病请描述： 结节性红斑是一个多种病因引起的双小腿出现皮下疼痛性结节，说得通俗点就是，两小腿突然出现蚕豆、钱币至鸡蛋大小红包块，疼痛程度不一，有的患者按压痛，有的患者可出现走路疼痛。部分患者可同时有低热、乏力、咳嗽、胃肠不适、关节痛等。 多发于青中年女性，换季时高发。消退时红斑转为青紫斑，不留痕迹。 病程一般2-6周，有1/3患者病情可以出现反复。 从病因来说，有三分之一到一半的患者，找不到确切病因，我们称为特发性结节性红斑。从目前研究结果来看，多数患者发病前有上呼吸道感染，部分患者发病与药物有关（避孕药、磺胺类），部分患者的结节性红斑是自身白塞氏病、结节病、自身炎症性肠病的一个表现。还有少部分患者合并有恶性肿瘤（急性髓性白血病）、慢性感染（结核病）。
赵玉磊 2021-12-25阅读量1.1万
病请描述： 有过银屑病史的患者都知道，这个病通常反反复复数年数十年，多数人的病情冬重夏轻，入冬后为什么病情加重呢，怎么预防？ 我们知道，银屑病是一种慢性、炎症性、易复发的免疫性皮肤病，环境和免疫因素在该病的发病中占重要作用。感冒、上呼吸道感染是促发和加重病情的主要因素。冬季气温低、空气干燥，人极易受凉感冒、扁桃体发炎，过不了多久，银屑病就会急性发作，身上红斑、鳞屑增多，瘙痒明显；既往寻常型银屑病患者也可诱发脓疱型银屑病或红皮病型银屑病。 赵主任20年临床工作经验也显示，一到冬季，病房里住院的银屑病患者就多起来，而且还多是重症。 少部分银屑病患者，还易合并关节炎、高血压、心脏病、糖尿病等。因此，平时注意保暖、适度锻炼，预防银屑病疾病反复急性发作，也将有助于这些合并症的出现。
赵玉磊 2021-12-13阅读量9640
病请描述： 三、微生物组对肺部疾病发生发展的影响 肺部微生物定植是一个动态的过程,可以受外界因素影响,增加某些呼吸系统疾病的易感性,还可以对急性加重和稳定期造成影响。以慢阻肺为例。 1.稳定期慢阻肺患者下呼吸道微生物组学的变化。慢阻肺居全球慢性病死因的第4位,特征是持续性气流受限,呈进行性发展,与气道和肺组织对烟草烟雾等有害气体或颗粒的慢性炎症反应增强。在发达国家,导致慢阻肺的主要原因是吸烟,而在发展中国家,来源于生物燃料的室内空气污染也起重要作用。目前并不清楚为什么只有部分吸烟者发展为慢阻肺,同时也不清楚为什么有的不吸烟者也会发展为慢阻肺。 细菌感染在慢阻肺的发病和急性加重过程中起着非常重要的作用,但是依靠传统的细菌培养模式,难以获得准确的下呼吸道微生物组信息。迄今为止,大多数研究采用的都是以培养为基础的技术,发现稳定期慢阻肺患者主要的定植细菌是流感嗜血杆菌和肺炎链球菌,下呼吸道细菌定直可能是导致慢阻肺反复急性加重的原因之一。与气道慢性炎症等密切相关,但稳定期常规培养的阳性率不足30%.。Sethi等采用BALF标本比较了26例吸烟已戒的稳定期慢阻肺患者、20例吸烟已戒的非慢阻肺者和15名健康的非吸烟者下呼吸道微生物群的情况,发现大约1/3的稳定期慢阻肺患者可培养获得潜在致病细菌,而戒烟的非慢阻肺没有发现潜在的致病细菌,健康非吸烟者中仅1名可培养出潜在致病细菌。其他数项支气管镜采样的研究采用的也是以培养为基础的技术,并得到相似结果,即约30%的稳定期慢阻肺患者在远端气道存在潜在的致病细菌。最常见的致病细菌是流感嗜血杆菌,部分慢阻肺患者也培养到肺炎链球菌、卡他莫拉菌和铜绿假单胞菌。 由于不能更细致全面地观察菌群变化,因而细菌定植在慢阻肺发病和疾病进展中的作用尚缺乏深入研究。 应用检测细菌16SrRNA测序技术,是研究慢阻肺下呼吸道微生物群的里程碑式的进展,成为近年来慢阻肺疾病机制的研究热点.Hilty等研究了5例慢阻肺患者鼻、口腔和支气管毛刷的微生物组学,发现慢阻肺患者气道微生物群和8名对照组相似,和健康对照相比,慢阻肺患者变形菌门更常见,而拟杆菌门少见。Erb-Down-ward等收集了7名正常吸烟者、4名慢阻肺患者和3名健康对照者的BALF进行分析,发现3组患者在细菌拷贝数方面没有差异,但3组之间的细菌种类有重叠,同时中度慢阻肺患者的细菌菌群多样性下降,研究者提出可能存在肺"核心”微生物菌群,75%以上的标本包括假单胞菌、链球菌、普雷沃菌和梭杆菌,而50%以上的标本中还可发现嗜血杆菌、韦荣球菌和卟啉单胞菌(Porphyromonas)。Pragman等采用22例慢阻肺患者和10例健康对照者的BALF进行研究,发现口腔菌群可能是下呼吸道微生物群的来源。CabreraRubio等通过对慢阻肺患者的痰液、BALF和支气管黏膜活检等区域样本测序,发现链球菌、普雷沃菌、莫拉菌、嗜血杆菌、不动杆菌、棱杆菌和奈瑟菌最常见,痰标本微生物群的种类不同于远端支气管(BALF、支气管活检)标本的微生物群,而BALF和支气管黏膜活检的细菌组成类似。ErbDownwad等采用移植后切除的肺组织进行研究,成分分析显示以假单胞菌、嗜血杆菌和窄食单胞菌(Stenotrophomomas)为主.Sze等对非吸烟者、吸烟非慢阻肺者和重度慢阻肺患者远端肺组织的微生物组学进行了研究,发现细菌数多于对照组,厚壁菌门显著增多,其中以乳酸菌属(Lactobacillus)增多为主。以上研究结果提示,除常规培养发现的细菌外,在慢阻肺患者的肺组织和气道内确实存在一些过去不曾检出的细菌,而这些菌种导致的菌群变化或许与疾病进展相关。由于BALF和支气管黏膜活检的细菌组成类似，通过采集气道内标本来研究菌群变化与疾病的关系就具有了可行性。 现有应用分子生物学技术进行慢阻肺患者微生物组学的研究得出的结果并不完全一致,可能与检测方法、采样部位和方法等有关。但大部分研究结果显示,慢阻肺患者肺部细菌量和健康人相似,重度慢阻肺患者下呼吸道微生物群的多样性下降,变形菌门数量增多。由于大部分的慢阻肺急性加重是由细菌感染诱发的,因此,这种改变可能是细菌性急性加重的后果。此外,在急性加重期抗菌药物治疗后,下呼吸道微生物群的多样性下降;随着病情加重和持续时间延长,多样性进一步下降。然而,尚无研究明确表明慢阻肺患者下呼吸道和肺内微生物组多样性下降是导致特定细菌过度生长或细菌负荷上升的原因。 Molyneaux等在稳定期轻度慢阻肺患者诱发实验性鼻病毒上呼吸道感染,并探讨了鼻病毒感染对呼吸道微生物群的影响。结果显示,部分慢阻肺患者在鼻病毒感染15天后诱导痰中的细菌拷贝数增加了6倍,原有微生物群中流感嗜血杆菌显著过度生长,这种变化可持续到病毒感染后42天;相比之下,非慢阻肺或吸烟者均未出现类似变化,提示慢阻肺患者上呼吸道病毒感染后更易于合并细菌感染。另外,并非所有患者在上呼吸道病毒感染后均出现菌群改变,这种个体差异可能是慢阻肺"频繁急性加重”表型的原因之一。 采用小鼠慢阻肺模型的研究发现慢阻肺微生物狮的变化通过增加ⅠL-17A介导的炎难反应和自身抗体产生而发挥作用。 2.慢阻肺急性加重下呼吸道微生物组的变化 慢阻肺急性加重定义为呼吸道症状的急性恶化,导致需要额外治疗。急性加重是导致健康状态恶化、气道和全身炎症反应加重及肺功能快速下降的重要原因。细菌感染在急性加重中占有重要地位。常规培养技术显示流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎链球菌是常见的引起急性加重的细菌。重症慢阻肺患者,铜绿假单胞菌也较为常见。但是,由于稳定期也存在这些细菌的定植,因此急性加重可能不单纯是细菌的存在,病原微生物和宿主的交互作用成为研究的热点。关于慢阻防急性加重期的微生物组研究显示无论是稳定期还是急性加重期慢阻肺患者的微生物组都存在高度异质性,例如,部分慢阻肺患者在急性加重初期出现流感嗜血杆菌或卡他莫拉菌显著增加,而其他患者仅出现轻微的变化。“细菌性表型”的慢阻肺急性加重以变形菌门为主,而“嗜酸粒细胞性表型”的慢阻肺急性加重以厚壁菌门为主。Wang等对英国3个中心281例慢阻肺患者基线和急性加重的716份痰标本的16SrRNA进行了纵向研究,结果发现,急性加重期微生物组成与稳定期大致相同,仅韦荣球菌在急性加重期轻度下降。莫拉菌的丰度和细菌的α多样性呈负相关。细菌性和嗜酸粒细胞性急性加重的微生物存在显著不同。41%的急性期慢阻肺患者存在呼吸道微生物生态失调(dys biosis),特别见于嗜酸粒细胞性炎症的患者,和急性加重的严重程度、肺功能下降等直接相关。频繁急性加重患者微生物群的稳定性下降,细菌性和嗜酸粒细胞性急性加重的患者在未来还容易出现同一类型的反复急性加重,而病毒性急性加重没有这一趋势。同时,慢阻肺急性加重期不同治疗药物如糖皮质激素和抗菌药对患者的微生物组组成和数量均有不同的影响。总之,不同的研究揭示慢阻肺的急性加重也存在不同的表型,微生物组学的变化在不同能急性加重亚型中作用不同。为今后急性加重的分层和个体化治疗提供了方向。 3.慢阻肺下呼吸道微生物组学的临床意义 下呼吸道微生物组学领域的研究尚处于早期阶段,且下呼吸道菌群负荷低，早年研究标本采集难以避免口腔和(或)鼻咽部菌群污染等因素,目前仍无直接证据证实下呼吸道微生组学的变化和慢阻肺有直接的因果关系,但已有数据显示其能影响慢阻肺的发生发展。 稳定期慢阻肺患者下呼吸道可以定植潜在的致病菌,更为重要的是和非定植慢阻肺患者、戒烟非慢阻肺患者、健康非吸烟者相比,痰和支气管肺泡灌洗液中的细胞因子或趋化因子在有细菌定植的慢阻肺患者显著增高,如TNF-a、IL-8、白三烯B4和中性粒细胞及中性粒细胞降解产物水平;如髓过氧化物酶(MPO)、中性粒细胞弹性蛋白酶和基质金属蛋白酶-9等。同时MPO水平还会随定植菌水平增加而增高。不同定植菌对气道炎症影响程度也不相同,分别检测有流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌和卡他莫拉菌定植的慢阻肺患者痰MPO活性,结果显示铜绿假单胞菌定植患者痰中MPO活性最高,而在卡他莫拉菌定植患者MPO活性最低。因此,细菌定植并非简单地与人共生共存,它至少具有2个方面的作用:诱导机体的炎症细胞和结构细胞产生更多的炎症因子和趋化因子,吸引更多炎症细胞到达病变部位,使炎症反应增强和持续;破坏原有组织结构,参与慢阻肺的慢性炎症过程。同时,定植菌也可以启动特异性获得性免疫反应,表现为肺组织局部出现B细胞淋巴样滤泡及黏膜、血清1gG抗体产生。 除了肺微生物组对慢阻肺发病机制的潜在作用外,肠道微生态可能也会对肺发生影响。例如,吸烟和戒烟均可明确引起肠道微生态变化,而炎症性肠病是慢阻肺的众多合并症之一,因此,吸烟可能通过影响肠道微生态并进而导致系统性炎症和相关疾病。 四、未来研究方向 人类下呼吸道微生物群的发现和技术的进步为认识呼吸系统疾病的发病机制提供了新的思路。新近的研究结果将促使人们重新认识宿主微生物相互作用及其和疾病的相关性,这将有利于发现新的治疗方法。但是,目前尽管全球范围内都在进行微生物组在健康人和呼吸系统疾病患者中的研究,但现有研究基本都是观察性研究结果。对于这种现象的机制及与疾病发生发展的因果关系尚不明确。例如,目前关于慢阻肺下呼吸道微生物组的研究仍然存在诸多环节待完善,需要多中心、大样本试验,对多种相关因素展开独立分析和开展进一步纵向研究,即通过对同一群患者长期随访,描述出慢阻肺发生、进展及急性加重过程中下呼吸道微生物组的动态变化,以及下呼吸道微生物组失调是否加快慢阻肺疾病进展。因此,总体上呼吸系统疾病微生物组学的研究仍处于起步阶段,下呼吸道微生物群在疾病中的作用还远未阐明。对微生物机制上的变化,需要结合代谢组学、转录组学共同分析。未来对于呼吸系统疾病如在慢阻肺的治疗中,保持相对稳定的下呼吸道微生物组,甚至移植正常菌群,也许会延缓慢性气道炎症的进展,甚至逆转疾病的进程。
王智刚 2021-02-13阅读量9375
病请描述：什么是“冬病夏治”？ 冬病夏治是我国传统中医药疗法中的特色疗法，它是根据《素问》中“春夏养阳”、“长夏胜冬”的克制关系发展而来的中医养生治病指导思想。冬病夏治是指对于一些在冬季容易发生或加重的疾病，在夏季给予针对性的治疗，提高机体的抗病能力，从而使冬季易发生或加重的病症减轻或消失，是中医学“天人合一”的整体观和“未病先防”的疾病预防观的具体运用。“春夏养阳，秋冬养阴”，夏天气温升高，人体阳气升发，此时人体腠理疏松、经络气血流通，有利于药物的渗透和吸收。“中医外治疗法”在夏季可以发挥更大疗效，加强温阳补肾功效。常用的治疗方法包括穴位帖敷、针刺、药物内服等，通过在夏季自然界阳气最旺盛的时间对人体进行药物或非药物疗法，益气温阳、散寒通络，从而达到防治冬季易发疾病的目的。 慢性肾病病人为啥需要“冬病夏治”？ 冬季对慢性肾病（CKD）的患者来说是一道大关。冬季寒冷，容易感冒；外周毛细血管收缩，血压升高；皮肤毛孔闭合，毒素不易排出，这些都可能造成肾衰指标持续加重，很多病人在冬季血清肌酐会大幅度上升。又如慢性尿感、肾病综合征、激素依赖型肾病等患者，都容易在气候寒冷、潮湿的季节，出现病情的反复、变化及进展。 肾病患者大多肾气亏虚，到冬季容易出现阳虚寒凝、浊瘀内阻。“春夏养阳，秋冬养阴”，夏天气温升高，人体阳气升发，此时人体腠理疏松、经络气血流通，有利于药物的渗透和吸收。“中医外治疗法”在夏季可以发挥更大疗效，加强温阳补肾功效。 “冬病夏治”最适合哪类肾病病人？ 各类原发性和继发性慢性肾脏疾病，包括慢性肾炎、肾功能不全、高血压肾病、糖尿病肾病、痛风性肾病等；肾病及肾虚患者需要改善乏力体虚、腰酸腿软、少尿浮肿，夜尿频多、小便欠利、小腹坠胀、大便干结、纳差恶心、骨节酸楚等症状；及急慢性尿路感染、肾盂肾炎病人。 除此以外，还非常适合慢性肾病病人（尤其是已经出现肾功能不全的病人）的慢性炎症的控制。肾病的老病人都知道，肾病最容易在感染时加重，其中呼吸道感染、皮肤感染最为突出。对于合并长期老慢支、哮喘的肾病病人，非常适合在三伏天冬病夏治，可以有效减少冬季呼吸道疾病概率，可以从侧面延缓肾病进展。之前我们病房有一位慢性肾衰的老年女性病人，双下肢出现严重的丹毒感染，在门急诊长期静脉使用抗生素一月余，未见起色，在感染过程中肌酐上升了100多，入院后经过我们病房的远红外治疗仪（大单片）治疗，和配合中药膏外外敷、中成药静滴和内服后，感染明显控制，肌酐也得到了恢复，肾功能得到了保护。远红外治疗仪是现代仪器，原理还是温阳通脉、改善循环、扶助阳气、提高免疫，是古老经典原理的现代改良。 介绍下科室的冬病夏治特色外治——“肾病敷帖” 每年夏天，龙华医院浦东分院肾病科都为广大肾病病友推出“冬病夏治”中医外治特色门诊，通过辨证施治、因人而异、灵动组合，取了不错的临床疗效，在病友群体中有不错的口碑。我们的中医外外治项目多样：有肾病敷贴、艾灸、远红外线治疗、中药定向透药治疗、烫熨治疗、耳穴压丸、穴位敷贴、降压贴等。 “肾病敷贴”将肾病治疗药丸，通过“带药环远红外穴位敷贴”敷于双侧肾腧、神阙上，通过腧穴对药物的直接吸收及穴位刺激激发经气的间接作用达到治疗目的。我科所选药丸由科室自主研发，分别针对脾肾阳虚和肾虚湿热不同类型病人，通过临床医生辨证裁定。操作方法：临床医生辨病辨证，对脾肾阳虚患者方选肾病一号方药粉，对肾虚湿热患者方选肾病二号方药粉，将药粉用姜汁调配，搓为药饼，通过“带药环远红外穴位敷贴”敷于患者双侧肾腧、神阙上，作用时间为4-6h。一般每周2-3次，12次为一个疗程。 就诊方式： （1）定方案：即日起（每周一至周五全天、周六上午）可挂“肾病敷贴”号至龙华医院浦东分院肾病科诊室制定专属外治方案。 （2）做治疗：每周二、周四下午，至“肾病外治门诊”（专家11号诊室）定期做外治治疗 （3）医院地址：上海中医药大学附属龙华医院浦东分院（浦东新区上南路1000弄 靠近昌里路） “冬病夏治”有什么注意事项？ （1） 饮食要清淡，避免烟酒、海味，少食辛辣刺激食品、冰冻食品、豆类及豆制品、粘滞性食物及温热易发食物（如狗肉、黄鳝、螃蟹等）。 （2） 治疗当天避免贪凉，不要过度吹电风扇和在过冷的空调房中停留，更要避免空调冷风直接吹到贴敷部位，以利于药物吸收. （3） 治疗前应洗澡，衣着宜凉爽，避免过多出汗；敷贴后避免大量出汗和运动，避免敷贴滑脱。 （4） 治疗期间如有不适需及时请教医生，敷贴、艾灸或者其他中医外治疗法过程中如感到局部灼热痛痒难忍，可以随时揭去药膏。如出现痒、热、微痛等感觉或皮肤有色素沉着，多为正常反应，可以立即咨询医生，不必过多担心。 “冬病夏治”不适合怎么样病人？ 有以下情况患者不推荐进行外治法：1、孕妇，多数外贴药物对孕期妇女可能不安全；2、对药物过敏者不宜贴敷；对橡皮膏过敏者应提前告诉医生，换用其他方式固定；3、严重皮肤病，如皮肤长疱、疖以及皮肤有破损或有皮疹者；或皮肤特别敏感、营养状况极差导致皮肤循环差的病人等；4、疾病发作期的患者，如发烧、黄疸、糖尿病血糖控制不良患者、慢性咳喘病的急性发作期等病人都不适合。有些需要平躺或者俯卧位的治疗项目：如患者肢体活动不利，或者喘促、胸闷不能平卧，不能配合治疗体位的也不建议治疗。 可以在网上和药店自己购买“三伏产品”自己操作吗？ 网购‘三伏贴’还是要慎重，很多产品存在虚假和夸大宣传，“冬病夏治”膏药也不会包治百病。首先，中医讲究辩证，不存在千人一方的说法，不同的组方配比，所对应的病症是不同的;另外，贴‘三伏贴’只有找对穴位，才能发挥最大的作用，正规医院的医护人员都要经过‘敷贴培训’才能上岗，普通消费者对于找穴位很难把握;再有，‘三伏贴’属于膏方，说白了就是黑乎乎的一坨药膏，辨别成分和配伍的难度很大，如果出现以次充好或者其他问题，是不能直观辨别出来的。此外，正规医院在贴‘三伏贴’的时候会跟患者强调很多注意事项，还会配备说明手册，所以‘三伏贴’并不是‘一撕一贴’这么简单的，建议消费者不要盲目图便宜、图省事。开始进行“冬病夏治”的病友，也需要在医生指导下进行，也不能擅自随便停用原先自己服用的口服药。
张权 2020-05-31阅读量1.3万
病请描述：小孩反复发热总是事出有因的，但原因可能是多方面的。一是小孩抵抗力薄弱，面对季节变化、交叉感染等情况，呼吸道感染常常防不胜防。临床许多小孩反复感染，发热常常是间歇性的，而每次发热的病因也不尽相同，这或许是这一年龄段的小孩反复发热最主要的原因。二、当然，部分小孩反复发热还和本身存在基础性疾病有关，例如先天性心脏病的患儿，由于肺部经常处于充血状态，肺炎很难控制，临床上就会反复发热；又如极少数免疫缺陷的小孩，平时稍有风吹草动，就会高热不退，甚至伴发严重的感染，这就需要做免疫学方面的检测来明确诊断。值得一提的是：临床具有过敏素质的小婴儿群体，常常弱不禁风，呼吸道特别易感，临床反复发热就像是家常便饭一样。因此，对于临床上小孩的反复发热，关键是积极寻找病因，只有找到发热的症结所在，问题也许才会得到根本的解决。
宋善路 2020-05-13阅读量8333
病请描述：小孩低热伴淋巴结肿大临床并不少见，但情况各异，临床需要做一些分析。一、如果小孩持续低热伴淋巴结肿大，询问病史有反复咳嗽、消瘦、食欲不振或有可疑结核接触史，则临床就要想到小孩感染结核的可能。医生通常会做一些检查来除外结核，如胸部摄片看看有无肺门淋巴结的肿大，做结核菌素皮试了解结核菌感染的证据。二、小孩呼吸道感染的许多疾病，如咽喉炎、扁桃体炎、口腔溃疡或者一些病毒感染，如幼儿急疹、风疹等，临床通常都可以有低热伴颈、颌等部位淋巴结肿大的现象。而这些疾病的鉴别需要结合小孩伴发的症状和体征，参考疾病各自的特点加以区分。三、值得一提的是：一些小孩的低热是否和颈颌部位的淋巴结有关，临床还需要分析。众所周知：小孩出生后网状内皮系统增生活跃，正常情况下，枕后、耳后和颈颌部位都可以触摸到淋巴结组织，小孩低热和淋巴结是否有必然的联系，临床还需要观察和分析。总而言之，对于小孩低热伴淋巴结肿大，临床应给于重视，同时也需要分析鉴别。
宋善路 2020-05-13阅读量8901
病请描述：临床上小儿咽峡炎是最常见的疾病，因为病从口入的缘故，咽峡部位的感染常常首当其冲，例如疱疹性咽峡炎，罪魁祸首多见于柯萨基病毒，由于病毒感染的控制一般需要3至4天的时间，所以临床发热通常也会波动几天。但涉及到每个小孩的具体情况，不同小孩咽峡炎的发热时间或许会有明显的差异，也许有的小孩发热一天就迅速好转，而有的小孩则因为咽峡部位感染程度较重或者本身抵抗力较弱而出现发热的反复或持续，有的甚至会导致病情的加重，这就需要临床区别对待，不能一概而论。总而言之，咽峡炎发热只是普通的上呼吸道感染，临床有发热也实属必然，关键是需要处理得当，积极应对。
宋善路 2020-05-13阅读量1.4万
病请描述： 小孩反复高热总是事出有因的，临床上最重要的就是明确发热的病因作对因治疗，才能从根本上解决问题。例如小儿感冒也会出现高热现象，但小孩精神状态良好，相关的检查并没有异常，抗感冒治疗也已经到位，短期内小孩高热之所以还会反复，是因为感冒的恢复需要一个过程。但如果小孩经过诊治后高热依然反复不退，临床就需要根据小孩情况做进一步的检查，例如咳嗽加重的，临床要想到肺炎支原体感染的可能，不但需要做病原菌方面的检测，而且还需要摄片了解肺部感染的情况。又如高热不退伴有皮疹和淋巴结肿大的患儿，临床还要想到EB病毒感染的可能，如果外周血象有异常淋巴细胞出现，则临床的治疗方案就应该做相应的变动。因此，对于反复高热的患儿，医生会根据情况做一些分析判断，只有诊断明确了，有效的治疗才能立竿见影。
宋善路 2020-05-13阅读量8833
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是一种常见的、可以预防和治疗的慢性肺部炎症性疾病，以持续呼吸症状和气流受限为特征，通常是由于明显暴露于有毒颗粒或气体引起的气道和/或肺泡异常所导致。急性加重和并发症常伴随病程的始终，影响整体疾病的严重程度。2018年4月《柳叶刀》发表了2012至2015年实施的一项全国性横断面调查研究，结果显示我国慢阻肺患者人数近一亿， 40岁以上成人慢阻肺发病率达13.7% 。在中国每分钟有2.5人死于慢阻肺。慢阻肺导致的过早死亡损失寿命年仅次于卒中、缺血性心脏病、道路交通伤害、肺癌，排在第五位。而慢阻肺的急性加重是导致患者死亡的重要原因，中国的慢阻肺患者每年发生约0.5-3.5次的急性加重。此外， 急性加重也是慢阻肺患者医疗费的主要支出部分, AECOPD住院患者每人每次平均住院费用高达11598元人民币。慢阻肺急性加重患者的年度医疗保健费用是没有急性加重患者的近十倍，全球60%的慢阻肺花费与急性加重的治疗相关。 2014年医保数据库分析结果显示：中国的慢阻肺患者急性加重期后，仅30％的患者进入稳定期治疗；在接受稳定期治疗的患者中，也仅有10%的患者采用了指南的首选治疗方案。此外，慢阻肺患者中，全年共有65%患者发生过急性加重，年急性加重数为人均1.79次。 慢阻肺急性加重后不规范的稳定期治疗，导致了再次急性加重的风险的增加、死亡率的增加和疾病经济负担的加重。急性加重史也被认为是评估急性加重风险的最佳指标。打破这种恶性循环可能具有重大意义。据此，我国慢阻肺患者的具有高患病率、高病死率和高疾病负担的特点，重视慢阻肺的急性加重和后续稳定期的早期药物干预是提高慢阻肺疾病全程规范化管理水平至关重要的一项。 一、慢阻肺急性加重的发病机制和病程 慢阻肺是以慢性呼吸系统症状，肺功能的逐渐下降和反复发生急性加重为特征的疾病。慢阻肺的主要发病机制为上皮屏障功能受损、中性粒细胞/巨噬细胞介导的固有炎症反应活化，及T细胞/B淋巴细胞介导的继发炎症反应激活的过程，多种炎性细胞和结构细胞释放的多种炎性介质，导致了慢阻肺的病理变化。慢阻肺的急性加重是慢阻肺疾病管理过程中的重要事件，急性加重可以降低患者的生活质量，增加住院率和再住院率，加速疾病进展。慢阻肺急性加重的过程和机制很复杂，与细菌、病毒感染引起的特异性免疫反应增强相关，以及与中性粒细胞、CD8T淋巴细胞为主的气道炎症加重，黏液分泌增多和显著的气体陷闭有关。 急性加重的病程通常是7-10天，但多数中重度的患者可能持续更久。若急性加重后恢复缓慢则更可能加速疾病进展。有研究显示，86.1%的中重度慢阻肺患者在急性加重后第35天时症状恢复基线水平，肺功能通常也需要4周以上才可恢复至基线水平，所以急性加重患者需经过4-6周症状恢复期。此外，急性加重恢复期存在高复发风险，恢复期系统性炎症的持续，与延长急性加重的持续时间相关。与延误治疗相比，急性加重期越早启动治疗，患者症状恢复越快。 中国的慢病患者病因复杂，如中国人口老龄化、吸烟和被动吸烟情况严重、空气污染对疾病影响较大。中国的慢阻肺患者有其特殊的特点，咳嗽、咳痰重是中国慢阻肺患者的主要特征，且中国的慢阻肺患者多合并慢支炎，这与频繁的急性加重和恢复期延长相关。同时急性加重频繁、疾病严重程度重、疾病进程快是大部分中国患者重要的特征。减轻急性加重的严重度，预防再次急性加重的发生是急性加重的治疗目标，而稳定期维持药物治疗的目标是缓解慢阻肺症状，减少急性加重的频率和严重程度，改善健康状况和运动耐力。选择合适的治疗药物和治疗时机尤为关键。 二、慢阻肺急性加重和稳定期的早期治疗 慢阻肺急性加重期的治疗一定要早识别早治疗，及早治疗可减少疾病负担、减少有创通气率、减少全身激素使用，为患者带来多重获益。一项对108例慢阻肺急性加重患者的记录显示：开始治疗时间每延误1天，患者恢复时间延长0.42天。加重发生时立即开始药物治疗，可降低住院风险和加重恢复时间。从症状出现开始治疗的时间已被证明是确定管理策略成功的关键变量，因为延误治疗与增加的急诊访视和住院治疗相关。有一项研究，在症状开始的初期，使用加倍剂量的ICS/LABA联合早期治疗AECOPD，结果显示超过75％的慢阻肺患者（轻、中度呼吸困难加重的患者）不需要口服泼尼松的治疗。这个研究是一项非RCT的研究，虽然研究设计存在不足，但它提出了一种新的治疗方式，结果显示这种治疗方式的安全性、耐受性良好，且依从性更佳。另一项多中心、双盲的RCT研究中，在上呼吸道感染症状发作起始时使用ICS/LABA的强化治疗10天，可减少严重急性加重的发生，尤其对于病情重的（(FEV1≤50%)或GOLDC-D组）慢阻肺患者，各种严重程度的急性加重率均下降明显。以上研究旨在探索简便的早期干预急性加重的有效方法，仍需更多的临床研究来探索合适的防治策略，减轻急性加重的严重度和缩短恢复时间。 急性加重后稳定期的维持治疗药物的使用也应尽早开始，GOLD中明确指出：虽然尚无临床研究评价吸入长效支气管扩张剂(β2受体激动剂或抗胆碱能药物或联合制剂)联用或不联用吸入糖皮质激素在AECOPD中的作用，仍建议在急性加重期维持这些药物治疗或在出院前尽早地开始应用。这样治疗方案的推荐，综合考虑是基于如下目的：1、支气管扩张剂联用或不联用吸入糖皮质激素的持续应用，可持续的改善患者加重的症状，防止急性加重的恢复缓慢，而导致疾病的加速进展；2、确保患者对维持治疗方案的了解和对吸入技术的完全掌握、装置的熟练应用。一项研究显示，慢阻肺急性加重30天内开始维持治疗比延迟治疗可显著减少治疗费用，降低再次急性加重风险。REDUCE研究也显示，在维持期用药ICS/LABA联合LAMA不停药的情况下，5天全身糖皮质激素治疗在6个月内的再次急性加重方面非劣效于14天激素治疗，并且5天治疗组能减少激素的暴露量。因此，慢阻肺急性加重期，支扩剂联合/不联合ICS的药物不应停用或尽早使用。 三、慢阻肺急性加重的预防 AECOPD的预防是慢阻肺治疗的基本目标。因中国慢阻肺患者急性加重频繁、住院率高的特点，更需积极预防急性加重。GOLD中指出在急性加重后，应立即开始预防急性加重的适当治疗措施。中国AECOPD诊治专家共识也指出，AECOPD是可预防的，减少急性加重及住院次数的措施通常有：戒烟、接种流感和肺炎疫苗、应用(一种或两种)吸入长效支气管扩张剂或联合应用吸入糖皮质激素、应用磷酸二酯酶-4抑制剂等。目前ICS/LABA、LAMA、LABA/LAMA等多种药物均被证实能有效减少慢阻肺患者急性加重，对于急性加重高风险患者，ICS/LABA或者包含ICS的三联药物能较单药应用可以更有效减少急性加重风险。同时，对于危险因素的防控，也是急性加重预防策略至关重要的工作。 目前，我国在慢阻肺疾病防控及管理方面，已取得了重大进步，但尚存在很大的改进空间，包括评估诊治流程、门诊分流、规范用药等方面。尤其在规范用药方面确保让每一位慢阻肺患者得到系统、全面的专科评估后，针对慢阻肺的不同分期、分级实施相应的规范治疗，遵循早发现早干预、个体化治疗原则，考虑患者特征、可及性等多个因素给予药物治疗的推荐，提高诊治规范的普及率和依从性，从而有效地改善患者的健康状况、控制急性加重风险，实现慢阻肺全程管理目标，探索适合中国特色的呼吸疾病临床研究及慢病管理模式。
王智刚 2019-08-15阅读量1.1万