病请描述：大肠癌常用的化疗药物包括5-氟脲嘧啶、亚叶酸钙、奥沙利铂和伊立替康，这些药物都是通过静脉给药。还有一些口服的化疗药物，这些药物都是5-氟脲嘧啶的前体物质，口服后在人体内可以转化为5-氟脲嘧啶，进而发挥抑癌作用。这些药物包括卡培他滨（希罗达）、尿嘧啶替加氟片（优福定）和去氧氟尿苷胶囊（可弗）。关于各种药物的作用机制，我们下面将逐一为您进行介绍。1. 5-氟尿嘧啶（5-fluorouracil，简称5-FU）5-氟尿嘧啶5-氟尿嘧啶为嘧啶类的氟化物，属于抗代谢抗肿瘤药，能抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶，阻断脱氧嘧啶核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷核，干扰DNA合成，对RNA的合成也有一定的抑制作用。临床广泛应用于结肠癌、直肠癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌、肝癌、膀胱癌等多种癌症的化疗。5-氟尿嘧啶常见的副作用：1 胃肠道反应有食欲不振、恶心、呕吐、口腔炎、胃炎、腹痛及腹泻。严重者有血性腹泻或便血，应立即停药，给以对症治疗，否则可致生命危险。2 骨髓抑制可致白细胞及血小板减少。3 注射部位可引起静脉炎或动脉内膜炎。4 有脱发、皮肤或指甲色素沉着等。2. 亚叶酸钙（calcium folinate，Leucovorin Calcium，简称CF或LV）亚叶酸钙亚叶酸钙是5-氟尿嘧啶的增敏剂，亚叶酸钙与氟尿嘧啶并用可以提高氟尿嘧啶的疗效。5-氟尿嘧啶的主要作用机制是进入体内后先变为氟尿嘧啶脱氧核苷酸，抑制胸苷酸合成酶（TMPS），进而干扰DNA和RNA的合成。亚叶酸钙进入体内后可转化为四氢叶酸，使四氢叶酸的水平升高，进而使5-氟尿嘧啶抑制TMPS酶的作用增强。亚叶酸钙常见的不良反应：亚叶酸钙的不良反应少见，偶有皮疹、荨麻疹或哮喘等其他过敏反应。3. 奥沙利铂（oxaliplatin，简称OX）奥沙利铂奥沙利铂通过产生水化衍生物作用于DNA，形成链内和链间交联，从而抑制DNA 的合成，产生细胞毒作用和抗肿瘤活性。体内和体外研究均显示，奥沙利铂与5-氟尿嘧啶联合应用具有协同作用。奥沙利铂常见的不良反应：奥沙利铂与5-氟尿嘧啶/亚叶酸联合使用期间，可观察到的最常见的不良反应为 ：胃肠道（腹泻，恶心，呕吐以及粘膜炎）、血液系统（中性粒细胞减少，血小板减少）以及神经系统反应（急性，剂量累积性，外周感觉神经病变）。一下关于不良反应的发生率是采用下列标准定义的：很常见 (≥10%), 常见 (1%-10%), 不常见 (0.1%-1%), 少见 (0.01%-0.1%) 以及极少见(＜0.01%)。1) 胃肠道异常：很常见，常表现为腹泻、恶心、呕吐、口腔炎/粘膜炎、腹痛、便秘、厌食等。严重的腹泻和/或呕吐可能引起脱水，麻痹性肠梗阻，小肠阻塞，低钾血症，代谢性酸中毒和肾脏功能的损害，尤其当奥沙利铂与5-氟尿嘧啶联合使用时。需要使用有效的止吐药进行预防和/或治疗。2) 血液系统：很常见，可引起白细胞减少、中性粒细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴细胞减少等。3) 神经系统：奥沙利铂的剂量限制性毒性反应是神经系统毒性反应。主要表现在外周感觉神经病变，表现为肢体末端感觉障碍或/和感觉异常。伴或不伴有痛性痉挛，通常遇冷会激发。这些症状在接受治疗的病人中的发生率为95%。在治疗间歇期，症状通常会减轻，但随着治疗周期的增加，症状也会逐渐加重。病人症状持续的时间，疼痛和/或功能障碍的发生程度是进行剂量调整的指征，甚至有时需要中止治疗。功能障碍包括不能完成精细动作，这种症状可能与感觉障碍有关。当累积剂量接近850 mg/m（或10个周期）时，出现持续症状的危险性接近10%，当累积剂量约为1020 mg/m（或12个周期）时，可达20%。在大多数情况下，神经系统的症状和体征在治疗停止后可以得到改善或完全消退。在结肠癌的辅助治疗中，治疗终止6 个月后，87%患者不再有任何症状或者仅有中度症状。在超过3 年的随访后，大约3%的患者仍存在持续的、中度的感觉异常（2.3%）或者仍有可能影响日常活动的感觉异常（0.5%)。另外，奥沙利铂还可以引起头痛和感觉异常。4) 注射部位反应：奥沙利铂渗漏可能引起局部疼痛和炎症，后者可能很严重并引起并发症，尤其是当奥沙利铂通过外周静脉途径输注时。5) 全身异常：很常见发热（发热很常见，包括感染性-中性粒细胞减少合并或不合并发热，或免疫源性），疲劳，过敏/过敏性反应（常见过敏反应例如皮疹，尤其是荨麻疹，结膜炎，鼻炎等。6) 肌肉骨骼异常：较常见，表现为背痛、关节痛和骨痛。7) 血小板、出血及凝血异常：很常见鼻出血；常见出血，血尿，血栓性深静脉炎，肺栓塞，直肠出血。8) 精神异常：很常见抑郁、失眠；常见紧张。9) 呼吸系统异常：很常见呼吸困难，咳嗽 ；常见鼻炎，上呼吸道感染 ；少见间质性肺病，肺纤维化。10) 皮肤以及皮下组织异常：很常见皮肤异常，脱发 ；常见皮肤剥脱 （例如手足综合征），红斑疹，皮疹，过度出汗，皮肤附属组织异常。11) 影响其它感觉器官的异常：味觉异常很常见。12) 生化异常：很常见碱性磷酸酶水平升高，胆红素升高，血糖异常，LDH升高，低钾血症，肝脏酶水平升高（SGPT/ALAT、SGOT/ASAT），血清钠异常 ；常见血液肌酐水平升高。4. 伊立替康（irinotecan，简称IRI）伊立替康伊立替康是半合成喜树碱的衍生物，能特异性抑制DNA拓扑异构酶I。它在大多数组织中被羧酸酯酶代谢为SN-38，SN-38对拓扑异构酶I活性的抑制作用比伊立替康更强。SN-38或伊立替康可诱导单链DNA损伤，从而阻断DNA复制叉，由此产生细胞毒性。伊立替康常见的不良反应：1) 胃肠道反应：恶心与呕吐，腹泻、脱水和电解质紊乱。恶心呕吐较常见，使用止吐药后10%患者仍发生严重恶心及呕吐。迟发性腹泻（用药24小时后发生）是本品的剂量限制性毒性反应，在所有听从腹泻处理措施忠告的患者中20%发生严重腹泻。2) 血液系统反应：表现为白细胞减少和中性粒细胞的减少、贫血和血小板减少。中性粒细胞减少是剂量限制性毒性。78.7%的患者均出现过中性粒细胞减少症，严重者（中性粒细胞计数<0.5×109/L) 占22.6%。中性粒细胞减少症是可逆的和非蓄积的，到最低点的中位时间为8天，通常在第22天完全恢复正常。6.2%的患者出现严重中性粒细胞减少症合并发热。10.3%的患者出现感染；5.3%的患者出现严重中性粒细胞减少症引起的感染，2例死亡。贫血的发生率为58.7% (其中8% Hb<80g/L,0.9% Hb<65g/L）。7.4%的患者出现血小板减少症（<100×109/L），（其中0.9%血小板<50×109/L）。3) 急性胆碱能综合征：9%的患者出现短暂严重的急性胆碱能综合征。主要症状为：早发性腹泻及其他症状，如用药后第一个24小时内发生：腹痛、结膜炎、鼻炎、低血压、血管舒张、出汗、寒战、全身不适、头晕、视力障碍、瞳孔缩小、流泪、流涎增多，以上症状于阿托品治疗后消失。4) 肝肾功能损害：血清中短暂、轻至中度转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素水平升高的发生率分别为9.2%、8.l%和 1.8%（指在无进展性肝转移的患者）。7.3%的患者出现短暂的轻至中度血清肌肝水平升高。5) 其他作用：早期的反应如呼吸困难、肌肉收缩、痉挛及感觉异常等均有报道。少于10%的患者出现严重乏力，其与使用本品的确切关系尚未阐明。常见脱发，为可逆的。5.卡培他滨（capecitabine，简称Cape）卡培他滨卡培他滨是5-氟尿嘧啶（5-FU）的前体药物，它经肠道接纳后，被肝内羧酸脂酶水解为5’-脱氧-5氟胞苷（5’-DFCR）， 后在肝脏和肿瘤组织中5’-DFCR经胞嘧啶脱氨酶转换为5’-脱氧-5氟尿苷（5’-DFUR），5’-DFUR在肿瘤组织中经胸腺嘧啶磷酸化酶（TP）催化生成5-FU。也就是说，卡培他滨需要在体内代谢后在肿瘤组织中生成5-FU而发挥抗肿瘤作用。因TP酶在肿瘤组织中高于正常组织，所以希罗达对肿瘤细胞具有一定的选择性杀伤作用。卡培他滨常见的不良反应：① 消化系统：希罗达最常见的副反应为可逆性胃肠道反应，如腹泻、恶心、呕吐、腹痛、胃炎等。近半数接受希罗达治疗者会诱发腹泻，对发生脱水的严重腹泻者应严密监测并给予补液治疗。每日腹泻4-6次或者夜间腹泻者为2级腹泻，每日腹泻7-9次或大便失禁和吸收障碍者为3级腹泻，每日腹泻10次以上或有肉眼血便和需静脉补液者为4级腹泻。如发生2、3或4级腹泻，则应停用希罗达，直到腹泻停止或腹泻次数减少到1级时再恢复使用。3级或4级腹泻后再使用希罗达应减少用量。② 手足综合症：几乎近一半使用希罗达的病人发生手足综合征，表现为麻木、感觉迟钝、感觉异常、麻刺感、无痛感或疼痛感，皮肤肿胀或红斑，脱屑、水泡或严重的疼痛。皮炎和脱发较常见，但严重者很少见。多数为1-2级，3级综合征者不多见。多数副反应可以消失，尽管需要暂时停止用药或减少用量，但无须长期停止治疗。③ 神经系统：头痛、感觉异常、味觉障碍、眩晕、失眠等较常见，但严重者少见。6.优福定（尿嘧啶替加氟片），可弗(去氧氟尿苷胶囊)：这两种药物均为5-氟尿嘧啶的前体药物，与卡培他滨相似，它们均需要在人体内进一步代谢为5-氟尿嘧啶，然后发挥抗癌作用。
傅传刚 2021-03-02阅读量1.1万
病请描述：确诊了晚期食管癌还能做些什么？近年来逐渐发展起来的光动力治疗(photodynamictllempy，PDT)是恶性肿瘤治疗的一种新方法，在临床应用中已取得了许多成果，具有毒性小、适用范围广、靶向性高、无明显创伤等优点，而且与手术、放疗和化疗等肿瘤的传统治疗方法有良好的增敏协同作用。光动力治疗是如何发挥作用的呢？光动力治疗通过将光敏剂注入人体，经过一段时间的循环，光敏剂会在肿瘤组织内选择性的富集，此时对肿瘤局部予以一定波长的激光照射，会使肿瘤内部富集的光敏剂发生化学反应，产生能够杀死肿瘤细胞的物质从而破坏肿瘤细胞，引起肿瘤组织的坏死，进而达到治疗肿瘤的目的。对于中晚期食管癌，内镜下PDT能够缓解梗阻、控制病情和延长生命，是一种安全、有效的姑息治疗方法。进行光动力治疗，我们患者需要注意些什么呢？常规的，我们要做好内镜检查的准备：在治疗前需禁食水8～12h。此外在完成光动力治疗后，身体里的光敏剂还未代谢干净，我们要注意避光：①第1周：需采取严格避光措施，需留在暗室内，暗室内可使用一个60w以下的黄炽灯泡的台灯，佩戴墨镜，在确保安全距离2m以上时，可适当观看电视，限制使用电脑和手机。②第2周：仍需继续佩戴墨镜，皮肤对光线也是敏感的，仍需避免直接暴露于阳光下，逐渐增加室内光线照射亮度，直至恢复至正常室内照明状态。本周在确保安全距离2m以上时，可适当观看电视，仍限制使用电脑和手机。③第3～4周：避免强烈阳光直射和室内强光照明，患者可以在夜晚外出活动，如必须白天去户外，建议其阴天出行，或避开光线最强时段，戴上墨镜(<4％透光率)、手套、宽边帽、长袖衬衫、长裤和袜子。尽管普通室内光线无害，但天窗直接照射的光线也应避免，需挂窗帘或躲在阴影内。④1月后：进行光敏感试验，可将手放在一个有直径2cm洞的纸袋内，阳光下照射10min，如果在24h内出现皮肤肿胀、发红或水疱，则应继续避光2周后，再重新进行测试；如果在24h内皮肤无上述反应，可逐渐恢复接触阳光。可尝试第一天暴露于阳光下15min，如无异常反应，可逐步增加暴露时间。初期建议避开阳光最强时段(10：00～14：00)，3个月内禁止日光浴及眼部检查。进行光动力治疗有可能会出现什么问题呢？PDT术中及术后并发症的发生，与病灶大小、形态、所在部位及其与周边组织器官的解剖关系密切相关，并且与PDT参数设置、肿瘤坏死组织清除方法等有关。1.光过敏反应主要表现为皮肤被紫外线照射后出现的暴露部位晒伤样改变，如红斑、丘疹、风团，伴有瘙痒或灼痛，重者可能出现糜烂、渗出、水疱等，后期可能出现色素沉着。一旦发生光过敏反应，应立即避开阳光，冷水湿敷发热红肿的部位，不必紧张，轻症患者可自行缓解；对于出现皮疹者，可口服抗过敏药物，局部涂抹含激素类的药膏；对于明显肿胀、出现水疱者，为严重的光毒性反应，需静脉使用激素类药物、口服抗过敏药，避免接触阳光。2.胸骨后疼痛疼痛的原因早期是治疗区域组织反应性充血水肿，后期则可能是肿瘤组织坏死脱落后合并感染所致。3.发热常为低热，与肿瘤组织坏死引起的全身炎症反应有关。4穿孔与食管瘘PDT最为严重的并发症之一。当肿瘤侵犯食管壁全层时，易导致肿瘤组织完全坏死脱落，发生穿孔。5出血在PDT后，伴随肿瘤的变性坏死过程而并发的血性渗出为正常现象，因肿瘤侵犯大血管可能会导致大血管破裂，需谨慎。6食管瘢痕狭窄食管癌行PDT后局部瘢痕狭窄的发生率较高，目前认为与PDT治疗后组织损伤引起炎症反应，继而局部发生纤维化有关。多次光动力治疗及既往接受放疗、化疗者发生率增加。7其他比较罕见的，因为食管中下段与心脏相邻进行光动力治疗时，可能导致心律失常、心功能衰竭、心包积液等并发症。参考文献：食管癌光动力治疗临床应用专家共识，2020，10.15926/j.cnki.issn2096-7381.2020.01.001.
钟芸诗 2020-12-26阅读量9812
病请描述： 风湿病即风湿性疾病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病。常见风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松，也包括部分少见疑难杂症。 风湿病发病因素：一是免疫紊乱，二是遗传因素，三是感染、日光等环境因素，四是自身代谢及性激素等。 风湿病包括不少疑难杂症，全世界最容易误诊漏诊的复杂疾病中排名前十位的，风湿病就占了两种。类风湿和风湿不一样，类风湿关节炎是风湿病中的一种。 大部分的风湿病都影响关节，有红肿疼痛等症状。除此以外，风湿病可以影响全身所有系统和器官，所以可以出现各种不同症状，包括发热、肌肉疼痛无力、腰背疼痛、皮肤变硬增厚、皮疹、双手遇冷变白变紫、红眼、眼睛干涩、失明、反复流产和各种器官功能受损比如心衰、肾炎、肾衰、肺部炎症等。 风湿病的危害第一是关节功能受限、骨质破坏从而造成残疾，第二是内脏功能受损导致生命危险。 风湿病最常见的药物治疗包括止痛消炎、免疫抑制剂、生物制剂及激素。生物制剂为本世纪里程碑式的精准治疗。激素应用不可滥用或谈虎色变，有的风湿病并不需要激素。 人们对风湿病普遍存在以下误区： 误区之一：风湿病只包括风湿热和类风湿关节炎。 风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一大类疾病，涉及的范围很广泛，包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病等十大类百余种疾病。 误区之二：老年人才会患风湿病。 不单是老年人，所有不同年龄的人包括儿童都会患风湿病，而严重的风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等在青壮年中更常见。 误区之三：风湿病是因为在潮湿环境中生活、工作所致。 风湿病可发生在各种气候环境中，主要与免疫相关。 误区之四：关节肿痛加上抗“0”增高即可诊断为风湿热。 风湿热目前是个少见病，不要轻率地滥下风湿热的诊断。抗“0”增高只是链球菌感染的证据之一，上呼吸道感染患者也常见抗“0”增高，不能仅凭此诊断风湿热，一定要结合典型的临床表现和排除其他的风湿病才能诊断。两者的治疗大相径庭。 误区之五：是否患类风湿，测定类风湿因子便知。 这也是一些非风湿科医生容易产生的错觉。类风湿因子阳性并非类风关所特有，其他疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等同样会出现阳性反应。而类风湿关节炎患者中也仅有约85%的患者类风湿因子阳性。另外，值得提醒的是，对于类风湿因子阳性者一定要检测滴度，没有滴度的阳性对诊断是没有意义的。类风湿因子检测只是类风关诊断中的参考指标之一，医生需要综合化验、临床症状等多方面资料，才能做出正确的诊断。 误区之六：风湿病用药只能“治标”，不能“治本”。 近年治疗风湿病已取得令人鼓舞的成绩。只要能早期诊断，抓紧时机给予积极、正确的综合治疗，就可使病情好转、稳定或缓解，提高患者生活质量。否则，如果消极对待，不规则治疗，就有可能发展成严重残疾或导致严重并发症而死亡。 误区之七：疼了就治疗，不疼就不治了。 大多数的风湿病患者都走不出“疼痛－治疗－不疼－停止治疗－再疼痛－再治疗”恶性循环的怪圈，其实，致使他们陷入这种误区的关键是对治疗目标的不明确，把止疼当成了治疗的目标。疼痛虽然可缓解，但其实病情一直在进展，不规律的治疗势必导致病情加重。 误区八：激素不能用，用了会上瘾。 这种看法不全面，要根据不同的病种、病情而酌情考虑。如红斑狼疮，一般确实需要应用激素，但如何应用，如何减量，应由专科医生决定。而类风湿关节炎治疗中较少将激素作为首选药物。但是，对于一些关节症状严重，服用非甾体类抗炎药仍不能缓解症状，或伴有明显全身症状或内脏器官受累时，仍需要采用激素做为辅助治疗，但一般剂量不大，患者不必过于担心。 误区之九：每次都服用同样的药，自己买就行了。 到医院随访，不仅仅为了配药。医生会观察患者病情的改变，有无药物的不良反应出现，必要时要做检查，来决定药物剂量的增减。 目前很多疾病都不能根治，大多数风湿病跟高血压糖尿病一样，需要长期用药。早期规范诊治可以缓解症状、避免加重和并发症出现。民间偏方和药酒没有经过大规模临床实验验证，存在很多副作用和未知弊病，不建议风湿病患者使用，同时，风湿病患者需要戒酒。 风湿病患者平时要清淡饮食，保证足够热量和优质蛋白。痛风患者需戒酒、内脏、海鲜和饮料。与免疫相关较大的结缔组织病患者需要避免人参类等补品。同时，充分休息、避免过劳和熬夜，适当锻炼。卧床和行动不便者宜原地或床、椅上活动及被动运动、按摩。 孙莉副主任的专业特长：风湿免疫性疾病及疑难风湿病症的诊疗,擅长于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、白塞病、肌炎和皮肌炎、干燥综合征、骨关节炎、硬皮病及各种并发症的处理。 门诊时间：温附一新院风湿科门诊（4号楼2楼风湿免疫科门诊）：周四全天、周五上午风湿病；温附一老院门诊大楼二楼18号房间：周二（隔周）全天。
孙莉 2020-09-01阅读量1.0万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 临床工作中，经常遇到宝宝出痱子的情况。夏日里，宝宝外出转了一圈，一晚睡醒，发现宝宝颈部、肘窝和腘窝长了大片皮疹，医生说是痱子，家长心里却在嘀咕，这是痱子吗？宝宝身上衣服遮盖处都没有痱子，怎么暴露部位长痱子呢？其实，这是由于天气炎热，宝宝较胖，皮肤皱褶部位皮脂和汗液积聚，堵塞汗孔，而又没有及时清洗，导致了这些部位出痱子。身上穿有宽松棉质吸汗衣服，排汗散热还不错，因此没有长痱子。痱子，也称为热疹，是皮肤受到湿热环境刺激后出现的爆发性皮疹，常伴有瘙痒、刺痛等不适。本文讨论了婴幼儿痱子的病因、诊断、治疗和预防办法。病因 当毛孔堵塞，汗液潴留在汗腺，或汗液渗透到周围组织时，痱子就形成了。由于婴幼儿汗腺发育不完全，调节体温的能力较差，比成人更容易长痱子。 衣服太紧身、襁褓包裹太严密、或毯子太厚实，会引起婴幼儿痱子的发生。多数情况下，痱子无需治疗，而自行消退。 婴幼儿易患痱子有以下原因：婴幼儿不能自己控制所处环境，不能自己脱去过多的衣服，不能自己远离热源。婴幼儿汗腺细小，调节体表温度的能力较差。婴幼儿皮肤表面皱褶多，易于储汗，不利于散热。类型 潴留汗液溢出后可以刺激皮肤表层及毛囊周围组织，引起局部炎症，从而发生皮疹，即出现痱子。根据汗腺导管堵塞或汗液溢出部位的不同，痱子可分为四种临床类型：白痱：也叫晶痱，是最轻型的痱子类型。汗腺导管堵塞和汗液溢出发生在表皮角质层。表现为针尖大清亮或白色小水疱，多无自觉症状。红痱：最常见的痱子类型，汗腺导管堵塞和汗液溢出发生在表皮棘层。表现为针头大红色丘疹和丘疱疹，周围轻度红晕，伴有瘙痒。深痱：少见，是最严重的痱子类型。潴留汗液溢出到真皮上层，尤其是表皮和真皮交界处。表现为为密集的皮色小水疱，内容清亮，不易擦破，出汗时增大，不出汗时缩小。可引起广泛的皮肤潮红和烧灼感，也可造成患儿热性汗闭性衰竭或热衰竭，患儿可出现无力、困倦等全身症状。脓痱：有时，痱子引起的小水疱可合并细菌感染，引起局部红肿化脓，这种情况称为脓痱。常继发于红痱的基础上。在婴幼儿中，脓痱较常见。出现脓痱时，提示患儿排汗能力差，易出现热衰竭。症状和诊断 对多数婴幼儿而言，痱子仅出现在易受热影响部位。襁褓包裹、保暖衣服、透气不良和靠近取暖器等热源，增加了婴幼儿患痱子的危险。痱子往往出现在小儿特别受热的身体部位，如背部和臀部。痱子也非常容易出现在颈部和腹股沟等皮肤皱褶部位。 痱子的症状包括：针头大红色丘疹和丘疱疹较大范围皮肤出现针尖大小水疱皮肤燥热 不同类型痱子的症状，可稍有不同：白痱的小水疱有时看起来像潴留在皮肤内的汗珠，周围不红，即无明显炎症，无明显自觉症状。红痱表现为成片的丘疹、丘疱疹或小水疱，周围红明显，常有瘙痒，婴幼儿可不停地搔抓患处。深痱通常表现为正常皮色的深部水疱，看起来像闭口粉刺。脓痱表现为脓疱，周围红明显，看起来像疼痛性水疱，可以覆盖脓痂，或破裂流血。 多数情况下，痱子消退非常快，不会引起多少不适，往往无需就诊，可在家自行处理。在天气炎热的日子里，痱子常见，痱子的诊断多根据其皮损表现作出。治疗和家庭疗法 痱子通常无需治疗，往往在数天内自行消退。通过采取以下措施，可以帮助宝宝消除不适症状，促进皮损愈合：在痱子症状出现后立即将宝宝转移到凉快区域。保持宝宝皮肤凉爽干燥。冷敷受热出现皮疹部位。用凉水清洗皮肤，去除汗液和皮脂，然后轻柔拭干皮肤。经常清洗皮肤皱褶部位，去除潴留的汗液和皮脂，以免让其加重皮疹。让宝宝赤裸，以保持皮肤凉爽。使用空调或电扇，以保持皮肤凉爽。让宝宝摄入充分水分，包括让母乳喂养的小婴儿按需定期补充水分，让稍大的小儿能够及时主动喝水。 一般情况下，痱子发生后，无需给宝宝用保湿润肤霜。痱子并非皮肤过敏反应，也不是皮肤干燥脱屑，使用保湿润肤霜无助于皮疹好转。 对于较为严重，而且不能自行消退的皮疹，可外用皮质类固醇激素霜以加速皮损愈合。 少数情况下，痱子可以继发感染，特别是在宝宝搔抓之后出现。宝宝可出现发热等感染症状。此时需要口服或外用抗生素。危险因素 婴幼儿发生痱子的危险因素包括：衣服穿着不合季节，穿得太暖和（捂）气候炎热潮湿坐在离取暖器、加热灯等热源太近的区域天气暖和或宝宝出汗时，襁褓包裹太紧预防 可以采用以下预防措施，以减少痱子的发生：宝宝穿着要适合夏季炎热季节。在天气暖和的时候，不能给宝宝整天置于襁褓中，或包裹在厚厚的婴儿毯之中。选择宽松透气的衣服，如棉质衣裤或睡衣。避免宝宝受到太阳直晒。在炎热天气里，使用空调和风扇来保持宝宝皮肤凉爽。避免将宝宝直接置于取暖器和其它热源周围。察看宝宝是否出汗过多。如果发现宝宝皮肤潮红，或出汗明显，则需将宝宝挪到凉爽的环境中。 小结 痱子通常不会带来多少危害，但却是宝宝皮肤过热的表现。皮肤过热可以引起热衰竭或中暑等较为严重的健康问题。需及时给宝宝降温，或将宝宝带到凉爽的区域去。在凉爽的环境中，宝宝的痱子将很快消退。如果宝宝痱子在数天内不退，或者宝宝明显烦躁不适，或皮疹蔓延扩散，这种情况下宝宝需要看皮肤科医生。
赖伟红 2020-06-21阅读量1.1万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 婴幼儿皮肤娇嫩，比成人更容易出现皮疹，即使是轻微的皮肤刺激也可能触发过敏反应。弄清引起婴幼儿皮肤过敏的原因，有助于父母或家长做好护理工作，从而更好地预防和治疗宝宝的皮肤过敏反应。工作中遇到的儿童皮肤过敏病例很多，觉得家长们了解一些敏感皮肤的家庭护理十分重要。特编撰此文，供大家参考。 皮肤过敏常见类型 婴幼儿皮疹的类型多样，引起皮疹的原因也很多。有些过敏反应，除了皮疹外，还可伴有恶心呕吐等胃肠道症状。下面是婴幼儿皮肤过敏的几种常见类型： 湿疹 湿疹是婴幼儿中最常见的皮肤病之一。 湿疹有多种类型，在婴幼儿中最常见的湿疹是异位性湿疹，也叫异位性皮炎。 湿疹可表现为小红斑、丘疹、丘疱疹，也可表现为脱屑和皮肤干燥。湿疹的发病可能与遗传背景和环境因素相关。湿疹发作的常见诱因包括刺激性化纤衣服、肥皂等碱性洗浴产品、环境湿热等。 在小于6个月的小婴儿中，湿疹皮疹易出现在头皮、颜面和前额部。而在6个月至一岁的婴儿中，皮疹常出现在腘窝和肘窝等身体屈侧部位。 丘疹性荨麻疹 丘疹性荨麻疹是由昆虫叮咬引起的皮肤过敏反应。这类昆虫包括蚊子、尘螨、跳蚤、虱子等。丘疹性荨麻疹常见于2岁到6岁的儿童，但也可见于婴幼儿。 丘疹性荨麻疹的皮疹表现为成群出现的红色风团样丘疹，其顶端有小水疱。皮疹可持续数天，甚至数周。愈后可有色素沉着。 荨麻疹 如果对食物或吸入物质过敏，可导致风团和其它一些过敏症状。风团表现为高出皮面的水肿性斑块，瘙痒明显。 风团可累及全身皮肤，多成群出现。风团的大小和形态各异，通常为粉红色或红色，边缘呈红色。 食物过敏 2岁以下婴儿中，大约不到10%可出现食物过敏。婴儿开始进食固态食物后，对食物发生过敏的机会增加。食物过敏的临床表现，包括皮肤过敏症状、呼吸道症状和消化道症状： 风团 瘙痒 咳嗽 呕吐 腹泻 偶尔，婴儿可对某些食物过敏，即使他们从未食用过这种食物。原因是婴儿通过母乳喂养而摄入过这种食物成分。 婴幼儿容易过敏的常见食物有： 牛奶和乳制品 花生 贝类海鲜 治疗 并非所有的过敏反应都需要治疗。一些非常轻微的皮疹往往可自行消退，不会导致婴幼儿不适。如果皮肤过敏引起明显不适，如搔抓、烦躁等反应，则必需及时给以适当治疗。 常需依据皮损形态的不同而选择不同的治疗方案。一般而言，下列家庭护理或疗法有助于皮肤过敏的缓解： 避免各种诱因：肥皂、沐浴露、香波等碱性化学洗涤用品常常可刺激宝宝皮肤，日常生活尽量避免这类清洁用品，而是选用敏感皮肤用洗浴产品。 选用不含香料的洗浴产品清洁皮肤：在使用温和无香味沐浴露清洗后，轻拭水分以让皮肤干燥，避免擦拭过重而刺激宝宝皮肤。 使用保湿润肤霜：宝宝浴后及时使用保湿润肤霜，有助于防止皮肤干燥。同时，润肤霜也为皮肤抵抗外界刺激提供了一个保护屏障。 使用弱效皮质类固醇激素软膏：如1%氢化可的松软膏等可以有效治疗由湿疹或其它过敏反应引起的皮疹。短期使用这类药膏是非常安全的。 使用防搔抓手套：搔抓过度可导致皮肤损伤和感染，戴手套可以防止宝宝用指甲抓伤皮肤。 通过适当的家庭护理和治疗，宝宝的皮肤过敏往往可得到缓解。但下列情况下，需要去看医生： 皮疹泛发 皮疹持续加重 有红肿、水疱、脓疱等皮肤感染 有些皮疹看似过敏，但实际是其它疾病引起。如有下列症状，宝宝需要去看医生： 发热 嗜睡 厌食 咳嗽 过度烦躁哭闹 另外，有些过敏反应发生时，宝宝可出现哮喘，或口唇、舌部或咽喉水肿，或呼吸困难，此时宝宝需看急诊。 预防 不可能完全防止宝宝的皮肤过敏，但有些措施有助于减少过敏的发生。这些措施包括： 清洗宝宝衣服时，尽量使用不加香味的温和洗衣液或洗衣粉。 使用不含香料的洗发液、沐浴露和肥皂。 每周定期清洁婴儿床及床上用品，暴晒杀尘螨。 居室和宝宝活动区经常吸尘除尘。 添加辅食时，每次只添加一种，以利于观察是否对其过敏。 乳制品常常是一岁以下宝宝过敏的原因，食用乳制品后过敏或皮疹加重，往往提示宝宝对其过敏，可寻找替代食物。 小结 宝宝皮肤对外界刺激很敏感，皮肤过敏很常见。 多数情况下，宝宝的皮肤过敏轻微，可在家中自行处理。 发现过敏原，避免食用或接触，有助于防止皮肤过敏。 随着年龄的增长，多数宝宝的皮肤过敏可自行愈合，但少数可以持续存在或出现新的皮肤过敏特征。
赖伟红 2020-06-07阅读量1.1万
病请描述：我们知道：临床上小孩普通感冒的发热一般持续3天左右便趋于稳定，但如果发热反复持续，临床就需要做进一步的检查。一是小孩如果同时伴有咳嗽，肺部听诊即便没有异常，但临床依然要想到肺炎的可能。目前临床上支原体肺炎并不少见，特点是一般的抗感染治疗无效，发热常常反复，而肺部听诊缺乏体征，临床需要胸部摄片才能明确诊断。二是原因不明的反复发热，尤其是小婴儿群体，临床要想到尿路感染的可能，尤其是上尿路感染即急性肾盂肾炎需要高度怀疑，临床需要做同位素肾静态显像检查来协助诊断。三是小孩持续反复发热，如果同时伴有皮疹、淋巴结肿大的，临床要想到川崎病、EB病毒感染的可能，医生会根据小孩的具体情况做一些相关的检查来除外这类疾病。总而言之，对于持续反复发热的小孩，临床不但应该引起重视，而且需要做一些必要的检查来协助诊断。
宋善路 2020-05-13阅读量8379
病请描述： 小孩反复高热总是事出有因的，临床上最重要的就是明确发热的病因作对因治疗，才能从根本上解决问题。例如小儿感冒也会出现高热现象，但小孩精神状态良好，相关的检查并没有异常，抗感冒治疗也已经到位，短期内小孩高热之所以还会反复，是因为感冒的恢复需要一个过程。但如果小孩经过诊治后高热依然反复不退，临床就需要根据小孩情况做进一步的检查，例如咳嗽加重的，临床要想到肺炎支原体感染的可能，不但需要做病原菌方面的检测，而且还需要摄片了解肺部感染的情况。又如高热不退伴有皮疹和淋巴结肿大的患儿，临床还要想到EB病毒感染的可能，如果外周血象有异常淋巴细胞出现，则临床的治疗方案就应该做相应的变动。因此，对于反复高热的患儿，医生会根据情况做一些分析判断，只有诊断明确了，有效的治疗才能立竿见影。
宋善路 2020-05-13阅读量8701
病请描述：春季，万物复苏，鸟语花香，最是孩子们快乐的时光。 天气渐暖，但气温变化也大，今天穿棉袄，隔天也许就有人穿单衣了。这种天气孩子们容易出现发热，因为春季细菌病毒易滋长，孩子免疫系统还未发育完善，容易受到外来病原菌的侵犯。 一、体温高到多少算发热？ 参考《诊断学》，正常体温：腋下：36℃-37℃，口腔36.3℃-37.2℃，直肠36.6℃-37.8℃。 临床上常测额温及耳温。 一般参考口腔温度标准，可将发热分为： 低热：37.3℃-38℃； 中热：38.1℃-39℃； 高热：39.1℃-41℃； 超高热：41℃以上。 正常情况下，下丘脑的体温调节中枢通过机体产热或散热调控体温。当受到外来病原菌的侵袭，或体内致热原释放增加，体温调节中枢将体温调定点上移，引起心跳加快、骨骼肌收缩等，使产热增加，末端血管收缩，汗毛孔关闭等，散热减少，体温上升。 二、发热需要马上吃退热药吗？ 当身体受到致热源侵犯时，出现发热，某种意义上来说，是对父母家人的一种警醒，可能需带孩子就医寻找病因及治疗了。此时马上吃退热药，体温暂时性下降，不等于疾病的好转，盲目地吃退热药或者打退热针反而会掩盖了真正的病症。此外，一定程度的发热，有利于机体歼灭入侵的病原菌。 当体温低于38.5℃时，不一定需要用退热药，亦可以选用额头冷敷、给小孩洗温水澡等物理降温方法，适当饮温水，促进排尿，有利于热量散发；体温大于39℃时，宝宝易出现明显不适，此时可以给予退热药。如果宝宝有高热惊厥史，退热可以适当积极一些。 宝宝常用退热药有美林、百服咛等，按医嘱使用，一般两次间隔以4～6小时为宜，不能使用过频，以免药物在体内蓄积而产生副作用。 三、引起发热的原因有哪些？ 感染性原因：包括细菌、病毒、支原体、结核和真菌感染等。感染性发热中以呼吸道感染占首位，大部分呼吸道感染是病毒感染引起的，而抗生素对病毒感染无效，建议家长不要自行使用抗生素。单凭发热时间长短不能预测细菌感染的发生风险，这时候检验血常规及C反应蛋白有助于鉴别。有时发热是某些疾病的早期表现，例如脑炎：孩子有嗜睡、呕吐等表现；肺炎：有咳嗽、气急等；心肌炎：伴有面色苍白、腹痛、乏力等，如有以上表现，提示疾病并不是普通的上呼吸道感染或胃肠道发炎，应及早就诊。 非感染性原因：内分泌与代谢原因，如甲亢；体温中枢调节紊乱，如暑热症；结缔组织病，如风湿热、川崎病。值得一提的是川崎病，川崎病除了发热，往往伴结膜充血、手指硬肿、皮疹等，目前病因尚未完全明确，部分川崎病患儿有冠状动脉受累，引起冠脉扩张、动脉瘤等，若宝宝有以上表现，应及时就诊。 四、如何做好照护？ 俗话说，三分医疗，七分护理。孩子发热，除了及时带孩子看医生，遵医嘱检查及服药，家长对孩子的照护也非常重要。 1.饮食 有些父母心疼孩子发热消耗能量，便为宝宝提供大量营养品，殊不知，发热期间，胃肠道蠕动减慢，食欲减退，勉强喂食较多高蛋白食品，可能会引起呕吐、腹泻等。宝宝发热，水分丢失相对较多，应适当补充，饮食建议以流质或半流质为主，如米粥、汤面条。 2.穿衣 高热时应松解衣服，有助于散热。当降到一定程度时，如体温小于37.5℃-38℃时，可适当穿回衣物，以免着凉。 3.居家环境及出行 保持室内空气流通，温度适宜，室温维持在25℃-27℃为宜；增加室内湿度，可用加湿器，保持室内湿度在40-60%；尽量减少家中客人拜访。出行少选用公共交通工具，少在人群聚集的地方停留，减少交叉感染。 宝宝发热，全家人着急，此时需年轻的爸爸妈妈掌握一定的科普知识，科学地对待和处理，必要时及时看医生。 孩子的笑脸，是最美人间四月天，希望所有的孩子都能绽放笑容，茁壮成长。
肖建军 2020-04-07阅读量8701
病请描述：胰腺癌化疗后常见的副作用有哪些？不同化疗方案所对应的又有哪些副作用？面对这些毒副作用，我们又该如何防治？ 一、胰腺癌常见化疗药物： l GEM l S1 l 5-Fu l 奥沙利铂 l 白蛋白紫杉醇 l 伊立替康 l 希罗达 二、常见不良反应——共性 （一）骨髓抑制（具体分级见下表） 白细胞（WBC）减少；中性粒细胞（N）减少；血小板（PLT）减少；血色素（HGB）下降 （二）胃肠道反应 1. 恶心呕吐 2. 胃纳差 3. 腹泻或便秘等 （三）过敏反应 皮疹等 三、常见不良反应——各性 （一）氟尿嘧啶类药物（包括lS1、5-Fu、希罗达） 1. 皮肤色素沉着：使用此类药物后容易出现皮肤变黑，尤其是在皮肤皱褶处，预防的措施是减少日光照射； 2. 口腔溃疡：处理方法是长漱口，可用生理盐水或氯己定漱口，或在溃疡处可加用局部喷剂，如西瓜霜； 3. 腹泻：可服用思密达、易蒙停等药物，严重时应到医院处理，考虑是否补液，以免引起脱水； 4. 手足综合征：主要发生于手掌和足底，也可发生于其他部位，如皮肤皱褶处。通常以手掌和足底严重的疼痛性红斑为特征，伴有感觉迟钝、刺痛麻木感和肿胀，部分可出现脱皮、水泡； 5. 发热：这个要排除肿瘤热和感染引起的发热； （二）奥沙利铂 奥沙利铂是第三代铂类药物，相对顺铂和卡铂而言，其肠胃道反应和肾毒性相对较小，但它的血液毒性和神经毒性比较明显，奥沙利铂不会引起脱发。 1. 血液毒性：奥沙利铂可能引起严重的血小板下降，因此需要密切监测血象，血小板下降的副反应是可能引起出现，因此要预防摔伤； 2. 神经毒性：可进一步分为急性和慢性神经毒性。 ①急性神经毒性：是指24小时内出现的，往往出现在用药的过程中，发生率可高达85%~95%，主要表现为感觉神经异常，如肢体远端或口周感觉异常。与冷刺激相关，即在遇到冷的物品是可加重。 ②慢性神经毒性：是剂量累积的，随着使用的疗程数增加可能越来越明显。慢性神经毒性的表现为：手足麻木，严重者可影响生活，出现不能扣纽扣，不能写字，拿筷子等运动神经功能障碍，有些患者诉走路如棉花状轻飘飘。但大部分轻中度神经毒性是可逆的。 （三）伊立替康 1. 脱发：在2个疗程左右最为明显； 2. 急性胆碱能综合征：一般发生在用药期间，可表现为腹泻、腹痛、出汗、流泪、流口水和瞳孔缩小。可在用药前给予阿托品预防； 3. 延迟性腹泻：伊立替康的延迟性腹泻需要引起足够的重视，处理不当可能有生命危险； （四）白蛋白紫杉醇 1. 消化道反应：食欲减低、恶心、呕吐等，一般症状较轻； 2. 神经毒性 3. 骨髓抑制 四、各种副反应防治 （一）消化系统毒性 1. 恶心呕吐：是抗肿瘤药物最常见的不良反应，按照呕吐与化疗的时间关系，可分为急性呕吐（化疗后24小时内）、延迟性呕吐（化疗后24小时后）和预期性呕吐（化疗前）三种。 处理：化疗前、或期间常规使用5-HT3受体拮抗剂止吐药。对于预期性呕吐，目前没有很好的办法，可以使用抗抑郁的一些药物。 2. 口腔黏膜炎：是化疗、骨髓移植、口腔放疗患者出现的最严重的不良反应之一，与细胞毒药物对细胞分裂旺盛的口腔黏膜细胞的直接损伤和继发性感染等因素有关，典型的临床表现是：在化疗后1~2周左右口腔内出现班鸥烧灼样疼痛的黏膜萎缩、红肿，甚至深浅不一的溃疡，严重者可形成大片的白色假膜。黏膜炎可因感染或其他损伤加重，也可随着化疗药物的停止应用而逐渐恢复。 处理：黏膜炎的治疗以对症治疗为主，注意口腔清洁及预防感染。可以喷洒康复新液，同时氯已定漱口，严重的话需要停用化疗药物，清淡饮食。 3. 腹泻：化疗相关性腹泻的主要原因是药物对肠道黏膜的急性损伤导致的肠道吸收和分泌失衡。 处理： ①止泻药物：思密达（蒙脱石散）、易蒙停； ②给予益生菌制剂，增加肠道内阴性杆菌的数量； ③严重腹泻时，需联合生长抑素扥该药物治疗； ④伊立替康引起的腹泻，可化疗前使用阿托品预防； ⑤饮食以高蛋白。高热量、高维生素饮食为主，同时注意补充充足的水分及电解质； （二）发热 部分化疗药物可引起药物热，如吉西他滨等，需要与感染性发热、肿瘤热区别。 处理：针对发热的病因进行积极的处理是解决发热的最根本办法。 1. 药物性发热：一般可对症退热，如吲哚美辛栓。如出现持续高热，应该警惕粒缺性感染，这种疾病预后凶险，如得不到及时有效的治疗和恰当的护理，可能会因为感染性性休克死亡。所以放化疗期间血常规监测很是重要！！！ 2. 肿瘤性发热 ①每天至少有一次体温>37.5℃，且多数不超过38.5℃； ②发热超过2周； ③各种化验检查无感染证据； ④无过敏情况； ⑤用经验性及合适抗生素治疗7天后发热仍不退； 处理：非甾体退热药对症退热处理即可。 3. 感染性发热 体温多超过38.5℃肿瘤患者免疫力低下，容易发生感染性疾病，最常见的是呼吸道感染。如果是细菌性感染往往白细胞比较高，PCT和CRP均较高。需要排除病毒及真菌感染。 （三）骨髓抑制 一般认为，粒细胞的减少通常开始于化疗停药后一周，至停药10~14天达到最低点，在低水平维持2~3天后缓慢回升，至第21~28天恢复正常，呈U型。血小板降低比粒细胞降低出现稍晚，也在两周左右下降到最低值，其下降迅速，在谷底停留时间较短即迅速回升，呈V型。红细胞下降出现的时间更晚。 处理： ①粒细胞减少：对于3和4度粒细胞减少，必须使用G-CSF。对于I度粒细胞减少，原则上不用；对于II度粒细胞减少，是否应用基于两点：查历史，即检查患者是否有3度以上骨髓抑制的历史。如果有，则需要使用；如果患者是在化疗两周后出现2度粒细胞减少，而此前又没有3度以上骨髓抑制的历史，则可以密切观察，暂时不用。 ②血小板减少：对于2度以上可以使用TPO，如果3度以上，则需输血小板防治自发性出血。 ③血色素降低：可以使用促红细胞生成素，同时联合补充铁剂。 （四）神经毒性 神经毒性的发生和严重程度与药物的累积剂量和剂量强度明显相关。 处理： ①目前主要减轻和控制外周神经毒性的方法是控制累积剂量和降低剂量强度。化疗药物导致的神经毒性多可于停药后逐渐恢复； ②可配合神经营养药物及理疗等手段协助恢复；
龙江 2020-03-17阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万