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「健康说」脑性瘫痪治疗的相关知识

小儿脑性瘫痪方铁功能神经外科北京儿童医院脑瘫中心脑性瘫痪（cerebralpalsy）是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题2,8。有关文献按出生人口统计报告，英国3-6‰，日本2-4‰，美国2.5‰，中国约4‰，我国内陆脑瘫患者总数超过500万11,21。1病因引起本病的病因目前来看是多种多样的，其中主要是产前因素，如遗传、宫内感染、胎盘功能不足、多胎妊娠等；另外产时和产后因素，如早产、低体重儿、窒息、高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、环境和社会等其他因等24。2病理生理脑性瘫痪是2岁以内大脑运动皮层一个永久静态病理损害所导致的结果。即使病变本身没有改变，但是随着儿童的生长和发育，病理损害所引起的临床表现是变化的。大部分脑性瘫痪儿童的运动能力随着生长逐渐提高，但其改善率比正常儿童明显缓慢。与脑性瘫痪运动功能受损相关的中枢神经系统病理学改变主要包括：中枢神经系统出血、机械性脊髓或脑干损伤、大脑皮层缺氧、中枢神经系统深部缺氧、和短暂的或不可逆的缺血导致的继发于氧自由基形成的细胞坏死或缺氧代谢相关的细胞死亡。目前研究表明，只有不到50%脑瘫患者的病因与特定的缺氧事件导致不可逆的细胞死亡相关。此外，大脑的某些区域的损伤相对于其他区域更敏感。例如，在某些大脑区域的独特代谢需求和血液供应的变化增加了对缺氧的敏感性，当胎儿存在细菌或病毒感染时。脑室周围白质的“选择性易损性”出现在妊娠的26周至34周之间，所以胎儿发生在此期间的损伤可产生脑室周围白质软化导致双重痉挛性瘫痪。同样，基底节在胎儿在38周至40周具有独特的代谢需求，这个阶段的脑区“选择性”的易感性，可导致肌张力障碍或运动障碍。胎儿细胞因子的产生可损害神经和血管内皮细胞，并有可能引起脑室内出血2。上运动神经元的损伤降低了网状脊髓束和皮质脊髓束的传入，从而影响了运动控制，减少了有效的运动单位数量，产生异常的肌肉控制和无力。同时，通过网状脊髓束和其他系统的下行抑制传入的缺失，增加了γ和α神经元的兴奋性，从而产生痉挛。脑性瘫痪的痉挛可导致肌肉骨骼并发症如关节挛缩、疼痛和关节脱位。脊髓内的原发或继发性异常可增加痉挛。同时，外周伤害性刺激（如疼痛）也可加剧痉挛。锥体外系系统的损失可导致运动障碍，如手足徐动症、舞蹈病、肌张力障碍等。最终，中枢神经系统损伤的临床表现取决于中枢神经系统损伤的程度和类型，不可逆损伤的位置，以及中枢神经系统对损伤的适应和重塑能力。痉挛性脑瘫与脑室周围白质软化密切相关；而运动障碍相关的脑瘫一般发生在高胆红素血症和基底节损伤后；偏侧型脑瘫是最常见于足月出生婴儿，大多数与单侧半球损伤相关；四肢瘫与弥漫性中枢神经系统损伤有关。脑瘫的分类是基于：畸形或异常（痉挛、运动障碍、共济失调、混合）的性质；畸形或异常解的解剖分布（偏瘫、单瘫、双瘫、四肢瘫）；或中枢神经系统损伤的位置（侧脑室、脑干、大脑皮质、锥体、或锥体外系）。在脑性瘫痪运动障碍中，肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈症也是常见的；强直是非常罕见的。离床活动或其他活动常常可加重运动障碍和畸形的严重程度4。3临床表现3.1痉挛型四肢瘫（spasticquadriplegia）以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤，牵张反射亢进是最基本型的特征。四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征是常见的临床表现等。3.2痉挛型双瘫（spasticdiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3.3痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现在一侧肢体。3.4不随意运动型（dyskinetic）以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动（chroeo-athetosis）和肌张力障碍（dystonic）；该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR（+）、ATNR（+）。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。3.5共济失调型（ataxia）以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。3.6混合型(mixedtypes)具有两型以上的混合特点。4肌张力分级评估和相关辅助检查4.1肌张力分级目前临床上应用最广泛的肌疼挛评定方法是改良Ashworth量表（modifiedAshworthscale,MAS)19，其评级标准：0级无肌张力增加。Ⅰ级肌张力轻度增加：受累部分被动屈伸时，在ROM之末，呈现最小阻力或出现突然卡住和释放。Ⅰ+级肌张力轻度增加：在ROM后50%范围内出现突然卡住，然后在后50%ROM均呈现最小阻力。Ⅱ级肌张力较明显地增加：通过ROM的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动。Ⅲ级肌张力严重增高：被动运动困难。Ⅳ级僵直：受累部位被动伸时呈现僵直状态而不能动。4.2直接相关检查头颅影像学检查（MRI、CT和B超）是脑瘫诊断有力的支持，MRI在病因学诊断上优于CT10。侯梅等对脑性瘫痪的MRI研究显示，主要表现为脑室周围白质软化，弥漫性脑发育不良，皮层萎缩，皮层下、基底节、颞叶软化灶，脑梗塞，巨脑回畸形，胼胝体发育不良等；其中出生胎龄与MRI特点有关,早产儿组以脑室周围白质软化为特征;足月儿脑瘫MRI异常表现变化多且病变广泛20。对于影像学检查发现不好解释的脑梗塞，可做凝血机制检查，但不作为脑瘫的常规检查项目。4.3伴随症状及共患病的相关检查脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病，包括智力发育障碍（52%）、癫痫（45%）、语言障碍（38%）、视觉障碍（28%）、严重视觉障碍（8%）、听力障碍（12%），以及吞咽障碍等。对合并有癫痫症状时需进行EEG检查，EEG背景波可帮助判断脑发育情况，但不作为脑瘫病因学诊断的常规检查项目。肌电图检查可区分肌源性或神经源性瘫痪，特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。疑有听觉损害者，行脑干听觉诱发电位检查；疑有视觉损害者，行脑干视觉诱发电位检查。有智力发育、语言、营养、生长和吞咽等障碍者进行智商/发育商及语言量表测试等相关检查。有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常，或有面容异常高度怀疑遗传代谢病，应考虑遗传代谢方面的检查。5诊断及鉴别诊断5.1脑性瘫痪的诊断条件22：5.1.1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。5.1.2.运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断；运动时出现运动模式的异常。5.1.3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。5.1.4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。5.2脑性瘫痪的鉴别诊断5.2.1.发育指标/里程碑延迟（developmentaldelay/delayedmilestone）包括单纯的运动发育落后（motordelay）、语言发育落后（languagedelay）或认知发育落后（cognitiondelay）；运动发育落后包括粗大运动和精细运动，最新的研究认为该病也应包括睡眠模式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏，故不应作为发育里程碑的指标。单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预，将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预非常有利于预后。5.2.2.全面性发育落后（GlobalDevelopmentalDelay,GDD）5岁以下处于发育早期的儿童，存在多个发育里程碑的落后，因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试，病情的严重性等级不能确切地被评估，则诊断GDD；但过一段时间后应再次进行评估，发病率为3%左右。常见的病因有遗传性疾病、胚胎期的药物或毒物致畸、环境剥夺、宫内营养不良、宫内缺氧、宫内感染、创伤、早产儿脑病、婴幼儿期的中枢神经系统外伤和感染、铅中毒等。5.2.3.发育协调障碍（developmentalcoordinationdisorder，DCD）①运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能，动作笨拙、缓慢、不精确；②这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;③障碍在发育早期出现；④运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释；也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。5.2.4.孤独症谱系障碍（autismspectrumdisorder,ASD）①持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失；②限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项，可以是现症的，也可以病史形式出现：刻板或重复的运动动作、使用物体或言语；坚持相同性，缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式；高度受限的固定的兴趣，其强度和专注度方面是异常的；对感觉输入的过度反应或反应不足，或在对环境的感受方面不寻常的兴趣；③症状在发育早期出现，也许早期由于社会环境的限制，症状不明显，或由阶段性的学习掩盖；④症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷；⑤缺陷不能用智力残疾或GDD解释，有时智力残疾和ASD共同存在时，社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓，易误认为GDD或脑瘫早期的表现。5.2.5.多发性硬化（multiplesclerosis，MS）：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。运动发育异常的5个早期信号：①身体发软；②踢蹬动作明显少；③行走时步态异常；④两侧运动不对称；⑤不会准确抓握。5.2.6.常见的遗传性疾病有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变，容易误诊为脑瘫，如强直性肌营养不良（myotonicmuscledystro-phy）、杜氏肌营养不良（Duchennemuscledystrophy，DMD）、21三体综合征（21tr

方铁

自身免疫性脑炎

症状一、临床分类：根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要类型。1、抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。2、边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。抗LGll抗体、抗GABA。R抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。3、其他AE综合征：包括莫旺综合征(Morvan7Ssyndrome)、抗GABA。R抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(progressiveencephalomyelitiswithrigidityandmyoclonus，PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。二、临床表现1、前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后。2、主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。抗LGll抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见。3、其他症状：(1)睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠期行为异常、日问过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、LGll抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。(2)CNS局灶性损害：相对少见，抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。(3)周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。抗GABA[B]R抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗DPPX抗体相关脑炎常伴有腹泻。抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎与其他AE综合征3种主要类型。AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE。抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑炎，抗LGll抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎主要累及边缘系统。病因病因及发病机理：病因不明，一般认为与自身免疫、肿瘤和感染等因素有关。Dalmau等在C57/BL6小鼠脑室腔内注射NMDAR脑炎患者脑脊液后，观察到动物海马区NMDA受体因受抗体攻击而数量减少，从而导致小鼠记忆与行为学异常。当抗体滴度下降时，NMDAR的数量逐步增加，症状可以出现逆转。充分证明了NMDAR抗体在脑炎中的病理作用。哪些因素启动了机体的自身免疫反应，产生了NMDAR抗体呢？目前认为感染和肿瘤是重要的诱发因素。单纯疱疹病毒性脑炎(herpessimplexvirusencephalitis,HSE)是NMDAR脑炎的重要诱发因素。在临床上，单纯疱疹病毒性脑炎在感染被控制后的数周内，有14-26%的病人会出现病情的反复，这种现象尤其在儿童多见。研究发现，在刚诊断HSE时，这些病人的NMDAR抗体是阴性的，但在随后的2-6周内，体内的自身免疫反应被启动，产生了针对NMDAR的抗体，这些HSE后复发的病例实际上是出现了NMDAR脑炎。及时诊断这些HSE后的NMDAR脑炎非常重要，因为这些病人大多对免疫治疗敏感。感染诱发自身免疫反应的机理是多方面的，包括分子模仿、抗原表达的改变、选择性剪接、翻译后修饰、共价修饰、隐蔽神经抗原表位的暴露等。肿瘤，尤其是畸胎瘤中表达的神经抗原可以诱发免疫反应，产生NMDAR抗体，是抗NMDAR脑炎的重要发病机理。检查1、询问病史：性别、年龄、职业、居住地、旅居史、动物接触史、基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接种史、免疫状态现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状。2、体格检查：神经科体征：高级神经功能，脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等局灶性体征。一般内科体征：临床评分：改良Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分3、血液检查：血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等4、x线与超声：胸片、胸部cT、盆腔cT和(或)超声、睾丸超声5、脑电图：脑电图(含蝶骨电极、视频脑电图)，必要时行同步视频多导睡眠图6、神经影像学：头MRI(平扫与增强)7、PET：头与全身PET(必要时)8、脑脊液检查：压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病原体检测9、抗神经元抗体建议脑脊液与血清同时检测诊断(一)诊断条件：包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。1、临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。(3)基底节和(或)间脑／下丘脑受累的临床表现。(4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。2、辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。(1)脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106／L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。(2)神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2，或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。3、确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(indirectimmunofluorescenceassay，IIF)。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验(cellbasedassay，CBA)与基于组织底物的实验(tissuebasedassay，TBA)两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1：1与1：10。4．合理地排除其他病因。(二)诊断标准包括可能的AE与确诊的AE。可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1—4条。推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。（三）鉴别诊断1、感染性疾病：包括病毒性脑炎，例如单纯疱疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等，神经梅毒，细菌、真菌和寄生虫所致的中枢神经系统感染，Creutzfeldt．Jakob病等以及免疫抑制剂或者抗肿瘤药物相关的机会性感染性疾病。病毒性脑炎急性期脑脊液抗NMDAR抗体阴性。对抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎，需考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能，可试用阿昔洛韦抗病毒治疗。少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑炎症状，此时脑脊液病毒核酸转阴而抗NMDAR抗体呈阳性，属于感染后AE，病毒感染是AE的诱因之一。2、代谢性与中毒性脑病：包括Wernicke脑病、肝性脑病和肺性脑病等代谢性脑病；青霉素类或者喹诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒性脑病，放射性脑病等。3、桥本脑病：如果其同时存在抗神经元表面蛋白抗体，则可视为确诊的AE；如果其抗神经元抗体阴性，则可视为可能的AE；4、CNS肿瘤：尤其是弥漫性或者多灶性的脑肿瘤，例如大脑胶质瘤病、原发CNS淋巴瘤等、转移癌。5、遗传性疾病：包括线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等。6、神经系统变性病：包括路易体痴呆、多系统萎缩和遗传性小脑变性等治疗。AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。一、免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和血浆交换。二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者(图1)。对可能的AE，也可酌情试用一线免疫治疗药物。1．糖皮质激素：一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为：甲泼尼龙1000mg／d，连续静脉滴注3d，然后改为500mg／d，静脉滴注3d。而后可减量为甲泼尼龙40—80mg／d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1mg·kg·d，2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松=4mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。2．IVIg：根据患者体重按总量2g／kg，分3～5d静脉滴注。对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2—4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。3．血浆交换：可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。4．利妥昔单抗：按375mg／m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3—4次，至清除外周血CD20。细胞为止。如果一线治疗无显著效果，可以在其后1—2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50％以上。该药用于AE属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的风险与不良反应。5．静脉注射环磷酰胺：按750mg／m2体表面积，溶于100ml生理盐水，静脉滴注，时间超过1h，每4周1次。病情缓解后停用。6．吗替麦考酚酯：口服剂量1000～2000mg／d，至少1年。主要用于复发的患者，也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者，以及肿瘤阴性的重症抗NMDAR脑炎患者。6．硫唑嘌呤：口服剂量100mg／d，至少1年。主要用于预防复发。二、肿瘤的治疗抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。对于未发现肿瘤且年龄≥12岁的女性抗NMDAR脑炎患者，建议病后4年内每6～12个月进行一次盆腔超声检查。AE患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗；在抗肿瘤治疗期问一般需要维持对AE的免疫治疗，以一线免疫治疗为主。三、癫痫症状的控制AE的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物，例如苯二氮革类、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等。终止癫痫持续状态的一线抗癫痫药物包括地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射；二线药物包括静脉用丙戊酸钠；三线药物包括丙泊酚与咪达唑仑。丙泊酚可用于终止抗NMDAR脑炎患者难治性癫痫持续状态。恢复期AE患者一般不需要长期维持抗癫痫药物治疗。需要注意的情况包括：奥卡西平可能诱发或者加重低钠血症；抗LGll抗体相关脑炎患者的特异性不良反应发生率较高，如果使用卡马西半、奥卡西平、拉莫三嗪等药物，需要特别注意不良反应。四、精神症状的控制可以选用药物包括奥氮平、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。需要注意药物对意识水平的影响和锥体外系的不良反应等；免疫治疗起效后应及时减停抗精神病药物。作为一线免疫治疗，糖皮质激素与IVIg适用于多数患者。对重症患者可以重复使用IVIg。利妥昔单抗作为二线免疫治疗的主要选择，可酌情用于一线免疫治疗无效的重症患者。对于复发与难治性病例，可应用吗替麦考酚酯等口服免疫抑制剂。预后AE总体预后良好。80％左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好(改良Rankin评分0—2分)，患者早期接受免疫治疗和非重症患者的预后较好。重症抗NMDAR脑炎患者的平均重症监护病房治疗周期为1～2个月，病死率2．9％～9．5％，少数患者的完全康复需要2年以上。抗LGll抗体相关脑炎患者的病死率为6％。抗GABA[b]R抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。复发：AE患者在症状好转或者稳定2个月以上而重新出现症状，或者症状加重(改良的Rankin评分增加1分及以上)则视为复发心[24-25,48]。抗NMDAR脑炎患者复发率为12．0％～31．4％，可以单次复发或者多次复发，复发的间隔平均为5个月，通常复发时的病情较首次发病时轻；肿瘤阴性患者和未应用二线免疫治疗的患者复发率较高预防积极锻炼锻炼身体提高自身免疫力，避免各种感染，定期体检，定期筛查有无肿瘤等。

曾海

眼皮一直跳，究竟是怎么回事！

为什么三餐很注重营养，也少吃外食，但最近开始眼皮一直跳不停，已经跳好几个月了，这是面神经失调吗？该不会要中风了吧？其实眼皮不自主跳动很常见，是此处肌肉太活跃所致，它并不算是疾病，而是一种现象，通常是睡眠不足、太劳累或饮用太多咖啡、吃太刺激辛辣的东西所引致。只要有充分睡眠、休息，在眼皮上轻轻揉擦按摩，或服用镇静剂帮助肌肉放松，隔一段时间就会消失。由于身体各部对各种压力或病症的反应并不一样，总有个地方比较敏感一些。民间就有「左跳吉，右跳凶」的说法，恐怕是穿凿附会了。当一个人抱怨眼球或脸上怪怪、麻麻的，或有些无法控制的小动作时，医生通常还会考虑是否为以下这几种情况或疾病：1.面神经麻痹：会造成同侧的眼睛合不拢，额头皱纹消失，嘴巴歪向对侧。如果并非是典型的颜面神经麻痹，而是颜面肌肉无力，并加上手脚无力时，还要考虑是否脑中风或肌无力等鉴别诊断。2.面部痉挛：常常是单侧眼皮，脸部及嘴角不定时的抽搐造成单侧脸部痉挛。但不痉挛时，脸部看来正常。一般认为是颜面神经由脑干出来之处受到血管压迫之故。如果不厉害，不用特别治疗。较严重的可考虑注射肉毒杆菌素或开刀──以显微手术把颜面神经和血管隔开，减少压迫。3.眼睑痉挛：两眼无法控制的不停的眨，眨得厉害时两眼几乎要无法张开，因而看不见，甚至过马路都有困难。有时会合并头颈部痉挛。可用注射肉毒杆菌素或药物治疗。4.舞蹈症：脸部肌肉、眼睛、头部及身体，手脚会有短暂性的不自主抽搐。5.三叉神经病变：脸部感觉迟钝或剧烈疼痛。6.动眼神经病变：造成眼球转动困难或眼皮下垂，常会有复视。7.头颈部不自主的颤抖：属于原发性或老年性颤抖的一种。8.药物副作用：有些抗精神病药物长久使用，可能会有脸部及舌头不自主运动。9.对于小孩子还要考虑瑞氏综合征或癫痫小发作等。其他可能的疾病不胜枚举，以上是列举出较常见的。有这些症状出现时，最好是就医，医生大都可由病人的主诉，对病人的观察及神经检查上做出正确的鉴别诊断。当然有时病情不太明显时，就需再观察追踪。有需要时会做进一步的实验室检查，再对症治疗。

姜明波

中医治疗手抖头抖—壹方祛颤汤

伴随着社会的飞速发展，许多人的生活节奏也在不断的加快，此外工作压力也在不断的增加，渐渐地的就会形成不良情绪，不良情绪的连续不断累积无法得到缓解，就很容易出现各种各样病症，手抖震颤就是在其中的一类病症，由于笔者在诊所见过许多手抖震颤患者，在其中有许多服用中药后效果作用特别显著，在这儿笔者以中医观点讲叙一下手抖这个病症，及一篇方剂做为参照。手抖颤证是指头部或四肢摇动、抖动为首要临床症状的病症，在中医经典参考文献中对应的病名大致有颤振、颤震、颤掉、颤症、抖动、振摇、震掉、震抖、震栗、脑风、肝风、内风、风病、拘挛、拘病、掉眩、虚损、摇动、摇头风、头摇、筋痹、振颤等几十种，首要依据症状命名，凡是以头部或四肢摇动、抖动为首要临床症状的病症都可以将其称为颤证。中医的“颤证”常见于西医学中的各种锥体外系疾病引发的不随意运动病症，除帕金森病外，还可见于帕金森综合征、病毒性脑炎、肝豆状核变性、小脑病变的姿位性震颤、特发性震颤、手足徐动症、痉挛性斜颈和舞蹈症以及甲状腺机能亢进等多种病症。手抖的诊治方法(髓海不足)处方：龟版、鳖甲、生牡蛎、钩藤、鸡子黄、五味子、阿胶、白芍、麦冬、火麻仁、茯苓、鹿角胶，枸杞子、熟地、生地、党参、山药、甘草。用法：水煎分2次服，每日1剂。加减：若肝风甚，四肢抖动、眩晕较著，加天麻、全蝎、石决明；阴虚火旺，兼见五心烦热，躁动失眠多梦，便秘小便赤，加黄柏、知母、丹皮、元参；肢体麻木，拘急强直，加木瓜、僵蚕、地龙，重用白芍、甘草以舒筋缓急。作用主治：填精补髓，育阴熄风。用来诊治手抖特发性震颤，中医辨证属髓海不足型。临床症状为头摇肢颤，持物不稳定，腰酸腿软，失眠多梦心神不安，头昏痴傻，舌质红，舌苔薄白或红绛无苔，脉象细数。方解：方用龟鹿二仙膏合大定风珠加减。前方重在益气，填补精髓，适用于肾精亏损，神机失用，四肢震颤者；后方增液滋阴熄风，用来热盛耗伤阴精，或肝肾阴虚，筋脉失养，虚风内动证。采用龟版、鳖甲、生牡蛎、钩藤、鸡子黄、阿胶育朋潜阳，平肝熄风；枸杞子、鹿角、熟地、生地、白芍、麦冬、火麻仁补益肝肾，滋阴养血润燥；党参、山药、茯苓健脾益气，化生气血；五味子、甘草酸甘化阴以安神。本期文章就到这里，温馨提示：本文由壹方祛颤汤医师客服整理发布，禁止抄袭搬运文章，如有问题请联系微信（tyy1597），您的健康是我们努力的目标。

舞蹈病的遗传概率大于功能神经科其他疾病

功能神经科诊治的疾病大多是疑难杂症，比如帕金森病、癫痫或精神类疾病等等。比起上述常见病，大家不常听说的舞蹈病是更加可怕的疾病，又称亨廷顿氏舞蹈症病，是多聚谷氨酰胺疾病的一类，主要是家族显性遗传或者基因突变。如果父母有此基因缺陷，孩子得病的概率理论上达到50%，如果父母携带成对的基因，遗传概率高达100%。症状表现复杂多样舞蹈病属于锥体外系疾病，是由锥体外系功能失调所致的神经系统症状。以舞蹈样不自主运动为特征，临床上分为小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种，首发症状是隐袭地不自主运动，在面部和上肢最明显，常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆，大多数病人变得呆滞、淡漠或兴奋，并可发生幻觉。此病多见于儿童和青少年，特别是5至15岁女生多见。舞蹈病起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状，患者表现不安静，注意力不集中，学习成绩明显下降，肢体动作笨拙，字迹歪斜和手中持物经常失落等，继而出现耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等舞蹈样动作，然后行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍，面部有皱额、挤眉、弄眼、伸舌等奇异表情，严重的患者可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作在注意力集中或情绪激动时加重，患者入睡后消失。精神改变轻重不一，多数患者情绪不稳定，容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等，进行长程视频脑电监测可观察到异常慢波。舞蹈病发作期间，患者应该卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及四周应该柔软布置，以免四肢因不自主运动受阻而受伤。总体而言舞蹈病整个病程大约能持续15-20年，发病期间患者逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力。如果不及时治疗，发病患者随时都有可能死亡。首先治疗方案是药物舞蹈病的药物治疗方案可以选择地西泮、硝西泮、丁苯那嗪、氯丙嗪或氟哌啶醇等，伴随的精神症状需对症治疗。在确诊本病后，无论病症轻重，最好同时应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。虽然舞蹈病表现为肢体一系列不同的临床表现，但是肌肉本身没有病变，肌电图检查显示为正常，基础病变在大脑。对于长期药物疗效不佳的患者，在充分理解手术安全性的情况下可以采用脑起搏器(DBS)进行治疗，慢慢缓解病情，改善临床症状，但是目前市场上所谓分离型脑起搏器不建议舞蹈病患者采用。微创数字化脑立体定向手术程序(电极、DBS植入)脑起搏器(DBS)主要是将电极植入到患者脑内，DBS包括脑内刺激电极、皮下导线、脉冲发生器及磁铁开关等。脑内刺激电极直径1.27毫米，有4个刺激触点，每个触点间隔0.5mm或1.5mm，供刺激选用。运用脉冲发生器刺激其大脑深部的某些神经核，纠正异常的大脑电环路，从而减轻症状，达到治疗效果。

吴景文

结核性脑膜炎

结核性脑膜炎属神经系统结核病，为病情最严重的肺外结核，是结核病致死、致残的主要原因之一。儿童与成人皆可患病，但以儿童较多，相对于成人具有不同特点。因此将二者分开叙述。儿童结核性脑膜炎一、发病机制结核性脑膜炎是儿童结核病中最严重的病型，为原发结核病的一种早期合并症，常在初染后一年内发生，多数是血行播散的直接结果，成为全身粟粒结核的一部分。小儿结脑的发病特点：（1）结核菌经血行播散到脉络丛形成结核病灶，以后病灶破入脑室累及脑室管膜系统，引起室管膜炎，而成为感染结核性脑膜炎之起源；（2）多有接触史，小儿结脑的传染源多来自患活动性结核患者，尤其是家庭内的感染对发病有重要意义；（3）与卡介苗接种史有关，结脑病儿绝大多数未接种卡介苗，或接种后免疫力已消失而未复种；（4）与年龄特点有关，婴幼儿反应性高，防御炎症病变的能力不成熟，感染后发生结脑的机会较多；（5）与发病季节相关，小儿结脑较多发生在春季，可能与春季机体变态反应增强和小儿急性传染病在春季有关；（6）与个体遗传因素有关，感染后发病与否和易感性有关，疾病的易感性又和个体遗传因素有关。二、病理解剖脑膜病变：最早表现为脑膜血管充血，水肿，以后出现脑膜混浊、粗糙，失去光泽。大量灰黄色或灰白色粘稠的渗出物从颅底蔓延到延髓、桥脑、脚间池、大脑外侧裂及视交叉等处蛛网膜。脓稠渗出物挤压包埋颅神经，引起颅神经障碍。由于解剖学特点颅底蛛网膜粘连增厚较他处更为严重。脑膜感染后沿血管鞘侵入脑实质发生充血及不同程度的水肿，表现为脑沟变浅、脑回变宽，严重者甚至沟回消失而连成片。在脑实质内因闭塞性动脉内膜炎引起血循环障碍而发生脑软化。脑实质病变增殖机化可见钙盐沉着形成的钙化灶。室管膜及脉络丛的结核病变有充血、水肿、混浊，室管膜增厚、软化，有结核结节和干酪性坏死。室管膜炎者大部分伴有脑室扩张性脑积水；极度扩张、扩大，挤压脑实质，使脑实质萎缩变薄。脊髓膜的结核病变常伴发于脑底结核性脑膜炎，早期也是炎症渗出、浸润性改变为主。脊髓各段肿胀变粗，软脊膜充血、水肿、粘连增厚，见大量结核结节和干酪坏死，脊髓实质内及神经根有单核细胞及淋巴细胞浸润，髓鞘脱失，神经细胞出现退行性变和坏死。三、临床表现儿童结核性脑膜炎发病比较缓慢，但在婴儿可以骤然起病，以惊厥为第一症状出现，给诊断带来困难。小儿结脑症状分两方面：结核中毒症状和神经系统受损症状。1.一般结核中毒症状：发热有不规则低热或弛张高热、消耗热，食欲下降、体重不增、消瘦，全身健康状况降低，疲乏无力，夜间盗汗、睡眠不安以及性情、精神状态改变等功能障碍症状。2.神经系统症状（1）脑膜刺激症状：早于脑膜炎症渗出物或因颅内压增高刺激软脑膜神经末梢及三叉神经终末感受器，患儿出现头痛。直接或反射性刺激迷走神经及其核或延髓网状结构的呕吐中枢，患儿可恶心、呕吐。颈和腰骶神经根受刺激，出现颈伸肌收缩，颈强直，布氏征阳性，克氏征阳性。（2）颅神经障碍症状：颅神经受颅底炎性渗出物的刺激，挤压、包埋引起颅神经障碍；或结核瘤侵入颅神经核及其通路以及颅内高压的影响均可导致颅神经障碍。常见颅神经病变为：面神经面瘫。动眼神经出现瞳孔不等大，忽大忽小，眼睑下垂，外斜视，对光反应及调节反应迟钝或消失，复视等。视神经损伤出现视力减退，视野缺损及失明等。眼底可见视乳头萎缩、水肿。其他颅神经损害也可出现。（3）颅内压增高症状：小儿结脑极易发生颅内压增高症状，主要因素为交通性脑积水或梗阻性脑积水，血管源性脑水肿或细胞性脑水肿，伴低钠血症时可出现渗透性脑水肿。结脑合并结核瘤时，出现颅内占位性表现，引起颅内压增高。颅内压增高时出现头痛、呕吐、意识障碍及视乳头水肿等颅内高压表现，严重者可出现小脑幕切迹疝及枕骨大孔疝等表现。小儿颅内压增高时由于颅缝未闭，出现前囱隆起、紧张，骨疑裂开，头围增大，头面部浅表静脉怒张，头颅破壶音阳性等体征。（4）脑实质受损症状：具体症状表现与脑受累部位有关，可出现偏瘫、失语、不自主运动、尿崩、癫痫发作及精神异常等表现。（5）脊髓受损表现：结脑病变进展，病变蔓延至脊髓脊膜及脊神经根时，临床可出现神经根性疼痛、截瘫、感觉消失、尿潴留或失禁、大便秘结或失禁等。3.临床分型根据临床表现及病理变化，临床可分为：浆液型、脑底脑炎膜炎型、脑膜脑炎型及结核性脑脊髓软脑膜炎型。4.临床分期（1）早期（前驱期）：一般见于起病的1～2周。结核中毒症状：发热，食欲减退，消瘦，易乏，精神萎靡不振或烦躁，好哭，睡眠不安，知觉过敏，便秘，无原因呕吐。（2）中期（脑膜刺激期）：约1～2周，头痛、烦躁，啼哭，尖叫。呕吐可见于各年龄组，但对于颅缝裂开前囱未闭的婴幼儿，可以不出现呕吐或呕吐轻微。多有便秘，知觉过敏。此期可出现典型的脑膜刺激征，可合并颅神经障碍、脑实质受损、脊髓受损及植物神经功能紊乱等一系列临床表现。（3）晚期（昏迷期）：约1～3周，病情进展，抽搐，意识障碍进入昏迷。临床可出现频繁抽搐，弛张高热，呼吸不整，去脑强直。可出现脑疝危象，多因呼吸和血管运动中枢麻痹而死亡。（4）慢性期：结脑病儿经过不规则治疗，或经过正规治疗，但病儿感染的病原菌有部分原发耐药，治疗效果不佳，使病程迁延达3个月以上。临床意识往往清楚，可以有颅神经障碍及脑膜刺激征及脑实质受损的临床表现。脑脊液可以基本正常。亦有部分病人临床可以高热，脑膜刺激征及颅神经障碍征明显。腰穿乳房脊液压力增高或因椎管梗阴而较低。脑脊液变化明显，蛋白增高。多因进行性颅压增高，脑积水，脑疝而死亡，或遗留后遗症。四、实验室检查1.血常规改变：结脑病人常伴有不同程度的贫血，可出现白细胞减少及类白血病反应，可出现全血细胞减少，还可能是由于骨髓结核影响了造血功能或结核感染中毒抑制了骨髓造血功能。2.血沉：血沉常增高。3.脑脊液的改变：结脑脑脊液变化出现比较早，是诊断和鉴别诊断的重要依据之一。腰穿压力增高，多在200至300水柱，可高达500水柱或以上，若因椎管梗阻可致脑压低。早期外观无色透明，中、晚期毛玻璃样，微混。当渗血、出血、蛋白升高时可呈橙黄色或浅黄色，少数可呈血性。涂片找抗酸杆菌或培养可有结核杆菌。PH呈酸性，可能与结核杆菌将葡萄糖分解成乳酸有关。细胞数增高：多为中度增高（100～500×106／L，超过1000×106／L者占5%）；常见嗜中性粒细胞、淋巴细胞、激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞的并存，称混合型细胞反应，混合型细胞反应中以淋巴样细胞为主，且最常见，乃结核性脑膜炎的脑脊液细胞学特征之一。病情好转后嗜中性粒细胞消失，主要为淋巴细胞及单核细胞。慢性期可呈持续混合细胞反应。少数结脑患儿脑脊液混浊，细胞数明显增加，极似化脓性脑膜炎。脑脊液蛋白含量改变：结脑时脑脊液中的蛋白增高，多在0.5～3g/L，高可达90g/L。糖的含量：结脑早期糖含量可以正常，随着病情进展含量降低，低于2.5mmoL/l，与化脑相比，结脑患儿脑脊液糖含量出现晚，程度轻，治疗后糖持续降低常提示预后不良。脑脊液氯化物含量常低于110mmoL/L，若低于100mmoL/L，是结脑的特征。糖和氯化物同时降低是结脑的典型改变。脑脊液抗酸酐菌检查及结核菌培养查到结核分枝杆菌仍然是结脑实验诊断的“金标准”。脑脊液的腺苷脱氨酶（ADA）检测对结脑的诊断有着重要意义。应早期进行此项检查。脑脊液的PCR检测具有实用性强、特异性强的优点。国内报告阳性检出率为51％～86.9％，特异性为98％～100％在结脑早期具有重要的诊断价值。色氨酸试验可呈阳性，此试验是诊断结脑的最早的方法之一，简便易行，而且阳性率较高，但是缺乏特异性，可作为诊断结脑的辅助方法。五、诊断鉴别诊断根据病史、结核菌素试验、影像学检查、眼底检查、脑脊液化验等综合诊断。结脑典型病例的诊断并不困难，早期可不典型，易发生误诊。一般来说结脑早期未出现明显中枢神经系统症状，易误诊为非神经系统疾患，如感冒、肺炎、伤寒等。在中晚期已出现明显脑部症状，甚至已做CSF检查后则可误诊为许多其他中枢神经系统疾病。六、治疗1.绝对卧床目的：①防止急性期脑池渗出物沉积颅底，阻碍大脑导水管，致脑脊液循环不畅，造成或加重脑积水。②颅底有视神经交叉在此经过，防止病变沉积或侵犯视神经引起失明。③防止高颅压，造成脑疝。卧床时间一般应视病情轻重控制在1～5个月左右，应在症状、神经系统体征及脑脊液逐渐好转后逐渐抬高枕头、坐起、床边、室内、然后室外自主活动。2.抗结核药物治疗早期诊断、早期治疗非常重要。结脑化疗药物剂量一般比肺结核剂量偏大，疗程更长，一般不采用间歇给药。结脑化疗应考虑血－脑脊液屏障及药物的通透性。因为脑膜发炎时血管通透性增加，此时有助于药物进入脑脊液。一般认为在脑膜无损伤炎症的情况下，INH、PZA、CS、1314Th、1321Th可在脑脊液中达到有效药物浓度，其中INH在投药l小时后即可在脑脊液达峰值。在脑膜发炎时，利福平可透过发炎的脑膜，并于投药3～4小时后达到治疗浓度，而且可以保持浓度水平达12小时，甚至更长，但该药在脑膜炎症消散后是否仍能达到有效治疗浓度尚有异议。以药物通透性及总体有效性及国内供应情况选择结脑系统治疗的药物顺序为：INH、RFP、PZA、SM、AMK、EMB、CPM、PAS、CS。儿童结脑—般首选INH+RFP+PZA，巩固期停用PZA且用EMB替代SM。化疗方案为4HRZS／4HRZE／4HRE，也可根据患者具体情况适当调整，总疗程不少于1年。（1）异烟肼：抗菌能力强，能够杀死细胞内外的结核杆菌，易于通过血脑屏障，且副作用少，为第一首选药物，剂量10～15mg/kg.d，疗程不少于1年。（2）利福平：儿童每日剂量10～15mg/kg.d，晨起空复顿服，疗程6～9月。（3）吡嗪酰胺：儿童剂量25～30mg/kg.d，疗程3～6月。（4）乙胺丁醇：15～20mg/kg.d，注意观察视神经损害，需定期检查视力和视野。抗结核药物多对肝功有损害，需定期复查肝功能。3.糖皮质激素的应用肾上腺皮质激素具有抗炎性，能改善毛细血管通透性，减少参出，降低颅内压，减轻脑水肿，减轻炎症过程，抑制结缔组织增生。主张治疗结脑时（尤其在急性期）在抗结核药物同时加用激素治疗。目前临床常用强的松1～1.5mg/kg.d，个别病人可用至2mg/kg.d，足量激素用4～6周后开始减量，总疗程8～12周。个别病人在减量过程中临床症状和脑脊液改变出现反跳，可暂缓减量或将激素加回最低有效剂量，待症状改善，CSF好转后再继续减量，直至最后停用，治疗困难病例总疗程往往超过3个月。急性期可加用氢化可的松5mg/kg.d或地塞米松静脉滴注1～2周。近年来对重症结脑急性期加用甲基强的松龙5mg/kg.d取得良好效果。由于糖皮质激素类药物主要在肝脏内代谢而利福平是肝微粒体酶诱导剂，可加速糖皮质激素的代谢，使糖皮质激素的半衰期缩短，加速其代谢清除，因而应用利福平治疗的结脑患儿，根据病情糖皮质激素的剂量可酌情增加。4.颅内高压的处理除抗结核药物病因治疗和肾上腺皮质激素的应用外，颅内压增高的处理包括以下综合治疗亦对控制病情起了很大作用。(1)脱水剂的应用：主要为高渗性脱水剂，有20%甘露醇、30%尿素、速尿、50%甘油或甘油果糖及50%葡萄糖。但目前以20%甘露醇为最有效、应用最广的脱水剂。(2)减少脑脊液分泌：主要药物为醋氮酰胺（或称乙酰唑胺），为碳酸酐酶抑制剂，可减少脑脊液的分泌。用量为20～40mg/kg.d，疗程1～2月，个别病人可更长。(3)腰穿放脑脊液降颅压：对持续高颅压应用常规降压药不能缓解者，适当放液可以降低颅内压，引流出含高浓度蛋白质的脑脊液，可缓解头痛、呕吐等症状达36h左右。放出病变的脑脊液而置换温生理盐水，起清洗作用，可继续有效降低脑脊液内的蛋白浓度；同时灌洗的过程可促进脑脊液循环，减轻颅底蛛网膜的粘连。可每周2～3次腰穿缓慢放出适量脑脊液以缓解椎管内压力，必要时可注入等量生理盐水置换。(4)侧脑室穿刺脑脊液引流术：侧脑室穿刺持续脑脊液外引流用于有脑积水的患者。注意无菌操作及术后护理。待病情稳定、脑压下降、炎症得到控制后则拔除引流管，如脑积水仍不缓解可行脑室－腹腔外引流术。5.鞘内注射或侧脑室穿刺脑室内注射用药的问题目前意见仍不一致。鞘内注射所用药物：一般椎管内注入INH0.1g加地塞米松2mg混合鞘内缓慢注入，每周2～3次。病情稳定后，逐渐减少给药次数，直至减完。如CSF蛋白很高，并有新近发生椎管梗阻者，可鞘内同时给予654－Ⅱ每次2.5mg，疗程3个月。注意无菌操作。6.液体疗法结脑是一慢性过程，由于长期入量不足，反复呕吐，脑性低钠，降颅压治疗对水盐代谢的影响，往往伴水盐代谢紊乱，对呕吐控制、进食无障碍的患儿，尽量口服补充水盐；对有脱水、呕吐而不能口服的病儿，可考虑静脉给液。按一般补液原则从累积损失、继续丢失及生理消失三方面来考虑液体的性质和量。由于结脑病儿大多数营养不良，而且颅压增高，往往因呕吐合并低氯、低钾、低钠，加之脑性低钠等因素，故在给液体过程中须注意：①液体张力偏高；②液体量偏少；③速度宜慢；④注意氯、钾、钠离子的补入。7.其他治疗包括应用脑细胞活化剂、多种维生素、脑血管扩张剂等。高压氧治疗可能对改善症状有帮助。七、预后结脑的治疗效果主要取决于抗结核药物治疗的早晚。此外，病儿的发病年龄、治疗时的病期、病型、及是否合并脑积水、初治还是复治、感染的结核菌是敏感菌株或是耐药菌株，以及开始治疗的方法是否正确等，都能影响治疗效果，这些因素和预后密切相关。有脑实质损害者可遗留不同程度的后遗症。第二节成人结核性脑膜炎一、成人结脑发病情况成人结脑多年来一直以中青年发病为主，但也可见于老年。成人发病亦同于儿童无明确的季节性。成人能很客观地表述结脑早期症状和特点，但尽管如此，仍有许多结脑由于早期症状不典型而被延误诊治，造成病人终身残疾，甚至死亡。另外，由于它所侵犯的解剖位置的重要性，因此此病仍一直被视为重症结核病。北京结核病研究所近15年的临床住院资料显示：成人结脑的每年住院人数无下降趋势，虽然随着近10年来对结核病诊治更深入的研究，结脑病死率得到下降，但住院结脑病人总数仍是居高不下，持续一个缓慢增长的趋势。随着近年来耐药性结核患病率的增多及HIV的流行，如合并结脑，常常是难以治疗，死亡率明显增高。二、病因1.结脑的感染途径(1)结脑是由结核杆菌侵入中枢神经系统引起的炎症，一般继发于身体其他部位的结核病之后，绝大部分原发病灶分布在肺和肺门淋巴结，也可以是泌尿生殖器的结核或淋巴结核等。这些病灶的结核菌一但侵入或破溃入该部位的微血管进入血流引起全身菌血症时，则有机会引起结脑。(2)急性栗粒型肺结核时，大量结核杆菌可循血行直接感染脑膜，此时的结脑即为全身血行播散性结核的局部表现。(3)少数病例结核菌可由颅脑或脊椎结核病灶直接蔓延或破入蛛网膜下腔引起结脑。2.成人结脑的发病因素结核菌侵入中枢神经系统后并不是每一位患者都会发生结脑，可能有多数患者不发病，仅其中一小部分人发病，即使发病，病情的轻重和病变的性质也可有很大差异。这些都与机体的反应性，细菌数量，毒力强弱以及抵抗力密切相关。当机体抵抗力强、入侵细菌数量少、毒力弱时，可不发病，即使发病，结核病变也多为局限性，形成小结核灶或结核瘤等；但当机体抵抗力降低或入侵细菌量大、毒力强时，若同时伴有过劳、妊娠、系统性红斑狼疮、HIV感染或MDR等，则易诱发结脑。此时发病往往较重，可很快出现昏迷。近几年来国内外有关耐药菌感染脑膜的病例逐年增加报道，结脑患者应早期尤其化疗开始前积极送检.

郭新美

儿科知识

儿科基础一、概念1胚胎期：是指怀胎最初8周，是小儿生长发育最重要的时期。2胎儿期：从卵子和精子结合、新生命开始到小儿出生.。3新生儿期：从出生脐带结扎开始至生后28天.4围产期：又称围生期指胎龄满28周至出生后7天。5婴儿期：出生后到一周岁（生长发育最迅速、易发生消化紊乱和营养不良、易患感染性疾病预防接种）北京大学肿瘤医院放疗科徐刚6幼儿期：又叫学步儿，1周岁到3周岁的小儿（注意防止意外伤害和中毒、防止营养缺乏）7学龄前期：3周岁至6－7周岁（智力发育更完善、易患急性肾炎免疫性疾病、口腔卫生防止意外伤害）8学龄期：6-7岁至进入青春期（儿童心理发展的重大转折）9青春期：女孩11-12岁至17-18岁；男孩13-14岁至18-20岁（生殖器官发育趋成熟）二、小儿体格生长发育及测量方法（一）体重：出生---3kg；3-5月---6kg（出生时的2倍）；1岁---9kg（是出生时的3倍）；2岁---12kg出生前半年是第一生长高峰青春期出现第二个生长高峰体重的计算公式：1-6月：体重=出生体重+月龄×0.77-12月：体重=6+月龄×0.252岁-12岁：体重=年龄×2+7(或8)（二）身长（高）：出生----50cm；6月----65cm；1岁----75cm；2岁-----85cm2-12岁身长（高）估算公式：身高（cm）=年龄×7+70cm青春期出现身高增长的第2个加速期（三）头围：出生---34cm；1岁---46cm；2岁---48cm；5岁----50cm在2岁前最有价值：头围较小：脑发育不良；头围增长过快：脑积水（四）前囟：1-1.5岁时闭合。早闭：小头畸形；过大：脑积水后囟：6-8周闭合（五）牙齿的发育：乳牙（20个）：4-10月开始萌出，2.5岁出齐；恒牙（32个）：6岁左右出第一恒牙（6龄齿）三、感知觉的发育：味觉：4-5月味觉发育的关键期四、艾瑞克森的心理社会发展理论：1婴儿期（0-1岁）：信任对不信任2.幼儿期（1-3岁）：自主对羞怯或怀疑3.学龄前期（3-6岁）：主动对内疚4学龄期（6-12岁）：勤奋对自卑5.青春期（12-18岁）：自我认同对角色紊乱新生儿与早产儿一、概念：1新生儿期：指从出生脐带结扎到满28天内的一段时间。2围产期：指从妊娠28周至出生后7天的一段时间。3中性温度：能维持正常体温及皮肤温度的最适宜的环境温度，在此温度下，机体耗氧量最少，蒸发散热量最少，新陈代谢最低（一）新生儿分类：1根据胎龄分类-----足月儿：胎龄满37周至不满42足周的新生儿。早产儿：胎龄满28周至不满37足周的新生儿。过期产儿：胎龄满42周及以上的新生儿。2根据体重分类-----出生体重：指出生1h内的体重。正常出生体重儿：出生体重在2500~3999g之间的新生儿。低出生体重儿：出生体重不足2500g的新生儿；极低出生体重儿：出生体重不足1500g。超低出生体重儿：出生体重不足1000g；巨大儿：出生体重达到或超过4000g者。3根据体重与胎龄的关系分类----适于胎龄儿、小于胎龄儿、大于胎龄儿、高危儿二、足月儿和早产儿外观特点鉴别表：早产儿足月儿皮肤发亮、水肿、毳毛多肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛多头发乱如绒线头头发分条清楚耳朵软，缺乏软骨，可折叠软骨发育良好，耳舟成形，直挺耳舟不清楚指甲未达指尖达到或超过指尖乳腺无结节或结节<4mm结节>4mm,平均7mm跖纹足底纹理少足底遍及整个足底外生殖器男婴睾丸未降，阴囊少男婴睾丸已降，阴囊皱裂形成；皱裂；女婴大阴唇不发育，女婴大阴唇发育，可遮盖小阴唇不能遮盖小阴唇及阴蒂三、新生儿特殊生理状态：生理性体重下降、生理性黄疸、粟粒疹、乳腺肿大、假月经、上皮珠四、新生儿和早产儿护理：（一）保持呼吸道通畅：1及时清理口鼻及呼吸道分泌物、经常检查鼻腔是否通畅2保持适宜的体位、及时发现呼吸暂停3切忌给早产儿常规吸氧：缺氧---间断低流量给氧呼吸暂停：托背、弹足、水床（二）保暖：娩出后的保暖：1擦干皮肤，头部保暖；2吸氧加热加湿；3物品预热；3环境温度：足月儿22～24℃，早产儿24～26℃，湿度55～65%；4早产儿加强体温监测，体重2000g放入暖箱保暖；5操作时注意保暖、防止保温过度.（三）喂养：提倡早哺乳；1足月儿生后半小时，早产儿生后2-4小时试喂糖水，6-8小时可喂奶、防止溢乳；2补充维生素和矿物质，维生素k11mg/天，早产儿连续3天，2周后部开始补充维生素D400IU/天,早产儿800IU/天，4周后开始补铁、维生素A、C、E（四）预防感染----严格消毒隔离制度：1保持脐部干燥：保持干燥清洁，每日安尔碘消毒，注意有无感染征象；2保持皮肤的清洁：每日擦浴或淋浴、便后温水清洗、衣服柔软宽松、尿布勤洗换（五）预防意外伤害：正确的体位预防发生窒息，烫伤、坠落，预防医源性伤害核对婴儿床号、性别、标志及母亲姓名及床号，严防差错事故发生（六）健康教育：促进亲子关系---母婴同室、母乳喂养、婴儿抚触宣传育儿保健知识、新生儿筛查及预防接种营养缺乏性疾病一、小儿单纯性肥胖症1概述：是由于热能的摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过了一定范围的营养障碍性疾病。2病因：摄入过多、缺乏活动、遗传因素、其他：精神创伤、心理因素、性别、出生体重3临床表现：肥胖标准-----脂肪含量超过标准15％即为肥胖体重/身高-----体重>同性别同身高正常均值20%以上；轻度肥胖：>均值20-29%；中度肥胖：>均值30-49%；重度肥胖：>均值50%体质指数（BMI）------体重/身高2（kg/m2）BMI≥同年龄同性别的第95百分位数好发年龄：婴儿期、5-6岁、青春期；食欲旺盛、睡眠性呼吸暂停（1/3重度肥胖症)、皮下脂肪丰满、性发育提前、心理障碍与行为问题:自卑、胆怯、孤独4护理措施：1）饮食疗法：基本原则：低于机体能量消耗，满足基本的营养和生长发育需要；每日食物供能总量的减少：低脂肪（20-25%）、低碳水化合物（40-45%）、高蛋白（30-35%）优质蛋白质1.5-2.5g/kg·d；鼓励患儿选择体积大、低热能的食品；培养良好的饮食习惯：少食多餐、不吃零食。2）运动疗法：运动形式：有氧运动，容易坚持，有体重移动；运动量：以患儿最大耐受力而定，避免过量运动；鼓励家长参与。3）心理护理：解除患儿心理负担。4）健康教育预防：孕期的预防，减少大量脂肪类食品的摄入；婴儿期定期检测体重变化及早干预；学龄前期，培养良好的饮食习惯，鼓励参加体育锻炼；青春期，鼓励参加集体活动，树立信心。二、维生素D缺乏性佝偻病1概述：由于vitD缺乏导致钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，主要特征为正在生长的骨骺软骨板不能正常钙化而致的骨骼病变，主要见于2岁以下小儿。2发病机制：如图VitD缺乏3临床表现：好发于3个月-2岁小儿肠道吸收钙磷减少初期（活动早期）：神经精神症状:易激惹、夜啼血钙降低多汗、枕秃、无明显骨骼改变甲状旁腺激期（活动期）：骨骼的改变：头部：颅骨软化：3~6月肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足方颅：8~9月破骨作用加强血钙下降前囟闭合延迟低血磷骨盐溶解释放乳牙萌出延迟胸部：1岁左右钙磷乘积下降血钙正常或偏低手足搐搦肋骨串珠鸡胸及漏斗胸骨钙化受阻佝偻病肋膈沟四肢：手脚镯、下肢弯曲脊柱:后凸和侧弯骨盆：扁平骨盆肌肉松弛、神经-精神发育迟滞恢复期：临床症状明显减轻或消失、血钙磷浓度逐渐恢复正常后遗症期：多见于2岁后小儿、无临床症状、不同程度的骨骼畸形、辅助检查正常4护理措施：1）定期户外活动，增加日光照射；2）合理补充维生素D，维生素D治疗2000-4000IU/d，口服1m，改为预防量400IU/d重症：20万-30万IU口服；3）预防骨骼畸形和骨折，避免负重和强力牵拉；4）加强体育锻炼；5）预防感染；6）健康教育—预防5预防：1）孕母(胎儿期)：增加户外活动多晒太阳、注意饮食含有丰富的维生素D钙磷和蛋白质的营养物质、妊娠后期在冬季补充维生素D；2）出生后婴儿：尽早户外活动，接受阳光照射VitD预防量：足月儿：生后2周VitD400IU/d早产儿：生后2周VitD800IU/d，3月后VitD400IU/d3）母乳喂养，及时添加辅食呼吸系统疾病一、解剖特点：上呼吸道-------鼻：鼻窦口大、婴儿无鼻毛、管腔短小、粘膜柔嫩、血管丰富意义：易感染、引起充血、水肿、阻塞，引起呼吸困难。咽：狭小垂直、咽鼓管宽直短水平、富含淋巴组织；意义：易咽后壁脓肿，中耳炎。喉：狭窄、漏斗形，富含血管、淋巴组织，粘膜柔嫩；意义：易充血、水肿，引起喉头狭窄，出现声音嘶哑和吸气性呼吸困难下呼吸道--------管腔狭窄、粘膜血管丰富、气道干燥、纤毛运动差、软骨柔软，右支气管粗短、垂直肺弹力组织差、肺泡数量少；意义：易感染、充血、水肿、阻塞，并发肺气肿及不张二、生理特点：呼吸频率、节律------呼吸频率：新生儿：40～45次/分；＜1岁：30~40次/分2~3岁：25～30次/分；4~7岁：20～25次/分；8~14岁：18～20次/分婴儿呼吸中枢尚未发育成熟，易节律不齐肺活量小呼吸类型、功能-------类型：婴幼儿腹式呼吸；以后胸腹式呼吸；功能：“三小”潮气量小三、小儿支气管哮喘：肺容积小概念：支气管哮喘是由多种细胞，包括炎性细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等)、气道结构细胞(气道平滑肌细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症（是哮喘的主要病理基础）性疾病。这种慢性炎症导致易感个体气道高反应性”（是哮喘的基本特征），当接触物理、化学、生物等刺激因素时，发生广泛多变的可逆性气流受限，从而引起反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷、呼吸困难等症状（是哮喘的主要临床表现），常在夜间和(或)清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。临床表现---先兆症状：鼻痒、打喷嚏、鼻塞、流涕、咽痒、眼痒、干咳典型症状：喘息和呼吸困难、咳嗽和咳痰、胸闷发作以夜间和晨起为重，可自行或用药后缓解一般体征：紧张、烦躁、端坐呼吸、紫绀等肺部体征：呼气延长和双肺哮鸣音、肺气肿征象其它：奇脉、呼吸肌疲劳表现（三凹征、反常呼吸）哮喘分期：急性发作期治疗：快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；慢性持续期和缓解期防止症状加重和预防复发治疗上应坚持预防复发和缓解发作相结合的原则。抗炎治疗是哮喘现代治疗的核心，糖皮质激素是最有效的抗炎药物，吸入疗法是治疗哮喘的主要给药方式。目前尚无根治的方法。常见护理诊断------低效性呼吸型态：与气道狭窄、气道阻力增大有关。清理呼吸道无效：与呼吸道分泌物增多且粘稠有关。焦虑：与哮喘反复发作与关。知识缺乏：家长或患儿缺乏疾病的预防和护理知识。潜在并发症：呼吸衰竭。护理措施：1环境与休息：保持室内空气新鲜，定时开窗通风；注意适当的休息2保持呼吸道通畅，缓解呼吸困难：1）患儿取坐位或半坐位，以利于呼吸；2）持续低流量的吸氧，氧浓度为30%--40%，定时进行血气分析，及时调整氧流量；3）给予雾化吸入，以湿化气道、稀释痰液；4）为患儿定时排背，鼓励患儿有效的咳嗽，促进分泌物的排出；5）保证摄入足够水分，降低分泌物的粘稠度；6）遵医嘱用药3密切观察病情变化：若患儿出现发绀、心率增快、血压下降及时协助医生共同抢救4心理护理：安慰患儿，减轻精神紧张5健康教育：指导呼吸运动方法、介绍用药方法及预防知识心血管疾病一、先天性心脏病病因-----未明，遗传因素（染色体易位、畸变，基因突变）、环境因素（宫内感染：风疹孕母接触大量放射线、孕母代谢性疾病、药物、酒精）先天性心脏病分类----左向右分流型（潜在紫绀型）最常见50%：VSD（室间隔缺损）、ASD（房间隔缺损）、PDA（动脉导管未闭）；右向左分流型（紫绀型）：法洛四联症（TOF）；无分流型（无紫绀型）：肺动脉狭窄（PS）1左向右分流先心病的症状：1）生长发育迟缓2）反复呼吸道感染3）呼吸困难4）喂养困难5）活动耐力下降6）心力衰竭2右向左分流先心病的症状：1）青紫2）杵状指(趾)3）高血色素4）活动能力下降5）蹲踞6）缺氧发作二、室间隔缺损：是最常见的先天性心脏病；1、临床表现：决定于缺损的大小和肺循环的阻力；小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，多于体检时发现杂音中型缺损（0.5～1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后；反复呼吸道感染及大型缺损（＞1.0cm）心力衰竭；晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压2、心电图：小型室间隔缺损者心电图基本正常；治疗：不一定需要治疗中型缺损者左心室肥大；5-6岁做手术大型缺损者有左、右心室肥大反复肺炎心衰者：可在6月-2岁内做手术介入治疗三、房间隔缺损：是第二位常见类型；1、临床表现--缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大者表现为活动后气促、乏力、生长发育迟缓易患呼吸道感染。2、ASD的治疗：介入性治疗----双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损；房间隔修补术四、动脉导管未闭：是第三位常见类型；1、临床表现---导管细小者，临床可无症状；导管粗大者，患儿疲劳、多汗，生长发育的落后，易合并呼吸道感染；周围血管征；差异性青紫（肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫）。2、PDA的治疗：早产儿于生后一周内，用布洛芬治疗；介入治疗（用微型弹簧伞堵塞动脉导管）手术结扎或切断缝扎导管五、法洛四联症：是小儿最常见的青紫型先天性心脏病；1、临床表现：青紫（多见于毛细血管丰富的浅表部位）、蹲踞现象（于行走活动时，常主动下蹲片刻）、缺氧发作（多发生于婴儿期在吃奶或哭闹时）、杵状指趾、脑血栓、生长发育落后辅助检查：典型者心影呈靴形2、治疗：外科治疗：多在1岁内手术治疗（以根治手术为主、姑息手术）缺氧发作时给予（膝胸卧位、吸氧、皮下注射吗啡、纠正酸中毒）3常见护理诊断：活动无耐力：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。生长发育迟缓：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。潜在并发症：脑血栓、心力衰竭。焦虑：与疾病的威胁和对手术担忧有关。4护理措施：1）建立合理生活制度,保证休息、适当活动；2）保证营养、耐心喂养；3)预防感染,保护性隔离；4)观察病情：生长发育、生命体征、并发症,注意心功能状况,发现心衰,配合医生抢救；5）避免剧烈哭闹、过饱和便秘，防止缺氧发作；6）青紫型先心病患儿,应供给足够的液量,防止血浓缩致血栓形成；7）心理护理：解释病情,解除患儿及家长的紧张和对手术的恐惧。六、病毒性心肌炎：1病因：任何病毒感染均可累及心脏，以柯萨奇病毒乙组（1-6型）最常见2临床表现：轻症：无自觉症状或乏力，仅心电图的异常；典型表现：前驱症状（上呼吸道感染或肠道感染症状；乏力、气促、心悸和心前区不适或腹痛等；体征：心动过速（或过缓），第一心音低钝，期前收缩、奔马律或心包摩擦音）重型：充血性心力衰竭或心源性休克，严重心律失常，猝死。3常见护理诊断：活动无耐力：与心肌收缩力下降、组织供氧不足有关。潜在并发症：心律失常、心力衰竭、心源性休克4护理措施：1）休息：急性期卧床休息，至症状消除后3～4周；有心衰及心脏扩大者绝对卧床休息3个月；恢复期应限制活动至少3个月；一般总休息时间不少于6个月2）严密观察病情，及时发现和处理并发症；3）对症处理；4）健康教育：介绍本病的治疗过程和预后；强调休息对心肌炎恢复的重要性；告知预防呼吸道感染和消化道感染的常识；带药患儿，了解抗心律失常药物的名称、剂量、用药方法及其副作用；嘱咐患儿出院后定期到门诊复查。消化系统疾病一、体液平衡：维持水、电解质、酸碱度和渗透压的正常。小儿体液平衡特点：体液的总量-----年龄越小，体液占体重的比例越大体液的分布---年龄越小，细胞外液量相对越多；水分需求量---大，调节功能差，易发生水代谢紊乱二.水、电解质和酸碱平衡紊乱：1.脱水：指水的摄入不足和丢失量过多引起的体液总量，尤其是细胞外液量的减少。2等渗性脱水的程度：如右图症状轻度中度重度3脱水的性质：指现存体液渗透压的改体重下降＜5%5~10%10%钠是决定细胞外液渗透压的主要成分精神稍差萎靡烦燥淡漠昏迷不同性质脱水的比较（如下图）：眼泪少明显减少无等渗低渗高渗尿量稍少明显减少无发生率（%）40～8020～502～12皮肤弹性尚可较差极差失水与失钠失水=失钠失钠＞失水失水＞失钠唇粘膜稍干燥干燥极干燥血清钠130～150＜130＞150前囟眼窝稍凹陷明显凹陷深凹丢失的体液细胞外液细胞外液细胞内液循环情况正常四肢稍凉休克等渗性脱水原因：急性腹泻、呕吐、胃肠液引流、肠瘘及短期饥饿；低渗性脱水原因：丧失大量消化液而只补充水分、大汗后只补充水分、大面积烧伤高渗性脱水原因：饮水不足、失水过多4低钾血症：血钾<3.5mmol/L时称为低钾血症主要表现：神经肌肉兴奋性降低：精神萎靡、腱反射减弱或消失；骨骼肌（无力(弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹)；平滑肌（腹胀、肠鸣音减弱、严重肠麻痹）心血管：心音低钝、心动过速或减慢、心衰、猝死，心电图改变5代谢性酸中毒：由于代谢絮乱使血浆中[H+]增加或[HCO3-]减少所引起，是小儿最常见的酸碱平衡类型。临床表现：轻度酸中毒：症状不明显，主要靠病史和血气分析作出诊断重度酸中毒：呼吸深快、口唇樱桃红、腹痛、呕吐、精神萎靡或烦躁不安、昏睡、昏迷三、常用液体的配制：溶液张力：指溶液中电解质所产生的渗透压。1非电解质溶液---仅用于补充水分和部分热量；无张，不能起到维持血浆渗透压的作用5％和10％GS2电解质溶液----用于补充损失的液体、电解质，纠正酸碱紊乱0.9％NS和复方氯化钠溶液是等张溶液；3％氯化钠（高张）用于纠正低钠血症碱性溶液----用于纠正酸中毒；碳酸氢钠：制剂为5％高张液，1.4％溶液为等张液乳酸钠：制剂为11.2％溶液，1.87％溶液为等张液10%氯化钾：溶液的浓度≤0.3％3混合溶液-------1:1溶液：1份生理盐水和1份5%或10%的葡萄糖溶液为1/2张液体2:1等张含钠液：2份生理盐水和1份1.4%碳酸氢钠溶液为等张液体2:3:1溶液：2份NS、3份5%或10%的GS、1份1.4%NaHCO为1/2张液体4:3:2溶液：4NS、3份5%或10%GS、2份1.4%碳酸氢钠为2/3张液体四、液体疗法：目的：纠正体内已经存在的水、电解质紊乱→恢复和维持血容量、渗透压、酸碱度和电解质成分→恢复正常的生理功能步骤：口服补液-----用于腹泻时脱水的预防及轻、中度脱水的治疗补液量：轻度脱水50~80ml/kg补液方法：少量多次口服中度脱水80~100ml/kg所需液量8~12小时内服完静脉补液------适于中度以上脱水或吐泻较重的患儿(1)纠正脱水：定量----包括累积损失量、继续损失量、生理需要量以上三部分的总量，在禁食的条件下24h：轻度：90~120ml/kg、中度：120~150ml/kg、重度：150~180ml/kg定性----根据脱水性质选用不同张力溶液；原则：先浓后淡定速----根据脱水程度及继续损失的量和速度确定；原则：先快后慢累积损失量定量(补液量)----轻度：50ml/kg、中度：50~100ml/kg、重度：100~120ml/kg补充：定性--等渗脱水：1/2~2/3张、低渗脱水：等张~2/3张、高渗脱水：1/4~1/3张定速----原则：先快后慢；重症：先扩容：20ml/kg30’~1h内其余：8~12h内完成继续损失量定量(补液量)----丢多少补多少补充：定性(补液成分)----一般按1/2~1/3张补给定速(补液速度)-----于补完累积损失量后12~16h内均匀滴入生理需要量定量(补液量)-------约为60~80ml/kg.d（包括口服）补充：定性(补液成分）----一般按1/5张补给定速(补液速度)------与继续损失量一起在12~16h内均匀滴入(2)纠正酸中毒：轻、中度：无需纠正，病因处理；重度：按化验结果给予矫正5％NaHCO(3)补钾：见尿补钾；口服或静脉：静脉补钾剂0.15~0.2g/kg，浓度不超过0.3％(新生儿0.15％～0.2％)，每日总滴注时间不少于6~8h(4)补钙：出现低钙症状时,10%葡萄酸钙5~10ml静脉缓慢注射结缔组织病一、过敏性紫癜：以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。1临床表现----急性起病，乏力，低热等；皮肤紫癜：高出皮面，初为粉红色斑丘疹，后呈棕褐色退压之不退色，下肢、臀部多见，对称性、伸面为主，可伴荨麻疹、血管神经性水肿1-2周消退，不留痕迹）；消化道症状：皮疹发生1周内出现、反复的阵发性腹痛、血便）关节肿痛：游走性，多为大关节，不留畸形）；紫癜性肾炎：紫癜发生后出现病情轻重不一，多数可自行痊愈。2治疗：无特效疗法，去除致病因素，对症治疗；荨麻疹：抗组胺药、钙剂；消化道出血：无渣；严重者禁食；腹痛：解痉剂；紫癜：VitC；腹型紫癜：皮质激素；抗血小板凝集：阿司匹林3常见护理诊断：皮肤完整性受损：与变态反应性血管炎有关。疼痛：与关节疼痛和肠道变态反应性炎症有关。潜在并发症：消化道出血：与肠道变态反应性炎症有关紫癜性肾炎：与肾变态反应性炎症有关4护理措施:1）休息：急性期及病情严重者卧床；2）饮食：忌食辛、辣刺激性食物、忌食鱼虾等易致敏食物和以前未吃过的食物，消化道明显出血者:禁食，大便潜血阳性者：无渣，少渣，流食3）皮肤护理4）关节肿痛的护理，选用功能位、热敷；5）腹痛的护理：卧床休息严密观察；6）健康教育：安慰病人，给予解释树立战胜疾病的信心，做好出院指导，嘱病人定期复查。二、皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）1临床表现：发热：首发，（持续稽留热或弛张热，抗生素无效；）皮肤粘膜的表现（：皮疹：向心性、多形性）；粘膜：（球结膜、口咽唇粘膜充血）；手足硬肿：（指趾梭形肿胀，疼痛，关节强直）；指趾端脱皮；颈淋巴结非化脓性肿大（一过性）；心血管症状和体征：（心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤：最严重）；其他（关节肿痛、蛋白尿、呕吐、腹痛、腹泻、呼吸系统）2治疗：阿司匹林：首选，30-100mg/kg.d,2W；3-5mg/kg.d；丙种球蛋白：2g/kg，10天内用药降低冠状动脉瘤的发生率；皮质激素：促进冠状动脉的修复3常见护理诊断：体温过高：与感染、免疫反应等因素有关。皮肤完整性受损：与小血管炎有关口腔粘膜改变：与小血管炎有关潜在并发症：冠状动脉瘤：与冠状动脉受损有关4护理措施：1）发热的护理：急性期绝对卧床休息；监测体温、观察热型及伴随症状；鼓励患儿多饮水；给予高热量、高维生素、高蛋白质的流质、半流质饮食；2）皮肤、口腔粘膜及眼睛的护理：保持皮肤口腔的清洁，防止继发感染；3）监测病情：密切监测患儿有无心血管损害症状4）药物副作用的观察：阿司匹林、丙球；5）健康教育：多给患儿精神安慰，减少不安心理。血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。3个月后可自然恢复。2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。诊断标准：WHO6个月-6岁--<110g/L；6岁-14岁--<120g/L贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度6--14岁新生儿贫血的分类：轻度90~120144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度60~90120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度30~6090---60性、小细胞性低色素性贫血极重度<30<60二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。注射铁剂----深部肌肉注射，每次更换注射部位。观察药物疗效----症状减轻，用药后3--4天网织红细胞升高，一周后血红蛋白渐升高。观察药物副作用。预防感染。防止受伤。健康教育---贫血纠正后培养良好的饮食习惯，这是防止复发和保证生长发育的关键。三、急性白血病根据增生白细胞种类的不同分为：急性淋巴细胞性白血病（常见ALL）和急性髓细胞性白血病1临床表现：1）起病较急；2）发热，抗生素治疗无效；感染，多为高热；3）贫血；4）出血；5）组织器官浸润：肝脾淋巴结肿大、骨和关节浸润、中枢神经系统、睾丸浸润、绿色瘤2治疗：方法---以化疗为主的综合疗法；化疗原则：按型选择方案，联合、足量、间歇、交替、长期；化疗程序：分阶段序贯进行-----诱导缓解、巩固强化、髓外白血病预防治疗、维持治疗和强化治疗的交替（疗程一般2.5~3.5年）3护理措施：1）预防感染：保护性隔离（与其他病种患儿分室居住、房间每日消毒）；皮肤粘膜的护理（注意个人卫生）；饮食注意事项（加强营养注意饮食卫生、给予高蛋白高维生素高热量的饮食）；避免预防接种（免疫功能低下者）2）预防出血：注意休息；润滑鼻粘膜；禁食过硬、刺激性食物；保持大便通畅；玩具的安全3）用药的护理----静脉化疗的注意事项：需有计划地选择使用血管，随时观察输液有无渗漏，有些药物应避光，观察和处理化疗药物的毒副反应----骨髓抑制、消化道反应、口腔粘膜损害、泌尿系统；4）提供情感和心理支持，减轻或消除恐惧心理；5）健康教育，定期随访神经系统疾病一、小儿惊厥：全身或局部骨骼肌突然发生不自主收缩，常伴意识障碍。1临床表现：发作时全身或局部肌群突发阵挛、松驰交替或强直性抽搐；双眼凝视；口吐白沫、紫绀；意识障碍→清醒→疲倦而睡觉；可伴大小便失禁、舌咬伤、肌肉关节损害；发作可持续数秒、数分，大多在5-10分钟之内2高热惊厥---单纯型高热惊厥的特点：年龄------6个月-3岁；抽搐时间----发热24小时内；发作时的体温----病初体温骤升多在38.5℃以上；神经疾病----无；惊厥发作表现-----一般为全身性、对称性；惊厥持续时间----短，极少超过10分钟惊厥次数----少，一次性病程多为一次；神经系统检查------正常脑电图----热退1-2周后正常；预后------良好3惊厥持续状态：如惊厥时间超过30分钟或两次发作间歇期意识不能完全恢复称惊厥持续状态。4治疗原则：迅速控制惊厥发作、防治脑水肿、寻找和治疗病因、预防复发一般治疗---患儿侧卧，防止呕吐物吸入，保持气道通畅，吸氧，降温，建立静脉通道，取血化验纠正代谢紊乱；控制发作----地西泮（安定）为首选、苯妥英钠、苯巴比妥、10％水合氯醛对新生儿惊厥-----低血糖：静脉注射25％葡萄糖；低血钙：给予10％葡萄糖酸钙；维生素B缺乏或依赖症：静脉注维生素B6。5护理措施：1）做好抢救工作；2）防止窒息：立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅；3）防止外伤：不可约束患儿肢体、防止舌咬伤、防止跌伤意外；4）降温；必要时吸氧；5）药物治疗和护理；6）病情观察：观察惊险厥类型（全身发作、局限性抽搐），观察生命体征，观察伴随症状二、癫痫临床表现：部分性发作---单纯部分性发作（运动性发作、感觉性发作、自主神经症状发作、精神症状性发作），复杂部分性发作，局灶性发作演变为全面性发作。------全身性发作（失神发作、强直-阵挛发作（大发作）、强直性发作、阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作、痉挛发作）癫痫持续状态：癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者，称为癫痫持续状态。1治疗原则：彻底祛除病因、避免诱发因素、坚持长期规律治疗抗癫痫药物的使用原则：按发作类型选药、掌握正确开始治疗的时间、尽量单药治疗、合理联合用药、物剂量个体化、长期规律服药，定期复查，注意观察疗效和药物的毒副作用2护理措施：避免诱发因素（培养良好的生活习惯、保证睡眠和休息、精神愉快情绪稳定）、预防感染（加强锻炼增加机体抵抗力，保持口腔清洁）、合理安排饮食（给予高营养高维生素高热量饮食）、药物治疗的护理（介绍用药原则、定期检查）、癫痫发作的护理（立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅、不可约束患儿肢体、防止舌咬伤）、心理护理、健康教育三、新生儿缺血缺氧性脑病：1病因：缺氧是发病的核心；产前----宫内窘迫产时-----窒息产后-----重度贫血等2临床表现：意识障碍、肌张力异常、原始反射改变、颅高压、脑干症状3治疗：1）支持疗法：三支持）供氧，维持血气和pH在正常范围,纠正酸中毒和电解质紊乱；维持周身和各脏器足够的血液灌注，使血压和心率维持在正常范围；维持血糖在正常高值（5.0mmol/L)2）对症（三对症）：控制惊厥（苯巴比妥钠、安定）；治疗脑水肿（速尿、甘露醇限制液体入量）；控制及缓解脑干症状（纳洛酮）3）亚低温治疗：适用于足月儿4护理措施：保持呼吸道通畅（清理呼吸道分泌物、选择合适的给氧方式、监测氧浓度及效果）；监测（生命体征、神志、瞳孔、前囟、肌张力、药物反应：呼吸抑制）；亚低温治疗的护理：降低脑细胞的代谢率（循环水冷却法；头部温度34-35℃；身体保暖35.5℃：远红外/热水袋；防止硬肿症、烫伤；复温缓慢>5小时，避免引起低血压；监测：生命体征、末梢循环，出入量等）；新生儿早期干预（体能康复训练、智能发育干预）四、脑性瘫痪1病因：早产、低体重、脑缺血缺氧、产伤、先天发育异常、胆红素脑病、宫内感染2临床表现：1）基本表现：运动障碍、运动发育落后、肌张力异常、姿势异常、神经反射异常2）临床分型：痉挛型、不随意运动型、共济失调型、强直型、震颤型、肌张力低下型、混合型3）痉挛型：最常见，占60~70%上肢肌张力增高（肩关节内收、肘关节屈曲、手指屈曲紧握），拇指内收、下肢肌张力增高、髋关节内旋、大腿外展困难、踝关节跖屈、行走时踮脚、剪刀样步态4）不随意运动型：占20%难以用意志控制的不自主运动；紧张时增多，安静时减少，入睡后消失语言障碍、智力障碍不严重、肌张力正常5）共济失调型：步态不稳、走路时两足间距加宽、四肢动作不协调、肌张力低下、腱反射减弱6）强直型：很少见、身体异常僵硬、运动减少7）震颤型：很罕见、2岁后有震颤和步态不稳、轻度智力低下、肌张力低下型、四肢软瘫、仰卧时四肢呈外展外旋位3治疗原则：早期发现、早期治疗；促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势；全面、多样化的综合治疗；家庭训练和医生指导相结合急救与重症监护一、急性颅内压增高：颅内压增高：>180mmH2O(3岁以上)1临床表现：剧烈头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿、意识障碍、生命体征变化（两慢一高：血压增高、心率减慢、呼吸减慢不规则）、眼部体征、头部体征？（前囟改变、骨缝开裂、头围增大）、惊厥、肌张力增高、脑疝（枕骨大孔疝、小脑幕切迹疝）2治疗：降低颅内压（脱水疗法、侧脑室控制性引流、控制性过度通气、肾上腺皮质激素、低温亚冬眠疗法）；液体疗法（保持患儿在轻度脱水状态）；防治呼吸衰竭；病因治疗3护理措施：1）体位----安静卧床，头肩抬高30°，如有脑疝症状应平卧；2）保持患儿绝对安静，防止颅内压的骤然增高---避免突然搬动患儿头部、避免胸内压或腹内压增高、呼吸道梗阻、剧烈咳嗽、用力排便；及时控制癫痫发作；3）监测生命体征；4）监测神经系统---意识状态、瞳孔、神经症状体征；5）监测血气、水电解质；6）监测药物使用效果与副作用---甘露醇（气温低时先加温使结晶溶解，15--30分钟内快速静脉滴入或推注，避免药液漏出血管外）；速尿；侧脑室引流：2-3滴/分；控制性过度通气：监测血气；亚冬眠：35℃7）昏迷患儿注意眼、口、鼻、皮肤的护理二、心肺脑复苏CPR1心跳呼吸骤停的诊断：症状体征----意识突然丧失；大动脉搏动消失，血压测不出；心音消失或心动严重过缓;；呼吸停止或严重呼吸困难，以上为主要条件；瞳孔散大、紫绀为参考依据。2心肺复苏的常规步骤：基础生命支持：A开放气道、B人工通气、C人工循环高级生命支持：D药物治疗、E心电监护、F除颤后续生命支持：G病情评估、H脑复苏、I加强护理Ａ开放气道：平硬地，去枕，仰卧，伸直气道，清除分泌物、异物、呕吐物通畅气道方法：推荐：仰头抬颏法较少：托下颌法Ｂ人工通气：口对口人工呼吸、复苏囊人工呼吸、气管内插管人工呼吸标准：完全覆盖住口鼻，观察到胸廓起伏，吹气时间>1S，儿童18-20次/分，婴儿30-40次/分Ｃ人工循环：胸外心脏按压位置----1岁以内乳头连线中点下一横指下缘，1岁以上胸骨中下1/3交界处；方法-----1岁以内2或3指按压/双拇指环抱按压1～7岁单掌法/叠掌法或与成人相似深度---达到胸廓1/3~1/2；频率---100次/分；两次按压间隙胸廓充分回弹，最短的中断胸外按压，按压通气比30:2Ｄ．药物治疗：用药途径：静脉通道、气管内、骨髓腔内（肾上腺素：首选）E心电监护F除颤：首次除颤2J/kg，之后可选用4J/kg，一次电击后立即进行CPRG病情评估H脑复苏：氧疗；降低颅内压；降低脑细胞代谢率（低温疗法)；促进脑细胞恢复；应用皮质激素；消除

徐刚

Meige综合征

Meige综合征是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。HenryMeige于1910年首次报告了本综合征，当时被认为是面神经错误的继发性再生造成，而称为“面中部痉挛”，因而常被误诊和误治。2年后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述，并命名为Meige综合征。此后，还有人称其为Brueghel综合征、眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍等。一、临床表现　　此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。二、诱因　　口下颌-面部的外伤，包括牙科手术均会引发Meige综合征。　　自身免疫因素亦可诱发本病。　　10%患者与家庭史有关。　　55%的患者认为自己有心理方面的问题，通常与紧张和外伤有关。　　有报道本病也可药源性引发，包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药，或这些药物的联合应用。三、诊断　　目前尚无能确诊本病的特异性检查。四、鉴别诊断　　本病需与以下疾病相鉴别：　　布鲁热综合征与本病的区别在于，前者有张大口的症状，在张力障碍发作间隙阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，其发病机理定位在桥脑。　　本病与重症肌无力均有眼睑开合减弱，但后者眼球位置会发生变动，以通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳，同时眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼这个连带运动，从而导致自发性睑痉挛。五、治疗　　药物疗法　　1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。　　2、口服药物　　(1)抗精神病药　观察发现氯氮平对此病症有效，其副作用有镇静和直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d)、羟哌氟丙嗪(12mg/d)明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状，但个体差异较大。　　(2)胆碱能受体阻滞药使用安坦(6mg/d)可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige综合征有效。　　(3)多巴胺受体阻滞药　如tetrabenazine，巴克诺芬（巴氯芬）等。　　(4)抗癫痫药　氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。　　(5)其它　有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物，苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine)的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效，治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍，因此应间断使用精神安定剂。　　(6)对本病无效的药物　左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride对本病无效。　　非药物疗法　双侧电惊厥治疗有效，但效果不持久，持续时间≤72h。　　3、手术疗法:分离型脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合症、肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病）、手足徐动症（家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症）、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病（亨廷顿病、老年性舞蹈病）、共济失调（继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调）、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。分离型脑起搏器是根据物理原理而设计，由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内（不开颅，手术安全），这样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间，实现了经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值，使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线，将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极，从而传进颅内，实现经颅电刺激。目前已在威海国安医院临床应用。　　分离型脑起搏器（TMES）由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用。　　分离型脑起搏器（TMES）由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。　　一、内电极（磁场电极）内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径（Ø）6-11mm，高度（h）根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等，数量（M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。　　内电极有两个功能　　1、导电正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。　　2、实现经颅磁刺激内电极磁场强度约为1000-4000GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。　　二、外电极外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。　　三、导线导线一端连接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。　　四、脉冲发生仪脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。　　为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢？它是相对于中枢型脑起搏器（DBS）而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的，都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内，导线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极固定在特定部位，实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计，当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大；第二植入体内的材料要求高，价格昂贵；第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽，每隔2-3年要更换一次，增加风险和医疗费用；第四只能实现局部单纯刺激。而SBS内电极和导线、脉冲发生仪是分离的，使用时由外电极接通。安装手术简单，仅微创手术将内电极植入颅骨即可，不开颅、风险小，脉冲发生仪在体外充电方便安全，医疗费用仅为DBS的十分之一。更重要的是TMES实现了经颅磁和电双重刺激，所以临床效果更好，治疗的病种更加广泛,目前威海国安医院已经全面开展了此项技术。六、预后　　Meige综合征有自行缓解的趋势，大致在发病后5年左右。　　本病在以下情况下预后良好:　　(1)发病时年纪尚轻。　　(2)从初始症状到最严重症状的出现间隔时间短暂。　　(3)症状最严重的表现为轻度的不随意运动。　　(4)从发病到开始治疗的时间短暂。　　(5)眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。

贾栋

脑梗塞

脑梗死又称缺血性卒中，中医称之为卒中或中风。本病系由各种原因所致的局部脑组织区域血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性病变坏死，进而产生临床上对应的神经功能缺失表现。脑梗死依据发病机制的不同分为脑血栓形成、脑栓塞和腔隙性脑梗死等主要类型。病因和发病机制由于脑血栓形成的病因基础主要为动脉粥样硬化，因而产生动脉粥样硬化的因素是发生脑梗死最常见的病因。近期在全球范围内进行的INTERSTROKE研究结果显示：脑梗死风险中的90%可归咎于10个简单的危险因素，它们依次是高血压病、吸烟、腰臀比过大、饮食不当、缺乏体育锻炼、糖尿病、过量饮酒、过度的精神压力及抑郁、有基础心脏疾病和高脂血症。需要指出的是，以上大多数危险因素都是可控的。本病具体的病因及其作用机制如下所述。血管壁本身的病变最常见的是动脉粥样硬化，且常常伴有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。其可导致各处脑动脉狭窄或闭塞性病变，但以大中型管径（≥500μm）的动脉受累为主，国人的颅内动脉病变较颅外动脉病变更多见。其次为脑动脉壁炎症，如结核、梅毒、结缔组织病等。此外，先天性血管畸形、血管壁发育不良等也可引起脑梗死。由于动脉粥样硬化好发于大血管的分叉处和弯曲处，故脑血栓形成的好发部位为颈动脉的起始部和虹吸部、大脑中动脉起始部、椎动脉及基底动脉中下段等。当这些部位的血管内膜上的斑块破裂后，血小板和纤维素等血液中有形成分随后黏附、聚集、沉积形成血栓，而血栓脱落形成栓子可阻塞远端动脉导致脑梗死。脑动脉斑块也可造成管腔本身的明显狭窄或闭塞，引起灌注区域内的血液压力下降、血流速度减慢和血液黏度增加，进而产生局部脑区域供血减少或促进局部血栓形成出现脑梗死症状。[1]血液成分改变真性红细胞增多症、高黏血症、高纤维蛋白原血症、血小板增多症、口服避孕药等均可致血栓形成。少数病例可有高水平的抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S或抗血栓Ⅲ缺乏伴发的高凝状态等。这些因素也可以造成脑动脉内的栓塞事件发生或原位脑动脉血栓形成。其他药源性、外伤所致脑动脉夹层及极少数不明原因者。病理生理本病的病理生理过程实质上是在动脉粥样硬化基础上发生的局部脑组织缺血坏死过程。由于脑动脉有一定程度的自我代偿功能，因而在长期脑动脉粥样硬化斑块形成中，并无明显的临床表现出现。但脑组织本身对缺血缺氧非常敏感，供应血流中断的4-6分钟内其即可发生不可逆性损伤。故脑血栓形成的病理生理过程可分为以脑动脉粥样硬化斑块形成过程为主的脑动脉病变期和脑动脉内血栓形成伴有脑组织缺血坏死的脑组织损伤期。急性脑梗死的是一个动态演变的过程，在发生不可逆的梗死脑组织的周围往往存在处于缺血状态但尚未完全梗死的脑区域（即缺血半暗带）。挽救这些缺血半暗带是急诊溶栓治疗的病理生理学基础。临床表现本病好发50~60岁以上的中、老年人，男性稍多于女性。其常合并有动脉硬化、高血压、高脂血症或糖尿病等危险因素或对应的全身性非特异性症状。脑梗死的前驱症状无特殊性，部分患者可能有头昏、一时性肢体麻木、无力等短暂性脑缺血发作的表现。而这些症状往往由于持续时间较短和程度轻微而被患者及家属忽略。脑梗死发病起病急，多在休息或睡眠中发病，其临床症状在发病后数小时或1~2天达到高峰。神经系统的症状与闭塞血管供血区域的脑组织及邻近受累脑组织的功能有关，这有利于临床工作者较准确地对其病变位置定位诊断。以下将按主要脑动脉供血分布区对应的脑功能缺失症状叙述本病的临床表现。颈内动脉闭塞综合征病灶侧单眼黑蒙，或病灶侧Horner征（因颈上交感神经节后纤维受损所致的同侧眼裂变小、瞳孔变小、眼球内陷及面部少汗）；对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血表现）；优势半球受累还可有失语，非优势半球受累可出现体像障碍等。尽管颈内动脉供血区的脑梗死出现意识障碍较少，但急性颈内动脉主干闭塞可产生明显的意识障碍。大脑中动脉闭塞综合征最为常见。（一）1.主干闭塞出现对侧中枢性面舌瘫和偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲；可伴有不同程度的意识障碍；若优势半球受累还可出现失语，非优势半球受累可出现体象障碍。（二）皮质支闭塞上分支闭塞可出现必遭对侧偏瘫和感觉缺失，Broca失语（优势半球）或体象障碍（非优势半球）；下分支闭塞可出现Wernicke失语、命名性失语和行为障碍等，而无偏瘫。（三）深穿支闭塞对侧中枢性上下肢均等性偏瘫，可伴有面舌瘫；对侧偏身感觉障碍，有时可伴有对侧同向性偏瘫；优势半球病变可出现皮质下失语。大脑前动脉闭塞综合征（一）主干闭塞前交通动脉以后闭塞时额叶内侧缺血，出现对侧下肢运动及感觉障碍，因旁中央小叶受累小便不易控制，对侧出现强握、摸索及吸吮反射等额叶释放症状。若前交通动脉以前大脑前动脉闭塞时，由于有对侧动脉的侧支循环代偿，不一定出现症状。如果双侧动脉起源于同一主干，易出现双侧大脑前动脉闭塞，出现淡漠、欣快等精神症状，双侧脑性瘫痪、二便失禁、额叶性认知功能障碍。（二）皮质支闭塞对侧下肢远端为主的中枢性瘫痪，可伴有感觉障碍；对侧肢体短暂性共济失调、强握反射及精神症状。（三）深穿支闭塞对侧中枢性面舌瘫及上肢近端轻瘫。大脑后动脉闭塞综合征（一）主干闭塞对侧同向性偏盲、偏瘫及偏身感觉障碍，丘脑综合征，主侧半球病变可有失读症。（二）皮质支闭塞因侧支循环丰富而很少出现症状，仔细检查科发现对侧同向性偏盲或象限盲，伴黄斑回避，双侧病变可有皮质盲；顶枕动脉闭塞可见对侧偏盲，可有不定型幻觉痫性发作，主侧半球受累还可出现命名性失语；距状动脉闭塞出现对侧偏盲或象限盲。（三）深穿支闭塞丘脑穿通动脉闭塞产生红核丘脑综合征，如病灶侧小脑性共济失调、肢体意向性震颤、短暂的舞蹈样不自主运动、对侧面部感觉障碍；丘脑膝状体动脉闭塞可出现丘脑综合征，如对侧感觉障碍（深感觉为主），以及自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫和不自主运动，可伴有舞蹈、手足徐动和震颤等锥体外系症状；中脑支闭塞则出现大脑脚综合征（Weber综合征），如同侧动眼神经瘫痪，对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫；或Benedikt综合征，同侧动眼神经瘫痪，对侧不自主运动，对侧偏身深感觉和精细触觉障碍。椎基底动脉闭塞综合征（一）主干闭塞常引起广泛梗死，出现脑神经、锥体束损伤及小脑症状，如眩晕、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪、消化道出血、昏迷、高热等，患者常因病情危重而死亡。（二）中脑梗死，常见综合征如下：1.Weber综合征同侧动眼神经麻痹和对侧面舌瘫和上下肢瘫。2.Benedikt综合征同侧动眼神经麻痹，对侧肢体不自主运动，对侧偏身深感觉和精细触觉障碍。3.Claude综合征同侧动眼神经麻痹，对侧小脑性共济失调。4.Parinaud综合征垂直注视麻痹。（三）脑桥梗死，常见综合征如下：1.Foville综合征同侧周围性面瘫，双眼向病灶对侧凝视，对侧肢体瘫痪。2.Millard-Gubler综合征同侧面神经、展神经麻痹，对侧偏瘫。3.Raymond-Cesten综合征对侧小脑性共济失调，对侧肢体及躯干深浅感觉障碍，同侧三叉神经感觉和运动障碍，双眼向病灶对侧凝视。4.闭锁综合征，又称为睁眼昏迷系双侧脑桥中下部的副侧基底部梗死。患者意识清楚，因四肢瘫痪、双侧面瘫及球麻痹，故不能言语、不能进食、不能做各种运动，只能以眼球上下运动来表达自己的意愿。（四）延髓梗死最常见的是Wallenberg综合征（延髓背外侧综合征），表现为眩晕，眼球震颤，吞咽困难，病灶侧软腭及声带麻痹，共济失调，面部痛温觉障碍，Horner综合征，对侧偏身痛温觉障碍。（五）基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征是椎-基底动脉供血障碍的一种特殊类型，即基底动脉顶端2cm内包括双侧大脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉顶端呈“干”字形的5条血管闭塞所产生的综合征。其常由栓塞引起，梗死灶可分布于枕叶、颞叶、丘脑、脑干和小脑，出现眼部症状，意识行为异常及感觉运动障碍等症状。分水岭脑梗死系两支或以上动脉分布区的交界处或同一动脉不同分支分布区的边缘带发生的脑梗死。结合影像检查可将其分为以下常见类型：皮质前型，如大脑前与大脑中动脉供血区的分水岭，出现以上肢为主的中枢性偏瘫及偏身感觉障碍，优势侧病变可出现经皮质性运动性失语，其病灶位于额中回，可沿前后中央回上不呈带状前后走行，可直达顶上小叶；皮质后型，病灶位于顶、枕、颞交界处，如大脑中与大脑后动脉，或大脑前、中、后动脉皮质支间的分水岭区，其以偏盲最常见，可伴有情感淡漠，记忆力减退和Gerstmann综合征；皮质下型：如大脑前、中、后动脉皮质支与深穿支或大脑前动脉回返支（Heubner动脉）与大脑中动脉的豆纹动脉间的分水岭区梗死，可出现纯运动性轻偏瘫和（或）感觉障碍、不自主运动等。值得注意的是，临床上许多患者的临床症状及体征并不符合上述的单支脑动脉分布区梗死的典型综合征，而表现为多个临床综合征的组合。同时，脑动脉的变异和个体化侧枝循环代偿能力的差异也是临床表现不典型的重要因素。因而，临床医生需要结合一定的辅助检查手段，以充分理解相应脑梗死的临床表现。辅助检查一般检查血小板聚集率、凝血功能、血糖、血脂水平、肝肾功能等；心电图，胸片。这些检查有助于明确患者的基本病情，部分检查结果还有助于病因的判断。特殊检查主要包括脑结构影像评估、脑血管影像评估、脑灌注及功能检查等。（一）脑结构影像检查1．头颅CT头颅CT是最方便和常用的脑结构影像检查。在超早期阶段（发病6小时内），CT可以发下一些细微的早期缺血改变：如大脑中动脉高密度征、皮层边缘（尤其是岛叶）以及豆状核区灰白质分界不清楚和脑沟消失等。但是CT对超早期缺血性病变和皮质或皮质下小的梗死灶不敏感，尤其后颅窝的脑干和小脑梗死更难检出。大多数病例在发病24小时后CT可显示均匀片状的低密度梗死灶，但在发病2-3周内由于病灶水肿消失导致病灶与周围正常组织密度相当的‘模糊效应’，CT难以分辨梗死病灶。2．头颅MRI标准的MRI序列（T1、T2和Flair相）可清晰显示缺血性梗死、脑干和小脑梗死、静脉窦血栓形成等，但对发病几小时内的脑梗死不敏感。弥散加权成像（DWI）可以早期（发病2小时内）显示缺血组织的大小、部位，甚至可显示皮质下、脑干和小脑的小梗死灶。结合表观弥散系数（ADC），DWI对早期梗死的诊断敏感性达到88%~100%，特异性达到95%~100%。（二）脑血管影像学1．颈部血管超声和经颅多普勒（TCD）目前脑血管超声检查最常用的检测颅内外血管狭窄或闭塞、动脉粥样硬化斑块的无创手段，亦可用于手术中微栓子的检测。目前颈动脉超声对颅外颈动脉狭窄的敏感度可达80%以上特异度可超过90%，而TCD对颅内动脉狭窄的敏感度也可达70%以上，特异度可超过90%。但由于血管超声技术操作者主观性影响较大，且其准确性在总体上仍不及MRA/CTA及DSA等有创检查方法，因而目前的推荐意见认为脑血管超声检查（颈部血管超声和TCD）可作为首选的脑血管病变筛查手段，但不宜将其结果作为血管干预治疗前的脑血管病变程度的唯一判定方法。2．磁共振血管成像（MRA）和计算机成像血管造影（CTA）MRA和CTA是对人体创伤较小的血管成像技术，其对人体有创的主要原因系均需要使用对比剂，CTA尚有一定剂量的放射线。二者对脑血管病变的敏感度及特异度均较脑血管超声更高，因而可作为脑血管评估的可靠检查手段。3．数字减影血管造影（DSA）脑动脉的DSA是评价颅内外动脉血管病变最准确的诊断手段，也是脑血管病变程度的金标准，因而其往往也是血管内干预前反映脑血管病变最可靠的依据。DSA属于有创性检查，通常其致残及致死率不超过1%。（三）脑灌注检查和脑功能评定1．脑灌注检查的目的在于评估脑动脉血流在不同脑区域的分布情况，发病早期的快速完成的灌注影像检查可区分核心梗死区和缺血半暗带区域，从而有助于选择再灌注治疗的合适病例，此外其还有评估神经保护剂疗效、手术干预前评估等作用。目前临床上较常用的脑灌注检查方法有多模式MRI/PWI、多模式CT/CTP、SPECT和PET等。2．脑功能评定主要包括功能磁共振、脑电图等对认知功能及情感状态等特殊脑功能的检查方法。诊断与鉴别诊断诊断本病的诊断要点为：①中老年患者；多有脑血管病的相关危险因素病史；②发病前可有TIA；③安静休息时发病较多，常在睡醒后出现症状；④迅速出现局灶性神经功能缺失症状并持续24小时以上，症状可在数小时或数日内逐渐加重；⑤多数患者意识清楚，但偏瘫、失语等神经系统局灶体征明显；⑥头颅CT早期正常，24~48消失后出现低密度灶。鉴别诊断1.脑出血发病更急，数分钟或数小时内出现神经系统局灶定位症状和体征，常有头痛、呕吐等颅内压增高症状及不同程度的意识障碍，血压增高明显。但大面积脑梗死和脑出血，轻型脑出血与一般脑血栓形成症状相似。可行头颅CT以鉴别。2.脑栓塞起病急骤，数秒钟或数分钟内症状达到高峰，常有心脏病史，特别是心房纤颤、细菌性心内膜炎、心肌梗死或其他栓子来源时应考虑脑栓塞。3.颅内占位某些硬膜下血肿、颅内肿瘤、脑脓肿等发病也较快，出现偏瘫等症状及体征，需与本病鉴别。可行头颅CT或MRI鉴别。疾病治疗脑梗死属于急症，也是一个高致残率及高致死率的疾病。本病的治疗原则是：争取超早期治疗，在发病4.5小时内尽可能静脉溶栓治疗，在发病6-8小时内有条件的医院可进行适当的急性期血管内干预；确定个体化和整体化治疗方案，依据患者自身的危险因素、病情程度等采用对应针对性治疗，结合神经外科、康复科及护理部分等多个科室的努力实现一体化治疗，以最大程度提高治疗效果和改善预后。具体治疗措施如下：一般治疗：主要包括维持生命体征和预防治疗并发症。其中控制脑血管病危险因素，启动规范化二级预防措施为重要内容。戒烟限酒，调整不良生活饮食方式对所有有此危险因素的脑梗死患者及家属均应向其普及健康生活饮食方式对改善疾病预后和预防再发的重要性。规范化二级预防药物治疗主要包括控制血压、血糖和血脂水平的药物治疗。1）控制血压，在参考高龄、基础血压、平时用药、可耐受性的情况下，降压目标一般应该达到≤140/90mmHg，理想应达到≤130/80mmHg。糖尿病合并高血压患者严格控制血压在130/80mmHg以下，降血压药物以血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂类在降低心脑血管事件方面获益明显。在急性期血压控制方面应当注意以下几点：（1）准备溶栓者，应使收缩压<180mmhg、舒张压<100mmhg。（2）缺血性脑卒中后24h内血压升高的患者应谨慎处理。应先处理紧张焦虑、疼痛、恶心呕吐及颅内压增高等情况。血压持续升高，收缩压≥200mmhg或舒张压≥110mmhg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病，可予谨慎降压治疗，并严密观察血压变化，必要时可静脉使用短效药物（如拉贝洛尔、尼卡地平等），最好应用微量输液泵，避免血压降得过低。（3）有高血压病史且正在服用降压药者，如病情平稳，可于脑卒中24h后开始恢复使用降压药物。（4）脑卒中后低血压的患者应积极寻找和处理原因，必要时可采用扩容升压的措施。2）控制血糖，空腹血糖应<7mmol/L（126mg/dl），糖尿病血糖控制的靶目标为HbAlc<6.5%，必要时可通过控制饮食、口服降糖药物或使用胰岛素控制高血糖。在急性期血糖控制方面应当注意以下两点：（l）血糖超过11.1mmol/L时可给予胰岛素治疗。（2）血糖低于2.8mmol/L时可给予10%-20%葡萄糖口服或注射治疗。3）调脂治疗对脑梗死患者的血脂调节药物治疗的几个推荐意见如下：（1）胆固醇水平升高的缺血性脑卒中和TIA患者，应该进行生活方式的干预及药物治疗。建议使用他汀类药物，目标是使LDL-C水平降至2.59mmol/L以下或使LDL-C下降幅度达到30%～40%。（2）伴有多种危险因素（冠心病、糖尿病、未戒断的吸烟、代谢综合征、脑动脉粥样硬化病变但无确切的易损斑块或动脉源性栓塞证据或外周动脉疾病之一者）的缺血性脑卒中和TIA患者，如果LDL-C>2.07mmol/L，应将LDL-C降至2.07mmol/L以下或使LDL-C下降幅度>40%。（3）对于有颅内外大动脉粥样硬化性易损斑块或动脉源性栓塞证据的缺血性脑卒中和TIA患者，推荐尽早启动强化他汀类药物治疗，建议目标LDL-C<2.07mmol/L或使LDL-C下降幅度>40%。（4）长期使用他汀类药物总体上是安全的。他汀类药物治疗前及治疗中，应定期监测肌痛等临床症状及肝酶（谷氨酸和天冬氨酸氨基转移酶）、肌酶（肌酸激酶）变化，如出现监测指标持续异常并排除其他影响因素，应减量或停药观察（供参考：肝酶>3倍正常上限，肌酶>5倍正常上限时停药观察）；老年患者如合并重要脏器功能不全或多种药物联合使用时，应注意合理配伍并监测不良反应。（5）对于有脑出血病史或脑出血高风险人群应权衡风险和获益，建议谨慎使用他汀类药物。特殊治疗主要包括溶栓治疗、抗血小板聚集及抗凝药物治疗、神经病保护剂、血管内介入治疗和手术治疗等。1）溶栓治疗，静脉溶栓和动脉溶栓的适应症及禁忌症基本一致。本文以静脉溶栓为例详细介绍其相关注意问题。（1）对缺血性脑卒中发病3h内和3～4.5h的患者，应根据适应证严格筛选患者，尽快静脉给予rtPA溶栓治疗。使用方法：rtPA0.9mg/kg（最大剂量为90mg）静脉滴注，其中10%在最初1min内静脉推注，其余持续滴注th，用药期间及用药24h内应如前述严密监护患者。（2）发病6h内的缺血性脑卒中患者，如不能使用rtPA可考虑静脉给予尿激酶，应根据适应证严格选择患者。使用方法：尿激酶100万～150万IU，溶于生理盐水100～200ml，持续静脉滴注30min，用药期间应如前述严密监护患者。（3）发病6h内由大脑中动脉闭塞导致的严重脑卒中且不适合静脉溶栓的患者，经过严格选择后可在有条件的医院进行动脉溶栓。（4）发病24h内由后循环动脉闭塞导致的严重脑卒中且不适合静脉溶栓的患者，经过严格选择后可在有条件的单位进行动脉溶栓。（5）溶栓患者的抗血小板或特殊情况下溶栓后还需抗血小板聚集或抗凝药物治疗者，应推迟到溶栓24h后开始。（6）临床医生应该在实施溶栓治疗前与患者及家属充分沟通，向其告知溶栓治疗可能的临床获益和承担的相应风险。①溶栓适应证：·A．年龄18-80岁；·B．发病4.5h以内（rtPA）或6h内（尿激酶）；·C．脑功能损害的体征持续存在超过th，且比较严重；·D．脑CT已排除颅内出血，且无早期大面积脑梗死影像学改变；·E．患者或家属签署知情同意书。②溶栓禁忌证：·A．既往有颅内出血，包括可疑蛛网膜下腔出血；近3个月有头颅外伤史；近3周内有胃肠或泌尿系统出血；近2周内进行过大的外科手术；近1周内有在不易压迫止血部位的动脉穿刺。·B．近3个月内有脑梗死或心肌梗死史，但不包括陈旧小腔隙梗死而未遗留神经功能体征。·C．严重心、肝、肾功能不全或严重糖尿病患者。·D．体检发现有活动性出血或外伤（如骨折）的证据。·E．已口服抗凝药，且INR>15；48h内接受过肝素治疗（APTT超出正常范围）。·F．血小板计数低于100×109/L，血糖<27mmol/L。·G．血压：收缩压>180mmhg，或舒张压>100mmhg。·H．妊娠。·I．患者或家属不合作。·J．其它不适合溶栓治疗的条件。2）抗血小板聚集治疗，急性期（一般指脑梗死发病6小时后至2周内，进展性卒中稍长）的抗血小板聚集推荐意见如下：（1）对于不符合溶栓适应证且无禁忌证的缺血性脑卒中患者应在发病后尽早给予口服阿司匹林150～300mg/d。急性期后可改为预防剂量50-150mg/d；（2）溶栓治疗者，阿司匹林等抗血小板药物应在溶栓24h后开始使用；（3）对不能耐受阿司匹林者，可考虑选用氯吡格雷等抗血小板治疗。此外，在抗血小板聚集二级预防的应用中需要注意以下几点：（1）对于非心源性栓塞性缺血性脑卒中或TIA患者，除少数情况需要抗凝治疗，大多数情况均建议给予抗血小板药物预防缺血性脑卒中和TIA复发；2）抗血小板药物的选择以单药治疗为主，氯吡格雷（75mg/d）、阿司匹林（50~325mg/d）都可以作为首选药物；有证据表明氯吡格雷优于阿司匹林，尤其对于高危患者获益更显著；（3）不推荐常规应用双重抗血小板药物。但对于有急性冠状动脉疾病（例如不稳定型心绞痛，无Q波心肌梗死）或近期有支架成形术的患者，推荐联合应用氯吡格雷和阿司匹林。3）抗凝治疗，主要包括肝素、低分子肝素和华法林。其应用指征及注意事项如下：（1）对大多数急性缺血性脑卒中患者，不推荐无选择地早期进行抗凝治疗。（2）关于少数特殊患者（如主动脉弓粥样硬化斑块、基底动脉梭形动脉瘤、卵圆孔未闭伴深静脉血栓形成或房间隔瘤等）的抗凝治疗，可在谨慎评估风险、效益比后慎重选择。（3）特殊情况下溶栓后还需抗凝治疗的患者，应在24h后使用抗凝剂。（4）无抗凝禁忌证的动脉夹层患者发生缺血性脑卒中或者TIA后，首先选择静脉肝素，维持活化部分凝血活酶时间50~70s或低分子肝素治疗；随后改为口服华法林抗凝治疗（INR2.0~3.0），通常使用3~6个月；随访6个月如果仍然存在动脉夹层，需要更换为抗血小板药物长期治疗。4）神经保护剂，如自由基清除剂、电压门控性钙通道阻断剂、兴奋性氨基酸受体阻断剂等，对急性期脑梗死患者可试用此类药物治疗。5）其它特殊治疗，如血管内干预治疗和外科手术治疗，有条件的医院可对合适的脑梗死患者进行急性期血管内干预和外科手术治疗，如对发病6小时内的脑梗死病例可采用动脉溶栓及急性期支架或机械取栓治疗；对大面积脑梗死病例必要时可采用去骨板减压术治疗。并发症的防治脑梗死急性期和恢复期容易出现各种并发症，其中吸入性肺炎、褥疮、尿路感染、下肢深静脉血栓形成及肺栓塞、吞咽困难所致营养不良等可明显增加不良预后的风险。因而对这些并发症的有效防治和密切护理也是脑梗死规范化治疗过程中一个关键的环节。康复治疗和心理调节治疗应尽早启动脑梗死患者个体化的长期康复训练计划，因地制宜采用合理的康复措施。有研究结果提示脑梗死发病后6月内是神经功能恢复的‘黄金时期’，对语言功能的有效康复甚至可长达数年。同时，对脑梗死患者心理和社会上的辅助治疗也有助于降低残疾率，提高生活质量，促进其早日重返社会。疾病预后本病的病死率约为10%，致残率可达50%以上。存活者的复发率高达40%，脑梗死复发可严重削弱患者的日常生活和社会功能，而且可明显增加死亡率。

曾海

歪脖子，当心痉挛性斜颈

如果你某天早上醒来突然发现自己脖子疼痛，转动困难，有可能是“落枕”，休息1周后就好了。如果脖子反复发作的不自主扭动，颈、肩部肌肉酸痛，或者脖子强制转向一侧，那就可能患了“痉挛性斜颈”。一、主要症状痉挛性斜颈是指头颈部肌肉的一种异常姿势,常伴有头部振颤、徐动或痉挛性不自主运动,致使头部和颈部呈多种倾斜性姿势,受累肌肉明显肥厚。多见于中、青年，发病开始时症状轻微，缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。二、四种类型1、头颈转向一侧的单纯水平型：受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌，该肌收缩时头向对侧偏转，反复发作时肌肉疼痛，长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。2、头颈前倾型：头向胸部痉挛性前屈，受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。3、后仰型头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突，受累肌肉为颈后深部肌群，如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。4、旋转型：表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转，为颈部多组肌群痉挛收缩所致。三、治疗选择痉挛性斜颈病因还不完全明了，目前学术界多认为是支配头颈部肌肉的神经细胞出现病变，导致肌肉收缩与肌肉松弛不能协调，好比司机开车，踩油门与刹车不能协调，一直踩油门，汽车持续加速不能停下来，同样，某个肌肉群持续收缩而不能松弛，患者的头颈部不由自主向某个方向持续收缩。传统治疗痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、理疗等方法，由于这些方法并不是征对病因的治疗，治标不治本，所以效果不佳。要有效治疗痉挛性斜颈，我们必须找到病变的神经，通过精准的神经松解术让肌肉松弛下来。上海交通大学附属同仁医院神经外科隶属上海交大颅神经疾病诊治中心，拥有先进的电生理监测与识别技术，通过术中电生理监测识别病变的神经，在显微镜下微创干预该神经，从而达到彻底治愈痉挛性斜颈。患者杨先生是沪上某公司管理层干部，中年事业颇有成就，不幸罹患痉挛性斜颈，于5年前开始出现头颈部不自主向左侧偏斜，后症状逐渐加重，每天发作数十次，尤其在情绪紧张时更甚，患者出现持续性的头颈向左侧痉挛性倾斜，肌肉僵硬性疼痛，右侧颈部胸锁乳突肌肥厚，严重影响患者的工作和生活，多方求医无果，后于2014年7月经人介绍到上海市同仁医院神经外科治疗，术后患者症状完全缓解，重新投入工作。四、治疗痉挛性斜颈的新方法痉挛性斜颈是指颈部肌肉不自主的抽搐，由于涉及到不同的颈部肌群，发病时颈部向一侧歪斜或者后仰，还可表现为颈部不停的旋转。反复的痉挛发作让患者颈肩部肌肉疼痛不堪，病人焦虑不安，失眠，情绪低落，甚至对生活失去信心。大脑是指挥全身运动的中枢器官，而脑干是生命与运动的中枢所在，脑干内的神经细胞发出副神经以及由颈髓内的神经细胞发出的颈神经支配颈部肌肉运动，这些神经细胞发出2种类型的神经纤维，其中一种神经纤维是启动颈部肌肉收缩（动力系统），另外一类神经纤维抑制颈部肌肉的收缩（刹车系统），2组神经纤维互相配合协调，正常人的颈部能够自由的活动，由于痉挛性斜颈患者的神经细胞过早的变性（老化），导致神经纤维协调紊乱，导致颈部肌肉的过度运动。痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、颈部肌肉切断、副神经切断等方法治疗，疗效均不佳，关键的问题是对患病的神经和肌肉的精确定位比较困难。上海交大附属新华医院神经外科李心远博士多年潜心探索，采用最先进的电生理监测技术，术中准确定位患病的神经和颈部肌肉，对责任神经以及肌肉高选择性的切断，治疗痉挛性斜颈取得了满意的疗效。

李心远

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