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病请描述：面神经麻痹和瘫痪复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳科中心刘建平 早上起来，接到咨询信息，高三年级的小吴同学出现左侧闭眼不全，皱眉无力、额纹消失，嘴角向右侧歪斜、示齿困难、面部表情丧失、流眼泪，流涎、耳部及周围疼痛、有听觉过敏、舌前味觉减退、泪液或唾液分泌异常等情况。这种情况我们临床上首先考虑面瘫。那么什么是面瘫呢？病因是什么，有什么表现，需要做什么检查，怎么治疗？预后怎样？接下来我们将会一一解答。 面神经麻痹或面神经瘫痪：俗称“歪嘴巴”、“吊线风”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种疾病。它是一种常见病、多发病，不受年龄限制。一般症状是口眼歪斜，患者往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。 病灶同侧上部及下部面肌瘫痪。表现为眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角歪斜、讲话漏风、流涎，不能顺利完成皱眉、闭眼、吹口哨等动作，丧失同侧面部表情。少数患者可出现口唇与颊部的不适感。最常见的特发性面神经麻痹患者，在用力闭眼时，眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为Bell现象。病因引起面瘫的病因有多种，临床上根据损害发生部位可分为中枢性面神经炎和周围性面神经炎两种。中枢性面瘫病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束，通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。周围性面瘫病损发生于面神经核和面神经。周围性面瘫的常见病因为：①感染性病变，多由潜伏在面神经感觉神经节病毒被激活引起；②耳源性疾病，如中耳炎；③自身免疫反应；④肿瘤；⑤神经源性；⑥创伤性；⑦中毒，如酒精中毒，长期接触有毒物；⑧代谢障碍，如糖尿病、维生素缺乏；⑨血管机能不全；⑩先天性面神经核发育不全。诊断周围性面神经麻痹主要通过临床症状及体征进行判定，医生通过仔细询问病史、体格检查、辅助检查等可作出诊断。1.静态检查（1）额部检查额部皮肤皱纹是否相同、变浅或消失，眉目外侧是否对称、下垂。（2）眼检查眼裂的大小，两侧是否对称、变小或变大，上眼睑是否下垂，下眼睑是否外翻，眼睑是否抽搐、肿胀，眼结膜是否充血，是否有流泪、干涩、酸、胀的症状。（3）耳检查是否有耳鸣、耳闷、听力下降或过敏。（4）面颊检查鼻唇沟是否变浅、消失或加深。面颊部是否对称、平坦、增厚或抽搐。面部是否感觉发紧、僵硬、麻木或萎缩。（5）口检查口角是否对称、下垂、上提或抽搐；口唇是否肿胀，人中是否偏斜。（6）舌检查味觉是否受累。2.运动检查（1）抬眉运动检查额枕肌运动功能。重度患者额部平坦，皱纹一般消失或明显变浅，眉目外侧明显下垂。（2）皱眉检查皱眉肌是否能运动，两侧眉运动幅度是否一致。（3）闭眼闭眼时应注意患侧的口角有无提口角运动，患侧能否闭严，及闭合的程度。（4）耸鼻观察压鼻肌是否有皱纹，两侧上唇运动幅度是否相同。（5）示齿注意观察自己两侧口角运动幅度，口裂是否变形，上下牙齿暴露的数目及高度。（6）努嘴注意观察口角两侧至人中的距离是否相同，努嘴的形状是否对称。（7）鼓腮主要检查口轮匝肌的运动功能。辅助检查1.影像学检查：增强中内耳磁共振成像（MRI）或平扫计算机断层扫描（CT）：可协助发现导致面神经受压的病因，如卒中、肿瘤或颅骨骨折等。2.面神经电图：神经电图(ENoG)是目前唯一定量估计神经运动纤维变性(失神经支配)的检查方法。临床经验表明，只要有>5%的运动纤维保持诱发传导功能(神经失用症级的神经纤维)，就有足够完整的内膜小管数保证面肌功能得到满意的恢复。如<5%，表明内膜小管破坏严重，至少有50%患者面肌功能恢复不佳。起病3周内变性数达90%~94%应列为急诊手术，及时减压。以90%~94%为手术标准可以减少面瘫恢复不良、对称差和其他后遗症。如患者来诊时已超过4周，失去作ENoG的机会，如果变性数达100%(或≥95%)，表明神经内有胶原纤维开始增生，神经减压多可促使或改善恢复。随访6~8个月未见恢复，应除外占位性病变。鉴别诊断中枢性面瘫与周围性面瘫的区别，一是病因不同，另是症状不同。中枢性面瘫一般是由于脑血管疾病导致的，症状一般表现为下半部分脸部肌肉出现瘫痪、伸舌偏斜、口角歪斜、上半部分的脸部肌肉没有受到影响功能可以正常运行。周围性面瘫一般是由于面部神经受到损伤导致的，症状一般表现为同侧全部面部肌肉瘫痪、闭目不全、嘴角歪斜、抬头纹消失等。区分中枢性和周围性面瘫的方法就是意识反应、手脚肢体运动，额纹。如果有面瘫表现，伴随意识淡漠，反应迟钝，肌张力下降和不能自主运动，额纹正常考虑中枢性面瘫，反之，有面瘫，而意识、手脚运动正常，额纹消失，首先考虑周围性面瘫。治疗首先区分中枢性和周围性面瘫，中枢性神经内科或外科治疗，周围性到耳鼻喉科治疗。药物治疗糖皮质激素治疗多用于特发性面神经麻痹的急性期，越早使用越好，可促进特发性面神经麻痹的康复，加快康复进程。常用药物有泼尼松，其可减少面神经的肿胀程度。1mg/kg/天，每天一次，前5天，然后进行减量，减2片，用两天，以后每两天减两片，大约14天。抗病毒药物不建议单用抗病毒药物对特发性面神经麻痹患者进行治疗神经营养剂可用B族维生素如甲钴胺、维生素B1等。作用也不大。抗生素：不推荐使用手术治疗面神经减压术发病3周内行面神经电图，根据面神经变性的比例，大于90%可以考虑急诊手术，发病大于3周，如果95-100%变性，恢复的可能性不大，要尽早进行面神经减压手术。面神经减压手术可以解除面神经水肿，有利于面神经再生。眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况白天选择滴眼液，晚上睡觉时使用膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。神经内外科处理其他疾病如脑卒中等，医生会根据患者实际病情选择是否要进一步手术，如机械取栓、血肿清除术、去骨瓣减压术等。预后 周围性面瘫的自然进程：不予治疗任其自然发展，结果是31%属于不完全面瘫。一般3周内开始出现复原迹象，继之多可完全恢复。有54%为完全面瘫，3周内开始渐渐恢复正常，合计85%。15%完全面瘫的要在3个月后开始恢复运动，但留下不等程度的永久性麻痹及挛缩、抽搐和联动后遗症，表明内膜小管受到严重破坏，造成神经再生不全和错向支配。年龄越大，恢复越差。伴耳后痛多数恢复延迟，并留下严重后遗症。 大部分患者经及时治疗后可恢复。其中的特发性面神经麻痹患者，大部分可在发病后6-8周好转，3~9个月后完全康复；在面肌完全麻痹的患者中，即使未接受任何治疗，85%患者会得到完全恢复。15%的患者需要手术。并发症部分面神经麻痹患者可遗留有后遗症，如面肌痉挛、面肌无力等。患者病程中闭眼受到影响时，可并发同侧的角膜损伤或结膜损伤。面神经损伤后，面部肌肉的异常神经再支配，可使患者遗留面部联带运动。重点：1.发生面瘫，尽早就诊，10天到3周内行面神经检查，确定面神经变性的比例，以明确治疗的方法；2.早期使用大剂量激素冲击治疗，注意有没有激素使用的禁忌症；3.85%的患者可以恢复，15%的患者需要手术治疗；4.辅助治疗如抗炎抗病毒、理疗和针灸不推荐；5.大多数的恢复是在三个月开始，九个月是期限，手术减压只是创造条件，时间也是9个月左右；6.面瘫恢复之前要注意保护眼睛，白天眼药水，晚上眼药膏。
刘建平 2020-10-01阅读量1.0万
病请描述： 系统性红斑狼疮可能会因病变侵犯的部位不同而出现不同的表现，比如有的病人可能出现长期发热，有的病人可能只是出现体重下降、乏力，出现蛋白尿，而有的病人可能只出现光敏感、口腔或鼻粘膜溃疡、脱发等，并不是每个狼疮病人都会出现下文提到的所有表现。 皮肤改变 蝶形红斑：这是指红斑发生在颜面两侧颧骨部，并在鼻梁部连接，因而形状貌似蝴蝶，称为蝶型红斑。 红斑样丘疹：这是一种红色斑丘疹，皮疹高出皮肤，在狼疮的急性期可出现在颜面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病时可以是小片状，其后可能融合成片。 环形红斑：这是一种亚急性皮肤损害，红斑显示成环状或多形环状，可以在颜面，也可以在其他部位。 盘状红斑：这是一种慢性皮肤损害，多发生在面部、手背部、足底等处，也可发生在全身皮肤，甚至可能发生在口唇、舌体。红斑的边缘可见色素沉着，中间形成扁平的瘢痕，类似盘状而得名。 手指或脚趾腹部红斑：手指或脚趾腹部出现红斑，或手掌出现红斑，或指甲周出现红斑皮疹，指趾远端出现弧形红斑。 其他的皮肤表现 也可表现为过敏性皮炎或荨麻疹。 或者出现皮肤紫癜、皮肤网状青斑、指端皮肤溃疡、坏疽。 有的病人皮肤损害像冻疮，或者出现大疱性皮损。 如出现脂膜炎伴皮下组织萎缩，皮肤表面凹陷。 发热 往往是中、低热度的发热，没有怕冷、发抖这样的感染性发热的表现。有时发热会持续很长时间，甚至几个月。所以一旦出现长期发热，即使没有其它表现，也要注意是不是有SLE的可能，特别是育龄期的女性病人。 口腔溃疡 由于粘膜病损，会出现口腔溃疡，尤其是比较严重的、反复发作的、没有疼痛感觉的口腔、鼻腔部位的溃疡，要引起重视。 脱发 系统性红斑狼疮会引起脱发。特别是非疤痕部位的脱发，如果原因不明，比如说不是某种药物引起，或精神紧张等原因引起的，也应该关注一下是不是SLE 所致。 光过敏 所谓光过敏，是指眼睛对强光、阳光敏感，出现怕见亮光的表现；或者在照晒太阳后出现皮肤红斑等SLE的皮肤表现。 骨关节病变 SLE侵犯到骨关节，会出现骨关节疼痛或者关节炎的表现，比如全身各个关节出现肿胀、发红、疼痛，活动不便，有少部分病人可能会出现关节畸形。 但是，在做X线检查拍片时，关节一般不会有狭窄或关节面侵蚀性破坏表现，这一点有别于类风湿关节炎。 严重时，可能会出现股骨头坏死，病人常常表现为大腿根部或臀部疼痛，活动后更明显。以及骨梗死，病人往往会感觉患处骨痛比较明显。 血液系统改变 可能出现血液里白细胞减少、贫血或血小板减少，出现容易感染，无力、容易疲劳，以及牙龈出血、流鼻血、皮肤瘀斑等表现。 雷诺氏症 手指或脚趾麻木刺痛，皮肤苍白发紫，特别是在受到寒冷刺激后，比如浸冷水后，刺痛感或在皮肤苍白更加明显，称为雷诺氏症。但出现雷诺氏症并不一定就是SLE，高脂血症引起的肢体动脉硬化、糖尿病引起的肢体动脉硬化、尿毒症引起的小动脉钙化，都会引起肢端动脉狭窄或闭塞，出现类似雷诺氏症的表现。所以，重要的是需要进一步排查。 肌肉病变 SLE引起的肌肉改变也会出现肌肉无力或肌肉疼痛，血液检测肌酶会有改变。不过能引起肌肉疼痛的疾病还是挺多的，如果一直不大运动，突然跑几千米，可能会出现横纹肌溶解，出现肌肉疼痛。如果刚开始服用降脂药，个别病人会出现肌肉疼痛（如果是这种情况，应停服降脂药）。也有很多特殊的肌肉病变，需要综合全身情况及病史进行排查。 消化系统病变 可能会出现溃疡性结肠炎、腹腔积液等，出现慢性腹痛、腹胀、腹泻等症状，以及大便的性状改变。如果仅仅表现为消化系症状，容易被诊断为消化系统疾病，或者直到出现全身其它表现才会被关注是SLE。 肝脏损害 一旦出现肝酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶等）增高，大家都会在想：是不是得了肝炎？ 事实是SLE也会出现肝酶增高。SLE的病人血液内存在很多抗自身组织的抗体，如果有针对肝脏组织的抗体，就会攻击自身的肝组织。一旦肝脏受损，就会出现肝脏肿大、肝区不适、甚至黄疸，肝酶增高，但需要排除药物性肝损害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝损害。 肺损害 可以出现咳嗽、胸痛、胸闷等表现，严重的会出现气急、痰里带血丝、甚至大咯血，往往需要做肺部CT等进一步检查。在免疫抑制治疗后的SLE病人中，特别需要注意跟肺部感染性疾病相鉴别，因为在免疫抑制剂治疗后病人抵抗力下降，特别容易发生细菌或者病毒引起的肺部感染。 心血管病变 可以出现胸闷、心前区疼痛、下肢浮肿、高血压等表现，严重的也会出现气急、不能平卧，咳粉红色痰，往往需要做心电图、心脏超声、心肌酶谱等进一步检查。 神经系统损害 出现用其他原因不能解释的中枢或外周神经系统表现，轻者可仅表现为头痛、性格改变、记忆力减退，以及肢体无力、感觉异常等；重者可表现为脑梗塞、脑出血、癫痫、截瘫、昏迷等。是威胁SLE病人生命的主要原因之一。 肾脏损害 肾脏损害是SLE最常见的重要脏器病变，会出现不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿，甚至会出现尿量减少、血肌酐增高等肾功能下降表现，统称为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎也是我国最常见的继发性肾小球疾病之一。 为避免出现严重的多系统损害危及生命，在出现一些早期不太引人注意的症状，如皮肤表现、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿、血尿时，就应积极检查。为避免狼疮性肾炎发展到终末期肾病（尿毒症），也应该在出现血尿、蛋白尿时就早期诊断，及时治疗。早期诊断、早期治疗，是挽救SLE病人生命，保护身体重要器官的关键！
张冉 2017-03-17阅读量7400