸痛，酸胀等症状，没有出现严重的关节症状。 治疗：儿童治疗只需制动以减轻疼痛，防止游离体的发生。青少年和成人一般治疗主要包括休息、制动等。对于持续引起症状的损伤和关节内游离体，需手术治疗。 在我们临床治疗经验中，在膝关节镜下可以发现剥脱性软骨炎常发生在膝关节易受损的股骨髁部，髌骨软骨和股骨滑车等部位， 往往剥脱性软骨炎的软骨剥脱块多位于负重区，在临床治疗过程中关节镜下治疗膝关节炎，一般会对剥脱性软骨炎进行微骨折术处理治疗，可以较好的缓解症状。目前国际上也采用可吸收的内嵌型螺钉内固定以及新鲜或冰冻自体骨软骨移植治疗。
崔孔蛟 2020-03-27阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万