病请描述： 气管支气管憩室是一种少见的良性气管疾病，气管憩室多数位于胸廓入口处气管右后侧，表现为圆形或卵圆形囊泡，内含气体或液体。在英文文献中，其命名包括气管憩室、气管囊样膨出、气管粘膜疝样突出、气管旁含气囊肿等多种方式。近年来，随着薄层CT及多层螺旋CT应用，气管支气管憩室的检出率明显升高，国内相关研究较少，就相关文献进行综述，以飨读者。上海市肺科医院胸外科谢冬1.流行病学气管憩室最早是在1838年由Ritansky报道[1]，早期报道主要是尸检偶然发现的，Mackinnon在867例连续常规尸检中发现8例气管憩室患者，报道其在自然人群中的发病率为1%[2]。韩国学者Goo等[3]报道了73例气管憩室，其检出率为2%。近年来随着多层螺旋CT的应用，其检出率呈上升趋势，检索1953年-2010年中英文文献，将所有超过5例的报道归纳至表1[4-10]。2. 分类与病因学：气管憩室一般分为先天性和获得性憩室，二者的起源部位、特征、组织学结构等都有所不同。先天性憩室多见于男性，憩室多数较小，且通向气管的开口也较小，好发于声带下方4-125px处气管右后侧壁。它可能是原始肺蜕化的盲端，也有学者认为它是在第6周胚胎发育过程中，气管背侧的发育缺损所致。先天性憩室具有气管类似的解剖结构，包括气管壁、平滑肌及柱状上皮。有时伴发其他先天性疾病，如食管气管瘘。获得性憩室多数较大，且憩室开口较大，其腔壁主要由气管上皮构成，而不包含平滑肌和软骨。获得性憩室可发生在任意位置，常出现在胸廓入口气管的右后侧，可能是该部位解剖缺陷所致，胸腔入口处为胸内外气管的转变点，该处气管位于颈胸部中线的稍右侧，而在颈根部的食管倾向位于中线的左侧，致使该部气管的右侧壁相对薄弱，当出现长期气管内压力增加时，容易在该处出现向气管腔外膨出的憩室。部分学者认为其发生与慢性肺疾病相关，慢性肺病中的反复咳嗽等症状导致气管内压力升高，促使气管粘液腺增生和导管扩张，导致于前述胸腔入口水平处的气管耐力最低处发生憩室，而气管憩室内蓄积痰液，可造成慢性误吸和反复肺部感染，又加重慢性肺病。部分后天性憩室与颈部手术或支气管袖式切除相关，特别是气管食管瘘修补术[11]。3.临床表现多数患者无明显症状，体检或其他疾病诊治时无意中发现[3]。部分患者有非特异性症状，由于憩室内痰液潴留，可出现气管支气管慢性炎症或压迫症状，包括：咳嗽、咯血、呼吸困难、吞咽困难、喘鸣以及颈部异物感等，压迫迷走神经，可导致迷走神经刺激[12]，压迫喉返神经可导致发音障碍[13]。部分患者气管插管后可出现通气困难，亦有气管插管后导致憩室破裂，进而出现纵隔气肿的报道[14]。4.诊断与鉴别诊断患者的症状、体征无特异性，诊断主要依赖影像学检查。部分憩室直径较大的患者，胸部平片可以提示诊断，Goo等报道14%的患者可以在胸部平片上看到[3]。在CT广泛应用之前的年代，气管憩室多数是尸检发现[2]，或经支气管碘油造影确诊，多数为个案报道。早期气管憩室的诊断主要依靠支气管碘油造影。但气管憩室的开口多数小而隐蔽，造影剂难以进入，其阳性检出率偏低。CT技术在临床的广泛应用提高了气管憩室的检出率，而且CT能够明确憩室的位置、大小、开口、起源等因素。气管憩室的CT表现为卵圆形或圆形的含气囊肿，囊内有不规则线状、索条状分隔，外缘多呈不规则分叶状，壁厚薄不一。其位置多位于胸廓入口，T1到T2椎体之间，气管右后外方7-8点钟水平，多数患者在随访期间气管憩室的大小、形状及位置无明显变化[3, 5]。在呼吸动态CT中，可见气管憩室在呼气相增大，吸气相缩小，这提示憩室与气管有明确的沟通[3]。薄层CT和多层螺旋CT的应用进一步提高了其检出率，一方面是发现更多直径小于25px的憩室，另一方面是多层螺旋CT的重建增加了纵向憩室的检出率。多数研究报道的检出率在1-3%左右，而奥村悠祐等报道的检出率高达6.7%，可能与薄层MDCT的应用相关，其76%憩室直径都小于10mm[8]。检出率可能还存在种族差异，多数高检出率的研究都来自于日本[8, 9]。薄层扫描中可见到憩室和气管间的含气交通细管，三维重建图像可见到软组织密度的交通管道和在气管内壁上的开口。发现憩室和气管间存在有交通细管则可完全确定其诊断，在肺窗状况下更容易检测到交通细管。早年用厚层扫描的病例中，其交通的检出率偏低，可能是厚层扫描的容积效应降低了交通的检出率，近年来交通细管的检出率也逐步升高（参见表2）。还有学者针对隆凸下区域憩室和主支气管憩室进行了CT研究，发现微小支气管憩室的发病率远高于气管憩室，在正常人群中的检出率可以高达40%[9, 10]。纤维支气管镜有助于进一步确诊，但多数病例气管憩室的开口比较隐蔽，常规气管镜下难以发现，部分病例仅依靠纤维管道与气管相通，故单纯依靠气管镜的诊断阳性率偏低，Goo等报道的19例患者行气管镜检查，仅4例患者发现憩室开口[3]；Infante等报道憩室的手术治疗，术前气管镜也未能找到憩室开口[12]。国内学者郭悦鹏曾报道连续2860例气管镜检查，发现气管支气管憩室共16例，检出率仅为0.57%。食管造影术有助于气管憩室同食管憩室、咽憩室的鉴别。B超对于高位颈部憩室有一定诊断提示价值，Kim等[15]报道了2例颈部B超发现的气管憩室，其B超影像发现在右甲状腺腺叶后下方见低回声区域，伴点状强回声，进一步CT检查证实为气管憩室。肺功能检查对于气管憩室没有诊断价值，但气管憩室对于肺通气功能具有影响，Goo等[3]报道，同对照组相比，气管憩室患者的FEV1/FVC明显降低。气管憩室的鉴别诊断包括咽憩室、喉憩室、食管憩室、肺疝、肺大疱等，食管造影、纤维支气管镜、及多层螺旋CT有助于其鉴别诊断。肺尖疝及肺尖部间隔旁肺大疱常表现为在双侧胸腔入口处的含气低密度影，其内可见肺纹理并与胸腔内肺组织相连，CT上易于本病相鉴别。喉、咽囊肿可根据位置较本病高，胃镜、食管钡餐、纤维气管镜可见到与喉、咽的交通而得到诊断。气管憩室多数距离食管一定距离，憩室和气管间的含气交通细管有助于同食管憩室的鉴别。鉴别困难者，可依靠食管造影诊断。5.与其他疾病的关系Mounier-Kuhn综合症（又名巨气管支气管症）往往合并多发的获得性气管憩室，前者是一种气管主支气管壁弹力纤维和平滑肌的先天性发育不良，可有常染色体隐性遗传的家族史，其憩室开口较宽大，可以起源于气管、支气管的任意薄弱位置，但多为沿着气管右侧壁分布，憩室的大小、数量不一，且同时合并气管支气管增宽、慢性支气管炎或支气管扩张[16]。部分学者认为后天性气管憩室可能与COPD相关，因为反复的气管炎症损伤削弱气管壁，反复的咳嗽增加气管腔内压力，最后形成憩室。6.治疗对于多数无症状患者，无需特别治疗；对于有症状的患者可给予抗炎、体位引流等保守治疗；个别症状严重者或合并反复支气管炎症发作者可考虑憩室修补术；对于老年患者多采用保守治疗，对于症状严重的儿童患者可以考虑积极治疗。憩室修补术包括电凝、激光和手术切除等方式，手术可采用经颈、经胸或内镜下治疗[17]。7.展望随着多层螺旋CT的广泛应用，气管支气管憩室的检出率将不断提高。它们是多层螺旋CT下中央气道的常见CT征象[9, 10]，临床医师需要对该疾病进一步提高认识，在外伤患者中，需要避免与纵隔气肿相混淆[9]。
谢冬 2018-08-06阅读量8231
病请描述：我们知道，肺是一个通气和换气的器官，我们把空气吸入肺内，在肺泡内会把血液中代谢产生的二氧化碳与吸入空气中的氧气进行交换，再将交换出的二氧化碳排出体外。我们的肺内充满了气体，气体的密度低，因此无论X线胸片还是胸部CT中，肺都是表现为低密度的，当肺部出现病变导致部分肺组织密度增高的时候，就会出现肺部阴影，哪些情况可能导致肺部出现阴影呢？● 肺炎肺炎是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症，可由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。病原微生物包括细菌、军团菌、支原体、衣原体、病毒、真菌、立克次体、寄生虫等等，其中细菌性肺炎最为常见。X线胸片可显示肺叶或肺段的实变阴影；沿肺纹理分布的不规则斑片状阴影；单侧或双侧肺下部的不规则条索状阴影，从肺门向外伸展，可呈网状。肺炎除了肺部阴影表现，还可能会有发热、咳嗽、胸痛、气急、铁锈色痰、砖红色胶冻状痰、黄绿色痰、腥臭痰等表现。● 肺结核结核病是由结核分枝杆菌感染而引起的慢性传染病，是由单一致病菌导致死亡最多的疾病。肺结核的X线胸片或胸部CT的肺部阴影多出现在上叶的尖后段和下叶的背段，密度不均匀。可能会有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、盗汗、午后低热、乏力等症状。部分患者痰检可以找到结核分枝杆菌。● 支气管扩张症支气管扩张症大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久的扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。胸部CT可表现为柱状或囊状的扩张的支气管，部分囊腔内可见气液平面。● 肺癌肺癌为起源于支气管粘膜或腺体的恶性肿瘤，是严重危害人类健康的疾病，无论发病率还是死亡率，均居全球癌症首位。肺癌可通过X线胸片或胸部CT发现肺部阴影，可呈圆形或类圆形，边缘常呈分叶状，边缘有毛刺、胸膜凹陷征，此外还可有支气管充气征和空泡征。可有咳嗽、咳痰、咯血、气短、发热、胸痛、声音嘶哑、胸腔积液等临床症状。● 肺纤维化肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常。X线胸片或胸部CT显示双飞弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和胸膜下明显，通常伴有肺容积的减小。症状可有咳嗽、活动后气喘等表现。● 结节病结节病是一种多系统气管受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可侵犯几乎全身每个器官。肺结节病X线胸片或胸部CT多表现为双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清晰，密度均匀，肺部病变多数为两侧弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状阴影。早期少有症状，后期可有咳嗽、气喘、胸闷等呼吸道症状。● 胸腔积液胸膜腔是位于肺和胸壁之间的一个潜在腔隙，任何因素使胸膜腔内液体形成过快或吸收过缓，就会产生胸腔积液。少量胸腔积液X线胸片仅表现为肋膈角变钝，积液量增多时显示为内低外高弧形上缘的积液阴影。临床症状可有呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热等表现。● 其他以上是比较常见的引起肺部阴影的情况，其他还有许多肺部疾病可能引起肺部阴影，比如肺不张、气胸、肺栓塞、肺泡蛋白沉积症、矽肺、肺泡微石症等等。
苏奕亮 2018-05-13阅读量1.1万
病请描述：鼻塞、流涕、咽痛、发烧、咳嗽、打喷嚏……这些与普通感冒相似的症状，若不加以辨别，很容易让人误认为是普通感冒并采取错误的治疗方法，从而延误病情，诱发相关疾病并发症，延缓身体康复。那么，哪些疾病最容易与普通感冒混淆呢？1.流行性感冒流感不是普通感冒，其主要特征为全身中毒症状，表现为高热（体温可达39℃~40℃）、头痛、乏力、全身肌肉酸痛等，而呼吸道卡他症状轻微。传染性强，婴幼儿、老年人及伴有慢性呼吸道疾病、心脏病者易并发肺炎、心肌炎等严重并发症而导致死亡。普通感冒又称急性鼻炎或上呼吸道卡他，以咽干、咽痒、喷嚏、鼻塞、流涕、甚至鼻后滴漏感等鼻咽部症状为主要表现，是急性上呼吸道感染的一个类型。一般无发热及全身症状，或仅有低热、不适、轻度畏寒、头痛。如果后期无并发症，5～7天即可痊愈。2. 急性病毒性咽炎和喉炎1）急性病毒性咽炎以咽痒或灼热感为主要症状，咽痛不明显，咳嗽少见。咽部检查时可见咽部充血及水肿，常伴颌下淋巴结肿大与触痛。2）急性病毒性喉炎主要特征为声音嘶哑、说话困难、哮吼样咳嗽、吸气性呼吸困难，可有发热、咽痛或咳嗽，咳嗽时咽喉疼痛加重。本病多见于小儿，易并发喉梗阻而危及生命。3.急性扁桃体炎急性扁桃体炎最常见的症状为咽痛，咽痛剧烈者可致吞咽困难，言语含混不清，疼痛可向同侧耳部放射。可伴畏寒、发热（体温可达39℃以上）。儿童常发生呼吸困难，表现为睡眠打鼾或睡时憋醒。查体可见咽部明显充血，扁桃体肿大、充血，表面有黄色脓性分泌物，可伴有颌下淋巴结肿大、压痛。其病原体多为溶血性链球菌。4.急性疱疹性咽峡炎急性疱疹性咽峡炎以高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐、咽峡部黏膜小疱疹和浅表溃疡等为主要表现，多发于1～7岁小儿，以婴幼儿多见，成年人偶见。查体可见咽部充血，软腭、腭垂、咽及扁桃体表面有灰白色疱疹及浅表溃疡，周围有红晕。该病多由柯萨奇病毒A引起。5.急性鼻窦炎急性鼻窦炎主要症状为鼻塞、脓涕、局部疼痛和头痛、嗅觉减退，可伴有畏寒发热、全身不适、精神不振、食欲减退等症状。该病是鼻窦黏膜的一种急性化脓性炎症，常继发于急性鼻炎，多由上呼吸道感染引起，可影响病患生活质量，致下呼吸道感染，严重者有可能引起眼眶、颅内并发症。6.过敏性鼻炎过敏性鼻炎即变应性鼻炎，以阵发性喷嚏、清水样鼻涕、鼻塞、鼻痒为典型症状，部分伴有嗅觉减退，无发热，咳嗽较少。多由过敏因素如螨虫、灰尘、动物皮毛、低温等刺激引起。7.急性气管支气管炎急性气管支气管炎临床表现主要为咳嗽和咳痰，常先有急性上呼吸道感染症状但较轻。咳嗽症状一般持续1~3周，吸烟者更长。受凉为主要原因，多发生于寒冷季节或气候突变时，小儿、老年、体弱者多见。8.百日咳百日咳的临床特征为咳嗽逐渐加重，呈典型的阵发性、痉挛性咳嗽，咳嗽终末出现深长的鸡鸣样吸气性吼声，病程可达三个月之久。该病是由百日咳杆菌感染引起的急性呼吸道传染病。9.急性传染病前驱症状很多急性传染病前期常有上呼吸道症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、脊髓灰质炎、脑炎、心肌炎等，应予重视。如果在上呼吸道症状一周内，呼吸道症状减轻但出现新的症状，需及时就诊，进行必要的实验室检查，以免误诊。以上9种疾病的前驱症状与普通感冒的相似度都很大，但经仔细鉴别后，还是可以区分出来的。日常生活中，一旦有上呼吸道感染的症状，应初步判断自己的病情并及时就诊，以免延误最佳的治疗时机，使病情加重。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
就医指导 2018-03-12阅读量5.4万
病请描述： 发病机制和病理 人类上呼吸道组织和气管主要分布有唾液酸a-2,6型受体（人流感病毒受体）；人类肺组织分布有唾液酸a-2,3型受体（禽流感病毒受体）和唾液酸a-2,6型受体。H7N9禽流感病毒可以同时结合唾液酸a-2,3型受体和唾液酸a-2,6型受体，但H7血凝素与唾液酸a-2,3型受体亲合力更高，较季节性流感病毒更容易感染人的下呼吸道上皮细胞。H7N9禽流感病毒感染人体后，可以诱发细胞因子风暴，如干扰素诱导蛋白10(IP-10)、单核细胞趋化蛋白-1、白细胞介素6和8(IL-6,IL-8)等，导致全身炎症反应，可出现ARDS、休克及MODS。病理检查显示肺急性渗出性炎症改变，肺出血、弥漫性肺泡损伤和透明膜形成等。临床表现潜伏期多为7天以内，也可长达10天。 1.症状、体征肺炎为主要临床表现，患者常出现发热、咳嗽、咳痰，可伴有头痛、肌肉酸痛、腹泻或呕吐等症状。重症患者病情发展迅速，多在发病3〜7天出现重症肺炎，体温大多持续在39°C以上，出现呼吸困难，可伴有咯血痰。常快速进展为ARDS、脓毒性休克和MODS。少数患者可为轻症，仅表现为发热伴上呼吸道感染症状。 2.实验室检查(1)血常规。早期白细胞总数一般不高或降低。重症患者淋巴细胞、血小板减少。(2)血生化检查。多有C反应蛋白、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶升高，肌红蛋白可升高。(3)病原学及相关检测。釆集呼吸道标本送检，下呼吸道标本检测阳性率高于上呼吸道标本。①核酸检测：对可疑人感染H7N9禽流感病例宜首选核酸检测。对重症病例应定期检测呼吸道分泌物核酸，直至阴转。②甲型流感病毒通用型抗原检测：呼吸道标本甲型流感病毒通用型抗原快速检测H7N9禽流感病毒阳性率低。对高度怀疑人感染H7N9禽流感病例，应尽快送检呼吸道标本检测核酸。③病毒分离：从患者呼吸道标本中分离H7N9禽流感病毒。④血清学检测：动态检测急性期和恢复期双份血清H7N9禽流感病毒特异性抗体水平呈4倍或以上升高。 3.胸部影像学检查发生肺炎的患者肺内出现片状阴影。重症患者病变进展迅速，常呈双肺多发磨坡璃影及肺实变影像，可合并少量胸腔积液。发生ARDS时，病变分布广泛。 4.预后人感染H7N9禽流感重症患者预后差。影响预后的因素可能包括患者年龄、基础疾病、并发症等。诊断与鉴别诊断1.诊断(1)流行病学史。发病前10天内，有接触禽类及其分泌物、排泄物，或者到过活禽市场，或者与人感染H7N9禽流感病例有密切接触史。(2)诊断标准。①疑似病例：符合上述流行病学史和临床表现，尚无病原学检测结果。②确诊病例：有上述临床表现和病原学检测阳性。③重症病例：符合下列1项主要标准或≥3项次要标准者可诊断为重症病例：➤主要标准：①需要气管插管行机械通气治疗；②脓毒性休克经积极液体复苏后仍需要血管活性药物治疗。➤次要标准：①呼吸频率≥30次/分；②氧合指数≤250mmHg(1mmHg=0.133kPa)；③多肺叶浸润；④意识障碍和（或）定向障碍；⑤血尿素氮≥7.14mmol/L；⑥收缩压65岁。(2)合并严重基础病或特殊临床情况，如心脏或肺部基础疾病、高血压、糖尿病、肥胖、肿瘤、免疫抑制状态、孕产妇等。(3)发病后持续高热（T>39°C)。(4)淋巴细胞计数持续降低。(5)CRP、LDH及CK持续增高。(6)胸部影像学提示肺炎快速进展。 2.鉴别诊断主要依靠病原学鉴别诊断。
王智刚 2017-02-17阅读量1.4万
病请描述： 老年人是慢阻肺的高发人群，相关数据显示，目前我国老年人口占总人口的12%，这一比例于2020年将增至17%，2030年将达到24%，且将继续攀升。那么慢阻肺有哪些症状？如何缓解这种趋势呢？ 慢阻肺的临床表现包括：①气短或呼吸困难：这是的慢阻肺的标志性症状，是使患者焦虑不安的主要原因，早期仅于劳力时出现，后逐渐加重以致日常活动甚至休息时也感气短。②慢性咳嗽：通常为首发症状，初起咳嗽呈间歇性，早晨较重，以后早晚或整日均有咳嗽，但夜间咳嗽并不显着，少数病例咳嗽不伴咳痰也有部分病例有各种明显气流受限但无咳嗽症状。③咳痰：咳嗽后通常咳少量黏液性痰，部分患者在清晨较多，合并感染时痰量增多，并可有脓性痰。④喘息和胸闷：不是慢阻肺的特异症状，部分患者、特别是重度患者有喘息;胸部有紧闷感通常于劳力后发生，与呼吸费力肋间肌等容性收缩有关。⑤全身性症状：在疾病的临床过程中，特别是在较重患者，可能会发生全身性症状，如体重下降、食欲减退、外周肌肉萎缩和功能障碍、精神抑郁或焦虑等；合并感染时可咳血痰或咯血等症状。 如何缓解这种趋势建议：长期吸烟者(包括主动吸烟和被动吸烟，尤其40岁以上人群)，反复咳嗽、咳痰者，活动后感觉胸闷气短、尤其逐渐加重者，工作环境中要接触污染气体、粉尘的人和呼吸道疾病患者都是慢阻肺的高危人群，应定期筛查。许多慢阻肺病人是无症状的，高危人群应每年至少筛查一次，肺功能检查是诊断“金标准”，X线检查可用于辅助诊断。
王智刚 2017-01-21阅读量8166
病请描述： 一、疾病简介 红斑狼疮（LE）是一种自身免疫性结缔组织病， LE可分为以下几种亚型：①盘状红斑狼疮（DLE）；②深在性红斑狼疮（LEP）；③亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；④系统性红斑狼疮（SLE）；⑤新生儿红斑狼疮（NLE）；⑥药物性红斑狼疮（DIL）。 二、发病原因 病因尚未完全明了，目前认为与遗传因素、性激素、环境因素有关，某些感染也可诱发或加重本病。此外寒冷、外伤、精神创伤等可促使本病的发生。 三、分型简述 1.盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮（DLE）主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累。本病好发于20～40岁，男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关。好发于头面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶形分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面有粘着性鳞屑，一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇，表现为红斑、糜烂和溃疡；耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩，头皮损害可导致永久性秃发。病程慢性，预后较好。 皮损超出头面部范围时称为播散性DLE，多对称累及手背、前臂、前胸、上背，一般全身症状不明显，但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5％的播散型DLE可转变为SLE。 治疗上，患者应避免日晒，外出时应遮光，可打伞或外用防晒霜。 外用药物治疗可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。内服药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者，可选用抗疟药，如氯喹或羟氯喹；沙利度胺。病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者，一般用小剂量糖皮质激素，病情好转后缓慢减量。 2.亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）约占LE的10％～15％，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，严重程度介于DLE和SLE之间。SCLE有两种特征性皮损，分别为环形红斑和丘疹鳞屑样皮损（又称银屑病样皮损）。环形红斑样皮损好发于面部，也可见于躯干或四肢；皮损初为浸润性红斑，后逐渐向外扩大，中心逐渐愈合，无或有少许鳞屑，愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛，好发于曝光部位；皮损为红色丘疹和斑疹，表面有鳞屑。多数患者对日光过敏，常伴不同程度的全身症状（如关节痛、低热和肌痛等），有时可伴浆膜炎，但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。 治疗上，内用药物治疗为主，糖皮质激素、沙利度胺、氯喹，还有其他如氨苯砜、雷公藤多甙等。外用药物治疗可酌情外用糖皮质激素霜剂。 注意事项：疾病活动期应注意适当休息，缓解期可从事适度工作，但勿过度劳累，尽量避免日晒。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是LE中最严重的类型，可累及全身多个器官，多见于育龄期妇女，男女之比约1:9。本病临床表现较复杂，各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。 1）皮肤黏膜损害 发生率70％～80％，部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有：①面部蝶形红斑；②DLE样皮损；③皮肤血管炎；④脱发：病情活动时患者常有弥漫性脱发，部分患者可表现为“狼疮发”；⑤其它：可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。 2）关节肌肉损害 关节受累最常见，90％以上患者出现不同程度的关节痛。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。 3）肾脏损害 即狼疮性肾炎，发生率约75％，其严重程度与疾病预后关系密切。早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症。 4）心血管系统损害 发生率为70％。以心包炎最为多见，还有心肌炎，少数患者可出现心内膜炎；50％患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。 5）呼吸系统损害 发生率为50％～70％，以胸膜炎多见；此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难和呼吸衰竭等表现。 6）神经系统损害 常在急性期或终末期出现，表现呈多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常（如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等）、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等，其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦可出现脊髓损害和周围神经损害。 7）消化系统损害 可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。 8）血液系统损害 白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。 9）其他 SLE还可累及眼部，出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化；患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。 治疗上，应向患者解释病情，使其对自己的疾病有正确认识，同时应积极配合医师，坚持正规治疗。应避免暴晒和劳累，女性患者应在专业医师指导下选择妊娠时机。 治疗以内用药物为主。常用药物：糖皮质激素是治疗SLE的主要药物，病情控制后缓慢减量以免病情反跳，一般需维持数年甚至更长时间。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，雷公藤多甙也有一定疗效。其他：静滴免疫球蛋白可用于重症SLE，非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎，血浆置换、血液透析和造血干细胞移植等也可试用。 另外，中医中药在红斑狼疮的治疗中可起到非常大的辅助作用，作为糖皮质激素为主的系列治疗的配合治疗，可缓解患者乏力、关节痛、畏光、口腔溃疡等诸多临床不适症状，疗效也非常满意。 注意：所有治疗要在医生指导下应用，不可自行随意搭配应用。
余碧娥 2015-10-04阅读量1.4万
病请描述： 脊髓梗死是较为少见。主动脉疾病（包括血栓形成、夹层、动脉瘤、破裂和手术修补等）是其特殊的一类原因[1]。其中，主动脉血栓形成导致脊髓梗死鲜有报道，至今全球仅数例报道[2-5]， 国内尚未有报道。本文报道一例主动脉血栓形成导致的脊髓梗死，并分析其MR影像上的特征。因为主动脉疾病往往以脊髓梗死导致的截瘫（有时甚至为无痛性截瘫）为显著的首发症状送到医院就诊,神经科医生可能忽视主动脉的疾病而导致延误诊断。那么除了仔细询问病史、详尽体检，是否可以通过影像学检查来提供对鉴别诊断有用的信息？本文中，我们报道的这例患者的T2加权磁共振成像（T2 weighted magnetic resonance imaging, T2W MRI）可以同时发现典型的脊髓梗死的信号（“猫头鹰眼”征）、椎体梗死的信号，为“主动脉疾病导致的脊髓梗死”的诊断提供了可靠的证据。 病例报道： 患者，女，51岁，因“腰痛伴双下肢麻木乏力2月余伴二便障碍”于2006年5月4日入院。患者二月余前无明显诱因下出现腰背痛，随即开始出现双下肢活动无力伴麻木感，行走无力，行走一段需休息后可继续行走，伴二便障碍，无抽搐，无发热，无恶心呕吐，无呼吸困难，无咳嗽咳痰，无胸闷等，当地医院诊断为“脊髓病变”，经对症支持治疗后无明显好转，为进一步治疗来我院就诊。既往无“高血压、糖尿病”等病史，体质良好。无不良嗜好。家族史和遗传史无殊。入院查体：体温37.5摄氏度，心率76次/分，呼吸18次/分，血压160/86mmHg；双上肢肌张力无殊，肌力5级，腱反射正常。双下肢肌张力减退，左下肢远端和近端肌力2/5级，腱反射 +，右下肢远端和近端肌力1/5级，腱反射-。双侧巴氏征阴性。脐部5 cm以下浅感觉减退，深感觉无减退。颜面及四肢浮肿，双股动脉、足背动脉搏动减弱。当地和我院的胸部MRI显示胸主动脉血栓形成（从T7到T11椎体水平）；T9椎体到T12椎体水平矢状位上脊髓内有长T1长T2信号，在轴位上有双侧脊髓前角为长T1和长T2信号，表现为“猫头鹰眼”征，T10椎体有长T1和长T2病灶，考虑为椎体梗死灶（图）。入院时肝肾功能、血常规无殊。入院时肝、胆、胰、脾、双肾、肾上腺、双侧肾动脉、和子宫附件B超检查未见异常。入院诊断为降主动脉胸段血栓形成合并脊髓梗死。即日起予以抗凝治疗。主动脉入院当天突发脐周绞痛，有压痛, 后测血尿淀粉酶正常。入院两天后觉头晕胸闷，测血压升高至236/78mmHg。入院10天后尿量开始减少，从24h尿量300ml减少到次日的24h尿量50ml。辅助检查发现：血尿素氮从入院的27.4 mg/dl逐渐上升到入院10天后的60.6mg/dl；血肌酐也从入院时的1.68mg/dl上升到10天后的6.18mg/dl。考虑为血栓向腹主动脉延长，阻塞了肾动脉，因为肾脏缺血，出现了肾功能衰竭，血压代偿性升高。脐周绞痛可能和肠系膜动脉血供受到主动脉血栓影响有关。家属拒绝手术取栓和血液透析治疗。患者逐渐出现意识障碍，随后家属要求自动出院。 讨论： 脊髓病变有时是主动脉疾病的首发表现[1]。由于主动脉疾病，包括血栓形成、夹层动脉瘤等预后较差，需要及时诊断。作为神经科医生，在查找脊髓病变的原因是，需要考虑到主动脉疾病。在伴有剧烈胸背痛、血压升高或者降低和晕厥时需要考虑主动脉夹层动脉瘤。而主动脉血栓形成则是脊髓病变的更加少见的原因，临床可见股动脉搏动减弱、肾功能异常（影响到肾脏血流）、腹痛（影响到肠系膜动脉血流）等。 除了这些临床表现之外，MR的影像学检查可以提供很重要的诊断依据。轴位上MRI可以看到梗死的脊髓的双侧前角长T1长T2病灶，即“猫头鹰眼”征。这是因为，胸腹段脊髓是由发自肋间动脉和腰动脉的脊髓前和脊髓后动脉供应的，脊髓前动脉吻合差，容易发生缺血，在发自主动脉的肋间动脉或者腰动脉因为夹层或者血栓形成闭塞后，脊髓前动脉容易发生缺血，导致脊髓前部梗死，而前角更容易发生梗死，从而出现MR上的“猫头鹰眼”征，当然，少数患者因为个体差异，脊髓血供代偿差，会发生脊髓前后动脉都严重缺血，发生程度不一的横贯性的梗死。除了供应脊髓外，肋间动脉或者要动脉还供应椎体，因此，在肋间动脉或者腰动脉闭塞时，除了脊髓缺血，椎体也会发生缺血梗死。[6] 从而在MRI上看到相应水平的椎体梗死灶。当然，MRI还可以明确主动脉的病变，能够明确主动脉夹层或者血栓形成的诊断。 由此可见，MRI对主动脉疾病合并的脊髓梗死的诊断具有重要作用；其中，“猫头鹰眼”征合并椎体梗死灶是具有特征性的意义，可以协助区分其他原因所致的脊髓病变。 参考文献： 1. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, Howard JF Jr. Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology. 1996;47:321-30. 2. Kelley CE. Nontraumatic abdominal aortic thrombosis presenting with anterior spinal artery syndrome and pulmonary edema. J Emerg Med. 1991;9:233-7. 3. Fujigaki Y, Kimura M, Shimizu T, Ikegaya N, Arai T, Hishida A, Kaneko E, Hachiya T.Acute aortic thrombosis associated with spinal cord infarction in nephrotic syndrome.Clin Investig. 1992 Jul;70(7):606-10. 4. Bolduc ME, Clayson S, Madras PN. Acute aortic thrombosis presenting as painless paraplegia. J Cardiovasc Surg (Torino). 1989;30:506-8. 5. Allen JP. Segmental infarction of the spinal cord associated with thrombosis of the abdominal aorta. ky Mt Med J. 1970;67:41-4. 6. Cheng MY, Lyu RK, Chang YJ, Chen CM, Chen ST, Wai YY, Ro LS. Concomitant spinal cord and vertebral body infarction is highly associated with aortic pathology: a clinical and magnetic resonance imaging study. J Neurol. 2009;256:1418-26.
刘建仁 2015-09-04阅读量1.7万