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法洛四联症经典问答

1.法洛四联症什么时候手术合适？为什么？手术有哪几种？北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明根据患儿病情不同，法洛四联症手术时机各不相同。由于法洛四联症都有不同程度的缺氧，一旦诊断明确建议尽早手术治疗。随着心脏外科整体治疗水平的提高，4个月以内的法洛四联症患儿行根治手术是比较安全的。假如患儿病情稳定，没有频繁发作的缺氧，生长发育良好，则可以考虑在6个月到1岁之间手术。假如患儿有反复的缺氧发作或晕厥则不管患儿年龄大小，均应尽早手术治疗，以免因为严重缺氧影响患儿生长发育，甚至出现脑组织损伤等严重并发症。法洛四联症手术方式广义的讲有根治手术和姑息手术两类。在解剖和生理两个方面都得到矫治的手术方式称为根治手术；而姑息手术的目的是增加肺部血流，扩大肺血管床，促进肺血管发育，在消除和改善紫绀等症状的基础上为根治手术做准备。姑息手术的方式包括：体肺分流术、中心分流术和肺动脉瓣球囊扩张术，而体肺分流术又包括如锁骨下动脉-肺动脉分流术（即B-T分流术）和升主动脉与肺动脉分流术。由于心脏外科技术的发展，一期根治手术的适应证逐年放宽，手术数量逐年增多，而减状手术逐年减少，仅用于肺动脉发育极差以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的病人。2法洛四联症手术的费用大概需要多少？根治手术：1)年龄在4-6个月的孩子费用在5-6万元2)年龄在6-12个月的孩子费用在4-5万元3)年龄在1岁以上的孩子费用在4万元以下姑息手术：由于病情差异较大，手术费用在3-6万元不等。3.法四手术后为什么还要定期随访？可以打预防针吗？尽管大多数孩子能够完成法洛四联症根治手术，但也只有80％的患儿生活质量能够接近正常人的水平，另有20％的患儿肯定会比正常人差一些，所以法洛四联症根治手术后需要长期随访，根据孩子病情不同，随访时间和间隔也各不相同。假如患儿术后病情平稳，心脏功能良好，大多数孩子能够在术后3-6个月以后进行预防接种，即打预防针。4.法洛四联症手术并发症有哪些？手术预后如何?l)低心排出量综合征是法洛四联症根治术后最常见的并发症，主要发生在术后早期，只要能度过手术危险期，一般不影响远期预后。2)呼吸窘迫综合征也是法洛四联症根治术后常见的并发症，肺血管发育不良患者术后肺血管过度灌注是出现呼吸窘迫综合征的主要原因。随着围术期处理能力的不断提供，绝大多数患儿等够得到治愈。3)心律失常在法洛四联症根治术后并不少见，术后早期出现的房室传导阻滞多与外科技术有关，一旦发生高度房室传导阻滞应安放临时起搏器，非器质性损伤多能在3-5天内恢复，一个月以上不能恢复的房室传导阻滞应安装永久起搏器。室上性心动过速，早期多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时可使用胺碘酮等药物。晚期出现室上性心动过速多由于流出道梗阻所致，需再次手术解除梗阻。室性早搏和室性心动过速多在晚期出现，可导致猝死，所以术后应定期随访监测。4)肾功能不全也是法洛四联症根治术后常见并发症。法洛四联症病人由于长期缺氧，常有不同程度的肾功能损害，因此在围术期要注意保护肾功能。出现肾功能不全时，婴幼儿可以考虑腹膜透析，成人可考虑血液透析。一般都能得到治愈。5)室间隔缺损残余分流多为缺损修补不完全，也可见于未发现的多发肌部室缺。残余分流较大，婴幼儿室间隔缺损超过5mm者，影响患者心肺功能的应考虑再次手术修补。6)右室流出道残余狭窄多见于肺动脉瓣环，也可发生于右室流出道加宽补片的远端，多由于流出道疏通不满意或补片加宽不够所致。此类患者易发生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量综合征和各种心律失常，甚至猝死，狭窄严重者应再次手术矫治。5.法洛氏四联症有什么危害？法洛四联症自然预后主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多数病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。右心室流出道与肺动脉梗阻越重，肺部血流越少，紫绀和组织缺氧就越严重，。肺动脉远端发育不良者则常有严重紫绀。由于左心发育较差，右心负担重，且随年龄的增长日益加重，最终导致心力衰竭。6.法洛氏四联症的症状，体征有哪些？紫绀是本病最突出的症状，多在婴儿时期即有紫绀，但在出生后早期几个月中可能因存在动脉导管未闭而紫绀不明显，或仅在哭闹时出现。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。蹲踞可使含氧较低的回心血液减少，同时股动脉因蹲踞而弯曲，导致下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。此外，体循环阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循环血流增多，紫绀好转。重症病人可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。缺氧发作的确切机理尚不清除，这与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致肺部血流骤然减少有关，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。对有缺氧发作的重症法洛四联症患者应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。病人一般发育较差，消瘦，口唇明显紫绀，严重者面部及耳廓都有紫绀。四肢末梢因缺氧而有紫绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。在一些婴幼儿病人可表现为肥胖和贫血，临床上紫绀不明显。少数成年法洛四联症病人可有高血压的表现。左胸心前区常隆起，有的可见心前区抬举性搏动。胸骨左缘第三和第四肋间有收缩期喷射样杂音，少数病人没有杂音常提示梗阻严重或合并肺动脉闭锁。肺动脉瓣区第二心音单一。合并粗大的未闭动脉导管或体肺动脉侧支者有时可在相应部位听到双期连续性杂音。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

范祥明

法洛四联症的外科治疗时机选择和随访

法洛四联症是最常见的青紫型先心病。如果你的宝贝不幸被查出这种先天性心脏病，年轻的爸爸妈妈、爷爷奶奶肯定非常紧张，迫切想了解关于法洛四联症的一些知识，但苦于目前我国医学科普知识的缺乏，医生的专业解读有时患儿家长很难理解。医生交代了半天，父母还是不知道如何看护、喂养及治疗不幸患有法洛四联症的宝宝。今天我简要介绍下这种常见的先天性心脏病，并主要介绍家长比较关注的怎么喂养、护理、临床随诊、手术时机的选择以及术后随访的重要性等。一、什么是法洛四联症所谓四联症指心脏有四种畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。由于大量未氧合血分流到体循环中，因此表现为不同程度的缺氧。孩子出现嘴唇青紫，大的孩子不愿意活动和走路。肺动脉狭窄导致肺部的血少，肺动脉发育不好，狭窄还能导致右心室肥厚，狭窄越严重，心脏的肥厚也越严重。二、法洛四联症宝宝的喂养和家庭护理大部分法洛四联症的宝宝在生后症状不明显，也不存在喂养问题。家长只是发现孩子在哭闹的时候口唇颜色发紫。有一部分法洛四联症的宝宝在出生后可表现出不同程度的哺乳困难，吃奶费力，且伴有明显的紫绀。对于这部分宝宝，母乳喂养的时候，切记堵住孩子的鼻孔，不要在不清醒的状态下喂奶，在喂奶的中间一定要给孩子多喂点水，因为水可以稀释血液，缓解孩子的缺氧。法洛四联症的宝宝一般不易出现感冒，发热等，若出现应及时到医院检查，避免因血流缓慢出现细菌血栓形成。尽量避免宝宝哭闹，因为长时间哭闹时可出现严重缺氧表现，宝宝可表现为突然晕厥，临床称作阵发性缺氧发作。若出现此种情况，立刻将孩子的双腿屈曲到胸前，同时拍打孩子，一般能够缓解缺氧发作，有条件可给予吸氧。对还没有接受手术治疗的宝宝，有条件，可在家里被一个氧气袋，每天给孩子吸氧1-2小时。三、法洛四联症宝宝的随诊和手术时机选择法洛四联症的宝宝临床较容易做出诊断，孩子一般在新生儿期就做出了诊断，但什么时候给孩子治疗是家长最关注的问题。因为法洛四联症宝宝没有自愈的可能，目前外科手术矫治是唯一的治疗选择。对于大部分法洛四联症宝宝，手术一般选择在6月-12月期间手术治疗。目前从门诊患儿家长的看病经历来看，还有很多基层内科、儿科医生对法洛四联症的手术时机不太清楚，他们建议孩子要1岁、甚至2岁过后才能手术，不然做不活（患儿家长原话）。所以大家注意了：对于法洛四联症宝宝，建议每3月到当地的具备心脏手术能力的医院复查1次，根据孩子情况选择一个合适的手术时机。对于患儿在随访过程中出现反复缺氧发作、青紫非常明显或逐渐加重、同时合并感染等情况，要考虑早期手术，目前新生儿期的法洛四联症手术在的大的心脏中心也是常规手术，手术的安全性高，总体成功率可以达到95%以上。南京儿童医院曾经连续155例无死亡病例。四、法洛四联症宝宝术后随访目前，国外法洛四联症手术的长期随访报告显示，其远期生存率在90％左右，患儿成年后的生活质量可以达到正常人的水平，可以参加工作和轻体力劳动，不影响结婚生子（这也是中国父母比较关注的问题）。法洛四联症患儿术后远期常见的并发症就是右心功能不全和室性心律失常，也是导致远期死亡的主要原因。所以，法洛四联症术后的随访非常重要，目前要求患儿常规在术后1月、3月、6月、1年来复查，一般术后强心利尿药要服3个月。3月后，根据情况停药。1年后，建议患儿不管有没有症状，每年都要查一次心脏彩超、心电图和胸片，以便及时评估心脏功能，发现潜在的问题，最大限度的避免并发症或者及时干预出现的并发症。还有这个阶段大部分孩子都上学了，复查的结果也有利于指导孩子的活动量以及能否上体育课等。总之，法洛四联症虽然是一种复杂的先天性心脏病，但这种先心病是可治的，治疗效果很好，但一定要注意术后的随访，让孩子健康快乐的长大成人。

武开宏

输液管进空气怎么办

在输液过程中，有些病人看到一点点小气泡进去就会非常紧张，急忙的喊着护士过来拔针。大家都听说，输液管里进空气，空气进入静脉后是会要人命的。那么，这是真的吗？输液管进了空气会要人命吗？静脉进空气的危害气体进入静脉后，沿各级静脉首先被带到右心房，再进入右心室。如气体量少，会被右心室压入肺动脉，并分散到肺小动脉内，最后进入毛细血管，因而损害较小。如气体量大，随着心脏跳动，使气体与血液混合成泡沫状，并随血液循环到全身，如果进入肺动脉，会阻塞其分支，使血液不能进入肺内，引起严重缺氧而造成机体死亡。如果进入心脏冠状动脉，会阻塞冠脉循环，引起严重的心功能障碍，造成死亡。静脉一般不会进空气一般只要上面已经没有液体的话，是不会进去很多空气的，因为没有了上面的压力，空气怎么能进去呢？静脉里面是有一定压力的，因为有压力，静脉才会充盈。只有位置明显高于心脏水平的部位，静脉才有可能是负压。比如把手举过头顶，在手上的静脉上开个口子，插根空管子，只有这种情况下，血管里才容易进气体。通常我们输液的位置都在手臂上，摆的体位都采取的坐位或者平卧位，这种体位，静脉始终是保持充盈状态，只要输液的静脉是充盈状态，就不可能会进气体的。最多就是液体输完了，由于外面没有了压力，静脉的压力占了优势，输液管里会回血，是不太可能进气体的。输液前要排尽空气，输液过程中要细心观察。当发现空气进入体内时，立即向下滑动输液器的滑轮，自己关闭输液器，夹住静脉管道，防止空气进一步进入。静脉注射多少气体可能致死平时输液时看到输液管中的小气泡，气体量非常小，不会对身体造成什么损害。除非体积为100-150ml左右的空气迅速进入血管，才会导致空气栓塞，造成心脏收缩时无法排出或肺动脉阻塞，从而导致猝死，严重危及人们的生命安全。一般成人迅速进入血循环的气体在100-150毫升左右时，即可导致心力衰竭，表现为胸部感到异常不适，随即发生呼吸困难和紫绀，这时应立即组织抢救。但是这么大体积的气体进入静脉，是很极端的，基本不可能。

韩立新

精准切除腹部肿瘤

　　上海市同济医院普外科主任、肝胆胰外科教授施宝民，二十多年来不断探索，尤其在肝胆胰脾外科的基础和临床研究方面成绩斐然，对于肝癌、胆管癌、胰腺肿瘤的根治性切除术、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和腹腔镜微创外科技术有较深入研究。　　无影灯下，施宝民一双巧手精工细雕，上下翻飞，这双手不仅要稳准狠地切下肿瘤，更要小心翼翼地呵护着邻近的脏器。“外科学本就是用一种创伤治疗另一种创伤，如何把治疗创伤降到最低，达到治疗疾病的目的？要在精准切除病灶局部的同时，最大限度地保留脏器功能。”施宝民说。　　上海市同济医院普外科主任、肝胆胰外科教授施宝民，20多年来不断探索，尤其在肝胆胰脾外科的基础和临床研究方面成绩斐然。对于肝癌、胆管癌、胰腺肿瘤的根治性切除术、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和腹腔镜微创外科技术有较深入研究。　　在不断的积累中，他也在思考着未来外科手术的发展趋势。他说，“外科的宗旨就是以最小的代价换取疾病的治疗。外科的发展是一个从小到大又到准的发展过程，最开始是局部切除，后来发展为扩大根治手术，可是又发现扩大根治手术并没有改变预后，反而增加了并发症。因此近年来，医学界推崇保留脏器功能的精准切除手术。精准切除、微创手术将是未来外科学的发展方向。”反复手术的难题　　对外科医生来说，在胆管结石的众多亚型中，肝内胆管结石是最为棘手的。　　施宝民解释说，“肝内胆管结石有三高，高残石率、高复发率、高再次手术率。肝脏就像一棵大树，肝内胆管就像是一根根树枝，某些胆管里出现结石，进行取石手术后，很难一次性取净。过一段时间终末支胆管的结石又会增多，下移到大胆管，再次引起梗阻感染。肝内胆管结石病人反复发作最后发生胆汁性肝硬化、门静脉高压症，由于粘连和出血，往往无法达到手术部位，而使得手术不得不终止。”　　这究竟是一种什么病呢？肝内胆管结石是指左右肝管汇合部以上各分支胆管内的结石，可弥漫存在于肝内胆管系统，也可发生在某肝叶或肝段的胆管内，且左叶明显多于右叶。患者症状一般不典型，在病程的间歇期多无症状，或仅表现为右上腹部轻度不适；在急性期则可出现急性化脓性胆管炎的症状（黄疸、畏寒、发热等）。此病可引起严重并发症，主要病理改变是胆道梗阻和感染，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的肝细胞坏死，成为良性胆道疾病死亡的主要原因。长期炎症刺激会导致癌变，形成肝脏的胆管细胞癌。晚期病人会因重度肝硬化而导致肝功能衰竭，最终需要进行肝移植。　　肝内胆管结石的发病原因与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。此外，胆汁中的黏蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。还有的患者先天肝管引流不畅，造成胆汁潴留，易感染。　　十几年来，外科学家们创用了联合肝段切除的方法，将隐藏在肝内胆管的结石连同部分肝脏一起去除。如果结石仍有残留，还可以经内镜胆道取石手术将残余结石取出。　　曾有一位患者30岁时患上了肝内外广泛胆管结石，在20年中先后进行了10次手术，出现了严重的胆道梗阻和感染等并发症，命悬一线。面对这样一个重症患者，施宝民打破手术禁区，为他进行两次手术，先解决胆道梗阻问题，休养一段时间后又进行联合肝段的精准肝切除手术，终于获得了相对较好的效果。　　一般情况下，腹部经过一次手术后，腹腔内往往发生粘连，导致脏器移位、解剖困难，再次手术难度加大。因此，以往对于历经腹部多次手术的病人，不论是患者还是医生，基本选择放弃。如今随着医疗技术的进步，以往手术次数不再是手术的绝对禁忌证。而对于那些良性肿瘤或者相对低度恶性肿瘤多次复发者，再次手术切除，甚至减瘤术，在保证生活质量的前提下，仍然可以获得较好的效果。　　施宝民曾开展过数例历经多次手术的疑难病例。曾有一位80岁的老太太，曾先后进行过13次手术。20年前曾因为硫酸腐蚀胃部在外院行全胃切除、结肠代胃术，由于手术不顺利，发生了多发肠瘘，气胸、食管瘘等，先后进行腹部及胸部大小手术达11次，给病人造成极大伤害，对手术有极大恐惧感。2013年初，老太太突发腹痛被诊断为胆囊结石并急性胆囊炎，在外院实施胆囊切除术，术后切口不愈合，1个月后才好转。术后4个月，腹痛再次发作，来到同济医院普外科肝胆胰病区就诊，经过检查诊断为胆总管结石并胆管炎。如果不做手术，病人只能坐等病情恶化。在病人及家属的强烈请求下，施宝民和他的团队再次予以手术，手术顺利，术后恢复好。　　施宝民说，“以往国外报道腹部手术次数最多的达60余次，主要是反复的肠粘连肠梗阻手术。国内有些专家报道肝内外胆管结石的病人手术高达12次之多。无论手术次数多少，都不是主要目的。关键是在具有可行性的情况下，一刀下去，能解决全部或者部分问题，提高生存或生活质量。”胰腺手术保留脏器　　作为人体最重要的器官之一，胰腺由于位于腹腔的最深面，一旦长了肿瘤，往往早期不易被发现。手术切除率很低，甚至曾经小于20%。即便切除之后，也比较容易复发转移，属于治疗效果最差的肿瘤之一，所以常被称为“癌中之王”，大部分人“谈胰色变”。　　在施宝民看来，随着健康意识的普及以及医疗技术的进步，很多早期的胰腺肿瘤能够被发现。患者无需“谈胰色变”，只要早发现早治疗，绝大部分都可以得到满意效果。　　他说，超声是首选的检查方法，经验丰富的医生可以发现5毫米左右的胰腺囊肿，CT、磁共振、选择性血管造影等影像学检查都能够发现1厘米甚至以下的肿瘤。还有内镜下的超声，即通过胃镜做胰腺的超声检查，不仅可以发现细微的病灶，还可以在超声引导下，做肿块的穿刺活检，用于定性诊断。这种情况下发现的肿瘤，绝大部分都能够切除，而且如此早期的肿瘤切除之后，预后会大大改善。　　除了发现得更早、切除率更高，更重要的是胰腺肿瘤切除也更加精准了。施宝民就十分擅长保留脏器功能的胰腺肿瘤局部切除手术。他说，以往胰头部肿瘤即便是良性病变，也一定要做胰头十二指肠切除术，需要切除胆囊、胆总管、十二指肠、胃远端、胰头、近端部分小肠，是腹部外科传统手术里最大的手术，而目前可以做单纯胰头的切除。　　中段胰腺的肿瘤，以往要做创伤更大的合并脾脏切除的胰体尾切除，现在则可以仅作中段肿瘤的切除。胰腺良性的内分泌肿瘤，都可以做局部切除。这样既切除了病变，又保留了胰腺组织，以最小的代价换来肿瘤的切除。这种方法，医学上称之为保留脏器功能的胰腺肿瘤局部切除术。也是近十年才被逐渐重视的较新的外科理念和技术。　　另外一个巨大进展就是微创外科技术。目前腹腔镜外科技术已经比较成熟地应用在肝胆胰外科领域。在腹部打上三四个小孔，就可以把病变切除。目前同济医院普外科也开展了经脐单孔腹腔镜手术，比如胆囊切除术、阑尾切除术等。目前95%以上的胆囊切除都可以在腹腔镜下完成。胰腺的腹腔镜微创手术也可以做到肿瘤局部切除、保留脾脏的胰体尾部切除、较大的胰十二指肠切除术等。切口小、痛苦轻，恢复快，第二天就可以下床活动，很多人术后3至5天就可以出院。手术机器人的应用也使得微创胰腺外科进入了一个新的时代。精准切除部分脾脏　　外科手术主要是切除病灶以治疗疾病，但有时候为了完整切除病灶不得不切除过多的正常组织甚至邻近器官。施宝民说，切除病灶和保留脏器功能有时候是一对矛盾，但随着医疗技术的发展，在许多良性病变的外科治疗中，这一矛盾正逐步得到解决。精准的肝脏和脾脏的段切除术就是典型例子。　　曾有一名20多岁的大学生，一次体检发现脾脏巨大囊肿，约10厘米×12厘米大小。前往多家大型综合医院就诊，被诊断为脾囊肿，并被告知需要进行全脾切除手术。因病人年纪较轻，不想切除脾脏。最后到某三甲医院，诊断为先天性畸胎瘤，并认为有可能不是脾脏来源。医生为他施行囊肿穿刺引流术，引流效果并不理想，囊肿依然存在，而且出现了发热等症状。病人四处辗转，慕名找到施宝民，经过仔细甄别，确定病人是脾脏囊肿。囊肿位于脾脏上极，原有12厘米大小，穿刺后有所减小，但囊壁较厚，脾脏下极尚有部分可以保留。　　于是，施宝民带领手术团队，为患者实施了精准脾脏部分切除术，完整地切除了囊肿及小部分脾脏，术中病理冰冻切片诊断为良性囊肿，成功保留了下极脾脏约7厘米×6厘米大小。手术顺利，出血极少，术后恢复良好，无任何并发症。2月后病人复查，彩色多普勒超声显示剩余脾脏动静脉通畅，脾脏血运良好。　　施宝民说，以往由于人们认为脾脏没有特别功能，是人体可有可无的器官，一旦发生病变，基本上都是切除；同时由于脾脏富含血液，甚至像豆腐一样质脆，非常容易破裂出血，不易缝合，部分切除之后极易发生再出血，不得不二次手术切除。所以，以往对于脾脏病变以及脾脏破裂等情况，绝大部分病例都实施全脾脏切除术。但随着人们对脾脏功能认识的加深，发现脾脏在免疫调节等方面具有强大功能，切除脾脏的儿童往往日后容易发生凶险性感染，甚至会危及生命，称之为脾切除术后凶险性感染。人既然有这个器官，那这个器官必然有其功能，因此近10年以来保留脾脏的理念得以推广。　　以往胃癌、结肠癌、胰体尾肿瘤常常合并脾脏切除，临床现已经不再提倡，除非以上器官的肿瘤侵及脾门及脾脏，为了达到根治切除的目的，必须合并脾脏切除。肝脾疾病的精准切除术是肝胆外科近年来的一大进展，尤其是脾脏的精准部分切除术或又称脾段切除术，目前只在国内少数大型医院开展。腹部巨大肿瘤切除　　作为一名外科主任，施宝民经常参与危重病人的会诊、抢救，对于每一个病人，只要有一线生机，他都选择不放弃。　　有一天，同济医院急诊科收治一名急性呼吸窘迫的病人，素有哮喘，但并未坚持用药。此次突然加重，才急来就诊。接诊医生发现病人极度呼吸困难，缺氧紫绀明显，双肺布满哮鸣音。腹部体检更是令人大吃一惊。患者腹部被一个足球大小的肿物明显隆起，腹部皮肤被巨大肿瘤顶压得透亮。急诊科各位医师迅速组织抢救，几个小时以后，紫绀缓解、呼吸困难减轻。　　CT检查提示腹腔内一个直径20多厘米的巨大肿瘤。施宝民会诊后，发现肿瘤自腹膜后长出，占据腹腔内2/3空间。考虑病人肿瘤巨大，腹部压迫明显，呼吸严重困难，又加上病人有哮喘病，更是雪上加霜。但是，如果不做处理，病人生还可能极小，呼吸衰竭随时就有生命危险。施宝民仔细分析影像结果，发现尽管肿瘤巨大，还是有切除可能。经过长达两周的营养支持、抗炎、扩管、平喘、持续监护，患者情况明显好转。　　在家属的强烈请求下，报医院重大手术批准后，施宝民准备接受挑战，尽力一搏。手术采用上腹部长达40厘米的人字形切口。切开皮肤，由于张力较大腹壁像爆裂的西瓜一样自然裂开，尽管早有预料，还是不免让他倒抽一口冷气。腹腔内肿瘤直径达20多厘米，肿瘤侵犯胆道、肝门，与胰头粘连，并压迫、包绕于腹主动脉、右肾动静脉、左肾静脉、下腔静脉，虽位于后腹膜，但已经突出于腹壁以外，手术困难极大。经过6个小时的顽强奋战，终于完整切除肿瘤。其中没有发生任何副损伤，没有出现惊心动魄的大出血，以最小的代价安全切除了病灶。患者渡过了呼吸衰竭、心衰等一道道难关，最终未发生任何并发症，顺利恢复，切口愈合良好，术后12天治愈出院。　　早年曾留学于德法的施宝民，对于国内的医疗问题也有着自己的思考，“现在国内的医院在医疗器械、临床病例上，可能与国际水平差距不大，但是我们在治病的理念上仍然有一定差距。欧美国家有的教授就建议，你们中国病人多，医生临床技能和敬业精神都非常好，但除了治病之外，其他因素考虑得太多，比如费用问题、科室临床考核指标等等。如同中国经济一样，你们应该放慢脚步，不能光讲究数量；不管治疗多少病人，每一个病例都要精细，要以高成功率来考核工作，而不是单纯地依据做了多少手术，看了多少病人。”　　医者的身体　　站功憋功睡功　　每天早晨5点50分，晨曦初露的时候，施宝民就已经起床了，他通常步行或者骑自行车7点一刻到医院，7点半开始查房，8点交接班，开始一天忙碌的工作。　　每周除了周一门诊外，施宝民其余时间都在忙于手术，管理病人、病例讨论、学术研究及指导研究生等。有时候一天多则五六台手术，少则两三台，常常要忙到晚上八九点。周末如果不是在外地出差，每周日他一定要去医院查房。“我就像张雨生的《大海》歌里唱的一样，一天到晚就像鱼儿不停游，经常一天中静下来喝一杯水的时间都没有。”　　身为山东人的施宝民身上透露着一种山东汉子的质朴和热情，他说，病是吃出来的——要节制饮食，祸是说出来的——不乱谈是非，烦恼是想出来的——要平心静气、清心寡欲，健康是走出来的——要保持适当运动。　　首先，要有一个良好的生活习惯，作为一个外科医生，要有三功——站功，憋功和睡功。要善于抓住一切机会休息，随时在哪里都能睡，有时在手术室地板上也能睡着。　　其次，要保持一个良好的心态。施宝民说，“什么是人才，首先是一个有健全人格的人，掌握了一定技能，其次才成为才。不光要有技能，有一个开放、感恩的心态，遇到不如意的事情不要怨天尤人，这样容易与周围摩擦。如果你无法改变环境，那就积极改变自己的心态。在工作方面，一个座右铭是：做一台手术，出一个精品，交一个朋友。”精心地对待每一名病患，竭尽全力做到一丝不苟。　　提问　　保胆还是去胆？　　身体周刊：近年胆囊结石和胆囊息肉发病率逐年增加，现在有些医疗机构打出“保胆取石”“保胆取息肉”等多种宣传，很多病人非常纠结，究竟是保胆还是去胆？　　施宝民：对于胆囊结石和胆囊息肉，有的患者合并胆囊炎，有明显症状，非常痛苦；有的患者胆囊功能良好，无任何不适。有些胆囊病变的病人，又想治病，又想保胆，非常纠结。其实，不必烦恼，只要按医疗原则来处理。　　胆囊结石比胆囊息肉更常见，胆囊结石处理原则是：　　无任何症状，尤其是年轻患者（35岁以下），胆囊功能良好，可以随访观察，每3-6个月复查B超。　　虽无症状，但结石大于2.5厘米，胆囊壁增厚，有时合并钙化，年龄大于50岁以上，可考虑预防性切除胆囊。　　有症状即合并胆囊炎，一般为非特异性消化系统症状，如消化不良，上腹撑胀，厌油腻、脂肪，进餐或饮酒后加重；如结石嵌顿在胆囊颈部或胆囊管，则会引起急性胆囊炎的症状：右上腹剧烈疼痛、恶心、呕吐、发热及黄疸等。平时虽然没有感觉，但有引起急性胰腺炎者。这些情况均需要手术治疗。　　胆囊无功能者，保守治疗无效，须做胆囊切除术。判断胆囊功能可以通过超声检查。　　胆囊有功能者，可以试行保守疗法，各类溶石利胆药物均有一定效果，但治愈率较低，结石残留较常见，5年内复发率常达50％以上。　　保留胆囊，单纯取出结石，仅适用于特别年轻者，30岁以下，胆囊功能良好且有症状者。但是取石之后，许多病人几年后再次复发，而最终行胆囊切除术。　　胆囊息肉样病变发病率约5%，男多于女，分为非肿瘤性与肿瘤性两类，后者又分为良性与恶性。非肿瘤病变中以胆固醇息肉最多见，其次为炎症性息肉、腺瘤样增生、腺肌瘤等。肿瘤性息肉中良性以腺瘤和良性间叶组织肿瘤为主，恶性即胆囊癌。　　处理原则是：直径小于1.0厘米多发、带蒂、不合并结石的胆囊息肉样病变可暂不手术，但需要定期随访；直径虽小于1.0厘米，单发、广基、合并结石者可考虑手术，无结石又无症状，但随访发现有增大趋势者，亦应积极手术治疗；直径大于1.0厘米，单发、广基、合并结石，年龄大于50岁的胆囊壁有增厚者，原则上应手术治疗，并作组织病理学检查。　　对于良性息肉，一些学者为保留胆囊的功能而提出采用仅切除息肉而保留功能正常胆囊的治疗方法，目前还未得到普遍认可。　　身体周刊：那么到底哪些情况下可以保胆呢？　　施宝民：有一些临床中心报道了保胆的可行性。保胆的前提是胆囊功能良好。如果保留一个没有功能的胆囊，不但没有好处，还有引起急性胆囊炎、急性胰腺炎、胆囊癌的坏处。　　如何判断胆囊功能好坏？一是平时的症状，如果饮食正常下无任何不适，或者是饱餐、高脂餐后，没有不舒服或者腹痛；二是B超检查，空腹测量胆囊体积，进食高脂餐后40分钟再测胆囊，如果胆囊体积缩小50%以上，说明胆囊收缩功能良好；三是B超检查胆囊壁光滑，壁厚小于3毫米。　　保胆的第二个前提是：保胆后不会复发或引起其他病变。基底宽大的息肉，保胆切除有时不完全，容易导致复发或者癌变；切除部分胆囊壁再次缝合，胆囊形态和收缩功能受到影响，再发胆囊结石和胆囊炎的可能性也增加了。胆囊腺肌病是一种癌前病变，不宜保胆。　　有些医院做了保胆手术，报道的复发率并没有几十年前国外研究的那么高，其中主要原因是做了一些无症状的胆囊结石，而这些病人原则上观察无需特别治疗，他们虽然有结石，但可能一辈子都不发生胆囊炎。　　我们在临床上也经常碰上在外院做了保胆手术，出现胆囊内血肿、结石复发、无法缓解的胆囊炎、右上腹胀痛不适等术前症状仍然存在等情况，不得不进行了二次胆囊切除术。　　所以保胆还是去胆不用纠结，首先看胆囊结石或者息肉需不需要处理，不需要处理就不存在这个问题，定期观察就行。其次，如果需要处理的结石或者息肉，要看胆囊功能是不是正常，如果胆囊功能正常，胆囊炎症不明显，对于年轻病人还是可以试行做保胆手术的，但前提是要有复发切除胆囊的思想等各种准备。

施宝民

肺结核的症状有哪些

在我国，结核病是成年人十大死亡病因之一，每年受结核病困扰的人不计其数，严重危害人类健康。其中，以肺结核最为多见。因此，做好结核病的防治工作，采取有效措施杜绝结核病原体的传播，是我们保护自己及身边亲人最有效的措施。下面看看肺结核是怎么回事。引起肺结核的病因有哪些？结核菌属于放线菌目，分枝杆菌科的分枝杆菌属，为有致病力的耐酸菌。主要分为人、牛、鸟、鼠等型。对人有致病性者主要是人型菌，牛型菌少有感染。结核菌形态细长弯曲，两端钝圆，无芽孢或荚膜，无鞭毛，长约1～5μm，宽0.2～0.5μm。在标本中呈分散状或成堆或互相排列成链状。结核杆菌为需氧菌，在缺氧情况下不繁殖，但仍能生存较长时间。在良好的条件下，约18～24h繁殖一代，菌体脂质成分约占其重量的1/4，染色时呈耐酸性。结核菌对干燥和强酸、强碱的抵抗力很强，能较长期存在于外界环境中，在痰内可存活20～30h，阴湿处存活6～8个月。但对湿热的抵抗力很低，煮沸5min或在阳光下直接曝晒2h即可杀灭。紫外线消毒效果较好。人型与牛型结核菌株皆是专性寄生物，分别以人与牛类为天然储存宿主。两者对人、猴和豚鼠有同等强度的致病力。结核菌对药物的耐药性，可由菌群中先天耐药菌发展而形成，也可由于在人体中单独使用一种抗结核药而较快产生对该药的耐药性，即获得耐药菌。耐药菌可造成治疗上的困难，影响疗效。结核杆菌长期接触链霉素还可以产生依赖性，即所谓赖药性，但赖药菌在临床上很少见。肺结核的症状有哪些？1、咳嗽、咳痰血行播散型或轻型肺结核病人表现为干咳或少量的白色粘痰，干酪空洞或损坏型肺结核咳嗽剧烈，痰量增加，合并感染时为咳大量脓性痰。2、盗汗所谓盗汗，即病人在入睡或睡醒时全身出汗，一般发生在体质虚弱的孩子（有时正常的小孩也可能有此现象）。肺部病变较重的患者盗汗现象就较多出现，严重的时候衣服被子都可以湿透，而且患者自觉竭度疲劳和虚弱。3、胸痛当结核病变波及壁层胸膜时，使胸膜产生炎症或粘连，即产生胸痛，胸痛可随着咳嗽、深呼吸或体位变动而加剧。4、呼吸困难一般病人无呼吸困难，只有重度胸膜炎或肺部病灶范围很广泛时才会出现呼吸困难、气短或紫绀。如何预防肺结核疾病？一、儿童应按时接种卡介苗增加免疫能力，能避免被肺结核杆菌感染而患病。二、对肺结核治疗应有正确的认识目前肺结核有特效药物治疗疗效十分满意。肺结核不再是不治之症了。应有乐观精神和积极态度，做到坚持按时按量服药，完成规定的疗程，否则容易复发。三、锻炼，增强体质。可选择气功、保健功、太极拳等项目进行锻炼，能使机体的生理机能恢复正常，逐渐恢复健康，增强抗病能力。平时注意防寒保暖，节制房事。四、肺结核的主要传播途径是飞沫传染开放性肺结核病人在咳嗽、喷嚏、大声谈笑时喷射出带菌的飞沫而传染给健康人。病人如随地吐痰，待痰液干燥后痰菌随灰尘在空气中飞播而传染。凡痰中找到结核杆菌的病人外出应戴口罩，不要对着别人面部讲话，不可随地吐痰，应吐在手帕或废纸内，集中消毒或用火焚烧灭菌。痰液可用5～12%的来苏溶液浸泡2～12小时消毒。病人应养成分食制习惯，与病人共餐或食入被结核杆菌污染的食物可引起消化道感染。

曹会珍

心梗发作的前兆

简单的说，当冠脉的供血和心肌的需血之间发生矛盾，冠脉血流量不能满足心肌代谢的需要，就可以引起心肌缺血缺氧，急剧的、暂时性的缺血缺氧可引起心绞痛，持续的、严重的心肌缺血便可导致心肌坏死，即发生心肌梗死。目前，心肌梗死已经成为威胁人类健康的重要疾病之一，而且发病呈年轻化趋势，如果对一些“蛛丝马迹”的预警症状不加以识别，将有可能引发严重后果，而胸痛是其中最重要的先兆表现，若出现以下几种胸痛，提示病情较重，必需引起警惕。01夜间或静息时的胸痛人体在休息或夜间时，心肌供血的需求量比活动时少，此时的胸痛往往表明可能在冠脉狭窄的基础上存在血管痉挛[1]，提示新发心绞痛，若处理不当可引发心梗。因此，当夜间睡眠中或静息状态时发生心前区疼痛，要立即处置，舌下含服硝酸甘油或麝香保心丸。02胸痛症状加重既往有心绞痛的患者，如果近1个月内，胸痛症状逐渐加重，或胸痛次数更频繁、程度更重、范围更大、持续时间更长，也要高度警惕心肌梗死。此外，心绞痛发作时，舌下含服硝酸甘油后，胸痛在15～20分钟内不能有效缓解，也要警惕心梗。03无明显诱因的胸痛如果以前发作过心绞痛，且有明确的诱因，如劳累、激动等，但如今在没有明显诱因的安静状态下，也出现胸痛症状，同时还伴烦躁不安、出汗、恐惧等症状时，须及时就医。04突发心慌憋闷数日前出现了以前从未出现过的乏力、胸闷、胸部不适、心慌、烦躁症状，或在活动时出现较明显的心慌、气急等现象或症状加重时，也需即刻就医。05其他部位的疼痛如果出现与劳累有关的其他部位疼痛，如上腹痛、牙痛、左肩臂痛、后背痛等情况也需要重视。部分患者疼痛位于上腹部，甚则伴有恶心、呕吐，常被误认为胃痛、急性胃肠炎、急性胰腺炎等；部分疼痛放射至下颌，患者误认为是牙痛；若疼痛放射至颈部、背部上方，常被误认为是骨关节痛。06其他症状中老年人突然出现急性左心衰竭、低血压、休克、严重心律失常、呼吸困难、咳嗽、紫绀、发热等症状，又不能用其他疾病或原因解释时，也需要高度警惕心梗来袭。

余俊

新冠病毒疫苗常见疑似预防接种异常反应救治技术方案

新冠病毒疫苗常见疑似预防接种异常反应救治技术方案一、接种发生疑似预防接种异常反应和相关突发状况的处理方案建议接种疫苗后在接种点留观至少30分钟，如在接种现场发生急性过敏反应、晕厥、抽搐、群体性癔症，甚至呼吸、心跳骤停等严重疑似预防接种异常反应，应在现场立即釆取救治措施。（一）急性过敏反应1.急性轻型过敏反应1.1临床表现一般在接种疫苗后数分钟至30分钟内发生，主要以急性夺麻疹样皮疹为常见表现，伴暗瘙痒，皮肤发红，肢体、口唇或舌体轻度肿胀，但不伴有呼吸困难、血压下降、心率增快、意识障碍等。1.2治疗终止接种操作，将患者置于座椅或平车休息，立即测量血压、心率、指脉氧饱和度（SPO2）等生命体征，给予苯海拉明20mg肌肉注射，必要时开放静脉通路补液，密切观察患者临床表现，皮疹消退情况，是否出现新发症状：如胸闷憋气、声音嘶哑、呼吸困难、突发意识障碍等，持续监测生命体征变化，有无血压下降、心率增快等表现。如出现病情进展，立即启动重症过敏反应处理流程。2.急性重症过敏反应一过敏性休克2.1临床表现出现以周围循环衰竭为主要特征的症候群，当为急性发病，一般在接种疫苗后数分钟至30分钵内发生，出现血压下降，低于90mmHg或比基础值下降〉30%,通常有四肢冰冷，脉搏细而弱，意识障碍。同时伴过敏表现，如面色潮红、皮肤发痒、全身皮疹、腹痛、呕吐，或胸闷、气急、甚至由于喉头水肿、支气管痉挛而导致呼吸困难、缺氧、紫绀等。应注意，对于有明显呼吸窘迫症状而尚未发生血压下降者，参照过敏性休克进行处理。2.2治疗（1）终止接种操作，立即将患者放置平车送至抢救室（抢救区），持续心电、血压、SPO2等生命体征监测，平卧位休息，保持安静、注意保暖。启动急救团队，准备抢救设备，同时立即通知120准备转运患者。（2）保持呼吸道通畅，警惕气道堵塞或误吸，必要时可行气管插管或紧急气管切开；给予氧气吸入，采用鼻导管或面罩吸氧，必要时可用简易呼吸器辅助通气.（3）快速开放外周静脉通路快速补液（NS500ml快速输注），必要时可以适当增加输液量，（4）肾上腺素：A.立即肌肉注射肾上腺素0.3-0.5mg（按照0.01mg/kg给予，成人最大剂量0.5mg；对〈14岁的儿童最大剂量0.3mg）,浓度为（1：1000）,等同于现有1ml:1mg肾上腺素的浓度。应用肾上腺素5-15分钟后，如血压仍不回升，可重复使用一次相同剂量肾上腺素。B.对于意识丧失、血压严重下降（如收缩压〈80mmHg）,即将发生心跳骤停的患者，可静脉注射肾上腺素0.1-0.2mg；对〈14岁的儿童，剂量为2-lOug/kg。注意静脉注射肾上腺素需要将现有1ml:1mg肾上腺素稀释10倍使用，浓度为0.1mg/ml（1:10000）。（5）抗组胺药物和激素：苯海拉明20mg肌肉注射；糖皮质激素静脉输注，如地塞米松5-15mg,或氢化可的松200-300mg,或甲泼尼龙l-2mg/kg。（6）血管活姓药物：如数次肌肉注射肾上腺素且积极液体复苏治疗无效，低血压仍持续存在，可以考虑使用肾上腺素静脉持续输注。成人以0.1ug/kg/min的速率开始静脉输注肾上腺素，每2-3分钟增加0.05pg/kg/min,直到血压和灌注改善。参考配液方案：（60kg息者）肾上腺素9mg+NS500ml,20ml/h起始。（7）发生呼吸衰竭，有条件时行气管插管，简易呼吸器辅助通气。（8）如出现呼吸、心跳骤停，立即进行心肺复苏。（9）部分患者可在初次发作后数小时出现二次发作，因此出现过敏性休克的患者建议留院观察24小时。（二）晕厥晕厥是一种临床综合征，其短暂性意识丧失的原因是一段时间的脑供血不足，最常由体循环血压突然下降所致。1.临床表现（1）多见于年轻体弱的女性或小学生，婴幼儿较少见。常有饥饿、疲劳、脱水等诱因。（2）常在疫苗接种时或接种后不长时间内，甚至在准备接种时发生。其特点是发病突然、持续时间短、自限性、恢复完全。（3）临床表现多样。轻者有心慌、虚弱感，胃部不适伴轻度恶心、手足麻木等，一般短时间内可恢复正常。稍重者面色苍白、恶心、呕吐、出冷汗、四肢厥冷。严重者面色更显苍白、呼吸缓慢、收缩压降低、舒张压无变化或略低、脉搏缓慢、心动过缓、肌肉松弛，并失去知觉.数10秒钟至数分钟即可意识淸楚，一般可在短时间内完全恢复或有1-2天表现为头晕无力等症状。（4）晕厥易误诊为过敏性休克。过敏性休克虽表现有头晕、眼花、恶心、无力、出冷汗，但血压明显下降、脉搏细微而快速，可区别于皇厥患者的脉搏缓慢.过敏性休克还常伴有皮肤黏膜水肿和皮疹，可并发胸闷、心悸、咽喉部异物感/紧缩感、呼吸困难等呼吸道阻塞症状。2.治疗（1）终止接种操作，立即将患者放置在平车送至抢救室（抢救区），持续心电、血压、SPO2等生命体征监浏，平卧位休息，保持安静、注意保暖.如仍怀妪为过敏性休克等产重过敏反应时，启动急救团队，准备抢敕设备。（2）详细询问是否伴随其他症状，如急性胸痛、剧烈头痛、肢体活动不利或麻木等，警惕急性心脑血曾疾病发生,有条件者可行12寻联心电图和头颅CT扫描。（3）轻者一般不需要特殊处理，短时间内即可恢复，必要时可以开放静脉通路补液。（4）经过上述处置后无好转，或出现反复晕厥发作，需要将患者转运至有救治条件的医院进一步诊治。（三）群体性癔症群体性癔症是在一个特定的群体中，接受了同一种“刺激因子"，如接种同一种疫苗，由于个别人出现躯体异常不适等反应，而导致一批人同时或先后发生类似的连锁反应，即所谓群体性反应。1.临床表现临床类型呈多样化，发病者以植物神经功能紊乱为主，.可以同时出现多个系统的症状，但无阳性体征.具有以下特点。（1）急性群体发病：有明显的精神诱发，多数起病急骤，可有发作性和持续性两种临床经过。（2）暗示性强：在他人的语言、动作和表情的启发下，或看到某种事物“触景生情"，并可相互影响，诱发症状。（3）发作时间长短不一：绝大多数病人症状持续时冋较短。一般运动障碍5-20分钟，精神、感觉障碍10-30分钟。植物神经系统紊乱可达1小时或更长。（4）反复发作：患者症状可反复发作，表现可以完全一样，发作次2-10次不等，少数发作沃数更多。（5）主观症状与客观检查不符，无囲性体征。（6）女性、年长儿童居多，发病者均属同一区域，处同一环境、同一年龄组在同一时间发作或先后发作，并受同一种精神刺激引起。（7）预后良好。2.预防与治疗（1）根据患者的症状不匡，立即测量血压、心率、SPO2等生命体征，同时询问伴随症状，如遇到生命体征不稔定，或存在潜在生命危险的情况，应及时启动急敕团队。（2）宣传教育，预防为主：平时要做好预防接种的宣传教育工作，特别应讲清接种后可能出现的异常反应及其处理，使受种者心理上有所准备，避免出现反应后思想紧张和恐惧。（3）排除干扰，疏散疫苗接种者：一旦发生群发性癒症，应及时疏散疫苗接种者，不宜集中处理，进行隔离治疗，避免相互感应，造成连锁反应，尽量缩小反应面。（4）避免医疗行为的刺激，无需补液者避免输液。（5）疏导为主，暗示治疗：正面疏导，消除恐惧心理和顾虑心理，稳定情绪。辅以药物治疗，可应用小剂量镇静剂，采用暗示疗法往往会收到很好的效果。（6）仔细观察，处理适度：群体反应人员复杂，个体差异也较大，应注意接种反应之外的偶合症。还要脖别注意防止少数人利用不明真相的群众聚众闹事。（四）呼吸心跳骤停呼吸心跳骤停是在疫苗接种过程中或之后均有可能发生的最紧急的突发事件，需要医务人员迅速进行现场心肺复苏抢救，启动相应急救团队，同时立即通知120准备转运患者.现场医务人员立即启动基础生命支持抢救呼吸心跳骤停患者。（五）神经功能损害1.临床表现临床表现多样，表现为疫苗接种后近期内出现头痛、眩晕、抽搐、面瘫、脑病、Guillain-Barre综合征、急性横贯性脊髓炎等，一般起病于数日之后，且发生率极低。2.治疗（1）若患者出现头痛、眩晕等，可给予解热镇痛药、倍他司汀等对症治疗，密切观察症状有无进一步加重和发展。（2）若患者出现抽搐，立即将其侧卧位，保证患者口鼻朝下，维持气道开放，防止误吸和舌咬伤。多数患者能在2-5分钟内自行好转，若患者症状持续，给予地西泮10mg或咪达哩仑5mg静脉注射，必要时可在5T5分钟内重复一次，注意呼吸抑制的副作用。同时，按癫痫连续状态处理，尽快转诊至设有神经内科的医院进一步治疗。（3）若患者表现出Guillain-Barre综合征、急性横贯性脊髓炎、面瘫和脑病等神经系统表现，建议到设有神经内科的医院就诊，根据诊断需要行腰穿、肌电图、神经传导、脑电图、脊髓和头颅MRI等检查，确诊后给予人免疫球蛋白或/和大剂量糖皮质激素等治疗，同时进行相应的对症治疗。二、患者转院如发生上述严重异常事件，经过现场积极救治后，患者病情仍不稳定，存在生命体征异常，或潜在生命危险，需要将患者转至上级医院继续救治，现场医护人员要与120急救人员做好充分交接。

杨磊

儿科知识

儿科基础一、概念1胚胎期：是指怀胎最初8周，是小儿生长发育最重要的时期。2胎儿期：从卵子和精子结合、新生命开始到小儿出生.。3新生儿期：从出生脐带结扎开始至生后28天.4围产期：又称围生期指胎龄满28周至出生后7天。5婴儿期：出生后到一周岁（生长发育最迅速、易发生消化紊乱和营养不良、易患感染性疾病预防接种）北京大学肿瘤医院放疗科徐刚6幼儿期：又叫学步儿，1周岁到3周岁的小儿（注意防止意外伤害和中毒、防止营养缺乏）7学龄前期：3周岁至6－7周岁（智力发育更完善、易患急性肾炎免疫性疾病、口腔卫生防止意外伤害）8学龄期：6-7岁至进入青春期（儿童心理发展的重大转折）9青春期：女孩11-12岁至17-18岁；男孩13-14岁至18-20岁（生殖器官发育趋成熟）二、小儿体格生长发育及测量方法（一）体重：出生---3kg；3-5月---6kg（出生时的2倍）；1岁---9kg（是出生时的3倍）；2岁---12kg出生前半年是第一生长高峰青春期出现第二个生长高峰体重的计算公式：1-6月：体重=出生体重+月龄×0.77-12月：体重=6+月龄×0.252岁-12岁：体重=年龄×2+7(或8)（二）身长（高）：出生----50cm；6月----65cm；1岁----75cm；2岁-----85cm2-12岁身长（高）估算公式：身高（cm）=年龄×7+70cm青春期出现身高增长的第2个加速期（三）头围：出生---34cm；1岁---46cm；2岁---48cm；5岁----50cm在2岁前最有价值：头围较小：脑发育不良；头围增长过快：脑积水（四）前囟：1-1.5岁时闭合。早闭：小头畸形；过大：脑积水后囟：6-8周闭合（五）牙齿的发育：乳牙（20个）：4-10月开始萌出，2.5岁出齐；恒牙（32个）：6岁左右出第一恒牙（6龄齿）三、感知觉的发育：味觉：4-5月味觉发育的关键期四、艾瑞克森的心理社会发展理论：1婴儿期（0-1岁）：信任对不信任2.幼儿期（1-3岁）：自主对羞怯或怀疑3.学龄前期（3-6岁）：主动对内疚4学龄期（6-12岁）：勤奋对自卑5.青春期（12-18岁）：自我认同对角色紊乱新生儿与早产儿一、概念：1新生儿期：指从出生脐带结扎到满28天内的一段时间。2围产期：指从妊娠28周至出生后7天的一段时间。3中性温度：能维持正常体温及皮肤温度的最适宜的环境温度，在此温度下，机体耗氧量最少，蒸发散热量最少，新陈代谢最低（一）新生儿分类：1根据胎龄分类-----足月儿：胎龄满37周至不满42足周的新生儿。早产儿：胎龄满28周至不满37足周的新生儿。过期产儿：胎龄满42周及以上的新生儿。2根据体重分类-----出生体重：指出生1h内的体重。正常出生体重儿：出生体重在2500~3999g之间的新生儿。低出生体重儿：出生体重不足2500g的新生儿；极低出生体重儿：出生体重不足1500g。超低出生体重儿：出生体重不足1000g；巨大儿：出生体重达到或超过4000g者。3根据体重与胎龄的关系分类----适于胎龄儿、小于胎龄儿、大于胎龄儿、高危儿二、足月儿和早产儿外观特点鉴别表：早产儿足月儿皮肤发亮、水肿、毳毛多肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛多头发乱如绒线头头发分条清楚耳朵软，缺乏软骨，可折叠软骨发育良好，耳舟成形，直挺耳舟不清楚指甲未达指尖达到或超过指尖乳腺无结节或结节<4mm结节>4mm,平均7mm跖纹足底纹理少足底遍及整个足底外生殖器男婴睾丸未降，阴囊少男婴睾丸已降，阴囊皱裂形成；皱裂；女婴大阴唇不发育，女婴大阴唇发育，可遮盖小阴唇不能遮盖小阴唇及阴蒂三、新生儿特殊生理状态：生理性体重下降、生理性黄疸、粟粒疹、乳腺肿大、假月经、上皮珠四、新生儿和早产儿护理：（一）保持呼吸道通畅：1及时清理口鼻及呼吸道分泌物、经常检查鼻腔是否通畅2保持适宜的体位、及时发现呼吸暂停3切忌给早产儿常规吸氧：缺氧---间断低流量给氧呼吸暂停：托背、弹足、水床（二）保暖：娩出后的保暖：1擦干皮肤，头部保暖；2吸氧加热加湿；3物品预热；3环境温度：足月儿22～24℃，早产儿24～26℃，湿度55～65%；4早产儿加强体温监测，体重2000g放入暖箱保暖；5操作时注意保暖、防止保温过度.（三）喂养：提倡早哺乳；1足月儿生后半小时，早产儿生后2-4小时试喂糖水，6-8小时可喂奶、防止溢乳；2补充维生素和矿物质，维生素k11mg/天，早产儿连续3天，2周后部开始补充维生素D400IU/天,早产儿800IU/天，4周后开始补铁、维生素A、C、E（四）预防感染----严格消毒隔离制度：1保持脐部干燥：保持干燥清洁，每日安尔碘消毒，注意有无感染征象；2保持皮肤的清洁：每日擦浴或淋浴、便后温水清洗、衣服柔软宽松、尿布勤洗换（五）预防意外伤害：正确的体位预防发生窒息，烫伤、坠落，预防医源性伤害核对婴儿床号、性别、标志及母亲姓名及床号，严防差错事故发生（六）健康教育：促进亲子关系---母婴同室、母乳喂养、婴儿抚触宣传育儿保健知识、新生儿筛查及预防接种营养缺乏性疾病一、小儿单纯性肥胖症1概述：是由于热能的摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过了一定范围的营养障碍性疾病。2病因：摄入过多、缺乏活动、遗传因素、其他：精神创伤、心理因素、性别、出生体重3临床表现：肥胖标准-----脂肪含量超过标准15％即为肥胖体重/身高-----体重>同性别同身高正常均值20%以上；轻度肥胖：>均值20-29%；中度肥胖：>均值30-49%；重度肥胖：>均值50%体质指数（BMI）------体重/身高2（kg/m2）BMI≥同年龄同性别的第95百分位数好发年龄：婴儿期、5-6岁、青春期；食欲旺盛、睡眠性呼吸暂停（1/3重度肥胖症)、皮下脂肪丰满、性发育提前、心理障碍与行为问题:自卑、胆怯、孤独4护理措施：1）饮食疗法：基本原则：低于机体能量消耗，满足基本的营养和生长发育需要；每日食物供能总量的减少：低脂肪（20-25%）、低碳水化合物（40-45%）、高蛋白（30-35%）优质蛋白质1.5-2.5g/kg·d；鼓励患儿选择体积大、低热能的食品；培养良好的饮食习惯：少食多餐、不吃零食。2）运动疗法：运动形式：有氧运动，容易坚持，有体重移动；运动量：以患儿最大耐受力而定，避免过量运动；鼓励家长参与。3）心理护理：解除患儿心理负担。4）健康教育预防：孕期的预防，减少大量脂肪类食品的摄入；婴儿期定期检测体重变化及早干预；学龄前期，培养良好的饮食习惯，鼓励参加体育锻炼；青春期，鼓励参加集体活动，树立信心。二、维生素D缺乏性佝偻病1概述：由于vitD缺乏导致钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，主要特征为正在生长的骨骺软骨板不能正常钙化而致的骨骼病变，主要见于2岁以下小儿。2发病机制：如图VitD缺乏3临床表现：好发于3个月-2岁小儿肠道吸收钙磷减少初期（活动早期）：神经精神症状:易激惹、夜啼血钙降低多汗、枕秃、无明显骨骼改变甲状旁腺激期（活动期）：骨骼的改变：头部：颅骨软化：3~6月肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足方颅：8~9月破骨作用加强血钙下降前囟闭合延迟低血磷骨盐溶解释放乳牙萌出延迟胸部：1岁左右钙磷乘积下降血钙正常或偏低手足搐搦肋骨串珠鸡胸及漏斗胸骨钙化受阻佝偻病肋膈沟四肢：手脚镯、下肢弯曲脊柱:后凸和侧弯骨盆：扁平骨盆肌肉松弛、神经-精神发育迟滞恢复期：临床症状明显减轻或消失、血钙磷浓度逐渐恢复正常后遗症期：多见于2岁后小儿、无临床症状、不同程度的骨骼畸形、辅助检查正常4护理措施：1）定期户外活动，增加日光照射；2）合理补充维生素D，维生素D治疗2000-4000IU/d，口服1m，改为预防量400IU/d重症：20万-30万IU口服；3）预防骨骼畸形和骨折，避免负重和强力牵拉；4）加强体育锻炼；5）预防感染；6）健康教育—预防5预防：1）孕母(胎儿期)：增加户外活动多晒太阳、注意饮食含有丰富的维生素D钙磷和蛋白质的营养物质、妊娠后期在冬季补充维生素D；2）出生后婴儿：尽早户外活动，接受阳光照射VitD预防量：足月儿：生后2周VitD400IU/d早产儿：生后2周VitD800IU/d，3月后VitD400IU/d3）母乳喂养，及时添加辅食呼吸系统疾病一、解剖特点：上呼吸道-------鼻：鼻窦口大、婴儿无鼻毛、管腔短小、粘膜柔嫩、血管丰富意义：易感染、引起充血、水肿、阻塞，引起呼吸困难。咽：狭小垂直、咽鼓管宽直短水平、富含淋巴组织；意义：易咽后壁脓肿，中耳炎。喉：狭窄、漏斗形，富含血管、淋巴组织，粘膜柔嫩；意义：易充血、水肿，引起喉头狭窄，出现声音嘶哑和吸气性呼吸困难下呼吸道--------管腔狭窄、粘膜血管丰富、气道干燥、纤毛运动差、软骨柔软，右支气管粗短、垂直肺弹力组织差、肺泡数量少；意义：易感染、充血、水肿、阻塞，并发肺气肿及不张二、生理特点：呼吸频率、节律------呼吸频率：新生儿：40～45次/分；＜1岁：30~40次/分2~3岁：25～30次/分；4~7岁：20～25次/分；8~14岁：18～20次/分婴儿呼吸中枢尚未发育成熟，易节律不齐肺活量小呼吸类型、功能-------类型：婴幼儿腹式呼吸；以后胸腹式呼吸；功能：“三小”潮气量小三、小儿支气管哮喘：肺容积小概念：支气管哮喘是由多种细胞，包括炎性细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等)、气道结构细胞(气道平滑肌细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症（是哮喘的主要病理基础）性疾病。这种慢性炎症导致易感个体气道高反应性”（是哮喘的基本特征），当接触物理、化学、生物等刺激因素时，发生广泛多变的可逆性气流受限，从而引起反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷、呼吸困难等症状（是哮喘的主要临床表现），常在夜间和(或)清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。临床表现---先兆症状：鼻痒、打喷嚏、鼻塞、流涕、咽痒、眼痒、干咳典型症状：喘息和呼吸困难、咳嗽和咳痰、胸闷发作以夜间和晨起为重，可自行或用药后缓解一般体征：紧张、烦躁、端坐呼吸、紫绀等肺部体征：呼气延长和双肺哮鸣音、肺气肿征象其它：奇脉、呼吸肌疲劳表现（三凹征、反常呼吸）哮喘分期：急性发作期治疗：快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；慢性持续期和缓解期防止症状加重和预防复发治疗上应坚持预防复发和缓解发作相结合的原则。抗炎治疗是哮喘现代治疗的核心，糖皮质激素是最有效的抗炎药物，吸入疗法是治疗哮喘的主要给药方式。目前尚无根治的方法。常见护理诊断------低效性呼吸型态：与气道狭窄、气道阻力增大有关。清理呼吸道无效：与呼吸道分泌物增多且粘稠有关。焦虑：与哮喘反复发作与关。知识缺乏：家长或患儿缺乏疾病的预防和护理知识。潜在并发症：呼吸衰竭。护理措施：1环境与休息：保持室内空气新鲜，定时开窗通风；注意适当的休息2保持呼吸道通畅，缓解呼吸困难：1）患儿取坐位或半坐位，以利于呼吸；2）持续低流量的吸氧，氧浓度为30%--40%，定时进行血气分析，及时调整氧流量；3）给予雾化吸入，以湿化气道、稀释痰液；4）为患儿定时排背，鼓励患儿有效的咳嗽，促进分泌物的排出；5）保证摄入足够水分，降低分泌物的粘稠度；6）遵医嘱用药3密切观察病情变化：若患儿出现发绀、心率增快、血压下降及时协助医生共同抢救4心理护理：安慰患儿，减轻精神紧张5健康教育：指导呼吸运动方法、介绍用药方法及预防知识心血管疾病一、先天性心脏病病因-----未明，遗传因素（染色体易位、畸变，基因突变）、环境因素（宫内感染：风疹孕母接触大量放射线、孕母代谢性疾病、药物、酒精）先天性心脏病分类----左向右分流型（潜在紫绀型）最常见50%：VSD（室间隔缺损）、ASD（房间隔缺损）、PDA（动脉导管未闭）；右向左分流型（紫绀型）：法洛四联症（TOF）；无分流型（无紫绀型）：肺动脉狭窄（PS）1左向右分流先心病的症状：1）生长发育迟缓2）反复呼吸道感染3）呼吸困难4）喂养困难5）活动耐力下降6）心力衰竭2右向左分流先心病的症状：1）青紫2）杵状指(趾)3）高血色素4）活动能力下降5）蹲踞6）缺氧发作二、室间隔缺损：是最常见的先天性心脏病；1、临床表现：决定于缺损的大小和肺循环的阻力；小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，多于体检时发现杂音中型缺损（0.5～1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后；反复呼吸道感染及大型缺损（＞1.0cm）心力衰竭；晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压2、心电图：小型室间隔缺损者心电图基本正常；治疗：不一定需要治疗中型缺损者左心室肥大；5-6岁做手术大型缺损者有左、右心室肥大反复肺炎心衰者：可在6月-2岁内做手术介入治疗三、房间隔缺损：是第二位常见类型；1、临床表现--缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大者表现为活动后气促、乏力、生长发育迟缓易患呼吸道感染。2、ASD的治疗：介入性治疗----双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损；房间隔修补术四、动脉导管未闭：是第三位常见类型；1、临床表现---导管细小者，临床可无症状；导管粗大者，患儿疲劳、多汗，生长发育的落后，易合并呼吸道感染；周围血管征；差异性青紫（肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫）。2、PDA的治疗：早产儿于生后一周内，用布洛芬治疗；介入治疗（用微型弹簧伞堵塞动脉导管）手术结扎或切断缝扎导管五、法洛四联症：是小儿最常见的青紫型先天性心脏病；1、临床表现：青紫（多见于毛细血管丰富的浅表部位）、蹲踞现象（于行走活动时，常主动下蹲片刻）、缺氧发作（多发生于婴儿期在吃奶或哭闹时）、杵状指趾、脑血栓、生长发育落后辅助检查：典型者心影呈靴形2、治疗：外科治疗：多在1岁内手术治疗（以根治手术为主、姑息手术）缺氧发作时给予（膝胸卧位、吸氧、皮下注射吗啡、纠正酸中毒）3常见护理诊断：活动无耐力：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。生长发育迟缓：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。潜在并发症：脑血栓、心力衰竭。焦虑：与疾病的威胁和对手术担忧有关。4护理措施：1）建立合理生活制度,保证休息、适当活动；2）保证营养、耐心喂养；3)预防感染,保护性隔离；4)观察病情：生长发育、生命体征、并发症,注意心功能状况,发现心衰,配合医生抢救；5）避免剧烈哭闹、过饱和便秘，防止缺氧发作；6）青紫型先心病患儿,应供给足够的液量,防止血浓缩致血栓形成；7）心理护理：解释病情,解除患儿及家长的紧张和对手术的恐惧。六、病毒性心肌炎：1病因：任何病毒感染均可累及心脏，以柯萨奇病毒乙组（1-6型）最常见2临床表现：轻症：无自觉症状或乏力，仅心电图的异常；典型表现：前驱症状（上呼吸道感染或肠道感染症状；乏力、气促、心悸和心前区不适或腹痛等；体征：心动过速（或过缓），第一心音低钝，期前收缩、奔马律或心包摩擦音）重型：充血性心力衰竭或心源性休克，严重心律失常，猝死。3常见护理诊断：活动无耐力：与心肌收缩力下降、组织供氧不足有关。潜在并发症：心律失常、心力衰竭、心源性休克4护理措施：1）休息：急性期卧床休息，至症状消除后3～4周；有心衰及心脏扩大者绝对卧床休息3个月；恢复期应限制活动至少3个月；一般总休息时间不少于6个月2）严密观察病情，及时发现和处理并发症；3）对症处理；4）健康教育：介绍本病的治疗过程和预后；强调休息对心肌炎恢复的重要性；告知预防呼吸道感染和消化道感染的常识；带药患儿，了解抗心律失常药物的名称、剂量、用药方法及其副作用；嘱咐患儿出院后定期到门诊复查。消化系统疾病一、体液平衡：维持水、电解质、酸碱度和渗透压的正常。小儿体液平衡特点：体液的总量-----年龄越小，体液占体重的比例越大体液的分布---年龄越小，细胞外液量相对越多；水分需求量---大，调节功能差，易发生水代谢紊乱二.水、电解质和酸碱平衡紊乱：1.脱水：指水的摄入不足和丢失量过多引起的体液总量，尤其是细胞外液量的减少。2等渗性脱水的程度：如右图症状轻度中度重度3脱水的性质：指现存体液渗透压的改体重下降＜5%5~10%10%钠是决定细胞外液渗透压的主要成分精神稍差萎靡烦燥淡漠昏迷不同性质脱水的比较（如下图）：眼泪少明显减少无等渗低渗高渗尿量稍少明显减少无发生率（%）40～8020～502～12皮肤弹性尚可较差极差失水与失钠失水=失钠失钠＞失水失水＞失钠唇粘膜稍干燥干燥极干燥血清钠130～150＜130＞150前囟眼窝稍凹陷明显凹陷深凹丢失的体液细胞外液细胞外液细胞内液循环情况正常四肢稍凉休克等渗性脱水原因：急性腹泻、呕吐、胃肠液引流、肠瘘及短期饥饿；低渗性脱水原因：丧失大量消化液而只补充水分、大汗后只补充水分、大面积烧伤高渗性脱水原因：饮水不足、失水过多4低钾血症：血钾<3.5mmol/L时称为低钾血症主要表现：神经肌肉兴奋性降低：精神萎靡、腱反射减弱或消失；骨骼肌（无力(弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹)；平滑肌（腹胀、肠鸣音减弱、严重肠麻痹）心血管：心音低钝、心动过速或减慢、心衰、猝死，心电图改变5代谢性酸中毒：由于代谢絮乱使血浆中[H+]增加或[HCO3-]减少所引起，是小儿最常见的酸碱平衡类型。临床表现：轻度酸中毒：症状不明显，主要靠病史和血气分析作出诊断重度酸中毒：呼吸深快、口唇樱桃红、腹痛、呕吐、精神萎靡或烦躁不安、昏睡、昏迷三、常用液体的配制：溶液张力：指溶液中电解质所产生的渗透压。1非电解质溶液---仅用于补充水分和部分热量；无张，不能起到维持血浆渗透压的作用5％和10％GS2电解质溶液----用于补充损失的液体、电解质，纠正酸碱紊乱0.9％NS和复方氯化钠溶液是等张溶液；3％氯化钠（高张）用于纠正低钠血症碱性溶液----用于纠正酸中毒；碳酸氢钠：制剂为5％高张液，1.4％溶液为等张液乳酸钠：制剂为11.2％溶液，1.87％溶液为等张液10%氯化钾：溶液的浓度≤0.3％3混合溶液-------1:1溶液：1份生理盐水和1份5%或10%的葡萄糖溶液为1/2张液体2:1等张含钠液：2份生理盐水和1份1.4%碳酸氢钠溶液为等张液体2:3:1溶液：2份NS、3份5%或10%的GS、1份1.4%NaHCO为1/2张液体4:3:2溶液：4NS、3份5%或10%GS、2份1.4%碳酸氢钠为2/3张液体四、液体疗法：目的：纠正体内已经存在的水、电解质紊乱→恢复和维持血容量、渗透压、酸碱度和电解质成分→恢复正常的生理功能步骤：口服补液-----用于腹泻时脱水的预防及轻、中度脱水的治疗补液量：轻度脱水50~80ml/kg补液方法：少量多次口服中度脱水80~100ml/kg所需液量8~12小时内服完静脉补液------适于中度以上脱水或吐泻较重的患儿(1)纠正脱水：定量----包括累积损失量、继续损失量、生理需要量以上三部分的总量，在禁食的条件下24h：轻度：90~120ml/kg、中度：120~150ml/kg、重度：150~180ml/kg定性----根据脱水性质选用不同张力溶液；原则：先浓后淡定速----根据脱水程度及继续损失的量和速度确定；原则：先快后慢累积损失量定量(补液量)----轻度：50ml/kg、中度：50~100ml/kg、重度：100~120ml/kg补充：定性--等渗脱水：1/2~2/3张、低渗脱水：等张~2/3张、高渗脱水：1/4~1/3张定速----原则：先快后慢；重症：先扩容：20ml/kg30’~1h内其余：8~12h内完成继续损失量定量(补液量)----丢多少补多少补充：定性(补液成分)----一般按1/2~1/3张补给定速(补液速度)-----于补完累积损失量后12~16h内均匀滴入生理需要量定量(补液量)-------约为60~80ml/kg.d（包括口服）补充：定性(补液成分）----一般按1/5张补给定速(补液速度)------与继续损失量一起在12~16h内均匀滴入(2)纠正酸中毒：轻、中度：无需纠正，病因处理；重度：按化验结果给予矫正5％NaHCO(3)补钾：见尿补钾；口服或静脉：静脉补钾剂0.15~0.2g/kg，浓度不超过0.3％(新生儿0.15％～0.2％)，每日总滴注时间不少于6~8h(4)补钙：出现低钙症状时,10%葡萄酸钙5~10ml静脉缓慢注射结缔组织病一、过敏性紫癜：以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。1临床表现----急性起病，乏力，低热等；皮肤紫癜：高出皮面，初为粉红色斑丘疹，后呈棕褐色退压之不退色，下肢、臀部多见，对称性、伸面为主，可伴荨麻疹、血管神经性水肿1-2周消退，不留痕迹）；消化道症状：皮疹发生1周内出现、反复的阵发性腹痛、血便）关节肿痛：游走性，多为大关节，不留畸形）；紫癜性肾炎：紫癜发生后出现病情轻重不一，多数可自行痊愈。2治疗：无特效疗法，去除致病因素，对症治疗；荨麻疹：抗组胺药、钙剂；消化道出血：无渣；严重者禁食；腹痛：解痉剂；紫癜：VitC；腹型紫癜：皮质激素；抗血小板凝集：阿司匹林3常见护理诊断：皮肤完整性受损：与变态反应性血管炎有关。疼痛：与关节疼痛和肠道变态反应性炎症有关。潜在并发症：消化道出血：与肠道变态反应性炎症有关紫癜性肾炎：与肾变态反应性炎症有关4护理措施:1）休息：急性期及病情严重者卧床；2）饮食：忌食辛、辣刺激性食物、忌食鱼虾等易致敏食物和以前未吃过的食物，消化道明显出血者:禁食，大便潜血阳性者：无渣，少渣，流食3）皮肤护理4）关节肿痛的护理，选用功能位、热敷；5）腹痛的护理：卧床休息严密观察；6）健康教育：安慰病人，给予解释树立战胜疾病的信心，做好出院指导，嘱病人定期复查。二、皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）1临床表现：发热：首发，（持续稽留热或弛张热，抗生素无效；）皮肤粘膜的表现（：皮疹：向心性、多形性）；粘膜：（球结膜、口咽唇粘膜充血）；手足硬肿：（指趾梭形肿胀，疼痛，关节强直）；指趾端脱皮；颈淋巴结非化脓性肿大（一过性）；心血管症状和体征：（心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤：最严重）；其他（关节肿痛、蛋白尿、呕吐、腹痛、腹泻、呼吸系统）2治疗：阿司匹林：首选，30-100mg/kg.d,2W；3-5mg/kg.d；丙种球蛋白：2g/kg，10天内用药降低冠状动脉瘤的发生率；皮质激素：促进冠状动脉的修复3常见护理诊断：体温过高：与感染、免疫反应等因素有关。皮肤完整性受损：与小血管炎有关口腔粘膜改变：与小血管炎有关潜在并发症：冠状动脉瘤：与冠状动脉受损有关4护理措施：1）发热的护理：急性期绝对卧床休息；监测体温、观察热型及伴随症状；鼓励患儿多饮水；给予高热量、高维生素、高蛋白质的流质、半流质饮食；2）皮肤、口腔粘膜及眼睛的护理：保持皮肤口腔的清洁，防止继发感染；3）监测病情：密切监测患儿有无心血管损害症状4）药物副作用的观察：阿司匹林、丙球；5）健康教育：多给患儿精神安慰，减少不安心理。血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。3个月后可自然恢复。2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。诊断标准：WHO6个月-6岁--<110g/L；6岁-14岁--<120g/L贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度6--14岁新生儿贫血的分类：轻度90~120144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度60~90120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度30~6090---60性、小细胞性低色素性贫血极重度<30<60二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。注射铁剂----深部肌肉注射，每次更换注射部位。观察药物疗效----症状减轻，用药后3--4天网织红细胞升高，一周后血红蛋白渐升高。观察药物副作用。预防感染。防止受伤。健康教育---贫血纠正后培养良好的饮食习惯，这是防止复发和保证生长发育的关键。三、急性白血病根据增生白细胞种类的不同分为：急性淋巴细胞性白血病（常见ALL）和急性髓细胞性白血病1临床表现：1）起病较急；2）发热，抗生素治疗无效；感染，多为高热；3）贫血；4）出血；5）组织器官浸润：肝脾淋巴结肿大、骨和关节浸润、中枢神经系统、睾丸浸润、绿色瘤2治疗：方法---以化疗为主的综合疗法；化疗原则：按型选择方案，联合、足量、间歇、交替、长期；化疗程序：分阶段序贯进行-----诱导缓解、巩固强化、髓外白血病预防治疗、维持治疗和强化治疗的交替（疗程一般2.5~3.5年）3护理措施：1）预防感染：保护性隔离（与其他病种患儿分室居住、房间每日消毒）；皮肤粘膜的护理（注意个人卫生）；饮食注意事项（加强营养注意饮食卫生、给予高蛋白高维生素高热量的饮食）；避免预防接种（免疫功能低下者）2）预防出血：注意休息；润滑鼻粘膜；禁食过硬、刺激性食物；保持大便通畅；玩具的安全3）用药的护理----静脉化疗的注意事项：需有计划地选择使用血管，随时观察输液有无渗漏，有些药物应避光，观察和处理化疗药物的毒副反应----骨髓抑制、消化道反应、口腔粘膜损害、泌尿系统；4）提供情感和心理支持，减轻或消除恐惧心理；5）健康教育，定期随访神经系统疾病一、小儿惊厥：全身或局部骨骼肌突然发生不自主收缩，常伴意识障碍。1临床表现：发作时全身或局部肌群突发阵挛、松驰交替或强直性抽搐；双眼凝视；口吐白沫、紫绀；意识障碍→清醒→疲倦而睡觉；可伴大小便失禁、舌咬伤、肌肉关节损害；发作可持续数秒、数分，大多在5-10分钟之内2高热惊厥---单纯型高热惊厥的特点：年龄------6个月-3岁；抽搐时间----发热24小时内；发作时的体温----病初体温骤升多在38.5℃以上；神经疾病----无；惊厥发作表现-----一般为全身性、对称性；惊厥持续时间----短，极少超过10分钟惊厥次数----少，一次性病程多为一次；神经系统检查------正常脑电图----热退1-2周后正常；预后------良好3惊厥持续状态：如惊厥时间超过30分钟或两次发作间歇期意识不能完全恢复称惊厥持续状态。4治疗原则：迅速控制惊厥发作、防治脑水肿、寻找和治疗病因、预防复发一般治疗---患儿侧卧，防止呕吐物吸入，保持气道通畅，吸氧，降温，建立静脉通道，取血化验纠正代谢紊乱；控制发作----地西泮（安定）为首选、苯妥英钠、苯巴比妥、10％水合氯醛对新生儿惊厥-----低血糖：静脉注射25％葡萄糖；低血钙：给予10％葡萄糖酸钙；维生素B缺乏或依赖症：静脉注维生素B6。5护理措施：1）做好抢救工作；2）防止窒息：立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅；3）防止外伤：不可约束患儿肢体、防止舌咬伤、防止跌伤意外；4）降温；必要时吸氧；5）药物治疗和护理；6）病情观察：观察惊险厥类型（全身发作、局限性抽搐），观察生命体征，观察伴随症状二、癫痫临床表现：部分性发作---单纯部分性发作（运动性发作、感觉性发作、自主神经症状发作、精神症状性发作），复杂部分性发作，局灶性发作演变为全面性发作。------全身性发作（失神发作、强直-阵挛发作（大发作）、强直性发作、阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作、痉挛发作）癫痫持续状态：癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者，称为癫痫持续状态。1治疗原则：彻底祛除病因、避免诱发因素、坚持长期规律治疗抗癫痫药物的使用原则：按发作类型选药、掌握正确开始治疗的时间、尽量单药治疗、合理联合用药、物剂量个体化、长期规律服药，定期复查，注意观察疗效和药物的毒副作用2护理措施：避免诱发因素（培养良好的生活习惯、保证睡眠和休息、精神愉快情绪稳定）、预防感染（加强锻炼增加机体抵抗力，保持口腔清洁）、合理安排饮食（给予高营养高维生素高热量饮食）、药物治疗的护理（介绍用药原则、定期检查）、癫痫发作的护理（立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅、不可约束患儿肢体、防止舌咬伤）、心理护理、健康教育三、新生儿缺血缺氧性脑病：1病因：缺氧是发病的核心；产前----宫内窘迫产时-----窒息产后-----重度贫血等2临床表现：意识障碍、肌张力异常、原始反射改变、颅高压、脑干症状3治疗：1）支持疗法：三支持）供氧，维持血气和pH在正常范围,纠正酸中毒和电解质紊乱；维持周身和各脏器足够的血液灌注，使血压和心率维持在正常范围；维持血糖在正常高值（5.0mmol/L)2）对症（三对症）：控制惊厥（苯巴比妥钠、安定）；治疗脑水肿（速尿、甘露醇限制液体入量）；控制及缓解脑干症状（纳洛酮）3）亚低温治疗：适用于足月儿4护理措施：保持呼吸道通畅（清理呼吸道分泌物、选择合适的给氧方式、监测氧浓度及效果）；监测（生命体征、神志、瞳孔、前囟、肌张力、药物反应：呼吸抑制）；亚低温治疗的护理：降低脑细胞的代谢率（循环水冷却法；头部温度34-35℃；身体保暖35.5℃：远红外/热水袋；防止硬肿症、烫伤；复温缓慢>5小时，避免引起低血压；监测：生命体征、末梢循环，出入量等）；新生儿早期干预（体能康复训练、智能发育干预）四、脑性瘫痪1病因：早产、低体重、脑缺血缺氧、产伤、先天发育异常、胆红素脑病、宫内感染2临床表现：1）基本表现：运动障碍、运动发育落后、肌张力异常、姿势异常、神经反射异常2）临床分型：痉挛型、不随意运动型、共济失调型、强直型、震颤型、肌张力低下型、混合型3）痉挛型：最常见，占60~70%上肢肌张力增高（肩关节内收、肘关节屈曲、手指屈曲紧握），拇指内收、下肢肌张力增高、髋关节内旋、大腿外展困难、踝关节跖屈、行走时踮脚、剪刀样步态4）不随意运动型：占20%难以用意志控制的不自主运动；紧张时增多，安静时减少，入睡后消失语言障碍、智力障碍不严重、肌张力正常5）共济失调型：步态不稳、走路时两足间距加宽、四肢动作不协调、肌张力低下、腱反射减弱6）强直型：很少见、身体异常僵硬、运动减少7）震颤型：很罕见、2岁后有震颤和步态不稳、轻度智力低下、肌张力低下型、四肢软瘫、仰卧时四肢呈外展外旋位3治疗原则：早期发现、早期治疗；促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势；全面、多样化的综合治疗；家庭训练和医生指导相结合急救与重症监护一、急性颅内压增高：颅内压增高：>180mmH2O(3岁以上)1临床表现：剧烈头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿、意识障碍、生命体征变化（两慢一高：血压增高、心率减慢、呼吸减慢不规则）、眼部体征、头部体征？（前囟改变、骨缝开裂、头围增大）、惊厥、肌张力增高、脑疝（枕骨大孔疝、小脑幕切迹疝）2治疗：降低颅内压（脱水疗法、侧脑室控制性引流、控制性过度通气、肾上腺皮质激素、低温亚冬眠疗法）；液体疗法（保持患儿在轻度脱水状态）；防治呼吸衰竭；病因治疗3护理措施：1）体位----安静卧床，头肩抬高30°，如有脑疝症状应平卧；2）保持患儿绝对安静，防止颅内压的骤然增高---避免突然搬动患儿头部、避免胸内压或腹内压增高、呼吸道梗阻、剧烈咳嗽、用力排便；及时控制癫痫发作；3）监测生命体征；4）监测神经系统---意识状态、瞳孔、神经症状体征；5）监测血气、水电解质；6）监测药物使用效果与副作用---甘露醇（气温低时先加温使结晶溶解，15--30分钟内快速静脉滴入或推注，避免药液漏出血管外）；速尿；侧脑室引流：2-3滴/分；控制性过度通气：监测血气；亚冬眠：35℃7）昏迷患儿注意眼、口、鼻、皮肤的护理二、心肺脑复苏CPR1心跳呼吸骤停的诊断：症状体征----意识突然丧失；大动脉搏动消失，血压测不出；心音消失或心动严重过缓;；呼吸停止或严重呼吸困难，以上为主要条件；瞳孔散大、紫绀为参考依据。2心肺复苏的常规步骤：基础生命支持：A开放气道、B人工通气、C人工循环高级生命支持：D药物治疗、E心电监护、F除颤后续生命支持：G病情评估、H脑复苏、I加强护理Ａ开放气道：平硬地，去枕，仰卧，伸直气道，清除分泌物、异物、呕吐物通畅气道方法：推荐：仰头抬颏法较少：托下颌法Ｂ人工通气：口对口人工呼吸、复苏囊人工呼吸、气管内插管人工呼吸标准：完全覆盖住口鼻，观察到胸廓起伏，吹气时间>1S，儿童18-20次/分，婴儿30-40次/分Ｃ人工循环：胸外心脏按压位置----1岁以内乳头连线中点下一横指下缘，1岁以上胸骨中下1/3交界处；方法-----1岁以内2或3指按压/双拇指环抱按压1～7岁单掌法/叠掌法或与成人相似深度---达到胸廓1/3~1/2；频率---100次/分；两次按压间隙胸廓充分回弹，最短的中断胸外按压，按压通气比30:2Ｄ．药物治疗：用药途径：静脉通道、气管内、骨髓腔内（肾上腺素：首选）E心电监护F除颤：首次除颤2J/kg，之后可选用4J/kg，一次电击后立即进行CPRG病情评估H脑复苏：氧疗；降低颅内压；降低脑细胞代谢率（低温疗法)；促进脑细胞恢复；应用皮质激素；消除

徐刚

法洛四联症（TOF）解密

什么是法洛四联症？法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏病，也是最常见的紫绀型先心病，也就是患儿出生后会发生口唇、手指发紫现象的先天性心脏病。四联症，顾名思义，这种病是心脏同时存在四种畸形，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。正常心脏有左右两个心室，由室间隔隔开，互不相通，主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室。而在法洛四联症中，两心室之间有个缺损，通常会比较大，主动脉通过这个缺损，一部分与右心室相连，医学上称为骑跨，这样的结构就会使得左右心室的血液都会进入主动脉。另外，由于肺动脉狭窄，患者右心室向外泵血时的阻力会加大，心室肌肉就要自我增强以克服阻力，慢慢地，右心室就越来越肥厚。肥厚的肌肉会进一步加重狭窄，造成恶性循环。在正常健康的心脏，静脉血应该全部进入肺动脉，在肺部释放二氧化碳，与新鲜氧气结合后成为动脉血，再回到左心，经过主动脉供应全身。对于法洛四联症的患者，右心的静脉血并不能全部进入肺动脉，因为他们的肺动脉很狭窄，只有一部分进入肺动脉去完成氧合，另一部分就会和动脉血一起进入主动脉，这样，供应全身的血液就不是携带氧气的动脉血，而是动静脉混合血。这样导致的直接后果就是人体的血氧供应不足，很多肌肉和器官无法得到需要的氧，外在的表现就是不同程度的紫绀，主要表现为口唇和四肢发紫。如果不经治疗，法洛四联症的患儿会有25%在1岁以内夭折，40%在3岁以内死亡，70%的患儿活不到10岁，绝大多数患儿的死因为缺氧或心力衰竭。临床表现是什么样？所以，我们需要了解什么样的孩子有可能患有法洛四联症。其实从临床上来看，这些患儿首要的表现就是紫绀，因为缺氧，他们的粘膜皮肤会呈现出紫兰色，一般在口唇处最为明显，大多在出生后的3～6个月开始出现，在运动和哭闹时会加重，平静时减轻。其次，患儿经常出现呼吸困难和缺氧发作，当生后6个月活动量增加时，由于组织缺氧，患儿活动后会有呼吸急促，严重者可出现不省人事或抽搐，医学上我们叫缺氧发作，这是由于在肺动脉狭窄的基础上，在肺动脉右心室的连接处发生了肌肉痉挛，导致入肺的血流比原来还少，加重了患儿的脑缺氧。从生活中观察来看，法洛四联症的患儿会有蹲踞现象，当患儿会走路之后，行走一段距离，蹲下片刻，然后又继续行走，这样的现象叫蹲踞，因为这样可缓解行走带来的呼吸困难和紫绀。法洛四联症患儿还可呈现外观虚胖，发育迟缓，缺氧严重且时间较长者的手指会和正常孩子明显不同，可见杵状指（下图）。心脏听诊有杂音。如何确诊？如果您的孩子出现了上述的异常现象，就需要尽早到医院完善检查。对于法洛四联症的患儿，一般超声心动图就能做出明确诊断，但他们的心电图并无特异性，通过胸片可以间接反应病情的轻重。如果超声提示肺动脉狭窄严重或存在体循环-肺循环侧枝血管，那么就需要进一步通过CT或心血管造影来判定肺动脉狭窄的严重程度，为治疗方法的选择提供帮助。如何治疗？手术是治疗法洛四联症的唯一途径，但病情严重程度决定了的手术方式，面对患儿，医生通常要从以下几个方面考虑。法洛四联症根治手术的目的是恢复心脏的双心室结构，，使患儿的血液循环和正常人一样，但是前提有2个：左心室和肺动脉发育都要达标，如果左心室小，根治以后它的容量和收缩力太弱，而不能承担体循环的负荷，就会造成循环衰竭；而如果肺动脉发育太差，手术之后右心室的阻力就太大，同样会造成循环衰竭。评价发育指标，我们有专门的医学参数，通过超声心动图来获取。如果不能满足上述的条件，则不能做根治手术。对于根治手术的时机，近几年向低龄化发展，因为早期根治的优点非常明显，比如可以促进肺组织和肺动脉的发育，改善缺氧对神经系统的损害，还保护了右心室功能，所以6个月至1岁是比较适合手术的年龄，部分症状较轻的患儿可以推迟到1岁以后，而缺氧严重的则需要在6个月之前手术。根治手术的内容包括修补室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加宽肺动脉，而在加宽方式上存在选择，需根据肺动脉瓣环的发育情况来决定。如果把瓣环比作门框，瓣叶比作门板，血流比作进出的人，那么，如果门框够大，则只需要修理，让门板开得更大就行，而如果门框太小，门板开得再大，也不能满足人进出的需要，就要凿掉门框，进行扩大才行。同样的，在法洛四联症，如果瓣环发育好——也就是瓣环不会成为限制血流的环节，则可予保留，在右心室表面或肺动脉上用打补片的方式加宽即可；如果瓣环发育差，则需要切开瓣环，将右室和肺动脉的切口贯通，使用带瓣的组织补片加宽，这就相当于加大了门框，虽然一下畅通了，可是门板还是原来的，在门框加大后必然会对合不严，单瓣的组织补片也仅仅相当于增加了一个门帘，所以这种切开瓣环的方式在远期会有不同程度的瓣膜对合不严。近年来，法洛四联症根治手术技术已经非常成熟，如果手术适应症掌握恰当，大的心脏中心手术死亡率已经降至3-5%，近期效果比较理想，大部分患者能长期存活，但是一部分切开瓣环的患者在远期会有不同程度的瓣膜对合不严，血液返流问题，甚至引起右室的严重扩张，而需要再次手术，如果拖延时间过长，右心室扩张超过了其弹性限度，这时即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回复到正常大小。所以，对于采用这种术式的患者，所谓根治手术也并不是一劳永逸，而需要在术后定期复查，监测肺动脉瓣的情况。对于姑息手术，目的是增加肺血流，促进肺动脉发育，而对室间隔缺损予以保留。在姑息手术后半年到1年，需要再次评估病情，决定能否进行根治手术。

朱耀斌

先天性心脏病

先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。检查方面，除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外，超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。概述先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。病因一、胎儿期病毒感染二、胎儿早产三、高原缺氧四、遗传因素五、高龄母亲（年龄大于35岁）生产病因一、胎儿期病毒感染二、胎儿早产三、高原缺氧四、遗传因素五、高龄母亲（年龄大于35岁）生产危险因素一、家族史二、母亲有糖尿病三、妊娠早期接触致畸药物四、病毒感染五、吸烟或被动吸烟六、近亲婚配常见分类一、室间隔缺损有膜部缺损、肌部缺损、干下型缺损，其中膜部缺损多见。如果缺损大，有中到大量左向右分流，可引起左、右心室增大。大量分流会引起肺动脉高压，严重时会出现双向分流和右向左分流，导致晚发性紫绀。因此需要早期手术。如果缺损小、分流少、心肺改变轻，则可以观察至1岁后至学龄前手术。二、房间隔缺损分为原发孔和继发孔，以后者多见。通常情况下左心房压力高于右心房，出现左向右分流。肺动脉压力正常或轻度升高。显著增高多出现在成年人，严重者会有双向或右向左分流。三、动脉导管未闭主动脉与肺动脉之间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。它会引起肺充血及左心房、左心室、右心室增大，肺动脉高压。四、法洛氏四联症是一种复杂的先天性心脏病，是指室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚同时存在的心脏畸形。五、心内膜垫缺损一种复杂的先天性心脏病。包括原发孔房间隔缺损、室间隔缺损、以及二尖瓣和三尖瓣异常发育所形成的共同房室瓣。容易引起严重的肺动脉高压。手术方法：房间隔缺损修补室间隔缺损修补发育异常瓣膜成形。六、完全性大动脉转位是大动脉解剖关系颠倒的先天性心脏缺损。与正常位置不同，主动脉位于肺动脉前，由右心室发出，肺动脉位于主动脉后，起源于左心室。室间隔完整的大动脉转位出生后2-3周根治最佳。七、矫正性大动脉转位是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。体静脉血通过右心房进入“错误”的左心室（正常进入右心室）。肺静脉回流的氧合血进入“错误”的右心室。八、完全性肺静脉异位引流占先天性心脏病的1%~5%，是少数需急诊手术的儿科心脏外科疾病之一。它是指肺静脉异常连接到体静脉循环，导致氧合血回流到右心房，而不是正常应该回流到的左心房。九、右心室双出口是一种复杂的先天性心脏病。主动脉和肺动脉完全从右心室发出，而不是像正常的心室动脉连接顺序（主动脉从左心室发出，肺动脉从右心室发出）。特殊类型：室间隔缺损位于肺动脉瓣下的一类称为Taussig-Bing畸形。它的手术方法更为复杂。症状及危害一、紫绀（青紫）：安静或哭闹活动后鼻尖、口唇、指趾甲根出现青紫，医学上叫紫绀二、体力差：婴儿吃奶困难、吃吃停停、呛咳,呼吸急促、憋气等。三、易患呼吸道感染：经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎。四、发育慢：正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。五、杵状指：较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗，象小鼓槌。六、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿喜欢屈曲在大人的腹部。年长儿走路时，走一段时间就要蹲下来两膝紧贴胸部休息以改善缺氧，医学上称为蹲踞现象。七、其他：自幼哭声嘶哑、咳嗽；心前区隆起，胸廓畸形。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌。有些孩子还有下肢浮肿。家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病。一旦怀疑或确诊为先天性心脏病，应尽早去专业的小儿心脏外科中心就诊，由专业小儿心脏外科医生决定手术时机。辅助检查除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外，超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。一、超声心动图超声心动图检查具有①无创性；②操作简便，甚至可在床旁、术中进行反复检测；③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况；④相对价格低廉等优点。二、多排螺旋CT多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排，且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构，MSCT可以清晰显示，不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病，尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。三、电子束CT电子束CT(EBCT)，又称超高速CT，诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT，但是价格相对较贵，机器普及率不高。四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步，用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌，还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流，与导管检查或手术结果有很好的相关性，甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段，能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态，尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。五、心血管造影：金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形，如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗，如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测，如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。治疗以手术为主，部分先心病可行介入治疗一、手术方法可分为：1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄2.体外循环下心脏直视手术①术中使用体外循环机替代心、肺功能，将心脏停跳，修补完成后再回复心跳，回复心、肺功能。②介入治疗的心脏病（年龄＞3岁）③动脉导管未闭④房间隔缺损注意：①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术，病情越严重患儿越需要尽早手术。②有些需要尽早手术，如大的室间隔缺损，动脉导管未闭，婴儿期反复肺部感染、心衰，可于1岁内甚至半岁内手术。③小的缺损，临床症状不严重可2岁以后在决定手术。④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁，但如果有缺氧发作便无年龄限制。二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大，经常伴有心衰、肺炎等并发症者，应及早手术，可在婴儿期（1岁以内）进行。常见青紫型先心病，如法洛氏四联症等患儿，6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作，即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。三、需要尽快手术及重症先心病1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。术前准备1.首先家长要有信心：先心病如能及时发现、适当时机治疗,大部分都能通过外科手术彻底根治，获得满意的疗效。远期生活质量与同龄人相似，完全有可能和其他健康的孩子一样学习工作，成家立业。目前，婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在90%以上。2.一般先心病患儿体质较弱，手术应在患儿一般情况相对好时进行，术后恢复也较快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢复一段时间(1-2周)手术为好，否则会增加手术风险，术后恢复时间长，花费较多。3.术前反复肺炎、心衰,有肺动脉高压患儿,有些可能需要在术前服用一段时间强心利尿药,等患儿一般情况改善后再手术恢复较快。4.经济方面准备:复杂先心病应准备5-6万。如果需要心血管造影，需要多准备1万。年龄越小病情越重花费越大。出院后注意事项一、预防感染1.术后体质弱，不宜到公共场所，防止呼吸道感染。2.注意休息，每天保证足够的睡眠，半年内避免剧烈活动。二、预防接种术后3个月后心功能恢复良好，无发热、腹泻、皮疹均可同正常儿童一样接受各种预防接种。三、观察1.体温：出院后二周内每天上午各测体温一次。2.伤口：拆线3天后纱布可以不再用，保持伤口干燥清洁，2周内每天观察伤口愈合情况，如发现红肿，裂开或脓性分泌物及时就诊。3.拆线后伤口干燥、无感染就可以洗澡，冬天注意防止着凉。四、饮食1.原则：清淡，蛋白含量适中，富含维生素，宜消化食物。2.室缺手术后胃口较好，有吃不饱现象，一次进食不能太多，以免胃胀影响呼吸，方法是少量多餐。3.患儿术后心功能不全者一定要控制钠盐量，低盐饮食至少半年，以后视病情而定，术后早期不宜吃甲鱼，人参汤等。4.出院后服利尿药物（速尿）可多吃含钾的水果、蔬菜如香蕉、橘子、番茄等，以补充因服用利尿药物而引起的低钾。术后常见问题处理一、发热1.症状——当患儿哭闹、呼吸次数明显增快、鼻翼扇动、面色潮红时，用手触摸头部或测量体温＞37℃，提示发热。2.常见原因——①术后早期（1-2周）机体组织产生的吸收热；②小婴儿体温调节中枢发育不健全，过度保暖导致发热--温水擦拭额头、减少衣服被褥。3.特殊原因——高热、持续发热、食欲差、精神差①感冒、肺部炎症：咳嗽、咳痰、呼吸增快或费力——物理降温、口服退烧药，避免惊厥、抽搐及时到医院就诊，以免肺炎导致心衰。②伤口感染：皮肤红肿、发热、疼痛，甚至有液体渗出——及时到医院就诊。③心内膜炎：精神差、食欲差、乏力、不明原因持续发热——应及时到医院就诊，避免导致严重后果。4.预防感冒——心脏病患儿体质弱，感冒会加重心、肺负担①保持室内空气清新，每日至少通风2-3次。②维持适宜室温22-25℃，湿度40-50%（使用加湿器）。③远离人员密集的场所，避免接触呼吸道感染人员。④饮食应富含蛋白质、维生素，且易于消化。二、痰多1.原因：体外循环的影响。术前肺血管的改变。年龄小，缺乏沟通与合作的能力，不会咳嗽。体质弱，无力咳嗽。长期应用呼吸机，增加肺部感染的几率。2.症状发热、咳嗽、咳痰、呼吸增快、费力、哮喘、食欲差、精神差。如不能及时治疗，会导致肺炎、肺不张。3.排痰护理方法手术后，患儿呼吸道分泌物较多，由于年龄小，缺乏沟通与合作的能力，常需要借助外力的帮助排痰，尤其是体质弱的患儿。变换体位：侧身、俯卧、坐位、竖起怀抱。拍背方法：手掌心空握、自下而上、用腕力扣击背部。排痰时机：在饭前15-30分钟进行。三、心包、胸腔积液1.原因：术后早期：心脏功能恢复非常重要，应限制饮食的摄入量，减轻心脏负担。避免心衰，出现心包或胸腔积液。多发：TOF手术、复杂畸形、入住监护室时间大于1周的患儿。警惕：行格林手术、全腔手术的患儿，胸腔积液高发。应除外乳糜胸，确诊后，禁食脂类食物。2.症状：尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿、脚踝肿胀。精神差、食欲减退、腹部饱满、隆起。呼吸困难、鼻煽、不能平卧一旦发现，立即到医院就诊。四、怎样正确服药术后常规应用强心、利尿、扩张血管等药物，准确性非常重要。1.地高辛：增加心肌收缩力，减慢心律。应每日测量脉搏、精确计算剂量。发现心率明显减慢时，及时到医院咨询是否需要停药。2.双氢克尿噻+枸橼酸钾：——双氢克尿噻是利尿剂，会导致低血钾，必须同时服枸橼酸钾，并且观察尿量——枸橼酸钾，口感差，易造成呕吐，搭配果汁服用。3.开博通：扩张血管药物，因可造成低血压，须注意服用剂量。4.益洛平：抗凝药物，对胃黏膜有刺激，饭后服用。5.抗生素：不要超过一周，会产生副作用。五、为什么要观察大小便1.原因——通过对尿量的观察，可间接反映心脏功能。术后早期，尤为重要。2.食物的消化吸收，直接影响到患儿术后恢复的情况。3.注意——患儿尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿；脚踝肿胀时，应及时就诊。4.严重腹胀时，影响患儿的呼吸、易导致进食后误吸，应及时就诊。5.严重腹泻时，导致婴儿脱水甚至危及生命，应及时就诊。六、如何预防感冒1.原因——患儿术后体质弱，感冒会加重心、肺负担，导致严重不良后果。2.方法——保持室内空气清新，每日通风2-3次。3.维持适宜室温22-25℃，湿度40-50%（应用加湿器）。4.远离人员密集的地方，不要接触呼吸道感染的人员。5.饮食应富含蛋白质和维生素，易于消化。6.注意——患儿发热、咳嗽、呼吸费力、尿量显著减少、颜面及眼睑浮肿、脚踝肿胀时，应警惕心衰并及时就诊。七、喂养1.食物的消化吸收，直接影响到患儿术后的恢复情况。2.长时间气管插管后，患儿的吞咽及咳嗽反射能力严重减退，在进食时，易导致呕吐、溢奶、误吸。3.一旦发生误吸，危及生命。4.吞咽无力的婴儿，喂养要耐心，少食多餐，避免劳累。5.餐毕后，竖抱婴儿拍嗝。6.入睡时，婴儿头侧向一边或半卧位。7.拍背咳痰后，再进食——由于咳嗽无力，痰液淤积于咽喉，易造成呕吐。

曾海

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