病请描述：一项大型研究发现，即使不刻意保持饥饿状态下有： l 71%的肿瘤患者缺乏营养支持； l 80%的消化道肿瘤患者体重减轻； l 67%的住院肿瘤患者重度影响不良； l 20%的肿瘤患者死于营养不良！ 一、营养的重要性 维持良好的营养状况对于一个需要手术、麻醉、化疗、放疗的肿瘤患者，其重要性不言而喻。荷瘤机体的应激状态和肿瘤组织“活跃生存”致患者机体异常代谢，表现形式为体重丢失。 营养不良将会引起： 1. 患者无法耐受手术； 2. 机体对化疗药物的吸收、分布、代谢及排泄均产生障碍； 3. 影响化疗药物的血药动力学，导致化疗毒副作用增加，机体耐受性下降，并发症增多； 4. 对放疗的耐受性也同样减弱； 良好营养状态是患者化疗实施的前提条件，而化疗以减少肿瘤负荷方式，为异常代谢状态改善提供基本保障。营养代谢治疗已成为临床肿瘤学的重要组成部分，正推动整个学科的巨变。 脏器功能下降，免疫力低下，容易发生各种各样感染。肌肉萎缩，如四肢肌肉萎缩，细胳膊细腿的，活动能力减退；心肌萎缩心脏功能下降，容易出现心衰；呼吸肌肉萎缩，容易出现肺部感染，且肺部感染难以控制。 抗肿瘤治疗副反应增加，疗效降低，重度营养不良甚至会丧失所有的抗肿瘤治疗机会，生存期缩短。 二、如何发现营养不良 通过本人及家属自查，肿瘤病人很容易发现营养不良。每2周测量并记录体重一次，半年内发现非人为控制情况下发生体重丢失大于2%；或进食量较平日减少1/4以上；加上有厌食、恶心呕吐、口腔溃疡、腹泻、便秘、口干、味觉异常、吞咽困难、早饱、疼痛、发热、抑郁焦虑等症状基本上就可以判断患者有营养不良的问题。 通过上述自查有问题，要到及时到医院就诊，医护人员通过对肿瘤病人病史采集，体重变化，进食量变化，目前存在的症状，膳食调查，以及一些血项指标判断有无营养不良及其程度。 三、如何治疗肿瘤患者营养不良 营养干预的5中方式： ①饮食+营养教育 ②饮食+经口补充营养制剂 ③全胃肠内营养支持 ④部分肠内联合部分肠外营养支持 ⑤全胃肠外营养支持 代谢调节剂可减少机体分解代谢、促能量-营养素吸收合成代谢、为生长迅速细胞提供必需营养底物：包括一些营养素、化学药物、生物激素制剂。ω-3多不饱和脂肪酸、沙利度胺、甲地孕酮、支链氨基酸、左旋肉碱、维生素B1、烟酰胺、胰岛素、糖皮质激素、COX2抑制剂、谷氨酰胺、二甲双胍等均被视为能量营养素代谢调节剂。 （一）减少/驱除肿瘤负荷 肿瘤患者能量-营养素异常代谢由肿瘤“造就”,减少/驱除肿瘤负荷是代谢调节治疗成功的保障。而患者的差体质使得临床实施难度较大。总体治疗过程规划成两阶段，评估病情、选择“驱瘤”方法和制订方案、营养疗法三环节不容忽视。 首先，审慎选择患者及对应“驱瘤”方法（药物治疗、局部物理治疗、减瘤手术，及其联合应用），据循证资料和临床经验，预测治疗反应性和安全性。本着“低毒高效”原则制订“驱瘤”方案，合理联合营养疗法。 其次，患者营养状态改善后，再实施依据循证医学的传统抗肿瘤综合治疗方案。 （二）肠功能维护与调节 肿瘤疾病、抗肿瘤治疗常伴肠功能障碍。肠道是能量营养素吸收器官和人体最大免疫屏障器官，维护肠功能及治疗肠功能障碍，是代谢调节疗法的重要组成部分。 （三）心理调节、生物反馈调节 50%左右肿瘤患者罹患抑郁症。抑郁症通过中枢神经系统对胃肠、内分泌系统产生干扰，抑制肠动力减少肠粘膜血流量加剧肠功能障碍，致血清神经递质深度变化而加剧机体应激状态。 情绪舒缓协调交感神经和副交感神经活动，弱化机体应激状态。 （四）减症治疗 针对恶性肿瘤患者以下常见症状和体征积极开展治疗，可以迅速有效提升其生活质量，缓解紧张情绪。
龙江 2020-03-31阅读量8341
病请描述： 近年来，抑郁症患病率逐年升高。抑郁症严重困扰患者的生活和工作，给患者带来极大地痛苦和折磨，约15%-25%的抑郁症患者自杀身亡。抑郁症又称为抑郁障碍，是一种常见的情绪障碍，以持续的心境低落为主要表现，患者表现为整日闷闷不乐，对任何事物无兴趣，甚至悲观厌世。多数病例有反复发作倾向，每次发作大多可缓解，部分可转为慢性。抑郁症确切病因仍不清楚，应激生活事件（比如：自然灾害、经济损失、丧偶、离异、婚姻不和谐、失业、身体疾病、亲人患病或者离世等）以及生物因素（包括遗传因素、生物化学因素、神经内分泌因素）可能是造成抑郁症发病的主要因素。 抑郁症的平均发病年龄为27岁，近年来20岁以下人群中抑郁症患者有所上升。抑郁症主要临床表现为： 1.抑郁心境：以持续的心境低落为核心症状，包括活动减少，对所有事物缺乏兴趣，常感到全身疲乏无力，思维迟缓，注意力很难集中，遇事悲观且犹豫不决，自我评价过低，认为自己无用，常常自责，反复出现轻生念头，甚至出现自杀行为，食欲常常减退，体重减轻，失眠。以上症状有昼重夜轻的特点。 2.思维迟缓：思维缓慢、联想困难，平时言语减少，说话时语音低微、缓慢，与人交流反应迟钝，有时数问才作一次回答。 3.精神运动性抑制：患者动作和语言均普遍减少。也有部分患者伴有焦虑、紧张、坐立不安、冲动，甚至出现自杀意向。 4.思维内容障碍：患者自我评价低，对生活、工作、未来无信心，以至悲观厌世。也有患者因反省过去一些事情而自责，认为自己是家庭和亲人的累赘，甚至因强烈的自责产生自杀观念及行为。值得注意地是，抑郁症自杀行为常常发生在病情缓解期，而非抑郁症发作期，此点要引起患者家属的重视。 5.躯体化症状：抑郁发作时多数患者存在失眠，主要以早醒和再次入睡困难为主，因此抑郁症患者自杀主要发生在清晨3-4点钟。躯体化症状包括：头晕、头昏沉不清醒感、头痛、胸闷、心慌或心跳加速、气促、食欲减退、胃部不适、恶心、便秘、尿频等。有时可伴例如阳痿、早泄、月经紊乱或闭经、性欲减退等其他症状。 6.还有一部分患者可出现幻觉等精神症状。 以上便是抑郁症发作的主要临床表现，如果日常生活中自己活着亲人朋友出现以上症状，同时积极就诊排除了其他器质性疾病（切记这一点），就需要考虑患有抑郁症的可能。此时需要积极心理科就诊寻求帮助治疗。切记不可自行购买抗抑郁药物服用，以免加重病情及发生危险。
尹延伟 2020-02-27阅读量9428
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 非结核分枝杆菌（Nontuberculosismycobacteria）简称NTM，迄今发现的NTM已经有150余种，其中致病菌有20余种。 非结核分枝杆菌肺病是指NTM感染引起的肺病，Ⅰ组NTM肺病可以发生于原为健康者，其余NTM多继发于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、尘肺、肺结核等慢性肺部疾病，也是HIV感染/AIDS者、长期糖皮质激素使用的常见并发症。胸外科手术后、长期机械通气治疗者并发NTM感染也屡见报道。 一、病原学 根据NTM在试管内生长温度、速度、菌落形态、色素产生及光反应的关系，将其分为四组。 Ⅰ组：属于光产色反应菌，有堪萨斯分枝杆菌、猿分枝杆菌、海分枝杆菌，堪萨斯分枝杆菌、猿分枝杆菌可以引起肺部病变。 Ⅱ组：属于暗产色菌，有瘰疬分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌，均可引起肺部病变。 Ⅲ组：属于不产色菌，有鸟胞内分枝杆菌复合群、蟾分枝杆菌，鸟胞内分枝杆菌复合群是常见的NTM肺病的病原，蟾分枝杆菌在机体抵抗力低下时，也可侵及肺部。 Ⅳ组：属于快生长菌，有偶然分枝杆菌、龟分枝杆菌、脓肿分枝杆菌，主要侵犯皮肤、软组织，偶可引起肺部疾病。 二、非结核分枝杆菌性肺病的临床表现：非结核分枝杆菌性肺病与肺结核的临床表现十分相似，起病多隐匿，常常有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等呼吸系统症状及疲乏无力、体重减轻等全身中毒症状，但常以呼吸系统症状为主，而全身症状较轻微，发热不常见。除肺部病变外，NTM还可侵犯皮肤、淋巴结、骨关节、泌尿生殖系统等。AIDS及继发性免疫功能低下者可以引起全身播散性疾病。其临床特点为：较多见于中老年，有各种慢性肺部疾病及免疫功能低下等基础疾病者；常表现病程迁延，反复痰分枝杆菌阳性、抗结核治疗效果欠佳，药敏试验结果常为原发耐药或耐多药。PPD皮肤试验多呈弱阳性。 三、非结核分枝杆菌性肺病的影像表现：NTM肺病与肺结核的影像学表现相似，病变也呈多形态改变，同时呈现渗出性、纤维增殖性、空洞等病变，主要如下特点： 1、双肺可同时受累及，病变部位以上叶尖段及前段为主。 2、病变以纤维增殖为主，而渗出性病变较少。 3、空洞性病变常见，常为胸膜下薄壁空洞，周围浸润少，支气管播散少。 4、可并发胸腔积液，但以胸膜增厚粘连为主。 5、病变进展缓慢。 6、常伴有肺气肿、气肿大疱、支气管扩张等基础性疾病的影像学表现。 7、HIV/AIDS并发播散性NTM病，可伴有肺门、纵膈、淋巴结肿大而肺部无异常。 四、非结核分枝杆菌性肺病的诊断：NTM肺病的诊断主要依靠细菌学诊断，具有上述临床及影像学特点，对抗结核治疗无效者，应怀疑有NTM肺病可能，需及时送检分枝杆菌培养及菌种鉴定，共包括生长温度、生长速度、色素产生、烟酸试验、硝酸还原试验等各种生化反应。含有硝基苯甲酸（PNB）及噻吩-2-羧酸肼（TCH）的选择性培养基可以初步鉴定结核分枝杆菌、牛分枝杆菌、非结核分枝杆菌。非结核分枝杆菌在两种培养基上均可生长，结核分枝杆菌只在含TCH培养基上生长，而牛分枝杆菌则均不生长。PCR、PCR限制性内切酶片段长度多态性分析（PCR-RFLP）、PCR–核酸探针杂交等分子生物学技术均有助于快速的菌种鉴定。 五、非结核分枝杆菌性肺病的治疗 1、除Ⅰ组NTM外，多数NTM对抗结核药物不敏感，故NTM肺病的治疗要根据既往用药史及药物敏感性试验结果选用敏感药物建立较长程的联合化疗方案。强化期6-12个月，选用2-3种敏感药物及其他药物3-4种，持续期12个月或以上，至少含4种药物。 2、一般说，Ⅰ组NTM肺病可以按菌阳肺结核治疗，但是疗程需延长12个月或以上，且需根据药敏试验调整用药。Ⅱ组NTM肺病可选用阿米卡星、克拉霉素、喹诺酮类、利福平、乙胺丁醇等。Ⅲ组NTM肺病可选用克拉霉素或阿奇霉素、乙胺丁醇、利福布汀、喹诺酮类、阿米卡星等。Ⅳ组NTM肺病可选用阿米卡星、克拉霉素、头孢西汀、喹诺酮类、SMZCO、多西环素等。 3、治疗过程中需注意观察痰菌的动态变化和可能发生的不良反应以便及时处理及调整用药
王智刚 2019-04-03阅读量1.2万
病请描述：左肾没了，右肾又遭遇“炸弹危机” 4年前，年近六旬的李老伯就因左侧肾癌在公利医院接受过根治性切除术。然而，在前不久的术后定期随访中，老伯唯一的右肾里被发现长了9颗肿瘤，这些埋在体内的“不定时炸弹”，如果得不到妥善治疗，唯一的肾脏将面临衰竭的后果，性命攸关。但是李老伯已经切除了左肾，这次仅有的右肾又要面临割舍之痛，切还是不切？这是摆在崔心刚教授和患者一家面前的两难选择。崔教授坦言，随着时间的推移，肾癌根治性切除的患者比肾部分切的患者患慢性肾脏病以及透析的风险高很多。而且，随着年龄的增长以及高血压、糖尿病发病率增高，肾脏功能受损也会越来越大。 那么能不能既保留肾脏功能又将肿瘤切除呢？ 患者家属问出了他们自己都不抱希望的问题，崔教授仔细研究了病例资料后肯定地说了一个字：“能！”。既往的大数据研究显示：保留肾单位手术只要切除干净，肿瘤术后复发、转移率与肾癌根治术没有差异。也就是说，在肿瘤复发没有差异的情况下，保留一部分肾脏，可以降低一份将来患慢性肾功能不全和透析的风险，但这也意味着对主刀医生的要求也更高。 3D影像，精准“扫雷”无盲区 崔心刚教授结合患者病情及目前状况，决定先予以培唑帕尼靶向治疗，待肿瘤缩小后再择期手术。就这样两个月过去了，肿瘤较之前明显缩小。据了解，既往医生在手术前主要通过CT、MRI等检查来决定手术的方案和入路，但对于复杂性肾肿瘤来说，普通的影像学检查仍然无法让医生获得最佳的术前信息。考虑到充分的术前准备和详尽的手术方案是保证手术成功的关健，此次，崔心刚教授运用IQQA技术进行精准术前评估，通过三维观测和定量分析精确肿瘤数量、大小、位置、与血管关系，详细拟订手术方案。崔心刚教授表示：以前就算开刀进入病灶内部，也看不到这么清楚。现在通过这样的重建，医生仿佛戴上了透视眼镜，术前就能最大限度地真实模拟手术场景，准确地评估病变情况，从而规划手术路径，最大限度地在剥离肿物的同时保留器官的正常功能，将对正常组织的损伤降到最低。 微创手术 成功拆除9枚“炸弹” 日前，李老伯在全麻下接受了腹腔镜下右肾部分切除术，崔心刚教授在术前IQQA技术的运用，同时结合术中超声、术中肿瘤降温的技术的开展，精准、完整切除9枚肿瘤“炸弹”。其中，4枚位于肾上极，3枚位于中极，2枚位于下极，最大的一枚肿瘤位于下极，直径约2.4cm，部分呈内生性生长。较小肿瘤均在无阻断状态下予以切除缝合。术中肾动脉总阻断时间约22min，出血量仅约200ml，术后复查肌酐135umol\L。 术后，崔心刚教授友情提示到：传统的开腹手术创伤大，出血多，风险也比较高。与传统的开腹手术相比，腹腔镜手术具有视野清晰、操作精细、创伤小、出血少、不影响肠道功能及恢复快等优点。但后腹腔比较狭小，操作空间有限，在腹腔镜下进行游离、止血、离断等，手术难度大，技术要求也高。因为肾脏位于隐蔽的腹膜后腔隙，受到周围组织和器官的保护，所以许多肾脏肿瘤无症状，也不能触及，直到病情进展才被发现。有症状的肾癌患者中最常见的症状是腰痛和血尿，肾脏与外界联系的惟一通道是尿道，但当出现血尿时，往往表明肿瘤已经侵犯了肾盂，属于晚期症状了。另外有些体型偏瘦，肿物较大的患者常可在上腹部摸到肿物一些患者还伴随有高血压、贫血、体重减轻、发热、红细胞增多症、肝功能异常、高钙血症、高血糖等。如果肿瘤转移，还可能出现骨痛、骨折、咳嗽、咯血等症状。” 定期体检 ，早期发现肾癌“踪迹” 近年来，随着医学影像技术的发展和普及，大多数肾癌通过定期的体检是能早期发现的，肾癌的临床诊断主要依靠影像学检查，确诊则需病理学检查。B超是筛查肾癌最简单、对身体没有任何伤害的方法，现在检查水平不断提高，有些1~2厘米的肾肿瘤也能被发现，目前50%-60%的患者是通过早期体检发现。患者可以再据此做进一步检查，常用的影像学检查还包括腹部CT、腹部核磁共振检查（MRI）等。 崔心刚 主任医师、教授、博士生导师 海军军医大学附属东方肝胆外科医院泌尿外科主任 海军军医大学附属公利医院泌尿外科主任 积极重视成果转化，获批腹腔镜相关专利八项，第一完成人获得2009年上海市医疗新技术，出版专著五部及参编多本教学用书。以第一或通讯作者发表论文60余篇，其中SCI论文41篇。主持多项国家自然科学基金、上海市科委引导项目、上海教委重点创新项目、全军保健专项课题、上海科协“晨光计划”等课题。擅长各种肾脏肿瘤手术，尤其是复杂肾脏肿瘤的腹腔镜手术，腹腔镜前列腺癌根治术及复杂肾脏结石的微创手术。门诊时间公利医院特需门诊：周一上午长征医院专家门诊：周二上午东方肝胆外科医院专家门诊：周三上午
崔心刚 2019-01-09阅读量8851
病请描述：有一句话叫：再好的手术技巧也比不上肿瘤的早期发现。肿瘤被发现时，它的分期很大程度上就决定了疾病的预后。胃癌，在癌症中是出了名的凶险，大部分人在发现时都已经到中晚期。我国是胃癌的高发国家，全世界有一半以上的新发胃癌在中国，但我国早期胃癌患者检出率只有5%-10%左右。那么，如何在早期发现胃癌呢？第一步：识别胃癌的4个早期症状1、上消化道出血：早期胃癌的消化道出血一般不严重，如果仔细观察便便，有时可以发现便便是黑色柏油样的，同时，这种长期的出血会让身体出现贫血的症状，如皮肤苍白、乏力。2、食欲减退：胃癌早期患者没有想吃饭的欲望，有明显的厌食，尤其是对肉食。3、上腹不适：胃癌早期经常会出现隐痛、钝痛的症状。疼痛部位主要为心窝，有时为上腹部的不适或者为隐痛。4、体重减轻：以往胃病发作，对食欲、体力、体重无多大影响，而早期胃癌却出现食欲不振、乏力和明显体重减轻。第二步：判断自己是不是胃癌的高发人群年龄在40岁以上的人群，只要符合以下任一项者，为胃癌高发人群： 1、有慢性胃病史，或近期出现消化不良；2、有胃癌或消化道癌症家族史；3、有幽门螺杆菌感染；4、存在胃癌高危因素：喜高盐饮食、腌制品、熏制食品；长期酗酒和吸烟。如果满足以上条件，建议定期做早期胃癌筛查。第三步：早期筛查要做哪些项目？对于后面2种高危人群，能够做的是尽早治疗幽门螺杆菌感染、纠正不良的饮食和生活习惯。而前2种高危人群则应意识到潜在的危险，定期进行筛查。检查项目：血清胃蛋白酶原（PG）检测、幽门螺杆菌（H.pylori）抗体检测根据这两个检测的结果可以得到胃癌患病风险的分级，并决定下一步的检查策略：A级：PG（—）H.pylori（—），可不行内镜检查；B级：PG（—）H.pylori （+），至少每3年行1次内镜检查；C级：PG（+）H.pylori（+），至少每2年行1次内镜检查；D级：PG（+）H.pylori（-），应每年行1次内镜检查。*本文为微医原创，未经授权不得转载。参考文献：《中国胃癌诊治关键在于提高早期诊断率》，《浙江大学学报（医学版）》2015年01期，邹文斌，杨帆，李兆申；图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-10-29阅读量5.8万
病请描述：肾脏发现肿瘤，一定就是癌吗？肾肿瘤分良性和恶性肿瘤两类。尽管多数资料显示肾脏恶性肿瘤占所有肾肿瘤的96-98%，而其中又以癌为主，但仍有部分病人患的是肾腺瘤、肾囊肿、肾血管瘤、肾错构瘤、肾脂肪瘤等良性肿瘤，有些良性肿瘤很难与恶性肿瘤相鉴别，需要有经验的肿瘤专科医生诊治。 为什么许多肾脏肿瘤患者没有症状？因为肾脏在人体内的位置很深，周围比邻腹部的其它脏器，所以早期的肾肿瘤不易出现症状而被忽视。近年来，随着医学技术的发展以及老百姓健康意识的提高，越来越多的患者由于健康体检或因为其他系统的疾病去检查身体而偶然间发现了较小的和早期的肾脏肿瘤。因此，正确的做法是，所有成年人都应该每年做一次健康体检，使用价廉而没有创伤的肾脏B超检查能发现直径为1厘米及其以上的肿瘤。良好的健康意识能使疾病得到发现、早期诊断和早期治疗。 人的肾脏为什么会长肿瘤？到目前为止，肾癌的病因还不清楚，可能与很多因素有关，遗传因素可能是其中之一，调查发现肾癌有家族患病的倾向，如兄弟二人都患上肾癌，或一个家族中有三人甚至五人先后患上肾癌。某些遗传性疾病如结节性硬化症、多发性神经纤维瘤等可合并肾细胞癌；有视网膜血管瘤家族性肾癌，可为多病灶癌或囊内癌，VHL基因突变也是肾癌发病的原因之一。同时，吸烟者患病率明显高于不吸烟者。肾癌与工业致癌物的关系还没有肯定的答案，但男性吸烟者如果经常接触镉工业环境，发生肾癌者高于常人。另外，也有些报道说某些工业物质、黄曲霉素、激素、放射线、造影剂等可能导致肾癌，还有说咖啡可能增加女性发生肾癌的危险性，危险性与咖啡用量无关。 什么是错构瘤？ 肾错构瘤是一种良性肿瘤，因为系由血管、平滑肌和脂肪构成，所以又称平滑肌血管脂肪瘤。 较大的肿瘤，可在一处或多处使肾盏受压变形、移位，影响尿液引流，进而可能对肾脏功能造成损害。另外，由于肿瘤组织富有丰富的血管，容易出血，瘤内出血可能引发剧烈疼痛，向肾盂肾盏破裂，可以引起大量血尿，危及生命。有的错构瘤在形态学表现与肾癌极其相似，不易鉴别。上述情况需要手术探查。肾癌的主要症状有哪些？肾癌患者的主诉和临床表现多变，容易误诊为其他疾病。多年来，把血尿、疼痛和肿块称为肾癌的“三联征”， 由于肾位置隐蔽，早期肾癌大多没有症状。1)．血尿：血尿常为无痛性间歇发作肉眼可见全程血尿，间歇期随病变发展而缩短。肾癌出血多时可能伴肾绞痛，常因血块通过输尿管引起。肾癌血尿的血块可能因通过输尿管形成条状。血尿的程度与肾癌体积大小无关。肾癌有时可表现为持久的镜下血尿。2)．腰痛：腰痛为肾癌另一常见症状，多数为钝痛，局限在腰部，疼痛常因肿块增长充胀肾包膜引起，血块通过输尿管亦可引起腰痛已如前述。肿瘤侵犯周围脏器和腰肌时疼痛较重且为持续性。3)．肿块：肿块亦为常见症状，大约1／3～1／4肾癌患者就诊时可发现肿大的肾脏。肾脏位置较隐蔽，肾癌在达到相当大体积以前肿块很难发现。一般腹部摸到肿块已是晚期症状。4)．疼痛：疼痛约见于50％的病例，亦是晚期症状，系肾包膜或肾盂为逐渐长大的肿瘤所牵扯，或由于肿瘤侵犯压迫腹后壁结缔组织、肌肉、腰椎或腰神经所致的患侧腰部持久性疼痛。5)．肾癌的肾外表现：不明原因的发热，或刚发觉时已转移，有乏力、体重减轻、食欲不振、贫血、咳嗽和咳血等肺部症状。另外，肾腺癌的作用是由肿瘤内分泌活动而引起的，包括红细胞增多症、高血压、低血压、高钙血症，发热综合症。这些全身性、中毒性和内分泌的作用是非特异性的，30％的患者可出现多种混合的表现，是很有价值的肿瘤线索。 为什么肾癌越早发现越好？肾癌患者越早期治疗，其生存期获益越大。经统计，肾细胞癌的生存率为：总体5年生存率为60％，I期90~100%，II期65~75%，III期40~70%，IV期10~20%。近30年来肾细胞癌患者的生存率有所改善，这很大程度上归功于B超和CT扫描的普及，导致偶发性肾细胞癌增多，更多患者能得到早期发现和治疗。 肾癌的主要治疗手段后哪些？肾癌的治疗基于癌症的分期和患者总体身体状况，一旦确认了肿瘤的分期，可考虑采用一种或数种治疗手段，进行单独治疗或联合治疗：l 手术：肾癌根治术，肾脏部分切除术，故息性肾切除术，均可根据分期判断后选择腹腔镜手术或开放手术。l 转移灶切除。l 免疫治疗。l 分子靶向治疗。l 放疗，冷冻消融和射频消融治疗等。 得了肾癌应该怎么办？首先应该找专科医生对肿瘤明确性质和目前侵犯程度状况，也就是看看肿瘤发展到了什么程度。如果肿瘤局限在肾脏，高度怀疑恶性肿瘤应该争取尽快手术治疗，手术是否彻底对这类病人治疗的效果和预后是最重要的。如果是肾癌，通常采取肾癌根治性切除术治疗。截止目前为止，对于I期和II期局限在肾脏内的早期肾癌，以及III期局部进展的肿瘤，根治性切除手术是最有效的治疗方法。如果肾癌直径小于4厘米，位置在肾脏的表面或一极，可以只切除包括肿瘤侧的部分肾脏，而保留余下的正常肾脏组织，同样达到根治的效果。 规范的肾癌根治术是如何进行的？规范的肾癌根治术应该在肾周筋膜（Gerota筋膜）外切除包括全部肾脏、肾上腺、肾脏周围脂肪囊、上段输尿管在内的所有组织，可以包括或不包括淋巴结清扫。 如果肿瘤很小，可以只切除肿瘤，保留一些肾脏吗？如果肿瘤较小，一般需小于4cm，且肿瘤突出于肾表面生长，可以选择只切除肿瘤和肿瘤周围的正常肾脏组织，而保留大部分正常肾脏组织。这种手术方法叫做“保留肾单位的肾癌切除术”。保留肾单位的肾癌手术还常用于双侧肾癌或孤立肾肾癌，以及对侧肾功能不好如肾血管性高血压、肾结石、肾结核、肾盂输尿管连处狭窄等情况。 如果一个长肿瘤的肾脏被切除了，会因为肾功能衰竭而威胁生命吗？不会。因为一个人正常情况下有两个肾脏，每个肾脏有200万个肾单位。而维持一个成年人正常生活只需要100万个正常肾单位即可，也就是1/2个肾脏组织。因此，大多数情况下，只有一个正常肾脏还是可以正常生活，不会肾功能衰竭，但平时要注意多加注意和保护肾功能。 腹腔镜手术在肾癌治疗中有哪些优势？对于早期肾癌，腹腔镜手术已经被为是首选的肾癌根治术方法，它与开放性肾癌根治术相比有相同的治疗效果，但腹腔镜手术创伤小，出血少，术后疼痛轻，恢复快，住院时间短，有着较明显的优势。 为什么说放疗和化疗对肾癌都没什么效果？因为，肾细胞癌对化疗高度耐受，所以，一般不推荐采用化疗治疗晚期肾癌患者。吉西他滨与5-FU联用有一定的效果，但缓解率并不比采用白介素-2或干扰素治疗更好。放射治疗对肾癌的治疗尚无重要作用。多数学者不主张肾癌进行放射治疗，仅可作为手术前后的辅助治疗。肿瘤短期内增长快，毒性症状明显者，术前放疗可使肿瘤体积缩小，减少术中癌细胞扩散，有利于手术操作。对Ⅱ、Ⅲ期肾癌或病变已扩散到邻近器官，或肿瘤切除不彻底的病例，术后放疗可减轻局部复发。同时对于不能手术切除的晚期肾癌，放疗可减轻骨转移的局部疼痛、血尿和缓解毒性症状。 目前晚期肾癌主要的药物治疗有哪些？疗效如何？目前晚期肾癌主要的治疗药物有细胞因子治疗药物，如α干扰素（IFNα）和白介素2（IL-2）；化学治疗和新型靶向药物治疗（如索拉非尼，舒尼替尼等）。其中IFNα治疗肾癌的有效性和安全性已经有大量的实验研究，总有效率在8%-15%。新型靶向药物索拉非尼和舒尼替尼,已经被证实可以明显延长晚期肾癌患者的中位无进展时间。其中有70~80%患者的肿瘤可以得到控制或缩小。已经取代免疫治疗成为晚期肾癌的首选治疗药物。
张海梁 2018-08-23阅读量1.2万
病请描述：早期的肾癌通常是没有症状的。以往沿用了几十年的经典的肾癌症状包括：①血尿，或尿中带血；②腹痛，肾脏区域，也就是肋腰处疼痛；③触及腹块，意味着患者或医生可以通过皮肤触到肿块。其他症状（全身表现）：体重减轻，发热，盗汗，胃纳减退、乏力等恶性肿瘤常见症状。以及癌症转移直接引起的症状，如肺转移引起的慢性咳嗽、骨转移引起的骨痛、肝转移引起黄疸等。副癌综合症：字面上的意思是与肿瘤相关的综合症，主要是由于肾癌产生并分泌的蛋白质进入血液，导致一个或更多的如下症状：1）高钙血症，或血液中钙离子上升。这可能导致虚弱、体质下降、反应减慢及精神状态改变。2）红细胞增多，红细胞计数上升（与贫血相反），严重情况下会导致血液凝固或栓塞。3）糖尿病，就是血糖超过正常范围，发生率为10％~20％。4）高血压，可能与肾癌分泌的激素有关（如肾素），使血压上升。5）不伴有肝转移的肝功能受损，也称为Stauffer综合症，10％～15％的患者可能出现该现象。以上所有的症状和体征大多提示肾癌已经发展地较为严重，治疗相对来说更为复杂。
张海梁 2018-08-23阅读量8237
病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.6万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7709