病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 毛霉菌病(mucormycosis)是由毛霉目真菌Morales引起的疾病,多属条件致病,致病菌有限藤菌(Rhizomucor)、毛霉菌(Mucor)和犁头菌属(Absidia)等,临床和组织病理相同。可引起的鼻旁窦、眼眶、中枢神经系统、肺、消化道等器官感染。肺毛霉菌病多数呈急剧发展,少数为慢性感染病,这是一种病死率极高(50%以上)的真菌感染,仅少数表现为慢性感染,故患者较少在生前作出诊断，常于死后尸检发现。 一、肺毛霉菌病有哪些临床表现？ 肺毛霉菌病的症状无特异性,一般急性或亚急性起病,病情通常比较严重,临床表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难和发热(多为持续性高热),有时体温可以骤然上升。慢性起病者(症状出现超过30d)较少见。几乎所有患者病变部位的血管均有血栓形成和梗死,所以常有咯血和比较剧烈的胸痛。肺部体征并不明显。文献报道87例肺毛霉菌感染的临床表现如下:发热(63%)、咳嗽(61%)、胸痛(37%)、呼吸困难(29%)及咯血(26%)。国内报道临床表现为咳嗽(89%)、发热(85%)、咯血(63%)、胸痛(26%)及气促(26%)。有基础病变者占70%,病死率为63%。糖尿病患者很少患肺毛霉菌病,但是一旦患病则预后较差。另外,暴发起病的肺毛霉菌病患者容易经血液循环播散,常见的部位有中枢神经系统、胃肠道、脾、肾、心脏和肝,且几乎都是致死性的,患者一般在2周内死亡。 二、肺毛霉菌病胸部影像学有哪些特征？ 胸部影像学检查可显示单发或多发性浸润影或结节影,有时呈楔形改变,好发部位多为上叶,可双肺同时受累,下叶较少见。部分患者呈间质性肺炎或肿块样改变,单发或多发,也可出现晕轮征、新月征和空洞,注射造影剂后边缘增强,偶见胸腔积液。如果肺部病变范围较大可以出现低氧血症。 三、肺毛霉菌病如何明确诊断？ 毛霉菌病的基本特征如下,可在诊断时作为参考: ①有引起机体抵抗力下降的诱因或原发病; ②有发热等相应的临床症状和体征,但无特异性; ③常规实验室检查无诊断价值; ④目前没有特异的抗原或抗体能确定诊断; ⑤活检或刮片可见大量真菌,而培养并不生长; ⑥菌丝粗大、无或极少分隔,分支角度不规则; ⑦极易侵犯动脉管壁,导致梗死和组织坏死。 由于患者病情严重,临床症状、体征无特异性,同时又缺乏实验室检查支持,仅凭临床经验难以诊断。近年来开展的真菌抗原检测,如血清1,3-β-D葡聚糖抗原(G试验)在毛霉感染时阴性,因此,毛霉感染只有通过真菌学和病理组织学检查才能确诊。 一旦在病灶刮片或培养中找到毛霉菌,或者在组织切片中发现侵入血管壁的菌丝即可确诊。 呼吸道分泌物或异常组织涂片检查结果不可靠。痰培养往往阴性,血培养的阳性频率比痰培养更低。文献报道,痰培养阳性患者中，最后经纤维支气管镜活检证实为肺毛霉菌感染仅为50%，由开胸活检证实仅为32%。由此可见，痰培养可能假阳性，因此在临床标本中检查出毛霉菌时通常被视为污染菌，但当同一患者不同来源标本同时检查出毛霉菌，或同一标本多次培养出毛霉菌时应高度重视。对那些无法确诊的患者常需采用创伤性检查明确诊断,如经纤维支气管镜肺活检(包括支气管肺泡灌洗)、经皮肺穿刺活检或开胸肺活检。 四、肺毛霉菌病如何治疗？ 肺毛霉菌病死率高,因此应该及早使用侵入性方法以获取正确诊断,并且立即纠正和控制引起毛霉菌病的病因。如果是糖尿病患者,则应该在确诊肺毛霉菌病之后,首先应积极控制糖尿病,纠正酮症酸中毒和代谢紊乱等基础疾病;尽量避免使用广谱抗菌药物。对于接受免疫功能抑制药治疗特别是糖皮质激素的患者,应把药物减至最小剂量,并加强全身支持治疗。 早期应用抗真菌药物进行全身治疗是提高生存率的关键。目前临床有确切疗效的是两性霉素B,应迅速增量至0.5~ 1.5mg/(kg . d),总量为2. 5~3.0g,通常需要与氟胞嘧啶联用,以改善疗效。重症患者可考虑联合治疗,通常为两性霉素B 氟胞嘧啶。也有联合使用两性霉素 卡泊芬净,可以提高患者的生存率(50%)。也可采用伏立康唑、伊曲康唑、氟康唑治疗毛霉感染。
王智刚 2019-11-23阅读量1.1万
病请描述： 慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是一种常见的、可以预防和治疗的慢性肺部炎症性疾病，以持续呼吸症状和气流受限为特征，通常是由于明显暴露于有毒颗粒或气体引起的气道和/或肺泡异常所导致。急性加重和并发症常伴随病程的始终，影响整体疾病的严重程度。2018年4月《柳叶刀》发表了2012至2015年实施的一项全国性横断面调查研究，结果显示我国慢阻肺患者人数近一亿， 40岁以上成人慢阻肺发病率达13.7% 。在中国每分钟有2.5人死于慢阻肺。慢阻肺导致的过早死亡损失寿命年仅次于卒中、缺血性心脏病、道路交通伤害、肺癌，排在第五位。而慢阻肺的急性加重是导致患者死亡的重要原因，中国的慢阻肺患者每年发生约0.5-3.5次的急性加重。此外， 急性加重也是慢阻肺患者医疗费的主要支出部分, AECOPD住院患者每人每次平均住院费用高达11598元人民币。慢阻肺急性加重患者的年度医疗保健费用是没有急性加重患者的近十倍，全球60%的慢阻肺花费与急性加重的治疗相关。 2014年医保数据库分析结果显示：中国的慢阻肺患者急性加重期后，仅30％的患者进入稳定期治疗；在接受稳定期治疗的患者中，也仅有10%的患者采用了指南的首选治疗方案。此外，慢阻肺患者中，全年共有65%患者发生过急性加重，年急性加重数为人均1.79次。 慢阻肺急性加重后不规范的稳定期治疗，导致了再次急性加重的风险的增加、死亡率的增加和疾病经济负担的加重。急性加重史也被认为是评估急性加重风险的最佳指标。打破这种恶性循环可能具有重大意义。据此，我国慢阻肺患者的具有高患病率、高病死率和高疾病负担的特点，重视慢阻肺的急性加重和后续稳定期的早期药物干预是提高慢阻肺疾病全程规范化管理水平至关重要的一项。 一、慢阻肺急性加重的发病机制和病程 慢阻肺是以慢性呼吸系统症状，肺功能的逐渐下降和反复发生急性加重为特征的疾病。慢阻肺的主要发病机制为上皮屏障功能受损、中性粒细胞/巨噬细胞介导的固有炎症反应活化，及T细胞/B淋巴细胞介导的继发炎症反应激活的过程，多种炎性细胞和结构细胞释放的多种炎性介质，导致了慢阻肺的病理变化。慢阻肺的急性加重是慢阻肺疾病管理过程中的重要事件，急性加重可以降低患者的生活质量，增加住院率和再住院率，加速疾病进展。慢阻肺急性加重的过程和机制很复杂，与细菌、病毒感染引起的特异性免疫反应增强相关，以及与中性粒细胞、CD8T淋巴细胞为主的气道炎症加重，黏液分泌增多和显著的气体陷闭有关。 急性加重的病程通常是7-10天，但多数中重度的患者可能持续更久。若急性加重后恢复缓慢则更可能加速疾病进展。有研究显示，86.1%的中重度慢阻肺患者在急性加重后第35天时症状恢复基线水平，肺功能通常也需要4周以上才可恢复至基线水平，所以急性加重患者需经过4-6周症状恢复期。此外，急性加重恢复期存在高复发风险，恢复期系统性炎症的持续，与延长急性加重的持续时间相关。与延误治疗相比，急性加重期越早启动治疗，患者症状恢复越快。 中国的慢病患者病因复杂，如中国人口老龄化、吸烟和被动吸烟情况严重、空气污染对疾病影响较大。中国的慢阻肺患者有其特殊的特点，咳嗽、咳痰重是中国慢阻肺患者的主要特征，且中国的慢阻肺患者多合并慢支炎，这与频繁的急性加重和恢复期延长相关。同时急性加重频繁、疾病严重程度重、疾病进程快是大部分中国患者重要的特征。减轻急性加重的严重度，预防再次急性加重的发生是急性加重的治疗目标，而稳定期维持药物治疗的目标是缓解慢阻肺症状，减少急性加重的频率和严重程度，改善健康状况和运动耐力。选择合适的治疗药物和治疗时机尤为关键。 二、慢阻肺急性加重和稳定期的早期治疗 慢阻肺急性加重期的治疗一定要早识别早治疗，及早治疗可减少疾病负担、减少有创通气率、减少全身激素使用，为患者带来多重获益。一项对108例慢阻肺急性加重患者的记录显示：开始治疗时间每延误1天，患者恢复时间延长0.42天。加重发生时立即开始药物治疗，可降低住院风险和加重恢复时间。从症状出现开始治疗的时间已被证明是确定管理策略成功的关键变量，因为延误治疗与增加的急诊访视和住院治疗相关。有一项研究，在症状开始的初期，使用加倍剂量的ICS/LABA联合早期治疗AECOPD，结果显示超过75％的慢阻肺患者（轻、中度呼吸困难加重的患者）不需要口服泼尼松的治疗。这个研究是一项非RCT的研究，虽然研究设计存在不足，但它提出了一种新的治疗方式，结果显示这种治疗方式的安全性、耐受性良好，且依从性更佳。另一项多中心、双盲的RCT研究中，在上呼吸道感染症状发作起始时使用ICS/LABA的强化治疗10天，可减少严重急性加重的发生，尤其对于病情重的（(FEV1≤50%)或GOLDC-D组）慢阻肺患者，各种严重程度的急性加重率均下降明显。以上研究旨在探索简便的早期干预急性加重的有效方法，仍需更多的临床研究来探索合适的防治策略，减轻急性加重的严重度和缩短恢复时间。 急性加重后稳定期的维持治疗药物的使用也应尽早开始，GOLD中明确指出：虽然尚无临床研究评价吸入长效支气管扩张剂(β2受体激动剂或抗胆碱能药物或联合制剂)联用或不联用吸入糖皮质激素在AECOPD中的作用，仍建议在急性加重期维持这些药物治疗或在出院前尽早地开始应用。这样治疗方案的推荐，综合考虑是基于如下目的：1、支气管扩张剂联用或不联用吸入糖皮质激素的持续应用，可持续的改善患者加重的症状，防止急性加重的恢复缓慢，而导致疾病的加速进展；2、确保患者对维持治疗方案的了解和对吸入技术的完全掌握、装置的熟练应用。一项研究显示，慢阻肺急性加重30天内开始维持治疗比延迟治疗可显著减少治疗费用，降低再次急性加重风险。REDUCE研究也显示，在维持期用药ICS/LABA联合LAMA不停药的情况下，5天全身糖皮质激素治疗在6个月内的再次急性加重方面非劣效于14天激素治疗，并且5天治疗组能减少激素的暴露量。因此，慢阻肺急性加重期，支扩剂联合/不联合ICS的药物不应停用或尽早使用。 三、慢阻肺急性加重的预防 AECOPD的预防是慢阻肺治疗的基本目标。因中国慢阻肺患者急性加重频繁、住院率高的特点，更需积极预防急性加重。GOLD中指出在急性加重后，应立即开始预防急性加重的适当治疗措施。中国AECOPD诊治专家共识也指出，AECOPD是可预防的，减少急性加重及住院次数的措施通常有：戒烟、接种流感和肺炎疫苗、应用(一种或两种)吸入长效支气管扩张剂或联合应用吸入糖皮质激素、应用磷酸二酯酶-4抑制剂等。目前ICS/LABA、LAMA、LABA/LAMA等多种药物均被证实能有效减少慢阻肺患者急性加重，对于急性加重高风险患者，ICS/LABA或者包含ICS的三联药物能较单药应用可以更有效减少急性加重风险。同时，对于危险因素的防控，也是急性加重预防策略至关重要的工作。 目前，我国在慢阻肺疾病防控及管理方面，已取得了重大进步，但尚存在很大的改进空间，包括评估诊治流程、门诊分流、规范用药等方面。尤其在规范用药方面确保让每一位慢阻肺患者得到系统、全面的专科评估后，针对慢阻肺的不同分期、分级实施相应的规范治疗，遵循早发现早干预、个体化治疗原则，考虑患者特征、可及性等多个因素给予药物治疗的推荐，提高诊治规范的普及率和依从性，从而有效地改善患者的健康状况、控制急性加重风险，实现慢阻肺全程管理目标，探索适合中国特色的呼吸疾病临床研究及慢病管理模式。
王智刚 2019-08-15阅读量1.0万
病请描述：陆老伯最近一个月出现咳嗽、咳痰，吃了很多药都不管用。邻居告诉他生吃鱼胆能治愈咳嗽，第二天他便买回一条8斤重的青鱼，谁知服下鱼胆后不久就出现呕吐、腹痛和无尿，送至医院，诊断为“急性肾损伤”。经过洗胃、血液透析等一番抢救，他才脱离危险。那么，究竟什么是急性肾损伤？它真有这么可怕吗？ 急性肾损伤的定义 急性肾损伤是一组临床综合征，是指突发和持续的肾功能突然下降。定义为48小时内血清肌酐水平升高≥0.3 mg/dl（≥26.5μmol/L）或1周内超过基础值的1.5倍及以上；或持续6小时尿量＜0.5 ml/（kg·h）。根据轻重，急性肾损伤可分为1、2、3期。既往称为急性肾功能不全或急性肾衰竭，2005年后统一称为急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）。 哪些原因会引起急性肾损伤？ 急性肾损伤的病因分为肾前性、肾后性和肾性三种。肾灌注不足是肾前性AKI的主要发病机制，引起肾灌注不足的原因主要包括心功能衰竭、严重呕吐和腹泻、大出血等。肾后性AKI主要由肾后梗阻所致，如前列腺肥大、泌尿系肿瘤和结石等。急性肾小管坏死、急性间质性肾炎、肾小球肾炎、血栓性微血管病和肾动脉栓塞等是常见的肾性AKI的病因。 我们日常生活中常见的包括感染、药物（解热镇痛药、青霉素、庆大霉素、链霉素、磺胺类、利福平、环丙沙星、奥美拉唑、造影剂、化疗药等）和毒物（蛇毒、鱼胆、毒蘑菇、重金属）等。 急性肾损伤的治疗 1.对因治疗：肾前性AKI需及时改善肾脏的灌注。肾后性AKI强调解除梗阻。不明原因的，要尽早行肾穿刺活检明确诊断，新月体肾炎、急性间质性肾炎等所致的AKI，需激素和(或)免疫抑制剂治疗。 2.对症治疗：包括肾脏替代治疗（血液透析和腹膜透析）和支持治疗。严重的急性肾损伤，几乎都需要行肾脏替代治疗，以清除毒素，维持内环境稳定，为肾功能恢复创造条件。 急性肾损伤能恢复吗？ 既使是轻微的急性肾损伤也可能影响患者的近期和远期预后。医院内发生的急性肾损伤仍有较高的病死率，可高达50%。我科对中山医院5年间176155名出院病人进行了统计和分析，发现住院病人中AKI发病率3.19%，病死率19%。急性肾损伤后存活的病人1/3能完全恢复肾功能，其余都留有后遗症（肾功能减退、蛋白尿、高血压等），严重者无法脱离透析治疗。所以，急性肾损伤的病人需长期随访，不能掉以轻心。 如何预防急性肾损伤？ 感冒、发烧、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等疾病时，不要乱投医，也不要自行服药，应到正规医院就诊，在医生指导下进行治疗；在服用某种药物后出现尿量明显减少，或全身皮疹、发热、皮肤发痒、尿色发红等表现时，要立即停用该药，并及时就诊。急性肾损伤恢复之后，建议每年定期行肾功能和尿液检查，并监测血压。
王一梅 2019-05-14阅读量1.0万
病请描述：谢冬 同济大学附属上海市肺科医院胸外科 副主任医师 硕导 一、胸腺囊肿是什么？ 1、病因 胸腺囊肿是少见的纵隔疾病，自1897年首次报道以来，文献中多以个案报道为主，发病率约占纵隔肿瘤的l％～3％。胸腺囊肿是胸腺咽管异常发育或因胸腺哈氏小体囊性变所致，以前上纵隔最多见，也可异位于颈部。胸腺囊肿可伴发胸腺癌、胸腺瘤或自身免疫性疾病（如重症肌无力、干燥综合征等）。胸腺囊肿可分为先天性和后天性，先天性者来源于咽胸腺导管，多为单房囊肿。后天性囊肿为原始内胚层细胞，胸腺小体，网状细胞和淋巴细胞的炎性或退行性改变，常为多房囊肿，体积较大。 2. 胸腺囊肿常见的症状 胸腺囊肿多见于40-60岁的患者，男女比例一致，多数系体检发现，如囊肿巨大可伴压迫症状，包括：胸闷、胸痛、气急、咳嗽咳痰、吞咽困难等症状；如合并自身免疫性疾病，可伴有重症肌无力。 3.影像学表现 多数表现为单房或多房，囊壁菲薄，囊内容物密度均匀，为水样密度，大部分CT值在0～30Hu之间，部分病例显示密度不均；胸部磁共振表现为：T1W1呈均匀低信号，T2W1呈明显高信号。 三、胸腺囊肿怎么治疗。 多数胸腺囊肿手术治疗效果良好。 较小的胸腺囊肿可以采用经颈部或单孔胸腔镜微创手术治疗。 本文是谢冬医生版权所有，未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-18阅读量1.0万
病请描述：嗓音是人类声音的总称，包括讲话、歌声、笑声等，健康的嗓音优雅动听，一旦嗓音出了问题，常常会出现声音嘶哑、说话费力、发音疲劳等。出现嗓音问题，多数与不良讲话习惯有关，如大喊大叫不、大发脾气、讲话太多等不科学发声，很容易损伤声带，导致声带充血肿胀、长声带小结声带息肉等。烟酒过度、环境污染也会损害声带，引起声带发炎、声带白斑甚至喉癌等。只有保持良好的科学的用嗓习惯，才能保证健康嗓音。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科吴海涛 复旦大学附属眼耳鼻喉医咽喉科咽喉科，是国内最大的嗓音疾病诊治中心之一，拥有国际一流嗓音评估检查设备和最先进的手术治疗设备。嗓音疾病设有特需门诊、专家门诊和专科门诊，嗓音疾病治疗设有行为学治疗和手术治疗，嗓音疾病的行为学治疗包括功能性失声，男声女调、肌紧张性发声障碍、发声疲劳等。嗓音疾病的手术治疗：包括声带良恶性病变（声带息肉、白斑、乳头瘤、囊肿、声带沟和早期喉癌等）的显微喉镜下手术治疗；声带粘连的预防和治疗，声带麻痹的声带注射、声门扩大和甲状软骨成型等手术治疗。嗓音疾病原因 发声是多器官的综合作用，声带振动产生的声音通过鼻腔、鼻窦、口腔和胸腔的共鸣作用，再通过唇、舌、颊、腭等的共同调节作用，才能形成美妙的嗓音。所以，声带是嗓音的核心结构，嗓音异常的根源主要在于声带，如果声带发炎、长肿物或声带运动障碍，就会出现声门关闭不全，造成嗓音障碍，包括声音嘶哑（轻者发音粗糙，音质欠圆润，重者发音沙哑，甚至完全失声）、 发音时气喘、微弱、疲倦、费力、音调改变（如声音低沉，或者音调过高）、音量减小、发音中断（无力伴气息音）等。常见的嗓音疾病原因包括：一．喉炎性疾病：常见的有急、慢性喉炎，一些特异性感染如喉结核、喉梅毒等。1、急性喉炎。劳累、受凉或烟酒过度，可引起喉部急性发炎，轻者音调降低、声音粗糙，发音费力，重者可失音。此病多发于冬、春、秋季节，儿童急性喉炎症状较重，因为小儿喉头组织疏松，一旦发生水肿，很容易堵塞声门，引起呼吸困难。这时小儿除有发烧、声音嘶哑外，还有犬叫样咳嗽；严重者吸气费力，夜间憋醒，甚至有生命危险，应及时到医院治疗。成人急性喉炎一般无呼吸困难现象，声音嘶哑是主要症状。急性喉炎通过适当药物治疗及休息、少说话，可在短期内恢复正常。2．慢性喉炎。多见于长期烟酒过度、过度劳累，生活或生产环境中有灰尘烟雾、挥发性气体刺激，使喉部粘膜慢性发炎，说话声音粗糙，音调较低，早期为间歇性，逐渐发展变为持续性，但完全失音的很少。要治慢性喉炎，应首先戒除烟酒，生活有规律，避免过度劳累。二、声带良性增生性病变：常见的有声带息肉、声带小结、声带囊肿、声带任克氏水肿、喉接触性肉芽肿、喉淀粉样变等。声带小结和声带息肉：声带小结和息肉患者大多是好发于用声过度者，如教师、商人及其他讲话较多的人群，此类声音嘶哑表现为进行性加重，但进展比较缓慢。声带小结和息肉较小时，经适当休息（尽量控制用声强度和时间，保证声带有充分的休息时间）后，声带小结和会有所减小或消失。但存在较小声带小结和息肉的情况下，如继续用嗓过度，声带小结和息肉会不断增大，到一定程度，保守治疗无效，可在显微喉镜下手术切除声带小结和息肉。儿童声带小结，都因大喊大叫引起，不喊不叫后都能恢复到正常，因此不需要手术治疗。三、喉癌前病变-声带白斑和慢性肥厚型喉炎：声带白斑虽然不是恶性肿瘤，但有10-15%的患者会发生癌变，应定期到医院检查，如有癌变，可实现早期发现、早期治疗（如激光和部分喉切除术等），达到既根治肿瘤又可保留发音功能的最佳治疗效果。如没有及时尽早到医院检查，很多病人到了晚期才去医院就诊，此时已丧失最佳治疗时机，只能切除全喉来治疗喉癌。慢性肥厚型喉炎，与抽烟和过多讲话有关，也会癌变，要及时治疗。普通慢性喉炎，一般不会癌变。四、喉乳头状瘤，儿童喉乳头状瘤很容易复发，常常需要多次手术，但一般不会癌变。成人喉乳头状瘤也容易复发，还会癌变，要高度重视，及时手术治疗。五、喉癌。喉癌（特别是声带癌）是引起声音嘶哑最严重的疾病。长期烟酒过度、空气污染、喉部的病毒感染等原因可致喉癌。长期慢性肥厚性喉炎、声带白斑和成年人喉乳头状瘤，如不及时治疗，也可癌变。喉癌引起的声音嘶哑早期较轻，逐渐加重，无缓解期，最后可完全失声；还常伴有咳嗽、咳痰、痰中带血丝，晚期则有呼吸困难症状。很多喉癌病人因早期声音嘶哑不注意，直到出现呼吸困难才去医院看病，失去了保留喉发音功能的治疗时机。早中期喉癌可保留发音功能，晚期喉癌只能切除全喉。造成声音嘶哑的原因很多，轻则由轻微感冒引起，重者则可能由喉癌引起。一旦出现声音嘶哑，不可忽视，特别是有长期吸烟史、年龄45岁以上的成年男性，如果声音嘶哑超过2周，经发声休息（少讲话）仍无好转者，应该及时到耳鼻喉科进行喉镜检查，及时寻找声音嘶哑的病因。声带白斑、成年人喉乳头状瘤和慢性肥厚型喉炎病人，应定期到医院检查，尽早治疗，如有癌变，可实现早期发现、早期治疗。六、声带麻痹（一侧或二侧声带固定不活动）。病毒感染、颅脑肿瘤、食管癌、肺癌、甲状腺癌等压迫喉神经而引起。甲状腺肿瘤、食管癌、肺癌手术也会损伤喉返神经引起一侧或二侧声带麻痹。声带麻痹表现为语音单调、声音低而粗糙，不能发高音，重者呈耳语状，经过一段时间代偿后会有所有好转。出现声带麻痹，应尽快查找病因，及时发现相关疾病并进行治疗。七、功能性发音障碍：最常见于年轻女性患者精神性发声障碍（如癔症性失声），于情绪激动或精神创伤之后突然失音。喉镜检查表现为言语性发声时，声带不内收，处于外展位或声带飘动不定，声门裂忽大忽小，非言语性发音正常，如咳嗽、笑和打哈欠等动作时，发音是正常的。其它如肌紧张性发音困难，假声发音，功能减弱性发音障碍。八、先天性疾病：如先天性喉蹼，先天性喉裂，先天性喉软化。九、全身因素:很多全身因素疾病也能导致嗓音问题，常见有以下情况:1、反流性咽喉炎：反流性咽喉炎在嗓音疾病的患者中的发病率高达50%。此病主要是各种原因导致的胃食管括约肌一过性或者持续松弛，导致胃内容物反流或气体反流到达喉部引起炎症，但很多患者本身并没有感觉反酸存在。很多耳鼻喉科专科医生也没引起足够重视，或对咽喉反流了解不够。2、内分泌功能异常:嗓音对机体内分泌水平的变化异常敏感，如性激素水平对于男性变声期及女性月经期声音变化影响都很大。甲状腺功能减退或亢进能影响声带固有层液体成分的变化，引起声带体积及形状的变化，导致嗓音变化。此外甲状旁腺、肾上腺及垂体等其他激素水平的异常也可以导致发声障碍。65岁以上的老年人还因为激素水平的改变导致声带萎缩而出现嗓音改变。3、神经源性疾病:包括帕金森氏病、各种震颤性疾病、重症肌无力等均可影响嗓音。另外各种其他疾病导致的支配声带运功的神经麻痹而导致的声带运动功能障碍，引起嗓音障碍。4、风湿性关节炎和痛风性关节炎也能影响到环杓关节导致嗓音障碍。十、喉外伤十一、其他:如声带沟，老年喉声带萎缩等。嗓音疾病检查诊断一、喉镜检查：用于了解声带外观、运动情况及良恶性鉴别诊断。1.普通喉镜2.窄带成像（NBI）：利用滤光器过滤掉内镜光源所发出的红蓝绿光波中的宽带光谱，仅留下窄带光谱用于诊断各种疾病。NBI内镜技术主要的优势在于观察上皮血管网的形态改变，提高喉镜对早期肿瘤诊断的准确率。3.动态喉镜：评价声带振动特征，观察声带形态改变，通过声带粘膜波、声带振动幅度的观测对早期声带癌、声带白斑等进行早期诊断。同时由于放大的倍数大，可以检查到其他喉镜看不到的细小病变。4.高速摄影二、声音（声学）分析三、喉神经肌肉电功能评估。通过皮肤插入小针以测量语音框肌肉中的电流。四、咽喉反流24小时PH监测。嗓音疾病治疗一、病因治疗：1.声带休息。像身体的其他任何部位一样，声带需要经常休息，少讲话。2.戒烟、酒。如果您的嗓音问题是吸烟、饮酒的结果，戒烟酒可以帮助改善声音质量。3.抗反流治疗二、行为学治疗（语训）包括功能性失声，男声女调、肌紧张性发声障碍、发声疲劳、声带小结、声带麻痹等。三、药物治疗。根据嗓音疾病的原因，可采用药物来减轻炎症，PPI治疗咽喉反流；痉挛性发音困难，可采用肉毒杆菌注射，减少肌肉痉挛或异常运动。四、手术治疗：1.KTP激光治疗：KTP激光治疗是一种较先进的疗法，通过切断病灶的血液供应来治疗声带病变（如血管瘤、声带白斑和喉乳头状瘤等）。2.声带良恶性病变（声带息肉、白斑、乳头瘤、囊肿、声带沟等）的显微喉镜下手术治疗。3.早期喉癌CO2激光治疗4.声带粘连的预防和治疗：喉内植入硅胶膜防止双声带粘连。5.声带注射：一侧声带麻痹和声带萎缩后行声带注射，可改善声嘶。6.双侧声带麻痹声门扩大术，解决呼吸困难。7.甲状软骨成型：治疗一侧声带麻痹、声带萎缩引起的声嘶。8.喉癌喉部分切除术后喉功能重建、吞咽功能康复（解决术后呛咳）9.全喉切除术后发音功能恢复重建（食道发音训练、电子喉、手术发音重建）。
吴海涛 2018-08-07阅读量6958
病请描述： 声音嘶哑须重视吴海涛 声音嘶哑是临床常见的一种症状，很多人都有过声音嘶哑的经历，大家对这种司空见惯的现象不以为然。其实声音嘶哑也是病，除可能由声带息肉或声带小结引起外，更严重的也可能是喉癌的早期症状。因此，对于声音嘶哑，特别是持续时间较长的声音嘶哑，千万不可大意，应及时就诊，寻找病因。引起声音嘶哑的常见病因主要有以下几种：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科吴海涛1．急性喉炎。劳累、受凉或烟酒过度，可引起喉部急性发炎，轻者音调降低、声音粗糙，发音费力，重者可失音。此病多发于冬、春、秋季节，儿童急性喉炎症状较重，因为小儿喉头组织疏松，一旦发生水肿，很容易堵塞声门，引起呼吸困难。这时小儿除有发烧、声音嘶哑外，还有犬叫样咳嗽；严重者吸气费力，夜间憋醒，甚至有生命危险，应及时到医院治疗。成人急性喉炎一般无呼吸困难现象，声音嘶哑是主要症状。急性喉炎通过适当药物治疗及休息、少说话，可在短期内恢复正常。2．慢性喉炎。多见于长期烟酒过度、过度劳累、讲话过多等情况，生活环境中灰尘烟雾、挥发性气体刺激，也会使喉部粘膜慢性发炎。主要症状：说话声音嘶哑，音调较低，讲话容易疲劳，常常伴有咽异物感、多痰、咽喉痛、咳嗽等症状。早期为间歇性，逐渐发展变为持续性，但完全失音的很少。要治好慢性喉炎，应首先戒除烟酒，生活有规律，要休息好，适当活动锻练、增强体质；不熬夜、避免过度劳累、不过多讲话。3．声带小结和声带息肉。声带小结和息肉好发于讲话过多者，如教师、演员及其他话较多的人员，此类声音嘶哑表现为进行性加重，但进展比较缓慢。讲话过多只是形成声带小结、声带息肉的原因之一。为什么你以前讲话也很多，但不会声嘶？很多病人认为是自已的喉咙出了问题，其实不然。喉咙还是原来的喉咙，关键是人出了问题：很多女士接近更年期时，体质不如从前（有所下降），容易疲劳；很多人忙于工作，长期熬夜、工作过于劳累，长期如此会引起体质下降；很多白领天天坐在办公式工作，天天很晚睡觉，从来没有体力活动、没有体育锻练，由此造成亚健康、体质下降。体质下降后，人的耐受性下降，多工作一段时间，很感劳累，喉咙也一样，双侧声带耐受性也下降，稍多讲一点，声带就会充血肿胀，就会声嘶，长期如此会很容易形成声带小结和息肉。声带小结和息肉较小时，经药物治疗和适当休息（尽量控制用声强度和时间，保证声带有充分的休息时间）后，声带小结和息肉和会有所减小或消失。但存在较小声带小结和息肉的情况下，如继续用嗓过度，声带小结和息肉会不断增大。如保守治疗4周无效，则应考虑手术治疗（显微喉镜手术切除声带小结和息肉）。4. 声带白斑是声带粘膜上皮过度增生角化性引起的，可有声音嘶哑、喉部不适和异物感等，因为部分声带白斑有癌变倾向，所以常被认为是癌前病变。但声带白斑发展缓慢，数年或十几年后才有可能癌变。所以，发现声带白斑后，既不可掉以轻心，也不必惊慌失措，要及时就诊、定期随访；不必急于手术，一定要在正规医院对症下药，声带白斑可以治愈（见声带白斑治疗）。5．成年人喉乳头状瘤和慢性肥厚型喉炎等喉部疾病，容易复发，并有部分病例可发生癌变，所以此类病变被称为癌前病变，应定期到医院检查，如有癌变，可实现早期发现、早期治疗（如激光和部分喉切除术等），达到既根治肿瘤又可保留发音功能的最佳治疗效果。如没有及时尽早到医院检查，很多病到了晚期癌变后才去医院就诊，此时以丧失最佳治疗时机，只能切除全喉来治疗喉癌。6．声带麻痹（一侧声带固定不活动）。病毒感染、颅脑肿瘤、食管癌、肺癌、甲状腺癌等病压迫喉神经而引起。表现为语音单调、声音低而粗糙，不能发高音，重者呈耳语状，经过一段时间适应，可能有好转。应尽快查找病因，及时发现相关疾病并进行对症治疗。7．喉癌。喉癌（特别是声带癌）是引起声音嘶哑最严重的疾病。长期烟酒过度、生活和生产环境中空气污染、喉部的乳头状病毒感染等原因可致喉癌。喉癌的发病率上升，与我们环境污染有着密切的关系。长期慢性喉炎、声带白斑和成年人喉乳头状瘤，如不及时治疗，也可癌变。喉癌引起的声音嘶哑早期较轻，逐渐加重，无缓解期，最后可完全失言；还常伴有咳嗽、咳痰、痰中带血丝，晚期则有呼吸困难症状。很多喉癌病人因早期声音嘶哑不注意，直到出现呼吸困难才去医院看病，失去了保留喉发音功能的治疗时机。喉癌治疗方法很多，早期喉癌可用激光切除癌变的声带；也可采用喉部分切除术切除喉癌，并可保留发音功能；早期喉癌也可采用放射治疗，早期喉癌治愈率可达90％。中期喉癌则以手术治疗为主，辅以放射治疗，可取得较好的疗效；晚期喉癌只能切除全喉，治疗效果也较差。 造成声音嘶哑的原因很多，轻则由轻微感冒引起，重者则可能由喉癌引起。一旦出现声音嘶哑，不可忽视，特别是有长期吸烟史、年龄45岁以上的成年男性，如果声音嘶哑超过2周，经少讲话（声休）仍无好转者，应该及时到耳鼻喉科进行检查，及时寻找声音嘶哑的病因。声带白斑、成年人喉乳头状瘤和慢性肥厚型喉炎病人，应定期到医院检查，如有癌变，可实现早期发现、早期治疗。 嗓音保健1. 要让声带及时休息，避免长时间说话、唱歌，尽量不要大喊大叫。2. 要积极锻炼身体，保持良好状态，这样声带不容易充血、水肿，不容易长息肉或小结。3. 保持良好的生活习惯，应尽量避免浓茶、辛辣食品、烟酒刺激，以免声带充血、水肿。4. 受凉、感冒时，不要用音过度，更不要唱卡拉OK。感冒、咳嗽时，声带本身巳经有不同程度的充血水肿，再过度发声、唱卡拉OK时，会加重声带充血水肿，更容易长息肉或小结。5. 月经期的嗓音保健也应重视，月经期声带轻度充血、肿胀，因此，在月经期要避免滥用嗓音。6. 注意变声期嗓音保健。变声期是每个人嗓音发育过程中的一种自然生理现象，一般男孩的变声期在14-16岁，女孩在12-14岁。在此期间，声音的音调明显降低，由童声向成人声转变。要特别注意，不能大喊大叫，不要长时间唱歌、长时间大声朗读，否则，容易长声带小结。7. 唱卡拉OK时，要根据自已的情况，选择适合自已的歌曲，因为每个人声带条件不一样，有的人不适合唱高音，就不要唱高音调的流行歌曲，因为唱高音时，声带振动频率很快，声带每秒钟振频高达一千多次，很容易造成声带损伤。8. 感到发声疲劳时，要让声带休息。9. 长时间大声讲话、唱卡拉OK时常常感到口干舌燥，要喝温水湿润喉咙，不要喝酒和冰凉饮料。10.保持良好心态，尽量不乱发脾气、争吵。
吴海涛 2018-08-07阅读量5672
病请描述： 慢性阻塞性肺病（COPD）是多发病、常见病，我国约有800万～1000万患者，约占总人口的0.6%～4.3%，严重影响患者的生活质量，是老年人致死和致残的主要病因之一。除了肺移植外，对于适当的患者，肺减容术（LVRS）是目前减轻气急症状、改善生活质量的有效方法。由于此类患者术前往往有比较严重的气急症状，呼吸肌耐力比较差，术后可能出现咳痰无力等情况，导致痰液潴留、肺部感染等并发症，严重影响术后恢复。肺减容术前呼吸康复治疗可以减少术后并发症发生率，这一点在国内外业界已取得大多数人的认同，多数医疗机构将其作为一项术前常规准备工作，主要包括呼吸康复药物治疗和呼吸康复锻炼两部分。上海市肺科医院胸外科谢冬一. 呼吸康复中的药物治疗：在呼吸康复治疗中，给予解痉、祛痰治疗，必要时使用抗生素治疗感染、吸氧提高患者的运动耐力，使患者顺利完成康复计划，把呼吸机能恢复到可能的最佳状态，为即将到来的手术做好准备。1. 支气管扩张剂(1). 拟交感类药这类药物被普遍用于治疗COPD的一线用药。β肾上腺素能受体激动剂促进cAMP的形成，而后者导致了细胞内钙离子浓度的改变，对呼吸、心血管系统产生多重效果。刺激β1受体主要引起心脏的正性变时和正性变力效应，而刺激β2主要引起呼吸系统的改变，如支气管平滑肌松弛、肺动脉舒张、气道黏液清除作用加强、嗜碱性粒细胞和肥大细胞释放介质减少等。拟交感类药β2激动剂对β2受体的刺激还能减少支气管微血管的高通透性，可引起骨骼肌震颤，并可能对心脏产生一些直接作用。β肾上腺素能激动剂可分为四类：儿茶酚胺(catecholamines)、间苯二酚(resorcinols)、水杨甙（saligenins）和前药物（pro-drugs）。在临床上一般采用β2肾上腺素能受体特异性激动剂，代表药物有异丙肾上腺素、沙丁胺醇等。一般的口服或者胃肠外注射给药所需药量大，肌肉震颤、外周血管舒张等副作用也很大，仅有限用于耐受能力较好的年轻患者；通过气雾剂方式给药，因用量少而能减少副作用，但维持时间不长；通过口服控释片用量稍大，但能有效缓解晚间症状。(2). 甲基黄嘌呤类甲基黄嘌呤类代表药物有茶碱、咖啡因,可可碱等。茶碱使用了半个多世纪，作用机制还不明确，它可以松弛支气管平滑肌，加强膈肌的收缩能力，降低膈肌疲劳易感性。有人认为茶碱的药理作用可能与其抑制磷酸二酯酶有关，磷酸二酯酶抑制导致cAMP破坏减少，从而增加了cAMP在细胞内的浓度。氨茶碱是茶碱和乙二胺的复盐，最常用的茶碱制剂，是治疗支气管痉挛的重要药品。黏膜纤毛的(3). 抗胆碱能支气管扩张剂抗胆碱能制剂通过阻断M胆碱能受体，降低cGMP，使支气管平滑肌松弛。这类药和β肾上腺素能制剂扩张支气管的效果是独立的，长期使用，抗胆碱能制剂比β肾上腺素能制剂更有效。但是，抗胆碱能类代表药物硫酸阿托品还有抑制支气管腺体分泌的作用，使痰液变稠，不易咳出。人工合成的异丙阿托品等制剂有明显的扩张支气管作用，且不影响痰液的粘稠度和拍出的痰量。（4）糖皮质激素糖皮质激素的抗喘机制可能与其消炎、抑制变态反应等作用有关。注射用糖皮质激素是重要的抢救药物，用于哮喘持续状态或危重发作病例。气雾剂局部给药可以解除支气管痉挛，没有全身用药的负作用，但长期吸入可以引起口咽部真菌感染。2. 镇咳、化痰、溶痰药咳嗽咳痰是呼吸道疾病患者常见的症状，可能提示未发现的重要疾病，如肺癌等，所以一定要注意排除COPD以外的病因，方可进行康复治疗。有明确病因的应给予针对性的治疗，没有明确的则给与非特异性的治疗。溴化异丙阿托品、溴化甘油等镇咳药通过改变激发咳嗽反射的黏膜纤毛装置起到镇咳作用，吗啡等通过增加咳嗽反射中枢的阈值或延长不应期而发挥作用。化痰、溶痰药通过增加呼吸道分泌稀释痰液，或者裂解痰液中的纤维蛋白（黏液溶解），从而使痰液容易咳出。比较常用的药物有祛痰灵口服液、沐舒坦、吉诺通等。3. 防治呼吸道感染为了预防COPD急性发作，必须保证患者摄取充足的营养和水分、戒烟，并能有效咳出气道内的痰液。其它的预防措施有接种常见呼吸道病毒或细菌的疫苗，服用抗病毒制剂，以及增加患者免疫力的治疗。如果有了呼吸道感染的症状，应该及时使用抗生素等药物进行治疗。4.氧疗众多的研究资料表明，与吸入室内空气相比，低氧血症患者在吸入各种浓度的氧气时都能提高运动耐受力，吸氧对那些只在运动时才出现动脉血氧合不足的患者同样有提高运动耐力的作用，但是吸氧是否能提高最大运动能力还不清楚，对于吸入浓度与耐力提高的关系也有争议，有人认为吸入高浓度氧与吸入低浓度氧是等效的。氧疗可能对外周化学感受器有重要的生理效应。PaO2增高导致颈动脉体传入冲动减少，可能是吸氧减轻正常人和COPD患者气急症状的重要机制。但是，也有人认为氧疗的疗效更多的是体现在吸氧的安慰剂效应上。对于氧疗的指征，同样存在许多争议，应用比较广泛的标准有美国标准、英国标准、欧洲标准和澳大利亚标准。我们推荐使用美国标准。氧疗的美国标准：1. 呼吸室内空气时，PaO2≤55mmHg，或者SaO2≤88%2. PaO2≤59mmHg且至少有下列一种情况：肺动脉高压（II、III、aVF导联P波>3mm）；肺原性心脏病；红细胞增多症（红细胞压积>56%）二. 呼吸康复锻炼的主要方法：50年前,Alvan Barach 和William F. Miller首先提出了控制呼吸技术(controlled breathing)：缩唇呼吸、前倾体位和控制腹式呼吸，这三个主要的呼吸锻炼方式一直沿用至今。通过这些锻炼有意识地改变患者的呼吸模式，可以减轻慢性阻塞性肺病、囊性纤维化、支气管扩张症、慢性哮喘等患者的气急症状。但并非每种方法都适用于任何患者，在决定进行呼吸康复锻炼之后，应该根据患者对这些方法的反应制定个体化的方案。1. 缩唇呼吸：方法：用鼻深吸气，缩唇作吹口哨状，用4-6秒钟缓慢呼出。效果：显著增加潮气量、PaO2，减少呼吸频率、PaCO2和分钟通气量；增加休息状态下的动脉血氧饱和度，但运动时无明显改善。可能的机理：尽管许多研究观察了缩唇呼吸生理反应，但是仍然没有一种解释可以完全阐述气急缓解的原因。COPD患者存在弥漫性气道狭窄、肺弹性回缩力丧失等解剖生理变化，患者被迫越来越多地动用呼气肌，用力呼气产生的胸膜腔正压传向胸腔内气道，使原本就比正常人更易萎陷的气道过早关闭，限制了呼出气流。缩唇呼吸增加呼出气道压力，把一大部分呼气压从气道转向气道，从而抑制了动力性呼吸气道萎陷。这可能是气急症状和某些生理指标改善的原因。另一种解释是，缩唇呼吸使膈肌恢复到一个比较有利的位置，但是Thoman、Ingram和Schilder等研究发现，缩唇呼吸并不能明显减少功能残气量，如果这个观察结果正确，那么膈肌就不是改善的主要原因了。Roa等人提出第三种解释，缩唇呼吸把大部分呼吸做功从膈肌转移到肋间肌，患者因而感觉气急缓解。缩唇呼吸能够减轻气急症状，但迄今没有一项临床研究显示缩唇呼吸可以减少呼吸做功。缩唇呼吸也不能减少呼吸肌耗氧量。Mueller等认为，尽管分钟通气量减少，但是它所导致的呼吸肌耗氧量下降被每次呼吸所增加的呼吸做功抵消掉了。缩唇呼吸时潮气量增加、呼气阻力加大，呼吸肌必须为每次呼吸做更多的功。2. 头低前倾位：方法：坐位时用手或肘支在膝或桌子上，行走时借助手杖或扶车，保持前倾20-45°体位。效果：保持这种体位可以使分钟通气量下降20%，患者气急症状明显缓解。可能的机制：约50年前Barach和Beck观察到COPD患者在仰卧、头低前倾位时常可缓解气急症状，但是产生这种效果的机制同样没有完全阐明。Barach和Beck提出过比较直观的推测，低平的膈肌由于腹腔脏器上移而使收缩能力改善。多项试验表明，体位的改变的确使隔肌上移了3CM以上，但是膈肌运动幅度并没有明显增加。比较有意义的是Sharp及其同事的一个重要发现：一部分COPD患者在直立坐位或站立位吸气时，胸廓上部向外扩张，但是下位肋骨和上腹部并不协同扩张、甚至内陷，形成矛盾运动。这类患者肺过度充气更严重，总肺容积、功能残气量等都比较大，膈肌处在深度压抑状态，临床上只要观察患者呼吸运动方式就能明确判断。这个COPD亚群在仰卧或前倾坐位吸气时，呼吸模式外观和肌电图等显示上腹部运动转向正常的向外扩张，而且气急缓解程度和一些功能指标明显优于其他COPD患者。Druz和Sharp随后用实验证实，直立或者端坐时膈肌机械做功减少，是因为膈肌形状与肌纤维长度发生了变化，而不是膈神经电活动减低所致，前倾位或卧位改善了膈肌将电活动转化为机械功的能力。另外，前倾坐位或行走时，用上肢支撑有助于改善几个辅助呼吸肌的功能（如：胸大肌、胸小肌等），这些肌肉因胸廓外支撑点固定而在胸廓肋骨支点上产生更大的拉力。膈肌和辅助呼吸肌的效能提高，呼吸费力程度降低，这可能是气急缓解的原因。这一个发现不仅为解释机制提供了可靠论据，也为制定康复计划增加了一个参考依据。但是，还有一部分COPD患者这种体位并不能缓解气急，所以，体位缓解的机制还有待进一步研究。3. 腹式呼吸：方法：每次至少锻炼半小时，每天2-3次，起初在仰卧位，然后在站立、行走或日常活动时也可进行锻炼，常与缩唇呼吸或前倾体位结合应用。在进行腹式呼吸锻炼前，有可逆性气道阻塞的患者应予支气管舒张剂，气道分泌物增多明显的患者应进行体位引流、有效咳痰，家庭氧疗的患者应予用氧。准备工作完成后，患者平卧或头低位倾斜15-25°仰卧，将右手放在中上腹部（左利手者用左手），左手放在前上胸部，尽量放松胸部和颈胸部的辅助呼吸肌。深慢呼吸，经鼻吸气，缩唇缓慢呼气。经鼻吸气时有意识地使用膈肌、收缩腹前壁肌肉，尽量使腹部隆起，促进膈肌运动和下胸廓的扩张，用手感知、监测这种呼吸运动。呼气时尽量收缩腹壁肌肉，使膈肌尽量向头侧移位，可以在下腹部放置或捆绑8-10磅的重量协助进行腹式呼吸。患者掌握卧位腹式呼吸的技巧之后，还可以在前倾坐位或立位进行同样的腹式呼吸锻炼。效果：单独进行腹式呼吸锻炼可以使一部分患者的气急症状明显缓解，但是文献报道的呼吸生理学研究结果不一，矛盾很大，因此至今没有定论。机制：目前没有一个理论能够解释腹式呼吸环节气急的机理。腹式呼吸时腹部肌肉做功占总的通气做功比例从40%升至67%，但是这种呼吸模式改变了骨性胸腔和腹腔的松弛状态，使二者运动的不协调性增加，机械作功效能可能比原本的自然呼吸模式还低。同位素扫描显示，腹式呼吸时肺通气并未出现重新分布，因此肺通气效能的改变也不会是吸入气均衡分布的结果。三. 实施呼吸康复计划的具体方案近年来，随着肺减容术的逐步开展和人们对呼吸康复的日益重视，出现了出许多呼吸锻炼的具体方法，但这些方法实质上是上述三种锻炼方法的衍生，只是更加方便实用。根据患者的具体情况，选用合适的锻炼方法，制定个体化的康复方案。下面是上海市肺科医院肺减容术前呼吸康复计划的一个呼吸康复方案：1. 病例选择：确定符合肺减容术病例选择要求的COPD患者，近期无支气管炎急性发作，同意遵照要求进行为期3月的呼吸康复计划，经试验性锻炼证实主要锻炼方法有效。2. 呼吸康复计划：为期3个月，呼吸康复计划开始前和结束后问卷调查患者气急症状的主观感受，根据国际气急标准定级，并由肺功能室测定肺功能、6分钟行走试验(6-MWD)等反映患者肺功能和活动耐力的客观指标。主要内容包括：①呼吸锻炼：缩唇腹式呼吸和使用呼吸容量锻练器吸气锻炼；②卫生宣教：介绍慢性阻塞性肺病的科普知识，如何正确呼吸、有效咳痰和适应术后的卧床咳痰，如何进行日常体能锻炼；③个别心理辅导：针对患者的具体问题，提供心理帮助，增强患者信心；④根据患者具体情况进行个体化药物治疗，有支气管痉挛者使用爱全乐气雾剂等药治疗，有黏痰者选用祛痰灵口服液、沐舒坦等治疗，血氧饱和度低、锻炼耐力受影响的患者间断氧疗。在完成锻炼前测试、基本掌握锻炼方法后，患者在家中锻炼，定期召集检查锻炼情况并进行有关宣教、指导。这些工作在医生的指导下，由经验丰富的护士具体负责实施。下面是呼吸康复锻炼的具体操作方法：缩唇腹式呼吸:患者取平卧位,全身放松,在腹部平放一本书,双手自然摆放在身体两侧。用嘴快速呼吸数次，然后用鼻缓慢深吸气，使平放在腹部的书尽量抬高，在吸气末缩起口唇作吹口哨状，用口慢慢呼气，使平放在腹部的书尽量下降。这种深呼吸每分钟8—10次，持续5分钟，每天3次，坚持3个月。呼吸容量锻练器(Volumetric Exerciser)锻炼：采用Voldyne5000呼吸容量锻练器（ 美国Sherwood公司），该锻练器由一个较粗和一个较细的透明塑料柱以及一条带吸嘴的呼吸机用塑料管组成。用吸嘴吸气时，空气由粗柱底部进入，向上推动粗柱内的白活塞，用以指示吸入气体的容积。吸入气体随后通过连接管从底部进入细柱，由于细柱内的黄活塞不完全密闭，所以黄活塞的高度随吸入气体的流速变化，由低到高依次为“最好”、“较好”和“好”。锻炼时，患者挺胸直立位或坐位，先把粗柱边的指示箭头移到预定吸入气体量的高度，正常呼气后口含吸嘴缓慢吸气，尽可能使白活塞达到箭头指示的高度，并使指示流速的黄活塞在整个吸气过程中保持在“最好”范围内。吸气完成后，拿开吸嘴，屏气1-5秒，然后正常呼气，完成一次锻炼。拿开吸嘴后，活塞会自动复位。这种吸气锻炼每分钟8-10次，持续5分钟，每天3次，坚持3个月。锻炼过程中逐步提高吸气总量的标准。术后随访：详细记录术后发生的并发症及死亡情况，术后每隔一年复查一次肺功能检查、动脉血气分析和6分钟行走试验。四.结语根据我院的统计资料，完成呼吸康复计划以后，97.6%的患者反映气急症状缓解，使用呼吸容量锻练器的吸气量、6分钟行走距离和MVV在实施康复计划前后也有显著改善，但是FEV1、PaO2、PaCO2变化无统计学差异。肺减容术后的并发症发生率为42.86%，死亡率为4.76%，与国外文献报道基本持平，明显好于未进行呼吸康复病例。肺减容术前呼吸康复尽管对一些客观指标无明显改善作用，但它确实提高了患者的呼吸耐力，改善了主观症状，也在一定程度上恢复了自信，为下一步的肺减容手术作好了生理和心理上的准备。我们认为，术前呼吸康复的重点有以下三个方面：呼吸肌锻炼、有效呼吸模式训练和心理康复。同时，呼吸康复计划还应该简便易行，费用少，不需要复杂的器械和技巧，适合在家庭、社区开展。
谢冬 2018-08-06阅读量6054
病请描述： 临床易误诊误治的胸腺囊肿（thymic cyst） 谢冬 同济大学附属上海市肺科医院胸外科 副主任医师 硕导上海市肺科医院胸外科谢冬一、胸腺囊肿是什么？ 1、病因 胸腺囊肿是少见的纵隔疾病，自1897年首次报道以来，文献中多以个案报道为主，发病率约占纵隔肿瘤的l％～3％。胸腺囊肿是胸腺咽管异常发育或因胸腺哈氏小体囊性变所致，以前上纵隔最多见，也可异位于颈部。胸腺囊肿可伴发胸腺癌、胸腺瘤或自身免疫性疾病（如重症肌无力、干燥综合征等）。胸腺囊肿可分为先天性和后天性，先天性者来源于咽胸腺导管，多为单房囊肿。后天性囊肿为原始内胚层细胞，胸腺小体，网状细胞和淋巴细胞的炎性或退行性改变，常为多房囊肿，体积较大。 2. 胸腺囊肿常见的症状 胸腺囊肿多见于40-60岁的患者，男女比例一致，多数系体检发现，如囊肿巨大可伴压迫症状，包括：胸闷、胸痛、气急、咳嗽咳痰、吞咽困难等症状；如合并自身免疫性疾病，可伴有重症肌无力。 3.影像学表现 多数表现为单房或多房，囊壁菲薄，囊内容物密度均匀，为水样密度，大部分CT值在0～30Hu之间，部分病例显示密度不均；胸部磁共振表现为：T1W1呈均匀低信号，T2W1呈明显高信号。三、胸腺囊肿怎么治疗。多数胸腺囊肿手术治疗效果良好。较小的胸腺囊肿可以采用经颈部或单孔胸腔镜微创手术治疗。
谢冬 2018-08-06阅读量5912
病请描述： 由医生为你判断和处理 近年来，随着影像学技术和设备的发展，尤其是多层螺旋CT的普及，肺结节的检出率明显增高。因此，肺结节的临床处理与决策逐渐成为困扰临床医生的问题之一。患者也为检查出肺结节而纠结。除了初诊时根据影像特征判断良、恶风险并选择进一步检查外，随访是常用的方法。用什么工具随访、随访频率如何以及随访监测到多长时间为止，是临床工作中非常重要的实际问题。 目前公认的肺结节（pulmonarynodule）的定义是：边界清楚的、影像学不透明的、直径≤3cm、周围完全被含气肺组织包绕的单发或多发的肺部结节，不伴肺不张、肺门肿大和胸腔积液。依据在CT下肺结节能否完全遮盖肺实质可将肺结节分为实性结节和亚实性结节，而后者又可细分为纯磨玻璃结节和部分实性结节。依据结节的大小以8mm为界，将≤8mm的肺结节定义为亚厘米结节（subcentimeternodules）。将直径＞3cm的病灶定义为肺部肿物（lungmass）而非结节，根据既往研究，这种直径＞3cm的肺部肿物通常为恶性。 也就是说，根据结节密度不同，结节分为实性结节、部分实性结节及磨玻璃密度结节，密度不同，结节的恶性可能也不同。 评估肺结节的肺癌风险，首先明确肺结节是哪种密度的结节。 1、肺实性结节：直径≥15mm或直径在8-15mm之间表现为恶性的CT表现则为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，如果结节缩小可以在2年内进行随访；直径在5-15mm且没有明显恶性CT表现的为中危结节，3个月后随访观察结节，如果没有进一步长大就继续随访2年；直径＜5mm的为低危结节，建议1年后随访，如果没有生长继续每年随访。 2、肺部分实性结节：其恶性概率在三种结节中最高，直径＞8mm即为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，复查时间不超过3个月，如果没有缩小或增大了，建议手术，如果缩小了建议6个月、12个月、24个月随访，但不超过3年；直径≤8mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 3、肺磨玻璃密度结节：直接＞5mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年；直径＜5mm的为低危结节，建议年度复查，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 4、多发肺结节主要看危险度最高的结节。对于确诊或高度疑诊肺癌的患者，CT扫描通常会发现多个肺结节。大量的临床研究发现，恶性结节的周围常有数个良性的小结节，并且这些小结节直径通常＜4mm，提示很低的恶性概率。对于多发肺结节，应当谨慎对待每个单独的结节，可行PET扫描进一步评估，而不是武断地假定额外的结节是转移灶或良性病变。多发肺结节的处理具有一定难度，需综合考虑多个系统，除非证实是肿瘤转移灶，否则应当积极对待及处理。 肺结节的病因尚不清楚，可能与炎症、遗传、免疫功能紊乱有关系，早期常常没有明显的症状或体征，有时有咳嗽、咳痰，偶有咯血等。肺结节广泛侵犯肺时，可出现胸闷、气急，如果是晚期肺癌则会有晚期肺癌的表现，如消瘦、转移等。 那么哪些因素使得肺结节危险度高呢？以下做出一些总结：年龄越大，肿瘤的可能性越大；有吸烟史的病人肺内的结节肿瘤的可能性增大；以往有过胸部肿瘤病史的病人，其肺部结节可能为肿瘤复发；结节越大，肿瘤的可能性越大；结节周边有毛刺提示肺癌可能；肺上叶的结节比下叶的结节更可能是肺癌。 外科手术是诊断肺小结节良恶性的“终极手段”，而且可以同期对早期非小小细胞肺癌进行根治性手术治疗。胸腔镜下微创切除是目前较常用的外科手术方式。目前微创胸外科手术是治疗肺部小结节、早期肺癌的主要方法，胸部微创手术主要包括胸腔镜手术。胸腔镜手术具有应用广泛，手术创伤小、恢复快、痛苦轻、并发症发生少、符合美容要求等优点。 随着医学知识的普及，人们对健康也越来越重视，越来越多的肺小结节被发现。对此，我们建议一旦发现有肺小结节不要惊慌，及时就医，对于需要治疗的结节及时治疗。大家只要知道肺结节的处理策略，基于肺结节类型、恶性概率分级（很低度：＜5％；低～中度：5％～65％；高度：＞65％）、肺癌危险因素和潜在手术风险（包括术前心血管及肺功能评估、术后并发症等），肺结节患者有3个基本的处理策略：（1）外科手术治疗；（2）非手术活检；（3）连续CT扫描密切随访观察。 肺结节具体如何处理，由医生为你决定。
王智刚 2018-03-01阅读量1.6万