病请描述： 经常头晕目眩，很多人第一时间会想到颈椎病、梅尼埃病、后循环缺血等。但是，不少时候，这都源于“耳石症”。上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授表示，耳石症是眩晕最常见的病因，约占眩晕的 1/3。专家提醒，耳石症是一种高发而不被人知晓的眩晕症。发生眩晕别乱治，要尽早就诊排查治疗。▲ 席刚明教授在讲解耳石症 耳石症是什么?耳朵里真的有石头吗? 席刚明教授介绍，良性阵发性位置性眩晕，俗称耳石症，以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼球震颤为表现，是常见的外周性前庭疾病。在我们耳朵的内耳端，有两个膜性小囊，分别为椭圆囊和球囊，在这两个膜性小囊内装有可以感受重心变化的碳酸盐结晶，形状似石头，医学上称之为“耳石”。 正常情况下耳石是粘附在椭圆囊和球囊里面的，但在外伤、剧烈运动过后、老年性退行性变、耳部疾病等情况下，都可能导致耳石脱离原来的位置，进入与它相连的三个彼此垂直的“C”形半规管里。耳石脱落后进入半规管里的淋巴液内，刺激了平衡感受器，诱发平衡失调，从而表现为天旋地、眼震、恶心呕吐等。 席刚明教授指出，耳石症的临床症状特点有3个字：“短、动、床”。短：眩晕发作时间短暂，一般持续几秒钟或几十秒钟;动：眩晕发作与头位变动有关;比如躺下左转、右转、起床、躺下、抬头或低头时发作。平躺不动或坐立不动时不发作。床：大部分患者眩晕发作一般与床有关，在床上起床、躺下、或左右翻身转时发作。若出现了上述这些症状和情况，要警惕耳石症可能，及时到医院就诊。 哪些人易得“耳石症”? 1. 40岁以上的人。耳石症的发病高峰年龄一般在40~60岁之间，这可能与该年龄段人群前庭慢性缺血有关。另外，年龄大会导致内耳局部结构发生老化或退化，耳石就容易从原来的位置上掉下来。 2. 压力大、体质弱的人。长期处于压力之下、睡眠不好、过度疲劳等不良生活状态，可能会造成内耳小动脉发生痉挛、缺血等情况，从而导致耳石症发生。 3. 低头玩手机、用电脑，长期处于不良头位姿势，也会加重内耳血管痉挛、细胞缺血，使耳石更易脱落而致病。 4. 骨质疏松患者。骨质疏松只是耳石脱落的一种诱因，由于耳石内含碳酸钙结晶，如果发生骨质疏松，局部结构的变化会增加耳石症的风险。体质较弱的女性也属于高危人群，女性患耳石症多于男性(比例接近1.6~2：1)。 5. 有偏头痛的人。26%的耳石症患者为偏头痛患者。前庭性偏头痛，是耳石症的一种临床现象，常与耳石症导致的良性阵发性位置性眩晕同时发生。 6. 有外伤或手术影响的人。外力撞了耳部、耳朵做了手术、在乘车时因为汽车突然加速或减速导致颈部损伤，这些都会引起耳石脱落，从而导致耳石症。 7. 患前庭神经炎的人。病毒感染造成的前庭神经炎常伴发耳石症，在前庭耳石器发生水肿时，也会出现“小晶体”脱落。一般前庭神经炎发作一年内，患者都可能发生耳石症。 此外，还有很多人在补牙时，由于使用电钻打孔，磨钻抛光，因振动，常常使耳石膜上的耳石脱落，进入半规管，使淋巴液流动紊乱，引发眩晕。▲ 席刚明教授在讲解耳石症 男子饱受眩晕困扰，竟是“耳石症”作祟 四川八旬的王大爷精神矍铄、身体硬朗，退休后热爱旅游，走遍了祖国大好河山。但是就在去年准备出国旅游时候，突发头昏走路不稳，旅游计划只能搁浅。到医院就诊查出二型糖尿病，及脑供血不足、轻微脑梗，经治疗好转后出院。 今年，雄心勃勃的王大爷准备再次走出国门，但是不曾想身体再次抱恙，三月份突然出现体 位改变时眩晕。“经常睡觉时候发作，睡下去，起来时候，天旋地转，特别是夜里起夜时候非常痛苦!”遂前往成都、北京等多家医院就诊，有的考虑与颈椎病、脑缺血、脑梗后遗症、糖尿病有关，有的不能明确诊断。后经过中医按摩等系列治疗，收效甚微。直到今年五月份最终确诊耳石症，但是经过四次人工复位后，没有明显改观，还是反复眩晕，严重影响正常生活。▲ 席刚明教授在问诊 山穷水尽疑无路，柳暗花明又一村。就在王大爷求医无门的时候，他了解到上海蓝十字脑科医院治疗耳石症独具特色，于是他带着一丝希望来到医院，找到席刚明教授。 席刚明教授经过详细问诊、查体后，考虑耳石症。之后，经眩晕治疗仪诊断为左后半规管耳石症，当即在复位椅上予以复位治疗，短短几分钟，治疗结束。王大爷惊喜地发现自己躺下、起来不头晕了，走起路来也很自在。最后，席刚明教授叮嘱王大爷，耳石复位后两天内睡觉要向右侧躺着睡，垫高两个枕头，不要看电视、看手机。▲ 为患者检查治疗 席刚明教授介绍，王大爷的病情并不复杂，属于典型的耳石症症状表现，但该患者的治疗过程本身比较有代表性，许多患者都有类似的情况，突发头晕，无明确病因，误诊为颈椎病等，然后以此治疗。但因耳石症本身属于反复发作的疾病，且每次发作的时间都很短，所以有时按照颈椎病治疗，随着发作时间过去患者头晕减轻，就会误认为颈椎病治疗有效。若再次头晕，还是按照颈椎病治疗，反反复复一直治疗不彻底，这种经历代表了多少患者的就医历程。 椅子上“转一转”，轻松摆脱耳石症 对于确诊耳石症的患者，首选方法是耳石复位治疗。耳石复位治疗又分为人工手法复位和仪器复位治疗。人工手法复位属于传统的耳石复位，是通过人工操作改变患者头部位置，让脱落的耳石重新回到原来的地方，达到治疗目的。但有明显局限性，比如对于患有颈腰椎疾病、体型肥胖、高龄等患者，人工手法复位体 位改变受限，从而影响复位疗效，甚至根本无法进行。 目前全自动眩晕诊疗系统除了能对耳石症进行精准定位及复位治疗外，还能用于评估半规管、前庭耳石器、前庭中枢及大脑皮层的功能。 眩晕症诊疗系统集检查诊断治疗于一体，将患者固定在治疗座椅上后，通过旋转轴实行精准旋转，运用红外眼震系统将患者的眼震实时记录下来，精确定位病变半规管，实现多方位滚转复位治疗，全程实时动态检测，诊断和治疗准确、安全。诊断和复位时可由座椅带动全身整体转动，避免了对患者的颈部及腰部造成刺激，有效弥补了人工手法复位的缺陷，相比传统手法，患者体 位变动更充分，甚至可以实施一些传统手法复位根本不可能完成的复位方法。 文章部分来源：上观新闻、中国妇女报、生命日报、云南省卫生健康委员会、武汉市第一医院等 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-08阅读量899
病请描述：生长激素治疗科普：从奥秘到实践 一、引言 生长激素（Human Growth Hormone, HGH）是一种由人体脑垂体分泌的蛋白质激素，它在我们的生长发育过程中起着至关重要的作用。然而，当人体自身产生的生长激素不足时，可能会导致一系列健康问题，如生长迟缓、代谢异常等。幸运的是，现代医学为我们提供了生长激素治疗的方法，帮助那些需要的人群恢复正常的生长和代谢功能。 二、生长激素的生理作用 生长激素在人体内发挥着多种生理作用，主要包括促进骨骼生长、增加肌肉质量、调节脂肪代谢、影响心血管健康等。它还能促进蛋白质合成和细胞增殖，从而帮助我们维持身体组织和器官的正常功能。 三、生长激素缺乏症 生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency, GHD）是一种常见的内分泌疾病，主要表现为生长迟缓、身材矮小、代谢异常等症状。GHD可能是由于脑垂体功能减退、垂体瘤、颅脑损伤等原因导致的。患有GHD的儿童和青少年可能会出现生长迟缓、性发育延迟等问题，而成年人则可能面临心血管疾病、肥胖等健康风险。 四、生长激素治疗原理 生长激素治疗是通过补充外源性生长激素，以替代或补充患者体内缺乏的生长激素，从而改善其生长和代谢状况。治疗方法主要包括注射生长激素药物，如重组人生长激素（rhGH）等。这些药物与人体自身产生的生长激素具有相似的结构和功能，能够有效地促进患者的生长和代谢。 五、生长激素治疗的适应症与禁忌症 生长激素治疗主要用于治疗生长激素缺乏症、慢性肾脏疾病、特纳综合征（Turner syndrome）等疾病。然而，并非所有人都适合接受生长激素治疗。一些情况下，如存在恶性肿瘤风险、严重心脏病等，患者可能不适合接受生长激素治疗。因此，在接受治疗前，患者需要进行全面的身体检查和评估，以确保治疗的安全性和有效性。 六、生长激素治疗的病例分析 病例介绍： 小明，一个12岁的男孩，由于生长激素缺乏症导致身材矮小。他的父母注意到他的生长速度明显慢于同龄孩子，于是带他去医院进行检查。经过一系列检查，医生确诊小明患有生长激素缺乏症。 治疗方案： 医生为小明制定了生长激素治疗方案。他每周需要注射一次重组人生长激素药物，同时定期进行身体检查和监测。 治疗效果： 经过几个月的治疗，小明的生长速度明显加快，身高逐渐接近同龄孩子的平均水平。他的体力和精力也得到了明显的改善，学习成绩也有所提高。小明的父母和医生都非常满意治疗效果。 治疗挑战： 然而，在治疗过程中，小明也遇到了一些挑战。例如，他需要定期注射药物，这对于一个年幼的孩子来说可能会带来一些不便和心理压力。此外，生长激素治疗也需要定期监测和调整剂量，以确保治疗效果和安全性。 七、生长激素治疗的风险与注意事项 虽然生长激素治疗在改善生长激素缺乏症患者的生长和代谢状况方面取得了显著成效，但治疗过程中也存在一定的风险和注意事项。 1、骨骼生长过快：生长激素治疗可能导致骨骼生长过快，增加患有关节疾病的风险。因此，在治疗过程中需要定期监测患者的骨骼发育情况。 2、水肿和糖尿病风险：生长激素治疗可能导致水肿和糖尿病等代谢性疾病的风险增加。因此，患者需要定期监测血糖和尿糖等指标。 3、恶性肿瘤风险：虽然现有研究表明生长激素治疗不会增加恶性肿瘤的风险，但仍需要警惕可能出现的异常情况。如果患者在治疗过程中出现任何异常症状，应及时就医检查。 此外，生长激素治疗还需要注意以下几点： 1、严格遵循医嘱使用药物，不得自行调整剂量或改变用药方式。 2、定期到医院进行身体检查和评估，以确保治疗效果和安全性。 3、保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足睡眠等。 八、生长激素治疗的未来展望 随着医学科技的不断发展，生长激素治疗在未来有望取得更多的突破和进展。例如，科学家们正在研究如何通过基因编辑技术治疗生长激素缺乏症，从根本上解决患者的问题。此外，随着新型生长激素药物的研发和应用，未来生长激素治疗的效果和安全性有望得到进一步提升。 九、结语 生长激素治疗为那些患有生长激素缺乏症的人们带来了希望和改变。通过了解生长激素的生理作用、治疗原理以及注意事项等方面的知识，我们可以更好地认识这一治疗方法并为其应用提供有力支持。让我们期待未来医学科技的进步为更多患者带来福音！
生长发育 2024-03-12阅读量2508
病请描述：肥胖症的分类 肥胖根据病因可分为单纯性肥胖和继发性肥胖。单纯性肥胖无明显病因，占儿童肥胖总数的95%;继发性肥胖则有明确病因，占肥胖的极少数。因此，不同类型的肥胖症症状不同，需要接受的治疗也不同。 1、单纯性肥胖。腰围增加、体重增加、活动耐力下降、易疲劳、易出汗、皮肤出现花纹、局部皮肤发黑，应警惕肥胖症! 单纯性肥胖在任何年龄段都有可能出现，其主要特点是体重增长速度较慢，男性主要集中在颈部、躯干部和头部，而女性则主要集中在腹部、胸部和臀部等部位。 单纯性肥胖与遗传、生活方式和饮食习惯、神经心理和内分泌等因素有一定的关系。青少年单纯性肥胖多数有家族病史。另外，由于长期食用油腻食物、甜食、零食等，由于学习等原因，运动减少，静坐时间增多，碳水化合物摄入过多，蛋白质摄入不足，都会导致身体中的脂肪过度积累，从而形成肥胖。肥胖儿童的外观变化主要表现为腹部围增加，体重增加，易疲劳，活动耐力降低，容易出汗；“肥胖纹”是指在较短的时间内，皮肤迅速膨胀，肌肉纤维断裂，纤维增生，形成“肥胖型黑棘皮病”，有些肥胖的孩子的皮肤会变得更深，伴随着天鹅绒样的增厚。如果父母出现了身体的改变，出现了以上的不适和异常症状，一定要尽快到医院检查，看看有没有肥胖症。 2、症状性肥胖。一些疾病也会导致青春期儿童肥胖。主要包括皮质醇增多症、多囊卵巢综合征、甲状腺功能减退症以及-些罕见疾病如Prader Willl综合征等疾病。 （1）满月脸、水牛背、皮肤紫纹、体重增加，警惕皮质醇增多症:皮质醇增多症是由肾上腺皮质束状带分泌皮质激素增多引起，通常会表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、体重增加、皮肤紫纹等。若孩子出现上述症状，应及时就医，完善相关检查，积极寻找导致此病的原发病因，及时诊治! （2）月经不调、多毛、痤疮、局部皮肤发黑、体重增加，警惕多囊卵巢综合征: 患有多囊症的妇女往往倾向于变胖。多囊卵巢综合症（PCOS）的发病机制尚未阐明，但其发病机制仍不十分清楚。其临床症状为月经量少，甚至闭经，月经周期延长，同时还可有多毛和粉刺，也就是所谓的青春痘。黑棘皮病多见于颈后、腋下、外阴等区域，局部皮肤呈黑色，呈天鹅绒状。所以，如果宝宝体重逐渐增长，伴随着月经不规律、体毛加重、青春痘频发、局部皮肤变黑等症状，一定要考虑到多囊卵巢综合征，需要到医院进行详细的检查，包括子宫、卵巢彩超、激素水平等。 （3）迟钝、易疲劳、便秘、心跳慢、嗜睡、皮肤干燥粗糙、脖子增粗、体重增加，警惕甲状腺功能减退症: 甲状腺机能低下的孩子可能会有体重增长。甲状腺激素水平下降会导致相关的器官系统发生改变，这就是甲状腺功能减退症。症状以行动迟缓，乏力，易疲劳为主；患者可能会有腹胀、便秘、嗜睡、皮肤粗糙等症状，有的患者还会有轻度的体重增加和水肿。如果儿童有这些表现，需要做甲功和甲状腺彩超的检查，及时的进行治疗。 （4）食欲亢进、体重增加、性器官发育落后(小阴茎)、生长迟缓、智力发育延迟，警惕Proder Willil综合征: Prode-Willil综合征是一种基因组印记的疾病，又称为肌张力低下-智力障碍-性发育落后-肥胖综合征。主要表现为持续饥饿导致经常进食、体重增加，青春期不完整或延迟，性发育器官不发达如月经初潮时间明显延后或无月经初潮，男性表现为无变声期、小阴茎等。除此之外，还会有一些生长发育障碍如身材疑小，或伴有一定程度的智力发育障碍。 若患儿存在上述症状，应及时就医，在专业医生的评估下，对疾病进行诊断及治疗。
生长发育 2024-02-28阅读量3100
病请描述：咳嗽漏尿了怎么办？ 压力性尿失禁是一个严重影响病人生活质量的常见病，也被称作社交癌，好发于中老年女性，与生育、肥胖及妇科手术有关。目前据全球统计，患病率接近50%，严重尿失禁约为7%，其中约一半为压力性尿失禁。我国的患病率与此基本相当。如此庞大的患病人群，对女性生活质量和健康状态构成严重影响。常表现为喷嚏、咳嗽或运动等腹压增高时出现不自主的尿液自尿道外口漏出。它不仅影响人们生活质量，还令患者无比烦恼和焦虑。该病如不及时治疗还会产生严重后果，由于患者经常遗尿、漏尿，长时间的尿液侵蚀刺激可导致会阴部皮肤红肿、痒痛，甚至感染溃烂，引起泌尿系统炎症、结石，严重者还会影响肾脏功能。 如何治疗？ ——尿道中段悬吊术（TVT） ² 微创手术，阴道1cm切口。 ² 20分钟手术时间。 ² 有效率95%。 术后注意事项： 新式“TVT-O吊带术”则是由比利时deLeval医师将原有TVT吊带术加以改良，选择更安全的经闭孔膜路径，避开可能损伤膀胱的耻骨后间隙路径。该术式是目前治疗女性压力性尿失禁最有效(成功率95％以上)和安全的治疗方法，尽管术后并发症少副作用低，但许多患者对术后一般处理及注意事项还不是很了解，简要介绍有关女性压力性尿失禁尿道中段悬吊术后的处理和随访。 1、一般来说，TVT手术住院时间短，术后第二天要检查患者两侧穿刺伤口是否流血，并取出阴道填塞物和尿管，让患者多喝水。 2、第一次排尿后，需及时了解排尿是否困难、尿线是否明显变细，如有上述情况，建议进行B超残余尿检查。 3、根据我们的经验，约有不到1%的患者术后可能会出现排尿不畅感，这与术后尿道水肿有关。可给予口服a受体阻滞剂药物治疗，能有效缓解排尿不畅。如果仍不缓解，可安置留置尿管1周左右，以减轻尿道水肿，一般患者通过这种方法可获得缓解。 4、术后，穿刺点可能会出现不适和疼痛，常常与局部血肿和吊带牵拉有关。热敷能明显减轻疼痛，一般需要1-2个月才能缓解。 5、患者出院后2周需复诊，复诊内容包括阴道检查，观察伤口愈合情况，了解排尿功能障碍的情况。 6、尿道中段悬吊术后的患者，任何时候出现泌尿系感染或不明原因血尿，均应及时检查，以排除吊带侵蚀和排异等情况。 7、部分患者术后会出现尿频和尿急现象，这可能与尿道或膀胱底部受到吊带刺激有关。一般来说，术后1个月左右这种症状会消失，如症状持续存在，可服用M受体阻滞剂，每天1次，每次1片，能有效缓解尿频和尿急。 8、术后的第一个月内应避免同房，以防止阴道伤口裂开。 9、手术后两个月内要求患者少进行重体力活动，两个月后，由于结缔组织嵌入吊带，一般就不会再出现吊带滑落的情况了。
葛旻垚 2023-03-24阅读量1982
病请描述：婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿，其中男5例，女8例；起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1月；确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例，右侧8例。临床表现喉喘鸣13例，呼吸窘迫6例，犬吠样咳嗽5例，喂养困难4例，三凹征4例，紫绀2例，声嘶1例。12例有过误诊史，分别为支气管炎、肺炎10例，喉软化3例，哮喘1例，喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例，分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查，10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查，声门下单侧或双侧局部隆起，表面光滑、暗红色，阻塞声门下气道，则高度怀疑SGH（图1）。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，气道变窄，增强扫描强化明显（图2a,b,c），诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等，剂量不再增加，直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状，内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失，可以停药。（见图1b）。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月～38月，平均（19.3±7.7）月；治疗时间6～21.3月，平均（13.3±4.9）月。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药，呼吸困难症状渐进性加重，来我院复诊，喉梗阻II度，给予收入院并心电监测下给药，次日呼吸困难即有明显改善，出院后居家继续治疗6个月，治愈；病例10于外院42天、4月分别气管插管，5月气管切开，28月我科确诊后给药，30.3月拔管；病例13入ICU后插管，插管第3天确诊后给药，第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常，发病率约4-5%[7]，但是SGH罕见，如诊治不及时，病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性，约73%为女性[6,11]，左侧好发[11-12]，约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左侧5例，右侧8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），与文献报道有差异，可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期，1岁左右进入相对稳定期，18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿，在6月龄前出现临床症状，平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中，起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1个月，确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3个月，与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时，喂养可能会受到影响，声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重，就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12]，此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻，使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿，临床表现喉喘鸣100%，呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%（7/13），犬吠样咳嗽38.5%（5/13），喂养困难31.1%（4/13），声嘶7.8%（1/13）。被误诊为支气管炎、肺炎10例（76.9%），喉软化（23.1））3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2]，临床工作中，常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查，通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，相应气道受阻变窄，增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查，76.9%（10/13）行颈部增强CT检查，2例患儿因用药后呼吸困难加重，不能配合检查，行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感，长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应，如满月脸、多毛等库欣综合征症状，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗，常常需要在全麻下进行，需要多次注射，不能立即解除气道梗阻，且容易造成局部气道水肿明显，术后常常需要进ICU病房监护，目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗，然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症，目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式，虽然手术效果好，但是由于其创伤较大，手术难度高，目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后，耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果，目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知，尽量在进食后服药，并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿，用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。其余病例，用药过程中未出现明显副反应。其中，病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管，病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可，但是截至目前仍然没有诊疗指南，尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6]，这可能主要是由于SGH罕见，缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d，分三次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为，用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压（1-5mg/kg·d）或四联症（4-8mg/kg·d）等心脏病的剂量，推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，然而并没有因体重增长而增加药量，而是继续诊断时维持起始剂量（1.5mg/kg体重），这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现，复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性，结合目前的研究综述，HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄，并可能持续18月龄[13]。本组患儿，治疗时间平均13.3月，治疗结束年龄平均19.3个月，病例9口服普萘洛尔1年后停药，此时14.4月，随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重，收住院，心电监测下给药，次日喉喘鸣即改善，继续治疗6个月停药，随访未在复发，此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例，我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19]，随着年龄从2个月到18个月，患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊，应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚，其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12]，仍需要进一步研究，方能更好的服务、指导于临床。 综上所述，临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复，应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效，及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键，同时需要加强随访，建议用药至19月龄以上，2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT：左侧声门下局部软组织增厚，向气道内突起，强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜，声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量2583
病请描述：没有甲状腺是什么样？影响寿命吗？了解这5点常识，你也是行家 原创 甲状腺doctor 甲状腺Doctor 2021-03-11 12:08 前段时间，有病友给我留言说：因甲状腺结节做了手术，术后病理是甲状腺乳头状癌，甲状腺全切了，颈部有疤痕，而且药物剂量没有吃合适出现了甲减，整个人憔悴不堪，精神状态也不好了，感觉很自卑。希望我写一篇关于“没有甲状腺了的人，会是怎么样的？”希望更多甲减或甲癌病友看到这样的文章，能够对生活充满信心，树立战胜疾病的决心！ 当然，没有了甲状腺，你的身体就不能分泌甲状腺激素，将会对生活造成很大影响。 本文通过科普的形式给没有了甲状腺的患友介绍相关的知识： 没有甲状腺的原因有哪些？ 没有甲状腺还能活下去吗? 没有甲状腺的生活是什么样子的? 如果失去了甲状腺，预期寿命会改变吗? 甲状腺是一个重要的内分泌器官。你的身体依赖于它产生的激素来调节你的新陈代谢。如果没有这些必需的激素，你就会患上甲状腺功能减退症，如果不接受治疗，就会导致长期并发症。 1、没有甲状腺的原因有哪些？ 由于多种原因，人们可能会失去甲状腺或甲状腺功能不佳（名存实亡）。 （1）甲状腺切除术 失去甲状腺的最常见原因是一种叫做甲状腺切除术的外科手术。这种手术通常是通过切除部分或全部甲状腺来治疗甲状腺癌。有时，医生也会做甲状腺切除术来治疗甲状腺结节、甲状腺肿或甲亢。 （2）先天性甲状腺畸形 有些人天生就有畸形的甲状腺，或者根本就没有。虽然这在发达国家很少见，但一些婴儿出生时就患有先天性甲状腺功能减退症，如果不及时治疗，会导致长期的智力和身体残疾。在某些情况下，身体上仍然有一个甲状腺，但它功能不全。 （3）放射性碘131 放射性碘131用于治疗甲亢。甲亢会增加你的新陈代谢，这会对健康造成损害。通常，放射性碘131过度治疗甲亢，导致甲状腺处于不活跃状态。在这些情况下，人们从甲状腺功能亢进变成了甲状腺功能减退。 （4）桥本氏甲状腺炎 这种自身免疫性疾病是甲状腺功能减退的主要原因之一。在桥本甲状腺炎中，免疫系统会攻击你的甲状腺，导致慢性炎症，最终抑制甲状腺分泌甲状腺激素的能力。 （5）药物所致 一些用于治疗其他健康问题的药物会干扰甲状腺分泌甲状腺激素的能力。例如锂、干扰素和胺碘酮。 2、没有甲状腺的你，还能活下去吗? 简而言之，答案是肯定的。如果人们服用药物来弥补体内甲状腺激素的缺失，他们可以在没有甲状腺(或甲状腺活性低下)的情况下活得充实、长寿。 在没有甲状腺激素的情况下，人们可以活很长时间，但他们会出现生活质量降低的症状。甲状腺激素的缺乏也会增加你患其他疾病的风险，这些疾病会缩短你的寿命，包括心脏病和肥胖症。 体内没有甲状腺激素最严重的后果是粘液性水肿、昏迷或死亡。粘液性水肿是一个专业术语，通常表示严重的甲状腺功能减退。黏液性水肿昏迷是一种罕见的，危及生命的慢性甲状腺功能减退症。由任何原因引起的甲状腺功能减退，如果不及时治疗，都可能导致黏液性水肿昏迷。 然而，早在这种情况发生之前，你就会开始经历其他副作用，表明你的甲状腺功能不正常。许多人活了好几年，甚至不知道自己患有甲状腺功能减退。最终，出现严重的症状，促使他们去看医生。 3、没有甲状腺的生活是什么样子的? 如果你没有甲状腺，你的身体就不能产生甲状腺激素。如果不治疗，你会出现甲状腺功能减退的症状和体征：体重增加、怕冷、疲劳和嗜睡、脑雾、皮肤干燥，头发稀疏、关节疼痛，肌肉无力、抑郁和悲伤、睡眠问题、便秘。 4、没有甲状腺了，该怎么办？ （1）服药 甲状腺的功能是释放三碘甲状腺原氨酸(T3)和甲状腺素(T4)。如果没有甲状腺或甲状腺功能减退，就需要服用药物来代替这些激素。左甲状腺素是最常用的药物之一，因为它的作用就像你体内的甲状腺激素甲状腺素(T4)。有些人还可能服用T3药物，以取代甲状腺激素三碘甲状腺原氨酸，这是甲状腺激素的活性形式。 以确保药物治疗的效果最大化，首先，建议每天在同一时间服药，需要空腹服用。其次，其他药物和补充剂可能会干扰你的甲状腺药物治疗，则需要间隔一定时间。 （2）定期随访 需要定期检查甲状腺功能。有时，如果出现症状或经历其他变化(如怀孕)，您的剂量可能需要调整。 （3）改变生活方式 如果你没有甲状腺，药物治疗是必要的。然而，药物治疗并不是改善症状的唯一方法。你可能需要改变你的生活方式来调整身体状态，包括：吃有益于甲状腺健康的饮食；经常参加体育锻炼；定期看医生做常规健康检查；采取压力管理策略。 5、如果你失去了甲状腺，预期寿命会改变吗? 总的来说，没有甲状腺或甲状腺功能低下的人如果接受治疗，预期寿命不会减少或寿命缩短。 然而，你没有甲状腺的原因会影响你的寿命。例如，45岁及以上的人如果接受甲状腺切除术治疗分化性甲状腺癌(DTC)，预期寿命可能会较低。尽管如此，45岁以下的DTC患者的预期寿命没有显著变化（现在指南改为55岁了）。 治疗甲减可以提高你的生活质量，降低患心脏病等可预防疾病的风险。如果你的症状表明你的甲状腺功能不是很好，建议去看甲状腺医生了。 简而言之，没有甲状腺你还能活下去吗?是的，但你需要终生服用甲状腺激素替代药物。
费健 2022-05-01阅读量9407
病请描述：诊断和评估一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。治疗模式硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。替代治疗部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。手术治疗的适应症1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗，2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大，3. 栓塞治疗后血管再通，4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型）对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素）脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。髓周动静脉瘘的显微外科切除髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。显微外科切除硬膜外动静脉瘘硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。体节性或青少年型脊髓血管畸形这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。球型动静脉畸形此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。闭合切口硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。术后考虑术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。点睛之笔l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2021-08-11阅读量1.2万
病请描述：卵巢癌是妇科肿瘤死亡率最高的恶性肿瘤，并且早期不易发现，晚期生存率平均35%左右，对女性健康危害极大。时值肿瘤防治宣传周，卵巢癌话题再次引发社会各界关注。本次，就卵巢癌的十大常见问题与大家分享。 1、卵巢癌为何高居癌症病死病例前排？ 卵巢癌可以称得上是威胁广大女性的“最狠的”癌症杀手，高居妇科癌症首位，是严重威胁妇女健康的最大疾患。美国权威杂志《CA: A Cancer Journal for Clinicians》曽发布过一组卵巢癌统计数据：卵巢癌死亡率占据女性生殖系统恶性肿瘤榜首，卵巢癌患者被发现时，通常已为晚期，5年生存率低于50%。在我国，近10年来，卵巢癌发病率增长了30%，死亡率增加了18%，而且城市女性相较于农村女性更容易患上卵巢癌。 2、卵巢癌有哪些种类呢？ 卵巢肿瘤主要分为四大类，第一类是上皮性肿瘤，占85%～90%；第二类是生殖细胞肿瘤；第三类是性索间质肿瘤；第四类是卵巢转移性癌。因为卵巢组织的成分复杂，所以卵巢肿瘤的种类是全身器官里类型最多的肿瘤器官。 3、卵巢癌有哪些典型症状呢？ 虽说卵巢癌早期不易察觉，但只要细心观察自己身体的变化，卵巢癌还是会反映出以下几点症状： 腹部凸起或腰围变粗：当卵巢肿瘤增大时，有可能会由于压迫腹部，出现腹腔积液引起腰围增大，临床上，不少卵巢恶性肿瘤患者都有腰围改变、腹部不适的病征。 月经紊乱、绝经后阴道不规则出血：性索间质来源的卵巢肿瘤会引起雌激素分泌异常，因此可能出现内分泌失调症状，从而引起女性月经不规则，或者绝经后阴道流血。 不明原因消瘦：由于卵巢肿瘤吸收了身体的营养不断增大，同时造成腹部积水，挤压肠胃道，引起患者食欲下降，消化不良，造成患者消瘦面容。 下肢及外阴部水肿：卵巢肿瘤渐渐占据盆腔空间，并可压迫盆腔静脉，或影响淋巴回流，长时间可让患者出现下肢、外阴部水肿。 4、卵巢癌症状不明显，那么诊断方法有哪些呢？ (1) 经阴道超声(TVUS) 首选方便快捷、无创伤的超声检查，应用于每年筛查。 (2) CA-125血液测试 CA-125血液测试测量血液中CA-125大分子糖蛋白的含量。许多上皮性浆液性卵巢癌患者会出现血液中CA-125水平升高的现象，此外类似肿瘤标记物还有CEA(上皮性粘液性癌或胃肠道来源肿瘤)、AFP（生殖细胞来源肿瘤）、HE4、CA153等。 (3) 计算机断层扫描 (4) 磁共振成像(MRI) (5) 组织病理学检查 经腹穿刺抽取腹水进行细胞学检查，有助于卵巢恶性肿瘤诊断。活检结果是卵巢癌最终诊断的一个重要因素。 5、女性为什么会得卵巢癌？它的发病高危因素有哪些？ 卵巢癌的确切病因尚不清楚，具有危险因素会增加罹患癌症的风险，但是并不意味着一定会得癌症，同样，没有高危因素也并不意味着肯定不会得癌症。 增加卵巢癌患病风险的因素有： (1) 家族史及BRCA1/2突变等 (2) 高龄（35岁以上）初产或从未生育 (3) 月经早和绝经晚 (4) 肥胖 降低卵巢癌患病风险的因素有： (1) 口服避孕药 (2) 输卵管结扎（女性绝育） (3) 母乳喂养等。 6、目前卵巢癌的治疗模式是怎样的？ 目前卵巢癌的治疗原则以手术为主，早期多进行全面分期手术，中晚期进行肿瘤细胞减灭术，术后辅以化疗和靶向药物维持治疗。若出现复发则考虑二次减瘤术的可能性，同时要行化疗及靶向治疗。 不管术后还是一线、二线治疗后，卵巢癌患者的维持治疗很重要，维持治疗通过杀死缓慢分裂的残余癌细胞，减慢或阻止细胞复制，从而达到延缓卵巢癌进展和复发的目的。 7、卵巢癌治疗的个体化药物治疗选择有哪些？ 卵巢癌首选仍然是化疗药物，靶向药物、免疫疗法等个体化药物治疗可在防止复发或延长复发间期的过程中大展身手，但尚未能够代替化疗杀灭肿瘤。 （1）PARP抑制剂奥拉帕利、尼拉帕利等为卵巢癌患者带来了希望，多个大型临床试验表明，PARB抑制剂能够延长患者的复发时间，获得更长期的生存。目前约有25%的卵巢癌患者携带BRCA基因突变，50%患者存在HRD通道基因突变，该类患者使用PARP抑制剂的获益更大。 （2）有研究显示在铂类耐药的卵巢癌患者中，抗血管生成治疗联合化疗维持治疗可以显著改善卵巢癌患者PFS（无进展生存期）和OS（总生存）的研究。抗血管生成药物如贝伐单抗等也是卵巢癌治疗中的选择之一，目前多用于复发卵巢癌的二线治疗中，如何在未来通过优势组合把疗效发挥到最大还需要进一步探索。 （3）免疫治疗是近年来抗肿瘤治疗热点，靶向CTLA-4、PD-1或PD-L1的抗体检都在卵巢癌中测试过，但在针对PD-1/PD-L1抗体的一些深入研究中，卵巢癌疾病缓解率并不如我们在其它一些癌症类型中看到的那么高，还需更多的临床研究进一步验证。 8、CA125升高，是得卵巢癌了么？ 不一定！ 卵巢上皮癌相关标志物除了血清CA125外，还有CA199、CA153、CA724、癌胚抗原（CEA）、 组织多肽抗原（TPA）等，其中以CA125敏感度最高。 研究发现，80%的卵巢上皮癌患者血清CA125高于正常值（＜35U/ml）,≥100U/ml者占71%，而90%以上的患者CA125水平的消长与病情缓解或恶化趋势相一致，因而有助于诊断和治疗后病情复发的监测。 CA125需要联合其他肿瘤标志物如HE4、CEA等，并结合病史、妇科检查、影像学检查进行联合筛查及诊断，不能仅仅依靠一项CA125升高就诊断卵巢癌。 此外，炎症、子宫内膜异位症等亦有可能造成CA125升高，但一般不会超过200，如高近千，则具有极高的恶性卵巢上皮性癌的指示意义。 9、卵巢癌存在家族遗传吗？如果家人有患卵巢癌，我该注意什么？ 是的，卵巢癌存在家族遗传倾向。研究表明，大约有5%-10％的乳腺癌患者和20%-25％的卵巢癌患者呈现家族遗传性卵巢癌综合征。 家族遗传性卵巢癌综合征的诊断首先要进行家族史的调查，通常需要描绘一张患者家族的家系患病图谱，看家族中是否近亲有患卵巢癌或其他相关癌症。 其次是进行BRCA基因检测。如果检测结果BRCA1 和BRCA2有一项为阳性就可以诊断为家族遗传性乳腺癌/卵巢癌综合征。除BRCA1/2外，还可检测其他常见突变基因类型辅助确诊。 10、预防性卵巢切除的意义与风险有哪些？ 对于存在BRCA基因突变和卵巢癌家族史的女性来说，进行预防性卵巢切除，能够使卵巢癌的风险大大降低，这一点是毋庸置疑的，但切除性手术本身也会带来并发症，终止女性内分泌，对心理产生影响。卵巢切除后内分泌功能缺失，会出现更年期的表现，但可以用激素替代疗法改善这些症状。因此，在临床中，需要患者和医生权衡利与弊，做出最合理的预防和治疗策略。 11、如何在日常生活中预防卵巢癌呢？ （1） 不滥用激素类药物及滋补品； （2） 保持好心情； （3） 适龄生育； （4） 高危人群适时切除卵巢 （5） 远离肥胖、均衡饮食； （6） 避免熬夜，适当运动。
武欣 2020-05-27阅读量1.0万
病请描述：诊断和评估 一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。 硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。 髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。 尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。 大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。 数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。 脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。 罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。 图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。 图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。 图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。 治疗模式 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。 显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。 手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。 一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。 在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。 更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。 医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。 替代治疗 部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。 血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。 然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。 血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。 放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。 手术治疗的适应症 1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗， 2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大， 3. 栓塞治疗后血管再通， 4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。 笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。 脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节 术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。 在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型） 对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。 笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。 在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。 笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。 硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。 如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。 图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。 在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。 阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素） 脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。 术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。 图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。 如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。 髓周动静脉瘘的显微外科切除 髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。 在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。 当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。 当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。 显微外科切除硬膜外动静脉瘘 硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。 术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。 体节性或青少年型脊髓血管畸形 这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。 球型动静脉畸形 此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。 闭合切口 硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。 术后考虑 术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。 患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。 影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。 点睛之笔 l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。 l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。 l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要 Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2020-05-05阅读量1.1万
病请描述： 一、定义复旦大学附属华山医院泌尿外科张敏光 精索静脉曲张：是指精索内静脉蔓状静脉丛的异常伸长、扩张和迂曲。㈠原发性精索静脉曲张：因解剖学因素和发育不良所致的精索静脉曲张。㈡亚临床型精索静脉曲张：是指体检时不能发现精索静脉曲张，但经超声、核素扫描或彩色多普勒检查可发现的轻微精索静脉曲张。一般认为静脉管径超过2mm可确立诊断。㈢继发性精索静脉曲张：腹腔内或腹膜后肿瘤、肾积水或异位血管压迫上行的精索静脉，亦可导致单侧或双侧精索静脉曲张，称之为继发性精索静脉曲张。二、精索静脉曲张的流行病学与解剖学因素㈠精索静脉曲张的流行病学精索静脉曲张的发病率约占男性人群的10％－15％，多见于青壮年。精索静脉曲张多发生在左侧，但近来发现发生于双侧的可达40％以上。在青少年中，精索静脉曲张的患病率与年龄有明显的相关关系。最近研究报道青春期前儿童发生率为2％-ll％，青少年发生率则在9、5％-16、2％，青春期后期约9％-26％。精索静脉曲张在男子青春期之前较少发生，而在青春期后，随着年龄的增长，其发病率逐渐增高，可能与身体长高、睾丸体积增大以及睾丸血供增多有关。㈡精索静脉曲张的病因与解剖学因素精索静脉曲张90％发生于左侧。左侧发病率高与下列原因有关：1、人体平时多取直立姿势，使精索静脉内血液必须克服重力自下而上回流；2、静脉壁及邻近的结缔组织薄弱或提睾肌发育不全，消弱了精索内静脉周围的依托作用；3、左侧精索内静脉的瓣膜缺损或关闭不全多于右侧；4、左侧精索内静脉位于乙状结肠后面，易受肠道压迫影响其通畅；5、左精索静脉呈直角进入肾静脉，行程稍长，静水压力较高；6、左肾静脉位于主动脉与肠系膜动脉之间，肾静脉受压可能影响精索内静脉回流，形成所谓近端钳夹现象；7、右髂总动脉可能使左髂总静脉受压，影响左输精管静脉回流，形成所谓远端钳夹现象。三、精索静脉曲张与生育㈠精索静脉曲张与生育的关系目前已公认可触及的精索静脉曲张可影响生育，是导致男性不育的主要原因之一。有文献统计，在成年男性大约40％的原发性不育及80％继发性不育者患有精索静脉曲张。精索静脉曲张影响生育的因素有病理改变及免疫学因素。1．精索内静脉、睾丸及附睾的组织病理变化精索内静脉的病变发现，血管内皮细胞变性，内膜增生，中膜和瓣膜平滑肌增生肥厚瓣膜严重机化，从而造成血液淤滞。睾丸损伤的病变表现，生精细胞脱落，间质水肿，间质小血管病变。附睾病变表现，间质水肿，上皮细胞变性，管腔上皮细胞表面刷状缘排列紊乱。2．精索静脉、睾丸及附睾的免疫因素近年来，研究证实精索静脉曲张不育与免疫因素有关。Colomb等发现精索静脉曲张不育者外周血和精液中存在抗精子抗体(ASA)，ASA进入睾丸或附睾，可干扰生精和精子的成熟过程，导致精子数目减少，或者黏附在精子膜上，引起精子的形态和功能异常。㈡精索静脉曲张引起不育的病因精索静脉曲张引起不育的原因，至今尚未完全阐明，可能与以下因素有关：1、精索静脉内血液滞留，使睾丸局部温度升高，生精小管变性影响精子的发生；2、血液滞留影响睾丸血液循环，睾丸组织内CO2蓄积影响精子的发生；3、左侧精索静脉返流来的肾静脉血液，将肾上腺和肾脏分泌的代谢产物如类固醇、儿茶酚胺、5-羟色胺可引起血管收缩，造成精子过早脱落；4、左侧精索静脉曲张可影响右侧睾丸功能，因双侧睾丸间静脉血管有丰富的交通支，左侧精索静脉血液中的毒素可影响右侧睾丸的精子发生。四、诊断㈠临床表现多数患者无自觉不适而在体检时被发现，或因不育症就诊时被查出。有症状者多表现为阴囊坠胀不适或坠痛，疼痛可向腹股沟区、下腹部放射，站立行走时加重，平卧休息后减轻。㈡诊断标准临床上将精索静脉曲张分为四级：Ⅲ级：病人站立时能看到扩张静脉在阴囊皮肤突现，如团状蚯蚓，容易摸到。Ⅱ级：在扪诊时极易触及扩张静脉，但不能看见。I级：触诊不明显，但Valsalva试验时可出现。0级：无精索静脉曲张症状表现，Valsalva试验不能出现。㈢辅助检查1、影像学检查⑴超声及彩色多普勒超声检查（推荐）：特别是采用彩色多普勒超声检查，可以判断精索内静脉中血液反流现象。无创性检查，具有便捷、重复性好、分辨率高以及诊断准确的特点，可作为首选的检测方法。⑵红外线阴囊测温法（可选择）：无创性检查。研究表明，阴囊局部温度的高低与静脉曲张的程度成正比，但受周围组织及环境温度影响较大，假阳性率高。⑶精索静脉造影（可选择）：精索内静脉造影是一种可靠的诊断方法。造影结果可分为三级：轻度：造影剂在精索内静脉内逆流长度达5cm；中度：造影剂逆流至腰椎4～5水平；重度：造影剂逆流至阴囊内。由于此检查属于有创性检查，技术要求较高，从而限制了其临床应用。精索内静脉造影有助于减少高位结扎手术的失败率和分析手术失败的原因。2、实验室检查⑴精液分析（推荐）：精液如检出不成熟精子可确定睾丸功能异常。精索静脉曲张患者至少需行2次精液分析。⑵精子抗体检查（可选择）：伴有不育的患者应查血清或精液精子抗体。3、睾丸容积的测量（推荐）在精索静脉曲张的检查中，为了解睾丸是否受损及是否具备手术指征。睾丸的大小必须要测量。测量睾丸大小有很多方法。包括视觉比较、尺测、Prader模具、Takihara模具以及超声等。多数学者认为，B超是测量睾丸大小最为准确的方法。五、精索静脉曲张的治疗精索静脉曲张为男性青壮年多发性疾病，临床上多数文献报道以手术治疗为主，部分采用（或联用）药物（包括中医药）治疗。㈠药物治疗1、复合肉碱：由左旋肉碱和乙酰左旋肉碱组成，二者均为人体内的自然物质，它们主要有两方面的生理功能：一是转运脂肪酸线粒体β氧化过程中的重要因子，参与能量代谢；二是通过降低活性氧(ROS)和抑制细胞凋亡来增加细胞的稳定性。精子是在附睾内获得运动能力和受精能力的，精子的运动能力和受精能力的获得除依赖雄激素以外，还与附睾上皮分泌的肉碱、甘油磷酸胆碱(GPC)、唾液酸(SA)、等相关，而其中肉碱的作用至关重要，特别是体内具有生物活性的左旋肉碱对精子的成熟和运动有直接影响。此外，肉碱可以增加前列腺素E2的浓度而提高精子数量。复合肉碱制剂(勃锐精)2袋(每袋含左旋肉碱10mg，乙酰左旋肉碱5mg)/次，口服，每天两次，连续服用4～6个月。2、克罗米芬:是一种非甾体类雌激素受体拮抗剂，能竞争性结合下丘脑、垂体部位的雌激素受体，从而减弱体内正常雌激素的负反馈效应，致使内源性的GnRH、FSH、LH分泌增加，进而作用于睾丸的间质细胞、支持细胞、生精细胞，调节、促进生精功能；克罗米芬还可以增加间质细胞对LH的敏感性，促进T分泌。应用克罗米芬能够影响整个下丘脑-垂体-睾丸轴，纠正性腺轴系统激素失衡状态。常用剂量为口服25mg/d，剂量范围为12、5-40mg/d，剂量超过200mg/d明显抑制精子发生、腹股沟精索静脉高位结扎术后联合HCG、克罗米芬的疗效明显高于单纯手术治疗，人绒毛促性腺激素(HCG)1000U/次，肌肉注射，每周3次，总剂量30000U；克罗米芬25mg/d，30d为1疗程，用药25d、停药5d，连用3个疗程。3、伸曲助育汤：以制香附、荔枝核、当归、白芍、赤芍、枳实、青皮、陈皮、炙甘草为主要药物，具有疏肝调气、理气止痛等作用，联合精索内静脉高位结扎术可以明显改善精索静脉曲张伴不育患者的精子密度、活力、活动率以及降低畸形率、缩短液化时间，剂量：一日一剂，饭后分两次服用，1个月为1疗程，治疗3个疗程。4、通精灵:柴胡、红花、当归尾、五加皮、枸杞子、续断、怀山药、覆盆子各10g，煅龙骨、丹参各30g，五味子6g，黄芪、川牛膝各15g。湿胜者加用萆薢、徐长卿；久病重用丹参，后期损及肾精加鹿角霜、肉苁蓉，为祛瘀通络强精之中药，能促进睾丸血液循环，改善睾丸缺血缺氧，促进睾丸生精，使精子数量升高，提高精子活动率。5．其他中药治疗：有补中益气汤、益肾通络颗粒、中药生精冲剂等，有一定的临床效果，但需更多资料进一步验证。㈡手术治疗原发性精索静脉曲张的治疗应根据有无临床症状、静脉曲张程度以及有无并发症等区别对待。对于轻度无症状者可不予以处理，症状轻微且无并发不育症者可采用托起阴囊、局部冷敷以及减少性刺激等非手术方法处理。对症状明显或已引起睾丸萎缩、精液质量下降及造成不育者则应积极手术治疗。手术方式主要包括传统开放手术、腹腔镜手术以及其他方法治疗等。1、手术适应症与禁忌症：⑴手术适应症①精索静脉曲张不育者，存在精液检查异常，病史与体检未发现其他影响生育的疾病，内分泌检查正常，女方生育力检查无异常发现者，无论精索静脉曲张的轻重，只要精索静脉曲张诊断一旦确立，应及时手术。②重度精索静脉曲张伴有明显症状者，如多站立后即感阴囊坠胀痛等，体检发现睾丸明显缩小，即使已有生育，患者有治疗愿望也可考虑手术。③临床观察发现前列腺炎、精囊炎在精索静脉曲张患者中的发病率明显增加，为正常人的两倍，因此若上述两病同时存在，而且前列腺炎久治不愈者，可选择行精索静脉曲张手术。④对于青少年期的精索静脉曲张，由于往往导致睾丸病理性渐进性的改变，故目前主张对青少年期精索静脉曲张伴有睾丸容积缩小者应尽早手术治疗，有助于预防成年后不育。⑤对于轻度精索静脉曲张患者，如精液分析正常，应定期随访（每1－2年），一旦出现精液分析异常、睾丸缩小、质地变软应及时手术。⑥对于精索静脉曲张同时伴有非梗阻性因素所致的少精症的患者，建议同时施行睾丸活检和精索静脉曲张手术，有助于施行辅助生殖。⑵手术禁忌症精索内静脉高位结扎禁忌症有腹腔感染和盆腔开放手术病史并广泛粘连者。2、开放手术治疗：传统的手术途径有以下两种：①经腹股沟管精索内静脉高位结扎术：因位置表浅、术野暴露广、解剖变异小、局部麻醉等优点而普遍采用，但该部位静脉属支较多，淋巴管较丰富，同时动脉分支也较多，与静脉属支关系密切，若损伤则可能发生睾丸萎缩，临床资料显示术后复发率可高达25%，淋巴水肿发生率约为3%～40%，睾丸萎缩的发生率为0.2%，因此限制了其进一步的推广和应用。②经腹膜后高位结扎术：包括Palomo手术和改良Palomo手术，二者的主要区别在于是否保留精索静脉内淋巴管。Palomo术式的复发率最低，但术后易出现鞘膜积液或阴囊水囊肿和无菌性附睾炎，有文献报道其发病率为6.6%。而改良Palomo术因单纯结扎精索内动、静脉而保留其他精索组织，避免一并结扎淋巴管，防止了淋巴回流障碍，因而减少了鞘膜积液或阴囊积水的发生率。与传统Palomo术相比，改良Palomo术切口上移，在此水平操作既可避免损伤腹壁下动、静脉，又可避免术后鞘膜积液或阴囊积水的发生，因而更容易被临床所采用。3．腹腔镜手术治疗：腹腔镜精索静脉高位结扎术与传统开放手术比较它具有效果可靠、损伤小、并发症少、可同时实行双侧手术、恢复快、住院时间短等优点，因此许多临床医师认为腹腔镜主要适用于双侧经腹腔镜高位结扎术、肥胖、有腹股沟手术史及开放手术后复发者。腹腔镜精索静脉高位结扎相对于开放手术的各种优势，应该是对于经腹股沟途径或腹膜后途径的开放手术而言，而对于经外环下低位小切口途径的显微开放手术，其优势并不显著。腹腔镜手术将带来一些腹腔内并发症，例如肠管、膀胱和大血管损伤。此外，腹腔镜手术需全麻，且因昂贵的设备，高额的医疗费用，技术人员的限制，在基层医院很难推广。4．其他治疗：此外尚有显微镜下精索静脉高位结扎术、精索静脉介入栓塞术等治疗方法，临床上均有应用，疗效颇佳。①显微镜下精索静脉高位结扎术：显微外科手术治疗精索静脉曲张（VAC）具有复发率低、并发症少的优势；显微外科治疗VAC伴不育可显著改善精液质量，提高受孕率。其主要优点在于能够很容易结扎精索内除输精管静脉外的所有引流静脉，保留动脉、神经、淋巴管，因而明显减少了复发及睾丸鞘膜积液、睾丸萎缩等并发症的发生。因此，目前显微镜下精索静脉高位结扎术（MV）被认为是治疗VAC的首选方法。②精索静脉介入栓塞术:随着介入放射学的发展，精索内静脉栓塞或注入硬化剂治疗原发性精索静脉曲张已成为发达国家常用的方法。该方法是通过导管选择性或超选择性向精索内静脉注入栓塞物如明胶海绵、弹簧钢丝或硬化剂等以达到闭塞曲张静脉的目的。该法既是一种诊断手段，又是一种良好的治疗方法，但要熟练掌握静脉穿刺技术及适应症，避免严重并发症的发生。导管法栓塞治疗精索内静脉曲张较传统手术结扎具有不手术、痛苦小等优点，可避免阴囊水肿和血肿等外科术后并发症，其成功率高于外科结扎术，因其优点而易于推广使用。但该法是一种有创性检查手段及费用较高，使其应用受到一定的限制。六、复发性精索静脉曲张经腹股沟精索静脉高位结扎术术后复发率较高。预防术后复发已经成为提高本病手术疗效的关键。精索静脉曲张再发定义为:手术6个月后发生的精索静脉曲张，而不是在3～6月内发生。目前的临床资料显示经腹股沟精索内静脉高位结扎术的复发率高达25%，而因术中漏扎睾丸静脉属支所至的复发占总复发人数的68%，其他几种方法也均有不同程度的复发。其主要原因为：1、精索内静脉分支结扎不全、遗漏所引起；2、精索内静脉结扎后未切断；3、存在静脉阻塞性病变：精索内静脉与输精管静脉、精索外静脉之间有广泛的吻合支，并逐渐汇合，在阴囊根部、腹股沟管浅环附近软组织内与腹壁下浅、腹壁下深静脉、阴部内静脉、阴部外浅静脉及旋髂浅静脉间有广泛的吻合支；4、精索内静脉结扎后下腔、髂总及髂内、外静脉存在阻塞性病变，可致精索静脉曲张复发；5、血管痉挛变细，造成遗漏；6、误扎腹壁下静脉而未结扎精索静脉。而目前在国内对于复发性精索静脉曲张的治疗方法还没有形成统一的共识，主要有以下几种：1、经腰背部直切口在肾静脉下方结扎睾丸静脉腰部主干，初步临床应用确有近期疗效好、阴囊反应轻、病人恢复快等优点，但该术式的长期效果正在进一步观察中；2、经脐上横切口结扎睾丸静脉，目前在国外采用此法，效果颇佳；3、栓塞法，使用硬化剂栓塞侧支静脉引起血栓形成，比较简单，可降低复发率，同时对精子数量、性功能、受孕率的改善与结扎方法相比疗效相同，但对那些精索静脉开口与肾静脉较近且开口较细的患者，此法较大可能栓塞肾静脉或肾段静脉。有研究报道结扎法与栓塞法联合治疗疗效较好。不管应用以上任一种疗法，对于术后复发的精索静脉曲张再次手术前最好先行精索静脉造影检查，根据血管走行实施手术结扎或栓塞，可避免因手术的盲目性而导致的第二次复发。七、手术并发症无论是开放性手术或腹腔镜手术治疗精索静脉曲张均有可能发生并发症，主要常见的有：1、阴囊积液或睾丸鞘膜积液：阴囊水肿和睾丸鞘膜积液是手术后最常见的并发症，发生率在3%～40%之间。目前广泛认为阴囊水肿的机制和淋巴管的损伤有关。与精索动静脉伴行的淋巴管在手术过程中被损伤，导致淋巴液外渗，局部水肿明显，而静脉已被结扎，回流受阻，严重者可发生睾丸鞘膜积液。2．睾丸萎缩：睾丸萎缩的发生率约为0.2%。睾丸动脉损伤是Palomo术式难以避免的一个方面，主要原因为结扎了睾丸动脉，导致睾丸血供急剧减少，从而发生缺血萎缩。然而多数学者认为在精索内动脉、输精管动脉和提睾肌动脉三者之间存在丰富的吻合支，即使误扎了睾丸动脉，后两支足以提供睾丸足够的血供，不会有严重后果，从目前的文献上看只有偶发的睾丸萎缩的并发症报道3、神经损伤：在经腹股沟精索内静脉高位结扎术中，可能损伤的神经有髂腹股沟神经、生殖股神经，还有几乎未被提及的精索上神经和精索下神经。精索静脉曲张手术中，经腹腔镜手术过程中生殖股神经损伤的发生率在2%～9%之间，症状表现为大腿前内侧和手术切口前外侧暂时的麻木，一般出现在手术后0～10d(平均3d)，症状维持平均约8个月。髂腹股沟神经损伤未见有确切文献报道。精索上神经和精索下神经是在显微手术过程中被提出，并且有研究指出上述神经的损伤可能导致生精细胞的凋亡。4、输精管损伤：输精管损伤是精索静脉曲张手术理论上的并发症，因为在手术中，输精管呈白色，触之质地坚韧，管状结构，明显区别于周围的血管等组织的颜色和结构，任何泌尿及男科的医师都能正确辨认，并且加以分离，避免无意钳夹。5、急性附睾炎：术后出现急性附睾炎与术中结扎或损伤睾丸动脉有关，因睾丸动脉与精索内静脉伴行，术中易损伤。损伤后，使本已处于缺氧、代谢障碍的附睾及睾丸在代偿血管未建立前缺氧进一步加重，抵抗力进一步降低，从而易于发生感染。此病患者主要表现为术后5～10天出现患侧阴囊肿胀、触痛、附睾肿大，边界不清，并伴发热。6．网膜气肿及阴囊气肿：阴囊气肿，网膜气肿为腹腔镜手术特有并发症与气腹建立有关而与曲张的精索静脉结扎本身无关。此外，还有其他少见的并发症，如术后腰背部、睾丸疼痛，可能与精索本身的解剖结构相关，在手术中过分牵拉精索可以引起肾区不适；手术中腹腔和盆腔脏器损伤，如肠管、膀胱等，多由手术操作不精细或者对解剖不熟悉引起；偶尔也有股血管如股动脉和股静脉的损伤，多由手术者对腹股沟解剖层次不熟悉，或者助手过度向侧方牵拉，手术中偏离腹外斜肌腱膜而进入股环导致；或合并腹外疝；切口（包括脐部）感染，与无菌操作不严有关。因此，临床医师应注意预防和适当处理，并且术前应向患者及家属告知手术风险及可能发生的并发症。八、随访随诊的主要目的是检查是否有复发及其他的并发症。尚不能确定合理随诊时限，患者可根据自己的病情及主管医师的医嘱进行参考。第一次随诊可在术后1-2周进行，主要检查有无手术并发症。第二次随访在术后3个月进行，主要检查精液质量及精索静脉超声检查，以后可每月定期随访，直至女方受孕。常规随诊内容包括：①病史询问；②体格检查；③精液常规；④睾丸超声波检查。参考文献1、吴阶平．吴阶平泌尿外科学．山东科技出版社．2005、1951-19532、AkbayE，CayanS，DorukE，et 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张敏光 2018-07-30阅读量7252