病请描述：屁股差点被掏空近日，安静的病房里，时不时传来轻轻抽泣声，原来是30床小张在换药，他嘴里咬着毛巾，手紧紧攥着床沿。换药时的疼痛让他面部扭曲，汗水浸湿了床单。小张的老婆含泪，细声叮咛着医生说：“医生麻烦您给他换药时稍微轻点，都怪我不好！”小张老婆打开了话匣子：“我们是安徽来的，今年家乡遭遇特大洪涝灾害，多处防洪决堤，村里的庄稼都被淹了，村里防汛人手紧缺，他又是村里的民兵，可是前不久他刚刚做了肛周脓肿切开术，却不顾身体没有完全恢复，义无反顾的冲向防汛前线，每天泡在洪水中好几个小时，我为了给他驱寒，连续熬了几天胡辣汤。”没过几日，小张发现屁股靠近左边附近有一个突起肿物，摸着还有点痛，也就没当回事，以为吃胡辣汤上火，会自己消肿，再说是在防汛期的特殊时期，哪有时间看医生，只能自行口服消炎药治疗后，再一次奔赴在防汛前线。就这样反反复复坚持到汛期结束。才发现肿块越来越大，臀部胀痛难忍，伴有脓液流出，坐卧难安，无法入睡，且时有高热症状。臀部病灶几经波折，小张求助于傅传刚教授特需门诊，特地日夜兼程来到上海。经傅教授查体后发现小张左侧臀中部可见直径约1.5cm大小的瘘口，挤压可见脓液溢出；直肠指诊齿线上左侧可触及6*6*4cm大小的质硬肿物，粘膜完整，表面结节样改变伴水肿。傅传刚教授说：“肛管直肠周围脓肿一般不能自行治愈，若任其发展，最终脓肿将向肛周皮肤或肛管直肠腔内破溃形成肛瘘，如果脓液得到引流，症状可暂时缓解，随后破溃口可愈合，脓液又不断积聚，感染向周围继续扩散，再次出现类似症状，并可能发生新的脓肿，并形成多个破溃口，如此反复发作，经久不愈。如果一直拖着不手术，感染的范围会越来越大，甚至会蔓延到整个肛周组织，此时手术的难度就会非常大了，你现在必须入院再次手术。”肠镜所见直肠肠外病变MRI破溃形成肛瘘直肠穿透至臀部经过傅教授及全科医护专业而细致的术前讨论，为小张制定了详细的手术方案。术前傅传刚教授亲自和家属谈话，告知相关的手术方案及相关的术后并发症的预防措施。术前讨论傅传刚教授和邓业巍教授于2020.08.25共同实施左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术。术中发现，瘘口距肛门超过15cm,临近周围组织红肿，皮下组织呈炎性硬结，范围约10*5cm，直肠及肛管摸不到内口。如果强行探查至内口切除，会使肛门括约肌损伤，会引起肛门失禁。傅传刚教授决定做半弧形切口彻底切除周围多发炎性瘢痕及坏死组织，刮匙反复搔刮臀部窦道内炎性坏死组织，切开瘘口边缘感染失活组织，予以挂线引流。分二期手术再治疗。左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术（术者：傅传刚教授及团队） 挂线引流术后傅传刚教授检查患者引流情况术后傅传刚教介绍，肛周脓肿是常见的肛门直肠周围急性感染性化脓性疾病，肛周脓肿的临床表现为局部红肿、疼痛，皮温升高，触之可及波动感，伴畏寒、发热等感染症状。肛周脓肿通常需要行手术切开引流，部分病人可能复发。患者小张就属于肛周脓肿手术后，由于延误治疗，以至病情反复，病灶范围逐渐扩大，发展成了复杂性肛瘘（穿臀瘘），大大增加了治疗的难度。早发现，早手术治疗，不延误病情！术后病理结果：“肛周”送诊组织部分衬覆复层鳞状上皮，上皮下见多量慢性炎细胞和中性粒细胞浸润伴多核巨细胞。截稿前，患者已经出院，3至6个月后，待感染控制后再行二期肛瘘切除术，术后复发的可能性就不大。肛周脓肿术后生活护理指南在进行肛周脓肿手术之后，如果身体没有不适的情况，大家最好不要坐浴，做好卫生清洁，保持肛门周围的清洁干爽，避免感染，加重病情，导致疾病复发。平时生活中可以躺着，尽量不要长时间的坐着，当然可以偶尔坐着，因为久坐不利于肛门内部的血液循环，对于肛周脓肿的恢复有很大的影响。在进行肛周脓肿手术之后要密切注意内出血的发生，有些患者接受了传统肛周脓肿手术，由于术后创面容易渗血或因为结扎线脱落造成出血。所以患者要特别注意，在咳嗽或者打喷嚏的时候不要太用力，以免发生出血现象，从而加重病情。肛周脓肿在进行手术治疗后，术后患者一定要坚持到医院换药，医生在换药的适合会查看您伤口愈合情况，以避免肉芽增生过多或假性愈合的情况发生。养成良好的生活习惯，定时就餐，早睡早起，注意休息。肛周脓肿术后饮食调理指南在术后2-3天内可以吃一些流质食物如牛奶、果汁、汤，之后可以进食无渣或少渣的食物如米粥、软面条。在术后一周，最好是吃点水果，考虑手术后一般吃水果需要有选择性，建议选择可以帮助进行润肠通便的水果比较好，特别是西瓜、苹果、梨，香蕉，特别是香蕉，可以帮助进行改善。大家还可以多吃一些含有丰富维生素纤维素的食物，比如芋头，就是很好的食物，能够帮助患者清热解毒，恢复健康的身体条件。尽量避免食用那些辛辣刺激、烟熏、油炸之类的食物。
傅传刚 2020-09-21阅读量1.1万
病请描述：日常生活是否感到脖子和肩膀僵硬酸痛、活动受限，手脚不时麻木，亦或是经常“落枕”？这些都可能是颈椎病的前期预兆！病情不断进展还会影响日常生活。在颈部不适的早期阶段，我们可以通过改善不良的生活习惯、适当锻炼颈椎和选择合适的颈椎枕来减缓和阻止颈椎病的发生和发展。那么，该如何通过改善不良的生活方式保养和守护我们的颈椎呢？低头玩手机=头顶50斤人类的脑袋大约重5公斤，就好像是一个小西瓜，而颈椎又是非常娇嫩的。平常站直的情况下，颈椎所承受的重量就是头的重量；当我们低头15度的时候，颈椎承受的重量约12公斤；当我们低头30度的时候，颈椎承受的重量可以达到15~18公斤；低头到60度的时候，颈椎承受的重量能达到27~30公斤……可想而知，这么纤细的颈椎，承受的重量如此之大，时间久了就会产生损伤。首先是颈椎旁肌肉痉挛、挛缩，慢慢会出现纤维化，造成一些颈椎小关节的紊乱，使颈椎失去正常的生理曲度，久而久之，呈现生理曲度变直，甚至是反弓；或由早期的椎孔外神经卡压源性颈肩痛逐渐形成颈椎病。建议：①无论站立还是坐位，脖子放松，将手机拿到眼睛的高度，大约为头部下方30°位置，这样只需要将视线低下，并不用低头；电脑也是同理，把屏幕尽可能调的高一些，不用低头，而只用平视或垂下视线30°，而不是把头低30°。②保持正确坐姿：上身坐直、双肩向后张开的同时自然放松，两上臂靠近身体，双肘自然弯曲使前臂置于桌上。③尽量避免趴在床上看书、看电视、玩手机等。养成良好的工作和生活习惯，避免长时间的低头动作。看电脑、手机的时间不要超过 1 小时，中间休息 5~10 分钟，并改变体位，活动肢体。银行与财会专业人士、办公室伏案工作者、电脑操作人员等尤其要注意。④善用道具，如手机支架，支架要调到眼睛的高度，别低头。颈椎最怕吹夏季炎热，许多人睡觉时都会选择开空调，然而长时间对着空调，颈椎周围的软组织会产生痉挛，形成肌肉和皮下组织的慢性炎症，造成颈部持续痉挛，出现后背酸痛等不适。建议：要避免风寒、潮湿。夏天注意避免风扇、空调直接吹向颈部，出汗后不要直接吹冷风或用冷水冲洗头颈部或在凉枕上睡觉。适当的理疗常用的理疗包括直流电离子导入疗法、低中频、高频电、超声波、红外线照射及磁疗、水疗等，可以消除神经根及周围软组织的炎症、水肿，改善颈部血液供应和营养状态，缓解颈部肌肉痉挛，改善全身代谢及自主神经系统功能。居家洗漱淋浴时，可用热水冲颈部，松解肌肉，但要注意水温不要过高，以免烫伤。枕头高度要适中枕头的作用是保护颈椎，支撑颈部肌肉，让其放松休息。过高的枕头不利于颈椎休息，会打破颈椎的正常弧度，加重颈椎疾病，如果睡觉起来总感觉颈肩部酸痛，说明可能要换枕头了。建议：选择高度适宜的枕头，避免低枕或高枕睡眠（古人常说的“高枕无忧”是错误的哦）。九院戴尅戎院士、王金武教授团队设计个性化定制3D打印颈椎枕，可以根据不同颈椎曲度，个性化设计曲度与拓扑结构并打印出来，通过枕头逐步进行调整，可逐渐矫正颈椎曲度变直和反弓。重视青少年颈椎健康随着青少年学业竞争压力的加剧，长时间的同一姿势看书学习容易对颈椎健康造成危害，从而出现颈椎病低龄化的趋势。青少年要树立颈椎的保健意识，重视颈椎健康，树立科学学习、健康学习的理念，从源头上堵截颈椎病。除了日常防护还要注意避免颈部外伤。乘车外出应系好安全带并避免在车上睡觉，以免急刹车时因颈部肌肉松弛而损伤颈椎。通过以上颈椎保养小秘籍，更加注重良好的生活方式，让完美的颈椎回来！同时，也请大家重视颈椎健康状况，有相应症状者尽早就医，早发现、早诊断、早治疗。
王金武 2020-06-22阅读量9021
病请描述：血管瘤 (hemangioma) 又称为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma, IH)， 是婴幼儿最常见的良性肿瘤。 新生儿发病率为 4%~10%，1 岁以下儿童多 见，而在白人、低体重新生儿、多胎妊娠中的发病率 更高。 血管瘤可发生于全身各处，其中约 60%发生 于头颈部，其次是躯干和四肢。 女性多见，男女比例 约为 1∶(2~3)[1-2]。 婴幼儿血管瘤常在出生后进入快 速增殖期，5.5~7.5 周增殖最快，3 个月达到病变最 终大小的 80%，6~9 个月进入缓慢增殖期，之后逐渐 进入消退期[3]。 IH 虽然具有自行消退的特点，但少数 肿瘤由于生长迅速或位于重要器官， 对周围组织产 生压迫，可引起严重的功能障碍和畸形，严重者可危 及生命，必须采取积极的治疗[4]。 目前，婴幼儿血管 瘤的治疗需根据不同的阶段采取序列、联合治疗，包 括观察等待、药物治疗、激光治疗以及手术治疗等。近年来， 随着对放射治疗后期风险及婴幼儿血管瘤 自限性特点的认识加深， 放射性核素治疗在国际上 已较少应用，但在我国的许多医疗机构中仍在使用。本文参考国内外相关文献和诊治经验， 对放射性核 素治疗血管瘤的优点及局限性进行概述。1 核素治疗婴幼儿血管瘤的原理 20 世纪 50 年代起放射性核素被逐步用于婴幼儿血管瘤的治疗。 镭源是最初被用于血管瘤治疗的 放射源，后来，为了避免从镭源发射的 γ 射线的潜 在影响，发射纯 β 射线的核素(32P、90Sr、90Y)取代镭 源。 目前用于婴幼儿血管瘤的核素治疗方法包括贴 敷治疗及注射治疗，主要应用 32 磷(32P)及 90 锶-90 钇(90Sr-90Y)， 作用机制均为 β 射线的放射性生物学效 应。 放射性核素 32P 的半衰期为 14.3 d，放射纯 β 射线 的最大能量为 1.71 MeV， 组织内最大射程为 8 mm。放射性核素 90Sr 经 β 衰变成 90Y,再经过 β 衰变成稳 定的核素 90Zr， 此连续衰变的过程中分别释放出能量为0.65MeV和2.2MeV的β射线, 其中能量为2.2 MeV 的 β 射线起主要治疗作用， 在组织内最大 射程为 12.9 mm。 血管瘤组织经照射后，病灶毛细血 管增生受到抑制，血管内皮细胞发生肿胀、水肿、炎 性改变等病理变化，最后被纤维细胞代替，以至血管 闭合，从而达到治疗作用[5-6]。β射线对组织有较强的电离能力， 但穿透能力较弱、治疗作用层次较浅，吸收剂量随组织深度增加 而迅速减小，大部分能量在组织内数毫米处被吸收, 非常适合治疗数毫米的浅表性疾病， 对治疗区域周 围及全身器官影响小[7]。 增生的血管内皮细胞对核 素产生的 β 射线敏感, 对增殖期血管瘤有明显抑制 作用,可缩短进入消退期的时间，并且越早期接受射 线照射，敏感性越高[8]。2 放射性核素治疗血管瘤的优势 2.1 起效较快 目前国内报道的核素治疗的案例中， 普遍认为婴幼儿血管瘤应及早行多疗程、 低剂量治疗。 其优 点是反应较小，便于视反应情况调整剂量，有效率高 达 80%~100%。 Shi 等[9]的一项回顾性分析纳入 316 例 IH 患者，3 个月内接受 32P 核素一次性敷贴治疗 后，所有血管瘤生长停止，其中 259 例患者(82%)的 病灶完全消失。 聂芳等[10]的一项回顾性分析中，148 例 IH 患儿分别接受 1~3 个疗程的 90Sr-90Y 敷贴治 疗，治疗总有效率达 100%，总治愈率达 93.2%。 王凤 琴等[11]的研究中纳入 60 例 IH 患儿，行 1~3 个疗程 的 32P 局部注射治疗，治愈率为 90%(54/60),治愈好 转率为 98.33%(59/60)。 2.2 操作简单 核素治疗血管瘤可在门诊或病房实施， 婴儿依从性好，家长易护理。 如 32P、90Sr 放射性核素贴敷:根 据治疗面积大小选择使用不同的敷贴器， 治疗时先 用适当厚度的防护橡皮保护血管瘤周围正常皮肤， 再将核素敷贴器对准皮肤血管瘤， 按计算时间给予 多疗程、低剂量照射[12-13]。 32P 放射性核素胶体注射治 疗:皮试后，根据瘤体大小，取配制好的核素药物缓 慢注入瘤体周围，然后包扎针眼，按临床需要复诊， 必要时行多疗程治疗[14]。3 放射性核素治疗血管瘤的副作用 3.1 剂量控制较难 辐射剂量根据患者年龄、病变部位、病损情况及个体对放射线的敏感性而定。 一般临床上根据患者 不同年龄给予不同剂量:一疗程总剂量，婴儿为 10~ 20 Gy，1~6 岁为 15~18 Gy，7~17 岁为 15~20 Gy，成 人为 20~25 Gy[15]。 核素治疗的疗效与平面源在病变 组织中的辐射剂量分布密切相关， 临床上大部分病 灶为不规则形，平面源在软组织中的剂量分布不均，要精确地计算出其在病变组织中的实际剂量分布很 困难，临床上对治疗剂量率的确定多凭借经验，缺乏 统一标准而产生明显偏差， 直接影响到疗效及副作 用的发生[16]。 由于 β 射线的治疗效果出现缓慢，一个 疗程结束后，皮肤的照射作用虽已停止，但 β 射线 的生物效应还将持续 2~3 个月[15]，这一特点也给剂 量控制带来难度。3.2 皮肤损伤 放射性核素治疗血管瘤不仅可使血管瘤组织接受照射，瘤体周围正常组织也受到同等剂量的照射， 使病灶处皮肤及周围正常皮肤发生不可避免的辐射 损伤。 许连文等[17]采用 90Sr 敷贴法治疗 250 例 IH，临 床观察发现几乎全部患者出现皮肤红斑、 脱毛和蜕 皮，少数患儿发生皮肤湿性皮炎。 孟真等[18]回顾分析 353 例血管瘤和血管畸形患者， 这些患者均接受硬 化剂局部注射治疗， 并部分患者还接受包括核素放 射、手术切除在内的综合治疗，进行 6 个月~3 年的 随访， 发现核素放射治疗是组织凹陷的独立危险因 素，瘤体局部组织凹陷、萎缩往往不可逆。 Fragu 等[19] 的一项回顾性队列分析纳入 6229 例患者，发现血管 瘤经照射治疗相关的皮肤营养不良风险 (毛细血管 扩张、色素沉着、浅表和皮下组织萎缩)随着皮肤表 面剂量的增加而显著增加(P<0.01)。 此外，剂量大于 10 Gy 可引起基底细胞癌。3.3 远期并发症 相当数量的研究表明， 放射性核素治疗 IH 会增加肿瘤发生率及肿瘤相关死亡率。 Haddy 等[20]的 一项汇集 4746 例 IH 患者的发生率分析表明，IH 进 行表面放射治疗(包括 226Ra、90Sr、90Yr、32P 等)会增加 甲状腺腺瘤与甲状腺癌的风险， 与甲状腺受照剂量 有显著的量-效关系;另一项[21]汇集 3136 例 IH 患者 的发生率分析表明， 放射治疗能增加远期乳腺癌的 风险，并且其绝对超额风险(AER)随患者的到达年龄 而增加;另一项[22]队列研究汇集了 4620 例在 16 岁 之前接受治疗的血管瘤患者， 研究表明在使用 90Y 放射治疗的患者中， 患黑色素瘤的风险为未接受过 放射治疗的患者的 11.9 倍。 Karlsson 等[23]的一项汇 集 28008 例婴幼儿血管瘤患者的 Pooled 分析表明， IH 早期给予电离辐射治疗与颅内肿瘤发病有显著 的量效关系，即使低剂量电离辐射，也能增加颅内肿 瘤的风险;当平均剂量大于 10 cGy 时，患脑膜瘤的 风险增加。 等[24]在法国进行的队列研究显示，童年早期接受 226Ra 照射治疗的 IH 患者，经过近30 年的随访，其癌症相关死亡率显著提高。其他的研究如张敬得等[25]对 1076 例 IH 患者的 回顾性分析显示，放射性核素治疗后，20%的患者出 现较严重的并发症， 如骨生长中心抑制导致不同程 度的患肢发育畸形、 局部软组织发育抑制导致单侧 唇萎缩等。 Dagle 等[26]的动物模型研究表明，暴露于 高剂量的放射性核素， 会导致多种以放射性纤维化 为特征的病变， 从而导致死亡; 暴露于低剂量的核 素， 随着生存期延长可导致肺部肿瘤的发生。Martinez-Monge 等[27]指出，运用腔内 90Y、32P 治疗儿 童颅咽管瘤， 其副作用与囊内核素对脑干或颅神经 所致的放射性损伤一致。 还有报道认为， 婴幼儿接 受电离辐射可引起认知障碍[28]。4 问题与展望 临床上 IH 通常分为 3 期:增殖期、消退期和消 退完成期[29]。 选择治疗方案时，应根据血管瘤部位、大小、深度、范围、分期、功能障碍以及对患儿及其家 属的心理压力等不同因素，制定个体化治疗方案。对 于复杂和重症病例，需采用综合序列治疗，以期获得 最佳疗效[30]。 目前，β 受体阻滞剂普萘洛尔被公认为 治疗增殖期 IH 的一线用药， 其有效性及安全性被 逐步认可[31-32]。 其他药物治疗包括皮质类固醇激素、α 干扰素(IFN-α)、抗癌药物等因适应证及毒副作 用等限制被作为二线治疗; 激光治疗主要适用于浅 表型、增殖期 IH，最常用脉冲染料激光(PDL)。 有研 究显示，PDL 与普萘洛尔联用可达到更好效果[33-34];手术治疗更常用于消退期 IH，以改善外观。 增殖期 血管瘤如体积较小可完全切除， 或者出现明显功能 障碍，特别是病灶影响视轴时，手术治疗也可取得良好效果[35]。20 世纪 50 年代起因缺少有效方法， 放射性核 素治疗被用于 IH 的治疗。 放射性核素治疗因起效 快、操作方便，目前在国内某些单位仍被用于 IH 的 治疗。 然而，核素治疗血管瘤有其局限性，IH 多发生 于头颈部， 放射性核素治疗后的色素改变以及可能 遗留的瘢痕会严重影响美观。其次，婴幼儿接触核素 可能引起远期并发症，如增加甲状腺肿瘤、乳腺癌、黑色素瘤的发生风险等，这些潜在危害不能被忽视。近年来，随着对血管瘤可自然消退认识的增加，以及 抗血管生成药物在 IH 治疗中的应用， 尤其是 β 受体阻滞剂普萘洛尔的出现， 从本质上减少了对放射 性核素治疗的需要。 综上所述， 放射性核素曾被作为婴幼儿血管瘤 的有效治疗方法之一，然而因其副作用多，远期影响大，如永久性皮肤损害、局部发育不良甚至致癌作用 等，需引起临床医师的高度重视。各级医疗机构应遵循血管瘤的治疗指南和规范， 尽量少用直至禁用放射性核素进行治疗， 避免对能够自行消退并且预后较好的婴幼儿血管瘤进行过度治疗和有害治疗，提高治疗效果，最大限度地减少治疗相关并发症。放射性核素治疗婴幼儿血管瘤的现状 王菲楠 1，范新东 2(1.上海交通大学医学院附属第九人民医院 妇产科，2.介入科，上海 200011) 中国口腔颌面外科杂志 2016年9月 第14卷 第5期参考文献：略
王德明 2019-12-28阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述：肺癌为什么会出现上腔静脉综合征？ 肺癌或者肿大的淋巴结压迫或侵及上腔静脉，产生上腔静脉综合征，呈现面部、颈部、上肢和上胸部静脉怒张，皮下组织水肿，上肢静脉压升高。心血管系统，好比一个大的水库，进水口相当于静脉系统，最主要的两条大静脉分别是上腔静脉和下腔静脉，上腔静脉负责回收面部、颈部、上肢和上胸部静脉血液，然后流回到心脏内。如果上腔静脉阻塞了，那么，引流区域的血液就会发生淤积，相对应的就是各处发生了“洪水”，从而形成引流区域血管显露、静脉怒张、皮肤水肿、头晕、头痛等。腔静脉综合征的直接影响了皮肤肿胀外，最紧急的情况是大脑水肿、喉头声带水肿，最严重的并发症是咳嗽性晕厥。
李建雄 2019-10-23阅读量8987
病请描述： 病理性瘢痕的治疗 上海市第一人民医院整形外科 沈华 皮肤病理性瘢痕包括增生性瘢痕和瘢痕疙瘩，属于整形外科的常见疾病，是各种创伤、感染、烧伤、手术、或其他自发性原因所导致的皮肤纤维过度增生的疾病，长期以来一直被认为是临床难以治愈的疾病之一。病理性瘢痕不仅给患者带来痛痒不适，影响外观容貌，还常造成局部器官或肢体关节的功能障碍，给患者造成严重痛苦。 但随着现代医学技术的进步和对该疾病认识的进展，新的治疗理念创新和新治疗手段的应用为解决这一临床难题提供了可行的解决方案。不同性质和类型的瘢痕治疗方法是不同的，正确分类瘢痕并选择适当的治疗方案有助于提高疗效。 增生性瘢痕的主要临床表现为瘢痕病变高于周围正常皮肤，局部组织质硬、增厚，边界一般不超出原病变部位。在早期主要表现为痛和痒的症状，甚至因搔抓导致皮肤破溃。经过一段时期后，瘢痕逐渐退化，表现为充血减轻颜色变淡，逐渐变平坦、变软，痛痒症状减轻。 瘢痕疙瘩是突出于皮肤表面且突破于原有边界，向外生长的瘢痕。其主要临床表现为高 出周围正常皮肤的、超出原损伤部位的持续性生长的肿块，质地较硬，弹性差，伴瘙痒或疼痛。早期表面呈粉红色或紫红色，晚期多呈苍白色，有时伴色素沉着。瘢痕疙瘩可以发生在所有人种中，其中黑种人的瘢痕疙瘩发病率远高于白种人，黄种人比白种人的发病率要高。我国是瘢痕疾病的高发区域，皮肤病理性瘢痕的好发部位是前胸部、双肩、耳垂和上臂等。 瘢痕疙瘩需要与隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别，后者为一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤，外形与瘢痕疙瘩有一定的相似度，但在手术切除范围等方面有着显著的不同，需要给予准确的鉴别诊断。 在完成对瘢痕鉴别诊断的基础上，需要根据患者年龄，瘢痕的性质、大小、部位和分布情况，以及是否存在感染灶和功能影响等各方面因素进行综合考虑，建立符合患者病情的治疗方案。 目前认为，多种治疗方法的联合应用是最有效和最安全的治疗策略。 病理性瘢痕的个体差异性较大，受种族，家族遗传等多重因素影响，应根据患者的瘢痕类型，年龄，面积等情况制定个体化的治疗方案。上海市第一人民医院整形外科数十年来对增生性瘢痕及瘢痕疙瘩进行了长期的研究和个性化综合治疗，取得良好的疗效。 手术切除是治疗瘢痕的主要方法，但单纯使用手术治疗复发率较高，现在多采用手术切除联合放射治疗、皮质类固醇药物注射、加压治疗、硅凝胶片敷贴等进行综合治疗。 中国瘢痕疙瘩临床治疗推荐指南将瘢痕疙瘩分为⑴小型瘢痕疙瘩；⑵中、大型瘢痕疙瘩；⑶超大型瘢痕疙瘩。对于小型瘢痕疙瘩的非手术治疗议，目前指南建议以药物注射为主，以激光、硅胶制剂和压迫治疗等为辅。5- FU 联合糖皮质激素注射治疗是瘢痕疙瘩治疗的最新进展之一，被写入 2014 年版的国际瘢痕治疗指南。低浓度 5- FU 联合曲安奈德或曲炎松注射治疗瘢痕疙瘩作为常规的注射治疗应用至今，经大量患者的临床治疗实践证实，该方法安全、有效，可较好地控制瘢痕疙瘩药物注射后的复发率并提升治愈率。国内外研究分析显示，联合药物注射较单纯糖皮质激素注射可获得更好的疗效和更低的不良反应发生率。 同时指南亦推荐将放射治疗作为瘢痕疙瘩切除后预防复发的一线治疗方法。放射疗法的机制可能是通过抑制血管再生和早期伤口愈合中的幼稚成纤维细胞，破坏胶原的合成和降解的平衡，从而抑制成纤维细胞的异常增生，调节细胞数量平衡，达到治疗目的。其中低能量电子线具有较好的精准控制照射深度的能力，可有效避免重要部位的深层组织被照射，已经在临床实践和国内外文献中证实了其有效性和安全性。各类放射线所引起的不良反应大同小异，急性期表现为皮肤红斑、色素形成、脱毛和脱屑等，亚急性并发症常发生在治疗后几周，表现为皮肤溃疡、萎缩、毛细血管扩张等，其他罕见并发症有伤口开裂，放射引起的致癌作用至今未见报道。选择最佳能量的射线和剂量适形照射，按照宁浅勿深，宁少勿多的原则，能有效减少放射治疗不良反应发生率和预防并发症。 此外，指南推荐将放化疗联合应用于术后瘢痕疙瘩的预防和治疗。原则上，瘢痕疙瘩切除术后，应该实施放射线照射作为一线的预防措施。如果在放射治疗后仍然出现术区痛痒、局部充血等症状，可采用单纯 5- FU 局部注射；若出现局部充血和组织增生时，可采用5- FU+ 糖皮质激素联合注射治疗复发的瘢痕疙瘩，直至完全控制复发。 激光是治疗瘢痕的重要选择方法之一，其随着激光技术的不断发展，点阵激光技术的应用越来越广泛，与传统激光的工作模式相比，点阵激光的作用机制是点状矩阵式光热分解作用的原理，即治疗瘢痕时在瘢痕表面产生矩阵点状排列的微热损伤，从而刺激瘢痕皮肤均匀地启动修复程序，最终能达到包括表皮和真皮在内的全层皮肤发生重塑、重建和再生，达到治疗目的。不良反应包括激光治疗期间的疼痛、治疗后一过性的红斑、水肿和色素沉着。 一些药物也具有一定的疗效，如康瑞保，植物提取物如积雪苷霜，积雪甙片，瘢痕止痒软化乳膏，5%咪喹莫特乳膏，芭克、舒痕（倍舒痕）。贴片型的美皮护或疤痕敌等硅胶贴片，能利用聚硅酮，覆盖疤痕后，减少皮肤水分蒸发，抑制毛细血管再生，从而使得疤痕软化。 参考文献 中国整形美容协会瘢痕医学分会常委会专家组. 中国瘢痕疙瘩临床治疗推荐指南[ J ]. 中国美容整形外科杂志, 2018,29(5):前插 5- 1- 12。 武晓莉, 刘伟, 曹谊林. 低浓度 5- 氟尿嘧啶抑制血管增生在瘢痕疙瘩综合治疗中的作用初探 [ J ]. 中华整形外科杂志, 2006,22(1):44- 46. 沈华;沈尊理;王永春.瘢痕内切除后即时放疗治疗瘢痕疙瘩临床分析[J].中国美容医学;2009,18(1):5-7. 孙玉亮,连欣,刘楠.578例瘢痕疙瘩放疗疗效观察[J].中华放射肿瘤学杂志,2013,22(6):443-445. 王庆国,李晓梅,张敏,等.107例瘢痕疙瘩术后两种分割剂量放疗疗效分析[J].北京大学学报:医学版,2014,46(1):169-172. 姚晖,汪杰华,李莉,等. 病理性瘢痕的放射治疗技术应用进展.组织工程与重建外科杂志 2018,14(4):184-187. Ogawa R, Yoshitatsu S, Yoshida K, et al. Is radiation therapy for keloids acceptable [J]. Plast Reconstr Surg,2009,124(4):1196-1201. Shen J, Lian X, Sun Y, et al. Hypofractionated electron- beam radiation therapy for keloids: retrospective study of 568 cases with 834 lesions[ J ]. J Radiat Res, 2015,56(5):811- 817.
沈华 2019-03-02阅读量1.0万
病请描述：肺高血压病患者常伴有右心功能不全。右心功能不全所致的水肿，最先出现于身体低垂部位。立位、坐位时，先出现足踝部位水肿；仰卧位时，则先在骶部出现。这是因为右心功能不全时上、下腔静脉回流受阻，体循环静脉压增高，导致毛细血管流体静压增高，血液中的水分透过血管壁积聚在组织间隙中形成水肿。而毛细血管流体静压也受重力的影响，最低垂部位的毛细血管压较高，因此，水肿最先在最低垂部位出现。有患者说下肢水肿在晚上明显，第二天醒来会明显减轻其实是一样的道理。白天人基本上处于座位和立位，到了晚上下肢水肿自然明显。而夜间睡觉时下肢处于平卧位，到了第二天早晨水肿自然减轻。上海市肺科医院肺循环科姜蓉用手指按压水肿局部皮肤，可出现凹陷，在手指松开后，这种凹陷需要数秒致 1 分钟方能平复。这是由于皮下组织间隙中有较多的游离水，因按压局部压力增高，使游离水移向压力较低处，故出现凹陷，手指松开后，游离水回复到原处的时间即为凹陷平复的时间。如果患者出现胸腹水和心包积液则提示病情加重，需立即就医调整治疗方案，不要自行使用利尿剂，以防延误治疗或产生不必要的并发症，如：电解质紊乱。
姜蓉 2018-08-06阅读量8205
病请描述： 荨麻疹很容易和其它一些皮疹混调，让患者惊疑不定，导致耽误治疗时间。那么荨麻疹的症状有哪些呢？迅速出现风疹块（风团），在风疹块出现前几分钟，局部常发痒或有麻刺感。有的病人在风疹块出现数小时或一两天内有些全身症状如食欲不好，全身不适，头痛或发热。 风疹块扁平发红或是淡黄或苍白的水肿性斑，而边缘有红晕。有时，风疹块呈环形可称环状荨麻疹，几个相邻的环形损害可以相接或融合而成地图状，可称为图形荨麻疹。有时，损害中央有淤点，可称为出血性荨麻疹，肾脏及胃肠可以同时出血。风疹块中有水疱时称为水疱性荨麻疹。有大疱时称为大疱性荨麻疹。有时，水疱或大疱发生于似乎正常的皮肤上，但常有红晕，这类风疹块较易发生于儿童。 风疹块往往在一两小时或几小时内最多1~2天内自然消失，但别处常有新损害陆续出现，风疹块已消失处在24小时内一般不再发生新损害。风疹块消失后，皮肤恢复正常，有时有暂时的色素斑而称为有色素沉着荨麻疹。风疹块的大小及数目不定，可出现于任何部位的皮肤，粘膜。风疹块引起剧痒，针刺或灼热感，但各人的程度不同，严重的病人有头痛、发热等全身症状，尤其急性荨麻疹病人可发热达40℃左右，血压可降低甚至发生昏厥和休克，须及时处理，大多数病人只有发痒的风疹块而无其他症状。 风疹块的病程不定，有的病人在一日之内可发生数次皮疹，经过几天或一两周至数周后停止发作，可称为急性荨麻疹。但不少病人天天发生皮疹，或是断断续续地屡次出现或加重、缓解或消失，可达数月或若干年之久，可称为慢性荨麻疹及特殊类型荨麻疹。 1、急性荨麻疹：常是急性发作，全身瘙痒风团皮疹，可伴高烧，严重者血压下降甚至休克，病程1~2周内自然痊愈应积极治疗。 2、慢性荨麻疹：不断发生风团皮损，持续1~3个月或数年之久，病情轻重与发病情况也可因人而异，有很大差异。有时可并发人工荨麻疹，多在腰带等受挤压处发生。由于接触冷水或冷风吹拂而引起的风团叫冷性荨麻疹。多为阵发性小片的风团，有红晕，可泛发全身，病程可达数月至数年不等。 3、血管神经性水肿又称巨大荨麻疹：是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低，或无活性所致。是真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高、渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿，具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，可单发，突然在口唇、面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重、压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害，边缘不清，局部有紧张感，一般痒感不明显，该类损害可在数天内自然消退，但可以复发生，有些病人也可出现两片以上的损害，一般无全身症状。少数病人可因发生在咽峡部而造成窒息。如不及时处理，可导致死亡。 4、丘疹状荨麻疹：是儿童常见皮肤病，成年人也可见到，在春秋季节反复出现，本病是一个以症状特点而命名的疾病，实际上本病部分患者即为虫咬症。尤其以节肢动物类叮咬而引起的外因性过敏反应，是一种迟发性反应需10天左右，再受叮咬则促使皮疹发生，反复叮咬后产生脱敏作用。荨麻疹是冬季常见皮肤病之一，引起荨麻疹的因素有很多种。患者在了解了这些因素之后对于荨麻疹的治疗是非常有帮助的。
余碧娥 2015-09-28阅读量1.7万